嗜铬细胞瘤
《嗜铬细胞瘤》课件
其他治疗方式
对于无法手术或术后复发的患者，可以考虑其他治疗方式，如放射治疗、化学治 疗等。这些治疗方式主要用于控制肿瘤生长、缓解症状和提高生存质量。
其他治疗方式的效果和安全性需要结合患者的具体情况进行评估和选择。同时， 患者需要了解各种治疗方式的优缺点，以便做出正确的决策。
04
CHAPTER
嗜铬细胞瘤的预防与护理
分析患者患上嗜铬细胞瘤的可能 原因，如遗传因素、生活习惯等
。
治疗方案
医生为患者制定的治疗方案，包 括手术、药物治疗等。
治疗过程
详细描述治疗方案的实施过程， 包括手术过程、药果
患者经过治疗后的情况，是否康复、有无复发等。
经验教训
从案例中总结出的经验教训，如早期发现、及时治疗等。
发病机制
病因
嗜铬细胞瘤的发生与遗传因素、内分泌失调、环境因素等多种因素有关。
发病过程
嗜铬细胞瘤的生长和分泌功能受多种基因和信号通路的调控，其发病机制较为 复杂。
流行病学
01
02
03
发病率
嗜铬细胞瘤的发病率较低 ，约为0.0001%至 0.0002%。
发病年龄
嗜铬细胞瘤可发生于任何 年龄段，但以中青年较为 常见。
长期随访
嗜铬细胞瘤容易复发，患者应定期 进行随访和复查，以便及时发现和 处理潜在问题。
05
CHAPTER
嗜铬细胞瘤的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
患者年龄、性别、职业等。
症状描述
详细描述患者的症状表现，如高血压、头痛、心 悸等。
诊断过程
医生如何通过检查和诊断确定为嗜铬细胞瘤。
案例分析
病因分析
《嗜铬细胞瘤》课件
目录
患上嗜铬细胞瘤严重吗
患上嗜铬细胞瘤严重吗
嗜铬细胞瘤可以说是比较严重的疾病，虽然说90%以上为良性的肿瘤，但是一旦患者发现受到这些疾病影响的话，也应该注意听从医生的治疗建议，不可以自己盲目的用药。
1、嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。
肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。
肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。
据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。
2、多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。
起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；中国此项统计结果稍高一些。
恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。
少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约
25%与Hippel-Lindau综合征联锁。
3、嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。
MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。
嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。
4、肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。
嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。
《嗜铬细胞瘤》课件
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
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《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
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嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
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患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
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医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
嗜铬细胞瘤
内部代谢。内分泌检查对静止型嗜铬细胞瘤的作用有限。
复发性嗜铬细胞瘤
• 嗜铬细胞瘤的复发率为4. 6 %～10 %。 • 肾上腺外、儿童、多发嗜铬细胞瘤复发率较高。 • 原位复发或恶变及转移。复发性嗜铬细胞瘤易恶变。 • 复发在无嗜铬组织部位者和切除后局部复发浸润者常
对于怀疑静止型嗜铬细胞瘤的患者,胰高血糖素刺激试验可以发 现一些隐匿功能的嗜铬细胞瘤。可以行影像学检查和核素扫描 有利于定位诊断。
病例分析
女性，65岁。 病史：确诊右肺腺癌肝脏、全身骨转移9月；
发现右肾肾上腺占位2天。 查体：血压110/70mmHg.心肺未见异常。下肢无浮
肿。
化验：CA 206.8(<266nmol/24h)
病因、病理及发病机制（三）
• 电子显微镜下可见肿瘤细胞内富含肾上腺素和去甲肾上腺素的 分泌颗粒。
• 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜，肾上腺静脉中 有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近脏器组织也可有瘤细胞浸润 。
病因、病理及发病机制（四）
瘤组织可以阵发性或持续性地分泌 多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以 及微量多巴胺。
儿茶酚胺通过肾上腺素能受体对心 血管系、平滑肌、神经内分泌系起 广泛的生理作用，引起高儿茶酚胺 血症的症群。
临床表现
高血压症群
• 肾上腺素作用于心肌，心输出量增加，收缩压升高，去甲肾 上腺素作用于周围血管引起其收缩，促使收缩压和舒张压均 升高，此为本病的主要症群。
• 临床上根据血压发作方式，可分为阵发性和持续性两型。阵 发性高血压的诱因包括精神刺激，弯腰，排尿，排便，触摸 和肿瘤手术检查等等血压骤然升高，收缩压最高可达到 300mmHg,舒张压可相应升高达180mmHg。持续时间一般为 数分钟，大多少于15min，但是长者可达16-24小时。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
.
17
出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
.
4
醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
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5
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6
病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
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7
临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
.
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代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。
嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。
确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。
一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。
2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。
3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。
二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。
2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。
3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。
三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。
在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。
五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。
总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤病因及临床表现
嗜铬细胞瘤病因及临床表现*导读：嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffincell）。
胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。
随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。
……因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。
【诊断】嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0．5～1%。
90%以上的患者可经手术治愈。
因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。
但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
1．实验室检查：一般实验室检查无特异性。
耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。
通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。
因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。
但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。
尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。
这些因素应给予足够的重视。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。
据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。
对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。
周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。
以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。
测定结合状态儿茶酚胺后发现。
2．药理试验：药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。
嗜铬细胞瘤的症状
嗜铬细胞瘤的症状文章目录*一、嗜铬细胞瘤的症状*二、嗜铬细胞瘤的并发症*三、嗜铬细胞瘤的饮食注意事项1. 嗜铬细胞瘤吃什么好2. 嗜铬细胞瘤不能吃什么嗜铬细胞瘤的症状1、心血管系统高血压:典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200～300/130～180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
低血压、休克:本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现。
心脏病变:可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。
部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。
长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
2、代谢紊乱:基础代谢率增高可致发热、消瘦。
肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。
少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。
嗜铬细胞瘤的并发症注意有无并发症的发生,如心力衰竭、心律失常、高血压脑病、肺部感染及其他异常变化。
如有嗜铬细胞瘤危象发生,应立即抽血测定尿素氮、肌酐、血糖等,避免叩压肿瘤部位。
可合并以下并发症:1、心血管并发症儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。
2、脑血管并发症脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。
3、其他如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。
嗜铬细胞瘤的饮食注意事项1、嗜铬细胞瘤吃什么好多吃新鲜的蔬菜和水果。
新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。
多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。
食物多样化、搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的,即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。
嗜铬细胞瘤预防和措施PPT课件
何时进行筛查？
定期体检
健康成年人建议每年进行常规体检，包括血压监 测。
定期体检有助于发现潜在健康问题。
如何进行预防措施？
如何进行预防措施？
健康生活方式
保持均衡饮食，适量运动，避免过度压力与 烟酒。
健康的生活方式能够增强身体抵抗力，减少 疾病发生。
如何进行预防措施？ 遗传咨询
嗜铬细胞瘤的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是嗜铬细胞瘤？ 2. 为什么要预防嗜铬细胞瘤？ 3. 何时进行筛查？ 4. 如何进行预防措施？ 5. 如何应对嗜铬细胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义
嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤， 通常会分泌过多的儿茶酚胺，导致高血压等症状 。
嗜铬细胞瘤会严重影响患者的生活质量，及 时的预防和治疗可以减轻痛苦。
早期干预可以减少并发症的发生。
何时进行筛查？
何时进行筛查？
高风险人群
有家族史或已知遗传综合征的人群应定期进行筛 查。
建议每年进行相关检查，以便及时发现异常。
何时进行筛查？
症状出现时
出现高血压、心悸等症状时，应及时就医并进行 相关检测。
早期诊断是提高治疗成功率的关键。
如何应对嗜铬细胞瘤？ 治疗方案
治疗通常包括外科手术和药物治疗，具体方案应 根据患者情况制定。
选择合适的治疗方案可提高治愈率。
如何应对嗜铬细胞瘤？ 心理支持
患者及家属应寻求心理支持，缓解疾病带来的压 力。
心理健康对患者的恢复十分重要。
谢谢观看
该病通常在中青年人群中发生，尽管也会在儿童 中见到。
什么是嗜铬细胞瘤？ 症状
嗜铬细胞瘤
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3 体位性低血压
大多数持续性高血压，在治疗前常出现明 显的体位性低血压
原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血 管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体 降调节、自主神经功能受损致反射性外周 血管收缩障碍等多因素有关
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发作时高血压特点 一般降压药无效
部分阵发性高血压 发作时间很短， 甚至持续不到1分钟而不易观测到发作 时的血压，故给临床诊断带来困难，对 此类短暂发作的血压增高可进行24小时 动态血压监测，为诊断提供手段
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高血压特征性表现 阵发性发作
平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、 活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发
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4 嗜铬细胞瘤高血压危象
定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动
特点高血压、低血压反复交替发作 甚至出现低血压休克 部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、
肢体抽搐、神志不清及意识丧失 部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞
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机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血 管舒缩中枢，影响血管运动反射
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嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
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流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
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二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
嗜铬细胞瘤症状及治疗方案
03
心律失常：嗜铬细胞瘤可能导致心律失常，严重时可能导致心脏骤停
04
肾功能损害：嗜铬细胞瘤可能导致肾功能损害，严重时可能导致肾衰竭
嗜铬细胞瘤诊断
实验室检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
尿液检查：检测 尿液中的儿茶酚 胺水平，如肾上 腺素、去甲肾上 腺素等
血液检查：检测 血液中的儿茶酚 胺水平，如肾上 腺素、去甲肾上 腺素等
心悸：嗜铬细胞瘤可能导致心悸，表现为心跳加速、 心律不齐等症状。
出汗：嗜铬细胞瘤可能导致出汗过多，尤其是在夜 间或安静状态下。
体重下降：嗜铬细胞瘤可能导致体重下降，因为肿 瘤分泌的激素可能导致食欲不振、消化不良等症状。
并发症
01
高血压：嗜铬细胞瘤可能导致高血压，严重时可能导致心脑血管疾病
02
低血压：嗜铬细胞瘤可能导致低血压，严重时可能导致休克
04
放射治疗副 作用：皮肤 反应、胃肠 道反应、骨 髓抑制等
嗜铬细胞瘤预后
预后因素
01 肿瘤大小：肿瘤越大，预后越差
02 肿瘤位置：肿瘤位置越深，预后越差
03 肿瘤类型：恶性肿瘤预后较差
治疗方案：手术切除、药物治疗、放疗等
04
治疗方案的选择和效果对预后影响较大
随访监测
药物治疗：根据病情， 使用降压药、抗心律失
04
出汗：大量出 汗Байду номын сангаас尤其是夜
间出汗
05
体重下降：体 重迅速下降，
食欲不振
06
焦虑：情绪紧 张，焦虑不安
07
疲劳：疲劳感 明显，无法正
常工作
08
视力模糊：视 力模糊，视物
不清
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。
本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。
文末附有典型病例分析以增强理解。
临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。
常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。
阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。
•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。
•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。
•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。
•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。
常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。
•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。
•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。
•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。
病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。
以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。
2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。
3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。
病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。
常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。
•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。
•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。
发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。
嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
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嗜铬细胞瘤实验室检查
药物试验 1,激发试验 适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发 作间歇期血压正常时,BP>107/110时不作 (1)冷加压试验 安静卧床,血压稳定后左手腕关节以下浸入 40C的冷水中,1分钟后取出;自入水开始计时, 分别于30,60,90,120秒及3,5,10,20分 钟各测右臂血压一次
肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺 诱因:肿瘤的血流改变,直接加压,化学和药物刺激, AT-2增加
2,肿瘤产生其他物质:
促肾上腺皮质激素(ACTH),促肾上腺皮质激素释放 激素(CRH),生长激素释放激素(GHRH),降钙 素基因相关肽(CGRP),甲状旁腺素相关肽 (PTHrP),心钠素(ANP),舒血管肠肽(VIP), 神经肽Y物质(NPY),生长抑素,红细胞生成素, 肾上腺髓质素(AM)等
嗜铬细胞瘤实验室检查
(2)组胺试验 组胺基质0.05mg快速静推,注射后3分 钟内每30秒测一次血压,心率,随后每 分钟测一次到第10分钟 (3)胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg快速静推,注射前及 注射后3分钟分别抽血,并于注射后开始 每分钟测一次血压,心率到第10分钟
嗜铬细胞瘤实验室检查
(4)胃复安试验 静推胃复安1mg,如无反应则静推10mg, 观察注射前后的血压心率及血浆儿茶酚 胺的变化 (5)酪胺试验 静推酪胺基质1mg,每分钟测一次血压, 心率连续10-15分钟
嗜铬细胞瘤治疗
(3)手术注意事项 严密监测 有低血压时先补充血容量 必要时可静脉使用肾上腺素 高血压发作时用酚妥拉明 (4)手术切除范高血压危象的处理 复发性或恶性嗜铬细胞瘤的处理 妊娠嗜铬细胞瘤的处理 儿童嗜铬细胞瘤的
内分泌性高血压的鉴别要点
嗜铬细胞瘤 皮质醇增多症 原醛 高血压 阵发性或持续性 持续性,平稳 持续性,平稳 伴有发作性升高 体型 消瘦 向心性肥胖 无特殊变化 浮肿 多无 可有 多有 夜尿多 多无 多无 多有 糖耐量改变 有 多有 多无 电解质 无 可有轻微 高钠血症 变化 低钾血症 低钾血症 血PH改变 无 多无 碱血症 血及尿 儿茶酚胺及代谢 皮质醇,尿17-羟, 醛固酮增加 激素改变 产物增加 尿17-酮类固醇增加 肾素水平下降
嗜铬细胞瘤临床表现
临床表现多样性,异质性 1,高血压 阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200-250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因:精神刺激,剧烈运动,体位改变, 大小便,压迫或按摩肿瘤
嗜铬细胞瘤临床表现
头痛,心悸,多汗三联征 高血压危象 20-40%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
2,生化检查 定位诊断 鉴别诊断 1,高血压 原发性高血压 肾性高血压 肾血管性高血压 其他内分泌性高血压
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
2,甲状腺功能亢进症 3,精神病 4,更年期综合症 5,冠心病 6,糖尿病
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1,术前准备 (1)a-肾上腺受体阻滞剂 (2) -肾上腺受体阻滞剂 不能单独使用,只能在使用a-肾上腺受体阻滞 剂后使用 (3)CA合成抑制剂 :甲基-酪氨酸 (4)补充血容量
病理 散发型:80-85%位于肾上腺内,D<10cm,3-5cm 多见 光镜:较大的,多角的嗜铬细胞 电镜:细胞核周围密集的嗜铬颗粒 家族型:常为多发,多位于肾上腺内 恶性:直径较大,有包膜浸润,血管内瘤栓形成, 局部或远处转移. 肾上腺髓质增生:肾上腺髓质/皮质>1/10
嗜铬细胞瘤
病理生理 1,儿茶酚胺合成,分泌增多
嗜铬细胞瘤
(2)Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症 常染色体显性遗传病:3P25~26的VHL基因突变 组成:视网膜血管瘤,中枢神经血管母细 胞瘤,肾癌,嗜铬细胞瘤,肾脏及胰腺 囊肿,多发性囊腺癌 (3)多发性神经纤维瘤 仅见于1型 (4)Sturge-Weber综合症
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤定位检查
CT B超 MRI 123I/131I-MIBG 下腔静脉插管分段抽血测定血浆CA水平 正电子发射示踪X线体层扫描(PET)
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
功能诊断 1,病史及体征 (1)阵发性或持续性高血压,伴头痛,心悸, 多汗,面色苍白,腹痛,紧张及高代谢症群 (2)患急进性或恶性高血压的青少年患者 (3)原因不明的休克,高,低血压反复交替发 作,体位改变或大小便时诱发血压明显增高
嗜铬细胞瘤实验室检查
留尿注意事项: 1,留24小时尿,同时测定肌酐清除率 2,应在病人休息,未使用任何药物,近期未进 行放射介入诊断和治疗的情况下收集尿液; 3,最好在严格规定合理的特殊食谱下进行 4,酸性环境下保存(防腐剂用盐酸),并冷藏 5,如为发作性高血压,可分时段收集,注意对 照
嗜铬细胞瘤实验室检查
嗜铬细胞瘤
廖
岚
嗜铬细胞瘤
定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤, 肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺 (CA),又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织:大部分在腹 部,其他可见于胸腔,纵隔,颈部,膀 胱等 流行病学
嗜铬细胞瘤
病因 1,散发性嗜铬细胞瘤 2,肾上腺髓质增生 3,家族性嗜铬细胞瘤 (1)多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A(Sipple's综合症):嗜铬细胞瘤,甲状 旁腺瘤,甲状腺髓样癌 MEN-2B:神经结神经瘤表现型(类马凡氏体形, 多发性粘膜神经瘤),甲状腺髓样癌,嗜铬细 胞瘤
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
(4)手术,麻醉,妊娠,分娩过程中出现 血压骤升或休克,按压双肾区及腹部包 块而致血压骤升者 (5)常规抗高血压药物治疗血压下降不满 意或仅用-阻滞剂治疗反使病情加重者 (6)有嗜铬细胞瘤,多发性内分泌腺瘤的 家族史或伴有甲状腺髓样癌,神经纤维 瘤,粘膜神经瘤等的高血压患者
影响尿液激素浓度的药物 四环素,红霉素,地关霉素(去甲金霉素),奎 宁,奎尼丁,尼古丁,咖啡因,水合氯醛,氯 丙嗪,阿司匹林,扑热息痛,-受体阻滞剂, 大剂量维生素B2,茶碱,乙醇,香蕉,硝酸 甘油,硝普钠,钙通道阻滞剂,左旋多巴,甲 基多巴,单胺氧化酶抑制剂; 可乐定,胍乙啶,利血平,溴隐停放射造影剂
THINK
YOU
谢 谢
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嗜铬细胞瘤治疗
2,手术条件 血压控制到正常或大致正常 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加,出汗减少 血容量恢复
嗜铬细胞瘤治疗
3,术中处理 (1)术式选择 常规经腹 腹腔镜手术 (2)麻醉注意事项 麻醉原则 避免心脏的泵血功能受到抑制 不使交感神经系统的兴奋性增加 有利于术中高血压危象发作的治疗 有利于肿瘤切除后低血压的恢复
嗜铬细胞瘤临床表现
其他临床表现 1,体位性低血压和休克 机制:循环血量减少 肾上腺能受体降调节 分泌多巴胺为主 肿瘤分泌舒张血管的神经肽或AM 自主神经功能受损
嗜铬细胞瘤临床表现
2,儿茶酚胺性心肌病 心肌细胞灶性坏死,变性,心肌纤维化 3,代谢紊乱 高代谢症群 糖代谢障碍 脂代谢障碍 高钙血症
嗜铬细胞瘤临床表现
4,消化系统症状 5,泌尿系统症状 6,神经精神症状 7,腹部肿块 8,静止型嗜铬细胞瘤 肾上腺意外瘤
嗜铬细胞瘤临床表现
药物影响 鸦片制剂,组胺,ACTH,胰高血糖素, 拟交感药物,胍乙啶,三环类抗抑郁药 等均可诱发高血压
嗜铬细胞瘤实验室检查
生化检查 1,尿CA测定 2,尿总甲基肾上腺素(MN+NMN)测定 3,尿VMA和HAV测定 4,血CA测定 5,血浆神经肽类及酶类测定 神经肽-Y,内皮素-1,酪粒素-A, 肾上腺髓质素等
嗜铬细胞瘤实验室检查
2,抑制试验 适用于持续性高血压,阵发性高血压发作期, BP<170/110mmHg (1)酚妥拉明试验 静推酚妥拉明5mg,注射后3分钟内每30秒测一 次血压,心率,然后每分钟测一次到第10分钟, 第15和20分钟再各测一次 (2)可乐宁试验 口服可乐宁0.3mg于服药前,服药后1,2,3 小时分别抽血测定血浆儿茶酚胺水平