蚕豆病的疑难病例查房PPT课件
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蚕豆病的疑难病例查房(1)
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
7/16/2024
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
7/16/2024
7/16/2024
7/16/2024
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西 林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。
✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
7/16/2024
7/16/2024
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
7/16/2024
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
7/16/2024
7/16/2024
7/16/2024
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西 林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。
✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
7/16/2024
7/16/2024
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
蚕豆病的护理查房_基础医学_医药卫生.ppt
• 2、尿检查： • ① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗
肉水色、黄色等。
• ② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。 • ③ 尿检验可见蛋白、红细胞。
治疗措施
• 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心 电监测。
• 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免 疫、X线等；
• 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗 涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利 尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）
• 本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的 敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟 酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性 (抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被 氧化，产生溶血反应。
辅助检查
• 1、血象： • ① Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565×109/升。 • ② 红细胞最低降至1.97×1012/升。 • ③ 白细胞升高，可达26.43×109/升。 • ⑥血小板：489×109/升。
发病机制
• 豆症属于性连锁遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺 乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。 病人出现症状时的溶血程度，与酶缺乏的情况，及刺激物的强 度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或 是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是 由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿 病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造 成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕 豆症。
5、严密观察病情变化 定时监测、BP、注意 观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇和 巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防 心衰发生，并认真做好护理记录。
蚕豆病生化讨论课PPT课件
生化检测在蚕豆病诊断中的应用
01
02
03
确诊蚕豆病
通过生化检测可以确诊蚕 豆病，为后续治疗和预防 提供依据。
鉴别诊断
与其他溶血性疾病进行鉴 别诊断，如地中海贫血、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
监测病情
通过定期检测生化指标， 评估病情变化和治疗效果。
生化检测的局限性
假阳性与假阴性
由于生化检测方法的局限 性，可能导致假阳性或假 阴性的结果。
G6PD缺乏症是一种常见的红细胞酶缺乏症，全球约有4亿人受其影响，而蚕豆病是 其中一种表现形式。
该疾病呈地域性分布，主要在亚洲、非洲和地中海沿岸国家较为常见。
发病机制与原因
蚕豆病的发生与G6PD缺乏有 关，G6PD是红细胞中一种重 要的酶，参与磷酸戊糖途径代 谢。
当患者食用蚕豆或接触某些药 物后，可能导致红细胞氧化损 伤，引发溶血性贫血。
高通量测序技术
运用新一代高通量测序技术，全 面解析蚕豆病患者的基因组、转 录组和蛋白质组学特征，挖掘潜 在的治疗靶点。
病因与发病机制的深入研究
01
深入研究蚕豆病发病的分子机制 ，探索疾病发生、发展的关键环 节，为开发新的治疗方法提供理 论依据。
02
针对蚕豆病患者的临床样本，进 行深入的生物学分析，揭示疾病 的病因和发病机制。
临床样本的大规模分析
利用高通量测序等技术，对大量临床样本进行基因组、转录组和蛋 白质组等多层次的分析。
新型治疗手段的探索
基于对蚕豆病发病机制的深入理解，寻找和开发新型的治疗药物和 方法。
对青年研究者的建议与期望
勇于创新，敢于挑战
鼓励青年研究者敢于尝试新的研究方法和思路，不拘泥于传统框 架。
注重团队合作
蚕豆病实验设计PPT课件
未来研究方向
深入研究蚕豆病的分子机制，探索更 多与疾病发病相关的基因和分子。
加强国际合作与交流，共同推进蚕豆 病的研究进展。
开展临床试验，验证实验设计的可行 性和有效性，为临床治疗提供更加可 靠的依据。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
治疗
对于蚕豆病患者，一旦出现症状，应立即停止食用蚕豆或接触氧化性药物，并 给予适当的对症治疗，如输血、使用抗氧化剂等。预防是关键，避免诱发因素 是减少蚕豆病发作的重要措施。
02 实验设计思路
实验目的
探究蚕豆病发病机制
通过实验了解蚕豆病发病过程中的分子机制和细胞反应。
寻找治疗蚕豆病的有效方法
通过实验研究，寻找可能的治疗蚕豆病的有效药物或方案。
实验步骤
01
02
03
04
步骤1
准备实验材料和设备，包括红 细胞样本、不同浓度的氧化剂
等。
步骤2
将红细胞样本分为实验组和对 照组，实验组加入不同浓度的
氧化剂，对照组不加。
步骤3
观察并记录实验组和对照组红 细胞在不同时间点的形态和数
量变化。
步骤4
对实验结果进行分析和总结， 得出结论。
03 实验材料与方法
现出明显的优势。
实验组内部的不同处理效果
02
实验组内不同处理方式之间也存在差异，某些处理方式的效果
优于其他处理方式。
对照组内部的一致性
03
对照组内部的数据较为一致，没有出现明显的波动或差异。
结果分析
实验组优势的原因分析
对实验组表现出色的原因进行分析，可能是由于实验设计的某些 特定因素或实验过程中的细节控制所致。
本研究通过实验设计，探讨了 蚕豆病发病机制及治疗策略， 为临床治疗提供了理论依据。
蚕豆病PPT专业课件
病情介绍
29床肖宗旭，男，3岁。2016－4－25入院。 主诉：尿黄3天，皮肤黄染2天。 现病史：患儿3天前有进食蚕豆，3天前发现患儿
小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及 腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。2天前发现皮肤 黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白 酶颗粒1次。来我院就诊，门诊以“蚕豆病？”收 入院。 起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常。 既往史：无。
对患者除禁食蚕豆，每年3－5月还应远离蚕 豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存 的衣物，绝对输血前必须严格检查全血的外观，血袋有 无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患 者交叉配血报告单。
2.严格执行三查十一对。 3.血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得
护理诊断
组织灌注量不足 与溶血引起的急性贫有关。 营养不足 低于机体需要量 与病情导致食欲
减退有关。 血红蛋白尿 有皮肤完整性受损的危险 与溶血引发的黄疸
有关 焦虑
护理措施
1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休 克。
2.给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输 血，表示后果自负，建议转上级医院治疗。
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利
尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
补液等。 3.抗感染：头替、喜炎平。 4.合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。 5.据病情变化调节整诊疗计划。
蚕豆病讲课PPT课件
教育与引导：向患 者普及蚕豆病的相 关知识，引导他们 正确认识病情
心理辅导：为患者 提供心理辅导，帮 助他们缓解心理压 力和焦虑
Part Six 蚕豆病的科学研究与进
展
蚕豆病的研究现状
蚕豆病是一种遗传 性疾病，主要影响 红细胞
研究进展：基因编 辑技术在蚕豆病治 疗中的应用
研究现状：目前尚 无有效的治疗方法 ，主要通过避免食 用蚕豆等食物来预 防
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
病例分析
患者年龄：5岁
症状：皮肤发 黄，尿液呈红 色
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
经验教训
蚕豆病患者在食用蚕豆后可能 会出现急性溶血性贫血，严重 时可能导致死亡。
蚕豆病是一种遗传性疾病，患 者应避免食用蚕豆及其制品。
Part One
蚕豆病的概述
蚕豆病的定义
蚕豆病是一种遗传性疾病，由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引起。
患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后，会出现急性溶血性贫血。 症状包括黄疸、贫血、血红蛋白尿、肾功能衰竭等。 严重时可导致死亡。
蚕豆病的发病机制
遗传因素：G6PD缺乏症是蚕豆病的主要原因 环境因素：食用蚕豆或接触蚕豆花粉等可能导致发病 发病过程：G6PD缺乏导致红细胞破裂，引发溶血性贫血 症状表现：皮肤发黄、尿液呈酱油色、贫血、乏力等
症状：蚕豆病主要表现为溶血性贫血，感染性疾病的症状多种多样，包括发热、咳嗽、 腹泻等
治疗：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要针对病原体进行治疗
预防：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要加强个人卫生和预防措施
蚕豆病患儿疾病查房课件
急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查 房的重要内容之一，主要目的是控制 病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病 情和身体状况，制定个性化的治疗方 案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆 置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和 医生的建议，采取适当的输血、血浆 置换等措施，以缓解症状和维持生命 体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确 诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和 并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后， 会出现急性溶血性贫血，表现为 发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传 所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的 敏感性增加，易于发生氧化损伤，引 发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多 吃富含蛋白质、维生素和矿物质 的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激 性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免 食物中毒等意外情况发生。
日常保健
蚕豆病的护理查房.pptPPT课件
入院诊断——蚕豆病 诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐 3 天，排酱油色小便1次”入院。 2、体格检查：神志清楚，精神欠佳， 面色苍黄， 甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮 疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍 白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR： 128次/ 分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。 3、辅助检查：血常规 白细胞： 11.29×109／ L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板 127 × 109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙 1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇 女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶 而发病。 （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免 食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免 诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解 热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷 膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉 液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。
蚕豆病疾病演示课件
蚕豆中含有某些氧化性物质，如植物 凝集素和蚕豆苷等，这些物质在人体 内可引发免疫反应，导致红细胞破裂 ，进而引发溶血性贫血。
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
蚕豆病的疑难病例查房12
白细胞
295↓ 0.64↓ 9.83
314↑ 368↑ 1.9↓ 3↓ 11.21 11.4
P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿 5月13日19点腋温38.6 ℃）
2/2/2020
发热的护理
以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热
2/2/2020
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
2/2/2020
G-6-PD缺陷溶血机制
2/2/2020
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
2/2/2020
1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
疑难问题1：发热时不能输血但 又必须尽快输血，如何取舍？
295↓ 0.64↓ 9.83
314↑ 368↑ 1.9↓ 3↓ 11.21 11.4
P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿 5月13日19点腋温38.6 ℃）
2/2/2020
发热的护理
以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热
2/2/2020
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
2/2/2020
G-6-PD缺陷溶血机制
2/2/2020
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
2/2/2020
1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
疑难问题1：发热时不能输血但 又必须尽快输血，如何取舍？
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具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药 等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起 溶血。
11/13/2020
16
四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最后结果使红细 胞易于破坏。
15
蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致 渗血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异 胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6-PD 缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使 GSH减少而溶血。
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L
5
胆红素的代谢
6
血清胆红素相关知识
9
3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
10
提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
11/13/2020
13
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
11/13/2020
11
（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，G-6PD缺陷是发病的基本内因。但不是 患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病 是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无 关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦 可发病。
11/13/2020
12
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
11/13/2020
17
皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流 入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障 碍，因此CB及UCB均可升高
7
2.尿常规
尿胆红素
1+nmol/L↑
酮体
2+nmol/L↑
尿蛋白
3+g/L↑
隐血
3+cells/u↑
白细胞
1+cells/u↑
管型数量
1+/LP↑尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
3
完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
11/13/2020
4
1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
2
责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃，HR166 次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等 圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
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14
G-6-PD缺陷溶血机制
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
18
五.治疗
一般治疗
1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负 担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的 消耗;
3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接 造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血 作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。
疑难病例查房—蚕豆病
一、患儿病情介绍
(一）1.患儿**，男，2岁1月，进行性面色苍黄、 解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至 我科就诊
2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄 染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄 酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时 间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神渐 差。
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16
四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最后结果使红细 胞易于破坏。
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蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致 渗血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异 胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6-PD 缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使 GSH减少而溶血。
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L
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胆红素的代谢
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血清胆红素相关知识
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3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
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提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
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（三）G-6-PD缺陷溶血机制
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（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，G-6PD缺陷是发病的基本内因。但不是 患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病 是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无 关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦 可发病。
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（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
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皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流 入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障 碍，因此CB及UCB均可升高
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2.尿常规
尿胆红素
1+nmol/L↑
酮体
2+nmol/L↑
尿蛋白
3+g/L↑
隐血
3+cells/u↑
白细胞
1+cells/u↑
管型数量
1+/LP↑尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
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完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
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1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
2
责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃，HR166 次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等 圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
11/13/2020
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G-6-PD缺陷溶血机制
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
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五.治疗
一般治疗
1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负 担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的 消耗;
3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接 造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血 作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。
疑难病例查房—蚕豆病
一、患儿病情介绍
(一）1.患儿**，男，2岁1月，进行性面色苍黄、 解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至 我科就诊
2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄 染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄 酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时 间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神渐 差。