肾上腺皮质功能减退症诊疗指南
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症诊疗指南
肾上腺皮质功能减退症诊疗指南肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。
继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。
原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。
目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。
【诊断】
一、临床表现
(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等
(二)皮质醇缺乏：
1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。
2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。
3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。
4．低血糖、低钠血症。
5．皮肤粘膜色素沉着，、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。
6．性功能减退。
7．对熏染、外伤等应激的抵抗力减弱。
(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生
2、辅助检查
(一)实验室检查
1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。
2．血通例检查：正细胞型杂色素性血虚。
3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平下降，血醛固酮水平可低于正常。
(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。
三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
‘【鉴别诊断】。
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
16例丘脑出血继发肾上腺皮质功能减退症临床诊疗分析
【 编号 】１ ７ — ２ ０ ２ １ ）１ｃ 一 ５ — ２ 文章 ６ ３ ７ １ （０ １０ （） １ ８ ０
尿 病 病 史 ４例 ，高 脂 血 症 ８例 。 所 有 患 者 均 经 头 颅 Ｃ Ｔ或
丘脑 出血是 神 经 内科 危重 症 ，具 有 高死 亡 率 、高肢 残 率、 高合 并 症 率ｌ 易 继 发 消化 道 出血 、 吸 抑制 等 ， 发 肾 ｌ Ｊ ， 呼 继 上腺 皮 质 功能减 退症 临床较 为少 见 ．由于丘 脑 出血 继发 肾
１ ６例丘 脑 出血继 发 肾上 腺皮 质 功 能减 退症 患者 的临床 资料 ， 进行 总结分 析 。结果 ： 并 本组 １ ６例 丘 脑 出血继 发 肾
上 腺皮 质功 能减 退症 患 者经 积极 治疗 ，２例 康复 ； １ ４例死 亡 ， 中 ， 其 ３例死 于肾上 腺 皮 质功 能危 象 ． １例死 于多 脏 器 功 能衰 竭 。结论 ： 脑 出血继 发 肾上 腺皮 质 功能 减退症 临 床症 状不 典 型 ， 丘 易被 原 发疾 病掩 盖 ， 易造 成误 诊 ： 病 具 本 有低 血 糖 、 低血 钠 、 低血 氯 、 血 钾 、４ｂ尿 】 ～ 皮质 类 固醇 降 低 、 浆 ＡＣ Ｈ降 低 等生 化 检 测特 征 ； 期 明确丘 低 ２ ７羟 血 Ｔ 早
表 １ 生 化 指 标 检 测
１ 临床诊 断 ． ４
下丘 脑～ 体一 垂 肾上 腺 皮质 轴功 能紊 乱【 由于 丘脑 出血可 以 ３ Ｊ 。
造 成 下 丘 脑 和 （ ） 体 损 伤 ， 括 直 接 损 伤 下 丘 脑 的 视 上 或 垂 包
丘 脑 出 血 在 治 疗 过 程 中 无 明 显 原 因 出 现 临 床 症 状 加
４ ～ ９岁 ； ５７ 既往 有 高 血 压 病 史 １ ０例 ， 心 病 病 史 １ 冠 ２例 ， 糖
内分泌科诊疗指南
内分泌诊疗指南目录1.垂体前叶功能减退症2.甲状腺功能亢进症3.甲状腺功能减退症4.亚急性甲状腺炎5.慢性淋巴细胞性甲状腺炎6.糖尿病7.糖尿病酮症酸中毒8.高渗性非酮症糖尿病昏迷9.低血糖10.痛风及高尿酸血症诊疗11.原发性骨质疏松症诊疗第一章垂体前叶功能减退症【概述】因产后大出血引起垂体坏死，下丘脑，垂体前叶肿瘤，外伤，手术，血管病变，感染或自身免疫性垂体炎破坏垂体分泌细胞，引起部分或完全性垂体激素分泌减少及继发性性腺甲状腺皮质功能不足等表现。
【临床表现】常出现性腺功能减退症候群，继而又甲状腺功能减退症候群，最后出现肾上腺皮质功能减退症候群。
与原发性肾上腺皮质功能减退症不同的是皮肤色素减退，以上各症候群可单独或同时存在（取决于垂体破坏的程度和范围）。
如因肿瘤引起者可存在肿瘤压迫相关体征，如视力，视野的改变。
多种诱因可诱发此类患者发生垂体前叶功能减退危象。
存在垂体前叶激素和相应靶腺激素水平降低和相应的代谢紊乱证据。
【诊断标准】（一）临床特征1.存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在（取决于垂体破坏的程度和范围）。
（1）FSH，LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳，乳腺萎缩，必经不育，为本症最先出现的特征。
毛发常脱落。
男性伴阳痿，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。
（2）TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
（3）ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力，厌食，体重减轻，但肤色变浅，血清ATCH水平正常或降低为其鉴别点。
2.询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤所引起，常有视力、视野的改变。
3.此类患者可因感染，外伤，手术，过多饮水，营养不良，镇静剂或胰岛素，寒冷，呕吐，腹泻等诱发危象，可分为低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中毒型。
（二）检查1.代谢紊乱空腹血糖葡萄糖耐量实验：空腹血糖多降低，有时可正常，低血糖和糖耐量曲线低平。
激素相关疾病诊疗指南及药物临床应用指南
联合用药
对于某些复杂疾病，可能 需要联合使用多种药物， 以增强治疗效果或减少副 作用。
副作用监测及应对措施
副作用监测
密切观察患者用药后的反应，及 时发现并处理可能出现的副作用
。
应对措施
针对不同的副作用，采取相应的治 疗措施，如调整药物剂量、更换药 物品种、给予对症治疗等。
长期随访
对于需要长期使用激素治疗的患者 ，应定期进行随访，评估治疗效果 和副作用情况，及时调整治疗方案 。
合适的药物和治疗方法，避免对胎儿造成不良影响。同时，加强孕期保
健和营养支持，降低疾病发生风险。
老年人激素相关疾病特点及用药注意事项
老年人激素变化
随着年龄增长，老年人激素水平逐渐下降，导致一系列生理和病理变化。
常见疾病类型
老年人激素相关疾病主要包括骨质疏松、更年期综合征、前列腺增生等。
治疗原则
针对老年人激素相关疾病，治疗时需根据患者的具体情况制定个性化治疗方案。在选择药 物时，需考虑药物的副作用和相互作用，以及患者的肝肾功能等因素。同时，加强生活方 式的调整和营养支持，提高治疗效果和生活质量。
在治疗过程中，根据 患者的反应及时调整 治疗方案。
针对患者的具体症状 ，选择合适的激素类 药物及剂量。
综合治疗策略
激素治疗需与其他治疗手段相 结合，如手术治疗、放射治疗 等。
在激素治疗的同时，关注患者 的营养状况、心理状况等，提 供全面的治疗支持。
加强患者教育，提高患者对疾 病的认识和自我管理能力。
消化道溃疡处理
一旦发生消化道溃疡，应立即停用激 素并给予抑酸、保护胃粘膜等治疗。
PART 06
患者教育与心理支持
REPORTING
患者教育内容
2024 SCCM指南(更新版)：糖皮质激素在脓毒症、急性呼吸窘迫综合征和社区获得性肺炎中的应用
2024 SCCM指南（更新版）：糖皮质激素在脓毒症、急性呼吸窘迫综合征和社区获得性肺炎中的应用背景危重病相关皮质类固醇不足(CIRCI) 是一种全身性炎症状态，伴有下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、皮质醇代谢改变和组织糖皮质激素抵抗，常见于危重症住院患者。
美国重症医学会(SCCM) 和欧洲重症医学会(ESICM) 成员组成重症医学内分泌学国际专家多学科工作组曾在2008年和2017年发布了多种临床病症下CIRCI诊断和管理指南。
多年来，自此还发表了多项急性患者使用糖皮质激素的新的临床研究，表明糖皮质激素在脓毒症、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和社区获得性肺炎(CAP)中的使用，有必要对危重疾病相关糖皮质激素不足指南进行重点更新。
本文更新了既往CIRCI指南，重点关注脓毒症、脓毒症休克、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）和社区获得性肺炎（CAP），而这些都是诊疗中最常用的糖皮质激素的疾病，且有足够多新的证据来重新评估应用指征。
目的为成人和儿童脓毒症、ARDS和CAP的住院患者提供使用糖皮质激素的循证建议。
方法由22名成员组成的小组包括来自医学的不同代表，包括成人和儿科重症医师、肺科医生、内分泌科医生、护士、药剂师和在制定循证临床实践指南方面具有专业知识的临床方法学家。
在指南制定的所有阶段表1. 推荐意见概述结果专家组发布了4项关于在脓毒症、ARDS和CAP患者中使用糖皮质激素的建议。
其中包括对脓毒症休克患者和重症ARDS患者使用糖皮质激素的有条件建议，以及对重症CAP住院患者使用糖皮质激素的强烈建议。
专家组还建议对脓毒症休克患者不要高剂量/短时间使用糖皮质激素。
脓毒症和脓毒症休克中的糖皮质激素的应用我们建议成人脓毒症休克患者应用糖皮质激素激素（1a 具备特定条件时推荐，低证据级别）不推荐对成人脓毒症休克患者使用大剂量、短疗程应用皮糖皮质激素激素（对大剂量，短疗程则定义为氢化可的松>400mg/d，疗程<3天）（1b 强烈推荐，中等证据级别）大部分脓毒症休克研究中糖皮质激素疗效小到中等。
临床诊疗指南
临床诊疗指南本书是由XXX组织全国知名专家集体编写的权威性泌尿外科疾病诊治指南，共分11章，涵盖泌尿外科常见病，针对每种疾病的发病、症状特别是诊治原则提出了指导性意见。
本书具有全、新、实用和规范等特点，对于统一泌尿外科疾病的诊治原则、提高医疗质量具有重要指导作用。
是泌尿外科医师必备的工具书，也可做为处理医疗纠纷时的参考。
手外科是我国外科的重要分支之一，在断指再植、臂丛损伤诊治、足趾移植再造手指、游离皮瓣修复皮肤缺损、长段神经缺损的修复、急诊手再造、异体肌腱移植和显微外科基础研究等方面都进行了首创性工作，使我国在临床和基础研究方面走在世界的前列。
本书共分为11章，其中第一章是关于泌尿、生殖系统非特异性感染，第二章是上尿路感染，第三章是急性肾盂肾炎，第四章是慢性肾盂肾炎，第五章是脓肾，第六章是肾皮质多发性脓肿，第七章是肾周围炎与肾周脓肿，第八章是下尿路感染，第九章是急性细菌性膀胱炎，第十章是慢性细菌性膀胱炎，第十一章是急性尿道炎，第十二章是女性尿路感染，第十三章是女性尿道综合征，第十四章是妊娠期尿路感染，第十五章是男生殖系统感染，第十六章是急性细菌性前列腺炎，第十七章是慢性细菌性前列腺炎，第十八章是急性附睾炎，第十九章是慢性附睾炎，第二十章是精囊炎，第二十一章是急性炎，第二十二章是急性腮腺炎性炎，第二十三章是泌尿男生殖系统特异性感染，第二十四章是泌尿男生殖系统结核，第二十五章是肾结核，第二十六章是及附睾结核，第二十七章是前列腺及精囊结核，第二十八章是尿道结核，第二十九章是泌尿男生殖系统丝虫病，第三十章是丝虫病性乳糜尿，第三十一章是男性生殖系丝虫病。
Chapter 32.n 3: XXXChapter 33.n 3: Urinary System StonesChapter 34.n 1: Kidney StonesChapter 35.n 2: Ureteral StonesChapter 36.n 3: Bladder StonesChapter 37.n 4: XXXChapter 38.Chapter 4: Prostate EnlargementChapter 39.Chapter 5: Tumors of the Urinary and Reproductive SystemsChapter 40.n 1: Kidney and Ureteral TumorsChapter 41.n 1: Renal Cell CarcinomaChapter 42.n 2: XXXChapter 43.n 3: Renal Cell CarcinomaChapter 44.n 4: XXXChapter 45.n 5: Simple Renal CystChapter 46.n 6: ReninomaChapter 47.n 2: Bladder CancerChapter 48.n 3: Urethral TumorsChapter 49.n 1: XXXChapter 50.n 2: XXXChapter 51.n 4: Prostate CancerChapter 52.n 5: Testicular TumorsChapter 53.n 6: Penile CancerChapter 54.n 7: Seminal Vesicle TumorsChapter 55.n 1: Seminal Vesicle CystChapter 56.n 2: XXXChapter 57.n 8: Scrotal TumorsChapter 58.n 1: Squamous Cell Carcinoma of the Scrotum Chapter 59.n 2: Inflammatory Carcinoma of the ScrotumChapter 60.Chapter 6: XXXChapter 61.n 1: XXX InjuriesChapter 62.n 1: Mild XXX InjuryChapter 63.n 2: XXX InjuryChapter 64.n 3: XXX InjuryChapter 65.n 2: Ureteral InjuriesChapter 66.n 3: Bladder InjuriesChapter 67.n 4: XXX InjuriesChapter 68.n 1: XXX InjuriesChapter 69.n 2: XXX InjuriesChapter 70.n 5: Injuries to the Foreskin and Penis Chapter 71.n 1: Penile nsChapter 72.n 2: XXX FracturesChapter 73.n 3: XXXChapter 74.n 4: XXXChapter 75.n 5: Penile Skin nsChapter 76.n 6: XXXChapter 77.n 6: XXX InjuriesChapter 78.n 1: Scrotal InjuriesChapter 79.n 2: Testicular InjuriesChapter 80.Chapter 7: Pediatric Urology Chapter 81.n 1: Renal DysplasiaChapter 82.n 2: Horseshoe KidneyChapter 83.n 3: n of XXXChapter 84.n 4: XXXChapter 85.n 5: UreteroceleChapter 86.n 6: Retrocaval UreterChapter 87.n 7: Primary Vesicoureteral Reflux Chapter 88.n 8: Congenital Bladder Diverticulum Chapter 89.n 9: Bladder ExstrophyChapter 90.n 10: Upper Urethral Stricture Chapter 91.n 11: Lower Urethral Stricture Chapter 92.n 12: r XXXChapter 93.n 13: PhimosisChapter 94.n 14: CryptorchidismChapter 95.n 15: EnuresisChapter 96.n 16: XXX IncontinenceChapter 97.n 1: Initial TreatmentChapter 98.n 2: XXXChapter 99.n 17: Disorders of Sex DevelopmentChapter 100.Chapter 8: Adrenal SurgeryChapter 101.n 1: Cushing's SyndromeChapter 102.n 1: Adrenal HyperplasiaChapter 103.n 2: Adrenal Cortical AdenomaChapter 104.n 3: Adrenal Cortical Carcinoma第105章第2节：原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的一种内分泌疾病。
肾上腺皮质功能减退症的治疗
肾上腺皮质功能减退症的治疗
*导读：中医中药辨证施治，可参考成人腺垂体（垂体前叶）功能减退症，中成药如甘草流浸膏，5~15ml，3/d可作为辅助治疗，以减少可的松用量。
轻症者可单独应用，初量10~15ml，3/d，维持量为15ml/d。
……
治疗措施：
1、按内科一般护理常规护理。
2、饮食应予高钠、低钾、富有营养且易消化食物（使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整）。
3、病因治疗如抗结核治疗等。
防治继发感染。
4、糖皮质激素疗法（替代疗法）是治疗的关键，应终生使用，平时采用基础量，应激时适当加量。
开始可用氢化可的松，剂量视病情，10~30mg/d，量少时可于上午8时早餐后一次服；量较大者分2次服，2/3量早餐后服，l/3量午餐后服。
也可用醋酸可的松12。
5～37。
5mg/d，或相当等效剂量的泼尼松，服用方法同上。
待病情稳定后，逐渐减少剂量。
以后可皮下埋藏去氧皮质酮丸剂125mg，每半年一次，或三甲基醋酸去氧皮质酮每月注射25～50mg，或9-α-氟氢可的松口服0。
05～0。
2mg/d。
5、中医中药辨证施治，可参考成人腺垂体（垂体前叶）功能减退症，中成药如甘草流浸膏，5~15ml，3/d可作为辅助治疗，以减少可的松用量。
轻症者可单独应用，初量10~15ml，3/d，维
持量为15ml/d。
6、维生素C 1g静注，1/d。
7、有感染、创伤、手术等应激情况时，应增加糖皮质激素剂量。
8、如有危象发生，按急性肾上腺皮质功能衰竭处理。
内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质(pízhì)功能减退症一、概述(ɡài shù)原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏(quēfá)引起。
主要原因是自身(zìshēn)免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起(yǐnqǐ)者少见。
由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。
本病多见于成年人。
起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
二、临床表现主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。
一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。
1、皮质醇缺乏症状：消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。
精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。
心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。
内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。
因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。
色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。
齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。
生殖系：阴毛、腋毛(yèmáo)脱落，女性常闭经。
男性有性功能减退。
2、醛固酮缺乏(quēfá)：厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦(xiāoshòu)最常见。
肾上腺皮质功能不全的诊治
03
原发性肾上腺功能不全女性较男性多见，可发生于任何
年龄，但多见于30至50岁之间
Charmandari E, et al. Lancet. 2014, 383(9935):2152-67.
流行病学
结核是原发性肾上腺功 能不全最常见的原因
自身免疫性肾上腺炎已成 为最常见的病因
20世纪 上半叶
近年来
Charmandari E, et al. Lancet. 2014, 383(9935):2152-67.
流行病学
在1969年至2009年间研究的615名Addison病患者中
9%
80%
8%
结核
自身免疫性疾病
其它原因
Betterle C, et al. Endocr Dev. 2011, 20:161-172.
2 Part
分类与病因
20XX
肾上腺皮质功能减退症分类
原发性
继发性
三发性
三种分类示意图
原发性ACI病因分类
继发性ACI病因分类
糖皮质激素合酶缺陷或糖皮质激素抵抗
先天性肾上腺皮质增生症
一组由编码皮质激素合成必需酶基因突变致肾上腺皮质 激素合成障碍所引起的综合征
胆固醇代谢缺陷症
先天性β脂蛋白缺乏症、LDL受体缺陷
1. 苯丙酸诺龙：10-25 mg，每周2-3次，肌注 2. 甲睾酮：5.0 mg，每天2-3次，舌下含服 3. 十一酸睾酮：需与食物同服，吸收后通过淋巴系
统进入血液循环，在肝组织中进行第一次降解， 40-80 mg/次，每天2-3次
肾上腺危象治疗
补液
1. 初治的第1、2日迅速补充生理盐水 2000-3000 ml/日 2. 对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐
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肾上腺皮质功能减退症诊疗指南
肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。
继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。
原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。
目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。
【诊断】
一、临床表现
(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等
(二)皮质醇缺乏：
1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。
2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。
3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。
4．低血糖、低钠血症。
5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘
膜上尤为显著。
6．性功能减退。
7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。
(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生
二、辅助检查
(一)实验室检查
1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。
2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。
3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。
三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
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【鉴别诊断】
注意与慢性消耗性疾病相鉴别。
【治疗】
一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。
当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。
必要时补充盐皮质激素。
二、治疗方案
(一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点
2.5mg。
因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。
(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。
三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗
四、危象治疗
(一)静注氢化可的松；
(二)补充水、电解质及葡萄糖；
(三)对症治疗。