原发性慢性肾上腺疾病 ppt课件
合集下载
肾上腺疾病PPT课件
肾上腺淋巴瘤
• 肾上腺淋巴瘤少见，临床多见于老年人，多为双 侧发病。 • CT 表现：单侧或双侧肾上腺区肿块，有时仅为弥 漫性肿大；肿瘤为软组织密度，密度尚均匀，增 强后肿瘤稍强化。可有邻近器官或组织肿瘤征象 及腹膜后淋巴结肿大。CT 不具特征性改变，需与 肾上腺的其他占位性病变相鉴别。诊断此病应密 切结合病史。
• 恶性嗜铬细胞瘤
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
肾上腺腺瘤
• 皮质醇腺瘤
• 醛固酮腺瘤 • 无功能性腺瘤 • （CT、MRI表现无明显特异性，主要依靠临床及实 验室检查）
• CT表现: • 单侧 • 类圆形或椭圆形肿块， 直径1~3cm ，呈低密度， 类似或低于肾实质，呈轻度至中度强化。 • 无功能腺瘤多富• 肾上腺囊肿 • 肾上腺结核 • 肾上腺区血肿
肾上腺增生
• 主要指肾上腺皮质增生,临床表现为皮质醇增多症
和醛固酮增多症。 • 诊断主要依靠临床资料和实验室检查。 • 影像表现：双侧肾上腺弥漫性增生或边缘出现小 结节。
临 床 表 现
• 皮质醇增多症：向心性肥胖、高血压、骨质疏松、
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
• 多为单侧。 • 边缘清楚光滑的结节或肿块，密度均匀或不均匀， 如病变中心有囊变或坏死，则可见更低密度区。 肿瘤血供丰富，肿块实性部分明显强化，早期即 可见到肿瘤呈网格状或周边明显强化。 • 良、恶性嗜铬细胞瘤的鉴别困难，一般认为肿瘤 体积较大者应考虑恶性，周边侵犯和远处转移也 为恶性诊断的依据。 • 异位肿瘤多体积较大。
肾上腺皮质腺癌
• 肿块较大，呈类圆形、分叶或不规则形。密度不 均匀，出血、坏死、钙化较多见，增强后肿块周 边有不规则强化环，中心低密度区无强化。
慢性肾上腺皮质功能不全介绍PPT培训课件
等病变。
CT检查
可清晰显示肾上腺形态、大小及密 度变化，对肾上腺皮质肿瘤、增生 等病变具有较高的诊断价值。
MRI检查
对软组织分辨率高，可多角度成像 ，有助于发现肾上腺皮质微小病变 。
诊断流程与注意事项
诊断流程
结合患者临床表现、实验室检查和影 像学检查结果，综合分析判断。对于 疑似病例，可进行肾上腺皮质功能试 验以明确诊断。
实验室检查
血液检查
通过检测血液中皮质醇、醛固酮等激素水平，评估肾上腺皮 质功能。同时，还可检测电解质、血糖等指标，了解病情对 全身代谢的影响。
尿液检查
检测尿液中17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇等代谢产物，辅 助判断肾上腺皮质功能状态。
影像学检查
X线检查
腹部平片可显示肾上腺区钙化阴 影，提示肾上腺皮质肿瘤或增生
肾上腺危象
在严重应激或感染等情况下，慢性肾上腺皮质功能不全患者可能出现 肾上腺危象，表现为高热、休克、昏迷等严重症状。
电解质紊乱
盐皮质激素分泌不足可导致水盐代谢紊乱，出现低钠血症、高钾血症 等电解质紊乱。
多系统损害
长期激素分泌不足可引起多系统损害，如心血管系统、神经系统、泌 尿系统等。
03
检查与诊断方法
自我监测与管理
教育患者如何进行自我监测，如观察病情变化、记录症状等，以便 及时调整治疗方案。
心理状况评估与干预
01
02
03
心理评估
定期评估患者的心理状态 ，了解他们是否存在焦虑 、抑郁等心理问题。
心理干预
针对患者的心理问题，提 供心理咨询、心理疏导等 干预措施，帮助他们建立 积极的心态。
应对压力
教导患者如何有效应对生 活中的压力，如通过放松 训练、冥想等方式缓解压 力。
CT检查
可清晰显示肾上腺形态、大小及密 度变化，对肾上腺皮质肿瘤、增生 等病变具有较高的诊断价值。
MRI检查
对软组织分辨率高，可多角度成像 ，有助于发现肾上腺皮质微小病变 。
诊断流程与注意事项
诊断流程
结合患者临床表现、实验室检查和影 像学检查结果，综合分析判断。对于 疑似病例，可进行肾上腺皮质功能试 验以明确诊断。
实验室检查
血液检查
通过检测血液中皮质醇、醛固酮等激素水平，评估肾上腺皮 质功能。同时，还可检测电解质、血糖等指标，了解病情对 全身代谢的影响。
尿液检查
检测尿液中17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇等代谢产物，辅 助判断肾上腺皮质功能状态。
影像学检查
X线检查
腹部平片可显示肾上腺区钙化阴 影，提示肾上腺皮质肿瘤或增生
肾上腺危象
在严重应激或感染等情况下，慢性肾上腺皮质功能不全患者可能出现 肾上腺危象，表现为高热、休克、昏迷等严重症状。
电解质紊乱
盐皮质激素分泌不足可导致水盐代谢紊乱，出现低钠血症、高钾血症 等电解质紊乱。
多系统损害
长期激素分泌不足可引起多系统损害，如心血管系统、神经系统、泌 尿系统等。
03
检查与诊断方法
自我监测与管理
教育患者如何进行自我监测，如观察病情变化、记录症状等，以便 及时调整治疗方案。
心理状况评估与干预
01
02
03
心理评估
定期评估患者的心理状态 ，了解他们是否存在焦虑 、抑郁等心理问题。
心理干预
针对患者的心理问题，提 供心理咨询、心理疏导等 干预措施，帮助他们建立 积极的心态。
应对压力
教导患者如何有效应对生 活中的压力，如通过放松 训练、冥想等方式缓解压 力。
原发性肾上腺皮质功能减退症ppt课件
∴肾上腺皮质储备功能↓
-
15
鉴诊
1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别
2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别
3 .与低血糖疾病的鉴别
4 .与低血钠疾病的鉴别
5 .与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别
-
16
治疗
1.饮食:
（1）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日8-10g。 （2）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。
5.ACTH兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备
功能，并可鉴别原发性及继发性。
-
14
诊断
∴症状、体征: 乏力、食欲减退、体重减轻、
血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、 心音减弱等。
∴化验： 血Na+↓ 、K+↑，BUN可↑，
尿Na+ 、Cl- 不 低，24h尿17-羟↓， 17-酮 ↓，血、尿PIF↓，血ACTH ↑ 。
-
7
病理生理和临床表现
2.皮质醇↓
（6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促 脂素LPH ）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 ↓→此组激素分泌↑ →皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、 掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。
（7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上 腺危象。
（8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或 闭经，性功能障碍等。
Υ补充激素
氢化考的松静点，一般经5-7天激素可改为生理 维持量。
酌情加盐皮质激素。
Υ控制感染及其他诱因
-
21
外科手术及其他应激时的治疗
Addison患者发生严重应激时，每日给予氢可 总量不得少于300 mg。
外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量1/31/2，直至维持量。
-
15
鉴诊
1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别
2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别
3 .与低血糖疾病的鉴别
4 .与低血钠疾病的鉴别
5 .与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别
-
16
治疗
1.饮食:
（1）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日8-10g。 （2）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。
5.ACTH兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备
功能，并可鉴别原发性及继发性。
-
14
诊断
∴症状、体征: 乏力、食欲减退、体重减轻、
血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、 心音减弱等。
∴化验： 血Na+↓ 、K+↑，BUN可↑，
尿Na+ 、Cl- 不 低，24h尿17-羟↓， 17-酮 ↓，血、尿PIF↓，血ACTH ↑ 。
-
7
病理生理和临床表现
2.皮质醇↓
（6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促 脂素LPH ）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 ↓→此组激素分泌↑ →皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、 掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。
（7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上 腺危象。
（8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或 闭经，性功能障碍等。
Υ补充激素
氢化考的松静点，一般经5-7天激素可改为生理 维持量。
酌情加盐皮质激素。
Υ控制感染及其他诱因
-
21
外科手术及其他应激时的治疗
Addison患者发生严重应激时，每日给予氢可 总量不得少于300 mg。
外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量1/31/2，直至维持量。
原发性肾上腺疾病PPT
原发性肾上腺疾病
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与未来方向
01 疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾上腺疾病是指肾上腺本 身病变引起的内分泌功能异常， 导致肾上腺激素分泌不足或过多 。
分类
原发性肾上腺疾病可分为原发性 肾上腺皮质功能减退症和原发性 肾上腺髓质功能亢进症。
影像学检查
肾上腺超声、CT或MRI等 影像学检查显示肾上腺形 态异常或体积缩小。
鉴别诊断
继发性肾上腺皮质功能减退症
由于下丘脑或垂体病变导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，进而引起肾上腺皮质功能减退。与原发性肾 上腺疾病不同，继发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平降低。
先天性肾上腺发育不良
以便及时调整治疗方案。
遵循医嘱
遵循医生的诊疗建议，按时服药、 定期复查，确保疾病得到有效控
制。
自我管理
学习与了解肾上腺疾病相关知识， 掌握自我管理技巧，如病情记录、
症状观察等。
营养与健康饮食
均衡营养
保证摄入足够的蛋白质、脂肪、碳水化合物、维 生素和矿物质，以满足身体需求。
控制盐分摄入
原发性肾上腺疾病患者应控制盐分的摄入量，以 降低高血压和水肿的风险。
研究成果与突破
诊断技术的突破
01
开发出新型血液和尿液检测方法，能够更早、更准确地诊断原
发性肾上腺疾病。
病因研究的进展
02
发现了与原发性肾上腺疾病发病相关的新的基因突变和表观遗
传变化，为预防和治疗提供了新思路。
新型治疗方法的探活
质量方面具有良好效果。
康复与护理
定期复查
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与未来方向
01 疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾上腺疾病是指肾上腺本 身病变引起的内分泌功能异常， 导致肾上腺激素分泌不足或过多 。
分类
原发性肾上腺疾病可分为原发性 肾上腺皮质功能减退症和原发性 肾上腺髓质功能亢进症。
影像学检查
肾上腺超声、CT或MRI等 影像学检查显示肾上腺形 态异常或体积缩小。
鉴别诊断
继发性肾上腺皮质功能减退症
由于下丘脑或垂体病变导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，进而引起肾上腺皮质功能减退。与原发性肾 上腺疾病不同，继发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平降低。
先天性肾上腺发育不良
以便及时调整治疗方案。
遵循医嘱
遵循医生的诊疗建议，按时服药、 定期复查，确保疾病得到有效控
制。
自我管理
学习与了解肾上腺疾病相关知识， 掌握自我管理技巧，如病情记录、
症状观察等。
营养与健康饮食
均衡营养
保证摄入足够的蛋白质、脂肪、碳水化合物、维 生素和矿物质，以满足身体需求。
控制盐分摄入
原发性肾上腺疾病患者应控制盐分的摄入量，以 降低高血压和水肿的风险。
研究成果与突破
诊断技术的突破
01
开发出新型血液和尿液检测方法，能够更早、更准确地诊断原
发性肾上腺疾病。
病因研究的进展
02
发现了与原发性肾上腺疾病发病相关的新的基因突变和表观遗
传变化，为预防和治疗提供了新思路。
新型治疗方法的探活
质量方面具有良好效果。
康复与护理
定期复查
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症护理课件
临床表现
症状
乏力、食欲不振、体重减轻、低 血压、皮肤黏膜色素沉着等。
体征
低血钠、高血钾、低血糖等电解 质紊乱，以及心血管、消化、神 经等多系统受累表现。
02 护理评估
评估内容与方法
01
02
03
04
病史采集
了解患者既往病史、家族史、 用药史等，评估患者病情状况
。
体格检查
观察患者生命体征、皮肤黏膜 状况、神经系统表现等，判断
监测病情变化
定期进行护理评估，监测患者 病情变化，及时调整护理计划 。
提高护理效果
通过评估，不断优化护理方案 ，提高护理效果。
评估注意事项
01
02
03
保护患者隐私
在评估过程中，应注意保 护患者隐私，尊重患者意 愿。
动态评估
评估应贯穿于整个护理过 程中，动态了解患者病情 变化。
科学严谨
评估时应遵循科学、严谨 的原则，确保评估结果的 准确性和可靠性。
总结词
了解疾病成因、症状、治疗方法及日常注意事项
详细描述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是一种罕见的内分泌系统疾病，患者需要了解 其成因、症状、治疗方法以及日常注意事项，以便更好地管理自己的健康。
康复训练指导
总结词
制定个性化的康复训练计划，提高生活质量
详细描述
康复训练对于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者至关重要，可以帮助他们提高生活质量。护理人 员应根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动、饮食、生活等方面的指导。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症可 分为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺 炎两类。
病因与病理
病因
肾上腺结核是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因，由结核分枝杆菌 感染引起。自身免疫性肾上腺炎可能与自身免疫系统异常有关。
慢性肾上腺皮质功能不全介绍演示培训课件
由于肾上腺皮质细胞损伤或功 能障碍，导致糖皮质激素、盐
皮质激素等激素分泌不足。
代谢异常
激素分泌不足可引起糖、脂肪 、蛋白质等代谢紊乱，出现低 血糖、高血脂、低蛋白血症等 。
免疫应答异常
糖皮质激素具有抗炎和免疫抑 制作用，其分泌不足可导致机 体对炎症和感染的易感性增加 。
电解质平衡紊乱
盐皮质激素主要调节水盐平衡 ，其分泌不足可引起低钠血症 、高钾血症等电解质平衡紊乱
骨质疏松预防
补充钙剂和维生素D，适 当进行负重锻炼。
肾上腺危象处理
立即静脉注射大剂量糖皮 质激素，纠正电解质紊乱 和休克。
患者教育和生活方式调整建议
疾病知识教育
向患者及家属普及疾病 相关知识，提高自我管
理能力。
饮食调整
均衡饮食，适量增加蛋 白质摄入，减少高糖、
高脂肪食物。
运动锻炼
适量进行有氧运动，如 散步、游泳等，提高身
体素质。
心理调适
保持积极乐观的心态， 减轻精神压力，避免过
度劳累。
05
预后评估与随访管理
预后影响因素分析
病因和病程
原发性或继发性肾上腺皮 质功能不全的病因及病程 长短对预后产生显著影响 。
治疗反应
患者对替代治疗的反应和 耐受性，以及治疗是否及 时、足量、规范等。
并发症情况
如感染、电解质紊乱等并 发症的发生和严重程度。
注意继发性肾上腺皮质功能不全的可能性
继发性肾上腺皮质功能不全可由下丘脑-垂体疾病引起，如垂体瘤、垂体功能减退等，需 要完善相关检查以排除。
排除药物干扰
某些药物如糖皮质激素、盐皮质激素等可影响肾上腺皮质的分泌功能，导致实验室检查结 果异常，需要结合患者用药史进行分析和判断。
皮质激素等激素分泌不足。
代谢异常
激素分泌不足可引起糖、脂肪 、蛋白质等代谢紊乱，出现低 血糖、高血脂、低蛋白血症等 。
免疫应答异常
糖皮质激素具有抗炎和免疫抑 制作用，其分泌不足可导致机 体对炎症和感染的易感性增加 。
电解质平衡紊乱
盐皮质激素主要调节水盐平衡 ，其分泌不足可引起低钠血症 、高钾血症等电解质平衡紊乱
骨质疏松预防
补充钙剂和维生素D，适 当进行负重锻炼。
肾上腺危象处理
立即静脉注射大剂量糖皮 质激素，纠正电解质紊乱 和休克。
患者教育和生活方式调整建议
疾病知识教育
向患者及家属普及疾病 相关知识，提高自我管
理能力。
饮食调整
均衡饮食，适量增加蛋 白质摄入，减少高糖、
高脂肪食物。
运动锻炼
适量进行有氧运动，如 散步、游泳等，提高身
体素质。
心理调适
保持积极乐观的心态， 减轻精神压力，避免过
度劳累。
05
预后评估与随访管理
预后影响因素分析
病因和病程
原发性或继发性肾上腺皮 质功能不全的病因及病程 长短对预后产生显著影响 。
治疗反应
患者对替代治疗的反应和 耐受性，以及治疗是否及 时、足量、规范等。
并发症情况
如感染、电解质紊乱等并 发症的发生和严重程度。
注意继发性肾上腺皮质功能不全的可能性
继发性肾上腺皮质功能不全可由下丘脑-垂体疾病引起，如垂体瘤、垂体功能减退等，需 要完善相关检查以排除。
排除药物干扰
某些药物如糖皮质激素、盐皮质激素等可影响肾上腺皮质的分泌功能，导致实验室检查结 果异常，需要结合患者用药史进行分析和判断。
《阿狄森病》课件
阿狄森病
治疗
• 药物治疗 • 外科手术
阿狄森病的治疗通常包括药物治疗和外科手术。药物治疗主要目的是补充体 内缺乏的肾上腺皮质激素。外科手术可能需要考虑在肾上腺切除或移植等情 况下进行。
阿狄森病
预后
• 影响因素 • 预后评估 阿狄森病的预后受到多种因素的影响，如病程的早晚、病情的严重程度、治疗的及时性等。预后评估可 以帮助医生评估患者的预后状况。
阿狄森病
预防与护理
• 预防措施 • 护理要点 预防阿狄森病的关键是及时诊断和治疗肾上腺皮质功能减退症。护理要点包括定期复查、合理饮食、适 量锻炼等。
结语
通过本课件，您已经了解了阿狄森病的定义、病因、症状、诊断、治疗、预 后和预防与护理等方面的知识。希望这些信息对您有所帮助。
阿狄森病
症状
• 早期症状 • 进展期症状 • 急性发作症状 阿狄森病的早期症状包括疲劳、肌无力、食欲不振等。进展期症状可能包括低血压、皮肤色素沉着、体 重减轻等。急性发作时可能出现严重的低血压和虚脱。
阿狄森病
诊断
• 临床表现 • 实验室检查 • 影像学检学检查等多方面的信息。临床表现主要包括病 史、体征和症状等。
《阿狄森病》PPT课件
阿狄森病，又称原发性肾上腺皮质功能减退症，是由于肾上腺皮质功能不全 引起的慢性疾病。本课件将介绍阿狄森病的定义、病因、症状、诊断、治疗、 预后和预防与护理等方面的知识。
阿狄森病
简介
• 定义 • 病因 • 发病机制 阿狄森病是一种由肾上腺皮质功能不全引起的慢性疾病，主要由肾上腺皮质激素分泌不足或缺乏导致。
原发性肾上腺疾病PPT课件
肾上腺疾病可能增加心血 管疾病的风险，如高血压、 冠心病等。
糖尿病
肾上腺疾病可能影响糖代 谢，增加患糖尿病的风险。
免疫系统疾病
肾上腺疾病可能影响免疫 系统的正常功能，增加感 染和自身免疫性疾病的风 险。
03 原发性肾上腺疾病的诊断 与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
原发性肾上腺疾病患者通常表 现为乏力、食欲不振、体重下
分类
原发性肾上腺疾病可分为皮质醇 增多症、原发性醛固酮增多症、 肾上腺性征异常症等。
发病机制
皮质醇增多症
肾上腺性征异常症
由于肾上腺皮质增生或肿瘤，导致皮 质醇分泌过多，引起一系列症状。
由于肾上腺皮质和髓质之间的平衡失 调，导致男性女性化或女性男性化等 症状。
原发性醛固酮增多症
由于肾上腺皮质球状带增生或肿瘤， 导致醛固酮分泌过多，引起高血压、 低血钾等症状。
辅助检查
血常规检查
原发性肾上腺疾病患者可能出现 贫血、白细胞减少等症状，血常
规检查有助于发现异常。
电解质检查
原发性肾上腺疾病可能导致电解质 紊乱，如低钾血症、低钠血症等， 电解质检查有助于发现异常。
其他检查
根据患者的具体情况，可能需要进 行其他相关检查，如心电图、腹部B 超等。
04 原发性肾上腺疾病的治疗 与预防
饮食方面应保持均衡营养，多吃富含 维生素和矿物质的食物，避免过度摄 入高热量、高脂肪、高糖分的食物。
注意保持充足的睡眠和适当的运动， 增强身体免疫力，预防感染和内分泌 失调。
对于有家族遗传史的人群，应定期进 行体检和筛查，以便早期发现和治疗 原发性肾上腺疾病。
05 原发性肾上腺疾病的预后 与康复
预后情况
者的预后和生活质量。
糖尿病
肾上腺疾病可能影响糖代 谢，增加患糖尿病的风险。
免疫系统疾病
肾上腺疾病可能影响免疫 系统的正常功能，增加感 染和自身免疫性疾病的风 险。
03 原发性肾上腺疾病的诊断 与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
原发性肾上腺疾病患者通常表 现为乏力、食欲不振、体重下
分类
原发性肾上腺疾病可分为皮质醇 增多症、原发性醛固酮增多症、 肾上腺性征异常症等。
发病机制
皮质醇增多症
肾上腺性征异常症
由于肾上腺皮质增生或肿瘤，导致皮 质醇分泌过多，引起一系列症状。
由于肾上腺皮质和髓质之间的平衡失 调，导致男性女性化或女性男性化等 症状。
原发性醛固酮增多症
由于肾上腺皮质球状带增生或肿瘤， 导致醛固酮分泌过多，引起高血压、 低血钾等症状。
辅助检查
血常规检查
原发性肾上腺疾病患者可能出现 贫血、白细胞减少等症状，血常
规检查有助于发现异常。
电解质检查
原发性肾上腺疾病可能导致电解质 紊乱，如低钾血症、低钠血症等， 电解质检查有助于发现异常。
其他检查
根据患者的具体情况，可能需要进 行其他相关检查，如心电图、腹部B 超等。
04 原发性肾上腺疾病的治疗 与预防
饮食方面应保持均衡营养，多吃富含 维生素和矿物质的食物，避免过度摄 入高热量、高脂肪、高糖分的食物。
注意保持充足的睡眠和适当的运动， 增强身体免疫力，预防感染和内分泌 失调。
对于有家族遗传史的人群，应定期进 行体检和筛查，以便早期发现和治疗 原发性肾上腺疾病。
05 原发性肾上腺疾病的预后 与康复
预后情况
者的预后和生活质量。
慢性原发性肾上腺皮质(ppt)
临 多系统表现
床 • 皮肤粘膜色素沉着
表
– 部位：全身色素加深，以下部位尤为明显
现
• 暴露部位
• 摩擦部位
• 粘膜
• 疤痕
– 颜色：棕褐色
色素沉着
临 床 表 现
Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
色素沉着
临 床 表 现
与正常人对比
皮质醇缺乏表现
临 多系统表现
床 • 皮肤粘膜色素沉着
表
– 原因：对垂体负反馈减弱
现
• 垂体ACTH↑
• 黑素细胞刺激素（MSH）↑
• 促脂素（LPH）↑
皮质醇缺乏表现
临 多系统表现
床 • 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、
表
腹泻、腹胀
现 • 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低
钝、直立性低血压
• 代谢障碍：空腹低血糖
皮质醇缺乏表现
临 多系统表现
感染
病 l 肾上腺结核
因
¡既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核
与
¡肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
发 l 肾上腺真菌感染
病
¡与结核相似。也见于艾滋病后期
机 l 巨细胞病毒感染
理
¡艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因
¡5%病人常有机会性感染
自身免疫性肾上腺炎
病 • 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单 因 核细胞浸润，髓质不被破坏 与 • 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 发 • 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫 病 性多内分泌腺病综合征 机 理
即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
• 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在 一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
ppt课件 2
讲授主要内容
定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
ppt课件
3
定
义
Cushing’s syndrome
又称皮质醇增多症(hypercortisolism)
各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮
质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺
雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多
库欣综合征中最常见(70%)
好发年龄为20～40岁
女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(80%)或大腺瘤(10%)或下丘
脑功能紊乱致垂体ACTH细胞增生
ppt课件
14
各种类型的病因及临床特点
肿瘤组织病理特点 可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、 嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
ppt课件
22
各种类型的病因及临床特点
4）不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
双侧肾上腺增大 多个结节直径>0.5cm 多为良性
ACTH降低
大剂量DXM抑制不明显
ppt课件
23
诊断及鉴别诊断
诊断步骤 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因
ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生
ppt课件
15
各种类型的病因及临床特点
肿瘤组织功能特点
垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌
不依赖CRH
ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
ppt课件
16
各种类型的病因及临床特点
2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生
可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引 起。占库欣综合征10%
分型：
缓慢发展型 迅速进展型
ppt课件
17
各种类型的病因及临床特点
迅速进展型 恶性程度高 生长速度快，没有足够时间表现典型库欣综合征 以高血压、低血钾碱中毒、水肿、肌无力、明显皮肤 色素沉着、糖尿病
aldosterone 醛固酮
cortisol 皮质醇 androgens 雄激素 adrenaline (E 85%) 肾上腺素
ACTH sympathetic nevous 交感神经系统
pp紊乱
向心性肥胖、满月脸、水牛背、
多血质、紫纹等。锁骨上窝脂
肪垫。
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少; 糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成
2)肾上腺皮质癌
占库欣综合征5%以下 体积大，腺瘤直径≥5cm
包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺
临床症状重: 高血压、低血钾 、雄激素增多、女性 多毛、痤疮
ppt课件 21
各种类型的病因及临床特点
3）不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生
多为儿童或青年 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径<0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌)
ppt课件
10
临床表现
全身及神经系统
肌无力、不同程度的精神、情绪变化，可有类偏狂
对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱
ppt课件
11
临床表现
血液改变
多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少
ppt课件
12
临床表现
ppt课件
4
肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子 adrenal gland 肾上腺结构 principal priducts 分泌产物
Angiotensin II 血管紧张素II
ACTH
zona glomerulosa 15% 球状带
zona fasciculata 75% 束状带 zona reticularis 7% 网状带 medulla 髓质
和重新分布
ppt课件 6
临床表现
蛋白质代谢紊乱
皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂， 可见微血管的红色--紫纹。毛 细血管脆性增加易有皮下淤血。 肌萎缩及无力。骨质疏松，病 理性骨折。
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多 致糖异生加强，负氮平衡
ppt课件
7
临床表现
糖代谢紊乱
缓慢发展型 恶性程度低 体积小，生长速度慢 肿瘤本身的危害不大 而肿瘤分泌的ACTH可引起多血质、满月脸、水牛背等 库欣综合征的典型表现
ppt课件 18
各种类型的病因及临床特点
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
ppt课件 19
各种类型的病因及临床特点
性腺功能障碍
机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺 激素
女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多 毛；男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥 大—肾上腺癌？)
男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软
ppt课件
13
各种类型的病因及临床特点
1、依赖ACTH的库欣综合征 1)依赖垂体ACTH的Cushing病
外周组织糖利用减少
肝糖输出增多
糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
ppt课件 8
临床表现
电解质紊乱
机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血 钾、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH 综合征和肾上腺皮质癌)
ppt课件
9
临床表现
心血管病变:导致高血压的原因 Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 肾素血管紧张素系统激活 血管舒张受抑制
Cushing综合征
（Cushing’s syndrome）
ppt课件
1
教学目的
课时：30分钟 重点：皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因，
临床表现、激素测定及功能实验
难点：病理生理要点 掌握：皮质醇增多症诊断、鉴别诊断、实验室指标 改变及意义
熟悉：病理生理要点、治疗方法
了解：激素测定及功能实验方法
2、不依赖ACTH的库欣综 合征 1)肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20%
成年男性多见
腺瘤直径3～4cm 包膜完整 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多表 现少见
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表 面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
ppt课件 20
各种类型的病因及临床特点
讲授主要内容
定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
ppt课件
3
定
义
Cushing’s syndrome
又称皮质醇增多症(hypercortisolism)
各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮
质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺
雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多
库欣综合征中最常见(70%)
好发年龄为20～40岁
女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(80%)或大腺瘤(10%)或下丘
脑功能紊乱致垂体ACTH细胞增生
ppt课件
14
各种类型的病因及临床特点
肿瘤组织病理特点 可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、 嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
ppt课件
22
各种类型的病因及临床特点
4）不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
双侧肾上腺增大 多个结节直径>0.5cm 多为良性
ACTH降低
大剂量DXM抑制不明显
ppt课件
23
诊断及鉴别诊断
诊断步骤 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因
ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生
ppt课件
15
各种类型的病因及临床特点
肿瘤组织功能特点
垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌
不依赖CRH
ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
ppt课件
16
各种类型的病因及临床特点
2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生
可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引 起。占库欣综合征10%
分型：
缓慢发展型 迅速进展型
ppt课件
17
各种类型的病因及临床特点
迅速进展型 恶性程度高 生长速度快，没有足够时间表现典型库欣综合征 以高血压、低血钾碱中毒、水肿、肌无力、明显皮肤 色素沉着、糖尿病
aldosterone 醛固酮
cortisol 皮质醇 androgens 雄激素 adrenaline (E 85%) 肾上腺素
ACTH sympathetic nevous 交感神经系统
pp紊乱
向心性肥胖、满月脸、水牛背、
多血质、紫纹等。锁骨上窝脂
肪垫。
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少; 糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成
2)肾上腺皮质癌
占库欣综合征5%以下 体积大，腺瘤直径≥5cm
包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺
临床症状重: 高血压、低血钾 、雄激素增多、女性 多毛、痤疮
ppt课件 21
各种类型的病因及临床特点
3）不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生
多为儿童或青年 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径<0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌)
ppt课件
10
临床表现
全身及神经系统
肌无力、不同程度的精神、情绪变化，可有类偏狂
对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱
ppt课件
11
临床表现
血液改变
多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少
ppt课件
12
临床表现
ppt课件
4
肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子 adrenal gland 肾上腺结构 principal priducts 分泌产物
Angiotensin II 血管紧张素II
ACTH
zona glomerulosa 15% 球状带
zona fasciculata 75% 束状带 zona reticularis 7% 网状带 medulla 髓质
和重新分布
ppt课件 6
临床表现
蛋白质代谢紊乱
皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂， 可见微血管的红色--紫纹。毛 细血管脆性增加易有皮下淤血。 肌萎缩及无力。骨质疏松，病 理性骨折。
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多 致糖异生加强，负氮平衡
ppt课件
7
临床表现
糖代谢紊乱
缓慢发展型 恶性程度低 体积小，生长速度慢 肿瘤本身的危害不大 而肿瘤分泌的ACTH可引起多血质、满月脸、水牛背等 库欣综合征的典型表现
ppt课件 18
各种类型的病因及临床特点
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
ppt课件 19
各种类型的病因及临床特点
性腺功能障碍
机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺 激素
女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多 毛；男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥 大—肾上腺癌？)
男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软
ppt课件
13
各种类型的病因及临床特点
1、依赖ACTH的库欣综合征 1)依赖垂体ACTH的Cushing病
外周组织糖利用减少
肝糖输出增多
糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
ppt课件 8
临床表现
电解质紊乱
机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血 钾、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH 综合征和肾上腺皮质癌)
ppt课件
9
临床表现
心血管病变:导致高血压的原因 Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 肾素血管紧张素系统激活 血管舒张受抑制
Cushing综合征
（Cushing’s syndrome）
ppt课件
1
教学目的
课时：30分钟 重点：皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因，
临床表现、激素测定及功能实验
难点：病理生理要点 掌握：皮质醇增多症诊断、鉴别诊断、实验室指标 改变及意义
熟悉：病理生理要点、治疗方法
了解：激素测定及功能实验方法
2、不依赖ACTH的库欣综 合征 1)肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20%
成年男性多见
腺瘤直径3～4cm 包膜完整 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多表 现少见
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表 面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
ppt课件 20
各种类型的病因及临床特点