青少年肌阵挛癫痫
妥泰治疗青少年肌阵挛性癫痫疗效观察
中图分类号 ：Ｒ ４ ． ７２ １
文献标识码 ：Ｂ
文章编号 ：１０—９ １（０８ ３ ３８—２ ０ ７ ３ ２０ ）０４０４０ ０
青少年肌阵挛 性癫痫 （ ｖｎ ｅｍ ｏｌ ｉ ｅｉｐｙ ￣ ） ｊ ｅｉ ｙｃ ｎ ｐｅｓ，ＪＩ ｕ ｌ ｏｃ ｌ Ｅ
ＧＣ Ｔ Ｓ发作频率 明显减少 ，与安慰剂对 照组 相 比具 有显著性 差异 ，见表 １ 。失神发作频率亦 明显减少 ，但较对照组差异 无统计学意义。妥泰对 Ｊ Ｅ的 ３种发作类 型均有较好疗 效 ， Ｍ 见表 ２ 。与对照组 比较 ，妥 泰治疗 ２ ０周后 总有 效率 明显增 加 ，差异具有统计学意义 ，见表 ３ 。安慰 剂治疗组有 ５例患 者症状加重 ，而妥 泰治疗组 仅 １例患者 发作 频率 增加 。妥
Ｚ ＠ａｇ ｒｖ ｅ ，Ｍ ｒ ０ ８ ｏ ２ ，Ｎ ． ｈ ｎ ｅ ｄ ａ ｈ２０ ，Ｖ ｌ ０ ｏ Ｐ Ｍ ｃ ＿
—
・
９ｌ ・
属 丝 的摩 擦 ，术 后 进 食 粗 糙 食 物 所 致 。 少 量 呕 血 ，不 需 处 理 ．旦 出 现 大 量 呕 血 ， 及 时 报 告 医 生 处 理 ， 并 做 好 抢 救 准
２ 脑电图
２ ４例患者治疗前行脑 电图检查 ，均有 棘慢综合
波 、尖慢波等异常放 电，妥泰组治疗 ２ ０周后 ７例 （８３ ５ ．％）
达到稳定剂量后维持治疗 ｌ ２周。所有 患者 均 以稳定 剂量继 续服用原 Ａ Ｉ ＥＮ。
好转 ，表 现 为 棘 波 、尖 波 放 电率 下 降。对 照 组 １例 好 转
—
８ 周之 内，每周增加 ２ｍ ／ ，直到 ２０ ｇｄ左右 ，或达到 ５ ｇｄ ０ｍ ／
Ｐ＜０． ５ ０
பைடு நூலகம்
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第九章 癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟汇编
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟汇编2021第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟03-181、符合青少年肌阵挛癫痫的表现是（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：C2、脑电图最易出现3Hz棘慢复合波的癫痫综合征是（）。
（单选题）A. 儿童失神癫痫B. Panayiotopoulos综合征C. Lennox-Gastaut综合征D. West综合征E. 青少年肌阵挛癫痫试题答案：A3、患儿，男，10岁。
发作性突然跌倒、快速甩手4个月余。
跌倒后立即站立继续原活动。
确诊为青少年肌阵挛性癫痫。
其EEG最主要特征是（）。
（单选题）A. 背景活动异常B. 弥漫性多棘慢复合波C. 棘波频率10～20HzD. 睡眠不足、过度换气不易诱发E. 发作多在NREMⅡ-Ⅳ期试题答案：B4、下列癫痫综合征具有热敏感特征的是（）。
（单选题）A. West综合征B. Lennox-Gastaut综合征C. Dravet综合征D. Landau-Kleffner综合征E. Ohtahara综合征试题答案：C5、异常放电主要集中在睡醒后30～60分钟内（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：C2021第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟03-191、患儿，男，6月龄。
反复点头伴四肢屈曲样发作1月余，成串出现，每天2～4串。
发作间期脑电图如图1和图2所示，最可能的诊断为（）。
图1图2（单选题）A. West综合征B. Lennox-Gastaut综合征C. Dravet综合征D. Doose综合征E. Ohtahara综合征试题答案：A2、符合大田原综合征的EEG表现是（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：C3、仅有全身强直-阵挛发作癫痫最易发病的年龄在（）。
（单选题）A. 婴儿期B. 幼儿期C. 儿童期D. 青少年期E. 成年期试题答案：D4、脑电图表现在起病即出现背景活动异常及癫痫样放电，判断为（）。
青少年肌阵挛癫痫
发作间期脑电图（interictal EEG）
未经治疗者发作间期脑电图多有异常
有全面性不规则3~6Hz棘慢或多棘慢复合 波，呈间断性或片断性发放 1/3的病例具有光敏性反应
约1/3病例有局限性异常：局灶性单个棘波、 棘-慢复合波、局灶性慢波
高LY 091459MJE.avi 高LY 081088MJE.avi
鉴别诊断—与青少年失神癫癎鉴别
（Juvenile absence epilepsy，JAE）
1
青少年失神癫 癎起病年龄与
JME相近
2
JAE均有失神 （100%）、 GTCS（80%） 和肌阵挛性抽 动（20%）三 种发作类型
3
治疗药物相 似，也需终 生服药，故 两者应注意 鉴别
鉴别诊断
主要发作形式 发作时机 失神发作
JME发作类型（Ⅲ）
失神发作（Absence）
1 约1/3的病例具有失神发作，可为JME最早的发作类 型
2 持续时间短,意识障碍程度轻,常被忽略
3 约10%看不到失神临床发作，但可有＞3sec的3-6Hz 棘慢综合波发放
4
发作类型—其他
口周阵挛性发作
1 闪电样口—舌—面肌阵挛
2 持续时间短
3 与阅读、朗诵无关
JME 的 病 因
半数以上有癫癎家族史 常染色体显性或隐性遗传
相关基因:CACNB4,GABRA1,CLCN2,EFHC1
相关基因位点:6p11-12（EJM1）和15q14（EJM2）区
JME 的 诱 因
1 是一觉醒型癫癎
JME
2 睡眠剥夺、饮酒、光敏可触发或加重发作
诱
肌阵挛性抽动及GTCS发作常在早晨或午睡起
青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因
探讨青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因摘要：目的：进一步研究青少年肌阵挛癫痫患者的误诊原因。
方法：选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析。
结果：通过诊断后，发现有13例儿童误诊为全面性强直性阵挛发作、特发性癫痫，6例为儿童失神癫痫、特发性癫痫，3例为复杂部分性发作，3例为多动症，同时误诊为单纯部分性发作、局灶性起源的阵挛性发作、热性惊厥、月经期癫痫、反射性发作各1例。
在诊断患儿为青少年肌阵挛癫痫后，停止使用奥卡西平、卡马西平、苯妥英钠，给予服用左乙拉西坦或（和）丙戊酸钠，其中有12例患者减少发作次数，6例患者减少发作时间，12周内有7例没有再次发作，半年内有3例无发作，1年内有2例无发作。
结论：有效掌握和理解青少年肌阵挛癫痫病的相关知识可减少误诊情况。
关键词：误诊青少年肌阵挛性癫痫doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.07.198【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801（2013）07-0179-02在特发性全身性癫痫中青少年肌阵挛癫痫是一种较为特殊的综合征，在癫痫患者中发作肌阵挛癫痫的占有率最高可达到10%[1]。
本文作者为了研究导致青少年肌阵挛癫痫的误诊原因，选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析，现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料。
选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，其中男14例，女16例，年龄4～25岁，平均年龄16.5岁。
肌阵挛的发病年龄为0.8～18.8岁，平均病程3.6年，延迟诊断的平均时间为4年。
本次研究的患者中均肌阵挛发作，其中有18例患者伴有强直性阵挛发作，9例伴有失神发作，其余3例为单纯肌阵挛发作。
有1例患者伴有发热。
在晨起后发作次数增多的患者有18例，睡眠剥夺后5例，疲劳后2例，生气后2例，月经前期2例，无明显诱发因素1例。
神经电生理(脑电图)技术师《相关专业知识》(题库)模拟试卷一
神经电生理（脑电图）技术师《相关专业知识》（题库）模拟试卷一[单选题]1.Broca失语病变位于（江南博哥）优势半球的()区。
A.额下回后部B.颞上回后部C.额中回后部D.颞横回E.顶叶参考答案：A[单选题]2.查体发现患者对别人和自己的话均不理解，发音清晰，语调正常，但错语较多，难以理解，最可能的失语是()。
A.Broca失语B.Wernicke失语C.皮质下失语D.传导性失语E.混合性失语参考答案：B[单选题]3.剪刀样步态见于()。
A.帕金森病B.脑性瘫痪C.脑血管病D.腓总神经麻痹E.小儿麻痹参考答案：B[单选题]4.成年人脑脊液总量为()。
A.80～100mLB.110～200mLC.180～300mLD.280～400mLE.400～600mL参考答案：B[单选题]5.跨阈样步态见于()。
A.帕金森病B.脑性瘫痪C.进行性肌营养不良D.腓总神经麻痹E.小儿麻痹参考答案：D[单选题]6.病损侵及延髓前部橄榄体内可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，此为()。
A.Weber综合征B.Foville综合征C.Jackson综合征lard-Gubler综合征E.Benedikt综合征参考答案：C[单选题]7.患者突然出现四肢活动无力，查体可见双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪，二便障碍，病变平面下深浅感觉消失，病变部位可能在()。
A.脑干B.高位颈髓C.颈膨大D.内囊E.旁中央小叶参考答案：C[单选题]8.椎-基底动脉系统TIA的常见症状是()。
A.眩晕、平衡失调B.跌倒发作C.短暂性全面遗忘症D.吞咽困难、构音不清E.偏瘫参考答案：A参考解析：椎-基底动脉系统TIA常见症状：眩晕、平衡失调，大多数不伴有耳鸣（脑干前庭系缺血表现）；少数可伴耳鸣（内听动脉缺血致内耳受累）。
[单选题]9.颈内动脉系统TIA的特征性症状不包括()。
A.眼动脉交叉瘫B.Horner征交叉瘫C.主侧半球受累时出现失语症D.对侧同向性偏盲E.同侧偏瘫参考答案：E参考解析：颈内动脉系统TIA最常见的症状是黑矇或失明，对侧偏瘫及感觉障碍（眼动脉交叉瘫）；同侧Horner征，对侧偏瘫（Horner征交叉瘫）；对侧同向性偏盲（大脑中-后动脉皮质支分水岭区缺血颞-枕交界区受累所致）；优势半球受累还可出现失语。
肌阵挛与癫痫性肌阵挛临床对比分析
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.1982投稿邮箱：zuixinyixue@·临床研究·肌阵挛与癫痫性肌阵挛临床对比分析全妍（解放军第九六0医院淄博院区 神经内科，山东 淄博 255300）0 引言肌阵挛发生在肢体或躯干部位，发作与停止突然，肌肉痉挛持续时间短暂，发生与静止、维持姿势时，运动或其他刺激时肌阵挛加剧，多为重复而刻板，不能被主管努力而控制。
肌阵挛按病因学可分为生理性（与睡眠有关的肌阵挛）、特发性（无其他神经系统损害）、癫痫性（癫痫是重要成分）、症状性（以脑病为主）。
癫痫性肌阵挛的重要特点是伴有癫痫发作，常规脑电图可监测到相关EEG 改变。
常见疾病有皮层性肌阵挛、原发性全面性癫痫性肌阵挛、网状反射性肌阵挛等；非癫痫性肌阵挛无癫痫发作，EEG 正常，常见疾病有特发性肌阵挛、惊跳反射、软腭肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛、心因性肌阵挛等。
1 分析1.1 肌阵挛分为正性肌阵挛和负性肌阵挛。
正性肌阵挛起源于某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩，肌电图（EMG ）示爆发性肌电活动；负性肌阵挛是指当主动肌的肌张力出现短暂的丧失而拮抗肌群随之出现代偿性的抽动，肌电图示肌电活动短暂、阵发性停止。
两者均无脑电图的改变。
1.2 癫痫性肌阵挛其神经生理特点。
肌阵挛肌电图爆发时间范围10-100 ms ；负性肌阵挛的EMG 静息期时间范围50-400 ms ；拮抗肌群的同步EMG 爆发或静息期；常规表面EEG 或爆发-锁时的EEG 平均技术监测到相关EEG 变化按其类型举例：①癫痫性肌阵挛发作时，EEG 表现为全导不规则棘-慢复合波、多棘-慢复合波短暂爆发；②肌阵挛站立不能发作时，EEG 表现为不规则无节律的棘-慢复合波（肌阵挛）突然转为高波幅慢活动（失张力），由于其发作时间短暂，临床很难确定突然的跌倒发作中是否有肌阵挛的成分，准确诊断还有赖于同步体表肌电图的记录；③婴儿早期肌阵挛性脑病：EEG 表现为爆发-抑制或类似高度失律图形，微小的肌阵挛抽动与异常放电可没有明确的相关性；④LGS 肌阵挛发作时，EEG 表现为广泛同步多棘慢波，其后常有一个大的电位正相偏转，并继以2-3秒的广泛性电压下降；5）、青少年肌阵挛发作时，EEG 表现为3.5-5 HZ （有时2.5-3 HZ ）棘-慢复合波、多棘-慢复合波暴发，肌阵挛的强度与多棘-慢复合波的数量、振幅有关，睡醒后及思睡时多见，入睡后减少，常常有光敏反应。
2肌阵挛性癫痫的临床表现PPT精选文档
性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性
运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常
很轻微，甚至肉眼不易察觉。
3
目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议， 可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按 病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫 痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫 痫，肌阵挛失神癫痫，青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性 脑病，婴儿早期肌阵挛脑病，大田原综合征，West综 合征，Dravct综合征，L~P,OX—Gastaut综合征。③ 进行性肌阵挛癫痫，神经元蜡样质褐脂质沉积症，涎 酸沉积症I型，Iafora病，15nverricht一Lundborg病， 神经轴索营养不良，伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫， 齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的 肌阵挛癫痫。
者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病
程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。
多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失
明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验 检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸(taurine)排泄少。 EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和 爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘 波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。 分类：
4
肌阵挛性癫痫的临床表现
黑龙江中亚医院
1
多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、
性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”，
终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛 无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范
52例青少年肌阵挛性癫痫的临床分析
入２ 枚斯 氏针 ，然后行手 法把持复位 ，Ｃ 臂ｘ线机 缺认复位满 意后 ，由 两 小切 口钢板两 端打人３ ５ ￣ 枚锁定螺 钉 ，彻底 冲洗切 １后逐层 关闭缝 ３ 合 ，常规放置 引流管引流 。术 后常规应用石 膏托固定 ，嘱患者术后２ ｄ 行肌 肉等长收缩 ，踝关节旋转 活动 等康复Байду номын сангаас能锻炼 ，５ 后行Ｃ Ｍ膝关 ｄ Ｐ 节 活动 ，待骨 折线模糊 后 ，逐渐开始 下地 负重锻炼 。术 后常规应用抗
位 即可 。术后嘱患者积极行功能锻炼，从而利于患肢功能的恢复 。 综上所 述 ，采用双小切 Ｉ经皮锁定钢板 内固定治疗下肢骨 折 ，术 ２ ：
后患者骨折愈合 良好 ，功能恢复佳 ，不 良反应少 ，使用方便 ，值得临
床推广应用。
参考 文献
［】 李震 ， 春 做 创 经皮 钢板 内固定 治疗 下肢 骨折 ５ 例 ［ ． 空 航 １ 柏 ２ Ｊ航 】 天 医药，００ １ ） ９ －９． ２ １， （ ： ７８ ８ ２ ６８
院 治疗肌 阵性癫 痫 疾病 的 ５ 患者作 为研 究对 象，观 察患者 的 临床 特征 。结 果 患者 的 发病特征 以肌 阵 挛性 为主 ，患者 的脑 电图会 发生 变 ２例 化 。临床 常 出现误 诊 的现 象，丙 戊酸钠 能有 效抑 制癫 痫 的 发作 。结论 加 深 对癫 痫疾 病 临床 症状 的认 识 ，降低 误 诊率 ， 丙戊酸钠 是 治疗癫
为简单有效 内固定 ，不 以稀释局部软组织血供来强求坚强 固定 。 锁 定钢 板即为符 合Ｂ 理论 的新型 内固定 系统 。锁 定钢板 由于锁 Ｏ 定孔 的特 色设计 ，使螺钉与钢 板间锁定链接 ，钢 板无需紧贴骨质 ，从
而不必广 泛剥离软组织与骨膜 即可形成坚强 内固定 ，利于骨折的早期 愈合 ，减少骨折延迟愈合 与不愈合的发生 。锁定钢板与骨皮质 问无压
青少年肌阵挛癫痫综合征
青少年肌阵孪癫痫(]ME)是最重要的IGE绘合征之一，也是由遗传决定。
(一)流行病学资料JME的三联征一失神、肌阵挛发作和GTCS是特征性的年龄相关发作。
失神发作在5一16岁间出现，肌阵挛在随后的1一9年出现，常常发生于14-15岁，GTCS常出现在肌阵挛几个月之后，偶尔在其之前出现。
在少见的情况下，JME也许发病于成年期或临床上在成年期表现明显，如成年肌阵挛癫病。
男女同等受累。
自从该综合征首次被描述以来，基于医院报道的JME患病率已经逐渐升高，从最初的2.7%, 5.7%,8.7%.到10. 2%，而在以社区为基础的研究中，报道的患病率较低，可能存在诊断不足。
(二)临床表现青少年肌阵挛癫病以三联征为特征:觉醒时期的肌阵挛发作(所有患者)。
全面性强直阵挛发作(>90%的患者)。
典型失神发作(约1/3的患者)发作具有年龄相关性。
肌阵挛持续状态常见。
1.肌阵挛发作肌阵挛发作在觉醒后出现，是IME的最突出和最特征性发作类型，表现为电击样动作，不规则和无节律性，累及近端和远端肌肉，主要为上肢受累。
肌阵挛发作的程度不同，常常不明显，仅局限于手指，使患者容易掉落东西或看上去动作笨拙，也可能非常剧烈，以致引起粹倒。
大约1/5的患者描述他们的肌阵挛发作为单侧性，但录像EEG示了抽动影响双侧。
2.典型失神发作I/3的患者有典型失神发作，持续时间短暂，意识障碍程度轻。
这与CEA或IAE中的失神发作不同。
在10岁之前出现的失神发作可能会更严重，但随年龄增长而变得不频繁且不严重。
1/10的患者，尽管GSWD持续超过3秒，但是觉察不到失神发作。
然而，在过度换气中，录像EEG中观察到GSWD时，呼吸计数提示有轻度认知损害。
3.全面性强直阵挛发作GTCS出现时间常晚于肌阵挛发作。
肌阵挛发作多成簇发作，并且常常发作频繁加快、严重程度增加，可随后出现GTGS，或称为阵挛一强直一阵挛性全面性发作。
4.癫痈持续状态肌阵挛癫响持续状态很可能比预想的常见。
青少年肌阵挛性癫痫
青少年肌阵挛性癫痫青少年肌阵挛性癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME）是一种特发性全身性癫痫综合征。
发病主要在儿童和青春期，以肌阵挛发作为突出表现，一般无意识障碍。
其遗传方式多样。
抗癫痫药物治疗效果好，停药后易复发，长期合理用药可有效控制发作。
目录简介病因症状检查诊断预后简介Herpin 于1867 年首次描述了1个JME 病例，该病例为一13 岁的男孩，开始表现为上身抽搐，3 个月后进展为“完全的癫痫发作”。
此后Rabot，Lundborg 等人报道了一组具有相似发作的患者，并将肌阵挛定义为“冲动”。
1957 年Janz 和Christian 通过对一组JME 患者的观察，将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征，并命名为“冲动性癫痫小发作( impulsive petit mal epolepsy) ”。
1975 年Lund 首次提出青少年肌阵挛性癫痫的命名，并被国际防治癫痫联盟所采用。
病因主要以遗传因素为主，约40%的患者有癫痫家族史。
其遗传方式多样。
多数报道认为其基因定位于6号染色体臂（6q），但也有不同的结果，其原因可能有二：一是病人来源的非均一性，肌阵挛性发作也可见于其他特发性癫痫病人，诊断上有时不易区分；二是遗传异质性。
有报道该病可能由一个以上部位的基因突变而致。
症状发病年龄主要集中在8~22岁，平均发病年龄为15岁。
8岁以下和22岁以上者罕见。
发病无性别差异。
初期症状往往是醒后不久即出现肌阵挛或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落。
85%的患儿在起病数月或数年后出现全面性强直-阵挛发作，10%~15%的患儿有失神发作。
无意识障碍的肌阵挛是青少年肌阵挛性癫痫的主要症状，发作特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩，常见于肩、臂，也可出现于下肢、躯干或头部，偶发于单侧。
肌阵挛发作的频度和强度有很大差别，抽动可像轻微电击一样仅由患者感知，如果抽动更猛烈一些，也可能持物坠落或跌倒在地。
青少年肌阵挛癫痫停药标准
青少年肌阵挛癫痫停药标准一、诊断明确青少年肌阵挛癫痫的诊断必须明确，并且排除了其他可能引起类似症状的疾病，如病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等。
在确诊为青少年肌阵挛癫痫后，医生会根据患者的具体情况制定相应的治疗方案。
二、持续控制在接受抗癫痫药物治疗期间，青少年肌阵挛癫痫患者需要保持病情的持续控制。
这意味着在停止药物治疗前，患者必须已经接受了足够时间的药物治疗，并且没有再出现肌阵挛发作。
通常，这个时间长度会根据患者的具体情况而定，但一般建议至少持续控制3年以上。
三、医生评估在考虑停药前，患者需要接受医生的全面评估。
医生会根据患者的病情、治疗反应和脑电图等检查结果来评估患者的状况。
如果医生认为患者的病情已经得到持续控制，可以考虑逐渐停药。
四、逐步减药停药过程应该逐步进行，而不是突然停药。
医生会根据患者的具体情况制定相应的停药计划。
一般来说，停药过程会缓慢而稳定，需要持续数月甚至数年。
在停药过程中，如果患者出现任何异常情况，应立即停止停药并寻求医生的建议。
五、监测病情在停药期间，患者需要定期接受医生的随访和监测。
医生会密切关注患者的病情变化，以及是否出现任何不良反应。
如果患者出现任何异常情况，医生会及时调整治疗方案并采取必要的措施。
六、心理支持青少年肌阵挛癫痫患者往往面临着较大的心理压力和负担。
因此，在停药过程中，患者需要得到心理支持和治疗。
心理支持可以帮助患者缓解情绪压力，增强自信心和应对能力，从而更好地应对病情变化和停药过程中的挑战。
七、长期随访即使青少年肌阵挛癫痫患者已经停药成功，仍需要进行长期随访。
这是因为癫痫是一种慢性疾病，可能会在停药后复发。
长期随访可以帮助医生更好地了解患者的状况，及时调整治疗方案并采取必要的措施。
同时，也可以为患者提供必要的支持和帮助，以更好地管理病情和生活质量。
癫痫分类
2001年癫痫国际分类：癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素（一）自限性发作类型1、全身性发作强直一阵挛发作阵挛发作（有、无强直成份）典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作痉挛（婴儿痉挛）肌阵挛发作眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作2、局灶性发作局灶性感觉性发作表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强直性运动发作表现为典型的（颞叶）自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全身性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作（二）持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态kojewnikow部分性癫痫持续状态持续性先兆边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态（三）反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）图形其它视觉刺激2、思考；3、音乐；4、进食；5、操作；6、躯体感觉；、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓。
二、癫痫综合征分类举例（一）局灶性癫痫1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫（1）良性非家族性婴儿发作（2）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（3）良性早发性儿童枕叶癫痫（panayiotopoulos型）（4）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫（1）良性家族性新生儿发作（2）良性家族性婴儿发作（3）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确）3、症状性（或可能为症状性的）局灶性癫痫（1）边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型癫痫（2）新皮层癫痫Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态) 偏侧抽搐—偏瘫综合征（HHS）根据部位和病因确定的其它类型癫痫婴幼儿游走性部分性发作（二）特发性全身性癫痫1、良性婴儿肌阵挛癫痫2、肌阵挛站立不能发作的癫痫3、儿童失神癫痫4、肌阵挛失神癫痫5、不同表型的特发性全身性癫痫（1）青少年失神癫痫（2）青少年肌阵挛癫痫（3）仅有全身强直阵挛发作的癫痫6、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS）（三）反射性癫痫1、特发性光敏性枕叶癫痫2、其它视觉敏感性癫痫3、原发性阅读性癫痫4、惊吓性癫痫（四）癫痫性脑病1、早发性肌阵挛脑病2、大田原综合征3、West综合征4、Dravet综合征（婴儿重度肌阵挛癫痫）5、非进行性脑病中的肌阵挛持续状态6、Lennox-Gastaut综合征7、LKS（获得性癫痫性失语）8、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫（五）进行性肌阵挛癫痫（见具体的疾病）（六）可不诊断为癫痫的癫痫发作1、良性新生儿发作2、热性发作3、反射性发作4、酒精戒断性发作5、药物或其它化学物质诱发的发作6、外伤后即刻或早期发作7、单次发作或单次簇性发作8、极少发生的重复性发作。
青少年肌阵挛癫痫停药标准
青少年肌阵挛癫痫停药标准青少年肌阵挛癫痫是一种常见的癫痫类型，多发生在儿童和青少年时期。
对于患有肌阵挛癫痫的青少年来说，停药标准的制定对于他们的治疗和生活非常重要。
下面是一些与停药标准相关的参考内容。
1. 癫痫诱发因素的评估：在制定停药标准之前，医生需要对患者进行综合评估，确定诱发癫痫发作的可能因素。
这些因素包括压力、睡眠不足、药物不良反应等。
通过了解和控制这些因素，有助于减少癫痫发作的频率和严重程度。
2. 癫痫发作的频率和间隔：停药标准的制定通常涉及癫痫发作的频率和间隔。
长时间没有癫痫发作的患者通常被认为可以考虑停药。
然而，具体的停药标准可能会根据患者的个体情况和临床表现而有所不同。
3. 脑电图（EEG）结果：脑电图是一种常用的辅助诊断工具，可以帮助医生评估癫痫患者的脑电活动。
在停药标准的制定中，医生可能会要求进行多次脑电图检查，以确保脑电活动的稳定和正常。
4. 药物治疗的时长：停药标准的制定通常与药物治疗的时长密切相关。
对于长期稳定的癫痫患者，医生可能会建议逐渐减少药物剂量，并观察其反应。
这有助于确定是否可以停药。
5. 定期随访和复查：在停药标准的制定和实施过程中，定期随访和复查是非常重要的。
医生会根据患者的病情和临床反应，进行定期随访，并根据需要进行进一步的诊断和检查。
6. 患者和家属的配合：青少年肌阵挛癫痫的治疗需要患者和家属的积极配合。
他们需要充分了解癫痫的相关知识，参与制定停药标准的决策，并在停药过程中密切观察患者的病情和反应。
7. 安全性和副作用的考虑：停药标准的制定还需要考虑药物的安全性和潜在副作用。
医生需要评估停药对患者身体和心理健康的影响，并权衡利弊，确保停药的安全性和有效性。
总之，停药标准的制定是一项复杂的工作，需要考虑患者的个体情况、病情和临床表现。
医生需要综合考虑多种因素，并与患者和家属共同决策。
停药标准的制定不仅关乎患者的治疗效果，还涉及他们的生活质量和长期康复。
神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章 癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)
神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)1、行24小时视频脑电图可见发作间期脑电图表现如图所示，提示该患儿最可能的诊断为（）。
（单选题）A. 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫B. 早发型良性儿童枕叶癫痫C. 颞叶癫痫D. 额叶癫痫E. 儿童失神癫痫试题答案：A2、1981年国际抗癫痫联盟将癫痫发作分为（）。
（单选题）A. 部分性发作和全面性发作二类B. 部分性发作、全面性发作和难以分类的发作三类C. 部分性发作、部分性继发生全面性发作和全面性发作三类D. 简单部分性发作、复杂部分性发作和全面性发作三类E. 简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作和全面性发作四类试题答案：B3、此患儿除上述症状外，应着重询问的病史是（）。
（单选题）A. 发作频率B. 持续时间C. 发作症状D. 有无嗅觉变化E. 视觉有无改变试题答案：E4、青少年肌阵挛癫痫最易发作的时间是（）。
（单选题）A. 浅睡期B. 中睡期C. 深睡期D. 觉醒前E. 觉醒后一段时间内试题答案：E5、最符合颞叶内侧癫痫的脑电图表现是（）。
（单选题）A. 双侧额区为著的2.5Hz棘慢复合波B. T6为著的尖、棘波发放C. 睡眠期显著增多的中央中颞尖波D. 可见颞区尖波，Fp1-F7，F7-T3呈位相倒置E. 全导暴发的3Hz棘慢复合波试题答案：D6、下列医师被取消处方权的情形中不包括（）（单选题）A. 被责令暂停执业B. 不按照规定开具处方，造成严重后果C. 被注销、吊销执业证书D. 考核不合格离岗培训期间E. 开具的处方超过有效期试题答案：E7、患儿，男，10岁。
发作性突然跌倒、快速甩手4个月余。
跌倒后立即站立继续原活动。
确诊为青少年肌阵挛性癫痫。
其EEG最主要特征是（）。
（单选题）A. 背景活动异常B. 弥漫性多棘慢复合波C. 棘波频率10～20HzD. 睡眠不足、过度换气不易诱发E. 发作多在NREMⅡ-Ⅳ期试题答案：B8、持续性局灶性多形性δ活动不见于（）。
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛是一种常见的疾病，其特征是肌肉抽搐、发紧以及
无法控制的痉挛。
按照估计，在美国，每年大约有150万孩子患有这
种病。
但是，肌阵挛可以在某些情况下完全治愈。
这里我们来看看其
中的一些例子：
第一个例子是一个叫做凯莉的16岁少女，她经历了多年的肌阵挛，一晚上，一旦她吃下两粒洋地黄后，她的肌阵挛症状立即消失。
第二个例子是一位叫做贾斯汀的17岁男孩，由于其家庭状况不理想，他夹杂着抑郁和焦虑。
一天，当他正在正常睡眠中，突然他的肌
阵挛症状完全消失了。
第三个例子是一个叫做乔治的15岁男孩，他背后的原因是压力过大，比如功课、考试和压力。
当他开始做瑜伽，肌阵挛的症状就完全
消失了。
最后，一个叫做泰勒的12岁少年，他的压力也是来自学校，也有
同学欺负他。
在他做几次肌肉放松后，肌阵挛的症状就消失了。
总之，以上这些例子表明，青少年肌阵挛在某些情况下是可以完
全治愈的。
重要的是，他们能够从潜在的压力中解脱出来，用正确的
方式去缓解和减轻压力，这样才能有效地避免此类疾病的发生。
天坛医院神经内科病例-进行性肌阵挛癫痫
Ⅻ：伸舌居中，无舌肌萎缩、纤颤。 运动系统：肌肉容积正常，四肢肌肉频繁出现肌阵挛，四肢肌力 5 级，四肢肌 张力正常。 共济运动：检查不合作。 步态：检查不合作。 反射：四肢腱反射对称活跃，双侧病理征阴性。 感觉系统：检查不合作。 辅助检查： 1 实验室检查: 血、尿、便常规、凝血象正常、生化全套、血乳酸、血丙酮酸等检查均正常。 腰穿压力160mmH2O(15.7kPa)，脑脊液常规、生化检查正常，寡克隆区带阴性， TORCH病毒检测阴性。 2 脑电图检查（图4-1）：
肝脏星形 (Kupffer)细胞、肠 肌丛神经元和脑 神经元内贮积物。
进行性视力减退， 晶体混浊，眼底检 查可见樱桃红色 斑，小脑性共济失 调及周围神经病 等。发病后数年内 出现肌阵挛、多肌 阵挛和意向性肌 阵挛
缺乏特异性改变
电生理改 变
EEG 背景活动正 常，可见双侧棘慢 波和广泛多棘波， 弥漫性δ波暴发， 光刺激敏感
CT 和 MRI 检查可 MRI 可见弥漫性
见弥漫性脑萎缩、 脑萎缩，大脑白质
白质损害、基底核 在 T2 相出现信号
钙化和低密度灶 轻度增高，皮质变
等改变
薄，丘脑在 T2 相
低密度。
Lafora 体主要见 大脑广泛的非特 于脑、心肌、肝脏、 异性变性改变，小 横纹肌、视网膜、 脑浦肯野氏细胞 脉络膜、脊神经及 消失，无细胞核内 皮肤中大小汗腺 包涵体。 的上皮细胞，HE 染色包涵体呈淡 红色，PAS 染色强 阳性。 多以全面强直阵 首发症状为肌阵 挛发作为首发症 挛性抽动，意识清 状，同时可伴发视 醒时出现自发性 觉性发作。继之出 动作性肌阵挛，不 现严重的肌阵挛 规则，不同步，对 发作，最初肌阵挛 光刺激等敏感，可 发作表现为不频 合并强直-阵挛发 繁、非对称性、动 作、小脑性共济失 作幅度较小，随着 调、构音障碍和痴 疾病的进展，肌阵 呆等 挛为对称性、节段 性、幅度增大、频 率明显增加。同时 出现失认、言语障 碍、记忆力下降等 进行性认知功能 障碍以及共济失 凋。可伴发抑郁、 狂躁等精神障碍 有时见到脑有轻 缺乏特异性改变 度萎缩，以大脑皮 质、苍白球、小脑 齿状核附近最为 明显
肌阵挛失神癫痫的治疗及护理
汇报人：_
目录
01
治疗方法
02
护理措施
03
预防复发
治疗方法
药物治疗
01
04
辅助药物：如维生素B6、 镁等，用于改善患者的营 养状况和神经功能
03
抗焦虑药物：如阿普唑仑、 地西泮等，用于缓解患者 的焦虑和紧张情绪
02
抗抑郁药物：如氟西汀、 帕罗西汀等，用于改善患 者的情绪和睡眠质量
抗癫痫药物：如卡马西平、 苯妥英钠等，用于控制癫 痫发作
手术治疗
01
手术适应症：药物治疗无 效，病情严重，影响生活
02
手术方法：切除病灶，阻 断异常放电
03
手术风险：手术风险较高， 可能造成神经损伤
04
术后护理：术后需要密切 观察病情，预防并发症
生活方式调整
01
保持良好的 作息习惯， 保证充足的 睡眠
02
保持健康的 饮食习惯， 避免刺激性 食物和饮料
03
适当进行有 氧运动，如 散步、慢跑 等
04
保持良好的 心理状态， 避免过度紧 张和焦虑
护理措施
定期检查
01
定期进行身体检查，包 括血压、血糖、血脂等 指标
02
定期进行脑电图检查， 监测癫痫发作情况
03
定期进行心理评估，了 解患者的心理状况和需 求
04
定期进行药物浓度检测， 调整药物剂量和种类， 确保疗效和安全性
饮食护理
01
保持饮食均衡，多吃蔬 菜水果，少吃油腻食物
02
避免刺激性食物，如 咖啡、茶、可乐等
03
保持水分充足，避免 脱水
04
避免饮酒，酒精可能 诱发癫痫发作