蚕豆病_护理查房
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蚕豆病的教学查房MicrosoftOfficePowerPoint2007幻灯片2汇总.
• 7.鼓励病人提问，给与讲解。
2015-5-13 潜在并发症：肾功能衰竭
预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发 现异常及时报告医生。 护理措施： .
出院指导
1.告知患儿及家长禁食蚕豆及蚕豆制品，避免 接触蚕豆花粉。 2.避免接触磺胺类、呋喃类、苯、砷、萘等均 引起溶血的化学物品。 3.如发现患儿有异常情况（嗜睡、昏迷抽搐、 呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等） 应及时到医院就诊。
• 2015-5-13
• 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。 • 预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。 • 护理措施：
• • • • • • 1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况； 2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点； 3.向家长介绍疾病的护理要点； 4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作； 5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心 6.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识；
病情动态（一）
• 2015.05.13 体温37.8℃ 脉搏110次／ 分 呼吸26次／分 体重11.5kg 神 志清，精神差，全身皮肤苍黄，无皮疹及 出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周 苍白. • 2015.05.15 体温36.5℃ 脉搏98次／分 呼吸26次／分 体重11.5kg 神志清， 精神可，面色及口唇红润，全身皮肤黄染 消退。
蚕豆病的护理查房
儿科 陈丹
2015.05.13
概述
• • 蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD) 缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病， 俗称蚕豆病。 • 好发于儿童，尤男性。 • 多见于3-5月蚕豆成熟季节。
病因
• 主要是进食新鲜蚕豆。 • 服用或接触某些药物、感染等。
蚕豆病患儿疾病查房课件
急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查 房的重要内容之一，主要目的是控制 病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病 情和身体状况，制定个性化的治疗方 案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆 置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和 医生的建议，采取适当的输血、血浆 置换等措施，以缓解症状和维持生命 体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确 诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和 并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后， 会出现急性溶血性贫血，表现为 发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传 所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的 敏感性增加，易于发生氧化损伤，引 发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多 吃富含蛋白质、维生素和矿物质 的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激 性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免 食物中毒等意外情况发生。
日常保健
小儿蚕豆病的护理措施
小儿蚕豆病护理措施
一、饮食管理
小儿蚕豆病患者的饮食应严格控制，避免食用蚕豆及其制品，如新鲜蚕豆、豆瓣酱等。
同时，避免食用具有氧化性的食物和药物，如维生素C、硝普钠等。
患者在饮食上应保持清淡，多食用富含维生素和矿物质的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉等。
二、预防感染
预防感染是小儿蚕豆病护理的重要措施之一。
家长应保持患儿生活环境的清洁卫生，避免接触患有感染性疾病的人群。
同时，加强患儿的免疫力，适当进行户外活动，增强体质。
三、健康宣教
家长应了解小儿蚕豆病的发病机制和相关注意事项，提高患儿及家属的自我保护意识和能力。
同时，向患儿及家属传授急救知识和技能，以便在紧急情况下采取正确的应对措施。
四、监测病情
家长应密切关注患儿的病情变化，包括尿液颜色、体温、呼吸等指标。
如发现异常情况，应及时就医。
同时，定期到医院进行相关检查，以便医生了解病情并制定相应的治疗方案。
五、药物治疗
对于小儿蚕豆病患者，药物治疗是必要的。
医生应根据患儿的具体情况制定治疗方案，并指导家长正确使用药物。
同时，家长应关注药物的不良反应和相互作用，如有异常应及时就医。
六、心理支持
小儿蚕豆病可能会给患儿带来一定的心理压力和困扰。
家长应关注患儿的情绪变化，给予关爱和支持。
同时，可通过与医生、专业人士交流，了解更多关于小儿蚕豆病的知识，减轻焦虑和恐惧。
七、定期复查
定期复查有助于了解小儿蚕豆病的治疗效果和病情变化。
家长应按照医生的建议，定期带患儿到医院进行相关检查。
如检查结果异常或有其他症状出现，应及时就医。
蚕豆病的护理查房2016
治疗经过2015-04-19入院给予 1、吸氧… 2、输碳酸氢钠… 3、血常规示血红蛋白42g/L，输注O型去白细胞 悬浮红细胞1U，整个过程顺利，无输血反应。 20日停吸氧，体温正常，解淡黄色小便，继续 给予碳酸氢钠治疗，血常规示红细胞1.87*109/L， 血红蛋白55g/L，给予O型去白细胞悬浮红细胞 1U静脉输入. 21日复查血常规示红细胞2.74*109/L,血红蛋白 82g/L 21、22日面色较前好转，小便淡黄，小便常规 正常，继续给予碳酸氢钠治疗 23号患儿好转出院
护理诊断：
1.体温过高：非感染性发热。 2.组织灌注量不足：与溶血引起的急性贫血 有关。 3.营养不良：与疾病导致的食欲减退有关。 4.有皮肤完整性受损的危险：与溶血引起的 黄疸有关。 5.家属焦虑：与患儿健康不稳定及治疗效果 的担忧有关。
护理措施：
一般护理： 1.观察患儿贫血进展与速度… 2.严密观察尿液的颜色… 3.输血是处理溶血危象的主要手段。 4.给予氧气吸入，有利于纠正低氧血 症。
蚕豆病的护理查房
儿科——樊庆华
病史介绍
患儿张伟，6床，男，3岁，因发热2-天，解红色小便、 进行性面色苍黄1天于2016-04-19 19:18以“蚕豆病”入 院 病史特点如下： 1.患儿男、3岁，起病急、病程短。 2.入院前2-天，患儿进食蚕豆后出现阵发性发热，最高 体温39.0℃，无寒战、咳嗽、抽搐、昏迷等，附近诊所 治疗，诊疗不详，发热反复。至入院前1天，患儿出现红 色小便，精神萎靡，面色苍黄，并逐渐加重，未诊治， 病情继续加重。遂来我院，门诊以“蚕豆病”收入院。
பைடு நூலகம்
蚕豆病的护理查房
13
组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关
及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺 乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物 质进入体内，可使血液中的氧化物质增多， 红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细 胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量， 纠正贫血
尿常规示：蛋白(PRO) 1+，隐血(ERY)3+，红细胞+，余阴性。粪便常规示正常
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治疗措施
⑴ 儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。 ⑵ 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等； ⑶ 抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二 磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的 代谢不良，保护细胞膜稳定性。 ⑷ 维持内环境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。 ⑸患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞
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护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关
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一般护理
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
蚕豆病的护理查房_基础医学_医药卫生.ppt
• 2、尿检查： • ① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗
肉水色、黄色等。
• ② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。 • ③ 尿检验可见蛋白、红细胞。
治疗措施
• 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心 电监测。
• 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免 疫、X线等；
• 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗 涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利 尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）
• 本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的 敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟 酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性 (抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被 氧化，产生溶血反应。
辅助检查
• 1、血象： • ① Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565×109/升。 • ② 红细胞最低降至1.97×1012/升。 • ③ 白细胞升高，可达26.43×109/升。 • ⑥血小板：489×109/升。
发病机制
• 豆症属于性连锁遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺 乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。 病人出现症状时的溶血程度，与酶缺乏的情况，及刺激物的强 度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或 是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是 由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿 病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造 成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕 豆症。
5、严密观察病情变化 定时监测、BP、注意 观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇和 巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防 心衰发生，并认真做好护理记录。
儿科蚕豆病主任医师查房
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
小儿蚕豆病护理查房
4.查体：T36.8°C, P 110次/分，R25次/分，SPO:92%,神清，精神差，面色苍黄，巩膜轻度黄染甲床苍白，全身皮
肤、黏膜苍白，咽充血，颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，腹软肝脾木触及肿大．肠鸣音 4
次/分。神经系统末查及异常。
入院诊断： 1、贫血原因待查 2、发热查因 3、急性支气管炎 4、腹痛、呕吐原因待查
起 的 黄
完 整
疸
禁止食用的食品：金银花,川莲,牛黄,腊梅花, 熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、 蚕豆加工品。
有 关
性 受
损
的
危
险
效果评价：患儿皮肤皮肤由黄染逐渐恢复。2023.4.16日无黄染。
有
与 患
窒 息
儿 呕
的
1、呕吐发生时应将患儿头偏向一侧或取坐位。
吐危
险 2、呕吐后及时清理呕吐物，协助漱口，开窗通风，呕吐
素”输液治疗，考虑患儿病情危重，为进一步诊治，至我院就诊，门诊以“贫血原因待查,呼吸道感染，腹痛、呕
吐原因待查，收入院。患儿自起病以来精神、饮食、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。
3、既往史：出生后因“新生儿贫血”于我院输血治疗，否认手术、外伤史，否认传染病史,否认药物及其他过敏
史，患儿父亲患“蚕豆病”。
①急诊血常规 白细胞计数7.15×10^9/L，中性粒细胞百分比52.8%、淋巴细胞百分比39.6%、红细胞计数 2.85x10^12/L,血红蛋白53g/L.
②急诊血气分析PH7.444,氧分压 78.5mmhg，二氧化碳分压 26. 8mmhg SPO2 96.4% 钾 2.12mmhg/L.
③葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 352u/L.
03 护 理 诊 断 及 措 施
蚕豆病的护理查房.pptPPT课件
入院诊断——蚕豆病 诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐 3 天，排酱油色小便1次”入院。 2、体格检查：神志清楚，精神欠佳， 面色苍黄， 甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮 疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍 白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR： 128次/ 分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。 3、辅助检查：血常规 白细胞： 11.29×109／ L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板 127 × 109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙 1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇 女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶 而发病。 （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免 食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免 诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解 热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷 膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉 液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。
小儿蚕豆病的护理查房
遗传咨询和产前诊断服务推广
提供遗传咨询服务
向有蚕豆病家族史的家庭提供遗传咨询服务，解释蚕豆病的遗传方式和风险，指导家庭进行优生优育 。
推广产前诊断技术
向孕妇宣传产前诊断的重要性，通过产前诊断技术筛查出患有蚕豆病的胎儿，以便及时采取干预措施 。
提高家长对蚕豆病认识程度
加强宣传教育
通过宣传册、宣传栏、健康讲座等多种形式向家长普及蚕豆病的相关知识，提高家长对蚕豆病的认识程度。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者进食蚕豆史、临床表现和实验室检查（如G6PD活性测定、血常规、 尿常规等）进行诊断。
鉴别诊断
需与其他溶血性贫血疾病进行鉴别，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠 性血红蛋白尿等。通过详细询问病史、体格检查和实验室检查可资鉴别。
02 护理评估与观察要点
患儿基本情况评估
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞不能有效抵抗氧 化应激，使得红细胞易于破裂并导致 溶血。蚕豆中的某些成分可能触发这 一过程。
流行病学特点
1 2 3
地域分布
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有 发现，以广西、广东、四川、湖南、江西为最多 。
人群分布
3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比 较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发 病。
发病率与基因携带率
广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率 为8-11%，个别地区高达20%，居全国之首。
临床表现及分型
临床表现
患者通常在进食蚕豆后数小时至数天 内出现急性血管内溶血，表现为发热 、腹痛、呕吐、黄疸、贫血等症状。 严重者可出现昏迷、抽搐等神经系统 症状。
分型
根据临床表现和严重程度，蚕豆病可 分为轻型、中型和重型。轻型患者症 状较轻，中型患者症状较明显，重型 患者症状严重且进展迅速。
蚕豆病的护理查房.ppt2
组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血 有关
因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物 明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内， 可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧 化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止 溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。
营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关
给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及 营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多 餐，必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛 黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食 蚕豆或金银花、蚕豆加工品。
入院诊断——蚕豆病
诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐 3 天，排酱油色小便1次”入院。
2、体格检查：神志清楚，精神欠佳， 面色苍黄，
甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮 疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍
白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR： 128次/
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
(4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷 膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉 液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!
(5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。
分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。
3、辅助检查：血常规 白细胞： 11.29×109／ L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板 127 × 109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙 1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul
蚕豆病的护理查房PPT课件
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度， 每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝 宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝 宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
TBIL↑100.10umol/L, CRE↓31umol/L, LDH↑627.5U/L, Na+↓135.70mmol/L, CO2-
血生化： AST↑67.8U/L, DBIL↑21.50umol/L, CK-Mb↑44.00U/L, HBDH↑765.00U/L, K+↑5.23mmol/L, CP↓17.80mmol/L
辅助检查
胸片提示：考虑支气管肺炎
什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度， 每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝 宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝 宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
TBIL↑100.10umol/L, CRE↓31umol/L, LDH↑627.5U/L, Na+↓135.70mmol/L, CO2-
血生化： AST↑67.8U/L, DBIL↑21.50umol/L, CK-Mb↑44.00U/L, HBDH↑765.00U/L, K+↑5.23mmol/L, CP↓17.80mmol/L
辅助检查
胸片提示：考虑支气管肺炎
什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。
G6PD护理查房
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照顾者的焦虑 做好家属及患儿的心理护理，耐心 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐 惧，得到最佳的配合。
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健康宣教
做好健康教育，防止蚕豆病的发生：
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳 期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免婴儿 通过吸奶而发病；
G6PD有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆 花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病， 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感 红 细 胞 ， 因 G6PD 的 缺 陷 不 能 提 供 足 够 的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后 更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则 红细胞被破坏而致病。
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观察患儿贫血进展和速度，及时补充损失的红细胞。
1
严密观察尿的颜色，严重患儿应做好尿量记录， 2 出现尿少或尿闭时，及时告知医生。
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输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 3 执行无菌技术，认真执行三查七对。
给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速
4
血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
为进一步治疗，以“新生儿高胆红素血症”再次收入。
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3
诊断
1.新生儿高胆红素血症 2.G-6-PD缺乏 3.其他重于胎龄儿 补充诊断：新生儿ABO溶血症
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4
辅助检查
蚕豆病的疑难病例查房(1)
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
7/16/2024
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
7/16/2024
7/16/2024
7/16/2024
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西 林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。
✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
7/16/2024
7/16/2024
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
7/16/2024
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
7/16/2024
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黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西 林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。
✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
7/16/2024
7/16/2024
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
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小儿蚕豆病的急 救与临床护理
陆焰
Байду номын сангаас
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶 血。 好发于儿童，尤男性。 多见于3-5月蚕豆成熟季节。
发病机制
致病机制尚未明确。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD缺陷不能提供 足够NADPH以维持还原型GSH的还原性，在遇到蚕豆种 某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，其磷脂分子中不饱 和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜发生溶血。
3激素的使用：地塞米松 作用：免疫抑制作用 副作用：药源性肾上腺皮质功能亢进、 诱发和加重胃溃 疡、医源性肾上皮质功能不全、诱发和加重感染、骨质 疏松、无菌性骨坏死、对生殖功能的影响、行为与精神 异常表现为多方面的、如神经质、失明、情绪异常乃至 抑郁、狂躁或精神分裂 。
4.输入新鲜血 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准 备，及时交叉配血和血型鉴定。拒输家属同型血。严格 控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。 在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血 反应的应急抢救准备。密切观察贫血的进展和速度，做 好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予生理盐水洗胃。 3. 予大剂量糖皮质激素。 4. 必要时换血或输入鲜血。 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶 血性尿毒症综合征。 6. 对症处理。
1人工催吐： 用压舌板反复刺激患儿的咽后壁，引起其反射性的恶心呕
吐。
2生理盐水洗胃： 注射器法：适用于三岁以下儿童。 插入胃管深度为发际至脐部（此长度可使洗胃管头端到达 胃底或胃窦部，使每次灌入胃内的液体均能吸出）每次灌 入量为同年龄胃容量的1/3。（小儿胃容量 1岁为300ml， 三岁为600ml）反复冲洗，保持出入量的平衡。
健康宣教
预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆 花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否 发病，最好不食蚕豆，以免乳儿通过 吮奶而发病。 对患者除禁食蚕，每年3~5月还应 远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿 樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺 胺类及解热镇痛药物。
谢谢观赏
洗胃注意事项： 1.小儿洗胃时，易烦躁，家属在按压时不宜用力太大， 避免引起窒息；2.对小儿洗胃要严格控制洗胃液体量， 操作前应预先确定洗胃总液体量，洗胃时先抽吸胃内容 物后灌洗，开始时一次洗胃液量为100 ml左右，根据年 龄、病情增加洗胃液量，最大不超过300ml，采取小量、 低压力、反复冲洗，保持出入量平衡。3应严密观察病 情，注意神志、生命体征、呕吐物的性质、量、有无腹 痛、出血及水中毒的早期症状等。4洗胃过程中注意保 暖，加床棉被或足部置热水袋
6 对症处理 • 心理护理 由于起病突然， 家长对此疾病毫无耳闻，可在 无任何前驱症状下患儿皮肤黄染，乏力，贫血，甚至腹痛 呕吐等，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属 讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。 做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕 豆病危害及预后以取得最佳配合 。
5 碱化尿液 用利尿剂，碱化尿液，积极防治溶血性尿毒症综合征。使 用中要注意尿的观察，大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。 随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的 颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。 防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭 。
6 对症处理 • 给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白 与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。 • 饮食及一般护理 溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制 品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品 ，严格卧床休息。对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对 于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是 解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生， 而使病情加重。饮食应给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合 物。鼓励患儿多饮水。
临床表现
早期：低热、疲乏、纳 差、腹痛。 中期：黄疸、贫血、与 溶血性贫血出现的同时，出 现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。酱油色尿。 严重病例可见昏迷、惊 厥和急性肾衰竭，若急救不 及时常于1～2日内死亡。
病史介绍
3床，男，11月，因“发热伴面色苍黄两小时” 与 2013-05-30入院，入院时测T:37.0℃P:110 次/分 R：34次/分查白细胞13.5x 109 /L,血红 蛋白45g/L，葡萄糖9.1mmol/L,肌酸激酸同工酶 62u/L，肝功能总胆红素101umol/L,诊断为“溶 血性贫血，心肌损害，高血糖”。患儿无家族 遗传史，无传染病史，入院后医嘱与患儿催吐， 生理盐水洗胃，心电监测，吸氧，头孢哌酮舒 巴坦，热毒宁，地塞米松，人免疫球蛋白及输 红细胞150ml治疗。6-2日复查血白细胞为8.4 x 109 10/L，血红蛋白为116g/L，患儿于06-05治 愈出院。
陆焰
Байду номын сангаас
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶 血。 好发于儿童，尤男性。 多见于3-5月蚕豆成熟季节。
发病机制
致病机制尚未明确。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD缺陷不能提供 足够NADPH以维持还原型GSH的还原性，在遇到蚕豆种 某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，其磷脂分子中不饱 和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜发生溶血。
3激素的使用：地塞米松 作用：免疫抑制作用 副作用：药源性肾上腺皮质功能亢进、 诱发和加重胃溃 疡、医源性肾上皮质功能不全、诱发和加重感染、骨质 疏松、无菌性骨坏死、对生殖功能的影响、行为与精神 异常表现为多方面的、如神经质、失明、情绪异常乃至 抑郁、狂躁或精神分裂 。
4.输入新鲜血 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准 备，及时交叉配血和血型鉴定。拒输家属同型血。严格 控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。 在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血 反应的应急抢救准备。密切观察贫血的进展和速度，做 好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予生理盐水洗胃。 3. 予大剂量糖皮质激素。 4. 必要时换血或输入鲜血。 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶 血性尿毒症综合征。 6. 对症处理。
1人工催吐： 用压舌板反复刺激患儿的咽后壁，引起其反射性的恶心呕
吐。
2生理盐水洗胃： 注射器法：适用于三岁以下儿童。 插入胃管深度为发际至脐部（此长度可使洗胃管头端到达 胃底或胃窦部，使每次灌入胃内的液体均能吸出）每次灌 入量为同年龄胃容量的1/3。（小儿胃容量 1岁为300ml， 三岁为600ml）反复冲洗，保持出入量的平衡。
健康宣教
预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆 花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否 发病，最好不食蚕豆，以免乳儿通过 吮奶而发病。 对患者除禁食蚕，每年3~5月还应 远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿 樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺 胺类及解热镇痛药物。
谢谢观赏
洗胃注意事项： 1.小儿洗胃时，易烦躁，家属在按压时不宜用力太大， 避免引起窒息；2.对小儿洗胃要严格控制洗胃液体量， 操作前应预先确定洗胃总液体量，洗胃时先抽吸胃内容 物后灌洗，开始时一次洗胃液量为100 ml左右，根据年 龄、病情增加洗胃液量，最大不超过300ml，采取小量、 低压力、反复冲洗，保持出入量平衡。3应严密观察病 情，注意神志、生命体征、呕吐物的性质、量、有无腹 痛、出血及水中毒的早期症状等。4洗胃过程中注意保 暖，加床棉被或足部置热水袋
6 对症处理 • 心理护理 由于起病突然， 家长对此疾病毫无耳闻，可在 无任何前驱症状下患儿皮肤黄染，乏力，贫血，甚至腹痛 呕吐等，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属 讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。 做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕 豆病危害及预后以取得最佳配合 。
5 碱化尿液 用利尿剂，碱化尿液，积极防治溶血性尿毒症综合征。使 用中要注意尿的观察，大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。 随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的 颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。 防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭 。
6 对症处理 • 给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白 与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。 • 饮食及一般护理 溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制 品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品 ，严格卧床休息。对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对 于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是 解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生， 而使病情加重。饮食应给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合 物。鼓励患儿多饮水。
临床表现
早期：低热、疲乏、纳 差、腹痛。 中期：黄疸、贫血、与 溶血性贫血出现的同时，出 现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。酱油色尿。 严重病例可见昏迷、惊 厥和急性肾衰竭，若急救不 及时常于1～2日内死亡。
病史介绍
3床，男，11月，因“发热伴面色苍黄两小时” 与 2013-05-30入院，入院时测T:37.0℃P:110 次/分 R：34次/分查白细胞13.5x 109 /L,血红 蛋白45g/L，葡萄糖9.1mmol/L,肌酸激酸同工酶 62u/L，肝功能总胆红素101umol/L,诊断为“溶 血性贫血，心肌损害，高血糖”。患儿无家族 遗传史，无传染病史，入院后医嘱与患儿催吐， 生理盐水洗胃，心电监测，吸氧，头孢哌酮舒 巴坦，热毒宁，地塞米松，人免疫球蛋白及输 红细胞150ml治疗。6-2日复查血白细胞为8.4 x 109 10/L，血红蛋白为116g/L，患儿于06-05治 愈出院。