肾上腺皮质功能减退症诊疗指南

肾上腺皮质功能减退症诊疗指南

肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。

【诊断】

一、临床表现

(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等

(二)皮质醇缺乏：

1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。

2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。

3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。

4．低血糖、低钠血症。

5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘

膜上尤为显著。

6．性功能减退。

7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。

(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生

二、辅助检查

(一)实验室检查

1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。

2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。

3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。

(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。

三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。‘

【鉴别诊断】

注意与慢性消耗性疾病相鉴别。

【治疗】

一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。必要时补充盐皮质激素。

二、治疗方案

(一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点

2.5mg。因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。

(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。

三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗

四、危象治疗

(一)静注氢化可的松；

(二)补充水、电解质及葡萄糖；

(三)对症治疗。