最新 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展
原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展周福德（北京大学第一医院肾内科，北京 100034）【摘要】目的：了解原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展。
方法：复习近年来发表的原发性肾病综合征诊断和治疗的中英文文献。
结果：原发性肾病综合征是成人原发性肾小球疾病的最常见临床表现类型，免疫抑制治疗是治疗这一综合征的主要治疗。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯和来氟米特。
结论：临床医生应该根据不同病理类型选择个体化的免疫抑制治疗方案。
【关键词】肾病综合征；免疫抑制剂；肾脏病理；原发性【中图分类号】 R979.5 【文献标志码】 A 【文章编号】 1672-3384(2015)01-0005-04 doi:10.3969/j.issn.1672-3384.2015.01.002Advances immunosuppressive treatment for primary nephritic syndromeZHOU Fu-de（Department of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing100034,China）【Abstract】 Objective: To investigate the developments of immunosuppressive drugs in the treatment of primary nephritic syndrome. Methods: Diagnosis, as well as treatment of primary nephritic syndrome are discussed with respect to the current literatures. Results: Primary nephroic syndrome is the most common presenting pattern of primary glomerular diseases.Immunosuppressive treatment is the main therapy for this syndrome. Corticosteroids, cyclophosphamide, cyclosporine A, tacrolimus, mycophenolate mofetil, and leflunomide have all been used in treating this syndrome. Conclusion: The immunosuppressive regimen should be chosen individually based on the pathological diagnosis.【Keywords】Nephrotic syndrome; Immunosuppressive drugs; renal pathology; Primary1 原发性肾病综合征的诊断肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）系指各种原因导致的大量蛋白尿（>3.5 g·d-1）、低白蛋白血症（<30 g·L-1）、水肿和（或）高脂血症的临床综合征。
肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果观察
肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果观察发布时间：2023-03-01T08:01:05.464Z 来源：《医师在线》2022年34期作者：许晶晶[导读] 目的：探讨肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果许晶晶嘉善县第一人民医院浙江嘉兴 314100[摘要]目的：探讨肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果。
方法：选择我院2021年1月-2021年12月收治的肾病综合征患者76例，使用随机投掷法将其分为实验组和对照组，各组38例，对照组使用低分子肝素进行治疗，实验组采用低分子肝素联合小剂量尿激酶进行治疗，对比两组治疗前后的生化指标水平。
结果：经治疗两组患者尿蛋白定量、血肌酐、甘油三酯以及总胆固醇水平下降，且实验组低于对照组，差异明显（P＜0.05）；两组血浆白蛋白水平升高，且实验组高于对照组，差异明显（P＜0.05）。
结论：低分子肝素联合小剂量尿激酶在治疗肾病综合征患者中能够改善相关生化指标，值得推广。
[关键词]肾病综合征；低分子肝素；尿激酶；生化指标变化肾病综合征主要由肾小球基底膜通透性增加，使血浆内大量蛋白质从尿中流失产生的综合征，其会出现大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症、水肿等情况，对患者的生活质量产生严重影响【1】。
该病是常见的泌尿系统疾病，发病率较高，且具有容易反复发作、并发症较多、治疗较困难以及病情较长等特点，在积极有效的治疗手段对肾病综合征患者疾病的恢复具有重要意义。
此次实验，探讨肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果，结果如下。
1.资料与方法1.1一般资料选择我院2021年1月-2021年12月收治的肾病综合征患者76例，使用随机投掷法将其分为实验组和对照组，各组38例，其中实验组男20例，女18例，年龄20-43岁，平均（31.52±10.26）岁。
对照组男19例，女19例，年龄21-43岁，平均（31.56±10.34）岁。
肾病内科肾病综合征的免疫治疗方法
肾病内科肾病综合征的免疫治疗方法肾病综合征（nephrotic syndrome）是一种常见的肾脏疾病，其特点是蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。
免疫治疗作为一种非特异性治疗方法，近年来在肾病综合征的治疗中得到了广泛应用。
本文将介绍肾病综合征的免疫治疗方法及其应用。
1. 免疫抑制剂的应用免疫抑制剂是目前临床上常用的免疫治疗方法之一。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A等。
糖皮质激素通过抑制炎症反应及免疫细胞功能，减轻免疫活性，从而达到控制病情的目的。
环磷酰胺可抑制淋巴细胞增殖，降低免疫反应；环孢素A可通过抑制免疫细胞产生IL-2，抑制淋巴细胞的活性。
这些免疫抑制剂在控制免疫反应、减少蛋白尿及改善肾功能方面发挥重要作用。
2. 调节免疫平衡的治疗方法目前，调节免疫平衡的治疗方法在肾病综合征的免疫治疗中也得到了重视。
调节免疫平衡的治疗方法包括免疫调节剂的应用、免疫吸附和细胞因子等。
免疫调节剂可通过调节免疫细胞的功能，平衡体内免疫失调状态，改善肾病综合征患者的情况。
免疫吸附通过去除体内的免疫复合物、抗体等，减轻免疫反应，达到治疗肾病综合征的目的。
细胞因子在调节免疫平衡中具有重要作用，通过对免疫细胞的调控，改善肾脏损伤，控制病情的进展。
3. 免疫修复治疗免疫修复治疗通过改善机体免疫功能，修复免疫系统的损伤，达到治疗肾病综合征的目的。
免疫修复治疗包括免疫调节剂、干细胞治疗等。
干细胞治疗是一种新兴的治疗方法，通过输注干细胞，重建免疫系统，修复免疫功能，提高患者的免疫抗病能力，从而达到治疗肾病综合征的效果。
4. 其他免疫治疗方法除了上述方法外，还有一些其他的免疫治疗方法在肾病综合征的治疗中应用。
例如，重组人蛋白A（rPlA）通过特异性结合免疫球蛋白G （IgG），清除体内的免疫复合物，减轻免疫反应，改善肾功能。
人免疫球蛋白（HIG）可通过调节免疫系统功能，减轻病情，改善肾病综合征患者的预后。
总之，肾病综合征的免疫治疗方法多种多样，包括免疫抑制剂、调节免疫平衡的治疗方法、免疫修复治疗等。
肾病综合征专家共识
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。
这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。
现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。
一、肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。
定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。
成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。
在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。
二、原发性肾病综合征治疗专家共识1、微小病变性肾病综合征（MCD）MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。
因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。
泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。
治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。
对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。
若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。
起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。
肾病综合征的免疫治疗方法优化与创新
肾病综合征的免疫治疗方法优化与创新肾病综合征（nephrotic syndrome）是一种慢性肾脏疾病，主要特征包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。
目前，免疫治疗已成为治疗肾病综合征的重要手段之一。
本文将探讨当前肾病综合征免疫治疗方法的优化与创新。
一、现有免疫治疗方法的优化1. 糖皮质激素及免聚谷氨酸甲醇（MMF）联合应用糖皮质激素是目前常用的肾病综合征免疫治疗药物，但长期使用会产生许多副作用。
因此，通过与MMF联合应用可以减少激素的使用量，从而降低副作用风险。
2. 抑制性T细胞调节增强剂在调节免疫反应中，抑制性T细胞起着关键作用。
通过增强抑制性T细胞功能可以有效抑制过度活跃的免疫系统，从而减轻肾病综合征的症状。
当前，使用抑制性T细胞调节增强剂已成为一种常见治疗手段。
3. 药物剂量个体化肾病综合征患者的药物反应存在较大个体差异，因此，在免疫治疗中更加关注药物剂量的个体化是必要的。
通过精确测定患者血药浓度和评估临床效果，可以调整药物剂量，提高治疗效果。
二、创新的免疫治疗方法1. 靶向免疫细胞信号通路近年来，肾病综合征免疫治疗中靶向免疫细胞信号通路被广泛探索。
例如，利用单克隆抗体或小分子抑制剂影响特定信号通路如CD80/86和CTLA-4/B7等，可有效调控和修复异常的免疫反应。
2. 共刺激分子阻滞剂共刺激分子是调节T细胞活性和功能的重要因素。
通过使用共刺激分子阻滞剂，如PD-1和PD-L1抗体，可以阻断T细胞抑制的信号通路，从而激活免疫系统对肾脏损伤进行修复。
3. 蛋白质组学和代谢组学在治疗中的应用近年来，蛋白质组学和代谢组学等高通量技术的发展为肾病综合征的免疫治疗提供了新的思路。
通过分析患者血液或尿液中的特定蛋白质表达水平以及代谢产物变化，可以找到针对性药物靶点并制定个体化治疗方案。
总结：肾病综合征是一种严重影响患者生活质量的肾脏疾病。
目前，免疫治疗作为一种重要手段已被广泛应用于其治疗中。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
中国成人肾病综合征免疫抑制剂治疗指南
1. 抵抗型：足量激素使用8-12周无效； 2. 依赖型：完全缓解后，于减量或停药后2周内复发，连续2次； 3. 频繁复发：完全缓解后，6个月内复发2次，12个月内复发3次以上。
转归：1，完全缓解是指24h尿蛋白定量小于0.3g，Upcr小于300mg/g，肾功能正常，ALB大于35g/l。 2，部分缓解是指24h尿蛋白大于0.3g小于3.5g，Upcr300-3500mg/g，肾功能稳定。 3，未缓解是指24h尿蛋白大于3.5g； 4，复发是指治疗缓解后从新出现24小时蛋白尿大于3.5g。
继发性肾病综合征病因 糖尿病肾病 肿瘤相关性肾病 肾淀粉样变 狼疮肾病 乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎
Part 01 微小病变
约占我国成人NS10%---25%
激素敏感
预后好
Part 02 膜性肾病
•
约占20%---30%
•
血栓和栓塞等并发症较为常见
病程差异很大，30%自然缓解，30%持续蛋白尿但肾功能稳定，30%进展为 ERSD
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LN肾病综合征的免疫抑制方案
1. Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ型(包括Ⅴ+Ⅳ，Ⅴ+Ⅲ)NS诱导期治疗方案
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和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科
医生临床实践参考，并为将来进一步改进临床指南提供基 础。
二、证据来源
• 本共识以检索关键词 nephrotic syndrome、diagnosis、 therapy or treatment guideline、systemic review、 meta-analysis、randomized clinical trials（RCT） 检索截至 2013 年 10 月收录在 Embase、Medline、 PubMed、循证医学数据库（包括 CDSR、DARE、 CCTR 及 ACP Journal Club）、OVID 平台数据库、 Springer-Link、Elsevier Science Direct 电子期刊、中 国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据 库（CNKI）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数 据库（VIP）的相关文献，作为本共识支持证据来源。
尿，则提示预后不良。
5. 膜性肾病
• 本型约占我国成人肾病综合征的 20%~30%，且近年来 有上升趋势。患者发病年龄多见于 40 岁以上，男女比例 约为 2：1。 • 患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型， 其中以肾静脉血栓最常见（约为 10%~40%）。 • Μ Ν 的自然病程差异较大，约 1/3 患者出现自然缓解， 1/3 患者持续蛋Α尿但肾功能稳定，1/3 患者 5~10 年进 展至 ESRD。
高脂血症为主要特征。
• 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效、减少不良反应的关键
环节。
• 2012 年 KDIGO 肾小球肾炎临床实践指南（以下简称
KDIGO 指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要
指导作用。但 KDIG0 指南所采用的资料截止到 2011 年 11 月，且纳入来自中国的临床研究证据较少。 • 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究 成果和治疗经验，制定符合中国实际情况的成人常见原发
中国成人肾病综合征免疫抑制 治疗专家共识
提要
一、前言 二、证据来源 三、成人肾病综合征相关诊断要点 四、成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、 原则及注意事项 • 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免 疫抑制治疗建议 • 六、总结 • • • •
一、前言
• 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是临床常见 的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d）、低 白蛋白血症（人血白蛋白 <30g/L）以及不同程度的水肿、
2. 局灶节段性肾小球硬化
• 本型约占我国成人肾病综合征的 5%~10%，本型患者以 青壮年男性多见，约 50% 以上患者伴有不同程度的血尿， 1/3 患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合
征的患者，5~10 年内 50% 以上进展至终末期肾病
（end stage renal diseases，ESRD）。
（二） 肾病综合征的主要病理类型 及概述
• 中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，见表 1。 包括：
– 微小病变性肾病（minimal changal segmental glomerulosclerosis，
FSGS） – 非 IgA 型系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative
• 本共识识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾 炎。
1. 微小病变性肾病
• 本型约占我国成人肾病综合征的 10%~25%。本型患者 男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但 60 岁后发病率又出现小高峰。 • 临床表现中血尿和高血压少见。60 岁以上的患者中，高 血压和肾功能损害较为多见。 • 大多数患者（约 80%~90%）对糖皮质激素治疗敏感， 一般治疗 10~14 天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数 周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发 作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。
3. 非 IgA 型系膜增生性肾小球肾炎
• 本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占 20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数 患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起
病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。
4.IgA 肾病
• 本型约占我国成人肾病综合征的 5%~10%。有些患者可 同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治 疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋 A
三、成人肾病综合征相关诊断要 点
（一）诊断标准
1. 大量蛋白尿（尿蛋白 >3.5g/d） 2. 低白蛋白血症（人血白蛋白 <30g/L） 3. 水肿 4. 高脂血症 前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要满足该 两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。 • 肾病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾病 综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因， 排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。 • • • • •
glomerulonephritis，MsPGN）
– IgA 肾病（IgA nephropathy，IgAN） – 膜性肾病（membranous nephropathy，MN）
– 膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，
MPGN）等。
• 中国继发性肾病综合征的病因包括：
– 狼疮肾炎（lupus nephritis，LN） – 糖尿病肾病（diabetic nephropathy）、 – 乙型肝炎病毒相关性肾炎（Hepatitis B related glomerulonephritis）、 – 过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis）、 – 肾淀粉样变性（Renal amyloidosis）等。
6. 膜增生性肾小球肾炎
• 本型在我国原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。 • 50%~70% 患者有持续性低补体血症，是本病的重要特 征。高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行 性进展。 • 本病治疗较为困难，50% 患者在 10 年左右进展至 ESRD。