骨髓增生异常综合症护理与治疗进展
骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南
骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南什么是骨髓增生异常综合症？骨髓增生异常综合症（MDS）是一种造血干细胞恶性克隆疾病，它会影响造血干细胞的正常发育，导致血细胞数量减少或畸形。
随着疾病的进展，产生的血细胞变得非常非常不健康，这就会导致免疫系统的衰竭，感染性疾病的发生和贫血。
症状在开始时，病人的症状可能并不明显。
但随着疾病的进展，以下症状会显现出来：1.疲劳感2.贫血3.瘀点和瘀伤，瘀斑普遍出现4.易出血5.体重下降6.发热7.感染在某些情况下，骨髓增生异常综合症可能也导致其他健康问题，包括心律紊乱，骨折和休克等。
如何确诊确诊骨髓增生异常综合症需要多种测试。
医生通常会进行详细的病历记录和身体检查，随后可能会进行以下一些测试：1.骨髓象检查：骨髓象检查（骨髓活组织检查）是一种微创无痛的诊断测试，它通过取得一小部分骨髓组织的样本来进行检查。
这是确诊MDS的最主要方法。
2.外周血细胞计数：通过此种方法，医生可以评估病人的血红蛋白水平、红细胞计数和白细胞计数等参数。
3.血液学：医生可能会注意获得病人的血浆肝酶和尿素氮等数据。
治疗骨髓增生异常综合症无法完全治愈,但经过治疗后其症状可得到缓解。
根据患者的年龄、病情严重程度，医生可能会推荐以下治疗方案：1.支持治疗: 当病人出现运动障碍，神经症状等症状时，医生通常需要进行治疗。
2.血细胞移植：对较为年轻和高级别的病人，医生通常会考虑进行血细胞移植。
3.化疗治疗：不少病人处于早期MDS，但病情仍需要化病治疗。
化疗措施可以通过抑制骨髓干细胞发育来帮助病情缓解。
预防由于骨髓增生异常综合症发病原因并不是很明确，目前还没有定量官方的预防措施。
对有MDS家族史的人和接受过放疗、化疗、环境因素影响的年老者和高危人群，需要定期进行筛查。
****骨髓增生异常综合症可以影响生活质量和寿命。
了解病因和预防措施有助于控制病情发生，并应及早治疗，以降低并发症的风险。
如果你有出现上述症状，请及时就诊。
骨髓增生异常综合征治疗方法
骨髓增生异常综合征治疗方法骨髓增生异常综合征（MDS）是一种由骨髓干细胞异常增生和分化引起的血液系统疾病。
MDS主要表现为贫血、出血倾向和感染易发。
治疗MDS的方法包括支持疗法、药物治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。
下面将对这些治疗方法进行详细介绍。
1. 支持疗法支持疗法是治疗MDS的基础，主要包括输血、抗感染和营养支持等。
输血可以改善贫血症状，减轻疲劳和贫血相关的其他症状。
抗感染治疗可以预防和治疗感染，减少传染病的发生。
营养支持包括口服或静脉营养，以维持身体的营养平衡，改善患者的生活质量。
2. 药物治疗药物治疗是治疗MDS的重要手段，主要包括细胞毒药物、免疫调节剂和生长因子等。
细胞毒药物主要是通过抑制异常增生的骨髓细胞来改善贫血、出血和感染症状。
常用的细胞毒药物包括沃拉法尼（Vidaza）和依马替尼（Revlimid）等。
免疫调节剂可以调节免疫系统的功能，抑制异常克隆的增生。
生长因子可以促进造血干细胞的增殖和分化，改善贫血症状。
3. 免疫治疗免疫治疗是治疗MDS的新方法，主要包括免疫抑制剂和T细胞治疗。
免疫抑制剂可以通过抑制免疫系统的活性，改善骨髓中异常增生的细胞。
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和环孢素等。
T细胞治疗是一种新型的免疫治疗方法，通过改变患者自身的T细胞，使其攻击和杀灭异常增生的骨髓细胞。
4. 造血干细胞移植对于年轻且适合移植的患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，可以重新建立正常的造血系统，达到治愈的效果。
但是造血干细胞移植也伴随着一定的风险，包括移植排斥、感染和移植相关的并发症等。
总的来说，治疗MDS的方法多种多样，可以根据患者的年龄、病情严重程度和生活质量等因素进行选择。
在治疗过程中，需要综合考虑疗效和副作用，制定个体化的治疗方案。
同时，患者在接受治疗的过程中，也需要积极配合医生的指导，保持良好的生活习惯和心态，以提高治疗的成功率和生活质量。
骨髓增生异常综合征的治疗
支持治疗——改善贫血
EPO±G-CSF 对MDS-RA和RAEB(不适合做化疗/移植)患者，如果患者
出现贫血症状；且无或低输血需求(每月输红细胞<2U)； EPO水平<200U/L(血红蛋白浓度最低时测得值)，可给予 EPO 10000U/天，持续6周治疗。对无反应者，可联合GCSF应用，或加量EPO应用，或既加量EPO同时联合GCSF继续治疗6周。G-CSF剂量从75 μg/天开始，每周加倍， 75-150-300 μg，并保持WBC维持在6-10*109/L。对治疗有 反应者，一旦取得最大疗效，逐渐减量G-CSF、EPO的应 用，直至用最小的剂量维持原疗效。
输血需求(每月输红细胞<2U)；EPO水平<500U/L(血 红蛋白浓度最低时测得值)，可给予EPO 10000U/天， 联合G-CSF治疗(G-CSF剂量从75 μg/天开始，每周 加倍，75-150-300 μg，并保持WBC维持在610*109/L)，持续6-12周。对无反应者，可加量EPO 应用，继续治疗6周。对治疗有反应者，一旦取得最 大疗效，逐渐减量G-CSF、EPO的应用，直至用最 小的剂量维持原疗效。
1. 如果有合格同胞供者，<50岁且对诱导缓解化疗有反应的患者 推荐用清髓性预处理方案行同胞异基因造血干细胞移植。>50 岁而<65岁且对诱导缓解化疗有反应的患者可考虑用非清髓性 预处理方案行同胞异基因造血干细胞移植。
2. 如果有合适无关供者，<40岁患者可考虑用清髓性预处理方案 行无关供体异基因造血干细胞移植。>40岁而<65岁患者可考虑 用非清髓性预处理方案行无关供体异基因造血干细胞移植。
少导致的一些症状，主要为低强度治疗。 现在发现在MDS发展过程中，虽然多数患者最终贫血
骨髓增生异常综合征的治疗进展
骨髓增生异常综合征的治疗进展余忠红综述，戴碧涛审校（重庆医科大学附属儿童医院，重庆４０００１４）・５３・・综述・［中图分类号］１８５５１；Ｒ５６３．１［文献标识码］Ａ［文章编号］１６７２－１０８Ｘ｛２００９）０２－００５３－０４１１ｌｅＰｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｏｆＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅＹＵＺｈｏｎｇ－ｈｏｎｇ，ＤＡＩＢｉ－ｔａｏ（Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎ如ｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００１４，Ｃｈｉｎａ）骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种获得性干细胞疾病，可导致无效造血和外周血细胞减少，有发展为急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）的趋势。
其病因不明，男女均可发病，男性多于女性，多见于６０岁以上老年人¨Ｊ，儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄。
ＭＤＳ多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大，血象常为全血细胞减少，亦可为一个或两个系列血细胞减少，呈病态造血表现，骨髓多增生活跃或明显活跃，少数病例可作者简介：余忠红（１９８４．７一），女，硕士，医师，主要研究方向为儿童血液肿瘤疾病，Ｅ－ｍａｉｌ：ｙｕｈｏｎ９１９８４０７２４＠１６３．ｃｏｒｎ。
通讯作者：戴碧涛，女，主任医师，硕士研究生导师，主要从事儿童血液肿瘤疾病研究。
［５］李建兰，王宏伟，杨波，等．骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）中ＷＴｌ基因的表达［Ｊ］．中国临床医学研究杂志，２００６，１２（１０）：１３０３．１３０４．［６］钱军，林江．骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展［Ｊ］．国外医学输血及血液学分册，２００２，２５（２）：９７—１００．［７］胡晓静，丛雅琴．骨髓增生异常综合征线粒体异常的研究进展［Ｊ］．国外医学输血及血液学分册，２００６，２９（３）：２１３－２１５．［８］ＵｌｒｉｋｅＢａｅｈｅｒ，ＴｏｍｔｅｎＨａｆｅｒｌａｃｈ，ＷｏｌｆｇａｎｇＫｅｒｎ。
mmf治疗方案
mmf治疗方案MMF治疗方案引言骨髓增生异常综合征(MMF)是一种造血干细胞克隆性疾病，特征为骨髓内含有异常增生的造血细胞。
MMF患者常出现贫血、出血倾向和感染等症状，对患者的生活质量和长期生存率有一定的影响。
为了改善MMF患者的症状和提高生存率，制定一个综合的治疗方案至关重要。
治疗目标•缓解症状：减轻贫血、出血倾向和感染等症状，提高患者的生活质量。
•控制疾病进展：防止疾病转变为急性髓系白血病或其他恶性血液病变。
•延长生存期：通过合理治疗延长患者的生存期，并提高长期生存率。
治疗方案1.观察与随访–建立详细的病史档案，包括病史、症状、体格检查结果、实验室检查结果等。
–定期进行血常规检查、骨髓穿刺和其他相关检查，了解病情的变化和疾病进展情况。
–根据患者的年龄、病情以及合并症等因素，确定随访的频率和检查项目。
2.支持治疗–贫血治疗：根据患者的贫血程度和症状，选择输血、口服铁剂或促红细胞生成素等治疗方法。
–出血倾向治疗：给予止血药物，必要时进行输血以提高血小板计数。
–感染治疗：指导患者注意个人卫生，合理用药以预防感染。
根据细菌培养和药敏试验结果选择抗生素。
3.免疫调节治疗–MMF患者存在免疫系统异常，免疫调节治疗有助于控制病情的发展。
–首选药物是免疫抑制剂，如环磷酰胺、地塞米松等，可抑制异常克隆细胞的增殖和减少造血细胞的破坏。
4.骨髓移植–对于年轻且适合移植的患者，骨髓移植是一种有效的治疗方法。
–骨髓移植可以替代异常造血细胞，恢复正常造血功能，并改善患者的症状和生存率。
随访及评估1.随访频率：MMF患者治疗后需要定期随访，通常每3个月随访1次。
2.随访内容：–详细询问患者的症状和体验，了解病情的变化。
–进行血常规和骨髓穿刺等检查，评估治疗的效果和疾病的进展情况。
–如有必要，进行其他相关检查，如染色体分析、免疫组化等。
结论MMF是一种造血干细胞克隆性疾病，治疗方案的制定需要综合考虑患者的年龄、病情、合并症等因素。
最新骨髓增生异常综合征(MDS)
无Auer体 染色体异常和预后较RA/RARS差
骨髓增生异常综合征(MDS)
5q- 综 合 征
临床 老年女性, 病情平稳, 脾大较多见, 存活期 长, 转白率低
PB 大细胞性贫血, 白细胞中度减少，血小板正常 或偏高
BM 常见低分叶巨核细胞, 微巨核明显增多 染色体 单纯5q-（5q31-33）
RAEB 5～20
RAEBT 20～30
CMML 5～20
PB原始 细胞(%)
<1 <1 1-5 >5 1-5
BM环状铁 PB单核 Auer
粒幼细胞(%) 细胞(109/L) 体
<15
不定
-
>15
不定
-
不定
<1
-
不定
<1
+
不定
>1
-
骨髓增生异常综合征(MDS)
376例MDS FAB分型
分型
例数
%
RA
丹麦Odense 中国天津
2617048 1447158
年龄(岁) 发病率(/105）
>55
80.0
50～59
5.3
60～69
15.0
70～79
49.0
>80
89.0
<15
0.27
0.23
骨髓增生异常综合征(MDS)
研究简史
1941年Bomford and Rhoads提出难治性贫血(RA) 1953年Block等提出白血病前期(PL) 1956年Björkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS) 1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS) 1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型 1987年Benner等提出MDS MIC分类 2000年WHO将MDS归属髓系肿瘤
骨髓增生异常综合征诊断和治疗新进展
引言由于MDS 的多发群体为老年人，而我国近年来老龄化程度不断加剧，老年人数量不断增加，因此我国MDS 人数也呈现出上升的趋势。
当前临床中治疗MDS 的基本原则为个性化治疗，医疗人员将根据患者自身的疾病发展情况制定不同的治疗方案与治疗目标。
对于病程比较平稳，且主要表现为顽固性血细胞数量减少，基本没有恶性表征的患者，医疗人员的治疗目标为提高患者血细胞数量，以保障其生活质量。
而对于那些已经出现明显白血病基本表征的患者，医疗人员则需要帮助其杀灭恶性克隆，恢复正常造血功能。
经过多年的研究与发展，国内外在MDS 诊断以及治疗方面取得了一定的进展，本文将进行具体论述。
一、MDS 特征与病理MDS 本身属于一种克隆性疾病，出现干细胞克隆异常增生的情况，导致人体细胞DNA 出现损伤，进而影响细胞基因组的稳定性，造成DNA 修复功能障碍与细胞信号紊乱等问题。
而以上问题的出现则会导致细胞内特定染色体区域异常，出现丢失或者增加的情况，这样异常的染色体最终将影响细胞基因，导致人体出现细胞基因突变现象。
常见的突变现象包括P53、FLT3以及RAS 基因启动子的甲基化、T 细胞异常转化等现象，基因的变化将会刺激细胞产生针对自身骨髓的免疫性T 细胞，进而出现分化抑制现象，最终导致干细胞衰竭，出现病变。
二、MDS 的分类与危险性评估只有准确诊断MDS 疾病并且明确患者的病况才能够展开治疗，合理选择治疗手段，改善患者治疗的效果。
通常情况下，医疗人员应该综合应用法、美、英（FAB ）协作组以及WHO 分类法，以上能够协助医疗人员进行疾病诊断，但同时也存在一定的局限性。
在WHO 分类中，RA 与RARS 、RCMD+与-RARS 是单独列开的，这样的处理能够提升诊断的准确性。
治疗方法的选择将直接影响患者的恢复情况，因此医疗人员应当综合考虑患者的年龄、性别、疾病特征以及其他预后因素[1]。
三、MDS 治疗方法（一）单纯支持治疗针对危险性较低的患者，医疗人员将采取单纯的支持治疗方法，尤其是在处理高龄MDS 患者的时候，在改善患者治疗效果的基础上尽量避免过度治疗。
骨髓异常增生综合征护理常规
骨髓异常增生综合征护理常规
一.定义
骨髓异常增生综合征（MDS）是指一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
二.症状、体征
以贫血为主，可合并感染和出血。
三.护理问题
（一）疼痛与原发病有关。
（二）活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。
（三）营养失调低于机体需要量：与患者恶心、自主进食差有关。
（四）有出血的危险与血小板低、凝血功能异常有关。
（五）有感染的危险与中性粒细胞低、免疫力低下有
关。
四．护理措施
（一）休息与体位：注意休息，严重贫血时卧床休息，减少活动。
（二）饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食。
（三）吸氧：贫血伴心悸气促时遵医嘱给予吸氧。
（四）病情观察：注意疼痛的评估，观察患者疼痛的部
位、持续时间、疼痛性质，及时报告医生。
（五）用药护理:对于疼痛剧烈的病人，遵医嘱应用止痛药，观察药物作用及不良反应。
（六）心理护理：提供心理支持，做好心理疏导，稳定病人情绪，教导睡前放松，减轻焦虑情绪，减少精神刺激。
五．健康宣教
（一）避免接触有毒有害化学性物质或放射性物质。
（二）加强疾病知识介绍，预防感染和出血。
（三）适当锻炼，增强体质。
（四）坚持治疗，定时复诊。
骨髓增生异常综合征护理PPT
为什么需要进行护理？ 提高生活质量
护理干预可帮助患者缓解症状，提高生活质 量。
例如，改善营养状况与心理支持。
为什么需要进行护理？ 预防并发症
定期监测血常规和感染症状，及时处理并发 症。
如预防感染和出血情况的发生。
为什么需要进行护理？ 教育与支持
对患者及家属进行疾病知识和自我管理的教 育。
帮助他们了解疾病及治疗方案，增强信心。
MDS通常影响老年人，且可能转变为急性髓系白 血病（AML）。
什么是骨髓增生异常综合征？ 症状
患者常表现为乏力、贫血、出血倾向等症状。
由于血细胞减少，患者的免疫力下降，易感染。
什么是骨髓增生异常综合征？ 诊断
通过骨髓穿刺、血常规及细胞遗传学检查来确诊 。
诊断过程需排除其他血液疾病。
为什么需要进行护理？
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 住院护理
对于严重病例，患者需要在医院进行密切监护和 治疗。
护士应关注药物副作用和患者反应。
在哪里进行护理？ 门诊随访
稳定期患者可定期到门诊进行随访和评估。
门诊护理可以提供持续的支持和教育。
在哪里进行护理？ 居家护理
部分患者可在家中接受护理，家属应参与其中。
居家护理应包括健康监测和生活方式调整。
谢谢观看
Байду номын сангаас
如何进行护理？
个体化护理计划
根据每位患者的具体情况制定个体化护理计划。
考虑患者的年龄、合并症和生活方式。
如何进行护理？
心理支持
提供心理支持和咨询服务，帮助患者应对心理压 力。
可以通过团体支持或个别咨询进行。
如何进行护理？
营养管理
制定合理的营养计划，帮助患者增强体力和免疫 力。
骨髓增生异常综合征的治疗
骨髓增生异常综合征的治疗骨髓增生异常综合征（MDS）是一组由骨髓干细胞的异常增殖和成熟障碍引起的疾病，通常表现为贫血、出血倾向和感染。
治疗骨髓增生异常综合征的主要目标是提高患者的生存率，并改善其生活质量。
本文将重点介绍骨髓增生异常综合征的治疗方法。
1. 支持性治疗在骨髓增生异常综合征的治疗过程中，支持性治疗起着至关重要的作用。
这包括输注血液制品，如红细胞悬浮液、血小板悬浮液和新鲜冰冻血浆，以维持患者的血液参数在正常范围内。
此外，对于容易感染的患者，还可以给予抗生素治疗。
2. 铁螯合剂治疗铁负荷过重是骨髓增生异常综合征患者常见的并发症之一。
长期输血会导致铁在体内堆积，进而影响内脏器官的功能。
因此，对于铁负荷过重的患者，可以考虑使用铁螯合剂进行治疗，以促进体内铁的排泄。
3. 生长因子治疗生长因子在骨髓干细胞增殖和分化过程中发挥着重要作用。
对于某些患者，特别是老年患者或合并贫血的患者，可以考虑使用重组人类粒细胞刺激因子（rhG-CSF）或重组人类红细胞生成素（rhEPO）等生长因子进行治疗，以改善贫血症状。
4. 免疫调节治疗对于患有骨髓增生异常综合征的部分患者，可能存在免疫功能异常，导致自身免疫攻击骨髓干细胞的现象。
因此，可以考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行治疗，以抑制自身免疫反应，减轻疾病症状。
5. 骨髓移植对于高危和中高危的MDS患者，骨髓移植是一种潜在的治疗选择。
骨髓移植可以通过换入健康骨髓干细胞来替代异常的干细胞，从而重建正常的造血功能。
然而，骨髓移植风险较大，需要患者和医生充分评估患者的整体情况和预后，做出合适的决定。
综合而言，治疗骨髓增生异常综合征是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的临床表现、疾病分型和治疗目标等因素。
在治疗过程中，医生应根据每位患者的病情特点，制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
希望本文介绍的治疗方法能够为骨髓增生异常综合征患者提供一些帮助。
2022骨髓增生异常综合征免疫疗法的治疗进展(全文)
骨髓增生异常综合征免疫疗法的治疗进展（全文）免疫疗法已彻底改变晚期癌症的治疗模式，尤其是实体瘤和淋巴瘤。
在特定疾病亚群中，免疫疗法仍能使传统化疗失败的患者达到长期缓解。
然而,在包括骨髓增生异常综合征（MDS）在内的髓系恶性肿瘤中，免疫疗法的治疗作用尚未明晰。
由于移植物抗肿瘤效应，异基因造血干细胞移植（all。
-HSCT）仍是目前唯一可行的MDS治愈策略，这也说明增强肿瘤免疫是MDS治疗探索的方向之一。
但MDS复杂的异质性也给免疫治疗方案的探索带来了挑战。
丹娜法伯癌症研究所JaCqUeIineS.Garcia教授从免疫检查点抑制剂、抗体药物偶联物和靶向固有免疫通路小分子抑制剂三个方面，介绍了MDS免疫疗法的最新进展。
免疫检查点抑制剂肿瘤细胞能通过免疫抑制受体负性调节T细胞，进而逃避免疫监视。
尽管众多的早期试验已证实免疫检查点抑制剂，如PD-LPD-Ll和CTLA-4抑制剂在MDS患者中是安全的，但免疫检查点抑制剂单一用药或联合用药在未接受移植的MDS患者中，疗效是有限的。
故在免疫原性仍存在问题的MDS 中，其他靶点最终被证明更有效。
靶向TIM3免疫检查点抑制剂TIM3是调节先天性和适应性免疫的负性检查点，在白血病干细胞（LSC）和原始细胞中异常表达，而在正常造血干细胞中不表达，故TIM3是潜在的治疗靶点。
高亲和力IgG4型抗TIM3抗体Sabatolimab与TIM3结合，导致LSC和原始细胞被吞噬杀伤。
Sabatolimab联合DNA甲基转移酶（DNMT）抑制剂的Ib期临床试验证实了该联合方案的安全性、较小免疫毒性以及能达到持久缓解。
毒性事件主要为血细胞减少和轻度胃肠道反应,包括便秘和恶心。
该试验结果显示，总缓解率（ORR）适中，其中完全缓解（CR）率为20%以及伴血液学改善（HI）的骨髓CR率为12%,缓解持续时间（DOR）较长（17.1个月；95%置信区间[CI],6.7-未达到[NR]）;伴TP53突变的MDS 亚组也有很好的疗效，CR率为29%,伴HI的骨髓CR率为14%,中位DOR 为21.5个月。
骨髓增生异常综合征诊断和治疗进展
骨髓增生异常综合征诊断和治疗进展刘家希;王化泉【摘要】骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞向白血病转化的克隆性疾病,其异质性和临床预后差异性极大.随着二代测序技术的出现,在MDS中已经确定了涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导和DNA修复通路的体细胞基因突变.最新的WHO分型更强调了血细胞多系异常造血及基因突变,这些突变对MDS的分型及预后发挥着越来越重要的作用,可用于指导治疗及评价预后.目前MDS的批准用药主要有去甲基化药物及免疫抑制剂,但均无法治愈MDS,异基因造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)仍然是唯一有效的治愈方法.本文就MDS诊断、治疗进展和预后作一综述.【期刊名称】《中国癌症防治杂志》【年(卷),期】2017(009)002【总页数】6页(P158-163)【关键词】骨髓增生异常综合征;急性髓系白血病;慢性骨髓恶性肿瘤;诊断;治疗【作者】刘家希;王化泉【作者单位】300052天津天津医科大学总医院血液肿瘤科;300052天津天津医科大学总医院血液肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R733骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，临床以外周血细胞减少、无效造血、发育异常和高风险转化为急性髓系白血病（acutemyeloid leukemia，AML）为特征。
世界卫生组织（WHO）将其归类于慢性骨髓恶性肿瘤疾病。
MDS异质性和临床预后差异性很大，中位生存期最少可小于6个月，最长可大于5年［1］。
因此，多个预后评分系统经过不断改进以精确诊断和危险分层。
最近发现涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导和DNA修复通路的基因突变参与了MDS的发病。
这些基因突变对目前该病的诊断和预后产生了重要影响，可能成为MDS的新型治疗靶点［2］。
骨髓增生异常综合征患者护理常规
骨髓增生异常综合征患者护理常规
【疾病概述】
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种获得性干细胞疾病，由于骨髓造血功能紊乱，导致无效造血，分为原发性、继发性和增生性3种。
【护理问题】
1.高热
2.贫血
3.出血
4.感染
5.营养不良
6、造血干细胞移植并发症
7.焦虑
【护理措施】
1加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
2.掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度。
3.严格观察患者的体温变化，体温高热时给予药物降温以及物理降温，及时准确记录。
4.造血干细胞移植并发症详见造血干细胞移植的护理。
【健康教育】
1.宣教正确服用药物的目的和方法。
2,预防感染，避免到人多的公共场所。
3.指导出院患者学会自我观察、自我防护的知识、避免接触有害物质；坚持用药，定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期复诊，病情变化应及时应诊。
骨髓增生异常综合征患者的临床护理
对 照组 有 １ 例拒 绝 呼气 试验 、１ 例 失访 、４例 因不能 耐受 不 良反应而 自行停药 。Ｐ Ｐ分析显示 干预组根除率 ８ ８ ． ４ ％（ ３ ８ ／ ４ ３
患者对 医嘱的顺 从是治愈疾病 的关键步骤之一 ，第 四次 全 国幽门螺杆 菌会议 ［ ３ ］ 及Ｍ ａ ａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ ｈ ｔ 共识 ［ ］ 认 为服 药 的顺 应性可能影 响幽门螺杆菌的根除 。通过护理干预 ，有效增加 患者对 Ｈ ｐ的认识 ，改变患者 的态 度和行 为 ，提高治疗依从 性 ，从 而提高提高 Ｈ ｐ根除 的完 成率 ； 生活方 式指导促使患 者保持生活起居 与饮食 规律 、情绪稳定 、戒烟酒 ，避免过劳 及服用 伤 胃饮食与 药物 ； 服药指 导使 Ｈ ｐ感染 患者能接受正 规 、综合 、全程 治疗 。经过心理护理 ，患者得到安慰 ，获得 更多 的社会支持 以成 熟的心理防御方式减轻其心理 、生理 障
可降低重度不 良反应 的发生情况 。
查４ ３例 （ ９ ７ ． ７ ％） ，总的依从性 好患者 占 ８ ６ ． ４ ％（ ３ ８ ／ ４ ４） ； 对 照组坚持遵 医嘱服药 ３ ０例（ ６ ８ ． ２ ％） ， 饮食规律 ２ ９例（ ６ ５ ． ９ ％） ， 戒 除烟酒 ２ ４例 （ ５ ５ ． ５ ％） ，定期 复查 ３ ８ 例 （ ８ ６ ． ４ ％） ，总 的依 从性好 患者 占 ６ ８ ． ２ ％（ ３ ０ ／ ４ ４ ｏ干预组 坚持遵 医嘱服 药 、饮 食规律及总 的依从性 明显好 于对照组 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ｏ
均可耐受 ； 重度 不 良反应干预组无 ，对 照组 ５ 例 发生严重的
骨髓增生异常综合征中医药治疗研究进展
·综述·ＤＯＩ：１０．１３９３５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｓｊｚｘ．１９０５３６基金项目：国家自然科学基金青年项目（８１５０３５７５）作者单位：北京中医药大学东直门医院，北京１００７００通讯作者：田劭丹，Ｅｍａｉｌ：ｏｌｉｖｉａｔｓｄ＠１２６．ｃｏｍ骨髓增生异常综合征中医药治疗研究进展丁皓 王婧 田劭丹 陈信义【摘要】 骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）为临床难治的血液系统恶性疾病。
中医命名为髓毒劳，基本病机为“正虚邪实，虚实夹杂”，治疗以补虚扶正为主。
结合预后评分系统，相对低危组ＭＤＳ（ＬＲ－ＭＤＳ）治疗以扶正为主，相对高危组ＭＤＳ（ＨＲ－ＭＤＳ）以扶正祛邪为基础，重施以祛瘀解毒。
各医家在诊疗中，基本以虚、寒、瘀、毒为辨证要点，予以补虚、温阳、活血化瘀、攻邪解毒等治法。
通过实验的验证，中药可通过在表观遗传学、细胞凋亡、细胞周期调控等方面的多靶点作用于ＭＤＳ细胞。
可作为临床用药依据，进一步指导治疗。
【关键词】 骨髓增生异常综合征；中医药；辨证论治；细胞凋亡；表观遗传学【中图分类号】Ｒ５５１．３ 【文献标识码】Ａ 骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎ ｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）是一类造血干／祖细胞的恶性克隆增殖性疾病。
该病在临床上以贫血、出血、感染为主要特征，且具有较高的向急性白血病转化风险。
临床表现为面苍白萎黄、乏力、头晕、心悸、纳差、四肢酸软、肢体萎软不用等虚症表现，随着病程的延长出现出血、发热、皮肤瘀斑、舌质瘀暗、脉细数或细弱等虚实夹杂表现，典籍中多根据症状将其诊断为“虚劳”“血证”“ 积”“内伤发热”等。
但是这些病名都不能反应该病的实质与特征。
现参照《规范常见血液病中医病名建议》—“髓毒劳”［１］对ＭＤＳ进行创新命名，以体现临床症状、病位及病性。
１ ＭＤＳ中医理论研究１．１ 基本认识“正虚邪实、虚实夹杂”是现今临床对该病病机较一致的看法，临床辨证参考血液学，通常认为外周血细胞减少为“虚”，骨髓原始细胞增多为“毒”［２］。
骨髓增生异常综合征治疗进展
畴， 建议 环状 铁粒 幼 细胞 小 于 １ ％ ， ５ 血清 Ｅ Ｏ浓 度 ≤ Ｐ ５ ０ ／ ｌ ＭＤ ０ ｍＵ ｍ 的 Ｓ患者 ， Ｅ ０ ０ ０ 以 Ｐ ４ ０ ０～６ ０ ０ ０ ０ Ｕ每 周
１～ ３次 皮 下 注 射 ， ｄ ｒｅ ｏｔ ｌ ５ ～ ０ ｍｇ每 或 ａｂ ｐ ｅ ｎａｆ １０ ３ ０ ｉ ａ
的 反 应 ，４ （ ４ 例 中 的 １ ２％ ７ ８例 ） 用 Ａ Ｇ 的 患 者 对 单 Ｔ
疗； ⑤对 难治 性 的 出血 可 以加 用 氨基 己酸 或抗 纤维 蛋 白溶解 药物 等 止 血 药 ； 祛 铁 治 疗 ： Ｃ Ｎ 建 议 输 注 ⑥ ＮＣ 红 细胞 ２ ０～３ ０次便 应 行 祛 铁 治疗 以减 轻 铁 负荷 ， 尤 其对 于那 些低 危及 拟 行移 植 的患者 更应 降 低铁 负荷 。
建 议血 清铁 蛋 白浓度 ＞ ５ ０ ｇ ｍ 者 应 降至 １０ ｎ ／ ２ ０ ｎ／ ｌ ０ ０ ｇ ｍ 以下 ； 细 胞 因子 ： Ｃ Ｎ将 ＭＤ ｌ ⑦ Ｎ Ｃ Ｓ治 疗 中 Ｅ Ｏ、 Ｐ Ｇ
—
Ｃ Ｆ Ｇ —Ｃ Ｆ等 细 胞 因 子 的 使 用 归 于 支 持 治 疗 范 Ｓ 、Ｍ Ｓ
医 研 杂 ２１年８ 第３卷 第８ 学 究 志 ０ ０ 月 ９ 期
・综 述 与 进 展 ・
骨髓 增 生 异 常 综 合 征 治 疗 进 展
陈 其 文 田 丹 杏 周 永 明
骨 髓 增 生 异 常 综 合 征 （ ｙｌｄ ｓｌｓ ｃｓｎ ｒｍ ， ｍ ｅ ｙｐａｔ ｙ ｄｏ ｅ ０ ｉ
一
Ｃ８ Ｄ 细胞 （ 细胞 毒淋 巴细胞 ， Ｔ ） 能 异 常 ， 且 后 ＣＬ功 而 者 似 与可溶 性 Ｉ Ｌ一２受体 （Ｉ ２ 水 平相 关 。后来 ｓＬ一 Ｒ） 的 研 究 发 现 ＭＤ 患 者 Ｔ ｌＴ ２ Ｔ ｌ Ｔ ２ 比 值 及 Ｓ ｈ／ ｈ 、 ｃ ／ ｃ
骨髓增生异常综合症护理与治疗进展
3）按医嘱给予适量的镇静止痛药，也可进行局部放射治疗，以减轻症状。 4）神经性疼痛的患者可给予相应的局部封闭或理疗。
P3：潜在并发症：有出血的危险
I3：1)严密观察有无出血，全身皮肤是否完整，有无瘀斑瘀点。 2)了解相关实验室检查，发现患者严重贫血或血小板较低时， 绝对卧床休息。 3)嘱多饮水，以保持口鼻腔湿润，使用软毛牙刷，勿挖鼻孔。 4)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物， 避免引起或加重出血。给予高热量、高蛋白、富含维生素、 易消化的饮食。
P8：恐惧
I8：1）给予更多的心理护理，主动了解原因，进行疏导。 2）在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。 3）解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话 4）使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。 5）调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。 6）进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。
2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞, 占骨髓有核红细胞的15%以上。 外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。
3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大, 多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少, 少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。 外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。 粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
P6：水肿
I6：1）轻者予低盐饮食（每日食盐量 3-4 克 ），肿退之后，饮食亦不可过咸。 2）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。 3）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。 4）遵医嘱给予利尿治疗。
骨髓异常增生综合征患者护理病例汇报
骨髓异常增生综合征患者护理病例汇报一、病例介绍患者李某，男性，65 岁。
因面色苍白、乏力、头晕 2 个月余入院。
患者既往有高血压病史 10 年，口服降压药控制血压，血压控制尚可。
否认糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认药物、食物过敏史。
二、临床表现患者入院时面色苍白，呈慢性病容，精神差。
自述乏力明显，活动后加重，伴有头晕、心慌。
无发热、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛。
查体：体温36.5℃，脉搏 80 次/分，呼吸 20 次/分，血压 130/80mmHg。
贫血貌，皮肤黏膜无出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。
巩膜无黄染，口唇苍白，咽部无充血，扁桃体无肿大。
心肺听诊无异常，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
三、辅助检查1. 血常规：白细胞2.8×10⁹/L，红细胞 2.0×10¹²/L，血红蛋白 65g/L，血小板 50×10⁹/L。
2. 骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，粒红比例倒置，红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主，可见核畸形、核碎裂等形态异常。
粒系增生相对减低，部分粒细胞可见核分叶过多、颗粒减少等形态异常。
巨核细胞数量减少，可见小巨核细胞。
3. 染色体检查：未见明显异常。
4. 生化检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂均正常。
四、诊断及治疗1. 诊断：骨髓异常增生综合征（低危组）。
2. 治疗：给予输血、促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等支持治疗，同时给予环孢素、沙利度胺等免疫调节治疗。
五、护理评估1. 健康史：了解患者的一般情况、既往病史、家族病史等，评估患者的健康状况。
2. 身体状况：评估患者的生命体征、面色、皮肤黏膜、淋巴结、心肺、腹部等情况，了解患者的贫血、出血、感染等症状。
3. 心理社会状况：评估患者的心理状态、对疾病的认知程度、家庭支持情况等，了解患者的心理社会需求。
骨髓增生异常综合征的治疗进展
骨髓增生异常综合征的治疗进展
杨保青;杨天楹
【期刊名称】《临床内科杂志》
【年(卷),期】1995(000)005
【摘要】骨髓增生异常综合征的治疗进展广东省深圳市宝安区人民医院杨保青综述中国医学科学院血液学研究所杨天楹审校骨髓增生综合征（ＭＤＳ）目前尚无满意的治疗方法，除支持治疗外的所有其它治疗模式都被认为是属于经验性的或探索性的。
细胞毒药物化疗６５％ＭＤＳ患者年龄超过...
【总页数】2页(P19-20)
【作者】杨保青;杨天楹
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R551.305
【相关文献】
1.骨髓增生异常综合征诊断和治疗进展 [J], 刘家希;王化泉
2.CMML的表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征（MDS）国际研讨会采撷 [J], 李晓
3.MDS发病分子机制、预后和表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征（MDS）国际研讨会采撷 [J], 肖志坚
4.骨髓增生异常综合征的治疗进展 [J], 刘静如（综述）;张晓东（综述）;于佳萍
（综述）
5.骨髓增生异常综合征的免疫异常及治疗进展 [J], 荆玉婷;赵艳红;周晋
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护理问题
P2：疼痛
I2：1）要关心体贴患者，尽量帮助减轻痛苦。指导患者分散注意力。 （如听音乐、看电视等）
治疗
三、分化诱导剂 患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞
分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μ口服。 四、肾上腺皮质激素
约10～15患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上 升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。 五、雄激素
有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
分类
5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型() 患者大多在50岁以上,但国内报道 青中年也不少见。肝脾不肿大。 血液及骨髓除具有的一些改变外,常有以下特点: ①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%; ②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%; ③原始细胞中可见小体; ④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。
三、细胞遗传学研究 四、体外骨髓培养的研究
治疗
治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、转化。
一、支持治疗 当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。和－S常因反复
输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。 预防性输注粒细胞和血小板对患者无明确疗效。 二、维生素治疗
部分－S对维生素B6治疗有效，200～500日静滴，可使网织红细胞升 高，输血量减少。
分类
2.难治性贫血伴环形铁粒细胞() 这组病例与的主要区别是出现环形铁粒幼细胞, 占骨髓有核红细胞的15%以上。 外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。
分类
3.难治性贫血伴原始细胞增多() 患者年龄较大, 多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少, 少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。 外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。 粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
骨髓增生异常综合症护理及治疗进展
目前认为：
概念
是造血干细胞增殖分化异常所致的，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
部分患者在经历一定时期的后转化成为急性白血病（）。
部分因感染、出血或其他原因死亡。
分类
(一)病因分类
原发性 继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自 身免疫病等) (二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点协作组将分成5种类 型,各型特点如下:
分类
1.难治性贫血()多发生在50岁以上的老年患者, 临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减 少的。 周围血中原始细胞极少见,不超过1%。 骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞 形态异常多见。 粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过 5%。
护理问题
P7：知识缺乏
I7：告知病人/家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。 向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。 安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈以及帮助。 向患者宣教高血压饮食原则。
护理问题
P4：体温过高
I4：1)卧床休息。 2)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。 3)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，每日紫外线消毒，定时开窗通风， 注意保暖。 4)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时， 密切观察有无脱水现象，补充水分。
护理问题
P5：营养失调（低于机体需要量） I5：1）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；
分类
4.慢性粒单核细胞白血病() 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血 及血小板减少。 最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。 外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 ,常伴有中性粒细胞增多及形态 异常。 外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始 细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。
2）尤其对患者因身体活动时引起的疼痛，应密切观察，细心护理， 护理操作轻柔，避免增加疼痛。
3）按医嘱给予适量的镇静止痛药，也可进行局部放射治疗，以减轻症状。 4）神经性疼痛的患者可给予相应的局部封闭或理疗。
护理问题
P3：潜在并发症：有出血的危险
I3：1)严密观察有无出血，全身皮肤是否完整，有无瘀斑瘀点。 2)了解相关实验室检查，发现患者严重贫血或血小板较低时， 绝对卧床休息。 3)嘱多饮水，以保持口鼻腔湿润，使用软毛牙刷，勿挖鼻孔。 4)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物， 避免引起或加重出血。给予高热量、高蛋白、富含维生素、 易消化的饮食。
2）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。 3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅； 4）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。
护理问题
P6：水肿 I6：1）轻者予低盐饮食（每日食盐量 3-4 克 ），肿退之后，饮食亦不可过咸。
2）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。 3）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。 4）遵医嘱给予利尿治疗。
临床表现
贫血 出血 感染 体征 部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，
可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。 少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
实验室检查
一、血象 外周血全血细胞减少
二、骨髓象 大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了的病态造血。
治疗
六、联合化疗 就多数而言，常规的抗白血病治疗无益。对化疗耐受性低，治疗
疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于－T 临床状态好，可酌情用常规化疗。 七、骨髓移植
当年龄小于50岁，并处于或－T，有同型供者，医疗条件允许，可 考虑进行同种异体骨髓移植。
护理问题
护理问题及措施 P1：活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关