布-加综合征亚型分型的专家共识
布加氏综合征
精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-Chiari Syndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。
经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2．2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。
2．3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样，各有长处及短处。
比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4I aI b1.中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。
现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。
这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。
但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。
根治性切除术2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。
由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。
目前很多医院中尚未开展。
近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。
2．1 下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切片。
2．22．33.常用的转流术有多种：3．1 腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布-加综合征亚型分型的专家共识
布-加综合征
病 例 1
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
动脉期
增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘 模糊（斑片状不均匀强化） 特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不 均
静脉期
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段 下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增 大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
• Hirooka分 型过于繁 杂，但精 确
汪忠镐分型
• Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或 阻塞型（约占57%）。
• Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。 亚洲和远东地区所见者多属此型。
• Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉 主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多 发生在西欧和北美地区。
①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支 血管的显示也不如超声和MRI。
鉴别诊断
• （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、 腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史， 反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳 性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小， 腹水减少或消失是其特征。
（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及
下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝 区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位 深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张 等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。
布-加综合征外科治疗规范的专家共识(2021全文)
布-加综合征外科治疗规范的专家共识（2021全文）布–加综合征（BCS）是一种严重威胁患者生命健康的难治性疾病，为指导和规范BCS的外科治疗，经深入探讨与系统总结，同时结合国内外文献，中国微循环学会门脉高压专家委员会达成《布–加综合征外科治疗规范的专家共识》，共识包括术前诊断、外科治疗、术后处理、并发症与处理四部分，供临床参考使用。
1、术前诊断BCS 通常采用肝静脉造影或肝脏活检进行诊断，但由于存在创伤和技术水平要求较高等缺点而不易被广泛推广，更无法应用于早期筛查和检测。
BCS 患者的肝功能及腹腔积液检测无相关特异性，因而实验室检查无法用于辅助确诊。
BCS 便于手术治疗，临床分为三种分型：A 型，以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞；B 型，下腔静脉长段狭窄或阻塞；C 型，肝静脉阻塞。
目前由于肝功能的评价方法有多种，但Child－Pugh评分分级（A 级：5~6 分；B 级：7~9 分；C 级≥10 分）方法简单易行，为国内外专家所接受，故本共识仍采用此方法进行肝功能评价。
而超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）及数字减影血管造影（DSA）等影像学检查在BCS 诊断及分型中具有重要地位。
2、外科治疗目前，BCS 的治疗包括保守治疗（内科治疗）和外科治疗两种，外科治疗分为介入治疗和手术治疗；保守治疗主要用于围手术期病情的改善及不适合外科干预者。
BCS由于其病因复杂，应根据不同的病因、临床表现、病理类型及临床分型选择安全、合理、有效的治疗方案。
3、术后处理（1）术后严密监测生命体征、中心静脉压，密切观察胸腔或纵隔引流管，注意引流液颜色、量、性质，定时挤压引流管，以免发生堵管现象；术后48~72 h 胸腔引流量明显减少，颜色变淡，引流量＜50 ml/d，可拔除引流管；拔管后要观察患者有无胸闷，呼吸困难，切口漏气、漏液、出血，皮下气肿等症状；严密观察尿量，尿量＜30 ml/h 应分析是否为血容量不足或肾功能不全。
布加综合症ppt课件
合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综 合征治疗的难点
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1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段 性闭塞，管 腔内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝 静脉会合 处闭塞， 腔内血栓 形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT及MR检查
影像学特点： 1. 肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 2. 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 3. 下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈
缺损 4. 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不
显影 5. 奇静脉及半奇静脉扩张
布加综合征的CT及MR检查
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。
2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊 肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤 等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。
3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射 性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿 性血管炎，白塞综合征等。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
介入名词解释、简答
名词解释10×3＇单选30×1 ＇多选10×1 ＇简答题5×6＇名词解释1.（P1）介入放射学（interventional radiology，IVR or IR）：是以影像诊断为基础，在医学影像诊断设备的引导下，利用穿刺针、导管及其他介入器材，对疾病进行治疗或采集组织学、细菌学及生理、生化资料进行诊断的学科。
2.（p20）经皮穿刺引流术：是通过穿刺针、导管等器材，在X线、B超、CT等影像设备的引导下，经皮穿入体内液体潴留处并植入引流管引流的一种介入治疗技术。
3.（P31）经导管血管栓塞术（TAE简称栓塞术）：是介入放射学的最重要的基础技术之一，是在X线电视透视下经导管向靶血管内注入或送入栓塞物质，使之闭塞从而达到预期治疗目的的技术。
4.（P38）化疗性栓塞：对恶性肿瘤的栓塞常与化疗药物灌注合并进行，特别是使用碘油化疗乳剂。
5.（P39）栓塞后综合征：版本1介入治疗栓塞后局部组织缺血坏死，继而出现临床症状（如栓塞部位疼痛，全身发热，恶心、呕吐等症状），这些症状是一过性变化，一般在10-15天内逐渐缓解，消失，可以进行对症处理（脾栓塞疼痛可持续很久）。
版本2：介入栓塞治疗后3－15天中，病人出现局部疼痛、发热、白细胞计数增高、消化道症状等表现，称栓塞后综合症，是由于栓塞后局部缺血，代谢产物或坏死物质吸收所致。
次重要的：6.（P38 P46）血流重分布：对正常的动脉血供进行栓塞，使之血供由其他动脉供给，而达到某种治疗目的。
栓塞的前提是不造成被栓血管供养器官的缺血坏死。
7.（P40）介入性器官切除：内科性内脏切除是应用栓塞剂，栓塞某些器官的终末动脉或毛细血管，使之出现不同程度的梗死、机化，从而达到临床治疗目的的治疗方法。
可用于脾功能亢进、脾大、肾脏病引起的顽固性高血压、大量蛋白尿及异位妊娠等的治疗。
8.（P40）动脉内药物灌注术（IAI）：是指通过介入放射学的方法，建立由体表到达靶动脉的通道（导管），经该通道注入药物达到局部治疗的一种方法。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVS）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。
Budd（T1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。
在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。
若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹊状或筛状或膜状。
部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVS或HlVC。
③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。
④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。
二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。
当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。
如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。
在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。
肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。
由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。
布加氏综合征完整版本
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。
BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。
造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指BCS为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
最新：Brugada综合征的诊断和鉴别诊断
最新：Brugada综合征的诊断和鉴别诊断Brugada综合征(BrS)是由于编码心脏钠离子通道、钙离子通道或钾离子通道的基因突变，致使内向钠电流或钙电流的降低，外向钾电流的增加，引起心电图右胸导联(V1~V3)ST段呈下斜型或马鞍型抬高,T波倒置，伴或不伴右束支传导阻滞；在临床上患者常因室性心律失常或心室颤动引起反复发作性晕厥，甚至心脏性猝死。
近年来BrS在分子遗传学、细胞电生理、临床早期诊断、危险分层及治疗等领域均取得了显著的进展。
本篇汇总了Brugada综合征的病因、症状、诊疗及预后信息，以飨读者。
Brugada综合征的病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。
目前已确定19种基因突变与BrS有关分别为SCN5A基因、甘油-3-磷酸脱氢酶1蛋白(GPD11遑因、1-型钙离子通道CdC亚单位CACNA1C)基因、1-型钙通道β2b亚单位(CACNB2b)基因、钠通道β1亚单位(SCN1B)基因、电压门控性钾通道E亚家族成员(KCNE)3基因、钠通道阳亚单位(SCN3B)S因、内向整流钾通道J亚家族成员8(KCNJ8)基因、心脏钙通道02δ1亚单位(CACNA2D1)基因、钾电压阀门通道，Sha1相关亚家族成员(KCND)3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1(M0G1)基因、肌纤维膜结合蛋白(S1MAP)基因、三磷酸腺苗结合盒亚家族C9(ABCC9)基因、电压门控Na通道∏型(SCN2B)基因、血小板亲和蛋白(PKP)2基因、成纤维细胞生长因子(FGF)1基因、钠通道蛋白10α(SCN1OA)基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A(SEMA3A)基因等。
以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19个亚型。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布-加综合征诊疗常规及质量控制
布-加综合征诊疗常规及质量控制
由于肝段下腔静脉和（或）肝静脉阻塞，引起门、腔静脉高压，临床上出现门静脉高压、肝硬化、腹水以及下肢静脉曲张等一系列表现，标为布-加综合征。
主要病因是原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起。
目前介入治疗已经几乎完全取代了外科手术治疗。
1.适应证
（1）肝段下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，伴或不伴血栓形成。
（2）伴肝静脉阻塞的下腔静脉膜性或节段性阻塞。
（3）PTA疗效不佳或再狭窄病例。
（4）下腔静脉癌性狭窄或闭塞。
2.禁忌证
（1）下腔静脉长段完全性闭塞。
（2）患者极度衰弱、恶病质者。
3.基本操作技术
（1）诊断性血管造影：行下腔静脉单向或对端双向诊断性血管造影，明确病变部位、类型和程度，并测定跨狭窄阻塞段压差。
（2）单纯狭窄球囊成形术：对于单纯下腔静脉或肝静脉的狭窄，可行球囊扩张术。
（3）闭塞再通：对下腔静脉膜性或阶段性闭塞，用穿刺针在双
向 X 线透视监视下，缓慢穿刺闭塞段，再用扩张器扩大穿刺道，后换用球囊导管扩张。
（4）置入支架：将支架中心准确定位于病变中段，释放支架。
4.治疗质控评价
（1）支架直径应大于下腔静脉直径的10%～20%。
（2）下腔静脉支架的近端不要突入右心房内。
（3）多节Z形支架，其连接部不能置于病变中心部。
（4）有血栓形成时，先行充分有效的溶栓后，再行穿刺、扩张。
（5）再通闭塞段的操作为本症治疗的关键步骤，一定要在双向透视下或超声引导下仔细地操作。
（6）术后采取强有力的抗凝治疗1年或更长时间。
布-加综合征的诊断要点2024(全文)
布－加综合征的诊断要点2024（全文）布－加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决千肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状(..;;20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：....急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
....慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋千相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损....暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
....急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现：....黄疽....腹水....肝大....脾大（少见）....下肢水肿....i贵疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1)腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2)血清－腹水白蛋白梯度(SMG)通常大千1.102、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助千缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1)。
布-加综合征亚型分型的专家共识
布-加综合征亚型分型的专家共识中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会【期刊名称】《临床肝胆病杂志》【年(卷),期】2017(033)007【摘要】徐州医科大学附属医院介入科于2012-2015年间承担了江苏省科技支撑计划临床专项项目《布-加综合征介入诊疗规范化研究》课题(编号:BL2012021),经过3年临床研究,结合20余年2150余例的病例总结,2016年1月14日在徐州市召开了布加综合征介入诊疗规范化研究论证会,来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事布-加综合征研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就布-加综合症分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论,与会专家一致达成亚型界定的共识:肝静脉阻塞亚型为肝静脉/副肝静脉膜性阻塞、肝静脉节段性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、肝静脉阻塞伴血栓形成;下腔静脉阻塞亚型为下腔静脉膜性带孔阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉阻塞伴血栓形成.混合型亚型为肝静脉和下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成,共10个亚型.【总页数】7页(P1229-1235)【作者】中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R575.2【相关文献】1.布-加综合征亚型分型的专家共识 [J], 中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会2.布-加综合征的彩色多普勒超声诊断分型 [J], 顼锦红3.布-加综合征外科治疗规范的专家共识 [J], 中国微循环学会门脉高压专家委员会4.布-加综合征外科治疗规范的专家共识 [J], 中国微循环学会门脉高压专家委员会;孟庆义;郑月宏;朱广昌;鲁冬林5.《2021年亚太肝病学会共识指导:布-加综合征》摘译 [J], 王雪莹;许文涛因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
布──加氏综合征35例
布──加氏综合征35例
王泉滔
【期刊名称】《世界华人消化杂志》
【年(卷),期】1998(0)S2
【摘要】目的进一步提高布—加氏综合征的诊断能力．方法对近几年来我院诊断为布—加氏综合征35例患者进行回顾性分析研究．结果根据河南医科大学第一附属医院外科许培钦、张水军提出的临床分类方案为标准，35例患者中，Ⅰ型9例（25．7％），Ⅱ型6例（17．1％），Ⅲa型15例（42．9％），Ⅲb型5例（14．3％），Ⅳ型0例．结论通过对其临床表现、实验室及诊断仪器检查，结合文献资料，提出了布—加氏综合征的诊断思路，同时笔者对布—加氏综合征的诊断印象有三：①有门脉高压症象，肝脾肿大，以肝肿大为主．②腰骶静脉曲张，血流方向向上，不以脐为中心。
③无病毒性肝炎病史，肝功能正常或轻度异常。
可考虑布—加氏综合征，及时行B超或IVC造影等必要的检查．
【总页数】1页(P362-362)
【关键词】肝静脉血栓形成/并发症;肝静脉血栓形成/诊断;肝静脉血栓形成/治疗【作者】王泉滔
【作者单位】河南省沈邱县人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R575
【相关文献】
1.布加氏综合征误诊为肾病综合征1例报告 [J], 沈长福;陈文腾;吴彼得
2.球囊导管扩张加内支架置放术治疗布加氏综合征 [J], 孟庆义;马波民
3.布-加氏综合征误诊肾病综合征1例 [J], 林尤冠
4.下腔静脉内球囊成形,支架置放加肠腔分流术治疗布—加氏综合征 [J], 余军;汪忠镐
5.一例肝移植治疗乙肝肝硬化合并布加氏综合征报道并文献复习 [J], 徐亮;徐剑;蒋鸿涛;张善斌;李德胜;甘惠玲;刘厚琴;曾凡军
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·指南与共识Guidelines and consensus·布-加综合征亚型分型的专家共识中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会【摘要】徐州医科大学附属医院介入科于2012年至2015年间承担了江苏省科技支撑计划临床专项项目《布-加综合征介入诊疗规范化研究》课题（编号BL2012021），经过3年临床研究，结合20余年2150余例患者总结，2016年1月14日在徐州市召开了布-加综合征介入诊疗规范化研究论证会，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事布-加综合征研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就布-加综合征分型与亚型划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识：肝静脉阻塞亚型为肝静脉/副肝静脉膜性阻塞、肝静脉节段性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、肝静脉阻塞伴血栓形成，下腔静脉阻塞亚型为下腔静脉膜性带孔阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉阻塞伴血栓形成，混合型亚型为肝静脉和下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成，共10个亚型。
【关键词】布-加综合征；分型；亚型中图分类号：R575.2文献标志码：A文章编号：1008-794X（2017）-03-0195-07Expert consensus on the classification of subtypes in Budd-Chiari syndrome Expert Committee onVena Cava Obstruction，Specialized Committee of Endovascology，Chinese Medical Doctor AssociationCorresponding author：ZU Maoheng，E-mail：zumaoheng@【Abstract】From2012to2015the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital ofXuzhou Medical University undertook the clinical special research subject”Study on the standardization ofinterventional diagnosis and treatment of Budd-Chiari syndrome”（No.BL2012021），a program supported bythe Department of Science and Technology of Jiangsu Province.Based on the clinical results of three yearsresearch and the scientific summary of the experience from more than2150cases accumulated in more than20years，the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical Universitypresided over a demonstration meeting about“the standardization of interventional diagnosis and treatment ofBudd-Chiari syndrome”on January14，2016in Xuzhou City of Jiangsu Province，China.The scholars fromthe Expert Committee on Vena Cava Obstruction of Specialized Committee of Endovascology，ChineseMedical Doctor Association，as well as the experts from the related medical fields，including interventionalradiology，vascular surgery，pathology and diagnostic imaging，who have been engaged in the study of Budd-Chiari syndrome，attended the meeting，and in the meeting the participants made a full and thoroughdiscussion on the classification and subtypes of Budd-Chiari syndrome.The scholars and experts haveunanimously reached a consensus on the subtype definition of Budd-Chiari syndrome：the Budd Chiarisyndrome is suggested to be classified into the hepatic vein occlusion subtype，the inferior vena cavaocclusion subtype and mixed occlusion subtype，including10subtype entities in total.The hepatic veinocclusion subtype includes membranous occlusion of hepatic vein/accessory hepatic vein，segmental occlusionof hepatic vein，extensive occlusion of hepatic vein，and hepatic vein occlusion associated with thrombusformation.The inferior vena cava occlusion subtype includes inferior vena cava membranous occlusion withhole in membrane，inferior vena cava membranous occlusion，segmental occlusion of inferior vena cava，andinferior vena cava occlusion with thrombus formation.The mixed occlusion subtype includes occlusion ofDOI：10．3969／j．issn．1008－794X．2017．03．001基金项目：江苏省科技支撑计划临床专项项目（BL2012021）通信作者：祖茂衡E-mail：zumaoheng@介入治疗已被公认为是布-加综合征（BCS）首选的治疗方法，我国介入治疗BCS已超过万例［1］。
徐州医科大学附属医院单中心2150例患者2600例次的实践和结果表明，应用导管技术可以治疗任何类型的肝静脉和下腔静脉阻塞。
介入治疗BCS已进入技术成熟阶段，因而制定一部能够指导介入治疗的分型和亚型，是我们面临的历史任务和担当。
由于介入治疗方法完全不同于外科手术治疗，既往用于指导外科手术的分型已不适用于指导介入治疗。
在影像学已能够于术前对肝静脉和下腔静脉阻塞实现明确诊断的基础上，结合国内介入治疗万例的临床经验总结和回顾，制定BCS介入分型的条件已成熟，介入分型将推动和规范BCS影像诊断和介入治疗的行为和程序，具有客观、现实和长远的临床意义。
2010年，中华介入放射学组从事BCS介入治疗研究的10余位专家制定了中国BCS介入诊疗规范的专家共识，提出了将BCS划分为3大类型，即肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型［2］，至今仍被广泛地应用。
由于肝静脉和下腔静脉阻塞的程度、范围、数量和是否合并血栓形成等存在着较大个体差异，在亚型界定上存在着不同观点，未能达成一致。
2016年1月，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事BCS 研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就徐州医科大学附属医院祖茂衡课题组提出的BCS分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识。
新的分型：①建立在解剖学基础上，如肝静脉、下腔静脉；②建立在病理解剖基础上，如隔膜形成、血栓形成、管腔闭塞；③能够在多种影像检查中观察到并达成一致的描述，如膜性阻塞、节段性阻塞、血栓征象、管腔扩张、交通支形成与侧支循环显示；④兼顾传统定义和便于理解和记忆，如膜性阻塞、节段性阻塞；⑤不拘泥于解剖闭塞，从指导介入治疗角度出发，更强调功能上的闭塞，如下腔静脉阻塞伴发肝静阻塞时，肝静脉血液通过粗大的副肝静脉和交通支可完全引流，即只需要处理下腔静脉而不需要处理解剖上阻塞的肝静脉，从而使复杂的病变和介入治疗变得简单化。
BCS类型与亚型包括：1）肝静脉阻塞型，亚型：①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成。
2）下腔静脉阻塞型，亚型：①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成。
3）混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。
各亚型影像学表现分述如下。
1肝静脉阻塞型1.1肝静脉/副肝静脉膜性阻塞肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成是导致肝静脉血流受阻的直接原因，是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。
隔膜厚度在5mm以下［3］，肝静脉和副肝静脉开口处膜性阻塞在国内肝静脉阻塞型中占82.1%，与西方国家肝静脉阻塞的病理特征具有较大差异［4-8］。
肝静脉和副肝静脉均直接开口于下腔静脉，只是开口位置有高低之分，肝静脉和副肝静脉阻塞后临床表现相同，故将肝静脉和副肝静脉视为一体。
肝静脉和副肝静脉膜性阻塞的影像学表现：超声显示肝静脉和副肝静脉开口处条带样高回声，血流受阻，膜下方肝静脉管腔扩张（图1①）；MR显示肝静脉或副肝静脉开口处隔膜负影和肝静脉之间交通支形成（图1②）；血管造影显示肝静脉、副肝静脉血流于隔膜处阻断，肝内可见数量不等的交通支形成（图1③④）。