肺泡微石症
肺泡微结石症1例
儿， 因此家族史难 以进一步考证 。Ｓｓｎ ｏａ 报告 ２ ４例 中有 １ ３例 属 ５个 家 庭 。 国 外 还 有 人 报 道 ５ ３例 中 同 胞 占 ３ 例 ３ （２ ３ ） 国内报道 ２ ６．％ ， ２例 中 １ ７例发 生 于 ８个家 庭 ， 为 同 均
胞。
是肺 内广 泛的钙盐 沉积 ， 伴有 或不 伴有肺 实质 的纤维 化。具
８ ％ 。尿常规 、 ４ 大便 常 规 、 肾功 能 、 肝 Ｃ反应 蛋 白、 瘤标 记 肿 物、 凝血 四项 、 电解质 均在 正常范围 内， 抗结核抗 体 、 Ｖ抗 体 ＨＩ 均 阴性 ， 多次痰查抗酸杆菌 、 癌细胞阴性 ， 白蛋白 ３ ． ／ ， ４ ８ｇ Ｌ 球 蛋 白 ３ ． ／ ， ８ １ｇ Ｌ 肝胆胰脾及双 肾彩 色多普勒未见异常 ， 超声 心
１４ ６８
临床肺 科 杂志
２１ 年 ｌ 第 １ ０１ ０月 ６卷第 １ ０期
肺 泡 微 结石 症 １例
王世波 张绍坤 于晓莉 张 勇 潘建 亮
肺 泡微 石 症 又 称 肺 泡 微 结 石 症 ， 一 种 临床 罕 见 疾 是
呼吸动度减 弱 ， 语颤 减弱 ， 叩浊音 ， 双肺 呼吸 音低 ， 闻及 散 在 ｖｌ ｏ罗音 ， ｅｒ ｃ 左肺 明显 ， 无胸膜摩 擦音 ， 心前 区无 隆起 ， 心界 不
（ ） 趾 阳性 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
科 曾于 ２ ０ ０ ９年 ｌ ０月收治 一例肺 泡微 结石 症患 者 ， 现报 告如
下。
实验室 检查 ： 血常 规 ： Ｃ ． ９Ｘ１ 中性 粒细 胞 ０ ６ ， ＷＢ ８２ ， ０ ．３ 淋 巴细胞 ０ ２ ， Ｂ ．７ｘ１ “， Ｂ １３ｓ Ｌ Ｐ Ｔ３ ９ｘ１ ． ８ Ｒ Ｃ５ ４ ０ Ｈ ５ ／ ，Ｌ ２ ， ０ Ｅ Ｒ １ ｍ ｈ 动脉血气分析 （ Ｓ ３ｍ ／ ， 未吸氧 ） Ｐ ． ６ ， Ｃ ２ ７ ３ ： Ｈ７ ４ １ Ｐ Ｏ ． ３
家族性肺泡微石症(附1家3例报告)
肺 泡 微 石 症 是 一 种 罕 见 的 原 因 不 明 的肺 部 疾 病 ， 家 族 发 病 倾 向 ， 们 发 现 一家 ３人 有 我 罹 患此病 ， 报 告并结 合文献讨 论如下 。 现
１ 一 般 资 料
有 关 ，ｏｎ ｎ等 认 为 系 由 于 肺 泡 内 呼 吸 代 谢 Ｓｓｍ 先 天 障 碍 ， 酸 氢 酶 的 量 或 功 能 异 常 ， 致 酸 碳 导 碱 失 去平 衡 ，Ｈ值增 加 ， 钙 盐 沉 着 。本 病 的 ｐ 使
病 理 表 现 为 肺 泡 和 肺 泡 间 隔 内广 泛 的 钙 质 沉 本 组 ３例 ， １例 ， ２例 ， 龄 ２ 男 女 年 Ｏ～３ 着 ， 如 砂 粒 状 ， 径 约 ０ ３～１ ０ｍａ 初期 肺 ０ 形 直 ． ．ｎ 。 泡 壁 正 常 ， 期 可 有 肺 泡 壁 增 厚 及 肺 间 质 纤 维 晚
化 ， 现 肺 气 肿 ， 可 并 发 肺 大 泡 。本 病 发 出 偶
岁 ， 例 因 胸 闷 、 促 作 胸 片 检 查 时 发 现 ， 邀 １ 气 后 请 其 家 旅 成 员 进 行 检 查 ， 其 同 胞 弟 妹 中 又 在
发 现 ２例 ， 父 母 身 体 健 康 。 既 往 均 无 粉 尘 接 其 触史 。
维普资讯
Ｊ ｕ ｎ ｌ ｆＣｈ ｎ ｈ ｕ Ｍｅ ｉ ａ ｌ ｇ Ｊ ｏ ｒ ａ ｅ ｚ ｏ ห้องสมุดไป่ตู้ｄｃ ｌ ｏ Ｃｏｌ ｅ ｅ ｍ
．
２ ０ １ ４ Ｎｏ ２ ０ ２ Ｖｏ ．
．
家 族 性 肺 泡 微 石 症 （ １家 ３例 报 告 ） 附
状 和体征 。 ： Ｘ线 表 现 ３例 胸 片 均 表 现 两 肺 野 弥 漫 分 布 细 砂 粒 野 弥 漫分 布细 砂粒 状结节 影 ， 小基 本一致 ， 大
肺泡微石症
肺泡微石症典型X线表现一例报道杨胜云，向真慈湖北省恩施市中心医院放射科，湖北恩施445000【关键词】：肺泡微石症，典型，X线1：一般资料患者男性，55岁，农民。
因外伤致右侧下胸部疼痛3小时入院，既往身体强健，长期从事重体力劳动，否认传染病史及职业接触史。
入院查体：右侧胸部侧下方压痛，胸廓挤压征（+），肺部听诊：两肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。
其余未检出阳性体征。
实验室检查：尿常规：镜下见红细胞3个/HP。
血，大便常规未见异常。
生化检查：肝，肾功能及血清电解质（钾，钠，钙，磷。
氯）所检值正常范围。
USG检查：右肾上极挫裂伤，肝，胆，脾。
胰，左肾及输尿管未见明显异常。
胸部CR检查示：两肺广泛分布约1MM左右细小沙粒状致密影轮廓清楚，密度甚高。
两侧中下肺重叠成大片密实影。
两侧心缘，膈肌显示不清，两侧肺尖处见少量气胸及胸膜钙化，右侧第9肋骨骨折。
入院诊断1）：右肾挫裂伤，2）右侧第9肋骨骨折，3）肺泡微石症。
2:：讨论肺泡微石症是肺部少见疾病，病因不明，30-50岁多见，男女发病率无明显差异，本病有家族倾向，与生活环境也有一定关系。
肺泡内结石的形成可能与代谢紊乱有关，但病人的血清钙，磷又都正常，不能完全解释其发病原理。
部分学者认为钙质易溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液，如果由于某种原因使肺泡表面处于碱性状态，即可能促使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积。
肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。
PAM患者多数死于呼吸衰竭，早诊断、早治疗，有利于延长患者生命。
影像学检查对PAM的诊断至关重要，典型病例不需活检通过影像学检查即可诊断。
病因：PAM病因至今未明，发病缓慢，可长达数十年，于30~50岁较多见，男女发病率无明显差别，但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病，曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。
两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点，病因不明，学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等，但该病有明显的家族遗传倾向，多仅限于在同胞之间，为一种常染色体隐性遗传性疾病。
家族性肺泡微石症的影像学表现附3例报告_0
家族性肺泡微石症的影像学表现附3例报告目的探讨肺泡微石症的影像学诊断依据。
方法回顾分析3例经活检病理证实或临床综合确诊的肺泡微石症X平片、CT征象，了解病变部位和病变数量。
结果X平片示：两肺有弥漫分布的细沙粒状阴影，两下肺野较多，且内带较外带多，显示肺野密度增浓：两上肺分布较少，肺野透光度尚可，但较正常人密度增高。
CT表现：两肺弥漫性对称性分布细小沙粒状结节，中下肺较密集。
部分融合成较大结节，形成大小不等的薄层致密带，CT值约250～700 HU，多合并不同程度的肺气肿和肺间质纤维化。
纵隔窗“火焰征”或“白描征”。
HRCT表现：细小结节是沿支气管血管束和胸膜下分布。
结论此病影像表现具有特征性，胸部平片仍是发现本病的基本手段，CT对本病的诊断和鉴别诊断起决定性作用。
标签：肺部疾病；肺泡微石症1资料与方法1.1一般资料收集我院经活检病理证实或临床综合确诊的肺泡微石症3例，其中男2例，女1例。
年龄17～34岁。
平均年龄26岁。
因高考体检发现2例，家族中有人患病而做胸片检查1例，体检2例无阳性体征，1例有桶状胸、口唇发绀及杵状指，1例有一侧呼吸动度及呼吸音消失。
3例发生于同1个家族，为亲兄姐弟关系；2例误诊Ⅱ型结核，均行正规抗结核治疗无效；其中3例行肺穿刺活检病理证实。
1.2检查方法全部病例做了胸片正位检查和胸部CT检查，2例局部病灶区做了高分辨率CT（HRCT）。
2结果2.1胸片所示2.2CT平扫所见3例均显示两肺弥漫性对称性分布细小沙粒状结节，中下肺野较密集。
多数结节直径在1～3 cm左右，结节边缘清楚、锐利，略呈不规则状。
部分融合成较大结节，形成大小不等的薄层致密带，CT值约250～700 HU。
在横断面上结节病变主要分部于肺的周围部，尤以心缘旁及下叶后下部多见。
2例出现不同程度的肺气肿和肺大泡改变，其中1例合并气胸，肺完全被压缩。
1例出现不同程度的间质纤维化，表现不规则的条索影及网状影。
2例见舌叶、中叶的前外上面和上叶前面线条状钙化影，心包线条状钙化影。
肺泡微石症的CT表现(附3例报告)
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４、鉴别诊断：早期ＰＡＭ的粟粒样结 节钙化不明显，需与粟粒性肺结核、尘肺、 含铁血黄素沉着、结节病等弥漫性结节病 变相鉴别。ＰＡＭ的下列诊断要点有助于鉴 别：１．无既往病史与职业性粉尘接触史；
２．早期胸部影像学改变明显而临床症状轻
层层面。曝光角度为２０。。５～６岁组所 定层面距台面６３～６８ｃｍ；８～１２岁组所 定层面距台面７０～７５ｃｍ。
后胸膜、纵隔胸膜下及支气管血管束周围 最密集，可形成“自描征”和“火焰征”， 且长期观察未见显著改变；４．若家族中有 类似病例，更有力支持本病的诊断。ＰＡＭ 晚期的ＣＴ表现颇有特征性，诊断并不困 难，主要与弥漫性肺骨化症鉴别。
尉儿童自发性的寰枢椎脱位比较容易被忽
视。往往造成误诊和漏诊。我科以断层摄 影为主结合颈椎侧位摄影对儿童寰枢关节 进行检查，效果甚佳。 ２、寰枢关节半脱位的诊断需经过开口 位及侧位片检查，其具体测量标准为： １１）在影像显示的两侧块下角间做一 连线并做这条连线的垂直平分线。然后， 在做枢椎上下中点的连线，此线与侧块下
大多数关节间隙仍保持完整。ｘ线平片上 在关节附近软组织内可见圆形或椭圆形的 软组织肿块，呈分叶状，可跨越关节而关 节间隙正常。部分病例软组织肿块内可见 不定形钙化，钙化发生率约为１５％一３０ ％左右，肿瘤大，病程长者出现钙化的机 会相对增多，滑膜肉瘤虽系软组织肿瘤， 但可以引起邻近骨质压迫性骨吸收或局部 侵蚀破坏改变。溶骨性破坏少见。ＣＴ检查 能明确显示肿块的大小、形态和范围。并 能区分其内软组织结构的不同密度，ＣＴ 对瘤内细小钙化显示较为清楚，也可清晰 显示骨皮质的侵蚀和向髓腔内蔓延的情
纵隔窗显示双肺内可见敖在点状条状软组织密度影部分病灶钙化在背侧胸膜纵隔胸膜下集聚呈线样白描征纵隔及肺门部分淋巴结稍大部分淋巴结短径超过lcmhrct显示双肺呈磨玻璃样改变肺内布满无数的细点状结节影沿支气管血管束分布偏多伴部分小叶间隔增厚图345
肺泡微结石症(PAP)
本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。 本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。通 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有 紫绀和杵状指。 线胸片是该病首选的影像学检查方法， 紫绀和杵状指。X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常 蝶翼形”表现， 显示肺门旁类似肺水肿的 “蝶翼形”表现，但没有左心功能 不全的其他影像学表现
双肺磨玻璃影不对称分布
PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病， PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异 需与卡氏肺孢子菌肺炎 (NSIP)，机化性肺炎，ARDS， 性间质性肺炎 (NSIP)，机化性肺炎，ARDS，肺出血综合征 (包括一类疾病，如Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征， 包括一类疾病， Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 肉芽肿， 综合征， Goodpasture 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 血清LDH及血清癌胚抗原 及血清癌胚抗原(CEA)升高 目前认为血清LDH可以 升高， 血清LDH及血清癌胚抗原(CEA)升高，目前认为血清LDH可以 作为监测病情变化的指标。 作为监测病情变化的指标。
双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织 双肺多发磨玻璃影， 分界清楚,呈 地图样” 分界清楚 呈“地图样”征象 征。
HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃 影, 显示右肺上叶多发磨玻璃 与正常肺组织分界清楚呈“地图样” 与正常肺组织分界清楚呈“地图样”
本病的发病机制至今仍然不明。1958年由 年由Rosen等首 本病的发病机制至今仍然不明。1958年由Rosen等首 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 中抗GM-CSF抗体升高 抗体升高， 中抗GM-CSF抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍 。 有关, 有关, 也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入 有关 。
肺泡微结石症的注意事项【医学养生常识】
肺泡微结石症的注意事项
文章导读
肺泡微结石症是一种在肺泡中存在无法计量的微结石疾病，是一种较为罕见的疾病，而且这种疾病没有年龄的局限，任何年龄都有可能患有，病因也难以查明较为复杂，我们对于这种疾病还是以防范为主，减少劳动强度则是可以预防的。
患者表现呼吸困难，甚至还会咳出微结石。
患有此病症的人，在日常生活中要多加注意，并不是什么东西都可以吃，有些东西吃了则有益于缓解病症，所以患者们要掂量着吃东西，也不可一次性吃得太多，还是要因人而异，选择适合自己的，下面就来看看肺泡微结石症的注意事项。
肺泡微结石症的注意事项：
禁忌：1.绝对禁忌吸烟 ;
2.忌吃降低免疫功能的食物;
3.忌吃发物性的食物。
忌吃咖啡含有咖啡因，该物质能够兴奋中枢交感神经。
从而不利与肺功能的恢复。
应该避免患者食用。
宜吃淡茶。
适宜：1.宜吃维生素C含量高的食物;
2.宜吃锌元素含量高的食物;
3.宜吃具有消炎作用的食物。
马齿笕具有一定的消炎作用，能够改善机体的免疫功能，减少本病合并肺炎的发生。
150g直接炒食。
避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免肺部损害加重。
预防和及时治疗上、下呼吸道感染。
发绀时给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
患者们在日常生活中切记要小心，要充分了解这种疾病的禁忌和适宜的那些东西，才会对治疗这病有所帮助，避免一些意外的伤害，患者们多加留心，疾病才会远离你，要有均衡的饮食规划也要有一个好的心情，更加的热爱生活。
肺泡微石症4例并文献复习
临床肺 科 杂志
２１ ０ ０年 ｌ ２月 第 １ ５卷第 １ ２期
１２ ７３
肺 泡 微 石 症 ４例 并 文 献 复 习
王 大伟 甘 新 莲
报道肺泡微 石症 ４ ， 例 均行 Ｘ线检查 ， 其中 ３例行多层
【 摘要 】 目的 探讨肺泡微石症的影像学诊断价值及特征 。方法
螺旋 ｃ Ｔ扫 描 ， 对 其 影 像 学 表 现 进 行 了 回顾 性 分 析 。结 果 并
ｈ ａ ｔｅ ｇ ｉａ ｐ ａｓ ａ ｄ ｔ ｅ ｖ ｉ ｓｇ ＭＳ ｍａ ｅ ｆ ｕ ｇ ｍｕ ｔ ｌ ｙ ｅ ｒ ｄ ｅｄ ｓ ｐ ｅ ｒ ｎ ｈ ｅ ｌ ｉｎ． ＣＴ ｉ ｇ ｓｏ ｎ ｌｉ ｅ ｓ ｍｍｅｒｃ ｒ ｏ —ｙ ｌ ｐ ｔｉａ ｏ ｎ ｓ ｍｍｅｒｃ ｌｄ ｓｒｂ ｔ ｎ ｏ ａ ｄ ｌ ｅｃ ｃ ｆ ａ ｉｎ ｌ ｎ ｔｉａ ｉｔ ｕ ｉ ｆｓ ｎ —ｉ ａ ｉ ｃ ｔ ｉ ｏ ｋ ｌ ｉ ｏ
病 的诊 断及 鉴 别 诊 断 起 重 要 作 用 。
【 关键词 】 肺泡微石症 ； Ｘ线平片 ； 多层螺旋 Ｃ Ｔ
Ｉ ｇ ｇＤａ ｎ ｓ ｆ ｕｍｏ ａｙＡｖ ｏ ｒＭｉ ｏｉ ｉｓ Ｗ Ｎ ａｗｉＧ Ｎ ｎｌ ｎ Ｄｐ ｒ ｅｔｆＲ ｄｏ ｇ ， ｍａ ｉ ｉｇ ｏｉ ｏ ｌ ｎ ｒ ｌｅｌ ｃ ｌｈａｉ ｎ ｓ Ｐ ａ ｒ ｔ ｓ Ａ ＧＤ —ｅ，Ａ —ａ． ｅａｔ ｎ ａ ｉｏｙ ｉ ｍ ｏ ｌ
家族性肺泡微石症2例
家族性肺泡微石症２例杨茜１㊀吴明军２ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９－６６６３.２０２０.０９.０３８作者单位:７３００５０㊀甘肃兰州ꎬ中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院１.消毒供应科ꎻ２.呼吸内科通信作者:吴明军ꎬＥｍａｉｌ:５１５２９０６１４＠ｑｑ.ｃｏｍ临床资料病例１:患者ꎬ男ꎬ４５岁ꎬ因 进行性呼吸困难２年ꎬ加重１月 入院ꎮ２年前出现活动后呼吸困难ꎬ并进行性加重ꎬ间断咳嗽㊁咳痰ꎬ伴下肢水肿ꎬ对症治疗可减轻ꎮ１月前加重ꎬ来我院ꎬ胸部ＣＴ示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影ꎬ行肺穿刺活检ꎬ病理示肺泡微石症ꎬ检测ＳＬＣ３４Ａ２基因突变ꎬ综上ꎬ诊断肺泡微石症ꎬ经给予抗感染㊁祛痰㊁平喘等对症治疗ꎬ症状减轻出院ꎮ查体:缺氧貌ꎬ呼吸急促ꎬ口唇紫绀ꎬ双侧语颤减弱ꎬ叩诊稍浊ꎬ呼吸音弱ꎬ肺底明显ꎮ辅助检查:血气分析示(未吸氧):ＰＨ７ ３５ꎬＰＣＯ２４０ ２ｍｍＨｇꎬＰＯ２４０ｍｍＨｇꎮ胸部ＣＴ示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影(图１㊁２)ꎮ肺功能示:肺通气功能呈限制性重度减退ꎻ弥散功能重度减退ꎮ心脏彩超示:右心扩大㊁重度肺动脉高压ꎮ甲状旁腺激素测定１４ １ｐｍｏｌ/Ｌꎻ自身抗体未见明显异常ꎮ图１㊀(肺窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状高密度影ꎬ胸膜下成带状分布ꎮ㊀㊀病例２:患者(系病例１同胞姐姐)ꎬ女ꎬ４６岁ꎬ因 间断气短㊁咳嗽１年ꎬ加重１月 入院ꎮ近１年反复出现活动后气短ꎬ伴咳嗽㊁咳痰ꎬ服药治疗可减轻ꎬ１月前加重来我院ꎬ胸部ＣＴ示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影ꎬ建议行肺穿刺活检及基因检测ꎬ患者拒绝ꎬ结合症状㊁影像学特点及家族史ꎬ诊断肺泡微石症ꎬ给予抗感染㊁祛痰㊁平喘等对症治疗ꎬ症状减轻出院ꎮ查体:口唇无紫绀ꎬ双肺语颤稍弱ꎬ双肺呼吸音弱ꎬ未闻及啰音ꎮ辅助检查:胸部ＣＴ示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影(图３㊁４)ꎮ肺功能示:弥散功能呈轻度减退ꎮ甲状旁腺激素测定１２ｐｍｏｌ/Ｌꎻ自身抗体未见明显异常ꎮ图２㊀(纵隔窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状钙化灶ꎬ胸膜下融合成带状ꎬ形成 白描征ꎮ图３㊀(肺窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状高密度影ꎬ胸膜下成带状分布ꎮ讨㊀㊀论肺泡微石症(ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｍｉｃｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓꎬＰＡＭ)是一种罕见的慢性肺疾病[１]ꎬ１９１８年首先由Ｈａｒｂｉｔｚ描述ꎬ１９３３年由Ｐｕｈｒ正式命名[２]ꎮ发病原７５４１临床肺科杂志㊀２０２０年９月㊀第２５卷第９期因及机制尚不明确ꎬ与遗传㊁高钙血症㊁变态反应等可能有关[１]ꎮ有文献称该病为常染色体隐性遗传图４ (纵隔窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状钙化灶ꎬ胸膜下融合成带状ꎬ形成 白描征 ꎮ性疾病ꎬ并将突变基因ＳＬＣ３４Ａ２定位于４ｐ１５[３]ꎮ目前公认有家族聚集性发病ꎮ本文报道２例病例系同胞姐弟ꎬ患者父母近亲结婚ꎬ育有１子３女ꎬ其中第３女和第４子诊断为肺泡微石症ꎬ两个姐姐目前未发病ꎬ下一代子女无发病患者ꎬ且下一代子女行相关基因检测均未见突变基因ꎮ本报道患者检测ＳＬＣ３４Ａ２基因突变ꎬＳＬＣ３４Ａ２编码ＮａＰｉ￣Ⅱｂ蛋白ꎬ称为磷酸盐协同转运蛋白ꎬＳＬＣ３４Ａ２主要表达在婴儿和成人肺泡Ⅱ型细胞中ꎬ是肺泡中唯一的磷酸盐载体ꎬ磷脂降解后释放出的磷酸盐ꎬ可被其吸收并重新利用ꎬ因ＰＡＭ中ＳＬＣ３４Ａ２基因突变ꎬ导致蛋白ＮａＰｉ￣Ⅱｂ的功能异常ꎬ致使肺泡腔及间质钙㊁磷沉积ꎬ形成微结石[４]ꎮ且本文患者甲状旁腺激素均升高ꎬ提示甲状旁腺功能亢进ꎬ从而造成高血钙ꎬ进一步加重钙盐沉积ꎮ胸部Ｘ线及ＣＴ对ＰＡＭ诊断有重要价值ꎬ结合影像学特点ꎬ可早诊断ꎮ早期Ｘ线表现为双肺散在点状结节ꎬ不易与粟粒性肺结核㊁沙尘肺等鉴别ꎬ随病情进展ꎬ可表现为双肺广泛分布的砂粒样结节影ꎬ大小均匀ꎬ以双肺中下野为著ꎬ病灶可聚集融合成 沙暴样 或 暴风雪 改变[５]ꎮ病情重者可有 白肺 表现[６]ꎮＣＴ晚期可表现为双肺弥漫分布的结节影ꎬ可融合成片ꎬ分布于双侧纵隔胸膜下及间叶胸膜下ꎬ通常描述为 白描征 或 火焰征 [７]ꎮＰＡＭ病理具有特征性表现ꎮ大体标本可见肺组织切面有砂砾感ꎬ质地稍硬ꎻ镜下肺泡腔内可见微结石ꎬ呈同心层状排列ꎬ主要成分为钙磷酸盐[８]ꎮ肺泡微石症早期可无明显临床症状ꎬ或仅为轻微咳嗽ꎬ伴或不伴咳痰ꎬ痰多呈白色稀薄痰液ꎬ伴有感染可有黄痰ꎬ对症治疗后症状可缓解ꎬ故早期易误诊㊁漏诊ꎮ随病情进展ꎬ肺顺应性变差ꎬ弥散功能减退ꎬ症状逐渐加重ꎬ逐渐出现劳力性呼吸困难ꎮ肺功能早期无明显变化ꎬ后期表现为限制性通气功能障碍ꎬ弥散功能减退ꎮ病程终末期多死于呼吸循环衰竭ꎮ目前尚无特效治疗ꎬ仅以对症治疗为主ꎬ晚期可考虑行肺移植ꎬ但因移植病例数量少ꎬ远期疗效不确定ꎮ参考文献[１]㊀王世波ꎬ张绍坤ꎬ于晓莉ꎬ等.肺泡微结石症１例[Ｊ].临床肺科杂志ꎬ２０１１ꎬ１６(１０):１６４８－１６４９.[２]㊀刘秀美ꎬ何乐健.肺泡微石症临床病理观察[Ｊ].诊断病理学杂志ꎬ２０１０ꎬ１７(５):３３２－３３５.[３]㊀ＩＳＨＩＨＡＲＡＹꎬＨＡＧＩＷＡＲＡＫꎬＺＥＮＫꎬｅｔａｌ.ＡｃａｓｅｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｍｉｃｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓｗｉｔｈａｎｉｎｔｒａｇｅｎｅｔｉｃｄｅｌｅｔｉｏｎｉｎＳＬＣ３４Ａ２ｄｅｔｅｃｔｅｄｂｙａｇｅｎｏｍｅ￣ｗｉｄｅＳＮＰｓｔｕｄｙ[Ｊ].Ｔｈｏｒａｘꎬ２００９ꎬ６４(４):３６５－３６７.[４]㊀ＣＯＲＵＴＡꎬＳＥＮＹＩＧＩＴＡꎬＵＧＵＲＳＡꎬｅｔａｌ.ＭｕｔａｔｉｏｎｓｉｎＳＬＣ３４Ａ２ｃａｕｓｅｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｍｉｃｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓａｎｄａｒｅｐｏｓｓｉｂｌｙａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｔｅｓｔｉｃｕｌａｒｍｉｃｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓ[Ｊ].ＡｍＪＨｕｍＧｅｎｅｔꎬ２００６ꎬ７９(４):６５０－６５６.[５]㊀杨莹韵ꎬ梁帅ꎬ朱文佳ꎬ等.肺泡微石症１例[Ｊ].基础医学与临床ꎬ２０１７ꎬ３７(１):１０３－１０６.[６]㊀叶枫ꎬ谢佳星ꎬ张挪富ꎬ等.肺泡微石症３例并文献复习[Ｊ].国际呼吸杂志ꎬ２０１１ꎬ３１(１８):１３９４－１３９８.[７]㊀丁彩红ꎬ熊瑜ꎬ高绪胜.肺泡微石症１例并文献回顾[Ｊ].实用老年医学ꎬ２０１８ꎬ３２(１１):１０９８－１１００.[８]㊀ＴＥＲＡＤＡＴ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｍｉｃｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓｗｉｔｈｃｏｒｐｕｌｍｏｎａｌｅ:ａｎａｕｔｏｐｓｙｃａｓｅｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｉｎｇａｍａｒｋｅｄｄｅｃｒｅａｓｅｉｎｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｃｕｌａｒｂｅｄｓ[Ｊ].ＲｅｓｐｉｒＭｅｄꎬ２００９ꎬ１０３(１１):１７６８－１７７１.[收稿日期:２０２０－０２－２６]８５４１临床肺科杂志㊀２０２０年９月㊀第２５卷第９期。
肺泡微石症1例
临床医学研究与实践2020年12月第5卷第36期病例报道DOI :10.19347/ki.2096-1413.202036001基金项目：贵州省科技计划项目（黔科合基础[2018]1104）；国家自然科学基金（No.81860008）；中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金项目（No.2019PT320003）。
作者简介：郑梦凝（1989-），女，汉族，贵州贵阳人，主治医师，博士。
研究方向：慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病等。
*通讯作者：张翊玲，E -mail:*******************.1病例资料患者女性，23岁，从事纺织业5年，因“咳嗽、咳痰1月，气促1周”于2019年2月16日入院。
患者1月前因受凉后出现阵发性咳嗽、咳痰，为白色泡沫痰，量中等，未予重视，1周前出现活动后感胸闷、气促，遂就诊于当地医院，查胸部CT 提示双肺叶间质性弥漫性病变，建议转上级医院进一步诊治，遂于我科住院治疗。
患者既往体健，无特殊疾病，家族中亦未见相似症状。
入院体格检查：口唇无发绀，双侧胸廓正常无畸形，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺闻及湿性啰音。
心率70次/min ，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部平软，全腹无压痛及反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未触及。
双下肢无水肿。
入院后查血常规、CRP 、肝肾功能、凝血机制、大小便常规、血沉、肿瘤标记物、类风湿因子，抗核抗体、抗中性粒胞浆抗体、呼吸道十一联检、T-SPOT 、巨细胞病毒、EB 病毒均未见异常；血气分析：pH 7.4、PaCO 232mmHg 、PaO 279mmHg 、HCO 3-19.8mmol/L ；凝血机制、肿瘤标记物、血沉未见明显异常。
胸部增强CT ：双肺弥漫性间质性改变，考虑：①肺泡微结石症；②肺泡蛋白沉积症。
完善纤维支气管镜检查示双侧支气管及其各亚段分支黏膜充血，管腔通畅，未见新生物，于左下叶基底段刷检未检出抗酸杆菌，于左下叶及右下叶行肺泡灌洗检查见纤毛柱状上皮细胞35%、淋巴细胞30%、组织细胞20%、中性粒细胞10%、鳞状上皮细胞5%；肺泡灌洗液查见少量淋巴细胞、纤毛柱状上皮细胞及黏液成分，因细胞块细胞量少，不宜行PAS 染色（-），故行第二次纤维支气管镜检查，肺泡灌洗液见较多炎性细胞、支气管上皮细胞、少量组织细胞及钙化结节；右肺下叶基底段肺活检示支气管黏膜慢性炎，固有层见钙盐沉积，钙化结节形成，特殊染色示PAS （-）。
内科学_各论_疾病：肺泡微结石症_课件模板
经过几年、十几年或数十年后，逐渐 发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰 竭。
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治疗：
肺泡微结石症治疗方法_如何治疗肺泡微 结石症
(一)治疗 至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖 皮质激素对本病完全无效，重在保护措施。 国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术 治疗。 (二)预后 数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰 竭。
相关疾病： 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性 肺含铁血黄素沉着症、小儿急性血行播散 型肺结核、肺结核、小儿结核性胸膜炎。
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病因：
都是生化过程。生物的遗传特性决定于染 色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺 泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因 某一组生化调控基因“失控”所致。如果 遗传基因或密码发生微小错误，带病的突 变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子 代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异 常性疾病。
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预防：
肺泡微结石症预防_肺泡微结石症怎么调 理
要避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免 主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。要 预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感 染。缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动 脉高压和慢性肺心病的发生。
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有关症状：
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病因：
67年，Oneill研究本病家族亲缘关系时， 提出从家系图上看此病可能为常染色体隐 性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢先 天性障碍，碳酸酐酶异常，pH升高，有利 于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此 结论尚无更多的根据。根据分子遗传学的 理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息 相关。任何代谢过程
肺泡微石症ppt课件
转移瘤：
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1、原发肿瘤病史 2、两肺多发结节，直径3－10mm 3、两肺中下肺野常见 4、边界清楚 5、密度均匀
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总结：
肺内多发小结节可见于多种疾病，HRCT 是鉴别诊断的重要方法之一
对于肺内多发小结节进行HRCT鉴别诊 断，首先要认识单个小结节的影像特点， 明确小结节与肺小叶结构的关系，分析 小结节的分布规律，结合临床检查进行 科学的分析和判断
肺泡微石症的诊断与alveolar microlitiosis PAM）：肺泡内存在弥 漫分布的含钙、磷的细微结石，而体 内钙磷代谢正常的一种罕见病。
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1、原因不明，1/2有家族史 2、常染色体隐形遗传疾病
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病理
大体：病肺硬，触之有砂砾感，切面呈细沙纸纹理样 改变，主要分布中下肺 镜下：遍布肺泡腔的钙化小球，直径0.01－2.8mm，呈 浅兰紫色葱皮样结构，PAS染色为强阳性，周围的肺
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急性血型播散型肺结核：小叶间隔结节 呈串珠样，结节大小基本相似，多发生 3mm以下，分布均匀，密度均匀，边界 清晰
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尘肺
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1、职业史 2、肺内多发结节，一般直径3mm左右 3、分布两侧中、下肺野内中带 4、边界清楚 5、可融合成大结节，上肺野外带，呈翼状 6、临床症状相对较轻
• 分布在肺野的内、中带 • “鱼子样”或“暴风沙样”改变 • 白肺 • 面沙样改变
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CT表现
• 小结节状钙化影，由上到下逐渐增多，下叶后部 更为密集
• 线状钙化影 • 肺大泡及肺气囊 • 网状条索影
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X线表现：
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CT表现：
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鉴别诊断：
• 急性粟粒性肺结核 • 尘肺 • 转移瘤
肺泡微石症是怎么回事呢
肺泡微石症是怎么回事呢常见的疾病出现，我们都知道如何应对，也能获得一定的调理治愈率。
但是如果是一个陌生的疾病，如果不了解这个疾病是怎么回事的话，就无法知道该如何处理，更不知道该如何治疗，以错过最佳治疗时期。
所以，肺泡微石症这个看上去非常陌生的疾病，就需要先了解它是怎么回事。
一起来了解下肺泡微石症是怎么回事。
肺泡微石症是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。
以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
肺质坚硬，切面有砂粒感。
镜检肺泡内沉着钙颗粒，直径0.1～0.3mm，微结石呈同心圆状分层结构，似洋葱头皮，由不同钙磷复合物组成，无明显炎性反应及间质变化。
肺泡微石症（pulmonaryalveolarmicrolithiasis）是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。
以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
病因编辑原因不明，患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。
曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡，但未证实。
部分病人有家族性提示有遗传因素。
无性别差异。
临床表现在小儿时期多无明显症状，有时可见慢性咳嗽及活动后气短。
病程发展缓慢，直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。
肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。
以后可发生进行性肺功能不全，出现肺心病和心肺功能衰竭。
X线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影，颇似过度充盈的正常支气管造影呈"沙暴"（sandstorm）样改变，以中肺野及肺底部最著，以后，阴影于肺门融合，并蔓延到肺尖及周边，有时可见气肿大泡。
诊断主要根据典型X片。
确诊靠肺活检。
鉴别诊断应与粟粒性肺结核、播散性组织包浆菌病、尘肺、矽肺、结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。
以上就是肺泡微石症是怎么回事的介绍。
这里需要指出的是，肺泡微石症的最佳治疗方式是针对病因治疗，所以在出现肺泡微石症症状后，需要先明确病因再接受治疗。
肺泡微石症
1.病例报告1.1病例患者男性，35岁，因“咳嗽咳痰10年，气短3周”于2014-11-19入院。
患者10年前无诱因间断出现咳嗽、咳黄白黏痰，偶伴左侧季肋区疼痛，可自行缓解，与呼吸无关，无发热、乏力或盗汗，未予重视，上述症状无明显变化，与季节无关。
3周前起自觉气短，平卧位加重，坐起缓解，活动耐量稍减低，余基本同前，当地医院胸部CT提示双肺弥漫性粟粒样结节，部分钙化，双肺野磨玻璃样改变。
为进一步治疗收入我院。
患者既往身体健康，否认结核病史。
职业为司机，运输沙土、煤炭等十余年，否认石棉等毒物接触史。
吸烟15年，20支/日，饮酒15年，2～3两白酒/日。
家族史方面，父亲患“纯红再生障碍性贫血”，一兄体健，否认家族中类似疾病患者。
1.2查体体温36.5℃，心率73次/min，呼吸18次/min，血压116/79mmHg，指脉氧饱和度（自然状态）93%。
意识清楚，精神可，口唇稍紫绀，双手杵状指，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心脏及腹部查体无特殊，双下肢不肿。
1.3辅助检查1.3.1常规生化：血气分析（未吸氧）：pH7.41，PaO2 73mmHg，PaCO2 39mmHg，HCO3－24.2mmol/L；血常规、粪便常规、尿常规正常。
肝肾功能、C反应蛋白和血沉正常；ANCA：IF-ANCA（+）P1∶10；抗核抗体谱19项、抗ENA抗体均阴性；血肿瘤标志物ProGＲP63.4pg/mL，SCCAg、Cyfra211、NSE均正常。
肺功能：TLC6.50L，占预计值94.4%，FEV12.79L，占预计值73.2%，FEV1/FVC76.22%，DLCO占预计值74.5%。
1.3.2影像学表现及病理结果：胸部高分辨CT提示双肺弥漫性透光度减低，双肺弥漫分布的微小粟粒样结节并钙化，以双下肺及胸膜下分布为著，部分结节融合，可见“黑胸膜线征”，双上肺多发斑片、索条，双肺尖多发无壁透亮影（图1）。