中枢神经系统淋巴瘤的表现症状
原发性中枢神经系统淋巴瘤病人的护理PPT课件
介绍淋巴瘤
这种类型的淋巴瘤通常发生在 头部区域，包括脑、脊髓和眼 睛。
原发性中枢神 经系统淋巴瘤
的症状
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛 意识障碍
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
运动和感觉障碍 眩晕和平衡障碍
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
眼部问题
护理治疗措施
护理治疗措施
根据患者的状况，包括年龄、 基础健康状况和病情进展，制 定个性化的护理计划。
原发性中枢神 经系统淋巴瘤
病人的护理 PPT课件
目录 介绍淋巴ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 原发性中枢神经系统淋巴 瘤的症状 护理治疗措施 护理注意事项
介绍淋巴瘤
介绍淋巴瘤
淋巴瘤是一种由恶性淋巴细胞引起 的肿瘤形式，它通常会影响淋巴组 织，如淋巴结、脾脏和骨髓。
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种 罕见的淋巴瘤，它发生在中枢神经 系统中的淋巴组织中。
护理注意事项
监测患者的体温、脉搏、呼吸 和血压，并记录每日的数字变 化，以便及时反应和调整。
对于患者的康复疗法，如物理 治疗、理疗等，应严格遵医嘱 执行，并注意操作安全。
护理注意事项
定期与患者交流，了解他们的 情绪和需求，并在必要时给予 情感上的关注和支持。
谢谢您的 观赏聆听
观察患者神经系统的反应，确 保药物治疗的安全有效。
护理治疗措施
确保患者注意休息，避免过度 劳累和精神紧张。 提供营养均衡的食物，维护患 者健康的体重。
护理治疗措施
提供情感上的支持，帮助患者 缓解心理压力。
监测患者药物治疗的副作用， 并在必要时向医生汇报。
护理注意事项
护理注意事项
考虑到患者神经系统疾病的严重性 ，每日的护理应该非常细致和仔细 。 防止误吸和窒息，特别是对于不能 控制咳嗽和吞咽的患者。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现
原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。
大部分患者都有脑内病变的症状和体征。
由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。
癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。
此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。
症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。
例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。
目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。
约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。
PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。
在全身性系统性淋巴瘤中，球后为最常见的浸润区域。
而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。
裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。
在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。
有报道竟高达20%左右。
虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并无眼部症状。
所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。
PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。
这种葡萄膜炎多对常规治疗无效，并发展为双侧性，80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤，所以，对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI，以明确有无PCNSL的发生。
仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。
脊髓性PCNSL 临床上表现为双侧性下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。
随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛。
但是，脑脊液多为正常。
中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)
弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
中枢神经系统淋巴瘤的磁共振表现课件
用于显示组织内水分子的扩散运动，对肿瘤、梗死和炎症等病变的诊 断具有重要价值。
磁共振成像伪影与校正
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运动伪影
由于患者移动造成的图像 模糊或错位。可通过图像 后处理技术进行校正。
金属伪影
由于体内金属异物引起的 图像扭曲或伪影。需避免 金属异物进入磁场或采取 其他技术减小影响。
制剂。
治疗效果与评价
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肿瘤缩小或消失
治疗后肿瘤明显缩小或消失， 症状得到缓解。
生存期延长
治疗后患者生存期延长，生活 质量提高。
复发率降低
治疗后肿瘤复发率降低，患者 长期生存可能性增加。
ห้องสมุดไป่ตู้
安全性评估
治疗过程中需密切监测不良反 应，及时处理以确保安全。
预后影响因素与预防
病理类型
恶性程度高的病理类型预后较 差。
分类
根据肿瘤细胞的来源和生物学特 性，中枢神经系统淋巴瘤可分为 原发性和继发性两类。
发病机制与病因
发病机制
目前对中枢神经系统淋巴瘤的发病机 制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫 缺陷、病毒感染等多种因素有关。
病因
中枢神经系统淋巴瘤的确切病因尚未 明确，但长期慢性炎症、免疫抑制状 态以及某些病毒的感染可能与发病有 关。
不同部位的肿瘤在磁共振图像上表现出不同的特征。例如，脑实质内肿瘤与脑膜上肿瘤的鉴别，前者通常位于脑实质内，呈结 节状或弥漫性浸润生长，而后者则位于脑膜表面，呈扁平状或菜花样生长。此外，不同部位的肿瘤对周围组织的侵犯程度也不 同，这对鉴别诊断具有重要意义。
肿瘤良恶性鉴别
中枢神经系统淋巴瘤通常是恶性病变，但也有一些良性淋巴瘤 。良性和恶性淋巴瘤在磁共振图像上存在差异。恶性淋巴瘤通 常表现为浸润性生长，与周围组织界限不清，且容易发生坏死 和出血。而良性淋巴瘤则通常呈囊性生长，与周围组织界限清 晰，且不易发生坏死和出血。此外，恶性淋巴瘤在MRI上通常 显示为低信号，而良性淋巴瘤可能显示为高信号或等信号。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
MRI表现
肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比 例可能是该类肿瘤最具特征性的影像学改 变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水 肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近 脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。
接受过激素治疗病人MRI可不强化。
MRI：与灰质信号相似
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶， 有切迹及棘状突起。（棘征）
CT表现
病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团 块状或点状，显示为等或稍高密度，增强 扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免 疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部 分病灶内可见血管影。
瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像
CT
可见血管穿行其内 延迟1分钟增强
PCNSL对激素、放化疗敏感
激素
PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒 性作用。 用激素48小时内可检测到病变缩小，撤去 激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断 意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可 以出现。 属于姑息性治疗措施
活检前尽量避免使用激素
临床表现
侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经 系统症状。
表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、 癫痫、眼部症状。 认知和行为改变是最常见的首发症状。 10-20%患者眼部受累，病变通常为双侧， 表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。
诊断
无统一诊断标准
以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有 淋巴瘤发生
全身性淋巴瘤中枢神经系统表现
全身性非霍奇金淋巴瘤较常出现中枢神经系统转移，而霍奇金淋巴瘤很少出现。
约10%的全身性非霍奇金淋巴瘤患者在病程中会出现中枢神经系统播散。
其中75%的有软脑膜症状，其余多数情况下为硬膜外表现，很少有脑实质症状。
平均在全身基础疾病确诊后6~9个月出现继发性中枢神经系统受累。
发病年龄小于40岁，处于疾病进展期的高度恶性非霍奇金淋
巴瘤患者出现中枢神经系统受侵犯的危险总计约10%。
约20%的患者软脑膜症状是全身性非
霍奇金淋巴瘤的首发表现，约15%在诱导治疗时出现，15%以孤立性复发出现，其余50%出现在疾病全身进展时。
硬膜外的肿瘤转移约50%出现在疾病开始时。
少见的小脑内转移可出现在疾病的每一时期。
全身性非霍奇金淋巴瘤伴继发性中枢神经系统受侵袭患者预后较差，有软脑膜转移的
平均生存时间大约为3个月，有硬膜外淋巴瘤侵袭患者的平均生存时间在12~18个月之间。
80%以上的患者死于全身性疾病进展，少于20%的患者死于中枢神经系统转移。
原发性的中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤可行高剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷全身化疗，与
鞘内化疗交替进行。
据个案报道，此种治疗方法与鞘内化疗效果一样，但有较多的全身性
副作用。
用亚硝基脲如嘧啶亚硝脲、卡氮芥和环已亚硝脲全身化疗并没有带来有说服力的
治疗效果。
硬膜化的转移伴或不伴脊髓压迫者行30～40Gy的单纯局部放疗，其结果和预后方面与
手术减压及术后放疗一样。
实施手术因而只对诊断不明确的情况下获得组织学诊断才有意义。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于 淋巴组织分布于人体全身的各个部位，因此淋巴瘤可 累及全身各个组织器官
➢ 原发性中枢神经系统淋巴瘤属于结外淋巴瘤，发病率 低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。
➢ 好发于50-70岁免疫正常人群，而对于免疫缺陷者， 30-40岁是常见发病年龄段。
小结
➢ 中枢神经系统淋巴瘤是一类特殊类型结外淋巴瘤，发 病率低，具有高度侵袭性
➢ 好发部位：脑室周围白质，胼胝体及基底节、丘脑 ➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，MR上T2WI信号稍
低，DWI/ADC扩散受限，增强明显强化，灌注不高， Lip峰高耸 ➢ 肿瘤进展快，预后较差，手术获益不明显，但对放射、 化学治疗敏感。及早获得病理诊断，尽早开始抗肿瘤 治疗尤为重要
临床表现
➢ 一般亚急性或慢性起病 ➢ 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有认知
下降、性格改变 ➢ 表现为局灶性神经功能缺损，体征取决于肿瘤的部位
和范围，可出现瘫痪、肢体麻木、失语和共济失调等 ➢ 癫痫少见
影像学表现-体及基底节、丘脑。幕下的小 脑和脑干相对较少见
➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，周围轻中度水肿，原因可 能与瘤细胞小且多，细胞核/浆比高，细胞排列紧密导致X射线 吸收较多有关。
➢ 增强CT常可见病灶明显强化
影像学表现-MRI
➢ T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/稍低信号，DWI/ADC呈高/低信号。 肿瘤的信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见。
病理
➢ 约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），肿瘤细胞沿血 管分布，因此常容易累及血管、破坏血脑屏障。CD20常阳性。
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤MR表现分析
Ｍ ＲＩＡｎａ ｙｓ ｓ ｏｆＰｒｍ ａ ｙ Ｃｅ ｒ ｅ ｖ ｌ ｉ ｉ ｒ ｎｔ ａｌＮ ｒ ｏｕｓ Ｓｙｓ ｅｍ ａｌｇ ｎｔ Ｌｙ ｐｈｏ ａ ｔ Ｍ ｉ ｎａ ｍ ｍ
ｌｖ ｌｏ ｍａ ｅ ｄ ａ ｎ ｓ ｃ ．Ｍ ｅ ｈ ｄｓ ｈ ｌ ｉａ ｎ ｆｓａｉｎ ｎ ｎ ｉ ｇ ｆ Ｃ ｎ ｅ ｅ ｆ ｉ ｇ ｉ ｏ ｔ ｓ ｇ ｉ ｔ ｏ Ｔ ｅ ｃｉ ｃ ｌｍａ ｉ ｔｔ ｓ ａ ｄ ｆ ｄｎ ｓ ｏ Ｔ ａ ｄ ＭＲ１ ｗｅｅ ａ ａｙ ｅ ｒ ｔ ｓ ｅ ｔ ｅｙ ｉ ８ ｐ ｔ ｎｓ ｎ ｅ ｏ ｉ ｒ ｎ ｚ ｄ ｅｒ ｐ ｃｉ ｌ ｎ １ ａｉ ｔ ｌ ｏ ｖ ｅ ｗ ｔ ｒ ｒ ｎｒ ｅ ａ ｉｌ ｌｉｎ ｎ ｏ － ｄ ｋｎ ｌｍｐ ｏ ｒ ｖ ｄ ｂ ｕ ｇ ｒ ｐ ｔ ｏｏ ｙ ａ ｄ ｉ ｉ ｐ ｍａｙ ｉ ｔ ｒ ａ ｈ ｉ ａ ｎ ｍａ ｇ ａ ｔ ｎ Ｈｏ ｇ ｉ ｙ ｈ ｍａ ｐ ｏ ｅ ｙ ｓ ｒ ｅｙ， ａ ｌｇ ｎ ｍｍｕ ｏ ｉ ｏ ｈ ｍｉ ｒ ． ｓ ｌ ｓ ｈ ｈｅ ｌ － ｎ ｈ ｎ ｈ ｓ ｃ ｅ ｓｙ Ｒｅ ｕ ｔ Ｔ ｅ ｃ ｉｆ ｉ ｔ ｔ ｃｎ
・
医学 影像 ・
２１年 ３ ００ 月第 ４ 卷第 ９ ８ 期
原 性中 神经系 性淋巴 Ｒ表 析 发 枢 统恶 瘤Ｍ 现分
关则劲 苏锦权 周永生 （． １ 深圳市宝安 区疾病预防控制 中心 ， 广东深圳 ５ ８ ０ ；． 医科大学附属深圳宝安医院放射科 ， １ １ １２南方 广东深圳 ５ ８ ０ ） １ １ １ 【 摘要】目的 探讨原发性 中枢神经系统恶性淋巴瘤 （ Ｃ Ｓ ） Ｐ Ｎ ＭＬ Ｊ ￣床与影像学表现特点 ， 提高本病 的影像诊断水平 。方法 收 集经手术 、 病理和免疫组化证实 ， 资料齐全的颅内恶性非霍杰金淋 巴瘤 ｌ 例 ， ８ 回顾 ｆ 生分析其 临床和 ＭＲ表现。结果 临床 主
原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现
原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现原发CNS淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，好发人群主要为60岁左右免疫抑制人群，是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及脑深部白质、脑干、小脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少累及全身。
外周淋巴瘤可通过软脑膜浸润进入中枢，发病原因目前尚不明确，有文献报道可能与EB病毒感染相关。
主要病理学为浆细胞增殖性和小淋巴细胞增殖性，预后很差。
Flanagan等回顾了Mayo诊所14例原发髓内中枢神经系统淋巴瘤的特征，文章发表在2011年Neurology上。
14例病例平均发病年龄62.5岁，确诊时间8个月，通过脊髓活检确诊6例，细胞学确诊3例。
此疾病预后极差，一半以上病人10个月时需要坐轮椅，2年平均生存率35%，平均生存中位数2-3个月。
首发症状可表现为背痛，下运动神经元症状等。
影像学特点：MRI上表现不特异，常为T1等或高信号、T2高信号。
大多数(96%)患者可出现多灶持续强化病灶，但强化并非所有病例都可出现。
部分病例(8/14)早期可出现脊髓、马尾刺激症状。
持续椎管内占位病变和累及软脑膜、硬脊膜是主要特点，75%的病人可出现钆增强持续强化，是与NMO和MS的鉴别点。
18F-PET上脊髓的高代谢病灶，也是NMO与MS的鉴别点。
脑脊液表现缺乏特异性，可出现蛋白显著升高，可高于100mg/dl。
白细胞计数平均92个/ul，无寡克隆带，需要与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。
另一个特点是脑脊液中糖含量减低，但这也可见于神经肉瘤及感染性疾病。
确诊主要根据病理学分型，脑脊液细胞学或者活检，当细胞学阳性时可避免活检。
脑脊液细胞学的敏感性仅为26%-31%。
可以通过流式细胞学(Flow cytometry)染色和重复多次脑脊液检查提高确诊率。
大多数病例确诊之前都经过3次以上的腰穿，平均脑脊液留取10ml 以上。
外科手术切除难切除深基底浸润的肿瘤，且脑脊液中低检出率可能造成反复多次不必要的腰穿，有学者主张早期通过细针穿刺进行活检，更重要的是皮质醇激素应用可能对活检结果影响不大。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
中枢神经系统淋巴瘤的诊断
如病人有颅内压增高症状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高，头颅CT与MRI显示中线结构脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成立。
淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组织学资料，术前诊断十分困难。
流行病学调查发现3类人有易患性：①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮，EB病毒感染及类风湿等)。
以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。
但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别，可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查，以明确诊断。
鉴别诊断：
1.转移瘤
多位于灰白质交界处，CT非增强扫描多为低密度，MRI显像为长T1长T2异常信号，而淋巴瘤多为低或等T1等T2信号。
注射造影剂后，病灶呈结节状明显强化，病灶较大者往往有中心坏死，而在淋巴瘤相对少见转移瘤周围水肿十分明显。
一些病人可提供中枢神经系统以外肿瘤病史。
2.胶质瘤
多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。
其浸润性生长特征明显，边界不清，某些类型胶质瘤，如少枝胶质细胞瘤可有钙化，胶质母细胞瘤强化多不规则，呈环状或分支状。
3.脑膜瘤
多位于脑表面邻近脑膜部位，态类圆形边界清楚有周围灰质推挤征象。
非增强CT为高密度及MRI为等T1等T2信号为特征。
注射造影剂后，肿瘤均匀增强，有脑膜“尾征”。
但应指出的是，脑膜“尾征”并非脑膜瘤所特有，任何病变侵及脑膜，均有出现“尾征”可能。
4.感染性病变
发病年龄相对年轻，部分有发热病史。
细菌性感染病变增强扫描多为环状强化，多发硬化等多为斑片状强化。
原发性中枢神经系统淋巴瘤科普讲座课件
特点：该疾病常见于中老年人，发 病率较低，且病情进展较快。早期 症状常常不明显，容易被忽视。
2. 原发性中 枢神经系统淋
巴瘤的症状
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛与颅内压增高症状：患者常常出现 剧烈头痛、呕吐、眩晕等症状。 神经功能障碍：患者可出现偏瘫、失语 、记忆力下降等中枢神经功能障碍。
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
视力和听力障碍：患者可能出 现视力模糊、听力减退等症状 。
3. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的诊断和
治疗
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
神经影像学检查：如MRI、CT等可以帮 助医生发现中枢神经系统淋巴瘤的异常 。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 进行细胞学和免疫组化检查，以确诊中 枢神经系统淋巴瘤。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
综合治疗方案：手术切除、放疗和 化疗是常见的治疗方法，综合治疗 效果较好。
4. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的预后和
护理
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的ห้องสมุดไป่ตู้后和护 理
预后：原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 后与病情分期、治疗方法选择等因素相 关。早期诊断和积极治疗有助于改善预 后。
护理：患者需要定期复诊，遵守医生的 治疗建议，保持良好的生活习惯和心态 ，充分休息，注意营养均衡。
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原发性中枢神 经系统淋巴瘤 科普讲座课件
目录 1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状 3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗 4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后和护 理
中枢神经系统淋巴瘤磁共振表现
PCNSL与转移瘤
• 转移瘤虽然也可以出现L ip升高,但转移瘤
•
的NAA通常有明显降低,此外,转移瘤的Cr
•
也有明显降低,转移瘤多伴有坏死。
PCNSL与脑膜瘤
• 脑膜瘤：单发的均匀强化的与脑表面接触的淋巴可酷似脑膜瘤， 两者CT与MRI所见相似，脑膜瘤瘤体增强效应较淋巴瘤更明显， MRI多方位扫描重建图像可显示瘤体与脑膜的关系密切，MRI可见 脑外肿瘤的特征，T2WI上邻近蛛网膜下腔增宽，肿瘤周围有高信 号的脑积液包绕，增强可见脑膜尾征，此有利于对脑膜瘤的诊断; 另外二者血管造影表现不同，脑膜瘤染色均匀呈雪团状，而淋巴 瘤与此相反，可资鉴别。
有（巨大）Lac /Lip复合峰 低PWI灌注，明显强化 周围脑白质均有中度水肿,水肿沿白质分布达皮层下
T2WI等或稍高
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化 病灶，有切迹及棘状突起。（棘征） 图2 矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病 灶，脐凹征象明显。 （脐凹征）
概述
• 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一种仅局限于中枢神经系统（脑和脊髓）的 非霍奇金氏淋巴瘤。约占所有原发性脑肿瘤的1%(有的文献报道 占2%，并有逐年上升的趋势）
• 起源于脑血管周围的未分化多功能干细胞，所以在无淋巴组织的 中枢神经系统可以发生淋巴瘤。分为何杰金淋巴瘤（HL）和非何 杰金淋巴瘤（NHL）
Atypical PCNSL in a 59-year-old man Grade 4
PCNSL
Metastasis
慢性肉芽肿性炎
与高级别星形细胞瘤鉴别
嗜血管性分布 T1WI T2WI 强化 坏死 DWI MRS PWI 瘤周水肿 占位效应
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。
我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。
现报告如下。
【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-011.临床资料患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。
入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。
EB病毒DNA阴性。
颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。
腹部B超提示脂肪肝。
MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。
淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗
注：
CNS-1：CSF无幼稚淋巴细胞 CNS-2：CSF WBC〈 5 个/μL,并见
幼稚淋巴细胞 CNS-3：CSF WBC≥ 5 个/μL,并见
幼稚淋巴细胞
血液肿瘤CNS浸润诊断
腰穿， CSF涂片， 查有无瘤 细胞
没有
症状
有，排除其 他可能病因
•脑脊液压力
•CSF细胞计数 •CSF蛋白 •FCM
(中国1978年10月在广西南宁召开的全国白血病防治研究协作工作会议)
(1) 有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高 的症状和体征)。
(2) 有脑脊液的改变：① 压力增高或200mm水柱)， 或大于60滴/min。② 白细胞计数>0.01×109/L。 ③ 涂片见到白血病细胞。④蛋白>450mg/L，或 潘迪试验阳性。
无论脑脊液中细胞数多少，症状有 无，只要看到原始细胞就预示CNS复 发或浸润。
• 正常脑脊液中无红细胞，仅有少量白细 胞。当穿刺损伤引起血性脑脊液时，白 细胞计数须经校正后才有价值，也可以 红细胞与白细胞之比为700:1的关系粗 略估计白细胞数。
【正常人脑脊液中有核细胞数参考值】
成人（0～8）×10 6 /L 儿童（0～15）×10 6 /L
一项回顾性PCR研究显示，使用两套来自免疫 球蛋白V和J区的通用引物，检测7份临床怀疑 为恶性CNS疾病、但依靠传统的细胞学不能诊 断为淋巴瘤的标本，有5份PCR结果是阳性的。 另13份来自淋巴瘤患者的标本，细胞学均未测 出有CSF侵润，但也有5份PCR是阳性的。
Gleissner B, Siehl J, Korfel A, Reinhardt R, Thiel E. CSF evaluation in primary CNS lymphoma patients by PCR of the CDR III IgH genes. Neurology 2002;58:390–396. [PubMed: 11839837] 。
中枢神经系统淋巴瘤的科普知识PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 中枢神经系统淋巴瘤的症状有哪些？ 3. 如何治疗中枢神经系统淋巴瘤？ 4. 中枢神经系统淋巴瘤的预后如何？ 5. 如何预防中枢神经系统淋巴瘤？
什么是中枢神经系统淋巴瘤？
什么是中枢神经系统淋巴瘤？
定义
中枢神经系统淋巴瘤是一种影响大脑和脊髓的淋 巴系统恶性肿瘤。
如何预防中枢神经系统淋巴瘤 ？
如何预防中枢神经系统淋巴瘤？ 健康生活方式
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低 癌症风险。
包括均衡饮食、适度运动、戒烟限酒等。
如何预防中枢神经系统淋巴瘤？ 定期体检
定期进行身体检查，尤其是高风险人群，早期发 现病变。
及时就医可以提高治愈率。
如何预防中枢神经系统淋巴瘤？ 了解病史
它通常起源于淋巴细胞，属于非霍奇金淋巴瘤的 一种。
什么是中枢神经系统淋巴瘤？ 发病机制
这种淋巴瘤的发病机制尚不完全明确，但与免疫 系统功能低下有关。
例如，艾滋病患者或器官移植患者更易患此病。
什么是中枢神经系统淋巴瘤？ 流行病学
中枢神经系统淋巴瘤相对少见，约占所有脑肿瘤 的2-3%。
主要影响中老年人，男性发病率高于女性。
了解自身及家族病史，关注可能的遗传性风险。
有相关病史的个体应特别注意健康监测。
谢谢观看
通过影像学检查（如MRI）、脑脊液检查和活 检来确诊。
早期准确的诊断对治疗效果至关重要。
如何治疗中枢神经系统淋巴瘤 ？
如何治疗中枢神经系统淋巴瘤？ 治疗方常根据患者的具体情况而定。
如何治疗中枢神经系统淋巴瘤？ 化疗
化疗是治疗中枢神经系统淋巴瘤的主要手段，常 用药物包括美法仑和环磷酰胺。
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤是一种罕见的NHL
亚型，通常位于脑或脊髓组织中。
在临床上，它通常表现为神经系统症状，如头痛、意识障碍、癫痫和肢体瘫痪等。
本文报告了一例该亚型淋巴瘤的临床病理学观察。
病例：本例病人，女性，年龄为53岁。
她的既往病史没有明
显的特别之处。
近6个月来头痛、偏瘫和言语不清。
CT扫描
显示她的左侧大脑半球有一个约3厘米的低密度区域。
病人接受了手术切除，术后病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。
病理：该瘤细胞呈现大B淋巴细胞的形态，核染色体较大，
核浆比例高，胞浆中有多个星形染色质。
免疫组织化学检测显示瘤细胞表达CD20、CD79a、CD45和Bcl-6，而不表达CD3、CD10、CD30和ALK。
Ki-67 LI指数高达70%。
组织学分级
为III级。
治疗及后续：术后病人接受了较有副作用的化疗方案，包括培美曲塞(Cytoxan)、多柔比星(Adriamycin)、长春新碱(Vincristine)和甲氨蝶呤(Methotrexate)。
病人在治疗中完成抗
癫痫和扩血管治疗。
在治疗和随访中，她的神经系统症状逐渐减轻。
她的生活质量得到了显著改善，并在1年后的MRI检
查中未见复发。
结论：本例病人的原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
在病理学上符合免疫组织化学特征和分级III级的准则。
综合
治疗包括化疗和辅助治疗可以取得良好的疗效，并得到了长期的随访。
这有助于为该病的临床治疗提供新的见解。
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中枢神经系统淋巴瘤的表现症状
导语：中枢神经系统淋巴瘤可能很多朋友都不知道这是一种什么样的疾病吧，但是这种疾病对于患者的身体健康影响是比较大的。
中枢神经系统淋巴瘤是一
中枢神经系统淋巴瘤可能很多朋友都不知道这是一种什么样的疾病吧，但是这种疾病对于患者的身体健康影响是比较大的。
中枢神经系统淋巴瘤是一种神经系统肿瘤，这是由于患者在生活中没有养成良好的生活习惯，神经出现扭曲引起的神经瘤的发生，所以遇到这种疾病应该要及时的进行治疗。
中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。
以前命名很多，现称其为淋巴瘤或恶性淋巴瘤。
淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。
局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。
临床表现分成3组：
1.脑部受累症状(占30%～50%) 主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2.软脑膜受累症状(10%～25%) 此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3.眼睛受累症状(10%～20%) 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。
中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种
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