酶与疾病的发生第二组ppt课件
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酶与疾病诊断ppt课件
• 1、有肝炎的症状、体征（如发热、厌油、恶心、呕吐、 乏力、食欲差、肝脏肿痛等）和临床诊断（如急性黄疸型、 慢性迁延型等）；
• 2、血清转氨酶增高；病原学诊断（有抗甲肝抗体是甲型， 乙肝病毒表面抗原、e抗原和核心抗体阳性是乙型）。
• 3、个别人单纯转氨酶偏高，不排除在检测前因饮酒过量、 剧烈运动、上夜班、感冒或口服某些药物等因素干扰。
10
11
原/继发性肝癌，活力200U以上，阻塞性黄疸、肝硬化、 胆道癌等，血清酶活升高
急性传染性肝炎、心肌梗塞，血清中酶活力显著升高
胃癌，活力升高；十二指肠溃疡，活力下降
肝炎、癌症，著升高；肝硬化，活
力正常
3
酶
疾病与酶活力变化
端粒酶
癌细胞中含有端粒酶，正常体细胞内没有端粒酶活性
DNA聚合酶
基因
通过基因扩增，基因测序， 诊断基因变异、检测癌基因
6
如利用葡萄糖氧化酶检测葡萄糖的含量，进行糖尿病诊断：葡萄糖 氧化酶是一种催化葡萄糖与氧反应生成葡萄糖酸和双氧水。其反 应式如下：
生成的葡萄糖酸可以通过碱滴定或者pH电极测定方法进行测
定。通过葡萄糖酸的量求出葡萄糖的量。也可以通过测定氧的消
谷丙/谷草转氨酶 γ -谷氨酰转肽酶
醛縮酶 胃蛋白酶 磷酸葡糖变位酶 乳酸脱氢酶(LDH)
疾病与酶活力变化
胰脏疾病，肾脏疾病时升高；肝病时下降
肝病、肝硬化、有机磷中毒、风湿等，活力下降
前列腺癌、肝炎、红血球病变时，活力升高
佝偻病、软骨化病、骨瘤、甲状旁腺亢进，活力升高；软 骨发育不全，活力下降
肝病、心肌梗塞等，活力升高
耗量，从而计算葡萄糖的量。
测定时取一定量的血液或尿液样本，加入适量的葡萄糖氧化
• 2、血清转氨酶增高；病原学诊断（有抗甲肝抗体是甲型， 乙肝病毒表面抗原、e抗原和核心抗体阳性是乙型）。
• 3、个别人单纯转氨酶偏高，不排除在检测前因饮酒过量、 剧烈运动、上夜班、感冒或口服某些药物等因素干扰。
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原/继发性肝癌，活力200U以上，阻塞性黄疸、肝硬化、 胆道癌等，血清酶活升高
急性传染性肝炎、心肌梗塞，血清中酶活力显著升高
胃癌，活力升高；十二指肠溃疡，活力下降
肝炎、癌症，著升高；肝硬化，活
力正常
3
酶
疾病与酶活力变化
端粒酶
癌细胞中含有端粒酶，正常体细胞内没有端粒酶活性
DNA聚合酶
基因
通过基因扩增，基因测序， 诊断基因变异、检测癌基因
6
如利用葡萄糖氧化酶检测葡萄糖的含量，进行糖尿病诊断：葡萄糖 氧化酶是一种催化葡萄糖与氧反应生成葡萄糖酸和双氧水。其反 应式如下：
生成的葡萄糖酸可以通过碱滴定或者pH电极测定方法进行测
定。通过葡萄糖酸的量求出葡萄糖的量。也可以通过测定氧的消
谷丙/谷草转氨酶 γ -谷氨酰转肽酶
醛縮酶 胃蛋白酶 磷酸葡糖变位酶 乳酸脱氢酶(LDH)
疾病与酶活力变化
胰脏疾病，肾脏疾病时升高；肝病时下降
肝病、肝硬化、有机磷中毒、风湿等，活力下降
前列腺癌、肝炎、红血球病变时，活力升高
佝偻病、软骨化病、骨瘤、甲状旁腺亢进，活力升高；软 骨发育不全，活力下降
肝病、心肌梗塞等，活力升高
耗量，从而计算葡萄糖的量。
测定时取一定量的血液或尿液样本，加入适量的葡萄糖氧化
第二章-生物反应动力学-2-细胞反应PPT课件
分裂时间为90～120 min。
.
18
霉菌的生长特性是菌丝伸长和分枝。从
菌丝体（顶端生长）的顶端细胞间形成
隔膜进行生长，一旦形成一个细胞，它
就保持其完整性。霉菌的倍增时间可短
至60～90 min，但典型的霉菌倍增时间
为4～8 h。
.
19
病毒能在活细胞内繁
殖，但不能在一般培
养基中繁殖。病毒是
通过复制方式进行繁
1 细胞反应过程计量学
反应计量学是对反应物的组成和反应
转化程度的数量化研究。通过计量学，可
知道反应过程中有关组分的组成变化规律
以及各反应之间的数量关系。知道了这些
数量关系，就可以由一个物质的消耗或生
成速率来推知其他物质的消耗或生成速率。
.
40
由于细胞反应过程由众多组分参与，
且代谢途径错综复杂，在细胞生长和繁殖
的。
CH
O
m
n aO
2bNH
3
cCH
fCO
xO
yN
z dCH
uO
vN
weH
2O
2
.
45
CH
O
bNH
m
n aO
2
3
cCH
fCO
xO
yN
z dCH
uO
vN
weH
2O
2
• 式中CHmOn为碳源的元素组成，CHxOyNz
是细胞的元素组成，CHuOvNw为产物的元
素组成。下标m、n、u、v、w、x、y、z
最伟大的发现。
.
3
第三代现代生物技术产品
从1953年美国的Watson及Crick发现了
DNA分子的双螺旋结构，由此而来21世
.
18
霉菌的生长特性是菌丝伸长和分枝。从
菌丝体（顶端生长）的顶端细胞间形成
隔膜进行生长，一旦形成一个细胞，它
就保持其完整性。霉菌的倍增时间可短
至60～90 min，但典型的霉菌倍增时间
为4～8 h。
.
19
病毒能在活细胞内繁
殖，但不能在一般培
养基中繁殖。病毒是
通过复制方式进行繁
1 细胞反应过程计量学
反应计量学是对反应物的组成和反应
转化程度的数量化研究。通过计量学，可
知道反应过程中有关组分的组成变化规律
以及各反应之间的数量关系。知道了这些
数量关系，就可以由一个物质的消耗或生
成速率来推知其他物质的消耗或生成速率。
.
40
由于细胞反应过程由众多组分参与，
且代谢途径错综复杂，在细胞生长和繁殖
的。
CH
O
m
n aO
2bNH
3
cCH
fCO
xO
yN
z dCH
uO
vN
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2
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CH
O
bNH
m
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2
3
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uO
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2O
2
• 式中CHmOn为碳源的元素组成，CHxOyNz
是细胞的元素组成，CHuOvNw为产物的元
素组成。下标m、n、u、v、w、x、y、z
最伟大的发现。
.
3
第三代现代生物技术产品
从1953年美国的Watson及Crick发现了
DNA分子的双螺旋结构，由此而来21世
酶-2
ADP
Thr Ser -OH Tyr
蛋白激酶
Thr Ser -O-PO32-
酶蛋白
Pi
磷蛋白磷酸酶
H2O
Tyr
酶蛋白
酶的磷酸化与脱磷酸化
Hormone signal Inactive E1 Active E1
Inactive E2
Active E2
Inactive E3
Active E3
酶级联效应(enzyme cascade)：一系列连续的酶催化酶 酶级联效应 ： 的修饰反应，催化效应获得放大。 获得放大 的修饰反应，催化效应获得放大。
H H H H LDH1 (H4) H H H M LDH2 (H3M) H H M M LDH3 (H2M2) H M M M LDH4 (HM3) M M M M LDH5 酶与医学的关系
一、酶与疾病的发生： 酶与疾病的发生： 遗传性疾病： 遗传性疾病：酶先天性缺乏 中毒性疾病： 中毒性疾病： 酶活性的异常： 酶活性的异常： 二、酶与疾病的诊断： 酶与疾病的诊断： 疾病与体液酶活性异常 酶活性的测定： 酶活性的测定： 同工酶在临床诊断上的价值： 同工酶在临床诊断上的价值： 三、酶与疾病的治疗： 酶与疾病的治疗： 作为药物用于临床治疗：助消化药、 作为药物用于临床治疗：助消化药、防治血栓药 作为药物靶点用于临床治疗：抗生素药、 作为药物靶点用于临床治疗：抗生素药、抗癌药
•
举例：乳酸脱氢酶(LDH)是四聚体酶。亚基有M 举例：乳酸脱氢酶(LDH)是四聚体酶。亚基有M型和 种亚基以不同比例组成5种同工酶。 H型。2种亚基以不同比例组成5种同工酶。 同工酶的电泳速度不等、对同一底物Km值不同 同工酶的电泳速度不等、对同一底物Km值不同、 Km值不同、 组织细胞中的含量与分布不同。 组织细胞中的含量与分布不同。
酶与疾病发生的关系
演讲人:朱思明 制作人:祝李 刘增源 贾天下 张翼翔
什么是酶?
• 酶,指具有生物催化功能的高分子物质。 • 酶大多是蛋白质，但少数具有生物催化功能的 分子并非为蛋白质，有一些被称为核酶的RNA 分子 和一些DNA分子同样具有催化功能。 有 人认为酶应定义为具有催化功能的生物大分子， 即生物催化剂。
所以，许多疾病的发病机制 或病理生理变化，都直接、间接 的与酶的参与有关。 酶的催化作用是机体实现物 质代谢以维持生命活动的必要条 件。当某种酶在体内的生成或作 用发生障碍时,机体的物质代谢过 程常可失常,失常的结果就会表现 为疾病。
酶与疾病发生有什么关系？
• 酶的活性必须严格控 制以维持体内平衡， 对于能够影响一个关 键酶的功能的任何基 因缺陷（如突变导致 活性变化，过量表达、 过低表达或删除突变） 都可能导致遗传性疾 病发生。许多事实显 示，一种致命疾病的 病因可以只是由于人 体中的数千种酶中的 一种发生功能故障。
酶的缺失：
பைடு நூலகம்
酶的作用特点： 影响酶的因素：
1、高效性 2、专一性 3、多样性 4、温和性 5、易变性 6、活性可调节性 • 酶的催化活性会受其 他因素影响：抑制剂 是可以降低酶活性的 分子；激活剂则是可 以增加酶活性的分子。 酶的活性还可以被温 度、化学环境（如pH 值）、底物浓度以及 电磁波（如微波）等 许多因素所影响。
酶的不合时宜的表达：
急性胰腺炎是多 种病因导致胰酶在胰 腺内被激活后引起胰 腺组织自身消化、水 肿、出血甚至坏死的 炎症反应。临床以急 性上腹痛、恶心、呕 吐、发热和血胰酶增 高等为特点。
酶活性过低：
卟啉病：该病是 由于血红素生物合成 途径中特定酶的酶活 性过低（基因突变或 其他原因导致），使 得中间产物卟啉的产 生和排泄异常，在一 定诱因（如阳光照射） 下，可导致皮肤或其 他组织器官发生病变。
什么是酶?
• 酶,指具有生物催化功能的高分子物质。 • 酶大多是蛋白质，但少数具有生物催化功能的 分子并非为蛋白质，有一些被称为核酶的RNA 分子 和一些DNA分子同样具有催化功能。 有 人认为酶应定义为具有催化功能的生物大分子， 即生物催化剂。
所以，许多疾病的发病机制 或病理生理变化，都直接、间接 的与酶的参与有关。 酶的催化作用是机体实现物 质代谢以维持生命活动的必要条 件。当某种酶在体内的生成或作 用发生障碍时,机体的物质代谢过 程常可失常,失常的结果就会表现 为疾病。
酶与疾病发生有什么关系？
• 酶的活性必须严格控 制以维持体内平衡， 对于能够影响一个关 键酶的功能的任何基 因缺陷（如突变导致 活性变化，过量表达、 过低表达或删除突变） 都可能导致遗传性疾 病发生。许多事实显 示，一种致命疾病的 病因可以只是由于人 体中的数千种酶中的 一种发生功能故障。
酶的缺失：
பைடு நூலகம்
酶的作用特点： 影响酶的因素：
1、高效性 2、专一性 3、多样性 4、温和性 5、易变性 6、活性可调节性 • 酶的催化活性会受其 他因素影响：抑制剂 是可以降低酶活性的 分子；激活剂则是可 以增加酶活性的分子。 酶的活性还可以被温 度、化学环境（如pH 值）、底物浓度以及 电磁波（如微波）等 许多因素所影响。
酶的不合时宜的表达：
急性胰腺炎是多 种病因导致胰酶在胰 腺内被激活后引起胰 腺组织自身消化、水 肿、出血甚至坏死的 炎症反应。临床以急 性上腹痛、恶心、呕 吐、发热和血胰酶增 高等为特点。
酶活性过低：
卟啉病：该病是 由于血红素生物合成 途径中特定酶的酶活 性过低（基因突变或 其他原因导致），使 得中间产物卟啉的产 生和排泄异常，在一 定诱因（如阳光照射） 下，可导致皮肤或其 他组织器官发生病变。
蛋白质和酶专题.ppt
酶的本质是蛋白质，凡是影响蛋白质 生物学活性的因素都能影响酶的活性。
第三节 酶的作用机制及调节
( Mechanism and Adjustment of Enzyme-Catalyzed Reaction)
一、酶的活性中心(active center)
活性中心或称活性部位(active site)，指 必需基团在空间结构上彼此靠近，组成具有 特定空间结构的区域，能与底物特异结合并 将底物转化为产物。
2. 催量单位 １催量(kat)是指在特定条件下，每 秒钟使１mol底物转化为产物所需的酶量。
3. kat与IU的换算： 1 IU=16.67×10-9 kat
第二节 酶催化作用的特点
(The Characteristic of Enzyme-Catalyzed Reaction)
酶与一般催化剂的共同点是：在反应前 后没有质和量的变化；只能催化热力学允许 的化学反应；只能加速可逆反应的进程，而 不改变反应的平衡点。
存在自然界中的氨基酸有300余种，但组 成人体蛋白质的氨基酸仅有20种，且均属 L氨基酸（甘氨酸除外）。
氨基酸的结构特点
COO-
CHRH3
C +NH3
H
R-侧链基团
L-氨基酸的丙甘通氨氨式酸酸
O
NH2-CH-C +
H OH
甘氨酸
O NH-CH-C
H H OH
甘氨酸
-HOH
O
O
NH2-CH-C-N-CH-C
4、复性
若蛋白质变性程度较轻，去除变性因素 后，蛋白质仍可恢复或部分恢复其原有的构 象和功能，称为复性(renaturation) 。
蛋白质与医学的关系
由于各种原因（物理、化学、生物→基因突变等）导 致的蛋白质分子在结构或合成量上产生异常，从而引起机 体一系列病理改变，并产生功能障碍，从而引发某些疾病 产生。如血红蛋白病（镰形细胞贫血症、地中海贫血症）、 血浆蛋白病（血友病）、受体病（家族性高胆固醇血症）、 结构蛋白缺陷病（假肥大型营养不良）、膜转运蛋白病 （肝豆状核变性）等分子病。
第三节 酶的作用机制及调节
( Mechanism and Adjustment of Enzyme-Catalyzed Reaction)
一、酶的活性中心(active center)
活性中心或称活性部位(active site)，指 必需基团在空间结构上彼此靠近，组成具有 特定空间结构的区域，能与底物特异结合并 将底物转化为产物。
2. 催量单位 １催量(kat)是指在特定条件下，每 秒钟使１mol底物转化为产物所需的酶量。
3. kat与IU的换算： 1 IU=16.67×10-9 kat
第二节 酶催化作用的特点
(The Characteristic of Enzyme-Catalyzed Reaction)
酶与一般催化剂的共同点是：在反应前 后没有质和量的变化；只能催化热力学允许 的化学反应；只能加速可逆反应的进程，而 不改变反应的平衡点。
存在自然界中的氨基酸有300余种，但组 成人体蛋白质的氨基酸仅有20种，且均属 L氨基酸（甘氨酸除外）。
氨基酸的结构特点
COO-
CHRH3
C +NH3
H
R-侧链基团
L-氨基酸的丙甘通氨氨式酸酸
O
NH2-CH-C +
H OH
甘氨酸
O NH-CH-C
H H OH
甘氨酸
-HOH
O
O
NH2-CH-C-N-CH-C
4、复性
若蛋白质变性程度较轻，去除变性因素 后，蛋白质仍可恢复或部分恢复其原有的构 象和功能，称为复性(renaturation) 。
蛋白质与医学的关系
由于各种原因（物理、化学、生物→基因突变等）导 致的蛋白质分子在结构或合成量上产生异常，从而引起机 体一系列病理改变，并产生功能障碍，从而引发某些疾病 产生。如血红蛋白病（镰形细胞贫血症、地中海贫血症）、 血浆蛋白病（血友病）、受体病（家族性高胆固醇血症）、 结构蛋白缺陷病（假肥大型营养不良）、膜转运蛋白病 （肝豆状核变性）等分子病。
酶化学PPT课件
多酶体系-multienzyme system：由几种酶靠非共价键彼此嵌合而成。 主要指结构化的多酶复合体如丙酮酸脱氢酶系、脂肪酸合成酶复合 体等。
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20
第二节
与分类
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21
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22
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23
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X-衍射证明酶与底物结合时，确有显著的构象变化
这个学说说明了在酶促反应中，酶与 底物是如何相互作用和结合的，也解 释了酶为什么具有专一性。
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35
（六）锁钥假说 Fisher提出“锁钥假说”来解释酶作用的专一性，认为底物分
子或底物分子的一部分象锁钥那样专一地契入到酶的活性中心。 也即底物分子进行化学反应的部位与酶分子上有催化效能的必需 基团具有紧密互补的关系。（酶作用专一性的假说）
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34
（五）诱导契合学说
▪Koshland提出“诱导契合假说”: 酶与底物给合时，酶构象发生改变的同时， 底物分子也发生形变，从而形成一个互相契合的酶-底物复合物，进一步转换成 过渡态，大大增加了酶促反应速率。该学说的主要内容如下： （1）在酶与底物结合之前，酶分子的构象不一定和底物互相吻合。
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5
活化能
◆活化能—反应需要克服的障碍能阈，分子由常态变 成活化态所需的能量。
◆活化分子—携带足够的能量，能够发生有效碰撞的分子。 ◆有效碰撞—能够使反应顺利进行的分子碰撞。
※酶作为催化剂只降低活化能，但反
应前后底物和产物能量差异不变，只 是改变反应速率，不改变反应性质、 反应方向和反应平衡点。
梅毒完整版ppt课件 (2)
2021精选ppt
2
概述
梅毒是人类独有的疾病，显性和隐性梅毒患 者是传染源，感染梅毒的人的皮损及其分泌 物、血液中含有梅毒螺旋体。感染后的头2年 最具传染性，而在4年后性传播的传染性大为
下降。是由梅毒螺旋体，主要通过性接触或 胎盘传入，侵犯多系统多脏器的慢性传染病。
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3
病因
梅毒螺旋体，厌氧，人工培养困难
硬下疳开始时为一小红斑或丘疹，很快破溃、 糜烂形成溃疡。
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12
一期梅毒
形态：园形或椭园形，直径约1～2cm，边界清 楚，周围稍隆起，内含大量梅毒螺旋体，传染 性极强。
特点： ①皮损通常只有一个。 ②表面清洁。 ③皮损基底触诊有软骨样硬度。 ④无继发感染时，无疼痛和瘙痒。 ⑤未经治疗大约1个月可自行消失而不留疤痕。
其它途径：输血传播、接吻、握手、哺乳、 医源性途径或接触污染的衣物、用具而感染
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7
发病机理
螺旋体在局部增生，发生炎性浸润，进入淋 巴管，再进入血循，传播全身。由于机体的 抗御能力，一部分螺旋体被消灭，其数目减 少，成为潜伏梅毒，抵抗力下降时，又增多， 出现活动症状。
无天然免疫力，感染后才产生免疫力，与体 液免疫及细胞免疫有关。至二期时免疫力达 最高。不是永久免疫，可再次感染。
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17
铜红色和对称分布的毒疹
斑丘疹是其基本损害， 可分为丘疹鳞屑性、毛 囊性（梅毒性苔藓）、 扁豆形、伞房花形、结 节性和环状梅毒疹，国 内一般分为大、小丘疹 型梅毒疹。不痒、铜红 色和对称分布是其特征。
不痒，不痛， 红色对称，脱屑
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18
掌跖梅毒疹
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大学生物化学酶ppt课件
S
C H 2 S H
E A sC HC H C l+C HS H
S
C H 2 O H
二巯基丙醇
S H
C H 2 S A sC HC H C l
E +C HS
S H C H 2 O H
45
有机磷中毒 以丝氨酸侧链上的羟基为必需基团的一类酶，
羟基易磷酸化，酶活性被抑制
胆碱酯酶上的羟基被有机磷农药磷酸化后活性被抑 制，不能水解乙酰胆碱，造成乙酰胆碱积蓄，引起副交 感神经兴奋，呈现中毒症状
但酶-底物-抑制剂复合物(ESI)不能进一步释放出产物
54
特点：
（1）抑制剂与底物结构不相似，两者没有竞争作用 （2）抑制剂结合在活性中心以外的部位，引起酶活
性的抑制 (3）抑制剂浓度增加，使反应体系中E、ES下降，
造成整个酶促反应速度降低，v下降。 （4）底物浓度的增加，不能解除抑制。
55
思考题：
46
解磷定的作用：解除磷酸化。使酶恢复活性。
47
二）可逆抑制
抑制剂与酶分子以非共价键结合引起酶活性抑制 或丧失。结合疏松，可逆。
一般生化方法能去除抑制剂而恢复酶活性。
48
• 竞争性抑制（抑制剂与酶结合位点与底物结 合位点相同）
EI
49
特点
I与S结构类似，竞争酶的活性中心； 抑制剂与酶的活性中心结合后，酶失去催化活性 抑制程度取决于抑制剂和底物的浓度之比
四）酶催化作用的可调节性 体内有各种因素都可调节酶的催化能力
10
思考题：
酶是一个什么物质，在体内其什么作用？ 在酶促反应中，底物、产物分别代表什么？ 结合酶中的辅助因子主要是一些什么物质？ 什么叫做辅基、辅酶 酶催化作用的特点是什么？
中国医科大学病理生理学第九版第二章 疾病概论ppt课件
抛弃和遗忘的孤独感
病理生理学 （第9版）
三、衰老与老化
衰老（senescence）或老化（ageing）是机体在增龄过程中由于形态改变、 机能减退、代谢失调而导致机体对外部环境适应力下降的综合状态 ➢ 老化 倾向于描述生理性增龄过程 ➢ 衰老 则指伴有严重退行性变的、快速的病理性老化
病理生理学 （第9版）
外源性
三、病因的分类
➢ 生物因素（病原微生物和寄生虫，特点是有一定的入侵门户和定位；病原体和机体相
互作用）
➢ 理化因素
➢ 环境生态因素
➢ 营养因素
➢ 社会-心理因素
内源性
➢ 遗传因素（基因突变、染色体异常）
➢ 先天因素（损害正常胎儿发育的因素）
➢ 免疫因素（超敏反应、免疫缺陷病、自身免疫性疾病）
➢ 因果交替导致恶性循环举例
心输出量减少
血压下降
交感神经兴奋
大出血
（病因）
回心血量锐减
恶 性 循 环
微动脉 收缩
微静脉
（结果和病因）
微循环淤血 毛细血管大量开放 组织缺氧
病理生理学 （第9版）
4. 局部与整体关联 ➢ 糖尿病足：整体疾病在局部的体现 ➢ 粉刺：局部影响整体
病理生理学 （第9版）
二、疾病发生发展的基本机制
病理生理学 （第9版）
（一）内稳态失衡
➢ 内稳态平衡是保持正常生命活动的先决条件，是生物体内各种自我调节的结果 ➢ 反馈机制：如当甲状腺素分泌过多时，可反馈性抑制下丘脑促甲状腺激素释放激素和
腺垂体促甲状腺激素的分泌，使甲状腺素的分泌量降至正常水平，反之亦然 ➢ 当遗传性甲状腺素合成酶缺陷使甲状腺素的合成不足时，上述反馈机制不能发挥作用，
第三节
病理生理学 （第9版）
三、衰老与老化
衰老（senescence）或老化（ageing）是机体在增龄过程中由于形态改变、 机能减退、代谢失调而导致机体对外部环境适应力下降的综合状态 ➢ 老化 倾向于描述生理性增龄过程 ➢ 衰老 则指伴有严重退行性变的、快速的病理性老化
病理生理学 （第9版）
外源性
三、病因的分类
➢ 生物因素（病原微生物和寄生虫，特点是有一定的入侵门户和定位；病原体和机体相
互作用）
➢ 理化因素
➢ 环境生态因素
➢ 营养因素
➢ 社会-心理因素
内源性
➢ 遗传因素（基因突变、染色体异常）
➢ 先天因素（损害正常胎儿发育的因素）
➢ 免疫因素（超敏反应、免疫缺陷病、自身免疫性疾病）
➢ 因果交替导致恶性循环举例
心输出量减少
血压下降
交感神经兴奋
大出血
（病因）
回心血量锐减
恶 性 循 环
微动脉 收缩
微静脉
（结果和病因）
微循环淤血 毛细血管大量开放 组织缺氧
病理生理学 （第9版）
4. 局部与整体关联 ➢ 糖尿病足：整体疾病在局部的体现 ➢ 粉刺：局部影响整体
病理生理学 （第9版）
二、疾病发生发展的基本机制
病理生理学 （第9版）
（一）内稳态失衡
➢ 内稳态平衡是保持正常生命活动的先决条件，是生物体内各种自我调节的结果 ➢ 反馈机制：如当甲状腺素分泌过多时，可反馈性抑制下丘脑促甲状腺激素释放激素和
腺垂体促甲状腺激素的分泌，使甲状腺素的分泌量降至正常水平，反之亦然 ➢ 当遗传性甲状腺素合成酶缺陷使甲状腺素的合成不足时，上述反馈机制不能发挥作用，
第三节
《生物化学》全套PPT课件
研究对象
生物大分子（蛋白质、核酸、多糖等 ）及其相互作用；生物小分子（氨基 酸、脂肪酸、糖类等）及其代谢；生 物体内能量转化与传递等。
2024/1/26
4
生物化学发展历史及现状
发展历史
从19世纪末到20世纪初，生物化学逐渐从生理学和有机化学中独立出来，成为 一门独立的学科。随着科学技术的不断发展，生物化学的研究领域和深度不断 拓展。
胆固醇的生理功能
胆固醇在体内具有多种生理功能，如参与胆汁酸的合成、 构成细胞膜、合成类固醇激素和维生素D等。
胆固醇代谢异常与疾病
胆固醇代谢异常可导致多种疾病的发生，如高胆固醇血症 、动脉粥样硬化等。因此，维持胆固醇代谢平衡对于预防 和治疗相关疾病具有重要意义。
26
06 基因表达调控与疾病关系
2024/1/26
入三羧酸循环彻底氧化分解，释放大量能量。
2024/1/26
03
甘油代谢途径
甘油在体内可转化为磷酸二羟丙酮，进而进入糖酵解途径分解产生能量
，或转化为葡萄糖等供能物质。
24
磷脂代谢途径探讨
磷脂的合成与分解
磷脂合成主要发生在肝脏和肠黏膜细胞中，以甘油二酯为骨架，通过CDP-甘油二酯途径 合成不同种类的磷脂。磷脂的分解则通过磷脂酶的作用，水解生成甘油、脂肪酸和磷酸等 产物。
2024/1/26
三级结构
整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置，包括 结构域、超二级结构等。
四级结构
由多个具有独立三级结构 的亚基组成的复杂空间结 构。
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蛋白质功能多样性
催化功能
作为酶催化生物体内的化学反应。
运输功能
如载体蛋白，血红蛋白运输氧气等。
营养功能
酶在疾病治疗方面的应用ppt课件
酶在疾病治疗方面的应用
7
酶类药物举例
酶在疾病治疗方面的应用
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1.胃肠道疾病
• 酶作为消化剂应用于临床，它能补充内源消化酶 的不足，水解和消化食物中的成分，如蛋白质、 糖类和脂质等。用于治疗消化紊乱或促进消化。
• 蛋白酶在医药领域的应用最初就是在消化药上， 用于治疗消化不良和食欲不振。
酶在疾病治疗方面的应用
酶在疾病治疗方面的应用
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（二） 酶在糖尿病治疗中的应用
1、什么是糖尿病
糖尿病分为1型糖尿病和2型糖尿病。
1型糖尿病是一种自身免疫疾病，常见于青少年，遗传原 因。但不常见。
2型糖尿病是我们常见的糖尿病，占患者总数的90%以上。 病因：胰岛素分泌不足或完全丧失；胰岛素抵抗。
无论是1型还是2型糖尿病，都会导致血液中的葡萄糖无法 被利用，进而引发糖、蛋白质、脂肪、水和电解质等一系列代 谢紊乱综合征。
NS3：一种丝氨酸蛋白酶。是HCV病毒复制酶的重要组成 部分，是HCV RNA复制时RNA进入复制酶核心部位的“必经之 路”。
Boceprevir是一种小分子蛋白酶抑制剂，能以类似于底 物的方式与NS3结合，结合之后可捕获NS3活性部位的丝氨酸 部分，使酮酰胺上羰基碳与丝氨酸共价结合，从而阻止了病 毒RNA进入核心酶，抑制病毒复制，达到治疗丙肝的目的。
基因工程技术
酶在疾病治疗方面的应用
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5.其他
• 透明质酸酶可分解粘多糖，有助于组织通透性增 加，是一种药物扩散剂。
• 青霉素酶能分解青霉素，治疗青霉素引起的过敏 反应。
• 激肽释放酶能治疗同血管收缩有关的各种循环障 碍。
• 弹性蛋白酶有降血压和降血脂的作用。
酶在疾病治疗方面的应用
溶酶体疾病精品PPT课件
• 2、变态反应性曲菌病：患者畏寒、发热、乏 力、有刺激性咳嗽，咳棕黄色脓痰，有时带 血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲 菌培养阳性。患者有明显哮喘。
• 3、曲菌球：随体位改变而在空腔内移动， 有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。
• 4、继发性肺曲菌病：病灶呈急性凝固性坏死， 伴坏死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及全 身脏器，预后很差。
第一部分：痛风
• 发病机理可能是某种类风湿因子，
如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞 等吞噬，促使这些细胞中的溶酶体 酶的外泄。而其中的一些酶，如胶 原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局 部损害，而软骨消化的代谢产物， 如硫酸软骨素，又能促使激肽的产 生而参与关节的炎症反应。
• 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及 肾上腺皮质激素等进行治疗，效果 较好。
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
第一部分：痛风
• 防护：“三高”胖人是痛风高危类、鸡精等。 • 海产类；沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾
米，小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 • 鹅肉、野生动物等。 • 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳
酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 • 植物幼芽部分一般含中度成份，不可多
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。
• 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
• 3、曲菌球：随体位改变而在空腔内移动， 有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。
• 4、继发性肺曲菌病：病灶呈急性凝固性坏死， 伴坏死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及全 身脏器，预后很差。
第一部分：痛风
• 发病机理可能是某种类风湿因子，
如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞 等吞噬，促使这些细胞中的溶酶体 酶的外泄。而其中的一些酶，如胶 原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局 部损害，而软骨消化的代谢产物， 如硫酸软骨素，又能促使激肽的产 生而参与关节的炎症反应。
• 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及 肾上腺皮质激素等进行治疗，效果 较好。
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
第一部分：痛风
• 防护：“三高”胖人是痛风高危类、鸡精等。 • 海产类；沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾
米，小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 • 鹅肉、野生动物等。 • 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳
酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 • 植物幼芽部分一般含中度成份，不可多
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。
• 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
辅酶幻灯课件PPT课件
饮食？ 含有辅酶Q10最多的食品： 动物的内脏，植物里含量非常少 食补，就会使胆固醇升高，动脉硬化加重
选什么样的辅酶Q10?
辅酶Q10---生命的阳光和粮食
当心脑血管疾病的治疗还陷于 中西医之争时，辅酶Q10已经风 靡于日美等发达国家 • 国外：日美等发达国家作为保 健必备品
• 国内：品质不一，鱼目混杂
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/22
除年龄因素外，还有很多不利因素导致辅酶Q10 在人体内降减：●精神压力 ●环境污染和毒素侵害 ●吸烟 ●运动 ●食用医生常开的降胆固醇药物。 ●长期的慢性消耗性疾病
辅酶Q10的缺失了会怎么样？
• 会直接导致身体能量缺失，对体内重要脏器产生巨大的负 面影响。
•
会患病 • 生命危险
人体
• 如果一直处于缺乏状态，特别容易患各种心脑血管疾病 • 作为人体不可或缺的营养物质，我们必须要适量补充
仙乐制药
辅酶Q10 配伍优势
米 糠 油
老来寿辅酶Q10作用机理
与维生素C协同 促进细胞更新
与维生素E共同 抗氧化 清理自由基
与叶酸共同 为神经细胞 产生“核”能量
为细胞提供“
核”动力
含量优势 制药 辅酶Q10四大优势
99.9%
技术优势
抗疲劳 提高免疫力
配方优势
辅酶Q10加维生素组方
剂型优势 软胶囊
辅酶Q10的更新换代
• 第一代：单纯补充Q10 • 第二代：辅酶Q10,与各种营养物质及维生素的配方 • 第三代：辅酶Q10与三种重要物质配方，产生更大的能量
辅酶Q10
辅酶Q10
各种 营养 物质 及维 生素
辅酶Q10
中科院上海生物工程 研究中心的最新技术
酶经典案例PPT课件
催化的反应 乙醇 NAD+
乙醛 丙氨酸
NADH+ H+ α-酮戊二酸
丙酮酸 谷氨酸
H2O2
邻甲氧基酚
H2O
四邻甲氧基酚
国际酶学委员会规定，每个酶都有唯一的特定标码。
EC 数字.数字.数字.数字
号酶 亚 亚 顺
的类亚 序
分
类号
类
序 乙醇脱氢酶的编码是： EC1.1.1.1
第一个“1”—— 第1大类，即氧化还原酶类；
2、酶活力与单位 （1）国际单位 (IU)
这种单位是由国际酶学委员会规定的。 在标准条件(25℃、最适pH、最适底物浓度)下，酶
每分钟催化 1 mmol 底物转化，这样的速度所代表的酶的
活力即酶的量定义为1个国际单位 (IU)。
（2）Katal
1 Kat = 60×106 IU
是由国际酶学委员会于1972年规定的一种新单位。 在最适条件下，酶每秒钟催化1 mol 底物转化，这样的 速度所代表的酶的活力即酶的量定义为 1个Kat 。
ES消失速度（P产生量较少，因而忽略K4） v2 k2[ES]; v3 k3[ES] v23 k2 [ES] k3[ES] （k2 k3）[ES] (2)
即[ES]不变 → ES的生成量 = ES的分解量。即v1 =v23
k1[（E）-（ES）][S] = [ES] （k2 k3）
[（E）-（ES）][S]/ [ES] = （k2 k3）/ k1 (3)
Km的值是当反应速度为最大反应速度的一半时所对 应的底物浓度。(填空题)
所以Km的单位为浓度单位
3. 米氏方程中常数的测定
Vmax·[ S] Vt = Km + [ S]
与酶相关的疾病PPT课件
• 眼部由于色素缺乏，虹膜为粉红或淡蓝色，常有畏光、流泪、眼 球震颤及散光等症状。
• 大多数患者体力及智力发育较差。
病因病理
• 酪氨酸酶能催化酪氨酸合成黑色素。
• 酪氨酸酶抗体会减少酪氨酸酶的浓度，降低黑色素 产生，造成白化病。
治疗措施
• 目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼 睛和皮肤的损害。
新鲜尿的颜色正常放置空气中则变为棕色或黑色无其它不舒适症成年患者可表现出褐黄病主要因被氧化的尿黑酸长期沉积于结缔组织中致使耳廓巩膜鼻颊等变为褐色或蓝黑色骨组织内长期黑素沉积可造成脊柱和关节病变
与酶相关的疾病
临床6班 第五组
苯丙酮尿症
苯丙酮尿症(PKU)或称苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏 症。
PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，主要原于 PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。全球发 病率约1/1.5万，其中儿童是多发群体。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ胆红素脑病的发生。
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
19
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
• 成年患者可表现出褐黄病，主要因被氧化的尿黑酸长 期沉积于结缔组织中，致使耳廓、巩膜、鼻、颊等变 为褐色或蓝黑色，骨组织内长期黑素沉积可造成脊柱 和关节病变。
• 大多数患者体力及智力发育较差。
病因病理
• 酪氨酸酶能催化酪氨酸合成黑色素。
• 酪氨酸酶抗体会减少酪氨酸酶的浓度，降低黑色素 产生，造成白化病。
治疗措施
• 目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼 睛和皮肤的损害。
新鲜尿的颜色正常放置空气中则变为棕色或黑色无其它不舒适症成年患者可表现出褐黄病主要因被氧化的尿黑酸长期沉积于结缔组织中致使耳廓巩膜鼻颊等变为褐色或蓝黑色骨组织内长期黑素沉积可造成脊柱和关节病变
与酶相关的疾病
临床6班 第五组
苯丙酮尿症
苯丙酮尿症(PKU)或称苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏 症。
PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，主要原于 PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。全球发 病率约1/1.5万，其中儿童是多发群体。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ胆红素脑病的发生。
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
19
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
• 成年患者可表现出褐黄病，主要因被氧化的尿黑酸长 期沉积于结缔组织中，致使耳廓、巩膜、鼻、颊等变 为褐色或蓝黑色，骨组织内长期黑素沉积可造成脊柱 和关节病变。
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b.羟基酶抑制
抑制剂：有机磷化合物
（胆碱酯酶）
丝氨酸酶 丝氨酸酶
有机磷杀虫剂 × 胆碱酯酶 乙酰胆碱 + H2O 胆碱 + 乙多汗、呼吸困难）
Thanks For Your Attention
酶与疾病的发 生第二组
演讲内容
简介
概念
酶
分子结构
疾病发生的关系
酶的概念
酶是一类由活性细胞 产生的具有催化作用 和高度专一性的特殊 蛋白质(核酶除外）。
酶的简介
1.1发展史 (1)酶是蛋白质: 1926年,James Summer由刀豆制出脲酶 结晶确立酶是蛋白质的观念，其具有蛋白质 的一切性质。 紧接着科学家们相继提取出多种酶的蛋白质 结晶，并指出酶是一类具有生物催化作用的 蛋白质。 (2)核酶的发现： 1981～1982年，Thomas R.Cech实验发 现有催化活性的天然RNA—Ribozyme。 L19 RNA和核糖核酸酶P的RNA组分具有 酶活性是两个最著名的例子。
（1）遗传性疾病
（2）中毒性疾病
（1）遗传性疾病
酶是基因表达的特殊蛋白质，先天性或遗传性 缺陷可使某些酶的基因表达缺陷或异常，导致 酶的质和量的先天性异常。因酶的缺陷使相应 的正常代谢途径不能进行而引起的疾病叫做酶 遗传性缺陷病。例如，酪氨酸酶遗传性缺陷时， 体内酪氨酸不能转化成黑色素，导致皮肤、毛 发缺乏黑色素而患白化病。
酪氨酸酶缺陷——白化病
• 皮肤乳白色，毛发 淡黄或银白色，瞳 孔淡红，虹膜淡灰 或淡红，半透明视 网膜缺乏色素。
苯丙氨酸羟化酶缺陷——苯丙酮酸尿症
• 智力低下，60%患 儿有脑电图异常， 头发细黄，皮肤色 淡和虹膜淡黄色， 惊厥，尿有“发霉” 臭味或鼠尿味。
胱硫醚合成酶缺陷——同型胱氨酸尿症
• 多发性血栓形成， 晶体脱位，身体 瘦长，蜘蛛样指 （趾），轻中度 智力低下。
酶的组成
酶
单纯酶
结合酶
蛋白质部分 酶蛋白 辅酶 辅基
+
+
非蛋白质部分
辅助因子 = 全酶（有活性）
小分子有机化合物（B族维生 小分子有机化合物 无机金属离子 无机金属离子 素） （B族维生素）
酶与疾病发生的关系
人体的许多疾病与酶的质和量的异常、 酶活性的改变有关；因此，酶与疾病的 发生有密切的关系。
(3)抗体酶（ABZYME）： 1986年，Richard LERRUR和Peter SCHALTZ运用单克隆抗体技术制备了具 有酶活性的抗体（catalytic antibody）。 至今为止已发现2000多种酶，其中被提纯 结晶的有100多种。作为商品生产的有 120多种，应用到工业领域的有60多种。
表3-1遗传性酶缺陷所致疾病
酶缺陷 谷胱甘肽过氧化物酶 黑尿酸氧化酶 相应疾病 新生儿黄疸 黑尿酸症
肌腺苷酸脱氢酶
1-磷酸半乳糖尿苷移换酶 葡萄糖-6-磷酸酶 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 高铁血红蛋白还原酶
肌病
半乳糖血症 糖原贮积症 蚕豆病 高铁血红蛋白血症
（2）中毒性疾病
临床上有些疾病是由于酶活性受到抑制引起的，称为中毒 性疾病。例如，有机磷农药中毒是由于抑制了胆碱酯酶活 性，重金属盐中毒是由于抑制了巯基酶活性，氰化物中毒 是由于抑制了细胞色素氧化酶的活. a.巯基酶抑制剂 抑制剂：重金属离子Ag+、Hg2+、砷剂等