肝血管肉瘤
体检查出肝血管瘤不要恐慌
状 况 虽然 都 会 发 生 ，但 出现 几 率 却 都 不 高 ， 尤其 后 者 可 以 忽 略 不计 。
明 确 瘤 的性 质 最 关 键 ｒｔｎ管 瘤 既然 不 会 变成 恶 性 ，不 是 不 长 就 是 长 得 缓 慢 ，那 么是 不 是 可 以长 舒 一 口气 ， 再 也 不 用 管 它？ 其 实 不然 ，血 管瘤 很 容 易 与 一 些 恶 性 病 变相 混 淆 ，如 肝 癌 、肝 腺 瘤 、血 管 肉瘤 等 。 因这 些 肿 瘤 长 得 非 常 快 ，血 管瘤 生 长 则 缓 慢 得 多 ，所 以 发 现 后 最 好 ３个 月左 右 复 查 一 次 ，从 它 生 长 速 度 来 判 断 它 的性 质 ， 若 长 得 不 快 甚 至 没 长 ，那 么 以后 每 半 年 或 一 年 一 查 即 可 ；如 果 长 得 很 快 ，则 一 定 到 肝 胆 专 科 门诊 请 医 生 处理 。 消 除肝 血 管瘤 吃药 不 管 事 消 除肝 血 管瘤 有 哪 些 方法？药 物对 于 肝 ｒｆｎ管 瘤 消 除没 有 明 确 疗 效 ， 目前 首 选 治 疗 方 式 还 是 手 术 ，手 术 是 根 治 这 种 肿 瘤 的最 好 办 法 。此外 ，介 入 和 射频 也 是 处理 肝血 管 瘤 的 方 式 ，但 这 些 都 是 不 推 荐 的 。 以介 入 治 疗 为 例 ，它 是 通 过 介 入 手 段 将 肝 血 管 瘤 的 主 供 动 脉 血 管 栓 塞 ，让 血 管 瘤 失 去 血 液 供 应 而 萎 缩 ，但 这 样做 会 导 致 血 管瘤 周 围 肝 脏 同 时 缺 血 ， 引 发 很 难 处 理 的 胆 管 缺 血 性 病 变 。因此 ，较 大肝 血 管瘤 可 通 过 手 术 摘 除 ，小 肝 血 管 瘤 或 无 症 状 血 管 瘤 只 要 定 期 随 诊 观 察 就 可 以。
肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，治愈的案例相对较少。
然而，有一些成功的案例可以提供一些希望。
一个案例是上海的张先生，他被发现患有直径达35厘米的肝脏特大血管瘤，重达11斤。
这个肿瘤在三年内从无到有，迅速生长，占据了整个上腹，甚
至影响到盆腔。
由于肿瘤巨大，腹部明显隆起，触诊腹壁紧张。
然而，海军军医大学第三附属医院（嘉定院区）的医生们成功地摘除了这个巨大的血管瘤。
另一个案例是关于年仅22岁的小李（化名），他因右上腹剧烈疼痛被诊断
为右肝巨大的占位性病变，右肝上长了个直径约13cm的肿块。
普外科刘德见主任医师、胡军副主任医师仔细询问患者病史及体格检查，发现小李2年前就因左侧乳腺血管肉瘤行手术切除治疗。
而肝脏上的病灶在9个月前只有9mm大小，但患者没有进一步检查治疗。
短短9个月时间，右肝肿块增大约14倍，不排除左侧乳腺血管肉瘤术后转移至右肝可能。
然而，医生们成
功地切除了右肝肿块，左肝代偿性增大。
以上两个案例表明，尽管肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，但在一些情况下，通过手术切除肿瘤的方法仍有可能治愈。
但需要注意的是，这些案例都是个案，具体情况需要医生根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
肝脏血管肉瘤CT及MRI影像表现
化&而后呈向心性充填&至延迟期多数可完 全 充 填$ !!"上皮样血管内皮瘤#具有典型的包膜回缩征及+棒 棒糖征,$!("肝细胞癌#患者有肝炎或肝硬化病史&血 清甲胎蛋白升高&呈快进快出的增 强 模 式$!)"肝 腺 瘤#患者一般为年轻女性&多有口服避孕药病史&病灶 边缘光滑&增 强 扫 描 呈 快 进 快 出 模 式$!%"转 移 瘤#有 明确肿瘤病史&呈多发'散在分布&增强呈环形强化(
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肝血管瘤
和肝血管瘤相鉴别的几种疾病
肝海绵状血管瘤主要与肝内恶性肿瘤的鉴别。 1.肝细胞癌：一般有肝炎、肝硬变病史， AFP可为阳性，静脉增强扫描有助鉴别。 2.肝转移瘤：部分肝内转移瘤增强扫描 可表现边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延 时扫描呈低密度可资鉴别。 3.肝脓肿：一般病变周围界限不清、模 糊，脓肿周围可见低密度晕环，典型的病变周 围强化，病变内气体存在。需结合临床表现。
肝血管瘤
什么是肝血管瘤
肝血管瘤大多数属海绵状血管瘤 ， 是一种常见的肝脏良性肿瘤，可发生于 任何年龄，但常在成年人出现症状，女 性为多。肝血管瘤是肝内最常见的良性 肿瘤，多为大至30cm 者。术前大多数病例都能得到确诊，绝 大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现 肝区不适
4.MRI
T1图像呈低信号强度，T2弛豫时间延长，表现为高信号强度组织。
肝血管瘤的防治
无症状者要定期复查肝脏B超（6-12月），肿瘤超过 4cm或多发者复查时间应该缩短。
预防和治疗肝脏的原发疾病如肝炎、肝包虫等。
治疗： 肾上腺皮质激素，对婴幼儿、青少年肝脏海绵 状血管瘤有较好疗效，常用泼尼松2毫克，每天3次， 亦可用至20毫克，每天1次；对限于一叶，肿瘤超过 6cm以上，尤其引起许多症状的大血管瘤应予切除。 病变广泛或多发肿瘤不能切除者可予肝动脉结扎术或 栓塞治疗。放射治疗亦能奏效。
肝血管瘤的分类和症状（1）
肝脏内血管瘤分两种类型：一型是海绵状血管瘤，较 为多见；另一型是真性血管瘤，较为少见 （1）肝脏海绵状血管瘤 。小于4cm者多无症状，常 于体检作腹部B超时偶然发现；4cm以上者约40%伴腹 部不适，主要表现为上腹部隐痛或不适、厌食、恶心 呕吐，也可长期发热、寒战和盗汗，类似肝脓肿。肿 瘤增大可压迫、推移邻近脏器，出现各种相应的症状， 如吞咽困难、腹胀、腹痛、嗳气、黄疸和腹水等，孕 妇则可影响分娩。肝血管瘤常含机化血栓，可因反复 血栓形成造成肿瘤肿胀，引起肝包膜牵拉胀痛。肿块 很少自发破裂。 若因外伤、分娩时急产等可引起血管 瘤瘤体破裂而造成腹腔内出血、休克。瘤体内出血侵 蚀肝内胆道可造成出血而产生胆质血症。
肝血管肉瘤
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1
英文名称
angiosarcoma of liver
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2
别名
肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤； 肝血管内皮细胞肉瘤；hepatic angiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤； malignant hemangioma of liver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血 管瘤；肝脏血管肉瘤；库弗细胞肉瘤
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10
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因
人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。
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11
发病机制
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：
①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细 胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④ 进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮 细转化为肉瘤细胞。
1.大体检查 肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。 切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列， 瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化 烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
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6
流行病学
肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他 肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见 的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸 检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。肝血管肉瘤全 球每年约有200例报道。国内多为个案报道，王玉梅(1985)、苏 恢四(1987)各报道1例，常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996)报 道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄32.7 岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。
肝血管肉瘤1例
肝血管肉瘤1例陈丽红涂海斌林健玲(福建医科大学孟超肝胆医院,福建福州350025)肝血管肉瘤(pr i m ar y hepat i c angi osar com a ,PH A )临床罕见,恶性程度高,进展迅速,预后差,但影像学表现多样,极易误诊。
本文回顾性分析1例PH A 患者的临床相关资料,以提高对其的认识。
1病例资料1.1临床表现患者,男,54岁,2020年4月29日因乏力、食少伴上腹部闷胀3个月入院。
体格检查:肋下6cm 可触及肝脏,余未见异常。
实验室检查:总胆红素43.9μm ol /L ,丙氨酸转氨酶85U /L ,天冬氨酸转氨酶104U /L ;甲胎蛋白、异常凝血酶原检测、癌胚抗原,糖类抗原199等肿瘤标志物均正常;丙肝、丁肝病原学检测、自身抗体、乙肝两对半定量、高灵敏H BV -D N A 定量:阴性。
1.2影像学表现彩超:肝脏体积增大,肝实质内见多发低或高不均回声结节,大者约3.1㎝×3.3㎝(尾状叶),大部分结节内部可见低-无回声区,部分结节实性部分可见少许点状血流信号。
考虑肝脏恶性肿瘤,肝脓肿待排除。
M R I 平扫+增强:肝脏体积增大,平扫肝实质内弥散结节状异常信号,T 1W I 呈稍低信号、部分病灶边缘见环形高信号,T 2W I 压脂呈稍高、稍低或高低混杂信号,D W I 示部分病灶呈稍高或高信号,A D C 图示部分病灶可见减低,增强扫描示动脉期肝内长T 1长T 2信号影呈明显强化,部分呈环形强化,最大者位于肝I 段,约2.6cm ×2.3cm ,门静脉期及延迟期病灶仍可见强化,造影剂未见明显廓清。
考虑可能少见的恶性肿瘤(神经内分泌肿瘤?血管源性肿瘤?转移性肿瘤?)。
腹部CT 平扫+增强+血管成像:肝脏体积增大,平扫肝实质内弥散结节状稍低或稍高密度影,边缘不清,部分结节内可见更低密度影,最大者位于肝I 段,约3.2cm ×2.1cm ,增强扫描示动脉期病灶部分呈小结节状强化,门静脉期及延迟期部分病灶呈渐进性强化,部分病灶呈环形强化,可见肝内动脉供血。
三例肝原发性血管肉瘤临床病理分析
（ 南昌 大学 医学院 ａ 影像 系 ２ ０ ． ０ ４级 ；ｂ 病理教 研 室 ， 昌 ３ ０ ０ ） ． 南 ３ ０ ６
关键 词 ： ７５７ Ｒ ３．
文献标 识码 ： Ｂ
文章 编号 ： ００ ２９ （０７０ －０７－０ １０ － ２４２０ ）２ ０ １ １
１ 材 料 和 方 法
１ 临床 资料 ： 集 南 昌 大 学 医 学 院 病 理 教 研 室 及 附 属 ） 收 医院 １８～２０ ９ ４ ０ ４年 手 术 切 除 的 Ｐ ＨＡ３例 ， 者 的 年 龄 为 ２ 患
～
６ ８岁 ， 中男 ２ ， １ ； 位 ： 瘤 位 于肝 右 叶 ２例 、 其 例 女 例 部 肿 左
维普资讯
江 西 医 学 院 学报 ２ ０ ０ ７年第 ４ ７卷 第 ２期 ＡｃａＡｃ ｄ ｍｉｅＭ ｅ ｉｉ ａ ｉｎ ｘ ０ ７， ｉ ７， ２ ｔ ａ ｅ ａ ｄ ｃｎ ｅＪａ ｇ ｉ２ ０ Ｖｏ Ｎｏ ４
・７ ・ １
三例 肝原 发 性血 管 肉瘤 临床 病 理分 析
原 发 性 肝 血 管 肉 瘤 （ ｒ ｒ ｐｔ ｇｏａｃｍａ Ｐ ｉ ｙ Ｈｅａｉ Ａｎ ｉｓｒ ｍａ ｃ ｏ ， Ｐ ＨＡ） 一 种 罕 见 的 肝 恶 性 肿 瘤 ， 占所 有 肝 原 发 肿 瘤 的 是 仅 ０ ６ ～２ ［２， 是 肝 脏 肉 瘤 中最 多 见 的 ， 占 ３ ＿ ， ． １ 却 － ］ 约 ６ ３ 其 ］ 临 床 症 状 和 实 验 室 检 查 无 特 异 性 ， 前 和病 理诊 断 常 发 生 误 术 诊ｌ］ ２ 。笔 者 对 南 昌大 学 医学 院病 理 教 研 室 及 附属 医 院 收 治 的 ３例 Ｐ ＨＡ 的 临 床 与 病 理 特 点 进 行 分 析 如 下 。
肝血管瘤的诊断依据是什么
肝血管瘤的诊断依据是什么
肝血管瘤在早期是通常没有明显症状，而当肝血管瘤疾病出现症状时，也常有很多朋友会误以为是其它的恶性肿瘤而惊慌失措。
虽然肝血管瘤的早期症状很难发现，但只要有一些很好的鉴别方法去诊断，还是可以发现肝血管瘤疾病的存在的。
那么，肝血管瘤的诊断依据是什么?
肝血管瘤的诊断依据是什么：
1.有原发性或转移性肝癌的诊断：
而原发性的肝癌疾病通常有如下这几大类：如慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高的情况;而转移性肝癌疾病则是为多发现象的：常常有消化系统的原发病灶;
2.有肝棘球蚴病的诊断：
由于肝血管瘤患者可能有牧区生活史，有和羊、犬等接触的，在肝包虫皮内试验是为(Casoni试验)阳性的，并且嗜酸性细胞计数就会增高;
3.肝非寄生虫囊肿的诊断：
在孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤的鉴别当中，只有少数的多囊肝，有时是有可能与肝血管瘤疾病相混淆的，而多囊肝50%以上会合并为多囊肾的，即病变自开始即为多发性，大多数是满布肝脏的，但超声CT检查示病变为大小不等，边界光滑完整的囊腔，也有可能是与家族的遗传因素有关;
4.其他的鉴别诊断方法：
即肝腺瘤疾病，这种肝血管内皮细胞肉瘤都是极为少见的，但肝腺瘤疾病的发展是比较缓慢，而肿块坚硬的像似橡皮一样;肝血管内皮细胞肉瘤的发展是比较快的，具有恶性肿瘤的发病症状，在青少年的身上是极为多见的。
肝血管瘤的诊断依据是什么?如果大家对肝血管瘤疾病的症状有所了解了的话，那么一旦出现了以上的这些情况，就要及时去医院进行治疗了，以免耽搁了肝血管瘤疾病的治疗，等到其发展成严重的后果时，那就没法再进行治疗了，所以还是希望广大朋友在平时多加注意，小心预防疾病的发生。
原文链接：/gxgl/2015/0724/227502.html。
2020肝脏血管源性肿瘤的诊断和治疗
2020肝脏血管源性肿瘤的诊断和治疗肝脏血管源性肿瘤起源于内皮细胞，属于肝脏间叶性肿瘤，包括海绵状血管瘤（HCH）、硬化性血管瘤（HSH）、肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）、婴儿型肝血管瘤（IHH）、肝血管肉瘤（HHS）、血管外皮细胞瘤（HPC）、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）等。
除HCH外，肝血管源性肿瘤发病率低，临床症状及影像学表现不典型。
本文对肝脏血管源性肿瘤的分类、诊治难点及最新的诊疗现状进行综述，希望对临床医师有一定借鉴和帮助。
1. 海绵状血管瘤HCH是最为常见的肝脏良性肿瘤。
普通人群HCH的发病率为0.4%~20%，尸检发现率为0.4%~7.3%[1]。
其发病机制尚不完全清楚，可能与胚胎阶段肝血窦的发育障碍有关。
HCH可发生于任何年龄段，以女性居多，男女比约为1∶5[2]。
多数HCH体积较小，生长缓慢，甚至无明显生长趋势，不会产生临床症状。
如瘤体逐渐增大，可出现右季肋区疼痛不适、食欲不振、恶心、压迫症状等。
巨大HCH伴血小板减少者，可导致Kasabach-Merritt综合征。
HCH也有自发性破裂出血的个案报道。
HCH患者的肝功能和肿瘤标志物检查一般正常，诊断主要依靠影像学检查（包括B超、CT和MRI等）。
B超是HCH的首选检查方法，较小的HCH多表现为边界清晰的强回声占位，较大的HCH则表现为边界清晰、内部回声杂乱、强弱不均。
MRI对HCH具有特殊的诊断价值，T2加权像表现为特征性的“灯泡征”样高信号。
增强CT显示“快进慢出”征亦是HCH的特征性表现。
病理学特点为瘤体由网格状、大小不等的血管腔重叠构成，血管腔大小不等，内壁衬有单层扁平内皮细胞，血管腔之间存在纤维组织。
HCH发展缓慢，无恶变倾向。
因此大多数确诊的HCH定期随访即可，无需特殊处理。
如果HCH最大直径＞5 cm，且近2年临床随访观察影像学检查提示瘤体直径增大＞1 cm；或存在与HCH相关的持续腹部疼痛或不适的患者需要积极治疗[3]。
肝脏原发性血管肉瘤1例
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结 节 型 及 混 合 型 居 多 而 国 内报 道 以 单 发 巨 块 型 居 多
国 内 外 报 道 的 最 大 的 肝 血 管 肉瘤 约 为 4 0 c
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肿 物 中心 大 部 分 区 域 出 血 坏 死
原发性肝血管肉瘤1例
纯手术者相 比， 完整切除肿瘤 后辅 以吡柔 比星 ＋ 卡铂 ＋氟尿
嘧啶 、 咪胺 ＋ 氮烯 异环磷 酰胺和异环磷酰胺 ＋ 卡铂 ＋ 臼乙 鬼 叉甙联合化疗 ， 可明显延长患者生存期 。
与肺通气功能 的相 关研 究 ［ ］ 中华结 核和 呼吸 杂志 ，０３，６ Ｊ． ２ ０ ２
（ ）２ ＾ ． １ ：２２ ５
［ ］熊彬 ， ８ 邓俊 ， 熊瑛 ． 慢性 阻塞性肺疾 病患 者血清 Ｉ 、Ｉ８ Ｉ一８ Ｌ Ｉ 、Ｌ１ ． 的水平及 意义［ ］ 四川医学 ，ｏ ５ ２ （Ｏ １８ －０ ３ Ｊ． ２ ｏ ，６ １ ）：０ ２１８ ．
血 功 能 障碍 、 功 能 异 常 及 全 血 细 胞 减 少 等 裘 现 。影 像 学 检 肝
（ 潍坊 市益都 中心 医院 ， 东青 州 ２２０ ） 山 ６５０
查有助于诊断 ， 并能显示肿瘤大 小 、 形态 、 位置及与周 围组 织
患 者女 ，６岁 ， “ 上腹胀 痛不 适 ２个月余 ” ２ １ ２ 因 右 于 ００
原发性肝血管 肉瘤 １ 例
董 国民 。 海 涛 。 李 李福 顺
期接触二氧化硅 、 聚乙烯 、 放疗 、 合成 激 素治疗 及砷 剂 ； 自血 病 、 精性肝 硬化 。本病 临床表现不典 型 ， 者多 强矗 腹 酒 患
疼痛 、 贫血、 血小板减少 、 明原 因发热 、 不 消瘦 、 腹部肿块 及腹 腔积液等就诊 ， 实验室检查 早期 可元特异 性 ， 晚期 可 出现凝
［ ２ ３中华 医学 会呼吸病学分会．慢性阻塞性肺 疾病诊 治指南 ［ ］ 中 Ｊ．
肝血管瘤
肝血管瘤肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。
以肝海绵状血管瘤最常见。
一般是单发的，多发生在肝右叶；约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。
血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。
分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。
病人一般无自觉症状。
血管瘤形成原因未明。
本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。
因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。
编辑摘要∙wanghui6438内容全面∙我来点评肝血管瘤肝血管瘤（Hepatic Hemangiomas/Liver hemangioma）是肝脏的良性肿瘤。
大多数属海绵状血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次报告。
该病遍及全世界，尸检中发现率为0.4%-7.4%，可发生于任何年龄，尤以30-45岁居多，男女发病率比例为1：6-10。
发病部位：可见于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发（约10%为多发），据151例资料统计，右肝叶47.20%，左肝叶36.4%，其它如尾、方、副叶11.2%，两肝叶同时受累5.2%。
单发性66.4%-90%，多发性10%-33.6%。
绝大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现肝区不适。
肿瘤直径多小于4cm，但亦可小至数毫米，个别大至30cm者。
如有增大趋势，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，应尽早治疗。
[1]根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型：海绵状血管瘤其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。
纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。
硬化性血管瘤其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。
血管内皮细胞瘤血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。
肝毛细血管瘤血管腔窄，纤维间隔组织多。
[2]肝血管瘤目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识：其一认为是血管畸形，其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状；红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。
原发性肝血管肉瘤临床病理观察
【 ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ ｏｉｖｓｇｔ ｔ ｌ ｊ ｐｔｏ０ｉ ｌｅｔ ｅ ｎ ｉｅｅｔ ｌ ｉ ｎｓ ｆ ｒ ａ ｅａｃａｇ ｓｒｏ ａ Ａｂｔ ｃ】 ｒ ｊｃ ｖ Ｔ ｅｔ ａ ｅｃ ｎｃ ａ ｌ ｃ ａ ｒｓ ｄ ｆ ｒｎｉ ａ ｏｉｏ ｉ ｒ ｈｐ ｔ ｎｉ ａｃｍ ｉ ｎ ｉ ｅｈ ｉ ｏ ｈ ｇ ａｆ ｕ ａ ｄ ｆ ａｄ ｇ ｓ ｐ ｍ ｙ ｉ ｏ
１ 例Ｐ Ａ患者 的病理标本进行组织学观察和免疫组织化学染色 。结果 肉眼见肿瘤弥 漫分布 ， １ Ｈ 或呈 多结节／ 结节 ， 面囊 单 切 实性 ， 出血 。镜下见肿瘤形成海绵状血管腔样结构 ， 见 部分 区域呈实性 片状 。瘤细胞大小不一 ， 梭形或上皮样 ， 核异型性明显 ， 并形成多核巨细胞 ， 实性 区核分裂相易见 （＞５个／０ Ｆ 。免疫 组化 ： ｉｅ ｔ 、 Ｄ １和 Ｃ ３ １ＨＰ ） Ｖｍ ｎｉ Ｃ ３ ｎ Ｄ ４均 阳性 ， ｅｍｉ 、 Ｄ １ 、 Ｆ Ｄ ｓ ｎ Ｃ Ｉ７ Ａ Ｐ ｅ
ｔ ｃ ｉ ｕ ｓ Ｒｅ ｕｌｓ Ｍ ａ ｒ ｓ ｏ ｃ ｌ ｔ ｅ ｈｎ ｑ ｅ ． ｓ ｔ ｃｏ ｃ ｐｉａ ｙ， ｕｍｏ ｓ ｈ ｗｅ ｄ ｆ ｅ， ｍｕ ｌ ｒ ｓ ｏ ｄ ｉｆ ｕｓ ｈｉ— ｎ ｄｕａ ｒ ｉｇｌ ｎ ｄｕａ ｔ ｒ ． Ｈｅ ｏ ｌｒ ｏ ｓｎ ｅ ｏ ｌｒ ｐａｔ ｎｓ ｅ ａｍｏｒ ａ ｅ ｗｅｅ ｏ ｒｈ ｇ ｒ ｂ—
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诊断原发性肝血管肉瘤1例
诊断原发性肝血管肉瘤1例原发性肝血管肉瘤是一种罕见的肝癌类型，起源于血管内皮细胞。
以下是对一例原发性肝血管肉瘤患者的诊断报告，报告共计1000字。
患者资料：性别：男年龄：58岁主诉：右上腹疼痛、乏力、食欲减退病史：否认重大疾病史，无手术史体格检查：体温37.2°C，血压130/85mmHg，心率80次/分，肝区可触及压痛，质硬。
报告摘要：本报告描述了一例58岁男性患者，主要症状为右上腹疼痛、乏力、食欲减退。
临床和影像学表现提示原发性肝肿瘤，经过细致的检查和分析，最终确诊为原发性肝血管肉瘤。
详细报告：患者就诊初步体格检查表现出血压、心率均正常，但体温略高，可能存在轻微发热。
肝区可触及压痛，质硬。
根据患者的症状和体格检查结果，我们怀疑患者可能患有肝脏疾病，需要进一步的检查。
进一步检查：1.血液检查：全血细胞计数、肝功能指标（ALT、AST、ALP、总胆红素）、凝血功能、肾功能指标2.肝功能相关肿瘤标志物检查：α-胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）3.影像学检查：腹部超声、腹部CT扫描、MRI扫描4.病理学检查：肝活检血液检查结果显示：ALT 60 U/L（正常范围10-40 U/L），AST 55 U/L（正常范围10-40 U/L），ALP 180 U/L（正常范围40-150 U/L），总胆红素 2.0 mg/dL（正常范围0.1-1.0 mg/dL）。
凝血功能和肾功能指标在正常范围内。
出人意料的是，AFP和CEA的水平均正常。
超声检查显示：肝脏内可见一个直径约5cm的肿块，边界清晰，回声均匀。
CT扫描和MRI扫描结果显示：肝脏内存在一个直径约5cm的低密度肿块，未见异常血供。
周围结构未见侵犯。
根据检查结果，我们怀疑该肿块为原发性肝肿瘤。
我们进行了肝活检，病理学检查结果显示肝组织内有大量异常增生的血管内皮细胞，形成不规则的结构和充血的血管，细胞分化度较低，核分裂象明显。
结合临床表现和病理学结果，我们最终确诊该患者为原发性肝血管肉瘤。
肝血管肉瘤表现
肝血管肉瘤表现
说到血管肉瘤是很多人不陌生的，这类疾病对身体健康影响很大，身体患有这样疾病后，需要及时的进行治疗，否则会引发身体多种问题，治疗血管肉瘤常见方式就是手术，这样的治疗方法能够彻底改善疾病，不过对患者病情不同治疗方法也是有一些区别，那肝血管肉瘤表现都有什么呢?
肝血管肉瘤表现：
可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。
病程进展较快，肝肿大,晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。
常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转
移最为常见。
检查
1.实验室检查
白细胞总数增多或减少，血小板减少。
多数病人有肝功能异常。
磺溴酞钠潴留试验(BSP)可阳性，ALP升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、ALT升高。
2.其他辅助检查
(1)胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。
(2)在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。
(3)CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。
(4)肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色
和中央放射透光区。
在对肝血管肉瘤表现认识后，治疗这类血管肉瘤也是要长期进行，而且治疗过程中，患者家属也需要对患者进行全面护理，这样对患者患者病情才会有帮助，同时对肝血管肉瘤检查上，都是要按照以上方式进行，利于患者病情掌握。
肝血管肉瘤有哪些症状？
肝血管肉瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肝血管肉瘤症状，尤其是肝血管肉瘤的早期症状，肝血管肉瘤有什么表现？得了肝血管肉瘤会怎样？以及肝血管肉瘤有哪些并发病症，肝血管肉瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肝血管肉瘤常见症状：消瘦、肝肿大、腹痛、腹胀、腹部不适、乏力、恶心、食欲不振、肝脾肿大*一、症状：开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。
起病方式有以下几种：1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。
病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。
2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。
3.少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。
4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征，以肺转移最为常见。
症状持续1周至6个月，有的持续2年。
肝脏肿大，表面有结节，在部分患者肝脏表面可触及肿块，多数有触痛。
肝脏表面有时可闻及动脉杂音。
脾可肿大。
腹水少见，但可呈血性腹水，病人往往伴有黄疸。
二、诊断：临床症状与体征无特异性，有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。
Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。
诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
*以上是对于肝血管肉瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下肝血管肉瘤并发症，肝血管肉瘤还会引起哪些疾病呢？*肝血管肉瘤常见并发症：肝硬化、溶血性贫血、弥散性血管内凝血、充血性心力衰竭*一、并发症：1.本病约25%合并肝硬化。
肿瘤破裂可致血腹。
肝血管肉瘤易并发腹腔内和胃肠道出血，因肿瘤内存在分流可并发充血性心力衰竭。
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流行病学
肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他 肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见 的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤 尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。肝血管肉瘤 全球每年约有200例报道。国内多为个案报道，王玉梅(1985)、 苏恢四(1987)各报道1例，常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996) 报道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄 32.7岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。
其他辅助检查
1.X线检查 部分患者胸部X线片可示横膈抬高或其他一些少见 征象，如右侧胸腔积液、肺不张或胸膜肿块。在与胶质二氧化 钍有关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透光的肝、脾和 腹腔淋巴结阴影。
2.CT扫描 大部分病例肝脏CT扫描都有异常发现，可发现不匀 质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。增强明显可见钙化。 3.肝血管造影 肝动脉造影能为该病的诊断提供有价值的资料， 发现异常血管形态，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区， 都高度提示肝血管肉瘤。
其他辅助检查
4.核素扫描70%患者可见缺损。
Байду номын сангаас 诊断
临床症状与体征无特异性，有氯乙烯接触史，常有白细胞、 血小板减少，凝血酶原时原时间延长，肝功能异常，ALP升高， 高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损 等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考： ①病理形态似库普弗细胞；②有血管形成倾向；③有吞噬现 象。诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。
鉴别诊断
临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难 与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞 癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜 碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状， 可资鉴别。
治疗
局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现，早期手术切除。 不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷 酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放疗，可 延长病人生存期。
流行病学
本病多发生于男性，男女之比为3～5.5∶1。本病发病高峰年 龄在60～70岁，平均发病年龄52岁，少数发生在儿童(多在3～5 个月婴儿)。常伴有肝硬化，易发生肝外转移(肺、脾、骨髓、 肾上腺、淋巴、小肠)。
病因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病 因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来 国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的 关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中 有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于 服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的 作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合， 实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。
病因
饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期 接触可发生肝血管肉瘤。30～50年代用20%的二氧化钍作为X线 造影剂，钍造影剂可长期留存于肝、脾淋巴结及骨髓内，其α 射线的照射，在12～40年后产生肝血管肉瘤或胆管细胞癌。广 岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发 生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的 患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化化 酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。
临床表现
开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、 迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有 以下几种： 1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝 大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔 呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹 水，腹水呈淡血性。 2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。 3.少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。
检查
1.实验室检查 白细胞总数增多或减少，血小板减少。多数病人有肝功能异 常。磺溴酞钠潴留试验（BSP）可阳性，ALP升高，凝血酶原时 间延长，血胆红素、ALT升高。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。 （2）在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中，腹部平片可 发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。 （3）CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。 （4）肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中 央放射透光区。
预后
肝血管肉瘤生长迅速，恶性度高，病程发展快，肿瘤切除机 会少，50%病人可发生远处转移，预后不良，未治疗的病人， 大多数于6～12个月内死亡，死因常为恶病质或肝功能衰竭， 亦可死于肿瘤破裂。
由于早期诊断困难，即使手术后，生存期一般也仅为1～3年。
预防
由于本病的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关，故 应避免。职业性工作人员应做好自身防护。
肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支 亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎 缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。
发病机制
腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头 状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静 脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常 易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性 团块，类似纤维肉瘤。
发病机制
2.病理组织学检查 肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细 胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不 规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细 胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内， 约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存 在有Ⅷ因子相关抗原。
类别
肿瘤科/腹部肿瘤/肝脏肿瘤/肝脏恶性肿瘤/肝脏少见恶性肿瘤
ICD号
C22.7
概述
肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血 管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发 肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性 恶性肿瘤。其发生率美国每年10～20例，英国每年1～2例，我 国相继亦见个案报道。有人用荧光免疫法证实本病源于肝窦内 皮细胞异型性增生形成。
并发症
本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。因肿瘤内存在 动静脉分流可引起心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗，可引 起弥散性血管内凝血。
实验室检查
1.血象检查 可有贫血、微血管病性溶血性贫血，白细胞增多 (65%)或白细胞减少(25%)、血小板减少(62%)。 2.肝功能检查 约2/3的病人有肝功能异常： 一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%，ALP升高占 85%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。约50%患者伴 有轻中度的转氨酶升高。 3.弥漫性血管内凝血为本病少见的并发症。凝血酶原时原时 间延长占72%。 4.p53基因 Smith报道，对长期接触氯乙烯发生肝血管肉瘤225 例患者血清中可检出p53抑癌基因产物的突变，由此提出p53基 因可作为肝血管肉瘤高危人群的监控指标之一。
病因
人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。
发病机制
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：
①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细 胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④ 进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮 细转化为肉瘤细胞。 1.大体检查 肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。 切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列， 瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化 烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
临床表现
4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、 肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征，以肺转移最为常见。症状 持续1周至6个月，有的持续2年。
肝脏肿大，表面有结节，在部分患者肝脏表面可触及肿块， 多数有触痛。肝脏表面有时可闻及动脉杂音。脾可肿大。腹水 少见，但可呈血性腹水，病人往往伴有黄疸。
肝血管肉瘤
大头医生
编辑整理
英文名称
angiosarcoma of liver
别名
肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤； 肝血管内皮细胞肉瘤；hepatic angiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤； malignant hemangioma of liver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血 管瘤；肝脏血管肉瘤；库弗细胞肉瘤