淋巴结血管肌瘤性错构瘤2例
肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
21%胸片(-)、92%含气囊不能显示
典型:两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他:多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
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囊腔:80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布:两肺散在或弥漫均匀分布 中:多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺:
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
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患者:中年育龄女性 部位:肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状:呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功:阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后:进行性发展,预后差,死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
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轻度:范围 < 30%,囊腔 < 5 mm
中度:范围 30% - 60%,大小 5 – 10 mm
重度:范围 < 60%,囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT(-) 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
淋巴结反应性增生有哪些类型?【健康小知识】
淋巴结反应性增生有哪些类型?文章导读人体内非常重要的一个免疫器官就是淋巴结,淋巴结反应性增生也是临床上的常见问题,这对人体健康的影响是非常大的,因此对于淋巴结增生的情况一定要引起重视。
淋巴结反应性增生的类型有很多,不同类型的治疗方法也各有不同,在治疗方面也要考虑症状类型。
1.非特异性反应性淋巴滤泡增生非特异性反应性淋巴滤泡增生的主要特点为淋巴结肿大,淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大。
淋巴滤泡数量增多,不仅分布于淋巴结皮质,并可散在于皮髓质交界处和髓质内。
滤泡大小、形状不一,界限明显。
生发中心明显扩大、增生,内有大量各种转化的淋巴细胞,核较大,有裂或无裂,核分裂像多见,并有多数吞噬细胞,细胞质内含有吞噬的细胞碎屑。
生发中心周围有小淋巴细胞环绕。
在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。
反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴结结构破坏,滤泡大小形状相似,界限不明显。
滤泡内增生的细胞呈异型性,但类型比较一致,核分裂像较少,一般不见吞噬异物的巨噬细胞,增生的淋巴细胞为单克隆性;而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性。
2.血管滤泡性淋巴结增生血管滤泡性淋巴结增生为一种原因不明的淋巴结肿大,又称巨大淋巴结增生、Castleman淋巴结增生症、淋巴结错构瘤、血管瘤性淋巴错构瘤、良性巨淋巴瘤、滤泡性淋巴网织细胞瘤、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性纵隔淋巴结增生、胸内巨大淋巴结、良性胸腺瘤等,是一种特殊类型的淋巴结增生,不是肿瘤也不是错构瘤。
可发生于任何年龄。
\u3000\u3000血管滤泡性淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。
淋巴结明显肿大,直径3~7cm,可达16cm,常呈圆形,包膜完整,界限清楚,切面呈淡黄白色,粗颗粒状或分层状结构,有时有灶状硬如软骨的区域,无出血、坏死。
伴大量淋巴细胞浸润类似淋巴瘤的平滑肌瘤二例
Am tg Plo,2 0 JSa ah l 0 1,2 3 8 35 5:4 -5 5 } P, 】 S, Be tJ d md , Mai a t ln n g te ~ IⅡ I o h rte
上皮瘤 的瘤 细胞核 异 型性 一般 不大 , 核仁可 明显但 小 , 而本
例肿瘤 的部 分瘤细 胞核 不仅偏 于细 胞一侧 , 而且较 大 , 异型 性 明显 , 1 2 有 或 个明显的核仁 , 胞质丰富而嗜 酸性 , 少数瘤
细胞 中有伊红染包 涵物样 均质 胞质 。这 些特 点使 人想到 肾 外横纹 肌 样 瘤 和 上 皮 样 肉 瘤 特 别 是 近 端 型 上 皮 样 肉 瘤
( K) 阳性 , c 弱 而结 蛋 白、 D 8 M 3 6和 F  ̄5 阴性 。 C 6 、 AC8 I MI 均
病理 诊断 阴类似横纹肌样瘤 的肌上皮瘤 , 外 低度恶性 讨论: 本例肿瘤镜下特 征为有 突 出的黏液样 基质 , 细 瘤 胞异 型性显 著但 不相紧 密相连 , 因而与 上皮性 肿瘤 不符合 , 且免 疫组织 化学 特征也 不支持上 皮性肿 瘤。发生 于外 阴的 间叶性肿瘤有黏液样 背景 的有侵袭性血 管黏 液瘤 、 血管肌 纤 维母细胞瘤 、 液样 神经纤 维瘤 、 黏 神经 鞘黏液 瘤和黏 液脂 肪 肉瘤等” , j本侧肿瘤虽有黏液样 背景但细胞异型性明显大 于 这些肿瘤 。既有黏渡样基 质又 有显著瘤 细胞异 型性 的肿瘤 有胚胎性横纹肌 肉瘤 、 恶性 黑色 素 瘤 、 上皮样 肉瘤 、 管 肉 血 瘤 、 皮样平 滑肌肉瘤 、 上 软组织腺泡状 肉瘤 、 液性恶性 纤维 黏 组织细胞瘤 、 黏禳 样软骨 肉瘤 和恶性神经纤维 瘤( 神经鞘瘤 )
样 瘤甚可 s10阳性 , 二 者的瘤 细胞 S A均 阴性 , 与本 _0 但 M 这 倒不一致。查 阅文 献发 现 19 99年 H ̄e等 报 道 了 1 i t z 例外 阴类 似横纹肌样瘤的恶性肌上皮瘤 , 作者称这是世界文献 中 第 1 。本例 的组织学和免疫组 织化学 特征 均与之 符合 , 例 但 本例 肿瘤虽镜下 无真性纤维包膜 , 瘤细胞 有明显异 型性和不 少校分裂象 , 却有 4年病史 , 因此考 虑为低 度恶 性生物 学行
细菌感染性皮肤病(施为)
曾经认为表皮松解是基于表皮松解毒素的超抗原作用,目前认为 是ETA和ETB直接结合Dsg1-毒素构型改变-Dsg1的细胞外组分裂解 传染途径:患者及携带者
早期:2-4mm红斑,一过性 早期:小水疱增长为表浅大疱(1-2cm)
临床表现
小水疱或脓疱 后期:浅表糜烂,黄色结痂,
后期:松弛透明的大疱,下方有脓液坠积 ,直径可大于5cm,有领圈状脱屑,但无
迅速从感染部位向周围扩展 厚痂,周围无红晕
分布
面部(口鼻周)和肢端
面部、躯干、臀部、会阴、肢端
伴随症状 可以有轻度淋巴结病变
GVHD,中毒性休克综合征
TEN
TEN
SSSS
病因
常为药物
产生毒素的金黄色葡萄球菌感染
年龄
成人
婴幼儿期和儿童
皮损分布 面积多少不一,大于体表面积30%
广泛,以屈侧部位为重
黏膜
受累及,有糜烂
不累及
Nikolsky 征 面部 治疗
在某些部位出现 唇红部红肿、糜烂 糖皮质激素,IVIg
动杆菌属
腋窝、会阴、肘窝
糠秕马拉色菌
富含皮脂腺区域
脓疱疮(Impetigo)
概述
传染性强 儿童及婴幼儿多发 好发于面部、颈部和手部,带尿布的孩子发生在尿布边缘 红斑、水疱,疱壁容易剥落而形成黄痂(蜂蜜色) 预后好,常在两至三周左右痊愈 两种细菌:A 组B型溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌 分类:非大疱性脓疱疮、大疱性脓疱疮、深脓疱疮(臁疮)
临床表现
大疱或者表皮剥落如烫伤样
病例汇报——肾错构瘤
目录
01
病例概述
诊疗思维
总结与收获
03
02
04
诊断及治疗
病例概述
患者李XX,女性,30岁,已婚,廊坊市大城县,入院时间2020-05-08 8:10 ➢ 主诉:腰部疼痛4天,发现右肾占位1天 ➢ 现病史:缘于入院前4天患者无明显诱因出现腰部疼痛,不剧烈,间断发作,不向他
于:合并结节性硬化综合征、双肾病变、严重肾功能不全、不能耐受手术等。
个体化治疗方案
治疗目的:消除症状、保护肾功能、防止破裂出血
安全
2、无泌尿系感染,一般 情况良好,无手术禁忌证
0
后腹腔镜
高效
肾部分切
除术
对技术要 求较高
微创
后腹腔镜肾部分切除术
➢ 后腹腔镜下肾部分切除术已成为治疗肾肿瘤的重要手段, 其创伤小、恢复快,临床治疗效果和开放性肾部分切除无 明显差异,但对手术技术要求较高。
3
临床表现:与肿瘤大小有关,<4cm很少出现破裂出血,通常无明显症状,大多是体检时发现; >4cm患者大约50%会出现自发破裂出血,常常由于腰部疼痛、恶心呕吐、血尿、腹部包块、失 血性休克而入院。
鉴别诊断:应与肾癌、脂肪瘤、脂肪肉瘤等鉴别。1、典型的AML表现为类圆形肿块,边
清,脂肪密度与软组织密度呈多层分隔样,增强后软组织较前清晰,脂肪无强化。当脂肪
肾脏肿瘤 精准施策
精准施策
科学的诊疗思维 1
最优治疗方案
2
充分术前评估及准备
3
术中精准操作
4
ICD-10编码Q85.9错构瘤病误用分析
姜 臖 史晓凤 鲁 磊:南京医科大学第一附属医院 江苏南京 210029通信作者:鲁 磊ICD-10编码Q85.9错构瘤病误用分析姜 臖 史晓凤 鲁 磊 【摘 要】 出院诊断疾病编码是病案首页中最重要的内容之一,提高其准确率首先要有正确的标准。
通过查阅某院2017—2019年所有出院主要诊断ICD-10编码为亚目Q85.9未特指的斑痣性错构瘤病的住院病案,发现几乎每份病案的编码Q85.9都与医师诊断不符,错将某个器官的错构瘤分类于错构瘤病(或斑痣性错构瘤病),而后者是累及多个器官系统的综合征;指出错误的主要原因在于《疾病分类代码国家临床版2.0》对Q85.9的扩展是不合理的。
提出错构瘤的正确编码,并建议《疾病分类代码国家临床版》对相关编码进行调整,以确保病案首页编码数据的准确性、同质性,使病案首页信息能够得到更好的利用。
【关键词】 ICD-10编码;错构瘤;错构瘤病;斑痣性错构瘤病 中图分类号:R197.323.1 文献标志码:B doi:10.3969/j.issn.1671-332X.2021.05.037AnalysisofthemisuseoftheICD 10codeQ85.9JIANGJun,SHIXiaofeng,LULei 【Abstract】 Thediseaseclassificationcodefordischargediagnosisisoneofthemostimportantitemsinthefrontsheetofmedicalrecords.Awell establishedstandardisneededforimprovingtheaccuracyofcoding.Theauthorretrievedalltheinpatientmedicalrecordsfromahospitalbetween2017and2019withtheICD 10codeQ85.9astheprimarydiagnosticcodeanddiscov eredthatthecodewasusedincorrectlyinalmosteverycase,beinginconsistentwithdoctor'sdiagnosis.Codersconfusedhamar tomawithhamartosis(orphakomatosis).Infact,thelatterisasyndromewhichinvolvesseveralorgansorsystems,whilethefor meronlyinvolvesoneorganortypeoftissue.ThentheauthorpointedoutthattheexpansioncodesofQ85.9intheNationalClini calCodingDatabaseofClassificationofDiseasesEdition2.0areinappropriateandthereforeresponsibleforcoders'misuseofthesecodes.Suitablecodeshavebeenproposedforhamartoma.TheexpansioncodesofQ85.9inthenationaldatabaseshouldberevised,soastoensuretheaccuracyandhomogeneityofcoding,whichwillleadtobetterutilizationoftheinformationinthefrontsheetofmedicalrecords. 【Keywords】 ICD 10code;Hamartoma;Hamartosis;Phakomatosis 【Author′saddress】 TheFirstAffiliatedHospitalwithNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China 病案首页是整份病案内容的浓缩和提炼,它所包含的信息对医疗工作及其管理、医学教育和科研,以及医疗保险支付等具有非常重要的意义。
放射科随访病例
鉴别诊断
骨囊肿:多在干骺愈合前发生,位于干骺端而不 在骨端,骨囊肿膨胀不如骨巨细胞瘤明显且是沿 骨干长轴发展 软骨母细胞瘤:肿瘤发生在干骺愈合前的骨骺, 骨壳较厚且破坏区可见钙化影。 动脉瘤样骨囊肿:发生于长骨者多位于干骺端, 常有硬化边,发生于扁骨或不规则骨者与骨巨细 胞瘤鉴别困难。前者含液囊腔和液—液平面较多 见,且CT显示囊壁或囊间隔可有钙化或骨化影。
6月23日
6月23日
两次对比,第一次CT,结节已存 在,其外侧片状阴影应为阻塞性 炎症。
10月9日
病例十
病史摘要 胸闷2月余
强化CT
转移瘤?
手术记录 探查见肿块位于左肺上叶尖后段,约 4*3*3cm,胸腔内无粘连,未见异常胸水。 病理:腺癌
病例十一
病史摘要 女,59岁,半年前出现右侧髋关节疼痛,呈 进行性加重
病理
左股骨外髁骨巨细胞瘤, 核分裂≥150个/50HPF
骨巨细胞瘤的诊断要点
好发年龄:20-40岁,占80%,无性别差异。 好发部位:骨骺闭合后的四肢长骨骨端和骨突, 尤其靠近膝关节,远离肘关节。 症状:局部疼痛,逐渐加重,随着病情进展,可 有肿胀,压疼 。 影像学表现 X线:骨端溶骨性骨质破坏,偏心,膨胀,横径大 于 纵经,骨壳较薄,一般完整; 内有纤细骨脊呈 分房状;与正常骨的交界清楚(但不锐利),无 硬化边,无骨膜反应;其内无钙化和骨化影。
本院CT,右肺占位, 考虑肺Ca?
纹理粗 多,
平片肺内病变不明确
齐鲁医院ECT:右髂骨骨转移 综合考虑:肺癌骨转移
病例二
病史摘要 男,57岁,双拇趾外翻畸形30年,右拇趾内侧突 起,疼痛5年,局部肿胀,发红。曾考虑痛风,服 药治疗,症状无改善。近日疼痛加重。 尿酸:256umol/L,(口服水仙秋碱治疗后) 正常值:190-490umol/L
盆腔后腹膜巨大淋巴结增生症2例报告
点 ,依据是气管 和支气 管旁淋 巴结肿 大 的发生率 高 ,和浆
细胞 增 多 是 本 病 急 性 早 期 表 现 ,有 研 究 发 现 浆 细胞 型
C dm r s s 有 的 淋 巴 滤 泡 中 心 可 检 测 出 白 介 素 6 s a e asd e e中 fi a ( 6 ,推 测 I I ) L一 L一6 B细 胞 增 生 并 促 使 B细 胞 向 浆 细 胞 使
讨
论
质 中,无 压痛 。辅助 检查 :血 、尿 、大便 常 规 正 常 范 围 ,
血 生 化 、肿 瘤 标 记 物 、血 沉 正 常 。B超 检 查 提 示 子 宫 前 位 ,
本病 12 9 1年 由 Sm e 先 描 述 , 15 y m r首 94年 由 C se a adm n
首先报道 1 ,并于 15 例 96年 确定为 良性非肿瘤 性病 变 ,故 也称 Cse a ’ dsaE a mn si s d e 。本病病 因尚无定论 ,有 3 种观点 : ①淋巴引流 区一 般炎症 ,或不 明原 因的特殊 炎症② 淋 巴结 错 构瘤③淋 巴细胞 的间变 性肿瘤 [ 引。多数学者 持第 一种观
壁 见 肿块 突起 ,被 包 裹 于 后 腹 膜 内 ,边 界 尚清 。大 小 约 5 X
4 m3 x5c
,
临床 资料
病例 1 :x x住 院号 2 15 ,4 岁 ,已婚 ,1 ——。因 5 13 1 - 11 0 “ 发现盆腔包块 3 月”于 20 00年 8 1 月 1日入 院 ,无 其他任
维普资讯
浙江预防医学 20 年第 1 卷第 9 07 9 期
肺纤维平滑肌瘤型错构瘤2例临床病理分析
肺纤维平滑肌瘤型错构瘤2例临床病理分析岳振营【摘要】目的探讨肺纤维平滑肌瘤型错构瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas,PLH)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法回顾性分析2例PLH的临床病理和影像学资料,并复习相关文献.结果 2例均为男性,年龄31~39岁,影像学显示肿瘤均位于左肺上叶.镜下见肿瘤由增生的纤维平滑肌组织构成,交织呈束状,在梭形纤维平滑肌细胞之间,可见衬覆立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构.免疫表型:梭形瘤细胞表达vimentin、SMA、SMHHC、desmin、h-Caldesmon,腺样结构表达CK、EMA和TTF-1.结论 PLH是一种极其少见的良性肿瘤,临床表现为肺内占位性病变的相关症状或体征,该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫表型,预后较好.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(031)012【总页数】3页(P1410-1412)【关键词】肺肿瘤;纤维平滑肌瘤型错构瘤;免疫组织化学【作者】岳振营【作者单位】山东省东营市胜利油田中心医院病理科,东营257000【正文语种】中文【中图分类】R734.2肺纤维平滑肌瘤型错构瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas, PLH)是一种极其罕见的肺良性肿瘤,可发生于肺的任何部位,组织学上由增生的纤维平滑肌组织构成,交织呈束状,在梭形纤维平滑肌细胞之间,可见衬覆立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构。
该病极其罕见,国内仅见个案报道[1],原发于男性的PLH更为罕见。
本文现报道2例原发于男性的PLH,分析其组织学、免疫表型特征并复习相关文献,以提高对其的认识水平。
1.1 临床资料例1男性,39岁,因隐睾症术前查体偶见左肺上叶肿物1个月入院。
患者无咳嗽、咳痰,但劳累后气喘,饭后伴胸闷感。
患者既往无肿瘤病史。
CT检查示左肺上叶占位性病变,良性肿瘤可能性大。
《西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识》要点
《西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识》要点淋巴管肌瘤病(LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性。
LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。
近年来的研究发现,TSCl/TSC2基因突变是LAM发病的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。
西罗莫司虽然在多个国家和地区被批准用于治疗LAM,但在我国尚未获得国家食品药品监督管理局的批准。
为了规范西罗莫司的使用,促进相关临床研究,推动西罗莫司尽早在我国获得治疗LAM的适应证,特制定本专家共识,内容包括西罗莫司的适应证、安全性和临床使用的建议。
一、淋巴管肌瘤病概述LAM分为两大类,无遗传背景的散发型LAM(S-LAM)和遗传性疾病结节性硬化症(TSC)相关的LAM(TSC-LAM)。
S-LAM的平均患病率约每100万女性人口中4.9人。
LAM主要发生在成年女性,平均诊断年龄在40岁左右,早期症状轻,病程中可反复出现气胸、乳糜胸和咯血等症状,主要表现为程度不同的呼吸困难,随着病情的进展,肺功能进行性恶化,晚期可出现呼吸衰竭。
肺外表现包括肾血管平滑肌脂肪瘤(AML,又称血管肌脂瘤)及腹膜后实性或囊实性淋巴管肌瘤(又称淋巴管平滑肌瘤)。
LAM患者最具有诊断意义的表现是胸部高分辨率CT示双肺弥漫性薄壁囊性改变。
LAM的治疗建议包括:(1)采用西罗莫司治疗。
(2)由于气胸和乳糜胸发生的概率较高,需要告知患者气胸和乳糜胸发生时的症状及就诊建议。
(3)首次发生气胸时应推荐行胸膜固定术,以降低再次发生气胸的风险;胸膜固定术虽然增加了未来肺移植手术时肺剥离的困难,但不是肺移植手术的禁忌证。
(4)乳糜胸的治疗包括无脂或低脂饮食或用中链脂肪酸替代,可考虑使用西罗莫司治疗。
(5)有呼吸困难症状者可应用吸人性支气管舒张剂。
(6)家庭氧疗指征:静息状态下动脉血氧分压≤55mmHg或脉搏氧饱和度≤88%;合并肺动脉高压、心功能不全或红细胞增多时,家庭氧疗的标准为动脉血氧分压≤60mmHg。
硬化性肺泡细胞瘤与错构瘤CT征象对比分析
硬化性肺泡细胞瘤与错构瘤CT征象对比分析范晓黎,朱晓玲重庆市巴南区人民医院放射科重庆401320$摘要】目的探讨硬化性肺泡细胞瘤与错构瘤的CT影像学差异,以提高诊断正确率。
方法选取经病理证实的12例硬化性肺泡细胞瘤及15例错构瘤患者资料,均行胸部CT平扫+增强检查,对比分析2组病例临床及影像学特点。
结果2组病例在平均年龄、发病部位及病灶最大径方面差异无统计学意义(P>0.05);2组病例均无明显分叶、毛刺、血管聚集征及远处淋巴结肿大,差异无统计学意义(P>0.05)。
2组病例均存在瘤灶内钙化及血管贴边征,差异无统计学意义(P>0.05);4例错构瘤瘤灶可见脂肪成分,3例硬化性肺泡细胞瘤瘤灶内可见囊变,差异有统计学意义(P<0.05);增强扫描后,错构瘤CT值增幅(18.6±5.7)HU,硬化性肺泡细胞瘤CT值增幅(55.8±23.1)HU,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。
结论硬化性肺泡细胞瘤具有良性肿瘤一般性特征,其中病灶内囊变,增强扫描后强化明显,具有一定特征性。
$关键词】硬化性肺泡细胞瘤;错构瘤;征象;囊变;体层摄影术,X线计算机中图分类号:R734.2&R814.42文献标识码:A文章编号:1006F011(2021)02密225F4Compariscm of CT feature io iOebtiOcatioe of pulmonary sclerosing pneumocytoma and hamartomaFAN Xiaolt ZHU XiaolingDepag/nent ORadiology,Banan Peoples Hospital O Chongqing,Chongqing401320,P.R.China*Abstract]Objective To explore the CT feature didemnee betweenpulonae sclerosing pneumocytoma and hamartoma and to improve the diagnostic accuracy.Methods12cases of pulmonae sclerosing pneumocytomas and15cases of hamartomascon-oiemed bypaihoaogyweeeanaayeed eeieoTpeciieeay.A a caTeTweeepeeoeomed cheTieouiineand enhanced Scan.Thedaiaoocainicaa and imaying were compared.R eselts There were not significant didemneesin average aye and maximum diameter of tumor(P >0.05).Theeweenoisignioicanidi o eLencesin aobuaaiion,ihoLn,ee s eaconeegence,aymphadenopaihy,caacioicaiion and eascuaaLweaisign(P>0.05).Faiconieniwasobseeed in4caseshamaiomas,cysiicchangesweeobseLeed in3casespuamo-nary sclerosing pneumocytoma(P>0.05).After the enhanced,the CT value of hamartoma increased by(18.6±5.7)HU,compared to(55.8±23.1)HU pulmoncc sclerosing pneumocytoma(P<0.05).Coeclusioe Pulmoncc sclerosing pneumo-cyiomahasihegeneeaachaeacieeisiicsoobenign iumoes,in which cysiicchangeand ihesignioican enhancemenihaeeceeiain chae-acieeisiics.*Key worls]Pulonae sclerosing pneumocytoma;Hamartoma;Signs;Capsule;Tomography,X-ray computed硬化性肺泡细胞瘤也叫肺硬化性血管瘤,2015年WHO将其归类为腺瘤,是相对少见的肺部良性肿瘤。
小汗腺血管瘤样错构瘤2例及文献复习
如外用刺激性较 强的或不适 当的药 物等引起 患银屑 病 l O余年 , 每年 夏季 即发病 , 至冬季 自行缓解。曾接受过 中西药等多种 治疗 , 果均不 甚 效 明显 。20 09年 6月 1 5日因全身皮肤广泛性发红 , 鳞屑增多前
角 化 过 度 , 突 下 延 , 分 融 合 成 网状 ; 皮 部 真皮 纤 维 组 织 增 生 , 全 层 见 大 小不 ~ 的 团块 状 毛 细 血 管 增 生 组 织 , 皮 中下 层 见 多 真 数 增 生 的小 汗腺 组 织 团 块 , 种 增 生 组 织 相 互 交 织 。病 理 诊 三 断 小 汗腺 血 管 瘤 样 错 构 瘤 ( 2 3 。 图 , ) 例 2 女 , , 生 3个 月 时右 臀 部 发 生 一 拳 头 大小 皮 下 : 2岁 出
6 ・ 病 、 滋 病 防治 ・ 0 性 艾
2 讨 论
与 性病
21 0 0年 9月 第 3 2卷 第 3期
JD r ao g n eee1 .e 0 0 V 13 . o3 e tl vadV rr0 S D2 1 .o.2 N . m o o
蒙的水 平变 化有关 , 本文例 1即在孕期 出现快速生长现象。 普通镇痛药物对 E H疼痛只起暂时或部分 止痛作用 , A 只有肿 瘤切除才可彻底消除疼痛。G bil n等报道 1 3 ar s ee 例 4岁孕妇
来 我 院就 诊 。患 者 自述 ,0天 前 在 某 医 院 就 诊 , 断 为 寻 常 1 诊
肿块 , 质软 , 表面皮肤正常 , 当地 医院手术切开 , 在 流出稀 薄血 性 液体 , 病理诊断“ 血管瘤” 后 到多家 医院就诊 , , 超声多谱 勒
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
小叶中心型肺气肿与LAM旳鉴别
PLCH与LAM旳鉴别
PLCH与LAM旳鉴别
肺间质纤维化与LAM旳鉴别
肺间质纤维化与LAM旳鉴别
其他需要鉴别旳疾病还涉及囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等,根据囊 肿旳体现、分布特点、合并旳其他肺 内变化以及临床病史可帮助诊疗。
肺LAM旳病理特点为不经典平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生,引起这些 管腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中,平滑 肌细胞特异旳黑色素瘤抗体染色阳性
临床体现
LAM多见于育龄期妇女,近年来 绝经后女性发病也有报道。偶有男 性病例。常见旳症状为进行性劳力 性呼吸困难、反复发作自发性气胸 、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
临床体现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状,发生率均为80%,与文件报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM旳主要并发症。
临床体现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同步发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同步患有结节硬化。
LAM旳肺部MSCT体现
LAM旳特 征CT体现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
体现。
10例,均为女性,均否定吸烟史,就诊年龄27-49岁, 平均38.2岁,其中1例就诊时已绝经。8例体现为不同 程度旳劳力性胸闷,8例呼吸困难,4例有胸痛,3例 体现为间断咯血(表1)。
检验措施
10例均行胸部CT扫描,采用Simens Somatom 64排螺旋CT机,扫描范围 从胸廓入口到肺底。 常规层厚1.5mm,间距1.5mm薄层重 建。
淋巴管肌瘤病的肺部 CT表现
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
结节性硬化症(TSC)有关。
· 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000;成 年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。
· 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
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LAM与TSC的关系
· 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种 多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累, 主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
· 2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任何一项:
肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液。
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疑诊LAM
· 特征性的或与疾病相符的HRCT表现。 · 注:与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多
发和(或)双侧气胸】和(或)符合LAM的肺 功能表现( FEV1和DLCO 下降)。
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拟诊LAM
· 育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。 · 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 · 反复气胸或乳糜胸液 · CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
出现上述情况应高度疑诊为LAM
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拟诊LAM
· 1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史; 或
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1981-2009年中国111例LAM临床资料分析
临床症状 女性
呼吸困难 气胸
咳嗽 咯血
乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数
111
104 54 45 39 37
21 11
发生率(%)
原发于盆腔淋巴结的淋巴管肌瘤病临床病理特征探讨
原发于盆腔淋巴结的淋巴管肌瘤病临床病理特征探讨翟翠静;张红凯;罗静;邵汇琳;陈伟东【摘要】Objective To investigate the clinical pathologic characteristics ,diagnosis and treatment methods of lymphangioleio‐myomatosis(LAM ) .Methods The clinical data ,light microscopic and immunohistochemical results in 1 case of LAM originated from pelvic lymph nodes were reported and discussed by combining with the related literatures .Results The histology revealed that the right internal iliac and left inguinal lymph nodes had hyperplasia of smooth muscle‐l ike cells and which arranged in bundles accompanied by fat metaplasia .The hyperplastic cells had good morphology ,some cells had the epithelioid cell feature and contained abundant acidophilic cytoplasm .The karyokinesis figure was rare .The immunohistochemical results showed that the hyperplastic cells were positive for SMA and HMB45 ,but negative for CK(AE1/AE3) ;inner lining lymphatic endothelial cells D2‐40 were posi‐tive ,but CD34 was negative .Conclusion Primary pelvic lymph node LAM is relatively ra re .Immunohistochemistry has an impor‐tant significance for its diagnosis .The general prognosis is good after surgical excision .%目的:探讨淋巴管肌瘤病的临床病理特点、诊断及治疗方法。
腹膜后恶性淋巴瘤二例误诊
腹膜后恶性淋巴瘤二例误诊
梅淑琴;邱卫华;张明珍
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2002(15)6
【摘要】@@ [例1] 男,56岁.因发热、肌肉痛、消瘦4个月入院.发病早期为午后低热,无盗汗,无皮疹,后为不规则高热,曾予抗感染、抗风湿及抗疟疾治疗均无效.30年前曾患过疟疾.查体:体温38.8℃,脉搏86/min.消瘦,轻度贫血貌,双肺未闻及异常,肝右肋下可触及,质软,脾未触及,表浅淋巴结未触及.
【总页数】1页(P424-424)
【作者】梅淑琴;邱卫华;张明珍
【作者单位】牡丹江市林业中心医院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江市林业中心医院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江市林业中心医院,黑龙江,牡丹江,157011
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.盆腔原发性腹膜后恶性淋巴瘤误诊为卵巢肿瘤1例分析 [J], 吴瑞雪;胡锐;左欣曌;王亚茹;郑桂英
2.超声误诊腹膜后恶性淋巴瘤1例 [J], 俞蓓
3.腹膜后淋巴结结核误诊为腹膜后恶性淋巴瘤2例报告 [J], 魏海云;杨世杰
4.腹膜后纤维化误诊腹膜后恶性肿瘤1例 [J], 刘军锋;李红霞;暴龙;刘慧军
5.原发性腹膜后恶性淋巴瘤误诊为急性阑尾炎1例报告 [J], 李宝山;王界宇
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淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断标准
诊断LAM的诊断标准见表1。
由于目前LAM有特异性的分子靶向治疗,考虑到治疗的长期性、潜在不良反应和治疗费用,明确诊断对治疗决策非常重要。
对于不能明确诊断的拟诊病例,可以考虑随访观察。
表1淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断标准LAM确诊标准LAM确诊标准:符合LAM的临床病史和特征性的肺部HRCT特征;同时具备以下一项或多项特征。
1.结节性硬化症(TSC)2.肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)3.血清血管内皮细胞生长因子-D(VEGF-D)≥800pg/ml*4.乳糜胸或乳糜腹水5.淋巴管肌瘤6.在浆膜腔积液或淋巴结中发现LAM细胞或LAM细胞簇7.组织病理证实为LAM(肺、腹膜后或盆腔肿瘤)*VEGF-D尚无临床诊断用试剂盒,目前常用的试剂盒来自R&D Systems(美国)鉴别诊断LAM的鉴别诊断主要是需要与DCLD的其他疾病相鉴别。
包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)、BHD、干燥综合征、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淀粉样变性、小叶中心性肺气肿以及肺部转移癌等。
此外,干燥综合征在继发LIP、淀粉样变、轻链沉积、滤泡性细支气管炎、非特异性间质性肺炎或黏膜相关淋巴瘤时可以出现双肺弥漫性囊状改变等。
主要的考虑因素如下。
1.性别和年龄LAM仅发生于女性,而其他DLCD可以发生在女性或男性。
LAM平均诊断年龄在40岁左右,但也可以发生在绝经后女性。
BHD和PLCH 也好发于30~40岁左右人群。
2.症状和体征呼吸困难在不同疾病表现不一。
一般来讲,LAM患者的呼吸困难程度要重于PLCH和BHD。
气胸在LAM、BHD和PLCH的发生率分别为超过50%,32%和16%左右。
乳糜胸约见于20%的LAM患者,但罕见于其他DCLD患者。
3.肺外表现主要是皮肤和肾脏受累需要特别关注。
LAM可以出现肾脏AML。
BHD和TSC常出现皮肤和肾脏受累。
所以皮肤和肾脏的评估是DCLD 鉴别诊断必备检查。
另外,结缔组织病,特别是干燥综合征经常发生肺部多发囊性改变,而且干燥综合征发生的肺部囊性病变的病理基础多样。
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1 2 2 光 镜观 察 : 例 镜 下 图像 类似 。 倍镜 下 , 巴结 .. 2 低 淋 实质结 构大部 分被增 生的 不规则 血管 、 梭形 细胞及 纤维组 织所取 代 , 生的 梭形细 胞 围绕 着 厚壁 或 薄壁 血管 ( 图 增 见 1 , 分呈 柬状 平 行排 列 ; 中 1 ( 2 )部 其 例 例 )在增 生 的血 管 、 细胞 及 纤维 组织 间可 见灶状 成 熟的 脂肪 组织 ( 梭形 见 图2 。 巴结 内淋 巴组织 萎 缩 , )淋 皮质 变薄 , 见部 分残 存 可 的 淋 巴滤 泡结 构 。 倍 镜下 , 高 增生 的梭 形 细胞 分 化 良好 , 似 普通 的 平 滑肌细 胞 ,胞质 丰 富 ,嗜 酸性 , 无 异型 性 , 核
第 40卷第 5期
2 0年 9月 01
温
卅I 医
学
院
学
报
Vo1 . NO. 40 5 Se 2 0 p. 01
J u na f W e z o e c lCo l g o r lo n h u M di a le e
括 A I A 3、V m、 e N E、W 1 E/ E i D s、 S T ,其 中 V m和 D s i e 呈特 征性 的核 旁点 状 染色 ,不表 达 M o 1 ⑤ 浸 润性 小叶 癌 : yD 。 当出现单 行列 兵样 排列 时 , 与浸润 性 小叶癌 混 淆 。 易 但后
参考文献 :
( 文 编辑 :丁敏 娇 ) 本
【】 Bln h r 1 a c adDK,Re n lsCA,Grn , ta. rmay y od a tCS e 1 P i r
[ 置 二
淋 巴结血管肌瘤性错构瘤 2 例
李 鹏 ,殷 伟 华 ,杨 开 颜 陈 国荣 ,
及纤 维 组织 取代 ,其 间可 见灶 状 成熟脂肪组织 ( E,×4 ) H 0
及3c m× 2 C m× 1 m 切 面 灰 黄 ,大组 织 中央 区 可见 1 c ,
× 1c 灰 白灰 红 结 节两 个 ,界清 ,质韧 ; m 小组 织 中央 区
可见 一个 1 m×0. c 白灰 红结 节 ,界 清 ,质 韧 。 c 8 m灰
个相 邻 肿块 , 为 3 C 均 m×2 c , 中 , 界清 , 移动 ; m 质 边 可 左下 肢静 脉 曲张 。 余未 见特 异 。
1 2 病 理 检 查 .
1 2 1 肉 眼观 : 例 1 灰红 结 节状 物 一个 ,1 8 c . . 病 : . m× 15c . m× 1 m,表 面有 包膜 ,切 面 灰 白灰红 ,质韧 ;病 c
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者发 病年 龄偏 大 (0- 0 ) 镜下 无原 始小 圆 形细胞 和 5  ̄6 岁 , - , 横纹肌 母细胞 , 免疫组 织化 学染色 示上皮 标记物 阳性 而肌 源性标 记物阴性 。
n lh b o o ac mao ebe s i la ut e l[] a ra d my sro f h rat nal d lfmaeJ. t
淋 巴结 血管 肌瘤 性错 构瘤 是 由C a 等 I于 1 9 年首 hn l 92 l 先描述 的一种原 因不 明的 罕见疾病 , 内外迄 今为止 仅报 国 道 3 余 例 , 要 发生 于腹 股 沟和 股 部淋 巴结 ,临 床 上较 O 主 易漏诊 。 现报 告我院 收治 的淋 巴结血 管肌瘤性 错构瘤 病例 2 , 讨其组 织 学 及免疫 组 化 特征 , 例 探 并结 合相 关 文献 进
1 临床 资 料
1 1 一 般 资料 . 病 例 1 男性 ,2 岁 , , o 发现 左腹 股 沟肿
无核 分 裂像和 坏 死 。
块 1 年 。 检 :左腹 股 沟区 可触 及 一 2 c 0 体 m×2 c 肿 块 , m 质 中 , 界 尚清 ,可移 动 ; 下 肢无 水肿 。 例 2 男性 , 边 双 病 , 4 7岁 。发现腹 股 沟肿 块 3 。 检 :左腹 股 沟 区可 触 及 2 年 体
例 2 灰 黄灰 红组 织 2 , 小为 3 5 c : 块 大 . m×2 5 m×2 c . c m
图 1 淋 巴结实 质被血管 、平滑肌 及纤维组 织取 代 ,大部分 区域 见不 规 则增生 的平 滑肌细 胞 .围绕 厚壁 或 薄壁 血管 ( E ×4 ) H , 0
图2
淋巴结实质被血管 、平滑肌
收稿 日期:2 1 - 1 1 0 0 — O 2 作 者简 介: 李鹏 ( 9 ) 1 2 ,男 ,湖 北洪 湖人 ,住 院医 师 ,医 8
Bra t ,0 5 1 ()2 4 e s 2 0 ,13 :1 . J
n y M M t e A, a m EK, ta . i a ys c e 1 Prm r a oma r 【】 Pa de , ah w Abrha 3
o eb e s J. u gOn o,0 48 ()1 1 1 5 fh rat【]JS r c l 0 ,7 3 :2 —2 . t 2
( 温州 医学院 附属 第一 医院 ,浙江 温州 3 5 0 2 0 0,1 病理 科 ; 超 声影 像科 ) . 2.
[ 关键词] 血 管肌 瘤性错 构 瘤 ;腹 股 沟淋 巴结 ; 免疫 组织化 学 [ 中图分类号] R 3 . [ 734 文献标识码] B [ 文章编号] 10— 18 (00 0 —5 10 00 23 2 1 ) 50 2— 2