蚕豆病的护理查房ppt课件

蚕豆病的护理查 房
什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传 缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制 尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞， 因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作 用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很 强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏 而致病。
临床表现
因“发现面色苍黄伴发热.咳嗽2天。”3.6 号入院。 患儿3天余前进食蚕豆.于第2天下午发现面 色苍黄，精神差，今就诊于我院，门诊拟 “蚕豆病. 发病以来，患儿精神，睡眠欠佳，解大便如 常，解小便褐色，无抽搐、呕吐、腹泻等。
实验室检查
3-6血常规：WBC7.0×10^9/L， Hb58g/L, PLT255×10^9/L RBC1.97×10^12/L
组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关
及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺 乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物 质进入体内，可使血液中的氧化物质增多， 红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细 胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量， 纠正贫血
采血的注意事项。 1. 采集血标本之前应认真核对受血者身份，采集配血用的血标本的 注意事项 2. 采血后防止找错人； 必须在离开床边之前在试管上贴上标签；
3. 一位护士最好不要同时采集两位以上患者血标本，因为存在将血 样中的风险注入到错误试管
4. 最好不要从输液管中直接获取血标本，因为标本被严重稀释会导 致错误的检测结果； 5. 用右旋糖酐等大分子物质治疗后采集的血标本应作标记说明，否 则将干扰配血； 6. 受血者血标本必须是输血前3天之内的，或者能代表患者当前的 免疫 7. 配血用的血标本应不抗凝，一般需要5ml，不得少于3ml； 8. 因故需要从输液管中获取血标本应以生理盐水冲注，并将先抽取 的5ml血弃去，再取血标本；
护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关
一般护理
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
一般情况
患儿董谨轩，男，2岁1个月。既往体质健康。否认传染病及传 染病接触史；无手术、外伤史，无食物、药物过敏史，无输血 史。无长期口服用药史。 入院时 查体： T：38.2℃ HR120次/分 R 32次/分 Wt12kg。 神态清楚，发育正常，营养正常，面色苍黄，呼吸稍促。皮肤 未见出血点及皮疹，浅表淋巴结无肿大；双瞳孔等大等圆，对 光反射灵敏。唇无发绀，咽红肿，双扁桃体Ⅰ°大；颈软。双 肺呼吸音粗糙，闻及少许干湿啰音。心界不大，心率120次/分， 律齐，心音一般。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃。四肢 肢端温。 初步诊断: 1、蚕豆病 2、上呼吸道感染
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
输血的注意事项。
1.血液取回后，避免剧烈震荡或加温，应在4小时之内输注，不得自 行储血； 2.取回的血应尽快输用，决不允许将血液长时间地放在室温下或置 于无温度监控的冰箱中。除手术室、急诊室、监护室外原则上逐袋 领取，现输现拿(病房有温度监控冰箱例外)。 3.在输血前由2名护士对输血申请单、交叉配血试验报告单和血袋标 签上等的内容仔细核对，并检查血袋有无破损及渗漏，血袋内的血 液有无溶血、混浊及凝块,输用前将血袋内的成分轻轻混匀，避免剧 烈震荡。 4.血液内不得加入其他药物，如需稀释只能用静脉注射生理盐水。 5.血型:临输血前，护士应到病人床边核对受血者床号、让患者自述 姓名。
临床症状ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
3-7血常规：WBC8.07×10^9/L， Hb98g/L, PLT222×10^9/L RBC3.37×10^12/L 3-11血常规：WBC4.07×10^9/L， Hb113g/L, PLT254×10^9/L RBC3.87×10^12/L
治疗措施
⑴ 儿科护理常规；监测生命征。 ⑵ 完善相关各项检查：如肝肾功能、 电解质、 ⑶ 抗炎（头孢他啶。喜炎平）；抗感 染；碳酸氢鈉碱化尿液 4患儿Hb58g/L，输同型红细胞1u