原发中枢神经系统淋巴瘤2018
中枢淋巴瘤CNSL
The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perfusion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).
鉴别
①胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT 多呈混 杂低密度灶；MRI 呈长T1长T2信号，易出 现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状 或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的 胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI 呈低灌注、 1H-MRS 出现异常高耸的脂质峰
② 脑膜瘤：与PCNSL 的密度及信号特点相似， 靠近脑膜的PCNSL 亦可浸润脑膜引 起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿 瘤，可见“白质挤压征”、MR 灌注成像多 呈高灌注等有利于鉴别。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布； 细胞体积偏大，核仁明显，核分 裂像多见（HE 染色，×200）
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性 vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙 播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜 或二者同时受累。
Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients with AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, and C ).
中枢神经系统淋巴瘤患者的护理PPT课件
目录 介绍 护理目标 护理措施 并发症预防和处理 康复训练
介绍
介绍
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤 ，也可侵犯中枢神经系统。 中枢神经系统淋巴瘤是指恶性 淋巴细胞在大脑、脊髓或其他 神经组织中的生长。
护理目标
护理目标
缓解症状：控制患者头痛、呕吐、视力 改变等症状，提高患者生活质量。
康复训练
语言治疗：对于有语言障碍的患者，提 供专业的语言治疗，促进其语言功能的 恢复。
营养指导：根据患者的营养需求制定个 性化的饮食计划，促进其身体康复。
谢谢您的观赏聆听
并发症预防和处理
出血管理：监测患者的凝血功能，防止 出血并及时处理出血情况。 神经功能保护：保持患者的神经功能， 避免并发症对其造成更大的损害。
康复训练
康复训练
运动训练：根据患者的具体情 况，制定适宜的运动计划，提 高患者的肌力和体能。
心理支持：为患者提供情绪支 持和心理援助，帮助其积极应 对疾病的心理压力。
护理措施
规律饮食：提供营养丰富、易 消化的饮食，增加患者的体力 和免疫力。
监测病情：定期监测患者的病 情变化，包括神经功能、意识 水平和生命体征等。
护理措施
给予药物治疗：按照医生的建议给予化 疗、放疗等药物治疗，控制病情进展。
并发症预防和 处理
并发症预防和处理
脑水肿：监测患者的颅内压变 化，及时处理并防止脑水肿的 发生。 感染预防：保持良好的卫生习 惯，避免感染的发生。
提供支持：为患者提供情绪支持和心理预防和处理患者 可能出现的并发症，维护其生 命体征的稳定。 促进康复：鼓励患者积极参与 康复训练，恢复身体功能。
护理措施
护理措施
保持安静环境：提供安静、舒适的护理 环境，减少刺激对患者的影响。
【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理查房PPT
患者教育和康复 的加强
社会支持和资源 的整合
感谢观看
汇报人：
解决方案与实施效果
护理问题分析：针对患者 出现的护理问题，进行原 因分析，找出根本原因。
ห้องสมุดไป่ตู้
解决方案制定：根据分 析结果，制定相应的护 理解决方案，包括药物 治疗、心理护理、生活 指导等方面的措施。
实施效果评估：对实施后 的护理效果进行评估，包 括患者症状改善情况、生 活质量提高程度等方面的 指标。
总结与建议：总结本次护 理查房的经验教训，提出 改进意见和建议，为今后 的工作提供参考。
查房时间与地点
查房时间：每天 上午或下午
查房地点：病房 或会议室
查房目的：了解 患者病情，评估 护理效果，提出 改进意见
查房流程：护士 长主持，全体护 士参加，按照规 定流程进行
04
患者基本信息与病 情评估
患者基本信息
患者姓名、年 龄、性别、职 业等基本信息
病程长短、发 病原因、症状 表现等病情评
05
护理操作与技能展 示
护理操作规范与注意事项
操作前准备：洗手、 戴口罩，准备用物 等
操作中注意事项： 严格遵守无菌技术 原则，确保患者安 全舒适等
操作后处理：清理 用物，记录护理措 施及效果等
常见护理操作技能 展示：如口腔护理、 吸氧、输液等操作 的规范与注意事项
技能展示与评价
技能展示：详细介绍护理操作步骤和技巧 评价标准：明确各项技能的评估指标和标准 实际操作演示：通过视频或现场演示展示技能操作过程 患者反馈：收集患者对护理技能的满意度和改进意见
定义与发病机制
定义：原发性中枢神 经系统淋巴瘤是一种 发生于中枢神经系统 的罕见肿瘤
发病机制：其发病机 制尚不明确，可能与 遗传、环境、生活方 式等多种因素有关
脑胶质瘤诊疗规范2018年版
脑胶质瘤诊疗规范（2018 年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO ）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ -Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为 5-8/10 万，5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI ）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（ DWI ）、磁共振弥散张量成像（DTI ）、磁共振灌注成像（PWI ）、磁共振波谱成像（ MRS ）、功能磁共振成像（fMRI ）、正电子发射计算机断层显像（ PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（ IDH ）突变、染色体 1p/19q 联合缺失状态（c o-deletion ）、 O6-甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶（ MGMT ）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因（ ATRX ）突变、端粒酶逆转录酶（ TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（ H3F3A ）K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET 基因融合、 miR-181d 、室管膜瘤 RELA 基因融合等1，2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于 淋巴组织分布于人体全身的各个部位，因此淋巴瘤可 累及全身各个组织器官
➢ 原发性中枢神经系统淋巴瘤属于结外淋巴瘤，发病率 低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。
➢ 好发于50-70岁免疫正常人群，而对于免疫缺陷者， 30-40岁是常见发病年龄段。
小结
➢ 中枢神经系统淋巴瘤是一类特殊类型结外淋巴瘤，发 病率低，具有高度侵袭性
➢ 好发部位：脑室周围白质，胼胝体及基底节、丘脑 ➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，MR上T2WI信号稍
低，DWI/ADC扩散受限，增强明显强化，灌注不高， Lip峰高耸 ➢ 肿瘤进展快，预后较差，手术获益不明显，但对放射、 化学治疗敏感。及早获得病理诊断，尽早开始抗肿瘤 治疗尤为重要
临床表现
➢ 一般亚急性或慢性起病 ➢ 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有认知
下降、性格改变 ➢ 表现为局灶性神经功能缺损，体征取决于肿瘤的部位
和范围，可出现瘫痪、肢体麻木、失语和共济失调等 ➢ 癫痫少见
影像学表现-体及基底节、丘脑。幕下的小 脑和脑干相对较少见
➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，周围轻中度水肿，原因可 能与瘤细胞小且多，细胞核/浆比高，细胞排列紧密导致X射线 吸收较多有关。
➢ 增强CT常可见病灶明显强化
影像学表现-MRI
➢ T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/稍低信号，DWI/ADC呈高/低信号。 肿瘤的信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见。
病理
➢ 约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），肿瘤细胞沿血 管分布，因此常容易累及血管、破坏血脑屏障。CD20常阳性。
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理查房PPT课件
为何需要针对性护理？
为何需要针对性护理？
疾病复杂性
疾病的治疗过程复杂，患者常需要多学科协 作。
护理人员需要了解药物副作用和并发症管理 。
为何需要针对性护理？
心理支持
诊断和治疗过程可能对患者心理造成影响， 需要提供有效的心理支持。
提供心理咨询和支持小组的接入是护理的重 要组成部分。
为何需要针对性护理？
营养支持
评估患者的营养状况，提供个性化的营养方 案。
营养支持能够改善患者的总体健康和治疗效 果。
如何实施护理干预？ 康复护理
提供物理治疗和职业治疗支持，帮助患者恢 复功能。
康复护理是患者恢复生活质量的重要部分。
护理质量评估与持续改进
护理质量评估与持续改进 数据收集
定期收集护理质量相关数据，分析护理效果。
患者教育
患者及其家属需要了解疾病和治疗过程，以 提高依从性。
通过教育患者识别并发症和副作用，促进早 期干预。
何时进行护理评估？
何时进行护理评估？ 入院时评估
入院时需进行全面评估，包括病史、体检和实验 室检查。
及时了解患者的基础健康状况和治疗需求。
何时进行护理评估？ 治疗期间评估
治疗过程中定期监测患者的生理指标和心理状态 。
通常与免疫系统相关，且多见于免疫抑制患者。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 流行病学
此病在免疫功能正常人群中的发生率较低，但在 HIV阳性患者中较为常见。
男性患者的发生率高于女性患者。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 症状
患者常表现为头痛、癫痫发作、认知障碍等神经 系统症状。
早期识别症状有助于及时治疗。
根据治疗反应和副作用调整护理计划。
何时进行护理评估？
CyclinD3在原发中枢神经系统淋巴瘤的表达及临床意义
Cyclin D3在原发中枢神经系统淋巴瘤的表达及临床意义发布时间：2023-01-09T08:55:01.941Z 来源：《中国医学人文》2022年30期作者：靳红[导读] 探讨细胞周期蛋白 D3（Cyclin D3）在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平，分析其在原发中枢神经系统淋巴瘤中发生、发展中的可能作用。
靳红淄博市妇幼保健院血液科山东淄博255000【摘要】目的：探讨细胞周期蛋白 D3（Cyclin D3）在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平，分析其在原发中枢神经系统淋巴瘤中发生、发展中的可能作用。
方法：采用免疫组织化学检测 10例正常脑组织与25例原发中枢神经系统淋巴瘤脑组织中 Cyclin D3 蛋白的表达情况，分析 Cyclin D3蛋白阳性表达率与临床病理特征。
结果：与正常脑组织相比，Cyclin D3在原发中枢神经系统淋巴瘤的阳性表达率增高（P<0.05）。
在25例原发中枢神经系统淋巴瘤组织中，有脏器转移者的Cyclin D3阳性表达率较高（P<0.05）。
结论:Cyclin D3 的过表达可能参与了原发中枢神经系统淋巴瘤的发生和转移。
【关键词】细胞周期蛋白 D3；原发中枢神经系统淋巴瘤；免疫组织化学；转移Expression and clinical significance of cyclin D3 in primary central nervous system lymphomaAbstract：Objective To investigate the expression level of cyclin D3 in primary central nervous system lymphoma and analyze its possible role in the occurrence and development of primary central nervous system lymphoma. Methods The expression of cyclin D3 protein in 10 normal brain tissues and 25 primary central nervous system lymphoma brain tissues was detected by immunohistochemistry. The positive expression rate of cyclin D3 protein and clinicopathological features were analyzed. Results compared with normal brain tissue, the positive expression rate of cyclin D3 in primary central nervous system lymphoma was higher (P < 0.05). In 25 cases of primary central nervous system lymphoma, the positive expression rate of cyclin D3 was higher in patients with organ metastasis (P < 0.05). Conclusions the overexpression of cyclin D3 may be involved in the occurrence and metastasis of primary central nervous system lymphoma.Key words Cyclin D3; Primary central nervous system lymphoma; Immunohistochemistry; Transfer 中枢神经系统淋巴瘤约占神经系统肿瘤的1%~3%，分为原发性和继发性两种类型,原发中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），通常局限于大脑、眼睛、脊髓或软脑膜而无全身性受累[1-2]。
mskcc中枢神经系统淋巴瘤评分标准
mskcc中枢神经系统淋巴瘤评分标准在撰写这篇关于MSKCC中枢神经系统淋巴瘤评分标准的文章之前，我们首先需要了解什么是中枢神经系统淋巴瘤（CNSL）以及MSKCC 评分标准的基本概念。
中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见但具有挑战性的类型的淋巴瘤，它发生在大脑、脑膜、脊髓和眶区，有时也涉及视神经和听神经。
而MSKCC评分标准是由美国纽约斯隆·凯特琳癌症中心（MSKCC）制定的一套评分标准，用于评估CNSL患者的预后和治疗方案。
我们需要从什么是CNSL开始，然后逐步深入解释MSKCC评分标准的内容和意义，同时要注意在文章中多次提及“MSKCC中枢神经系统淋巴瘤评分标准”，以便读者能够清晰地理解我们所要讨论的主题内容。
接下来，我们将逐一介绍MSKCC评分标准的各项内容和标准，比如患者的芳龄、疾病的严重程度、临床症状、病理学特征、治疗反应等方面的评分指标，以及其对CNSL患者预后和治疗方案的指导作用。
在文章的中部部分，我们将对MSKCC评分标准进行综合分析，结合具体的临床案例或研究数据，以体现该评分标准的临床应用和意义。
我们可以分享一些关于CNSL淋巴瘤和MSKCC评分标准的个人观点和理解，以便让读者更加贴近主题的内涵。
在文章的结尾部分，我们将对整篇文章进行总结回顾，强调MSKCC评分标准在CNSL领域的重要性和价值，并展望该评分标准在未来的发展和应用前景。
这篇文章将以严谨、全面、深入的方式，展现关于MSKCC中枢神经系统淋巴瘤评分标准的内容和意义，帮助读者更好地理解和应用该评分标准。
文章的总字数将超过3000字，全面展现对该主题的深度和广度的探讨。
CNSL（中枢神经系统淋巴瘤）是一种罕见的淋巴瘤类型，通常起源于B细胞。
它可以发生在大脑、脑膜、脊髓等部位，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，针对CNSL的治疗较为困难，因此对其准确评估和预后的判断非常重要。
MSKCC评分标准作为一套科学、可靠的评分工具，对CNSL患者的治疗和预后具有重要指导意义。
利妥昔单抗运用于原发中枢神经系统淋巴瘤的价值
循证医学
2018 年第 18 卷第 2 期
淋巴瘤患者。 •评价指标：生存期，肿瘤缓解率。 • 干 预 措 施 ：接 受 大 剂 量 甲 氨 蝶 呤 单 药
（1995-2008 年收治的患者）或大剂量甲氨蝶呤联 合利妥昔单抗（2008-2012 年收治的患者）治疗，方 案见图 1。
确诊原发 中枢神经 系统淋巴 瘤患者
李文瑜，医学博士，主任医师，硕士研究生导师。广东 省人民医院肿瘤中心淋巴瘤科行政主任。广东省女医师协 会淋巴瘤专业委员会主任委员，广东省医学会肿瘤内科分 会 副 主 任 委 员 ，美 国 血 液 协 会 会 员 ，中 国 抗 癌 协 会 青 年 委 员会委员。
李文瑜主任从事肿瘤临床工作 20 年，长期从事淋巴瘤 的诊断治疗研究工作，具有丰富的淋巴瘤诊治经验。开展 恶 性 淋 巴 瘤 发 病 机 制 、临 床 诊 断 、临 床 治 疗 技 术 等 的 研 究 。 积极申请科研课题，已经申请到广东省人民医院科研基金、 广 东 省 科 技 计 划 、广 东 省 自 然 科 学 基 金 及 国 家 自 然 科 学 基 金研究项目。发表论文 20 余篇。
本 研 究 是 单 中 心 回 顾 性 研 究 ，评 估 利 妥 昔 单 抗在原发中枢神经系统淋巴瘤中的运用价值。研 究回顾性地分析了 1995-2012 年 81 例患者的治疗 情 况 ，提 示 利 妥 昔 单 抗 可 提 高 原 发 中 枢 神 经 系 统 淋巴瘤的完全缓解率及生存率。该研究的特点在 于 样 本 量 较 大 ，对 于 评 估 利 妥 昔 单 抗 在 原 发 中 枢 神经系统淋巴瘤中的治疗价值有一定的临床及学 术 意 义 。 但 由 于 该 研 究 回 顾 性 研 究 的 特 质 ，仍 存 在一些缺陷：① 纳 入 ≥1 疗 程 甲 氨 蝶 呤 治 疗 的 患 者，存在部分患者依从性差，未接受足量治疗，已 有研究报道大剂量甲氨蝶呤使用 4 个疗程以上与 预 后 相 关 ，应 进 行 亚 组 分 析 以 减 小 偏 倚 。 ② 随 访 时 间 较 短 。 ③ 两 组 患 者 治 疗 的 时 间 不 同 ，基 线 特 征 可 能 不 完 全 相 同 ，同 样 会 影 响 完 全 缓 解 率 及 生 存率。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2018.12.13•【文号】国卫办医函〔2018〕1125号•【施行日期】2018.12.13•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知国卫办医函〔2018〕1125号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委（卫生计生委）：为进一步提高相关肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，我们组织对原发性肺癌等18个肿瘤病种诊疗规范进行了制修订，形成了相关肿瘤诊疗规范（2018年版）。
现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），请遵照执行。
附件：1：原发性肺癌诊疗规范（2018年版）2：甲状腺癌诊疗规范（2018年版）3：食管癌诊疗规范（2018年版）4：胃癌诊疗规范（2018年版）5：胰腺癌诊疗规范（2018年版）6：乳腺癌诊疗规范（2018年版）7：宫颈癌诊疗规范（2018年版）8：子宫内膜癌诊治规范（2018年版）9：卵巢癌诊疗规范（2018年版）10：肾癌诊疗规范（2018年版）11：前列腺癌诊疗规范（2018年版）12：膀胱癌诊疗规范（2018年版）13：淋巴瘤诊疗规范（2018年版）14：黑色素瘤诊疗规范（2018年版）15：成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）16：成人急性髓系白血病诊疗规范（2018年版）17：成人慢性粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）18：脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）国家卫生健康委办公厅2018年12月13日。
1例原发性中枢性淋巴瘤的护理
1例原发性中枢性淋巴瘤的护理摘要：目的总结了1例原发性中枢性淋巴瘤的护理体会，包括药物的配置、用药护理及不良反应的预防及病情观察、皮肤护理、心理护理，正确的药物配置，准确的药物输注，及时处置不良反应，做好心理护理及皮肤护理，提高患者的依从性是治疗疾病的关键。
近２０年来，中枢神经系统淋巴瘤（ＣＮＳＬ）的发病率明显升高，其主要临床表现为头痛、颅神经麻痹、脊髓压迫及精神症状等。
ＣＮＳＬ分为原发性中枢神经系统淋巴瘤（ＰＣＮＳＬ）和继发性中枢神经系统淋巴瘤（ＳＣＮＳＬ）两类［１］。
ＳＣＮＳＬ为难治性淋巴瘤，侵犯中枢神经系统或淋巴瘤复发，预后极差，中位生存期仅为１～４个月。
ＰＣＮＳＬ发生于脑、脊髓、脑膜及眼等，属于Ｂ淋巴细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，侵袭性较低，采用全身化疗、鞘内化疗治疗方案，原则上大剂量甲氨蝶呤化疗是ＰＣＮＳＬ的基础方案［2］1 临床资料1.1一般治疗患者于2020.1月份无明显诱因出现头晕，无视物旋转，伴有恶心、呕吐，非喷射状，呕吐物为胃内容物，患者急就诊于当地县医院，行头颅核磁检查考虑占位，建议上级医院进一步治疗，后就诊于首都医科大学附属北京天坛医院，行头颅核磁检查：右侧额顶叶占位，淋巴瘤可能性大，在全身麻醉下行脑组织活检术，病理回报：（脑活检）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心B细胞来源（Hans模型），双表达淋巴瘤。
患者于2020年2月13日出现左侧上肢及下肢肌力减退并伴有麻木不适。
1.2 治疗：美罗华480mgVD，d1；20mg鞘内注射，d1，MTX5g，d1、d4，，监测尿液PH值，MTX浓度，给予水化碱化，于化疗d3天患者肌酐上升，MTX血药浓度高，给予亚叶酸钙加大解救频次及浓度，患者尿量减少，左下肢水肿加重，给予利尿。
1.3 结果：复查肿瘤缩小，化疗过程顺利，顺利出院，定期治疗。
2.护理2.1 药物的配置因药品价格昂贵、由两名护士查对后行药物配置，现配现用，避免因发生药物反应造成药品浪费，2.2 药物的输注严格掌握药物的不良反应，在心电监护下给予输注，严密按时观察患者生命体征的变化，2.3 不良反应的观察与护理2.3.1合理选择血管最好选择中心静脉置管。
利妥昔单抗在初治原发中枢神经系统淋巴瘤的应用
近二十年的应用已经证明，抗 CD20 单抗—— 利妥昔单抗显著提高了 CD20+系统性非霍奇金淋 巴瘤的治疗效果。虽然 PCNSL 绝大多数肿瘤细胞 膜也表达 CD20 蛋白，且国内外多个肿瘤中心在临 床实践中也顺理成章地联合利妥昔单抗及化疗， 但是很长时间以来，利妥昔单抗在 PCNSL 的作用 却一直存在争议，最主要有两个原因：一是利妥昔 单抗这个大分子蛋白质能否透过血脑屏障这个问 题备受质疑；二是因为该病发病率低、缺乏大量的 临床研究数据证实。
2018版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病，B /髓系，NOS混合表型急性白血病，T /髓系，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGH B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1 临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV+DLBCL，NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示。
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流行病学
罕见的血液系统肿瘤，发生率占所有NHL的 2-3%，占颅脑肿瘤的 3％ 好发于中老年人，(median age 60)；HIV阳性 者的起病年龄较低(median age 40) 男性多见，男:女约 ( 1.2-1.7 ):1，中位生存期 约 3 个月 在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%9.9% （ CD4细胞计数< 100 cells/μL更多见）
pr多发性骨髓瘤致癌蛋白-1 otein 1)
BCL-6（原癌基因-6） Vimentin: 波形蛋白
EMA:上皮细胞膜抗原 CD34:内皮细胞标记物
阳性 (生发中心B细胞) 阳性
阴性 阴性
New approaches in primary central nervous system Chin Clin Oncol. 2015 March ; 4(1): 11.
影像学表现
棘征（尖角征） • 淋巴瘤
脐凹征（缺口征） • 淋巴瘤
蝴蝶征
(Butterfly Sign)
• 胼胝体淋巴瘤
MRS：magnetic resonance spectroscopy
Cho升高
• 肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱 酯酶升高
NAA • 肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长，单 位体积内神经元细胞减少 中度降低 Lac升高 Lip升高
鉴别诊断
PCNSL Vs 胶质瘤
PCNSL
CT略高密度灶或等密度灶 无钙化 明显强化 幽灵病灶 激素治疗敏感
胶质瘤
CT平扫常为低密度灶 分化好的胶质瘤常有钙化 强化不如 PCNSL明显 侵润性病灶 激素治疗无明显改善
PCNSL Vs 转移瘤
PCNSL
单发或多发病灶 大脑，小脑、脊髓、脑膜
转移瘤
多为多发病灶 多位于灰白质交界处
是炎症还是淋 巴瘤 是PCNSL还是 淋巴瘤累及 CNS
• 停用激素至少 1周后再行组织活检， 切忌轻易诊断泡沫细胞反应而延误 病情。 • 行髓鞘染色和免疫组化染色（神经 微丝蛋白染色）以判断病灶内髓鞘 和轴索状态。
• 网状纤维染色显示肿瘤细胞被网状 纤维包绕的特征性表现。
• 考虑为 PCNSL，建议进行全身检查以 排除系统性淋巴瘤累及CNS的可能。
女，45岁，大B细胞 淋巴瘤。1H-MRS显 示病变区胆碱复合 物（Cho）峰明显升 高，N-乙酰天冬氨 酸（NAA）峰明显 下降，出现倒置的 乳酸（Lac）峰。
PET/CT
• 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常 表现为 18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose , 18 F-FDG ）高摄取； • SUVmax（最大标准化摄取值）达到15 即可确诊为淋巴 瘤； • PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90% 。
Primary cauda equina lymphoma:case report and literature review[J].Nagoya J Med Sci,2014,76(3-4):349-354．
直角脱髓鞘征 • 多发性硬化
病灶常见位置为侧脑室旁白质（>80%）、胼胝体、视觉通路、脑干。 侧脑室旁的病灶长轴与脑室“垂直”分布，称为“直角脱髓鞘征”。
诊断
脑脊液细胞学诊断敏感度为 15-31%，取脑脊液 5ml以上立刻送检可提高阳性检出率
脑脊液中趋化因子配体CXCL-13或 IL-10可能是 有效的诊断标志物 (敏感度 84.2%,特异度90.5%)
高水平血清内源性非编码的微小RNA-222有利于 早期发现大B细胞淋巴瘤
CXCL13 plus interleukin 10 is highly specific for the diagnosis of CNS lymphoma. Blood,2013,121(23):4740-4748. Serum microRNAs in HIV-infected individual as pre-diagnosis biomarkers for AIDS-NHL.J Acquire Immune Defic Syndr, 2014,66(2):229-237. The CSF IL-10 concentration is an effective diagnostic marker in immunocompetent primary CNS lymphoma and a potential prognostic biomarker in treatment-responsive patients. Eur J Cancer.,2016 Jul;61:69-76.
随病程延长强化越显著
MRI急性期（半个月左右） 以团状或条片状强化为多； 亚急性期环形或Ｃ 形增强， 少数团块强化，
随病程延长强化变淡
PCNSL Vs PCNSV PCNSL
部分患者存在免疫抑制状态 无特殊
PCNSV
高场强MRI可见管壁强化
病灶多种强化表现
脑血管造影显示多数肿瘤病 可见动脉狭窄、扩张和受阻， 灶无血管区，邻近病灶的血 也可以表现为动脉串珠样改 管移位等占位征象较轻 变和动脉瘤形成 PET/CT表现为高摄取。 低摄取
Dawson手指征
(Dawson’s Fingers Sign )
• 多发性硬化
点线征
（ Dot-Dash Sign）
• 多发性硬化
矢状位正中层面T2FLAIR，显示胼胝体下室管膜表面出现圆点呈串珠 样排列，为“点线征”。
The Ependymal “Dot -Dash” Sign: An MRImaging Finding of Early Multiple Sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol 26:2033–2036, September 2005
诊断原则
• 以颅内或椎管内病变症状为首发表现； • 病理、组织形态学、免疫组化证实； • 排除继发性病变 如淋巴结、血液、骨髓等部位的病 变； • 活检确诊后3个月未发现全身其他部位肿瘤。
病理诊断原则
• 立体定向组织活检优于外科手术 • 单纯眼内：玻璃体活检、最好联合视网膜下或脉络膜 视网膜活检 • 立即固定送检 • 活检前尽可能避免使用激素，或停用激素治疗至少1周 后再活检
原发中枢神经系统淋巴瘤
（Primary Center Nerve System Lymphoma）
起源于神经系统的非霍奇金淋巴瘤（NHL）
恶性程度高，病情发展迅速，预后差
免疫表型多为弥漫性大B细胞型(95%)，少 数为 T细胞型(2%)
近年来， PCNSL的发病呈上升趋势
Primary central nervous system lymphomas and related diseases:Pathological characteristics and discussion of the differential diagnosis. Neuropathology 2016;36:313-24. Trends in primary central nervous system lymphoma incidence and survival in the U.S. Br J Haematol. 2016;174:417-24.
激素
• PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒性作用。 • 48 小时内可检测到病变缩小，撤去激素后疾病迅速复 发。有“幽灵瘤”之称。 • 对激素治疗快速反应不具备 PCNSL的诊断意义，神经 类肉瘤或多发性硬化患者也可以出现 • 姑息性治疗可使用激素措施 • 活检前尽量避免使用
弥漫性大 B细胞性淋巴瘤，HE400
免疫组化
LCA: 白细胞共同抗原
GFAP: 神经胶质纤维酸性蛋白
(glial fibrillary acidic protein)
阳性
阴性，与胶质母细胞 瘤可以鉴别 阳性 (非生发中心B细 胞)
MUM-1: (multiple myeloma oncogene
病因
病毒感染
• 病毒感染引起免疫缺陷，B 淋巴细胞脱离 免疫监视，以单克隆的方式过度增殖，进 入中 CNS。
• 淋巴结内的淋巴细胞及结外的B 细胞被激 活导致间变，发展为肿瘤细胞，随血液循 环进入CNS。 • 颅内血管中未分化的多潜能干细胞分化为 肿瘤细胞，形成肿瘤细胞在血管鞘内的特 有结构。 • 抑制凋亡基因Bcl-2高表达者，患病风险更 高，而Bax和Bcl-x 基因在PCNSL中呈低表 达。
激活间变
干细胞 分化
凋亡基因
表达
临床表现
Primary Central Nervous System Lymphoma PART 1: Epidemiology, Diagnosis, Staging, and Prognosis. Oncology Journal, Jan 15, 2018.
病理
开环征
(Open-Ring Sign )
• 多发性硬化
治疗
化疗
病理诊断
放疗
手术
干细胞
治疗：化疗
甲氨蝶呤（MTX）
• 治疗 PCNSL疗效确切 • 二氢叶酸还原酶抑制剂，通过抑制DNA和RNA合成而抑 制肿瘤细胞增殖 • 周期特异性药物，对S期有较强作用，不影响休止期细 胞，呈时间依赖性，选择性较差 • 可透过血脑屏障 • 副作用影响细胞生长活跃的口腔及胃肠粘膜：骨髓抑 制、粘膜溃疡、胃肠道反应、肝肾功能受损
Age, gender, and racial differences in incidence and survival in primary CNS lymphoma. Br J Cancer 2011;105:1414-8. Temporal trends in presentation and survival for HIV-associated lymphoma in the antiretroviral therapy era. J Nat Cancer Inst. 2013;105:1221-9.