原发性中枢神经系统淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤危害及预防PPT
目录 引言 中枢神经系统淋巴瘤的危害 预防中枢神经系统淋巴瘤的方 法
引言
引言
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，其中 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ 主要指原发于脑或脊髓的淋巴 瘤）是罕见但危害较大的类型 之一。本PPT将介绍该疾病的危 害和预防方法。
中枢神经系统 Biblioteka 巴瘤的危害预防中枢神经系统淋巴瘤 的方法
方法一：保持健康生活方式，如健康饮 食、规律锻炼、充足睡眠等。 方法二：避免长时间暴露在有害辐射下 ，如避免过度使用电脑、手机等电子设 备。
预防中枢神经系统淋巴瘤 的方法
方法三：定期接受体检，及早 发现和治疗可能存在的潜在风 险因素。
谢谢您的观赏聆听
中枢神经系统淋巴瘤的危 害
危害一：中枢神经系统淋巴瘤可导致神 经系统功能异常，如头痛、恶心、呕吐 等症状。
危害二：瘤体增大压迫周围组织和血管 ，可能导致中枢神经系统功能丧失。
中枢神经系统淋巴瘤的危 害
危害三：中枢神经系统淋巴瘤 可侵犯脑血管，造成脑卒中等 严重后果。
预防中枢神经 系统淋巴瘤的
方法
中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)
弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
中枢淋巴瘤CNSL
The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perfusion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).
鉴别
①胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT 多呈混 杂低密度灶；MRI 呈长T1长T2信号，易出 现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状 或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的 胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI 呈低灌注、 1H-MRS 出现异常高耸的脂质峰
② 脑膜瘤：与PCNSL 的密度及信号特点相似， 靠近脑膜的PCNSL 亦可浸润脑膜引 起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿 瘤，可见“白质挤压征”、MR 灌注成像多 呈高灌注等有利于鉴别。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布； 细胞体积偏大，核仁明显，核分 裂像多见（HE 染色，×200）
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性 vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙 播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜 或二者同时受累。
Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients with AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, and C ).
原发性中枢神经系统淋巴瘤专家共识解读2024课件
年发病率及预后
预后情况
PCNSL年发病率为（0.4~0.5）/10万。
01
02
PCNSL中位OS时间为1.3年，3年预估OS率为37.7%。
03
接受联合化疗的5年预估OS率为30.5%，仅接受放疗的为 14.1%。
PCNSL在淋巴瘤中占比
影像学检查在疗效评估中的价 值
定期进行MRI等影像学检查， 对了解生存状况、评估疾病 状态、发现早期复发和转移 至关重要。
影像学检查在预后判断中的应 用 通过分析影像学特征，如瘤 细胞致密程度，可预测患者 生存率，指导后续治疗方案 选择。
病理学检查重要性
病理类型
免疫组织化学
基因检测
95%以上患者为弥漫大B细胞淋 巴瘤。
诊断与鉴别
临床表现特点
颅内占位效应
神经功能和体能状态
01
症状快速进展，体征包括头痛 、意识水平下降。
02
病变可造成脑组织肿胀，引起 颅内高压。
眼部受累情况
03
部分患者有视物模糊、视力下 降等症状。影像学检查意义01
02
03
影像学检查在诊断中的作用
影像学检查可显示颅内病 变的位置、大小和形状， 有助于PCNSL的诊断、鉴别 诊断及分期。
unfit患者选择
01
选择全脑放疗
02
参与临床研究
03
实施姑息治疗
01
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复发难治患者策略
早期复发患者结局较差。
01
复发难治患者概述
02
根据既往治疗和缓解时间决定。
治疗方案选择依据
03
挽救性化疗及新药应用
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理查房PPT
患者教育和康复 的加强
社会支持和资源 的整合
感谢观看
汇报人：
解决方案与实施效果
护理问题分析：针对患者 出现的护理问题，进行原 因分析，找出根本原因。
ห้องสมุดไป่ตู้
解决方案制定：根据分 析结果，制定相应的护 理解决方案，包括药物 治疗、心理护理、生活 指导等方面的措施。
实施效果评估：对实施后 的护理效果进行评估，包 括患者症状改善情况、生 活质量提高程度等方面的 指标。
总结与建议：总结本次护 理查房的经验教训，提出 改进意见和建议，为今后 的工作提供参考。
查房时间与地点
查房时间：每天 上午或下午
查房地点：病房 或会议室
查房目的：了解 患者病情，评估 护理效果，提出 改进意见
查房流程：护士 长主持，全体护 士参加，按照规 定流程进行
04
患者基本信息与病 情评估
患者基本信息
患者姓名、年 龄、性别、职 业等基本信息
病程长短、发 病原因、症状 表现等病情评
05
护理操作与技能展 示
护理操作规范与注意事项
操作前准备：洗手、 戴口罩，准备用物 等
操作中注意事项： 严格遵守无菌技术 原则，确保患者安 全舒适等
操作后处理：清理 用物，记录护理措 施及效果等
常见护理操作技能 展示：如口腔护理、 吸氧、输液等操作 的规范与注意事项
技能展示与评价
技能展示：详细介绍护理操作步骤和技巧 评价标准：明确各项技能的评估指标和标准 实际操作演示：通过视频或现场演示展示技能操作过程 患者反馈：收集患者对护理技能的满意度和改进意见
定义与发病机制
定义：原发性中枢神 经系统淋巴瘤是一种 发生于中枢神经系统 的罕见肿瘤
发病机制：其发病机 制尚不明确，可能与 遗传、环境、生活方 式等多种因素有关
原发性中枢神经系统淋巴瘤
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuc和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
2021/3/27
CHENLI
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认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
2021/3/27
CHENLI
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发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展
中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
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发率高达 80%，多数为照射野内复发，放疗中位生存期 13 - 16 个月，5 年生存率仅 3% - 4%。综合治疗 中，由于放疗可造成血脑屏障功能的恢复、血管内皮细胞增殖以及诱导肿瘤细胞耐药，影响化疗的疗效， 另外放疗后给予大剂量 MTX 增加脑白质病变的发生，因此放疗宜在化疗完成后进行。全脊髓放疗影响造 血功能，而对预后帮助不大，因为系统性化疗及鞘内注射可预防脑脊髓膜种植；但如果 MR 检测到一个 或多个脊髓病灶，必须进行全脊髓放疗。全脑放疗的主要问题是神经毒性风险增加，尤其 60 岁以上的患 者。一项研究显示使用含全脑放疗的方案治疗 PCSCL，60 岁以上患者 100%出现远期神经毒性，而 60 岁 以下患者发生率仅为 30%。神经毒性发生的中位时间为诊断后 29 个月，因此化疗取得 CR 的患者可给予 较低的剂量放疗(全脑 30 Gy＋缩野 10Gy)，根据文献报道放疗剂量增至 50Gy 以上并不增加疗效，反而加 重神经毒性。老年患者可考虑推迟放疗，将放疗作为复发时的挽救治疗方法，目前年轻 PCNSL 患者仍以 化放疗联合作为一线方案。 3. 化疗：治疗 PCNSL 化疗药物与方案的选择与全身性 NHL 不同。全身性中高度恶性 NHL 的标准
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中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
老年患者可因全脑放疗出现严重神经毒性，因此有报告采用单纯化疗治疗老年 PCNSL 患者。II 期临 床研究和回顾性研究表明改方法可取得良好疗效， 远期神经毒性明显降低。 单纯化疗的有效率 60% -90%， 疗效持续，但多数患者最终出现复发。Glasmacher 的 II 期研究报告 65 例 PCNSL，中位年龄 59 岁(27 -75 岁)，患者接受 6 疗程的联合化疗：MTX (5g/m2，第 1，2，4，5 疗程)、Ara-C (3g/m2/d，d1-2，第 3，6 疗程)、DXM(第 3-6 疗程)和 VCR、IFO 与 CTX 交替。同时每疗程通过 Ommaya 或 Rickham 泵经侧脑室 给予 MTX、Ara-C 和强的松龙。CR 60%，PR 10%，但治疗相关死亡 9%(均死于粒缺感染)，Ommaya 泵 的相关感染率高达 19%，仅 1 例患者出现永久的认知障碍。Batchelor 报道的 II 期多中心研究入组 25 例 患者，采用单药 HD-MTX(8g/m2，双周重复)化疗，将全脑放疗延迟至疾病进展或复发时进行。该方案的 有效率为 74% ，CR52% ，中位 PFS12.8 个月，无明显神经毒性 。60 岁以上患者的 II 期研究显示以 HD-MTX(1g/m2)为基础的联合化疗有效率为 48%，CR 42%，中位 OS 为 13.4 个月，远期神经毒性 12%。 该方案疗效优于单纯放疗，神经毒性低于化放综合治疗。各研究中单纯化疗的生存期达到 32 -54 个月。 4. 鞘内给药：PCNSL 确诊时，脑脊髓膜种植转移的发生率为 0 -50%。CSF 细胞学阳性率为 26%。 脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。大剂量 MTX 和大剂量 Ara-C 静脉给药可在 CSF 中达到治疗浓度，但个体差异大并且维持时间短，通过鞘内给药方式 CSF 的药物浓度 比较稳定和持久， 特别是脂质体 Ara-C。 通过 Ommaya 泵从侧脑室给药 MTX 的有效治疗浓度能维持较长， 有利于提高疗效，但相关感染值得重视。接受鞘内给药的患者生存期较未接受鞘内给药的患者长(38 个月 比 24 个月，p＝0.03)。多因素分析也显示鞘内给药为有利的独立预后因素。 5. 综合治疗：全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗可显著提高 PCNSL 的疗效，延长生存期， 是目前最常采用的综合治疗模式。有效率达 80% -95%，中位 OS 达 30 -40 个月，约 1/4 患者获得治愈， 甚至有报告其远期生存率与全身 DLBCL 相似。化疗采用含 HD-MTX 方案 2 -6 疗程，全脑放疗剂量 30 -40Gy，不超过 50Gy。但 60 岁以上患者的放疗相关神经毒性明显，相关死亡率高，生活质量差，很大程 度上抵消了综合治疗的优势。 6. 自体造血干细胞移植：自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于 PCNSL 的一线或挽 救治疗方案取得满意的疗效。Colombat 的 II 临床试验先给予 2 疗程 MVBP，CR 和 PR 患者采用 BEAM 方 案大剂量化疗加自体干细胞移植。 16 例常规化疗有效的患者接受移植后的 3 年 OS 为 90%， 9 例(2 例拒绝， 3 例由于治疗毒性，4 例进展)未能够采用移植强化治疗的患者 3 年 OS 为 0。 Johnston 以类似方案治疗初治 或复发取得 CR 和 PR 的 PCNSL 患者，2 年的总生存率和无事件生存率为 89%和 61%。Soussain 以大剂量 化疗加 ASCT 治疗 22 例难治和复发性 PCNSL，3 年的 DFS 和 OS 为 53%和 63.7%，然而毒性较大，7 例 出现严重的神经毒性，7 例 60 岁以上患者中 5 例死于治疗相关毒性。自体造血干细胞移植在 II 期临床研 究中的疗效优于历史对照，值得进一步研究，但相关毒性使其在老年患者中的应用造成限制。 7. 挽救治疗：单纯化疗的 PCNSL 患者复发时对放疗敏感，全脑放疗作为挽救方案有效率达 74%，
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤26例临床分析
63中外医疗IN FOR IGN M DI L TR TM NT中外医疗2008NO.25C HI NA FORE I GN ME DI C AL T REATME NT 临床医学原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(P C N SML )约占颅内肿瘤的0.5%～1.5%。
现将1990年1月至2005年5月我科手术病理证实的26例P C NSM L 患者的临床资料分析如下。
1资料与方法1.1一般资料本组男17例,女9例;年龄18～68岁,平均43.6岁;病程16d ～2年,平均7.2个月;其中6例为多发,共30个病灶(额叶12个,颞叶8个,枕叶3个,顶叶2个,基底节和颅底各1个,小脑半球3个)。
1.2临床表现头痛18例,呕吐13例,头晕8例,轻偏瘫6例;脑神经瘫痪4例(面神经3例,动眼神经1例),共济失调3例,眼震和视力障碍、视野缺损2例,精神障碍2例,抽搐和感觉减退各1例。
1.3影像学检查26例均行C T 扫描,发现高密度实质性病灶16个、等密度病灶7个、低密度6个,增强扫描病灶均显著增强。
16例行MR I 检查发现18个病灶,T 1加权像略低信号10个、等信号5个,T 2加权像略高信号12个、等信号4个;病灶强化效应明显,3例增强后见相邻幕上脑室室管膜强化。
病灶周围轻度水肿17例,中度水肿11例。
肿瘤体积2c m ×3cm ×3cm ～7cm ×6cm ×6cm 。
1.4病理学检查常规病理学检查见肿瘤细胞大小不一,包绕血管弥漫性生长,肿瘤边缘见胶质细胞增生。
免疫组化染色见肿瘤有白细胞共同抗原(LC A )阳性表达,组织学均为B 淋巴细胞型。
1.5误诊情况手术前误诊18例,其中诊断为胶质瘤8例、转移瘤5例、脱髓鞘疾病4例、炎症1例;诊断淋巴瘤仅5例。
1.6治疗和预后本组均经手术治疗,肿瘤全切除12例,部分切除9例,仅活检5例。
术后均常规应用地塞米松,13例行放疗,其中5例部分切除者行γ射线聚焦治疗。
颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断
中外医疗中外医疗I N FOR I GN M DI L TR TM NT2008N O .26CH I NA FOR EI G N M EDI CAL TREATM ENT影像与检验颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤是指中枢神经系统之外各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤，是颅内淋巴网状系统较为少见的恶性肿瘤，属于非何杰金氏淋巴瘤。
随着免疫制剂使用过多及A I D S 病患者的增多，颅内淋巴瘤的发病率有逐渐上升的趋势。
作者回归性分析经手术病理证实的9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的M R I 表现,观察总结其影像特征，以提高本病的影像学诊断水平。
1资料与方法收集9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤,其中男性6例，女性3例,年龄27～64岁,平均年龄48.2岁。
临床表现主要为头痛，恶心，呕吐，癫痫及肢体运动障碍等。
所有病例均行M R 平扫及增强扫描检查，使用Si em ens a vant o 及s ym phony1.5T 超导型成像仪。
Se 和T s e 序列，均行T1W I 和FLA I R 平扫及T1W I 增强扫描，常规轴位、矢状位及冠状位扫描，增强扫描静脉注射G d-D TPA 0.1m m ol /kg 。
扫描参数为T 1W I T R450m s ,TE 7.4m s;FLA I R TR 9000m s 、TI 2000m s ，TE 104m s 。
2结果8例为单发,1例多发,其中额顶叶6例，颞叶2例,右小脑1例，胼胝体1例。
病灶呈类圆形为主，少数呈不规则形。
M R 表现与脑灰质相比，多数病灶T1W I 为略低信号(7例)，少数为等信号(2例），T2W I 多为等、略高信号(8例)，少数为略低信号(1例)。
病灶边缘较清晰，均有占位效应，灶周水肿相对较轻。
注射G d-D TPA 后,8例病灶明显团块状强化,1例中央可见坏死无强化区，周边部呈不均匀强化。
3讨论原发性颅内中枢系统淋巴瘤是指不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的颅内恶性淋巴瘤，肿瘤形态多样，大多呈圆形、类圆形，少数呈不规则形。
放疗在原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗中的应用
放疗在原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗中的应用摘要：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。
该病可浸润整个脑实质、脊髓几软脑膜等多个部位成弥漫性多病灶起病。
放疗可使肿瘤病灶快速缩小而使肿瘤导致的压迫、占位效应及肿瘤病变本身导致的相关症状快速缓解。
对接受放疗患者的长期随访发现在这群患者中延迟神经毒性发生率较高。
目前对放疗的时机及剂量尚无统一标准，本文综述放疗在PCNSL治疗中的应用。
关键词：原发性；中枢神经系统淋巴瘤；放疗前言：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）约占所有颅内肿瘤的4%[1]，占所有非霍奇金淋巴瘤的 2%～3%[2]。
PCNSL患者中60岁以上者占50%[1]。
未接受治疗的PCNSL患者中位生存期仅3个月[3]。
因为局部低剂量放疗在治疗早期中枢神经系统外结外淋巴瘤是有效的，放疗成为第一个用于PCNSL的疗法[2，4]。
其治疗PCNSL时客观反应率（objective response rate，ORR）达90%–95%，在以往的很长时间内作为PCNSL治疗的最佳选择[5]。
考虑PCNSL的发病呈多病灶性且广泛浸润的特点，临床上常用全脑放射治疗（Whole Brain Radiotherapy，WBRT）以确保所有病灶均在治疗区内[1]。
放疗可使肿瘤体积迅速缩小使与肿瘤相关症状快速缓解。
上世纪70年代WBRT曾经作为PCNSL的标准治疗方案。
几乎所有PCNSL患者对WBRT治疗有较好的反应，WBRT后患者PFS 很短，通常只有12-18个月[1]。
患者3年OS为20%[5]，5年OS<10%[6]。
放射区域的局部复发以及远隔病灶的未在放疗范围的中枢神经系统的复发发生频率较高，因此单一接受放疗的患者的预后较差[6]。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
原发性中枢神经系统淋巴瘤怎样治疗？
原发性中枢神经系统淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法，治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
原发性中枢神经系统淋巴瘤应该吃什么药。
*原发性中枢神经系统淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。
据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。
应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。
目前,术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均生存时间为8～18个月。
曾有实验报道，单独手术治疗的生存时间与手术后放疗相比为4.6个月∶15.2个月。
同时，根据多个实验证实，PCNSL患者的生存率与放疗剂量有一定的关系。
1967年，Sagerman实验表明，放疗剂量低于30Gy的治疗全部失败，而部分病人的治疗剂量较大，却得到缓解。
Murray调查198例病人，54例剂量大于50Gy，其余病人小于50Gy，5年生存率前者为42.3%，后者为12.8%。
RTOG在1983～1987年调查表明，有41例免疫功能正常的患者进行了脑部放疗，其中脑和脑膜的放疗剂量为40Gy，瘤体的剂量为60Gy，并在瘤体周围增加了2cm的放疗范围。
治疗结果为，平均生存时间为11.6个月，48%的病人生存期为1年，28%为2年。
对原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者同时进行脑和脊髓的放疗，目前有一定的争议。
虽然，软脑膜性PCNSL的发病率在上升，但是，目前并没有确切的实验证明此种放疗优于脑部放疗。
而且，同时进行脑和全身脊髓的大规模放疗，也损伤了脊椎和骨盆的大量骨髓储备，这对随后的全身化疗有一定的影响。
所以，除非有确切的脊髓内PCNSL证据，一般不采取脊髓的放疗。
虽然大剂量放疗对PCNSL患者有一定的疗效，但仍有部分患者对放疗无效或复发。
在前文所提到的RTOG调查中，41例中有3例在中枢系统外有复发，1例眼部病变未能缓解。
中枢神经系统淋巴瘤磁共振表现
PCNSL与转移瘤
• 转移瘤虽然也可以出现L ip升高,但转移瘤
•
的NAA通常有明显降低,此外,转移瘤的Cr
•
也有明显降低,转移瘤多伴有坏死。
PCNSL与脑膜瘤
• 脑膜瘤：单发的均匀强化的与脑表面接触的淋巴可酷似脑膜瘤， 两者CT与MRI所见相似，脑膜瘤瘤体增强效应较淋巴瘤更明显， MRI多方位扫描重建图像可显示瘤体与脑膜的关系密切，MRI可见 脑外肿瘤的特征，T2WI上邻近蛛网膜下腔增宽，肿瘤周围有高信 号的脑积液包绕，增强可见脑膜尾征，此有利于对脑膜瘤的诊断; 另外二者血管造影表现不同，脑膜瘤染色均匀呈雪团状，而淋巴 瘤与此相反，可资鉴别。
有（巨大）Lac /Lip复合峰 低PWI灌注，明显强化 周围脑白质均有中度水肿,水肿沿白质分布达皮层下
T2WI等或稍高
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化 病灶，有切迹及棘状突起。（棘征） 图2 矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病 灶，脐凹征象明显。 （脐凹征）
概述
• 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一种仅局限于中枢神经系统（脑和脊髓）的 非霍奇金氏淋巴瘤。约占所有原发性脑肿瘤的1%(有的文献报道 占2%，并有逐年上升的趋势）
• 起源于脑血管周围的未分化多功能干细胞，所以在无淋巴组织的 中枢神经系统可以发生淋巴瘤。分为何杰金淋巴瘤（HL）和非何 杰金淋巴瘤（NHL）
Atypical PCNSL in a 59-year-old man Grade 4
PCNSL
Metastasis
慢性肉芽肿性炎
与高级别星形细胞瘤鉴别
嗜血管性分布 T1WI T2WI 强化 坏死 DWI MRS PWI 瘤周水肿 占位效应
原发性中枢神经系统淋巴瘤
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流行病学 近年来发生率逐渐升高 美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右 男性略高于女性，年龄多在60岁以上 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺 陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第 二位，而PCNSL占20%
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水肿的初步判定 轻度水肿：小于肿瘤直径1/2 中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径 重度水肿：大于肿瘤直径
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PET/CT 正电子发射计算机断层显像 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强， PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖 （fluorodeoxyglucose , 18F-FDG ）高摄 取。 SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确 诊为淋巴瘤。 PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。
病因 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免 疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化 原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞 嗜中枢性 血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎 症刺激多激活T淋巴细胞。
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MRS：magnetic resonance spectroscopy 检测肿瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、 胆碱（ Cho ）、肌酸（Cr）等化合物含量（波 峰）的变化。 最大信号来源于NAA，存在神经元中，不存在胶 质细胞中。
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MRS表现 在MRI波谱中，Cho峰升高（高耸的脂质峰）， NAA峰中度降低，Cr轻度降低。 出现巨大的Lac/Lip复合峰 脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。 转移瘤：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显 降低。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。
约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。
此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。
组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。
免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。
临床特征男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。
临床上起病急，进展迅速。
主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
诊断PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。
对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。
通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。
治疗新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。
该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。
但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。
PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。
中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。
2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。
由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。
为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。
可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
Email： 通讯作者： 章翔，教授、 主任医师，电话： （ 029 ） 84771323 ，
xzhang@ fmmu． edu． cn
” 、 “尖角征 ” 扫描时会出现“缺口征 或“握拳征 ” 等特征性表
中华神经外科疾病研究杂志（ Chin J Neurosurg Dis Ｒes） 2013 ； 12 （ 4 ） 现， 这有助于 PCNSL 的诊断。 产生这些影像学的特征主要是 “嗜血管性” 在肿瘤 浸润生长过程中， 由于周围组织结构的异 质性、 以及 血 管 阻 挡 等 原 因， 造成肿瘤生长的非均一性所 致
［1 ］ PCNSL 的 的 1% ～ 3% ， 年发病率为 0． 46 /100 000 。近年来，
明确的病因。 二、 临床特征 由于 PCNSL 与免疫系统功能密切相关， 因此不同人群中 男、 女比例为 的发病特点也有所区别 。在非免疫缺陷患者中， 3∶ 2 ， 确诊时的平均年龄约为 50 岁， 而免疫缺陷患者的男、 女
［6 ］
Байду номын сангаас
。 在免疫功能正常的 PCNSL 患者尚未发现
基金项目： 国家自然科学基金资助项目（ 81171087 ） ， 首都临床特 色应用研究专项基金资助项目（ D101100050010009 ） mail： yjscg2003 作者简介： 程岗，主治医师， 电话 18601960641 ，E@ 126． com
［8 ］ MＲI 增强 周的线性增强常提示系 PCNSL 之可能性。 此外，
的基础，PCNSL 中至少有 100 种与全身性疾病有关的基因发 ， 其中一组基因是淋巴结微环境不具有的胞外基质 VI 型胶原蛋白 α1 和 成分（ 如骨桥蛋白、 几丁质酶 3 样蛋白 1 、 PCNSL 还表达 B 细胞化学趋化因子 1 层粘连蛋白 α4 ） 。此外， （ B cellattracting chemokine 1 ，BCA1） ， 从而促进 B 细胞在次 级淋巴器管的种植。多数 PCNSL 是 B 细胞淋巴瘤， 其中来源 cell 于生 发 中 心 的 弥 漫 性 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ diffuse large Blymphoma，DLBCL） 是其主要组织类型， 其它常见的组织类型 包括免疫母细胞性淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤， 而 T 细胞类 型发生率则≤4%
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MRI表现
肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比 例可能是该类肿瘤最具特征性的影像学改 变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水 肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近 脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。
接受过激素治疗病人MRI可不强化。
MRI：与灰质信号相似
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶， 有切迹及棘状突起。（棘征）
CT表现
病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团 块状或点状，显示为等或稍高密度，增强 扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免 疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部 分病灶内可见血管影。
瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像
CT
可见血管穿行其内 延迟1分钟增强
PCNSL对激素、放化疗敏感
激素
PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒 性作用。 用激素48小时内可检测到病变缩小，撤去 激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断 意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可 以出现。 属于姑息性治疗措施
活检前尽量避免使用激素
临床表现
侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经 系统症状。
表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、 癫痫、眼部症状。 认知和行为改变是最常见的首发症状。 10-20%患者眼部受累，病变通常为双侧， 表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。
诊断
无统一诊断标准
以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有 淋巴瘤发生
原发性中枢神经系统 淋巴瘤
山大一院磁共振室 阎洋
原发性中枢神经系统淋巴瘤 （PCNSL）定义
是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）
起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、 玻璃体液、偶尔发生于视神经 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴 瘤（PIOL） 两者可先后或同时发生
图2 矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病灶，脐 凹征象明显。（脐凹征）
典型征象
图3 冠状位T1WI增强扫描示右小脑半球不规则团块状强化 病灶，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征）
图4 矢状位T1WI增强扫描示左额叶半圆形强化病灶，边缘 强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征）
典型征象
图5 轴位T1WI增强扫描示胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强 化，边缘强化更明显。（蝶翼征）
影像学诊断的基础
淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成 分为胶原蛋白，水分很少。
肿瘤细胞成分多，间质少，含水量相对较 少。 肿瘤细胞圆形，胞质少，细胞核大，常染 色质多，核糖体丰富，细胞质缺乏，故细 胞含水量较少。
影像学诊断的基础
PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管
周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其 肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少， 故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质 瘤高灌注明显不同。
T2WI
MR-DWI
MR增强
MRS
PWI
PWI
男，65岁
T1WI T2WI
T2FLARE
DWI
T1+C
MRS
MRI：多发病灶
MRI：多发病灶
MRI：鉴别诊断
胶质瘤：多为长T1、长T2信号，信号不均匀， 表现为囊变出血坏死，病灶多见不规则环状或 花边样强化，环壁厚薄不均；灌注PWI为高信 号。
谢谢！
图6 CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征）
MRI：尖角征、脐凹征
MRI：肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征
病灶沿脑脊液播散
MRI：环形强化
淋巴瘤：DWI表现
DWI：反映组织中（细胞内）水分子运动。
表观扩散系数ADC： 反映水分子在组织中扩 散能力，扩散的主要贡献在于细胞外的水分子。 PCNSL肿瘤实质DWI高信号，主要是由于淋巴 瘤具有较高的细胞密度，肿瘤组织细胞外间隙 明显减少。
颅内转移瘤：多位于大脑灰白质交界处，病灶 周围占位效应明显（小病灶、大水肿），坏死 出血多见。
MRI：鉴别诊断
脑膜瘤：密度和信号特点与PCNSL相似，而靠 近脑膜的PCNSL因肿瘤浸润也可以形成脑膜尾 征。脑膜瘤属于脑外肿瘤，有白质挤压征，肿 瘤周围有脑脊液包绕。
治疗
包括甾体类激素治疗、放疗、化疗
T1WI
T1+C
DWI
淋巴瘤
病灶T1增强显示明显强化，DWI上也为高信号
T2FLARE
T1+C
ADC
淋巴瘤
病灶T1增强显示均匀强化，ADC图上显示弥散受限
淋巴瘤：MRS
淋巴瘤：单体素波谱
M中N-乙酰天门冬氨酸 （NAA）、胆碱（ Cho ）、肌酸（Cr）、 脂质（Lip）等化合物含量（波峰）的变化。 最大信号来源于NAA，存在神经元中，不 存在胶质细胞中。
原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴 细胞嗜中枢性
血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞， 炎症刺激多激活T淋巴细胞。
流行病学
近年来发生率逐渐升高
美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左 右 男性略高于女性，年龄多在60岁以上 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能 缺陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤 的第二位，而PCNSL占20%
病因
Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”， 20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。
发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴 组织聚集。 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出 现，两者可能的发病机制、临床表现、影 像学表现有所不同。
病因
免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自 身免疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化
影像学（CT和MRI）诊断
PCNSL的密度和信号与脑灰质相似。
部位：幕上脑白质近中线部位多见，额叶、胼胝体、 丘脑基底节、深部脑室周围结构；也有弥漫性脑部 异常而无肿块性病变。 一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏死，较大病 灶周边均有不同程度的水肿，而弥漫型小病变无瘤 周水肿及占位效应。
几乎所有MRI及80%-90%CT有对比增强。 免疫功能正常单发多见，28%-40%可见多发病灶， 而AIDS则以多发病灶为主。
淋巴瘤：MRS表现
PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高耸的Lip脂 质峰，NAA峰中度降低，Cr轻度降低。 出现巨大的Lac/Lip复合峰
与胶质瘤鉴别：脂质峰Lip只有在高级别胶 质母细胞瘤坏死时才出现。 与转移瘤鉴别：Lip升高，但NAA明显降低， Cr也明显降低。
女，74岁
T2FLARE
手术切除
单纯手术切除治疗没有意义
部分切除肿瘤是预后的不利因素之一 以安全获取诊断所需的组织为目的 顽固性脑水肿的姑息性治疗，如果诊断明 确后仅需行去骨瓣减压。 激进的全切可能增加术后神经功能障碍
PCNSL预后
预后差
最常见的死亡原因：局部复发 复发类型：脑内、脊髓、眼、全身 老年人预后差、幕下比幕上好、单发比多 发好、综合治疗比单一治疗好
MRS
Cho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆 碱酯酶升高密切相关。 NAA中度降低，与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性 生长，单位体积内神经元细胞减少密切相关。
Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关。肿瘤局 部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升 高的原因。
Lip升高可能与PCNSL富含脂质及局部有小的 坏死有关。
MRI表现
MRI检查，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或 稍高信号，DWI呈高信号。 增强扫描肿瘤呈明显均质强化，强化后病灶边 界更清楚，可见肿瘤呈结节状、握拳状、团块 状强化，边缘多有“棘状”突起及分叶 。 部分肿瘤可见“尖角征”， “脐凹征（缺口 征）”：肿瘤内新生血管少。 累及胼胝体者则可呈蝶翼形，称为“蝶翼征” ， 表现具一定特征性。