慢性肾上腺皮质功能减退症

治
疗
感冒 发热 呕吐 小手术 大中手术 术前1天 术日 术后3－5天 妊娠末3月 分娩
三、食盐及盐皮质激素
食盐摄入8-10克/天，出汗、腹泻时酌情加量。
患者头昏、乏力、明显血压低，可加用盐皮质 激素，9α－氟氢可的松0.05-0.1mg po qd(8:00am) 干草流浸膏（类去氧皮质酮作用）3-5ml/2-3 次/天；
4、50%有肾上腺钙化灶。
诊 断 和 鉴 别 诊 断
诊 断 和 鉴 别 诊 断
诊断依据
1. 乏力、食欲减退、体重减轻、血压下降等多系统 表现；
2. 较有特征性的体征为皮肤、粘膜色素沉着；
3. 尿UFC↓、血F↓ ；血钠↓、血糖↓ 4. 血浆ACTH浓度增高。 5. 最有价值的检查为ACTH兴奋实验，不被兴奋；
概 述
肾上腺皮质功能减退症（AI）分类
概 述
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按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象(Adrenal Crisis) 慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症（AI）分类
概 述
按病变部位分类
原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
基础治疗
治 疗
教育患者服用激素终身替代治疗 平时：基础量，有并发症：适当加量。
携带疾病卡，注明自己姓名、年龄、住址、为肾
上腺功能不全的患者。携带必备的糖皮质激素。 营养：高糖、高蛋白、多种维生素、易消化吸收 的食品。
二、糖皮质激素替代治疗
(glucocorticoid replacement therapy)
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发
生空腹低血糖症。储存脂肪消耗，脂肪的动员和 利用皆减弱。 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些 情况时，可出现急性肾上腺危象。 生殖系：女性患者的阴毛、腋毛减少或脱落、月 经失调或闭经，但病情较轻者仍可生育；男性常 有性功能减退。
临 床 表 现
肾 上 腺 危 象

原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡
急症患者以下情况应考虑 肾上腺危象(Adrenal Crisis)
肾 上 腺 危 象
概 述
首次报道了11例本病，详细描述了临床表现，特别是皮肤颜色
的改变，并作了尸体解剖，表明主要为肾上腺被结核病变所破
坏. 1862年世界医学文献中以他的名字命名：
Addison's disease
即
艾迪生或阿狄森氏病
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内
病 理 生 理 和 临 床 表 现
醛固酮缺乏
1.低钠、低氯、低血压、高血钾、代谢性酸中毒 肾重吸收Na＋不足，尿Na＋排出增多，继而水和氯化物丧失， K＋、H＋和NH4＋排出减少，致血钠降低，血容量减少，静脉 回流及心输出量减少，出现血压下降甚至休克；血钾升高， 血pH降低出现酸中毒。 2. 血容量减少、血液浓缩、血细胞比容升高，致肾灌注减 少，使尿素氮等代谢产物滞留引起氮质血症，严重时可发生 肾功能衰竭。
双侧肾上腺皮质破坏 , 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞 浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
内分泌综合征（autoimmune polyendocrine syndrome,
APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。
自身免疫性多内分泌腺病综合征 （APS）的常见表现
不明原因的休克、昏迷 ，不明原因的低血糖。 所患疾病不太重而出现严重循环虚脱、脱水、休克、 衰竭。
难以解释的呕吐。
难以纠正的电解质紊乱。 血栓疾病、凝血机制障碍疾病患者出现血压下降、 休克、腰背部痛。 体检发现色素沉着
治 疗
肾 上 腺 危 象
补充盐水
2000ml-3000ml/日
鉴别诊断 诊 断 和 鉴 别 诊 断
1．结核、消化系统肿瘤引起的消瘦、乏力
2．其他疾病引起的色素沉着 黑变病 血色病 药物及重金属 慢性肝病
原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的
共有表现
乏力、虚弱和抑郁 纳差和体重减轻
头晕和体位性低血压
恶心、呕吐和腹泻 低钠血症和低血糖症、轻度正细胞性贫血，淋巴细胞和 嗜酸性白细胞增多
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)
概 述
由于自身免疫、结核等原因，破坏了 90% 以上的肾 上腺，而引起皮质激素不足所致的疾病
临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
Addison病病名
1855年，英国盖伊斯医院 Thomas Addison
原则 1．长期替代，个体化。 2．早多晚少。 3．以最小剂量达治疗量，防治骨质疏松。
治 疗
4．给药方法：
上午8：00前 氢化可的松(Hydrocortisone) 15～20mg 下午4：00前 5～10mg PO
可的松(Cortisone)
泼泥松（Prednisone）
25～37.5mg
5.0～7.5mg
补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素
当日
氢化可的松
100mg
iv st
ivgtt q6h
氢化可的松 100mg
次日，减至
300mg/日，
以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因
教学目的与要求
1．了解肾上腺皮质功能减退症的主要原 因、病理生理要点。 2．熟悉临床特征。
对 垂 体 反 馈 抑 制 减 弱
ACTH ↑ MSH ↑ LPH ↑
皮肤 口腔粘膜 牙龈 舌面 掌纹 甲皱 乳晕 腰季 瘢痕处 摩擦处
色 素 沉 着
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
色素沉着原因
↑ 垂体ACTH
↑ 黑素细胞刺激素（MSH） ↑ 促脂素（LPH）
病 理 生 理 和 临 床 表 现
3．掌握治疗方法。
思 考 题
简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及
6.25～12.5mg
2.5mg
PO
PO
糖皮质激素替代治疗
。 。
治 疗
疗效判断： 体重 血压 血钾 血钠 肾素活性
药适量：正常
药过量：↑↑ 药量少：↓↓
正常
↑↑ ↓↓
正常
↓↓ ↑↑
正常
正常 ↓↓
正常
↓↓ ↑↑
应激状况下，必须适当增加剂量
外科手术或其他应激时治疗
应激 氢化可的松剂量
加倍 加倍 加倍 100mg im 200－300mg iv/im 较大剂量 iv/im 加倍 50mg iv/im q8h
分泌学研究的里程碑
流 行 病 学
概 述
1996年，《新英格兰医学杂志》
患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁
流 行 病 学
概 述

既往国内以结核性多见，男多于女

国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
病 因 肾上腺结核既往为本病主要病因，现已减少。 与 胸、腹 血行播散 双侧肾上腺90%被破坏 发 盆 腔 结核 肾、肠 病 肉芽肿、结节、干酪样坏死 机 淋巴、巨嗜、内皮细胞浸润 理 肾上腺纤维化病变、50%患者肾
原发性肾上腺皮质减退症的
特有表现和相关疾病
皮肤黏膜色素沉着 高血钾症
白斑
自身免疫性甲状腺炎 肾上腺脑白质营养不良的中枢神经系统症状
继发性肾上腺皮质减退症的
特有表现和相关疾病
无明显贫血但皮肤色苍白 闭经、阴腋毛稀少、性欲下降、阳痿和小睾丸
继发性甲状腺功能减退
青春期前生长加速消失、青春期延迟 头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency 内科学 第6版
赖鹏斌
福建医科大学附属漳州市医院内分泌科
内
概述
容
病因及发病机理
病理生理临床表现
诊断 治疗 肾上腺危象
肾上腺解剖位置
概 述
肾上腺
概 述
下丘脑-垂体肾上腺轴
60’>20ug/dl排除Addison 可兴奋(垂体性 术后)
•血桨ACTH 浓度 •血、尿醛固酮
高 〉55-440 ↓ 低值
低或正常低值 正常
（四）肾上腺自身抗体（+）。
辅 助 检 查
（五）影像学检查： 1、胸片：心脏缩小，可有肺结核； 2、肾上腺有浸润病灶，CT/X线示肾
上腺肿大
3、自身免疫性疾病所致Addison，肾 上腺缩小
I型APS 儿童 12岁 肾上腺功能减退、甲状 旁腺功能减退、黏膜皮 肤白念珠菌病、性腺功 能低下，慢性活动性肝 炎、恶性贫血 常染色体隐性遗传 类固醇激素侧链裂解酶 及17-羟化酶 II 型APS 成人 24岁 肾上腺功能减退、自身 免疫性甲状腺病、1型 糖尿病
平均起病年龄 主要表现
遗传方式 自身抗体的抗原
（二）血常规： Hb↓ 、少数恶性贫血、 WBC分类：N↓、L↑、E↑。
实验室检查
辅 助 检 查
（三）激素测定： 1．血浆皮质醇（F）< 3μg/dl F > 20μg/dl可排除本症 2. 尿游离皮质醇（UFC）↓ 尿17—OHCS/24h ↓ 尿17—KS/24h ↓ 3. 血浆ACTH ≥55pmol/L, 88～440pmol/L(正常≤18pmol/L) N-POMC↑
治 疗




无法口服者，予去氧皮质酮（DOCA）油剂，12mg肌注/天
必要时补充雄激素
病因治疗
治 疗
如有活动性结核应积极抗结核治疗；
合并自身免疫病者需做相应治疗 抗真菌 抗病毒
诱
因
肾 上 腺 危 象

感 染
应激：创 伤、手 术、 分 娩、过 劳
呕 吐、腹 泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
病 理 生 理 和 临 床 表 现
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
病 理 生 理 和 临 床 表 现
其他表现
其他自身免疫性疾病的临床表现
结核的临床表现
实验室检查
辅 助 检 查
（一）生化： Na+<130mmol/L Cl¯ <85mmol/L 严重时CO2CP↓ K+ >5.5mmol/L Ca 2＋ ↑ 脱水明显，Na+ ↓不明显，BUN↑ OGTT呈低平曲线 FPG↓
皮质醇缺乏表现
多系统表现
胃肠系：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐， 胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀及腹痛等。 神经、精神系：乏力易疲劳、表情淡漠、嗜睡甚至精 神失常等。 心血管系：血压降低，心脏缩小，心音低钝，常有头 昏、眼花或直立性昏厥（体位性低血压）。 泌尿系：水排泄功能减弱，在大量饮水后可出现稀释 性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，ADH释 放增多，也是造成低血钠的原因之一
实验项目
Addison病
继发肾上腺皮质功能减退
•ACTH兴奋试验(ACTH stimulation test )
ACTH25U+5%GS.500 ml iv 不兴奋 UFC < 200μg/24h 快速ACTH兴奋试验 (ACTH 0.25mg) 30’F<18ug/dl （不兴奋） 轻、早期可兴奋；严重者低或延迟反应
显性遗传 21-羟化酶
病 因 与 发 病 机 理
其他少见原因
恶性肿瘤转移
淋巴瘤
白血病浸润 淀粉样变性 双侧肾上腺切除、放疗 肾上腺酶系抑制药 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症
皮质醇缺乏表现 病 理 最具特征的表现 生 皮肤粘膜色素沉着 理 出现于 和 暴露部位 临 摩擦部位 床 粘膜 表 疤痕 现
上腺有钙化灶
感
染
感
染
病 因 与 发 病 机 理
肾上腺深部真菌感染
艾滋病后期
坏死性肾上腺炎:巨细胞病毒
分枝杆菌 隐球菌 Kaposi肉瘤
AIDS已成为一常见原因,5%病人常有机会性感染
其他感染
脑膜炎链球菌感染、 铜绿假单胞菌
病 因 与 发 病 机 理
自身免疫性肾上腺炎
目前本病的最常见病因。


Addison病
病 理 生 理 和 临 床 表 现
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
Addison病
病 理 生 理 和 临 床 表 现
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
粘膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊粘膜等处
反馈调节
CRH + ACTH + F