蚕豆病的疑难病例查房PPT课件

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皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
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G-6-PD缺陷溶血机制
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
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源自文库
责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃，HR166 次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等 圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
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（三）G-6-PD缺陷溶血机制
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五.治疗
一般治疗
1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负 担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的 消耗;
3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接 造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血 作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。
疑难病例查房—蚕豆病
一、患儿病情介绍
(一）1.患儿**，男，2岁1月，进行性面色苍黄、 解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至 我科就诊
2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄 染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄 酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时 间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神渐 差。
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3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
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提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流 入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障 碍，因此CB及UCB均可升高
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2.尿常规
尿胆红素
1+nmol/L↑
酮体
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完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
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1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药 等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起 溶血。
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四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最后结果使红细 胞易于破坏。
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蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致 渗血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异 胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6-PD 缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使 GSH减少而溶血。
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L
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胆红素的代谢
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血清胆红素相关知识
2+nmol/L↑
尿蛋白
3+g/L↑
隐血
3+cells/u↑
白细胞
1+cells/u↑
管型数量
1+/LP↑
颜色茶褐色
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尿常规相关知识
胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
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（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，G-6PD缺陷是发病的基本内因。但不是 患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病 是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无 关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦 可发病。
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（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南