内科冲刺5

血液系统的疾病贫血疾病 出血疾病 肿瘤 MDS一、出血疾病：凝血功能障碍 血友病、肝硬化等 血管性：过敏性紫癜 血小板性：数量减少的ITP 功能下降的尿毒症（严格意义上，尿毒症也同时存在获得性的凝血功能障碍；VIII 因子缺乏） 血栓性：弥漫性血管内凝血白血病的出血：白血病细胞血管的瘀滞和浸润 凝血障碍 血小板减少 感染特发性血小板减少性紫癜（ITP ）系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。

☆急性型多见于儿童☆慢性型好发于40岁以下的女性 一、感染：细菌或病毒1.急性ITP 患者，发病前２周左右常有呼吸道感染史 ２．慢性者，常因感染而加重 二、免疫因素１．患者血浆可使健康者一过性血小板减少２．多数患者的血浆和血小板表面★可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。

因此，目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞过度吞噬破坏是ITP 发病的主要机制 四、 脾：自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所 四、其他因素 雌激素 一、急性型多见于儿童１．起病方式：发病前有上呼吸道感染史。

起病急，可有畏寒、寒战、发热 ２．出血皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血是本病致死的主要原因。

３．其他:出血量大，可出现不同程度的贫血、血压下降甚至失血性休克 二、慢性型多见于40岁以下青年女性 １．起病方式：起病隐袭，多在常规查血时偶然发现。

２．出血倾向：轻而局限，但易反复发生皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血。

严重内脏出血少见，但常有月经过多，可为唯一的临床症状 可因感染而骤然加重N R 2432687609N R2432687609３．其他：可有失血性贫血，可出现轻度脾肿大 实验室检查： 一、血小板 １．数量少：急性型多<20×109/L 、慢性型多<5 0×109/L ２．血小板体积大 ３．出血时间延长 ４．血块收缩不良∙ 血小板功能一般正常二、骨髓象∙巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加， 慢性型显著增加 ∙ 巨核细胞成熟障碍 ∙ 产板巨减少∙红系及粒、单核系正常三、血小板生存时间：９０％以上明显缩短 四、其他可有程度不等的正常或小细胞低色素性贫血 （Evans 综合征：有自身免疫性溶贫的证据） 诊断要点１、 至少2次化验血小板计数减少，血液形态无异常 2、 脾不大或轻度大 3、骨髓巨核细胞成熟障碍 4、排除其他继发性的血小板减少症 分型和分期1、新诊断的ITP ：确诊后3个月内2、持续性ITP 确诊后3~12个月血小板持续性减少3、慢性ITP 大于12个月4、重症 血小板小于10*109/L ，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物或增加现有的药物剂量的5、难治性ITP 指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复方；仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP .2009 患者女，30岁，8个月来月经量增多，1周来皮肤瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡。

查体：脾侧位肋下刚触及。

化验血，血红蛋白85g/L ，红细胞4.0×1012，白细胞5.1×109，血小板25×109，尿常规（-），骨髓检查：粒红比例正常，全片见巨核细胞138个，其中产板型4个。

102、最可能的诊断是： A 、再生障碍性贫血 B 、 ITP C 、 脾功能亢进 D 、 MDSN R2432687609N R2432687609103、最有助于诊断的进一步检查是： A 、 血小板抗体 B 、 腹部B 超 C 、 骨髓活检 D 、 骨髓干细胞培养104、若化验血清铁（SI ），铁蛋白（SF ），总铁结合力（TIBC ），该患者检查可能是： A 、 SI 降低，SF 降低，TIBC 降低 B 、 SI 降低，SF 降低，TIBC 增高 C 、 SI 增高，SF 增高，TIBC 增高D 、 SI 增高，SF 增高，TIBC 降低72、患者,女，25岁，因皮肤瘀斑，伴月经过多2个月来诊，化验血小板为20 ×109/L ，诊断为特发性血小板减少性紫癜，该患者化验血小板相关抗体的主要成分是： A 、IgG B 、IgA C 、IgM D 、IgD 治疗一、一般治疗出血严重者应注意休息。

血小板少于20者，严格卧床，避免外伤。

二、观察：无明显出血、血小板计数大于30者 三、首次诊断ITP 的一线治疗1、糖皮质激素（一般为首选治疗！！）： ☆作用机制：１．减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应。

２．抑制单核巨噬系统对血小板的破坏。

３．改善毛细血管通透性。

４．刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

2、静脉输注丙球（IVIg ）：ITP 急诊者；不能耐受糖皮质激素或者脾切除前准备；合并妊娠或分娩前 四、ITP 的二线治疗 1、脾切除 2、药物：单克隆抗体及免疫抑制剂、血小板生成药物等 五、急诊的处理 适用于：1、血小板低于20；2、出血严重、广泛3、疑有或已发生颅内出血4、近期将实施手术后分娩者 措施包括： 1、血小板输注 2、静脉输注丙球3、大剂量甲泼尼龙 二、贫血疾病N R2432687609N R2432687609（一）1、骨髓高增生的贫血：有创看粒/红比值，无创看网织红（网织红增多是溶贫和急性失血的专利，或缺铁，巨幼贫等治疗过程中。

） 网织红不但反映骨髓造血的旺盛，更反映造血的速度！ 2、低增生性：再障 （二） 一系和三系贫血巨幼贫、PNH 、MDS 三系细胞减少 再障三系减少（三）体会：一切出血疾病都会发生缺铁贫各类贫血常见疾病大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病 正常细胞性贫血：再障、纯红细胞性再障、溶贫、骨髓病性贫血、急性失血 小细胞性贫血：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、PNH 三、肿瘤 白血病和淋巴瘤白血病：ALL 、AML 、CML 、CLL体会CML ：一阴一阳谓之道！染色体阳性，NAP 阴性Ph 染色体t （9，22）慢粒定性，急淋定量（染色体的阳性表明预后差）200971、下列白血病类型中不会出现PH 染色体的是： A 、慢性粒细胞白血病， B 、慢性淋巴性白血病， C 、急性粒细胞白血病， D 、儿童急性淋巴细胞白血病2009.173 下列疾病中，可以出现中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低的有A. 急性淋巴细胞白血病N R2432687609N R2432687609B. 急性粒细胞白血病C. 急性单核细胞白血病D. 慢性粒细胞白血病2013（105~107）男性，23岁。

因乏力10天、牙龈出血伴皮肤瘀斑4天入院，既往体健。

化验血Hb76g/L,WBC 25x109/L ，Plt29x109/L ，骨髓增生明显活跃，原始细胞占60%，POX （过氧化酶）染色（—），PAS 染色（+）成块，NSE 染色（—）。

105.该患者的诊断是： A.急淋白血病 B.急粒白血病 C.急单核白血病D.急性红白血病 106. 提示该患者预后差的染色体是： A 、t （8；21）B 、t （9；22）C 、t （15；17）D 、t （16；16） 107.该患者首选的治疗方案是：A. DA （急粒）B. COP （非霍奇金）C. DVLP （急淋的VP 、DVP 等）D. ABVD （霍奇金）注：此处其实有个特殊的药物：IM （甲磺酸伊马提尼），针对Ph 染色体的融合基因的酪氨酸激酶活性，减少其蛋白质表达而发挥作用。

∙ 临床表现：∙ 中年多见，男性略多；起病缓慢 ∙ 症状：乏力、低热、多汗、体重减轻 ∙ 体征：脾大最为突出，肝大，胸骨压痛 ∙白细胞淤滞症：白细胞极度增高，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。

一、血象 ∙ 白细胞常明显增多，常超过 20×109/L∙ 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多∙ 血片中性粒细胞增多，原始细胞<10%∙ 早期血小板多正常，部分患者增多；晚期血小板减少，可有贫血二、骨髓象∙ 骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主 ∙ 原粒细胞不超过10% ∙ 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 ∙ 红系相对减少∙ 巨核细胞正常或增多，晚期减少∙中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应，治疗有效时可恢复，复发又下降N R2432687609N R2432687609三、细胞遗传学及分子生物学改变∙ 90%以上血细胞出现Ph 染色体，t(9;22) (q34;q11)∙ bcr/abl 融合基因：9号染色体长臂上C-abl 原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，以PCR 检查∙ 融合蛋白P210：具有增强酪氨酸激酶活性。

一、诊断∙ 脾大、血液学改变、Ph 染色体阳性 ∙ Ph 染色体阴性者查bcr/abl 融合基因 ∙Ph 染色体也可见于AML 、ALL一)、慢性期：可持续1~3年 二)、加速期：∙ 常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，贫血及出血 ∙ 血或骨髓原始细胞>10% ∙ 外周血嗜碱性粒细胞>20%∙ 不明原因血小板进行性减少或增高 ∙ 出现其他染色体异常∙ CFU-GM 培养，集簇增加而集落减少三)、急变期∙ 骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥ 20% ∙ 外周血中原粒+早幼粒细胞>30% ∙ 骨髓中原粒+早幼粒细胞>50% ∙ 出现髓外原始细胞浸润急性白血病AL 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。

表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

一、急性非淋巴细胞白血病可分为8型∙ M 0(急性髓细胞白血病微分化型) ∙ M 1(急性粒细胞白血病未分化型) ∙ M 2(急性粒细胞白血病部分分化型) ∙ M 2b∙ M 3(急性早幼粒细胞白血病) ∙ M 4(急性粒-单核细胞白血病) ∙ M 4E O∙ M 5(急性单核细胞白血病) ∙ M 6(急性红白血病) ∙ M 7(急性巨核细胞白血病)二、急性淋巴细胞白血病分为3型∙ L 1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12µm)为主 ∙L 2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥ 12µm)为主 N R 2432687609N R2432687609∙ L 3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深临床表现一、正常骨髓造血功能受抑制表现： １．贫血 ２．发热：高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。