2013年第7版神经内科本科教材PPT----中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病优秀课件
概述
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病 统称脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 （临 床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病）
概述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
多发性硬化
临床表现
临床分型
➢复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85%
➢继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型
➢原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）
➢进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见 ，5%
多发性硬化
辅助检查
脑脊液（CSF）检查
➢单个核细胞数轻度增加或正常，一般在 15×106/L，通常不超过 50×106/L ➢约40%病人，蛋白轻度增高 ➢ CSF中IgG合成增高
多发性硬化
辅助检查
诱发电位
➢视觉诱发电位（VEP） ➢听觉诱发电位（BAEP） ➢体感诱发电位（SEP）
50～90%的MS患者可有一项或多项异常
最新2013年第7版神经内科本科教材PPT----神经系统发育异常性疾病ppt课件
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
概述
本组疾病的病因及发病机制尚不完全清楚
病因通常可分为4组：
①单基因突变，约占活婴的2.25% ②染色体异常 ③单纯外源性因素：如病毒或其他感染性因 素、放射线或中毒等 ④病因未明：约占总数的60%
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
进 入 夏 天 ，少 不了一 个热字 当头， 电扇空 调陆续 登场， 每逢此 时，总 会想起 那 一 把 蒲 扇 。蒲扇 ，是记 忆中的 农村， 夏季经 常用的 一件物 品。 记 忆 中 的故 乡 ， 每 逢 进 入夏天 ，集市 上最常 见的便 是蒲扇 、凉席 ，不论 男女老 少，个 个手持 一 把 ， 忽 闪 忽闪个 不停， 嘴里叨 叨着“ 怎么这 么热” ，于是 三五成 群，聚 在大树 下 ， 或 站 着 ，或随 即坐在 石头上 ，手持 那把扇 子，边 唠嗑边 乘凉。 孩子们 却在周 围 跑 跑 跳 跳 ，热得 满头大 汗，不 时听到 “强子 ，别跑 了，快 来我给 你扇扇 ”。孩 子 们 才 不 听 这一套 ，跑个 没完， 直到累 气喘吁 吁，这 才一跑 一踮地 围过了 ，这时 母 亲总是 ，好似 生气的 样子， 边扇边 训，“ 你看热 的，跑 什么？ ”此时 这把蒲 扇， 是 那 么 凉 快 ，那么 的温馨 幸福， 有母亲 的味道 ！ 蒲 扇 是 中 国传 统工艺 品，在 我 国 已 有 三 千年多 年的历 史。取 材于棕 榈树， 制作简 单，方 便携带 ，且蒲 扇的表 面 光 滑 ， 因 而，古 人常会 在上面 作画。 古有棕 扇、葵 扇、蒲 扇、蕉 扇诸名 ，实即 今 日 的 蒲 扇 ，江浙 称之为 芭蕉扇 。六七 十年代 ，人们 最常用 的就是 这种， 似圆非 圆 ， 轻 巧 又 便宜的 蒲扇。 蒲 扇 流 传 至今， 我的记 忆中， 它跨越 了半个 世纪， 也 走 过 了 我 们的半 个人生 的轨迹 ，携带 着特有 的念想 ，一年 年，一 天天， 流向长
中枢神经系统脱髓鞘疾病ppt课件
病因&发病机制
3. 遗传因素
◆MS有明显家族倾向
◆两同胞可同时罹患
◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍 ◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险
病因&发病机制
4.环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■ MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率:北欧\北美\澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S & CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法& ELISA)
鉴别诊断
(6) 大脑淋巴瘤
◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解
T2 T1 T2
T1强
2例淋巴瘤的MRI影像
治
疗
1. 复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗
辅助检查
2. 诱发电位
◆ MS脱髓鞘病变使神经传导速 度减慢,潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP)
■体感诱发电位(SEP)
■50%～90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
◆大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI高信号
◆多位于侧脑室体部\前角& 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人，
《中枢脱髓鞘样病变》课件
认知康复训练
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。
讲课中枢神经系统脱髓鞘培训ppt课件
◙ 周围神经髓鞘… 来源于雪旺细胞
◙ 中枢神经髓鞘 … 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
讲课中枢神经系统脱髓鞘
4
脑的灰质是由胞体组成，而白质主要由有 髓鞘的轴突(神经纤维)组成
cell body
The gray matter is made up of cell bodies.
①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 3~5d一疗程, 泼尼松 1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 (成人中~重症复发病例 )
②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d 减10mg, 1疗程4~6w (发作较轻病人)
20
讲课中枢神经系统脱髓鞘
21
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型 复发-缓解(RR)型MS 继发进展(SP) 型MS 原发进展型 MS
进展复发型 MS
良性型MS
临床表现
临床最常见，多次复发，可有完全缓解或部分缓解，两次复发间 期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型 R-R型患者经过一段时间可转为此型，病情进行性加重不再缓解， 伴或不伴急性复发 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后病情缓慢进展，无缓解，无急性 发作，对治疗反应较差。MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展 型少，CSF炎性改变较少。
(一) DIS：以下4个部位至少2个部位，每个部位≥1个T2WI病灶 (四个部位：脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶) Gd的强化不作为DIS必要条件 (二) DIT：在随访时，有新的T2和/或Gd强化病灶，不论时间长短。
◙ 中枢神经髓鞘 … 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
讲课中枢神经系统脱髓鞘
4
脑的灰质是由胞体组成，而白质主要由有 髓鞘的轴突(神经纤维)组成
cell body
The gray matter is made up of cell bodies.
①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 3~5d一疗程, 泼尼松 1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 (成人中~重症复发病例 )
②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d 减10mg, 1疗程4~6w (发作较轻病人)
20
讲课中枢神经系统脱髓鞘
21
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型 复发-缓解(RR)型MS 继发进展(SP) 型MS 原发进展型 MS
进展复发型 MS
良性型MS
临床表现
临床最常见，多次复发，可有完全缓解或部分缓解，两次复发间 期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型 R-R型患者经过一段时间可转为此型，病情进行性加重不再缓解， 伴或不伴急性复发 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后病情缓慢进展，无缓解，无急性 发作，对治疗反应较差。MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展 型少，CSF炎性改变较少。
(一) DIS：以下4个部位至少2个部位，每个部位≥1个T2WI病灶 (四个部位：脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶) Gd的强化不作为DIS必要条件 (二) DIT：在随访时，有新的T2和/或Gd强化病灶，不论时间长短。
中枢神经系统脱髓鞘疾病课件 PPT课件
26
➢ 核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个 体征。
➢ 若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀 疑MS的可能。
27
（4）其他脑神经受累
➢ 面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干 束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
➢ 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病 变在脑桥。
➢ 复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧纵束，导 致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。
* 核间性眼肌麻痹 累及内侧纵束 特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对
侧眼球外展伴有粗大眼震 。
24
一个半综合征
25
一个半综合征
➢ 病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑桥旁正中 网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮 质下中枢）受损，造成向病灶侧的凝视麻痹；因 病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内 侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可 以外展。
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
5
概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓鞘”是疾病病理过程 中的特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
6
概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶。 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无沃勒变性或继发传导束变性。
20
临床表现
➢ 锥体束损害占45% ➢ 感觉障碍占35％ ➢ 脑干功能障碍占30％：核间性眼肌麻痹 ➢ 小脑性症状占25％ ➢ 自主神经功能障碍 ➢ 疲劳及发作性病状 ➢ 不常见症状
➢ 核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个 体征。
➢ 若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀 疑MS的可能。
27
（4）其他脑神经受累
➢ 面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干 束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
➢ 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病 变在脑桥。
➢ 复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧纵束，导 致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。
* 核间性眼肌麻痹 累及内侧纵束 特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对
侧眼球外展伴有粗大眼震 。
24
一个半综合征
25
一个半综合征
➢ 病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑桥旁正中 网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮 质下中枢）受损，造成向病灶侧的凝视麻痹；因 病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内 侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可 以外展。
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
5
概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓鞘”是疾病病理过程 中的特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
6
概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶。 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无沃勒变性或继发传导束变性。
20
临床表现
➢ 锥体束损害占45% ➢ 感觉障碍占35％ ➢ 脑干功能障碍占30％：核间性眼肌麻痹 ➢ 小脑性症状占25％ ➢ 自主神经功能障碍 ➢ 疲劳及发作性病状 ➢ 不常见症状
2013年第7版神经内科本科教材---神经系统疾病的诊断原则PPT课件
第六章 神经系统疾病的诊断原则
第二节 临床思维方法
第六章 神经系统疾病的诊断原则
第二节 临床思维方法
概 述
临床思维的培养应以循证医学理念为指导，要求 临床医师应用已掌握的医学理论知识和临床经验， 结合病人的临床资料进行综合分析、逻辑推理
正确的临床思维是医师长期从事临床实践的经验 总结，也是临床医师的基本功
二、定性诊断
肿瘤 起病缓慢，病情呈进行性加重 常有的癫痫发作、肢体瘫痪和麻木等局灶定位症 状 颅内压增高的征象 脑脊液检查可有蛋白含量增加，有时可检出肿瘤 细胞 颅脑CT、MRI检查
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
脱髓鞘疾病 急性或亚急性起病 ，有缓解和复发倾向 部分病例起病缓慢，呈进行性加重 常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎 MRI、脑脊液检查和诱发电位检查
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
概 述 定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、 性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结 合在一起，进行分析 病史中特别要重视起病形式和病程特点这两方 面资料
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
脑血管病 起病急骤，症状在短时间内达到高峰 多见于中、老年人 既往常有高血压病、动脉粥样硬化、心脏病、 糖尿病及高脂血症等病史 神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体 瘫痪、意识障碍、失语等 CT、MRI、DSA等影像学检查
⑤根据疾病的性质、部位、患者的综合状态等 因素进而评估疾病对患者本身生理功能、心理 状况、社会适应能力等 神经系统疾病的诊断原则
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
代谢和营养障碍性疾病 发病缓慢，病程较长 在全身症状的基础上出现神经症状 代谢和营养障碍常引起较固定的神经症状
中枢神经系统脱髓鞘PPT
常见症状体征
1. 视神经损害
视神经损害为最常见及早期症状之一，主
要表现为视物模糊。
一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或 同向性偏盲。
病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常 从一侧开始而后累及对侧。
视力障碍多具有缓解、复发的特点。
可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤
常见症状体征
内侧纵束病灶引起 核间性眼肌麻痹， 少见于其他疾病， 若年轻人出现双侧 核间性眼肌麻痹， 则更应考虑本病可 能。
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中枢神经系统脱髓鞘
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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主要目录
• 脱髓鞘疾病概述 • 多发性硬化的发病机制及病理 • 多发性硬化的临床表现 • 多发性硬化的诊断及鉴别诊断 • 多发性硬化的治疗
髓鞘(myelin)
概述：周围神经系统脱髓鞘疾病
• 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经 根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为 病理特点的自身免疫性周围神经病，
• 经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）， 临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
3. 环境因素: 发病率随纬度而增加
感染免疫
• 周围淋巴细胞浸润 • 髓鞘碱性蛋白免疫动物的模型 • Th细胞增多 • 脑脊液24小时IgG指数、合成率增高 • 病毒抗体增高（单纯疱疹、流感C、风疹、
水痘、腮腺炎、EB病毒）
遗 传、环境因素
• 一级人群发病危险大10-15倍 • 多基因遗传
9 2013年第7版神经内科本科教材PPT 第九章----神经系统变性疾病
其病程演变大致可以分为
痴呆前阶段 痴呆阶段
第九章 神经系统变性疾病
第二节 阿尔茨海默病
临床表现 痴呆前阶段 轻度认知功能障碍发生前期（pre-mild cognitive impairment, pre-MCI） 轻度认知功能障碍期（mild cognitive impairment, MCI）
脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显） 5. 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩的病理改变
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
诊 断 中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程 临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无 力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合， 无感觉障碍 肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无 异常 2000年修订El Escorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
病因及发病机制 1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性
2. 金属元素
MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
病因及发病机制
3. 遗传因素
第二节 阿尔茨海默病
概 述 发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障 碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。 是老年期痴呆的最常见类型，约占老年期痴呆的 50~70％ .目前认为AD在痴呆阶段之前还存在一 个极为重要的痴呆前阶段 记忆障碍、失语、失用、失认 视空间能力损害 抽象思维和计算力损害 人格和行为的改变等
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
鉴别诊断 3、多灶性运动神经病 非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动 感觉受累很轻 腱反射可以保留 节段性运动神经传导：多灶性运动传导阻滞 血清抗GM1抗体滴度升高 静脉注射免疫球蛋白有效
2013年第7版神经内科本科教材PPT----神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 女性 儿童 其他
围产期 疫苗接种 生长发育情况
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 女性 儿童 其他
化学物质 烟酒嗜好 吸毒、药物滥用 冶游史 应激事件
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
面部疼痛表情:面瘫 单侧或不对称性姿势反应 去皮层强直 去脑强直 对疼痛无反应
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
二、意识障碍检查
3．瘫痪体征
面瘫 肢体自发活动 坠落试验
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
下肢坠落试验
图4-1 下肢坠落试验
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
瘫 痪
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病采集
二、现病史 （二）
常见症状的问诊
初发年龄 诱因 先兆 部位 形式
抽 搐
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
二、现病史 （二）
常见症状的问诊
伴随症状 抽搐后症状 发作频率 以往的诊疗情况
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 女性 儿童 其他
出生地、居住地 文化程度、职业 是否到过疫区 生活习惯、性格特点 左利手/右利手
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 月经史 女性 儿童 其他
婚育史
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
姿势:举止的状态 步态:行走时的姿态
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件
其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
中枢神经系统脱髓鞘ppt课件
• 特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学
以及临床症候上的某些差异，就构成了一 个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现 代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓 炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、 亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综 合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。
型，由于其临床表现无特殊性，影像学上 也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在 诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难 以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手 段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行 脑活检是行之有效的诊断途径。
脑桥中央髓鞘溶解症
定义
• 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的
以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特 征的中枢神经脱髓鞘疾病。
流行病学
• 男女发生率相等，多为散发，与遗传无关，
患病无固定的年龄阶段。
临床特点
• 典型症状是在慢性消耗性疾病基础上突然
出现的中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥 以外的髓鞘溶解可引起共济失调和不自主 运动或其他的运动障碍。
临床特点
• 本病的主要临床特征是：低钠血症、意识
障碍、四肢瘫痪。
辅助检查
• （一）影像学特点：
败血症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血 症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球 麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状 者，应高度怀疑CPM。
• 脑MRI检查显示脑桥中央双侧对称性的长T1、
长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效 应，可以帮助确诊。
鉴别诊断
• 脑干梗死：脑血管病的患者一般有脑血管
病的危险因素，发病突然，常有颅神经的 损害，病灶符合脑血管分布，一般不出现 脑桥中央对称性病灶。
• CPM病灶在CT上是低密度信号。
中枢神经系统脱髓ppt课件
NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
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第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概 述
临床分类 遗传性脱髓鞘疾病 获得性脱髓鞘疾病
继发于其它疾病的脱髓鞘病 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概 述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
治疗 多发性硬化治疗的主要目的： 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化及缓解期复发 多发性硬化治疗措施： 急性发作期治疗 缓解期疾病调节治疗 对症治疗
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
治疗 急性发作期治疗： 皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发 的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩 短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用 不能防止复发 血浆置换 大剂量丙种球蛋白
③等待再次临床发作
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年，并具备下列3项 中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮 层或幕下）有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发 性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或 IgG指数增高）
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
概 念 多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病
最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发 症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病 理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现 起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 临床特征为空间和时间多发性
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
诊断
Poser（1983年）的诊断标准 诊断标准（符合其中一条） 临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS） ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚 临床证据 实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG （+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床 证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 遗传因素 患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 环境因素 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离 赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查
图 11-2
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查 MRI检查
分辨率高，可识别无临床症状的病灶 大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力 感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 迄今不明
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 病毒感染与自身免疫反应 病毒感染
激活自身 免疫系统
攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 分子模拟（molecular mimicry）学说 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
鉴别诊断
急性播散性 脑脊髓炎 脑动脉炎等类似 MS多次发 作的疾病 颈椎病导致 脊髓压迫症 感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险， 常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程比多发性 硬化短，多无缓解复发病史
应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别
应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查 脑脊液（CSF）检查
单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超 过 50×106/L 约40%病人，蛋白轻度增高 CSF中IgG合成增高
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查 诱发电位 视觉诱发电位（VEP） 听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP） 50～90%的MS患者可有一项或多项异常
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
神经病学
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎
第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm 半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 复发阶段主要为炎性脱髓鞘 进展阶段主要为神经细胞变性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
诊断
临床表现
2次或2两次以上发作（复发） 客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 1个病灶并有1次先前发作的合理证据 不需附加证据
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： 2次或2次以上发作（复发） ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓） 中至少2个区域有≥1个T2病灶； 临床证据仅提示1个病灶 ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； 1次发作 ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫 临床证据提示2个以上不同部位病灶 描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓） 中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 1次发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： 临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临 ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； 床孤立综合征*） ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫 描的间隔时间长短；
多发性硬化图 11-3 多发性硬化的 NhomakorabeaRI表现
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
诊断 从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内 同时存在着两处以上的病灶 起病年龄在10～50岁之间 有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1 个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式 而病程 至少6个月以上 可排除其他疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼 同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻 痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济 运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
治疗 缓解期治疗
1.复发型MS β-干扰素：IFN-β能抑制T淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏 障进入中枢神经系统 醋酸格拉默：一种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。可 能通过激活其反应性Th2细胞，阻断T淋巴细胞而发挥抗炎作用 那他珠单抗：一种重组人单克隆抗体，主要通过选择性地与整合素α4 结合，阻止白细胞粘附内皮细胞和穿过血脑屏障发挥免疫调节作用 米托蒽醌：一种具有细胞毒性和免疫抑制作用的蒽醌衍生物。通过减 少B淋巴细胞，抑制辅助性T淋巴细胞功能，加强T细胞的抑制活性而发 挥免疫抑制作用。推荐用于SP-MS、PR-MS患者及重症RR-MS患者