小儿肾病综合征治疗原则(专业文档)
肾病综合征的主要治疗措施
常采⽤肾上腺⽪质激素为主的综合治疗。
1.利尿 对激素敏感病例，使⽤激素后即可有很好的利尿作⽤。
但对激素耐药或激素尚未起作⽤之前，或因感染不能⽤激素治疗⽔肿严重者，可配合使⽤利尿剂。
（1）氢氯噻嗪和安体舒通，呋塞⽶和安体舒通联⽤可加强疗效。
（2）⽆盐⽩蛋⽩或⾎浆代⽤品。
患⼉⾎浆⽩蛋⽩＜20g/L时，常伴有严重⽔肿，利尿剂作⽤不好时，可先⽤⽆盐⽩蛋⽩0.5g/kg静滴，60分钟后再静脉注射呋噻⽶，也可⽤低分⼦右旋糖酐每次5～10ml/kg，静滴，常可产⽣利尿作⽤。
2.预防和控制感染 感染是本病患⼉最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。
出现感染症状时应选⽤有效的抗⽣素治疗，并暂停⽤免疫抑制剂药物。
预防接种应推迟到肾病完全缓解⼀年后进⾏。
3.肾上腺⽪质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的⾸选治疗。
基本治疗原则：初量⾜、减量慢、维持久、个体化。
常⽤治疗⽅案分两阶段： 诱导阶段（⾜量治疗）。
即⼤剂量每⽇分多次持续使⽤，以达快速疗效反应； 巩固阶段（维持治疗）。
尿蛋⽩减少后⽤药量减少，间歇使⽤，以达到维持⼀定治疗效果和减少药物副作⽤。
⽬前国际及国内常⽤短疗程及中长疗程两种⽅案，国内多采⽤后者。
（1）短疗程⽅案。
常⽤于单纯性肾病。
泼尼松每⽇2mg/kg，每⽇总量不超过60mg.分3～4次给药，疗程4周，如4周内尿蛋⽩阴性属⾼度敏感型，然后减为1.5～2.0mg/kg，隔⽇清晨顿服4周，全疗程共8周。
如在治疗开始4周以后尿蛋⽩才开始阴转属低敏感型，则由阴转⽇算起隔⽇⽤药4周，总疗程12周。
（2）中长程治疗⽅案。
⽤法：泼尼松每⽇1.5～2.0mg/kg，分3～4次⼝服，尿蛋⽩转阴后巩固2周，⼀般⽤药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔⽇清早顿服，以后每2周减量1次（5～10mg）直⾄停药，总疗程6个⽉（中程）。
凡尿蛋⽩转阴较晚者（4周以上）或尿蛋⽩阴转不稳定者（减量或停药尿蛋⽩⼜出现），减药要缓慢，总疗程可延⾄9～12个⽉（长程）。
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
儿童难治性肾病综合征治疗进展
儿童难治性肾病综合征治疗进展【中图分类号】r52.5 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)07-0287-02难治性肾病综合征（rns）包括频繁复发（fr）、激素依赖（sd）、激素耐药者（srns），是小儿肾病综合征的主要临床问题。
患儿需要反复大量使用激素或长期使用激素，产生严重不良反应，部分患儿甚至发展成为慢性肾功能不全。
其病理类型多数为系膜增殖性肾炎（mspgn）局灶节段性硬化性肾炎（fsgs）也占一定比例[1]，不同病理类型对激素的敏感性不一样，治疗时需要选择适当的方案、适时调整方案，特别是根据病理类型的不同采取更为积极的治疗方案，避免患儿发展至终末期肾功能衰竭。
先将近年来国内有关rns 的治疗进展综述如下。
1 rns的病理类型最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占39.3%；局灶节段性肾小球硬化，占29.3%；轻微病变和微小病变，占14.3%，其余病理类型少见。
2 rns的诊断标准中华医学会儿科肾脏病学组2000年10月珠海会议制定的难治性肾病的诊断标准[2]。
①泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴，病程中半年内复发≥2次或者1年内复发≥3次。
②泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
③对激素敏感，见谅或停药1个月内复发，复发2次以上者。
3 rns的治疗3.1 肾上腺皮质激素治疗①首选糖皮质激素（泼尼松）：治疗原发性肾病综合征（ins）的短疗程糖皮质激素（gc）治疗因为复发率高，已基本被中长程疗程gc治疗所代替，初始方案不完全相同，gc的治疗原则“始量足，减量慢，维持时间要长”已被认可。
剂量：诱导阶段以以足量泼尼松1.5～2mg/（kg.d），分次口服或晨间顿服，最大剂量不超过60mg，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周；维持阶段：首先以2d的量的2/3量，隔日晨间顿服，如尿蛋白继续转阴，以后每2～4周减量2.5～5mg，至0.5mg/kg时治疗3月，以后每2周减量2.5～5mg直至停药。
肾病综合征激素治疗的三个阶段
肾病综合征激素治疗的三个阶段*导读：激素治疗儿童肾病综合征跟治疗所有的肾病综合征的原则一致，即坚持“首始量足，减量慢，维持治疗时间长”的总体原则。
……激素治疗儿童肾病综合征跟治疗所有的肾病综合征的原则一致，即坚持“首始量足，减量慢，维持治疗时间长”的总体原则。
那么这一原则在实际运用中应该注意什么，激素到底是怎样治疗儿童肾病综合征的呢?1.激素治疗儿童肾病综合征“首始阶段”首始治疗阶段的药量一定要足，才能诱导肾病综合征病情迅速缓解。
青少年每日可用至1.5mg/kg(具体情况可酌情处理);2～13岁儿童肾病综合征患者其强的松的剂量每日通常为2mg/kg;如为婴幼儿强的松则可用至每日2.5mg/kg(具体情况以此为准酌情加减药量)，但儿童的用药总量以不超过80mg/d为准。
这就是临床上常说的“大剂量激素疗法”。
但是如果患者的肝功能有损害，则宜改用强的松龙，剂量同强的松。
这种“大剂量激素”的运用通常应坚持8周，根据儿童肾病综合征患者的具体情况，在必要时可延长到12周。
激素诱导愈快，患儿的预后愈好。
如果经过8～12周大剂量激素治疗后，完全无效，且已排除了影响激素疗效的各种不利因素，那么即患儿对激素不敏感，临床上也称为激素抵抗。
2.激素治疗儿童肾病综合征“减量阶段”一般情况下，患儿经大剂量激素治疗8周后便需减量，每周减量5mg，减到小剂量时(小儿每日1mg/kg)，将2日的药量改为隔日晨一次顿服。
此时激素的不良反应已大为减轻。
家长对下述3种情况应加以注意：①在首始治疗阶段病情已获完全缓解(即蛋白尿消失)，减至激素小剂量时，可继续减量，但一定要“十分缓慢”地减，剂量越小，则减量应越慢。
但如患儿为常复发性肾综病儿(一年内复发3次或半年内复发2次以上)，则应服小剂量激素6个月后再缓慢减量，在减量的同时可使用一个疗程的环磷酰胺，具体用量可遵专业医生指导。
②若服用大剂量激素8～12周后仅部分缓解(即患儿蛋白尿有所减少但不消失)，则激素减至小剂量后，宜作8个月或更长一些时间的持续治疗，待蛋白尿消失时，再服4周，方考虑缓慢减量;或小剂量治疗后蛋白尿减轻，但不消失，可考虑在激素减量的时候，加用环磷酰胺一个疗程用量和用法，遵专科医生指导。
肾病综合征
• 患儿注意体温有无升高；观察有无咳嗽、咳痰，肺部干、湿啰音，尿路刺激 征，皮肤红肿等感染征象。评估易发生感染的部位并监测体温。病室内定时 通风、温湿度适宜、定期消毒。加强个人卫生，做好皮肤护理。肾病患儿应 与感染性疾病患儿分室收治。
• 5.健康教育
• (1)讲解疾病有关知识，缓解家长紧张、焦虑的情绪。
影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则是：①起始足量;②缓慢减药; ③长期维持。床上根据病人对糖皮质激素的治疗反应，将其分为“激素敏感型”(用药8周内肾病综合征缓解)、 “激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类，各自的进一步治疗措施有 所区别。
• 1.观察患儿病情变化，监测生命体征，尤其是血压、尿量，观察水肿的减轻 或消退情况，遵医嘱记录出入量，必要时遵医嘱用药，观察用药后效果。
• 2.一般不需要严格地限制活动，严重水肿和高血压时需卧床休息，病情缓解 后可逐渐增加活动量，但不要过度劳累，以免病情复发。
• 一般患儿不需要特别限制饮食，但应给予易消化饮食，如优质的蛋白(乳类、 蛋、鱼、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食；大量蛋白 尿期间，蛋白质摄入量不宜过多，以控制在每日2 g/kg为宜；尿蛋白消失后 长期应用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白；重度水肿、高血压、尿少时限 制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食(1～2 g/d)。
• ③其他：苯丁酸氮芥2mg，3次/d口服，共服用3个月，毒性较氮芥小，疗效亦较差。此外，硫唑嘌呤、长春新碱及 塞替派亦有报道使用，但疗效均较弱。
• (3)环孢素：能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治 性肾病综合征。主要不良反应为肝肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。该药价格昂贵，有 较多不良反应及停药后易复发，使其应用受到限制。
小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案
小儿水肿病（小儿原发性肾病综合征）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。
（1）主症表现：浮肿，身体困重，小便短少，尿浊或血尿。
（2）次症表现：面色㿠白，恶心，呕吐，纳差，腹胀，腹痛。
（3）重症表现：面色紫暗或黧黑，无尿，口有秽味，或伴胸水、腹水；频繁呕吐，四肢厥冷，面色白或口唇青紫；头痛，抽搐，谵语，嗜睡，昏迷。
2．西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》原发性肾病综合征的诊断标准。
（1）大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；1周内3次晨尿蛋白定性（+++）～（++++）。
（2）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
（3）高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
（4）不同程度的水肿。
以上4项中以（1）和（2）为诊断的必要条件。
（二）证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。
1.本证（1）肺脾气虚证：全身浮肿，颜面为著，面色㿠白或萎黄，神疲气短，声低懒言，自汗，纳呆，便溏，小便短少，平素易感冒，舌淡或淡胖，苔白或白滑，脉浮细。
（2）脾虚湿困证：全身浮肿，肢体为著，按之凹陷，面色萎黄，身体困重，倦怠乏力，或兼胸闷，腹胀，纳少，便溏，小便短少，舌淡胖，舌边有齿痕，苔厚腻，脉沉缓。
（3）脾肾阳虚证：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，或伴胸水、腹水，畏寒肢冷，身体重着，神疲倦卧，脘腹胀满，或腰膝酸软，恶心，呕吐，纳少，便溏，小便短少不利，面色㿠白，舌淡胖，舌边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
（4）肝肾阴虚证：浮肿较轻或无浮肿，头痛，头晕耳鸣，面色潮红，五心烦热，盗汗，失眠多梦，口干咽燥，或腰膝酸软，或伴痤疮，舌红，苔少，脉细数。
（5）气阴两虚证：浮肿较轻或无浮肿，面色无华，神疲乏力，自汗、盗汗或午后低热，手足心热，头晕，耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，易感冒，舌红少津，苔少，脉细弱。
儿童肾脏疾病诊疗规范
儿童肾脏疾病诊疗规范
引言
儿童肾脏疾病是儿科常见病之一，对儿童的健康和生活质量有着重要影响。
本文档旨在提供一套儿童肾脏疾病的诊疗规范，以帮助医生更好地诊断和治疗儿童肾脏疾病。
诊断标准
1. 尿常规和尿蛋白定量：通过尿常规检查和尿蛋白定量，可以了解儿童是否存在异常尿液情况，如蛋白尿、血尿等。
2. 肾功能检查：包括测定血尿素氮、肌酐、尿酸等指标，评估肾功能的健康状况。
3. 影像学检查：通过B超、CT、MRI等影像学检查，观察儿童肾脏的结构和功能，排除其他病因。
儿童肾脏疾病分类与治疗
1. 急性肾小球肾炎：对于急性肾小球肾炎，一般采用休息、低盐饮食、对症治疗等方法，严重病例可考虑应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
2. 肾病综合征：对于肾病综合征，治疗原则依然是休息、低盐饮食和对症治疗，同时考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
3. 尿路感染：尿路感染主要采用抗生素治疗，同时注意饮食卫生和个人卫生惯的改善，以预防复发。
4. 先天性肾病：对于先天性肾病，治疗方法包括对症治疗、病因治疗和肾功能支持治疗等。
随访及预防
1. 随访：儿童肾脏疾病的患者需要定期复诊和随访，包括尿常规、肾功能检查等项目，以及对病情的评估和调整治疗方案。
2. 预防：儿童肾脏疾病的预防包括注意饮食卫生、培养良好的生活惯、避免过度劳累和感染等。
同时，家长也要关注孩子的体健康状况，及时就医。
结论
本文档提供了一套儿童肾脏疾病的诊疗规范，包括诊断标准、治疗方法和随访预防措施。
医生可以根据本规范进行诊疗工作，以提高儿童肾脏疾病的诊治水平，促进儿童健康成长。
肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。
控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。
标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。
肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。
在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。
尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。
近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
小儿肾病综合症护理原则
小儿肾病综合症护理原则*导读：肾病综合症状多发于儿童时期，这个时期的孩子因为各种器官的功能处于发育的初期，很容易因为肾病而引发各种并发症，也就是我们通常所说的肾病综合症。
……现今为止，还没有发现其病因所在，因为其病程复杂且长，所以在治疗上有一定难度。
下面我们来介绍儿童肾病综合症的护理原则。
一、在用药上：儿童患者在病情稳定期，一般都还需要用药。
老师和保健医师应每日检查孩子的服药情况。
由于患儿一般都要服用利尿的激素类药，孩子尿量增加，需要教师特别关注，上课或活动时及时提醒幼儿去上厕所，以免给孩子带来不必要的痛苦。
二、在饮食上：由于患儿大量的蛋白从小便中排出，体内经常发生蛋白质不足现象，故应从饮食中给予补充。
患病孩子的菜谱应含足量的蛋白质，如鱼、瘦肉、家禽、豆制品等等。
另外，还应限制食盐的摄入量，每日一般不超过2克。
如果幼儿园缺乏条件为患儿准备这种特殊的饮食，可让家长自己带来，用餐时热一热，让孩子吃好吃饱。
对他们的饮食量不必限制。
三、在运动时：因患儿长期服用激素，免疫力下降，易于并发呼吸道感染，应严格限制孩子的活动量。
可做些安静的游戏，避免剧烈运动，以免孩子疲劳，加重病情。
四、注重儿童的衣着与睡眠：应视天气变化及时给孩子增减衣服，注意保暖。
午睡时应给予更多的关心，保证孩子充足的睡眠。
五、掌握疫情，避免交叉感染：幼儿园一旦出现其他疾病的传染源，应及时将肾病患儿隔离，或让其回家修养，以防感染上其他传染病。
肾病综合征是肾病的一个集合，因为儿童免疫能力较低，多以由一种肾病演变成多种肾病并发症的几率要远远大约成年人，这也是导致儿童是肾病综合症的高危人群。
但是我们在预防儿童肾病综合症并不是没有办法的。
以上只要做到了，相信可以预防儿童肾病综合。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素耐药型肾病综合征诊治指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。
为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。
二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。
2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。
三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。
肾病综合征的治疗方案
肾病综合征的治疗方案背景介绍肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）是一种以大量尿蛋白（尿蛋白>3.5g/24h）、低蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）、水肿和高脂血症为特征的临床综合征。
该疾病的发病机制复杂，常见的病因包括原发性肾小球疾病、系统性疾病引起的继发性肾小球病变等。
针对不同的病因，肾病综合征的治疗方案也有所差异。
治疗原则1.控制病因：根据病情进行病因治疗，包括针对原发性病变的治疗或控制系统性疾病的进展。
2.控制病情：减轻尿蛋白量、改善水肿和高脂血症等症状，提高患者的生活质量。
3.预防并发症：防止感染、凝血功能异常等并发症的发生。
4.积极治疗肾功能损害：促进肾小球的修复和再生，减轻肾功能损害。
治疗方案药物治疗1.糖皮质激素：根据肾小球病变的类型和病情进行个体化用药，常用的糖皮质激素有泼尼松龙、甲泼尼龙等，剂量和疗程需根据患者的具体情况来确定。
2.免疫抑制剂：针对免疫系统异常激活所致的肾小球损伤，常使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。
用药期间需要监测血象和肝功能等指标。
3.利尿剂：适用于水肿明显的患者，常用的利尿剂有袢利尿剂和噻嗪类利尿剂，如呋塞米、氢氯噻嗪等。
4.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）：可以减轻尿蛋白量和改善肾功能，常用的药物有卡托普利、洛沙坦等。
在用药期间需注意监测血压和肾功能。
营养支持1.补充蛋白质：多数患者因严重蛋白尿而导致血浆胶体渗透压下降，应适当补充蛋白质保持正常的胶体渗透压，但需控制摄入量避免进一步加重蛋白尿。
2.限制脂肪摄入：对于高脂血症的患者，应控制脂肪的摄入，特别是饱和脂肪和胆固醇的摄入。
建议增加富含ω-3脂肪酸的食物，如深海鱼类、亚麻籽等。
3.控制饮食钠摄入：对于水肿明显的患者，应限制钠盐的摄入，建议控制在每天2~3克左右。
并发症的预防和治疗1.预防感染：加强个人卫生，避免接触感染源，保持良好的居住环境。
【儿科学】肾病综合征
肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障
孔径屏障
有孔的内皮细胞:内 皮窗孔:70-100nm
基底膜:可变凝胶 上皮细胞裂 孔:40nm
电荷屏障 内皮、上皮细胞含 唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层 含硫酸类肝素
人类PH7.4时， 唾液酸蛋白、硫 酸类肝素带负电
第六页，编辑于星期六：八点 二十分。
第十六页，编辑于星期六：八点 二十分。
儿童以MCD最常见，其次
为FSGS、MsPGN，MGN、MPGN少
见
MCD
FSGS
MsPGN
肾病可有不同程度的肾小管和间质的改变，这些
病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后的作 用
第十七页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理
MCD
Loss of Foot processes
对心房肽钠作用抵抗有关
第十三页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理生理
高脂血症
hyperlipidemia
低蛋白血症
肝脏合成脂蛋白增加
高脂血症
肾小球硬化 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化
第十四页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理生理
免疫球蛋白丢失
钙结合蛋白丢失 微量元素丢失
肾小管分解蛋白亢进
肾小球通透性增加
第十八页，编辑于星期六：八点 二十分。
FSGS
病理
第十九页，编辑于星期六：八点 二十分。
MsPGN
病理
第二十页，编辑于星期六：八点 二十分。
临床表现
水肿
最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹
蛋白质营养不良 精神疲乏、胃肠道症状
儿童保健：儿童肾病综合征
其他治疗 抗凝疗法 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂治疗 中医药治疗
预后
肾病综合征的预后与其病理变化和对糖皮质激素治疗反应密 切相关。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最 差。
护理诊断
体液过多(fluid volume ecess) 营养失调—低于机体需要量 有感染的危险 有皮肤完整性受损的危险 有受伤的危险
流行病学
我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，原发性肾病 综合征约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%～31%，男女比例 约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。
诱发因素
该疾病一般起病隐匿，无明显诱因。30%的患者有病毒或 细菌感染史，70%的患者肾病复发与病毒感染有关。
1. 水肿
辅助检查
血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定 血浆总蛋白＜50g/L，清蛋白＜30g/L 血浆胆固醇↑（>5.7mmol/L） 肾炎性肾病有BUN、Cr↑
血清补体测定：肾炎性肾病补体多下降 经皮肾穿刺组织病理学检查
治疗
本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心， 坚持系统而正规的治疗，同时应积极防治并发症。目前小 儿NS 的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗
典型症状
6. 其他症状 部分患者晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻
病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。
并发症
感染 是最常见的并发症 电解质紊乱和低血容量休克 血栓形成 肾静脉血栓最常见 急性肾衰竭 肾小管功能障碍
最常见为低钠血症
辅助检查
NS:尿蛋白定性＞3+，肾炎性肾病见红细胞及管型 24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏ 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5
肾病综合征的治疗原则是什么
肾病综合征的治疗原则是什么肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其治疗原则主要包括以下几个方面：一、一般治疗首先，患者需要适当休息。
在病情严重，如出现明显水肿、大量蛋白尿时，应卧床休息，以增加肾血流量，减轻水肿和蛋白尿。
待病情缓解后，可逐步增加活动量，但仍需避免过度劳累。
其次，饮食调整至关重要。
由于肾病综合征患者常常存在大量蛋白尿，导致体内蛋白丢失，所以需要保证充足的蛋白质摄入，但应选择优质蛋白，如瘦肉、鱼类、蛋类、奶类等。
同时，要限制钠盐的摄入，以减轻水肿。
对于存在高脂血症的患者，还应减少脂肪的摄入，尤其是饱和脂肪酸和胆固醇。
此外，患者还应注意预防感染。
由于大量蛋白丢失和免疫功能紊乱，肾病综合征患者抵抗力下降，容易发生感染。
因此，要注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免到人群密集的场所，预防感冒等疾病。
二、对症治疗1、利尿消肿水肿是肾病综合征常见的症状之一。
对于轻度水肿患者，可通过限制钠盐摄入和卧床休息来缓解。
对于中度或重度水肿患者，则需要使用利尿剂，如噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪）、袢利尿剂（呋塞米）等。
在使用利尿剂时，要注意监测电解质平衡，避免出现低钾、低钠等电解质紊乱。
2、减少尿蛋白血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物不仅可以降低血压，还能减少尿蛋白。
常用的药物有卡托普利、依那普利、氯沙坦、缬沙坦等。
但在使用这些药物时，要注意监测肾功能和血钾水平。
三、免疫抑制治疗这是肾病综合征治疗的关键环节。
1、糖皮质激素糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物，如泼尼松、甲泼尼龙等。
其作用机制主要是抑制免疫反应，减少炎症渗出，从而减轻蛋白尿和水肿。
使用糖皮质激素时，应遵循起始足量、缓慢减量、长期维持的原则。
一般开始时要足量使用，待病情缓解后逐渐减量，最后以小剂量维持治疗一段时间。
但长期使用糖皮质激素可能会引起一系列不良反应，如感染、骨质疏松、高血压、糖尿病等，因此在治疗过程中要密切监测患者的病情和不良反应。
小儿肾病综合征干预护理
饮食护理
饮食原则：低盐、 低脂、低蛋白，适 量摄入优质蛋白质
控制水摄入量：根 据病情调整，避免 过度饮水
避免食用高嘌呤食 物：如动物内脏、 海鲜等
增加膳食纤维摄入 ：保持大便通畅， 预防便秘
药物治疗护理
遵医嘱给药，注意观察药物的 疗效及不良反应。
肾病综合征患儿常需要使用激 素等免疫抑制剂，应特别注意 观察药物的副作用。
及时处理：一旦发现并 发症的迹象，应及时就 医，遵循医生的建议进 行相应的处理和治疗。
心理护理：关注患儿及 家长的心理状态，给予 适当的心理支持和疏导， 帮助其缓解焦虑和压力。
PART FOUR
小儿肾病综合征 的日常护理指导
家庭环境及生活习惯的调整
保持室内空气流通，定期开窗通风， 避免接触病菌感染。
患儿的日常运动指导
适当运动：根据患儿身体状况选择 合适的运动方式，如散步、游泳等， 有助于增强体质，提高免疫力。
规律运动：每周进行适量的有氧运 动，如游泳、骑自行车等，有助于 改善心肺功能，促进新陈代谢。
适量运动：每次运动时间不宜过长， 避免过度疲劳，以患儿不感到疲劳 为宜。
注意安全：在运动过程中，家长要 时刻关注患儿的身体状况，避免发 生意外。
质。
药物治疗：在医 生的指导下，康 复师会指导患儿 如何正确使用药 物，并监督患儿 按时服药，确保
治疗效果。
康复过程中的心理支持
建立信任关系：与患 儿及家长建立良好的 信任关系，有助于缓 解焦虑和恐惧。
健康教育：向患儿及家 长普及肾病综合征的康 复知识，提高其认知水 平，增强康复信心。
心理疏导：针对患儿 及家长可能出现的焦 虑、抑郁等情绪问题， 提供心理疏导和支持。
患儿的日常病情监测和记录
儿童肾病综合征 kidgo 2021要点
儿童肾病综合征（kidgo）是儿童常见的一种疾病，具有多种病因和临床表现。
kidgo 2021是一份针对这一疾病的最新指南，旨在对该疾病的诊断、治疗和管理提供全面的指导。
本文将从多个方面对kidgo 2021的要点进行介绍，帮助读者更好地理解和应用这一指南。
一、kidgo 2021的背景kidgo 2021是由全球肾脏病学会联合制定的一份儿童肾病综合征治疗指南。
该指南基于当前全球范围内关于儿童肾病综合征的最新科研成果和临床实践经验，旨在提供全面而权威的指导，为儿科医生、肾脏专家和其他相关专业人士提供参考。
二、kidgo 2021的主要内容1. 诊断标准：kidgo 2021明确了儿童肾病综合征的诊断标准，包括临床症状、实验室检查和影像学检查等方面的指导。
指南提到了对于肾脏病变的不同类型和程度的诊断标准，以及针对儿童不同芳龄段和特殊情况的诊断提示。
2. 治疗原则：对于儿童肾病综合征的治疗，kidgo 2021提出了全面的治疗原则，包括药物治疗、营养支持、干预措施等方面的指导。
指南特别强调了在儿童治疗过程中应该注意的安全性和有效性，并提出了相应的治疗方案和控制措施。
3. 管理策略：kidgo 2021还详细介绍了针对儿童肾病综合征的管理策略，包括长期随访、康复护理、生活方式指导等方面的内容。
指南强调了家庭和社会支持在儿童治疗和康复过程中的重要性，提出了相应的管理建议和干预措施。
三、kidgo 2021的意义和影响kidgo 2021的发布对于儿童肾病综合征的诊断、治疗和管理具有重要意义和积极影响。
该指南对于医生和专业人士提供了权威、系统的参考，有助于提高诊疗水平和规范化管理。
另指南对于患儿及其家庭提供了更加科学、有效的治疗方案和关怀指导，有助于提高患儿的生活质量和康复水平。
四、kidgo 2021的应用和展望kidgo 2021的发布标志着儿童肾病综合征诊疗的一个新里程碑。
未来，随着该指南在临床实践中的应用和推广，相信能够进一步推动儿童肾病综合征诊治水平的提高，为广大患儿提供更好的医疗服务和关怀支持。
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小儿肾病综合征治疗原则（专业文档）
1、一般治疗
（1）休息：一般无需严格限制活动，严重水肿、高血压者卧床，但应经常变换体位，预防血管栓塞并发症；
（2）饮食：水肿患儿要低盐（2g/d），严重水肿、高血压时应予无盐饮食；严重水肿时适当限水；适量优质蛋白2g/kg/d;注意补充维生素D（500~1000IU/d）及钙剂。
（3）防治感染：加强皮肤护理；避免到公共场所；预防接种需待症状缓解停药后3个月后进行；接触麻疹、水痘者，暂时减激素并注射丙种球蛋白。
（4）利尿剂的应用：激素敏感者用药7~10天可利尿，一般无需给利尿剂；水肿严重有胸、腹水而呼吸困难、因其他原因暂不能服用激素、或激素不敏感者，可给利尿剂以改善全身情况。
常用氢氯噻嗪（2~5mg/kg/d）、螺内酯（3~5mg/kg/d）、（每次1~2mg/kg）；对水肿明显、血容量相对不足者，可先给予低分子右旋糖酐10ml/kg/次，快速静滴（1小时左右）后静推呋塞米；尽量不用无盐白蛋白或血浆。
在大量利尿时必须注意防止发生低血容量休克和体位性低血压。
2、激素疗法是目前肾病综合征诱导缓解的首选药。
（1）中长程疗法：国内常用。
泼尼松2mg/kg/d（最大剂量60mg/d），分次给药，尿蛋白阴转后2周（最短4周，最长一般不超过8周），改为2mg/kg隔日早餐后顿服，继服4周，以后每2~4周减2.5~5mg，直至停药。
总疗程：中程疗法6个月，长程疗法9个月。
（2）短程疗法：国外常用。
泼尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次口服，尿蛋白阴转后2周，改为1.5mg/kg隔日晨顿服，4~6周后骤然停药，总疗程8~12周。
（3）激素疗效的判断：泼尼松1.5~2mg/kg治疗8周评价，敏感：8周内尿蛋白阴转、水肿消退；耐药：治疗满8周，尿蛋白仍+++；依赖：对激素敏感，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，重复2~3次者；复发或反复：尿蛋白阴转、停激素4周以上，尿蛋白又++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；频复发或反复：指复发或反复半年2次，1年3次。
3、复发或反复的治疗：
（1）延长激素治疗时间：在疗程结束后继续用泼尼松2.5~5mg（或按0.25mg/kg）隔日口服来预防复发，用药时间可长达1.5~2年。
（2）免疫抑制剂：①环磷酰胺：在经泼尼松治疗、尿蛋白阴转后，即加用环磷酰胺，2~2.5mg/kg/d，分2~3次口服，8~12周；副作用：恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、肝脏损害、出血性膀胱炎及性腺损害。
故药物宜饭后服用以减少胃肠反应，多饮水，每1~2周查血象，白细胞总数<109/L时应减量；109/L时停药。
环磷酰胺累积量<200~250mg/kg。
②其他：环孢霉素A、雷公藤多甙、霉酚酸酯等。
（3）左旋咪唑：2.5mg/kg，隔日口服，共1~1.5年
4、皮质激素耐药的治疗
（1）继续诱导缓解：①延长泼尼松诱导期：即泼尼松1.5~2mg/kg/d用至10~12周，然后才改隔日顿服，部分病例在8周后可获缓解。
②甲基强的松龙冲击疗法：
15~30mg/kg/次（最大<1g/d），溶于10%葡萄糖100~250ml中，静滴1~2小时，每日或隔日1次，3次为1个疗程。
可重复1~2个疗程。
③环磷酰胺口服或冲击治疗：8~10mg/kg/次，加入适量生理盐水或葡萄糖液静脉滴注1小时，1次/d，连用2天，
每间隔半月重复上述2天的冲击，累积量<150mg/kg。
④环孢霉素A：5~7mg/kg/d，分3次口服，维持血浓度在200~300ng/ml，疗程3~6月；副作用：肾损害、高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛及牙龈增生等。
⑤近年来开始适用霉酚酸酯、美罗华等治疗，取得一定疗效。
（2）降蛋白尿治疗：因大量蛋白尿致肾小球高滤过会促进小球硬化，故降蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功能恶化的作用，常用血管紧张素转换酶抑制剂：依那普利、苯那普利、洛沙坦等。
5、其他：抗凝：肝素、潘生丁、尿激酶等可防治血栓、减轻蛋白尿。
每个人都希望自己能拥有健康，因为健康是生活幸福，事业成功的基础。
回溯上个世纪中期，人们普遍概念认为“没有疾病就是健康”；至1977年，世界卫生组织将健康概念确定为“不仅仅是没有疾病和身体虚弱，而是身体、心理和社会适应的完满状态”；到20世纪90年代，健康的含义注入了环境的因素，即健康为：“生理—心理—社会—环境”四者的和谐统一；进入21世纪，“健，康、智、乐、美、德”六个字组成了更全面的“大健康”概念，成为幸福人生的更佳境界。
同时，大家保持好心情锻炼好身体，一定会健健康康！以上内容仅供参考，如有必要请去医院咨询。