抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA课件

一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
发病机制
▪ 激活的PMN还可以将PR3等释放入血循环 中,PR3、MPO等均为阳离子蛋白,可结合 到带负电荷的结构上,如肾小球基底膜及内 皮细胞膜上,ANCA与之结合,形成原位免疫 复合物,激发炎症过程的开始。
流行病学
▪ 在美国，WG的患病率至少10万，发病年 龄在40岁～50岁，男女比例为1：1； MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50 岁。
▪ 英格兰发病率可达1/2000。 ▪ 我国：MPA占大多数（约79.1%），WG
占20.4%，而CSS仅占0.5%，平均发病年 龄56.1岁，男女之比为1：1.14，夏秋季 多发。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性小血管炎
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系统性血管炎
▪ 系统性血管炎是指以血管壁的炎 症和纤维素样坏死为病理特征的 一组系统性疾病 , 可分为原发性 和继发性 。
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泌尿系统病变
▪ 78%的MPA患者及70%～80%的 WG患者可有肾脏病变,CSS患者 的肾脏损害较轻。
▪ ANCA相关性血管炎患者的活动 期主要表现为急进性肾小球肾炎, 包括蛋白尿、镜下血尿和红细胞 管型尿,缓解期可呈单纯蛋白尿。
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呼吸系统病变
▪ 多数ANCA相关性血管炎患者可有肺部病变,表现为哮喘、 咳嗽、胸痛和咯血,严重时可出现肺泡广泛出血,发生呼 吸衰竭而危及生命。
▪ WG的肺病变可以是迁移性或多变性的,胸部X线或CT检 查可见散在的大小不等的结节和空洞形成,以双下肺多见; 部分WG肺损害为一过性不经治疗可自行消失。
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ANCA研究的历史
▪ 1982年,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎 的患者血清中发现ANCA,该组患者同时具有血 管炎的表现。
▪ 1984年,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血 清中检出ANCA,该组患者中部分同时具有坏死 性新月体肾小球肾炎。
▪ 1985年,VanDeWoude等发现ANCA与 Wegener肉芽肿有关且具有高度敏感性,是该 疾病活动的标志。随后,又有人发现ANCA与坏 死性新月体肾小球肾炎有关。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋பைடு நூலகம் 私利
分类
▪ 韦格纳肉芽肿病 (W egenerps granulomatosis, W G)
▪ 显微镜下型多血管炎 (m icroscop ic polyangiitis, MPA)
▪ 变应性肉芽肿性血管炎 ( churg - strauss syndrome, CSS)
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发病机制
▪ 感染等因素可刺激细胞因子(IL 1,TNF等) 的产生,低浓度的细胞因子可启动中性粒细 胞(PMN),使PR3、MPO等在细胞膜上表达 增加。ANCA与之结合,则进一步激活已被 启动的PMN,使活性氧产生和溶酶体酶释 放,导致坏死性炎症的发生。ANCA与PR3 的结合,抑制了PR3的天然抑制物α1抗胰蛋 白酶对其活性的灭活,从而加强这一炎症过 程。
等。 3.以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征。 4.是一类自身免疫性疾病。 5.与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil
cytoplasmic antibody, ANCA）密切相关，也称为 ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，AASV）
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发病机制
▪ 细胞因子(IL 1、TNFα等)可刺激内皮细胞 上黏附因子(ICAM 1、VCAM 1等)的表达, 激活的中性粒细胞借此粘附于内皮细胞上, 致内皮细胞损伤。
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临床表现
▪ ANCA相关性血管炎好发于中、老年 人,其中以50～60岁居多,男女比例基 本一致,但20岁以下的青年患者中以 女性多见,好发于冬春季节。
▪ 患者可有上呼吸道感染样前驱症状,且 常有发热、疲乏和体重下降等非特异 性症状,此外还常伴有多器官病变的临 床表现。
▪ 根据受累血管的大小将系统性血 管炎分为 3类 , 即大血管炎 、中 等血管炎和小血管炎 。
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原发性小血管炎
1.目前尚未明确病因的一类小血管炎。 2.主要侵犯小血管，如小动脉，细动脉，毛细血管