原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx
原发性中枢神经系统淋巴瘤
03
肿瘤压迫周围组织，导致神经功能障碍
02
淋巴瘤细胞增殖失控，导致肿瘤形成
04
免疫系统功能异常，导致肿瘤生长和扩散
病理类型
弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见的原发性中枢神经系统淋巴瘤类型，占所有病例的50%-60%。
弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型：与弥漫性大B细胞淋巴瘤相似，但缺乏特定的基因突变。
滤泡性淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的10%-15%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
04
预防复发：保持良好的生活习惯，定期体检，及时发现并处理复发迹象
预防和护理
点击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅的阐述您的观点。
4
预防措施
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、规律作息、适当运动等
避免接触有害物质，如辐射、化学物质等
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
套细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
淋巴母细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
伯基特淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
1
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诊断和治疗
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3
诊断方法
临床表现：头痛、恶心、呕吐、视力下降等
影像学检查：CT、MRI等
脑脊液检查：细胞学、生化等
组织病理学检查：活检、免疫组化等
基因检测：分子诊断、基因突变等
临床分期：国际淋巴瘤研究组织（ILO）分期系统等
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理业务学习
如何优化护理质量？ 建立护理标准
制定和实施针对PCNSL患者的护理标准和流程。
确保所有护理人员遵循一致的护理程序，以提高 护理质量。
如何优化护理质量？ 患者反馈
收集患者及家属的反馈，及时调整护理策略。
通过问卷调查和面谈来了解患者的需求和期望。
谢谢观看
何时进行护理干预？
康复阶段
在患者接受治疗后的康复阶段，提供功能恢复的 支持。
制定个性化的康复计划，帮助患者恢复日常生活 能力。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？
医院
患者在医院接受初步诊断和治疗时，护士提 供直接护理和支持。
医院环境能够提供必要的医疗设备和专业支 持。
在哪里进行护理？
门诊
患者在治疗后需要定期复查，门诊护士负责 随访和健康教育。
教育家属有关疾病和护理的知识，以帮助他 们更好地支持患者。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 疾病诊断后
在确诊后，及时进行心理辅导和护理干预，帮者的焦虑。
何时进行护理干预？ 治疗期间
在化疗或放疗期间，监测患者的副作用和调节护 理计划。
护士需要定期评估患者的生理和心理状态。
谁是护理的主要参与者？
谁是护理的主要参与者？
护士
护士在患者的护理、教育和支持中发挥重要 作用。
他们帮助患者了解疾病及其治疗过程，提供 心理支持。
谁是护理的主要参与者？
医生
包括神经科医生、肿瘤科医生和放射科医生 。
医生负责诊断、制定治疗计划并监测患者的 治疗反应。
谁是护理的主要参与者？
家属
家属在患者的康复过程中提供情感支持和照 顾。
原发性中枢神经系统淋巴 瘤护理业务学习
演讲人：
原发中枢神经系统淋巴瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)
原发中枢神经系统淋巴瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)一概述原发中枢神经系统淋巴瘤是指起源于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤，无明确中枢神经系统以外受累，需要与全身性疾病播散到中枢神经系统的继发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别。
该病较其他常见恶性脑肿瘤(如：胶质瘤)少见，但近年来发病率大大提高，从占原发脑肿瘤的0.8%-1.5%上升到6.6%；尤其是免疫缺陷患者，如艾滋病和器官移植者，发生率更高。
由于患者集中，原发中枢神经系统淋巴瘤是神经肿瘤化疗专科的常见病。
淋巴瘤具有弥漫浸润的特点，手术仅起诊断作用，无明显治疗价值；立体定向活检术可以提供肿瘤组织用于病理诊断，且损伤较小。
该病的治疗模式为：立体定向活检明确病理诊断后，首选以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为主的联合化疗，放疗尽可能地推迟进行。
二临床表现大约60%原发中枢神经系统淋巴瘤为幕上肿瘤，包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底节/脑室周围区和胼胝体。
眼淋巴瘤(可算在颅内病变中)占15%-20%。
偶见小脑，脑干和脊髓罕见。
主要的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，但比全身性的B细胞淋巴瘤预后差。
罕见的淋巴瘤包括T细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤、嗜血管性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，病情进展迅速，数周内出现快速进展的神经系统症状，其临床表现与其他颅内肿瘤无明显差异，多由病变部位决定，主要表现为局灶性神经功能障碍、精神症状、颅内压增高及癫痫发作。
如果淋巴瘤累及视网膜和玻璃体，会出现眼部症状。
三检查除脑及全脊髓磁共振检查外，淋巴瘤患者还需要行胸、腹、盆腔增强CT，，如有条件可行全身PET-CT检查，以除外中枢神经系统外病变可能；务必行眼底检查以除外眼部淋巴瘤；还需行抽血化验艾滋病病毒及EB病毒，以除外相关病因。
四治疗1.首选大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗。
2.活检之前注意不要使用糖皮质激素类药物如：地塞米松等。
3.大剂量甲氨蝶呤化疗必须在有经验的神经肿瘤化疗专科进行甲氨蝶呤的剂量大小与治疗效果及毒副作用相关。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
临床特点
● 由于肿瘤占位征象及浸润性脑实质内生长，临床上主要有两类表现：
基底部脑膜综合征：如头痛、颈项强直、脑神经麻痹及脑积水所导致的高颅 压症状，脑脊液检查可查出瘤细胞。
颅内占位症状：如癫痫、精神错乱、痴呆、乏力及共济失调，伴相应的神经 体征。
● 总之，临床表现缺乏特征性，可为多种多样。
● 无论单发或多发原发性中枢神经系统淋巴瘤可见自行消退征象，故又称“鬼瘤”， 可能与自身免疫的变化有关。
● 增强后病灶大多呈均匀强化，但偶有病灶形态不规 则，边界模糊不清，强化不均匀。沿室管膜播散病 灶呈均匀强化，侵及脑膜病灶可因强化而清晰，伴 发AIDS患者病灶可见低密度周围环形强化。
MRI影像学表现
● 原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于脑灰质和白质，胼胝体 是容易受累的部位，病灶较大时可侵及多个脑叶，多发病灶 约占20%-40%，病灶可见沿室管膜种植。病灶主要表现为 T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，病灶的边界清楚或不 清楚，瘤周水肿于T2WI观察较清晰，增强后强化呈均匀或不 均匀强化。沿脑膜发生病灶可见相应部位弥漫性异常信号， 增强后可见脑膜强化。总之MRI可行多方位扫描，充分显示病 灶，在某些病灶显示较CT清楚，且经T1WI及T2WI对比可区 分肿瘤与瘤周水肿。
●CT平扫为稍高密度，MRI为T1WI等/低信号，T2WI等/ 高信号。
●增强后病灶呈明显均匀强化，DWI呈高信号，PWI呈低 灌注改变，瘤周水肿多为轻度或中度。
鉴别诊断
● 继发性淋巴瘤
● 全身淋巴瘤的颅内转移，其影像学征象与原发相似，但继发性淋巴瘤以软脑膜浸润为主要突出 特征。
● 转移瘤
● CT和MRI上转移瘤水肿常较明显，且占位表现也明显，而淋巴瘤则水肿相对较小，占位较轻； 若转移瘤为多发，且无瘤周水肿，也未发现原发灶时，则鉴别困难。但较大的转移瘤多为环形 强化，淋巴瘤多为均匀强化。
原发性中枢神经系统淋巴瘤健康宣讲
病因及发病机制
淋巴瘤的具体病因尚不清楚，但与免疫 系统异常和某些遗传因素有关。 原发性中枢神经系统淋巴瘤可能与病毒 感染、免疫抑制和免疫缺陷有关。
症状和诊断
症状和诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤的常见症状 包括头痛、恶心、呕吐和神经功能异常 。 诊断通常通过神经影像学检查（MRI或 CT扫描）和脑脊液检查确定。
治疗方案
治疗方案
原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗主要 包括手术切除、放疗和化疗。
化疗方案可以根据患者的具体情况定制 ，常用的药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺 和达罗替尼等。
预后和护理
预后和护理
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差 ，但早期诊断和治疗可以改善患者的生 存率。 患者在治疗期间需要定期复查和监测病 情，合理饮食和休息，并注意个人卫生 。
参考资料
[2] 王宇，等. 原发性中枢神经系统淋 巴瘤的临床特点及治疗[J]. 中国肿瘤 临床, 2019, 46(16): 769-772.
参考资料
[3] 赵丹，等. 原发性中枢神经系统淋 巴瘤的诊断及治疗进展[J]. 肿瘤学杂 志, 2019, 10(8): 641-645.
谢谢您的观赏 聆听
预防措施
预防措施
目前尚无明确的预防原发性中枢神经系 统淋巴瘤的方法，但健康生活方式和充 足的营养可以提高免疫力，降低患病风 险。
避免接触有毒物质和有害环境，定期进 行身体检查可早期发现疾病。
宣讲及支持
宣讲及支持
提供准确的医学知识，向患者和家属介 绍有关原发性中枢神经系统淋巴瘤的信 息。 提供情绪支持和疾病管理建议，鼓励患 者积极面对疾病，保持良好的心态。
参考资料
参考资料
[1] 美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）. 原发性中枢神经 系统淋巴瘤概述 [https:///types/lymp homa/primary-cnslymphoma/patient/primary-cnslymphoma-treatment-pdq]. Accessed September 2021.
原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。
１材料与方法１.１临床资料患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。
神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。
病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。
ＣＴ：多发脑转移瘤。
脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。
胸部ＣＴ平扫未见异常。
临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。
术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍脆。
快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。
１.２免疫组化染色标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。
染色均设阳性及阴性对照。
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
２病理结果２.１眼观碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。
镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。
２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。
３讨论ＰＣＮＳＬｓ是指原发于脑、脊髓和脑膜的淋巴瘤［１］。
其发病和免疫功能缺陷有密切关系。
神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤
神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），局限于脑脊髓轴，包括脑实质、软脑膜、眼部或脊髓。
在2008年世界卫生组织分类中，它被公认为散在多发实质性肿瘤。
发病率约占NHL的1%，占所有原发性颅内肿瘤的2%-5%。
男性和女性无差别，每100000人年发病率为0.47，平均发病年龄为60岁。
PCNSL与先天性或获得性免疫缺陷有关，特别是与人类免疫缺陷病毒（HIV）有关，但在过去三四十年间，免疫功能正常的人群发病率也有所上升。
生物学和发病机制原发性中枢神经系统淋巴瘤仅限于中枢神经系统（CNS），尽管神经系统内无淋巴组织。
大约90%的PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
只有一小部分为Burkitt淋巴瘤（5%）、淋巴母细胞淋巴瘤（5%）、边缘区淋巴瘤（3%）或T细胞淋巴瘤的组织学类型（2%-3%）。
PCNSL为典型血管中心性生长模式，表型表达B细胞标记（CD20，CD19，CD22，CD79a）。
大约80%为非生发中心型淋巴瘤，只有20%为生发中心型淋巴瘤；所有都为Epstein-Barr病毒（EBV）阴性，与典型的由EBV导致的免疫功能低下的PCNSL患者不同。
增殖指数通常为50%-90%。
临床表现临床表现中，脑部症状最为常见，其次是眼部、脑膜和脊髓症状（表37.1）。
相比于胶质瘤或转移病灶的癫痫发生率（25%-35%），PCNSL 的癫痫发生率较低（10%）。
症状持续1~3个月可被确诊，反映其快速生长率。
约20%的PCNSL患者表现为单侧或双侧眼部受累。
眼部症状通常包括飞蚊症、模糊或视力减退，但许多患者没有视觉症状，眼部受累的情况仅在裂隙灯检查时才会发现。
约15%的患者脑脊液（CSF）细胞学检测呈阳性，尸检可以发现几乎所有的软脑膜都受累。
影像学除非有禁忌证，磁共振成像（MRI）是确定脑部和脊髓PCNSL的首选影像学检查方法。
原发中枢神经系统淋巴瘤(李乃农组)
原发中枢神经系统淋巴瘤一、概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是指患者诊断是肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经部位，尚未发现累及中枢神经系统以外的淋巴瘤。
PCNSL属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，占所有结外淋巴瘤4-6%,占所有原发CNS肿瘤的3%。
在PCNSL中，96%以上为高度恶性的B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤是其中最常见的亚型，T细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1-4%。
二、病史体检1）年龄；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
ECOG评分2）肿瘤的局部症状：重点询问有无神经、精神症状体征如认知缺损、偏瘫、语言障碍、记忆丧失、小脑症状及头痛、恶心、呕吐等非特异性颅内压增高的表现3） B症状：发热（重点询问发热的程度，热型，伴随症状），消瘦（近期体重下降程度），盗汗。
4）体格检查：重点皮肤检查；神经系统检查；眼部检查三、特异的实验室检测项目1）免疫组化：大部分病例是生发中心B细胞来源的，具有很高的免疫球蛋白基因突变发生率，VH4-34基因常常优先表达。
而且中枢神经系统大B细胞淋巴瘤还表达激活的外周B细胞型淋巴瘤的免疫分子表型标志物MUM1。
2）细胞遗传学：应用比较基因组杂交技术研究发现，在PCNSL常见的重现性基因组改变包括：1q，7q，12q和18q的增加，6q的缺失。
四、诊断由于PCNSL的诊断必须以组织学证据为基础，因此活检是必需的。
立体定向穿刺术既可实现活检病理组织，又可避免较大的手术创伤，是目前首选的有创诊断方法。
组织学诊断明确后，应进行更详细的检查以明确分期。
12.5%表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害，为了明确分期，建议全身CT扫描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活检，老年男性患者需行双侧睾丸超声检查（因为睾丸淋巴瘤很容易侵犯CNS），眼部受累应进行眼前房、玻璃体、眼底检查。
原发性中枢神经系统淋巴瘤科普讲座课件
特点：该疾病常见于中老年人，发 病率较低，且病情进展较快。早期 症状常常不明显，容易被忽视。
2. 原发性中 枢神经系统淋
巴瘤的症状
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛与颅内压增高症状：患者常常出现 剧烈头痛、呕吐、眩晕等症状。 神经功能障碍：患者可出现偏瘫、失语 、记忆力下降等中枢神经功能障碍。
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
视力和听力障碍：患者可能出 现视力模糊、听力减退等症状 。
3. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的诊断和
治疗
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
神经影像学检查：如MRI、CT等可以帮 助医生发现中枢神经系统淋巴瘤的异常 。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 进行细胞学和免疫组化检查，以确诊中 枢神经系统淋巴瘤。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
综合治疗方案：手术切除、放疗和 化疗是常见的治疗方法，综合治疗 效果较好。
4. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的预后和
护理
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的ห้องสมุดไป่ตู้后和护 理
预后：原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 后与病情分期、治疗方法选择等因素相 关。早期诊断和积极治疗有助于改善预 后。
护理：患者需要定期复诊，遵守医生的 治疗建议，保持良好的生活习惯和心态 ，充分休息，注意营养均衡。
谢谢您的观赏聆听
原发性中枢神 经系统淋巴瘤 科普讲座课件
目录 1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状 3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗 4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后和护 理
原发性中枢神经系统淋巴瘤
【定义】是指局限于中枢神经系统，而全身其他部位未发现的淋巴瘤，并且不包括硬膜外淋巴瘤、眶内淋巴瘤或累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。
本病有多种命名，如微小胶质瘤，组织细胞淋巴瘤，周围和网状细胞淋巴瘤等。
约占原发性颅内肿瘤的0?3%～2%，占非霍奇金淋巴瘤的0?7%～2%。
本病发病率有逐步增高的趋势。
先天性、后天获得性(如AIDS)或医源性(如器官移植)免疫系统缺陷患者是原发性中枢神经系统淋巴瘤的好发人群。
原发性中枢神经系统淋巴瘤占先天性免疫抑制患者肿瘤约4%，占艾滋病患者的3%。
在大体标本上可为孤立或多发圆形病灶，也可为边界不清的浸润或弥散分布病灶。
镜下检查有70%B细胞性淋巴瘤，少数为T细胞性。
约一半为多中心病灶，可同时出现在脑的不同部位。
【诊断依据】1?临床表现近10年原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率增加3倍多。
本病任何年龄均可发病，免疫系统正常者发病高峰为50～60岁，免疫系统缺陷者好发年龄为30岁左右。
好发部位为额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体。
主要表现为头痛、癫痫、局灶运动功能障碍，偏瘫等。
出现脑膜刺激症状和视力改变往往预示着软脑膜受侵犯。
2?辅助检查(1)CT：表现为局灶性或弥漫性的等密度到高密度肿物，可以单发或多发;瘤周轻度水肿。
增强CT扫描可出现不均一的病灶增强。
(2)MRI：T1加权像多呈等或略低信号，肿瘤可侵犯胼胝体并穿过中线进入对侧半球。
T2加权像呈等或略高信号。
瘤周轻度水肿及中度占位效应。
弥漫浸润性淋巴瘤可累及深部灰质核团和白质通道，T2加权像上可显示脑桥、小脑、大脑白质，基底节广泛高信号，边界不清。
此淋巴瘤表现与大脑胶质瘤病难以区别，有时需要活检才能证实。
增强后，免疫正常者多为均匀明显强化，而免疫缺陷者多为多发不均匀环形强化。
【鉴别诊断】要与脑膜瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、转移瘤和局灶性感染疾病如弓形虫以及进行性多病灶脑白质病相鉴别。
【治疗及预后】原发性中枢神经系统淋巴瘤对放疗敏感，因此多采用全脑放射，对于脑脊液播散者还需要行全脊髓放射，总放射剂量多在45Gy以上;也可在放疗前进行化疗。
原发性中枢神经系统淋巴瘤健康宣讲
健康宣讲
目录 引言 什么是原发性中枢神经系统淋 巴瘤 症状和诊断 治疗方法和预后 如何预防原发性中枢神经系统 淋巴瘤 总结
引言
引言
欢迎大家参加今天的健康宣讲 原发性中枢神经系统淋巴瘤是 一种罕见但具有重要临床意义 的疾病
引言
本次宣讲旨在帮助大家了解原发性中枢 神经系统淋巴瘤的基本知识，提高对这 一疾病的认识
如何预防原发性中枢神经系统淋巴瘤
定期体检和积极治疗其他疾病，特别是 免疫系统疾病，也能降低患病风险
总结
总结
原发性中枢神经系统淋巴瘤是 一种罕见但重要的疾病
了解其基本知识、早期诊断和 积极治疗是保障患者健康的关 键
总结
我们希望通过本次宣讲，提高大家对原 发性中枢神经系统淋巴瘤的认识，促进 患者的健康和生活质量的提升
什么是原发性 中枢神经系统
淋巴瘤Leabharlann 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤是 指淋巴细胞起源于中枢神经系 统的恶性肿瘤
这种瘤种相对罕见，但其对患 者的健康和生活质量有着重要 的影响
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤
中枢神经系统淋巴瘤可以发生在脑、脊 髓以及眼部等部位
症状和诊断
症状和诊断
中枢神经系统淋巴瘤的症状包 括头痛、视力异常、肢体活动 障碍等
早期诊断对于治疗的成功至关 重要，常用的诊断方法包括磁 共振成像和脑脊液检测
症状和诊断
确诊需要进行组织活检，确定瘤细胞的 类型和分级
治疗方法和预 后
治疗方法和预后
中枢神经系统淋巴瘤的治疗方 法包括化疗、放疗和手术等
多种治疗方式可以结合使用， 以达到最佳的治疗效果
谢谢您的观 赏聆听
原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。
PCNSL的发病机制不明。
大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。
二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下4种学说：1.原位淋巴细胞恶性克隆增生中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。
但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2.嗜中枢性淋巴细胞肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。
同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。
所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。
3.“中枢系统庇护所”效应有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。
众所周知，血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。
同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
4.病毒感染在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹病毒等。
在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。
EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的科普知识
预后与复发
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引言
PCNSL起源于中枢神经系统（脑、脊髓 ）的淋巴细胞，通常局限在中枢神经系 统内，对其他器官很少侵犯。本篇PPT 将介绍PCNSL的一些科普知识。
PCNSL的病因
PCNSL的病因
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PCNSL的病因
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原发性中枢神经系统淋 巴瘤的科知识
目录 引言 PCNSL的病因 PCNSL的临床表现 PCNSL的诊断 PCNSL的治疗 预后与复发
引言
引言
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系 统的淋巴细胞或浆细胞。原发性中枢神 经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是 一种罕见的淋巴瘤类型。
PCNSL的临床表现
PCNSL的临床表现
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PCNSL的临床表现
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PCNSL的诊断
PCNSL的诊断
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PCNSL的诊断
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PCNSL的治疗
PCNSL的治疗
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PCNSL的治疗
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预后与复发
预后与复发
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。
约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。
此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。
组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。
免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。
临床特征男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。
临床上起病急，进展迅速。
主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
诊断PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。
对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。
通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。
治疗新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。
该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。
但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
Email： 通讯作者： 章翔，教授、 主任医师，电话： （ 029 ） 84771323 ，
xzhang@ fmmu． edu． cn
” 、 “尖角征 ” 扫描时会出现“缺口征 或“握拳征 ” 等特征性表
中华神经外科疾病研究杂志（ Chin J Neurosurg Dis Ｒes） 2013 ； 12 （ 4 ） 现， 这有助于 PCNSL 的诊断。 产生这些影像学的特征主要是 “嗜血管性” 在肿瘤 浸润生长过程中， 由于周围组织结构的异 质性、 以及 血 管 阻 挡 等 原 因， 造成肿瘤生长的非均一性所 致
［1 ］ PCNSL 的 的 1% ～ 3% ， 年发病率为 0． 46 /100 000 。近年来，
明确的病因。 二、 临床特征 由于 PCNSL 与免疫系统功能密切相关， 因此不同人群中 男、 女比例为 的发病特点也有所区别 。在非免疫缺陷患者中， 3∶ 2 ， 确诊时的平均年龄约为 50 岁， 而免疫缺陷患者的男、 女
［6 ］
Байду номын сангаас
。 在免疫功能正常的 PCNSL 患者尚未发现
基金项目： 国家自然科学基金资助项目（ 81171087 ） ， 首都临床特 色应用研究专项基金资助项目（ D101100050010009 ） mail： yjscg2003 作者简介： 程岗，主治医师， 电话 18601960641 ，E@ 126． com
［8 ］ MＲI 增强 周的线性增强常提示系 PCNSL 之可能性。 此外，
的基础，PCNSL 中至少有 100 种与全身性疾病有关的基因发 ， 其中一组基因是淋巴结微环境不具有的胞外基质 VI 型胶原蛋白 α1 和 成分（ 如骨桥蛋白、 几丁质酶 3 样蛋白 1 、 PCNSL 还表达 B 细胞化学趋化因子 1 层粘连蛋白 α4 ） 。此外， （ B cellattracting chemokine 1 ，BCA1） ， 从而促进 B 细胞在次 级淋巴器管的种植。多数 PCNSL 是 B 细胞淋巴瘤， 其中来源 cell 于生 发 中 心 的 弥 漫 性 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ diffuse large Blymphoma，DLBCL） 是其主要组织类型， 其它常见的组织类型 包括免疫母细胞性淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤， 而 T 细胞类 型发生率则≤4%
原发性中枢神经系统淋巴瘤的科普知识PPT
治疗后的随访非常重要，定期检查可以及时 发现复发或并发症。
患者的预后与早期诊断和及时治疗密切相关 。
如何预防原发性中枢神经系统 淋巴瘤？
如何预防原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 增强免疫力
保持健康的生活方式，定期锻炼、均衡饮食和充 足睡眠，以增强免疫力。
良好的生活习惯有助于降低淋巴瘤的风险。
如何预防原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 定期体检
尤其是高风险人群，应定期进行健康检查，早期 发现潜在的健康问题。
早期发现疾病可以显著提高治愈率。
如何预防原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 疫苗接种
疫苗接种有助于预防某些病毒感染，从而降低 PCNSL的风险。
例如，接种EB病毒疫苗正在研究中。
谢谢观看
老年人群体的免疫功能逐渐下降，导致更易 罹患此疾病。
谁是高风险人群？
既往病史
有家族淋巴瘤或其他恶性肿瘤病史的人群， 罹患PCNSL的风险也较高。
遗传因素可能在某种程度上影响疾病的发生 。
何时应该就医？
何时应该就医？
症状表现
患者可能出现头痛、视力模糊、癫痫发作、认知 障碍等症状。
这些症状常常与其他疾病相似，因此需要专业医 生进行诊断。
该疾病在老年人中更为常见，男性的发病率高于风险人群？
免疫抑制患者
HIV感染者、器官移植受者以及长期使用免疫 抑制药物的患者都属于高风险人群。
这些人群的免疫系统较弱，容易发生淋巴瘤 。
谁是高风险人群？
老年人群
随着年龄的增长，PCNSL的发病率逐渐上升， 尤其是在60岁以上的老人中。
与外周淋巴系统的淋巴瘤不同，PCNSL特定于大 脑和脊髓。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？
发病机制
PCNSL通常与免疫系统功能低下有关，尤其在艾 滋病患者和器官移植受者中更为常见。
原发性中枢神经系统淋巴瘤预防和措施
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 病因
尽管确切病因尚不明，但与免疫系统的功能异常 及某些病毒感染性中枢神经系统淋巴瘤？ 流行病学
这种淋巴瘤在免疫抑制人群中更为常见，普通人 群中的发病率较低。
这些症状可能是中枢神经系统淋巴瘤的早期 表现。
何时寻求医疗帮助？
高风险人群的监测
对于HIV阳性或接受免疫抑制治疗的患者，应 定期进行专业检查。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的监 测计划。
何时寻求医疗帮助？
咨询专业医生
对相关风险因素有疑虑的患者应咨询专业医 生。
可以获得关于如何降低风险和早期识别症状 的建议。
如何提高公众意识？
如何提高公众意识？
开展科普活动
通过社区讲座和健康教育活动，提高公众对该疾 病的认识。
利用社交媒体和新闻媒体宣传相关知识，增强人 们的关注。
如何提高公众意识？ 传播成功案例
分享早期诊断和成功治疗的案例，鼓励人们关注 健康。
成功的故事能够激励更多人重视健康管理。
如何提高公众意识？
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 为什么需要预防？ 3. 采取什么预防措施？ 4. 何时寻求医疗帮助？ 5. 如何提高公众意识？
什么是原发性中枢神经系统淋 巴瘤？
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？
定义
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种影响大脑和脊 髓的恶性淋巴肿瘤。
高风险群体应定期进行医学检查，监测健康状况 。
早期的影像学检查可以发现潜在的病变。
采取什么预防措施？ 避免免疫抑制
原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些症状？
原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性中枢神经系统淋巴瘤症状，尤其是原发性中枢神经系统淋巴瘤的早期症状，原发性中枢神经系统淋巴瘤有什么表现？得了原发性中枢神经系统淋巴瘤会怎样？以及原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些并发病症，原发性中枢神经系统淋巴瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性中枢神经系统淋巴瘤常见症状：嗜睡、乏力、健忘、免疫缺陷、颅内压增高*一、症状一、症状原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。
大部分患者都有脑内病变的症状和体征。
由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。
癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。
此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。
症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。
例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。
目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。
约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。
PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。
在全身性系统性淋巴瘤中，球后为最常见的浸润区域。
而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。
裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。
在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。
有报道竟高达20%左右。
虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并无眼部症状。
所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。
PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。
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原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴)
一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫
缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等
多个部位的弥漫性病变。
PCNSL的发病机制不明。
大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲
氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。
二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说：
1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生
中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。
但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经
系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2. 嗜中枢性淋巴细胞
肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附
分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B
细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。
同时，如前所述，原发性和继
发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。
所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一
步证实。
3. “中枢系统庇护所”效应
有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神
经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。
众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细
胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。
同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原
与细胞和体液免疫系统的接触。
4. 病毒感染
在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹
病毒等。
在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。
EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。
同时，在流行病的调查中，EBV的发生
与
Burkitt淋巴
瘤有很大的相关性。
三临床表现
1.内高症状
痛、心、呕吐等内高症状。
2.神系症状
力障碍、肢体无力、、失、眩、行走不等神系症状。
3.智力降低和行异常
四 1. 病史
有无痛、心、呕吐等内高症状，有无力障碍、肢体无力、、失、眩、行走
不等神系症状，有无智力降低和行异常。
尚是否接受器官移植、是否AIDS 病患者和先天性免疫缺陷者。
2.体
神系有无内高和害或脊髓受的床表。
3.脊液
蛋白超 1.0/L ，淋巴胞在（ 0～400）× 106/L ，脊液离心后免疫胞学可增加阳性
出率。
4.CT 和 MRI描
CT可大的影，呈高密度或等密度，增效明，室管膜下浸室周增。
MRI可示内淋巴瘤，增效明，但不易示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。
T2 加复
的小病灶有好的断意。
五断根据床表、室即可断。
六治本病一般采用合治方法。
1.包型
包型先行手切除，再行放和化。
2.多型
多型，采用立体定向活，确后行放和化。
3.沿室壁和硬膜下匍匐生
沿室壁和硬膜下匍匐生者，确后行放和化。
寄：“身体是革命的本”。
身体健康是人最基本的，也是很达到的目。
今天，你能开口，能用眼睛、
耳、鼻子去感知身的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛⋯⋯些看起
来是很而易的，但是你是否想些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么
办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，
生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。