蚕豆病护理查房
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小儿蚕豆病的护理查房
遗传咨询和产前诊断服务推广
提供遗传咨询服务
向有蚕豆病家族史的家庭提供遗传咨询服务，解释蚕豆病的遗传方式和风险，指导家庭进行优生优育 。
推广产前诊断技术
向孕妇宣传产前诊断的重要性，通过产前诊断技术筛查出患有蚕豆病的胎儿，以便及时采取干预措施 。
提高家长对蚕豆病认识程度
加强宣传教育
通过宣传册、宣传栏、健康讲座等多种形式向家长普及蚕豆病的相关知识，提高家长对蚕豆病的认识程度。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者进食蚕豆史、临床表现和实验室检查（如G6PD活性测定、血常规、 尿常规等）进行诊断。
鉴别诊断
需与其他溶血性贫血疾病进行鉴别，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠 性血红蛋白尿等。通过详细询问病史、体格检查和实验室检查可资鉴别。
02 护理评估与观察要点
患儿基本情况评估
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞不能有效抵抗氧 化应激，使得红细胞易于破裂并导致 溶血。蚕豆中的某些成分可能触发这 一过程。
流行病学特点
1 2 3
地域分布
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有 发现，以广西、广东、四川、湖南、江西为最多 。
人群分布
3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比 较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发 病。
发病率与基因携带率
广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率 为8-11%，个别地区高达20%，居全国之首。
临床表现及分型
临床表现
患者通常在进食蚕豆后数小时至数天 内出现急性血管内溶血，表现为发热 、腹痛、呕吐、黄疸、贫血等症状。 严重者可出现昏迷、抽搐等神经系统 症状。
分型
根据临床表现和严重程度，蚕豆病可 分为轻型、中型和重型。轻型患者症 状较轻，中型患者症状较明显，重型 患者症状严重且进展迅速。
蚕豆PPT课件
5、严密观察病情变化 定时监测T.P.R、 BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、 口唇和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率， 以防心衰发生，并认真做好护理记录。
6、尿色的观察 注意观察尿色的变化，如 果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转， 反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍 白，黄疸加重，提示溶血在加重。认真记 录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急 性肾功能衰竭的，谨防输血过 量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以5～ 10ml／kg、次)为限，输入速度应2～6ml／kg、h) 或10滴／min，以患儿年龄及病情决定。输血过程 中严密巡视，持续观察有无输血反应。在输血的 同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化尿液，以防血 红蛋白堵塞肾小管。
• • • • •
5月20日查血常规： wbc26.43x109/L,N/L57/33,Hb65g/L,PLT565X109/L,RBC1.97X1012/L 5月21日复查血常规： wbc24.33x109/L,N/L57/33,Hb52g/L,PLT489X109/L,RBC1.52X1012/L 5月26日血常规： wbc10.71x109/L,N/L57/33,Hb82g/L,PLT391X109/L,RBC2.66X1012/L 生化常规：G6PD示下降362提示红细胞膜G6PD酶缺乏症。 尿常规示：蛋白（PRO)1+,隐血（ERY)3+,红细胞+，余阴性，粪便常规示正常。
治疗措施
• 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心 电监测。 • 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免 疫、X线等； • 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗 涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利 尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）
蚕豆病的教学查房MicrosoftOfficePowerPoint2007幻灯片2汇总.
• 7.鼓励病人提问，给与讲解。
2015-5-13 潜在并发症：肾功能衰竭
预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发 现异常及时报告医生。 护理措施： .
出院指导
1.告知患儿及家长禁食蚕豆及蚕豆制品，避免 接触蚕豆花粉。 2.避免接触磺胺类、呋喃类、苯、砷、萘等均 引起溶血的化学物品。 3.如发现患儿有异常情况（嗜睡、昏迷抽搐、 呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等） 应及时到医院就诊。
• 2015-5-13
• 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。 • 预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。 • 护理措施：
• • • • • • 1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况； 2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点； 3.向家长介绍疾病的护理要点； 4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作； 5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心 6.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识；
病情动态（一）
• 2015.05.13 体温37.8℃ 脉搏110次／ 分 呼吸26次／分 体重11.5kg 神 志清，精神差，全身皮肤苍黄，无皮疹及 出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周 苍白. • 2015.05.15 体温36.5℃ 脉搏98次／分 呼吸26次／分 体重11.5kg 神志清， 精神可，面色及口唇红润，全身皮肤黄染 消退。
蚕豆病的护理查房
儿科 陈丹
2015.05.13
概述
• • 蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD) 缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病， 俗称蚕豆病。 • 好发于儿童，尤男性。 • 多见于3-5月蚕豆成熟季节。
病因
• 主要是进食新鲜蚕豆。 • 服用或接触某些药物、感染等。
蚕豆病的护理查房课件
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传
缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会
发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制
尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，
因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持
还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作
用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细
临床表现
因“咳嗽流涕3天余，加重并发热、面色苍黄1天。”入院。 患儿3天余前无明显诱因咳嗽，为阵发性1~3声咳，伴痰音， 稍流白粘涕，自予服药治疗（“小儿氨酚黄那敏颗粒”及其 它具体不详），效欠佳。昨日起病情加重，发热，为中高热； 面色苍黄，精神转差，遂今就诊于我院，门诊拟“重症肺炎； 中度贫血；G-6-PD酶缺乏症”收住院。发病以来，患儿精神 胃纳睡眠欠佳，解大便如常，解小便色浓，无抽搐、呕吐、 腹泻等。
一般护理
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正
常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很
强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏
而致病。
临床症状
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、
疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，
接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，
血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严
健康宣教
谢谢大家！
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儿科蚕豆病主任医师查房
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
蚕豆病的护理查房课件
特点
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
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蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
G6PD护理查房
最新编辑ppt
17
照顾者的焦虑 做好家属及患儿的心理护理，耐心 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐 惧，得到最佳的配合。
最新编辑ppt
18
健康宣教
做好健康教育，防止蚕豆病的发生：
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳 期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免婴儿 通过吸奶而发病；
G6PD有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆 花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病， 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感 红 细 胞 ， 因 G6PD 的 缺 陷 不 能 提 供 足 够 的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后 更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则 红细胞被破坏而致病。
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11
观察患儿贫血进展和速度，及时补充损失的红细胞。
1
严密观察尿的颜色，严重患儿应做好尿量记录， 2 出现尿少或尿闭时，及时告知医生。
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12
输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 3 执行无菌技术，认真执行三查七对。
给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速
4
血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
为进一步治疗，以“新生儿高胆红素血症”再次收入。
最新编辑ppt
3
诊断
1.新生儿高胆红素血症 2.G-6-PD缺乏 3.其他重于胎龄儿 补充诊断：新生儿ABO溶血症
最新编辑ppt
4
辅助检查
蚕豆病患儿疾病查房共31页
文 家 。汉 族 ，东 晋 浔阳 柴桑 人 （今 江西 九江 ） 。曾 做过 几 年小 官， 后辞 官 回家 ，从 此 隐居 ，田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材， 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。
蚕豆病患儿疾病查房
6
、
露
凝
无
游
氛，天高源自风景澈。
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
8
、
吁
嗟
身
后
名
，
于
我
若
浮
烟
。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
1
0
、
倚
南
窗
以
寄
傲
，
审
容
膝
之
易
安
。
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END
蚕豆病患儿疾病查房
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、
露
凝
无
游
氛，天高源自风景澈。
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
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身
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名
，
于
我
若
浮
烟
。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
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南
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以
寄
傲
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审
容
膝
之
易
安
。
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END
蚕豆病的护理查房
蚕豆病患者应定期进行血常规和尿常 规检查，以便及时发现溶血反应。
注意药物使用
蚕豆病患者在使用药物时应特别注意， 避免使用氧化性药物，如抗疟药、磺 胺类药物等。
心理疏导教育
减轻焦虑和恐惧
向患者和家属介绍疾病知识，让 他们了解蚕豆病的病程和预后，
减轻焦虑和恐惧心理。
提高治疗依从性
向患者和家属强调治疗的重要性， 让他们了解治疗方案和注意事项， 提高治疗依从性。
患者应保持充足的水分摄入，每天饮水量应在2000ml以上，以保持尿量充足，避免 肾脏负担过重。
生活护理
蚕豆病患者应避免接触蚕豆花粉 等过敏原，尽量避免到蚕豆种植
区域活动。
患者应保持良好的生活习惯，保 证充足的睡眠时间，避免过度疲
劳。
患者应保持适当的运动，如散步、 慢跑等，以增强身体免疫力。
心理护理
建立积极心态
鼓励患者保持积极心态，树立战胜 疾病的信心，同时让他们了解病情 变化和应对方法，以便在出现紧急 情况时能够及时处理。
05
蚕豆病护理查房的实践 与改进
查房实践
制定查房计划
根据蚕豆病患者的病情和护理 需求，制定详细的查房计划， 包括查房时间、参与人员、查
房内容等。
现场评估
在查房过程中，对患者的病情 状况、自身认知情况进行了解 ，评估护理措施的落实情况。
沟通不畅
加强医护人员与患者及家属的沟通， 提高沟通技巧和效率。
资源不足
针对护理资源不足的问题，合理调配 资源，优化护理流程，提高护理效率。
效果评估
患者满意度
通过调查问卷等方式，了解患者及家属对护 理服务的满意度，评估护理效果。
团队协作
评估医护人员的团队协作能力，提高团队整 体水平。
蚕豆病的疑难病例查房
A 3/28/2021
7
2.尿常规
尿胆红素
1+nmol/L↑
酮体
2+nmol/L↑
尿蛋白
3+g/L↑
隐血
3+cells/u↑
白细胞
1+cells/u↑
管型数量
1+/LP↑
颜色茶褐色
A 3/28/2021
8
尿常规相关知识
胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
A 3/28/2021
2
责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃，HR166 次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等 圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
疑难病例查房—蚕豆病
一、患儿病情介绍
(一）1.患儿**，男，2岁1月，进行性面色苍黄、解 葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至我科 就诊
2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄 染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄 酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时 间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神渐差。
A 3/28/2021
5
胆红素的代谢
A 3/28/2021
6
血清胆红素相关知识
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流 入血）
小儿蚕豆病护理查房
4.查体：T36.8°C, P 110次/分，R25次/分，SPO:92%,神清，精神差，面色苍黄，巩膜轻度黄染甲床苍白，全身皮
肤、黏膜苍白，咽充血，颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，腹软肝脾木触及肿大．肠鸣音 4
次/分。神经系统末查及异常。
入院诊断： 1、贫血原因待查 2、发热查因 3、急性支气管炎 4、腹痛、呕吐原因待查
起 的 黄
完 整
疸
禁止食用的食品：金银花,川莲,牛黄,腊梅花, 熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、 蚕豆加工品。
有 关
性 受
损
的
危
险
效果评价：患儿皮肤皮肤由黄染逐渐恢复。2023.4.16日无黄染。
有
与 患
窒 息
儿 呕
的
1、呕吐发生时应将患儿头偏向一侧或取坐位。
吐危
险 2、呕吐后及时清理呕吐物，协助漱口，开窗通风，呕吐
素”输液治疗，考虑患儿病情危重，为进一步诊治，至我院就诊，门诊以“贫血原因待查,呼吸道感染，腹痛、呕
吐原因待查，收入院。患儿自起病以来精神、饮食、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。
3、既往史：出生后因“新生儿贫血”于我院输血治疗，否认手术、外伤史，否认传染病史,否认药物及其他过敏
史，患儿父亲患“蚕豆病”。
①急诊血常规 白细胞计数7.15×10^9/L，中性粒细胞百分比52.8%、淋巴细胞百分比39.6%、红细胞计数 2.85x10^12/L,血红蛋白53g/L.
②急诊血气分析PH7.444,氧分压 78.5mmhg，二氧化碳分压 26. 8mmhg SPO2 96.4% 钾 2.12mmhg/L.
③葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 352u/L.
03 护 理 诊 断 及 措 施
蚕豆病病人的护理
什么是蚕豆病及其影响 影响
患者可能经历疲劳、黄疸、尿色变深等症状。
及时识别和治疗非常重要，以防止并发症。
什么是蚕豆病及其影响 发病机制G6PDຫໍສະໝຸດ 乏导致红细胞对氧化应激的抵抗力降低。
在特定的环境和饮食影响下，会导致红细胞破裂 。
谁需要特殊护理
谁需要特殊护理
高风险群体
主要影响男性，特别是亚裔、非洲和地中海地区 的男性。
如出现严重乏力、黄疸或尿色深，需立即就医。
早期干预可以降低并发症的风险。
何时寻求医疗帮助
定期检查
建议每年进行一次全面体检，监测血液指标。
包括G6PD水平和血红蛋白水平的测定。
何时寻求医疗帮助
药物使用
在使用新药物前，务必咨询医生，确保安全性。
某些药物可能对蚕豆病患者有致命风险。
如何进行日常护理
如何进行日常护理 饮食管理
总结
蚕豆病患者的护理需要全面的知识和科学的方法 。
患者和家庭的参与是护理成功的关键。
总结与展望
未来展望
随着科学的发展，基因治疗等新技术可能为患者 带来新的希望。
研究不断进展，期待更有效的治疗方案出现。
总结与展望
结语
希望通过科学的护理和教育，提高患者的生活质 量。
共同努力，减少蚕豆病的影响。
谢谢观看
女性也可能受影响，尤其是X连锁隐性遗传的情 况下。
谁需要特殊护理 症状监测
有蚕豆病家族史的患者需定期检查，及时识别症 状。
包括血液检查和临床症状观察。
谁需要特殊护理 患者教育
患者及家庭需了解该病的特征，避免蚕豆及相关 食物。
教育可有效减少意外暴露的风险。
何时寻求医疗帮助
何时寻求医疗帮助
蚕豆病患儿疾病查房课件
急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查 房的重要内容之一，主要目的是控制 病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病 情和身体状况，制定个性化的治疗方 案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆 置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和 医生的建议，采取适当的输血、血浆 置换等措施，以缓解症状和维持生命 体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确 诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和 并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后， 会出现急性溶血性贫血，表现为 发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传 所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的 敏感性增加，易于发生氧化损伤，引 发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多 吃富含蛋白质、维生素和矿物质 的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激 性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免 食物中毒等意外情况发生。
日常保健
临床-临床医学-儿科医学-儿科医学-一例蚕豆病患儿人形查房--
目录
CONTENTS
01 患儿基本情况&家庭树 02 患儿治疗护理情况&时间轴 03 FIFE-feeling,idea,function,expectation 04 人形图 05 护理诊断及措施
一例蚕豆病患儿人形查房
杨秋彤 2020.3.23
蚕豆病
定义 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G -6-PD）缺乏导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD ）缺陷的情况下，使用蚕豆或蚕豆制 品后突然发生的急性血管内溶血（母 亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病）…
01
蚕豆病
发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有遗传缺 陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急 性溶血性贫血症-蚕豆病，致病机制尚未十分明 了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的 缺陷不能提供足够的还原型辅酶II(（NADPH）以 维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作 用），在遇到蚕豆因某种因子后诱发了红细胞膜被 氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞 免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂， 当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏致病。
。
02
蚕豆病
临床表现
。
03
大多食蚕豆后1至2天发病，早期有恶寒、微热、头 昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、 贫血、血红蛋白尿——尿酱油色，此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3日左右。溶血性贫血出现 的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大， 肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏 迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日 内死亡…
蚕豆病的护理查房2016
治疗经过2015-04-19入院给予 1、吸氧… 2、输碳酸氢钠… 3、血常规示血红蛋白42g/L，输注O型去白细胞 悬浮红细胞1U，整个过程顺利，无输血反应。 20日停吸氧，体温正常，解淡黄色小便，继续 给予碳酸氢钠治疗，血常规示红细胞1.87*109/L， 血红蛋白55g/L，给予O型去白细胞悬浮红细胞 1U静脉输入. 21日复查血常规示红细胞2.74*109/L,血红蛋白 82g/L 21、22日面色较前好转，小便淡黄，小便常规 正常，继续给予碳酸氢钠治疗 23号患儿好转出院
护理诊断：
1.体温过高：非感染性发热。 2.组织灌注量不足：与溶血引起的急性贫血 有关。 3.营养不良：与疾病导致的食欲减退有关。 4.有皮肤完整性受损的危险：与溶血引起的 黄疸有关。 5.家属焦虑：与患儿健康不稳定及治疗效果 的担忧有关。
护理措施：
一般护理： 1.观察患儿贫血进展与速度… 2.严密观察尿液的颜色… 3.输血是处理溶血危象的主要手段。 4.给予氧气吸入，有利于纠正低氧血 症。
蚕豆病的护理查房
儿科——樊庆华
病史介绍
患儿张伟，6床，男，3岁，因发热2-天，解红色小便、 进行性面色苍黄1天于2016-04-19 19:18以“蚕豆病”入 院 病史特点如下： 1.患儿男、3岁，起病急、病程短。 2.入院前2-天，患儿进食蚕豆后出现阵发性发热，最高 体温39.0℃，无寒战、咳嗽、抽搐、昏迷等，附近诊所 治疗，诊疗不详，发热反复。至入院前1天，患儿出现红 色小便，精神萎靡，面色苍黄，并逐渐加重，未诊治， 病情继续加重。遂来我院，门诊以“蚕豆病”收入院。
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健康宣教
❖ 预防终生进食蚕豆，避免接 触蚕豆花粉。有此病的哺乳期 妇女无论是否发病，最好不食 蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发 病。
❖ 对患者除禁食蚕，每年3~5 月还应远离蚕豆花粉，以免诱 发。尽量不穿樟脑丸储存的衣 物，绝对避免使用磺胺类及解 热镇痛药物。
谢谢观赏
✓ 荧光实验 ✓ 血常规:RBC WBC HB ✓ 尿常规:尿蛋白 尿比重 ✓ 肝功能：胆红素
诊断及处理
根据病史、症状体征及相关实验室检 查可以确诊。
临床针对此病给予抗感染、抗凝、补 液、对症支持处理，必要时给予输血等 处理。
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极
临床表现
早期：低热、疲乏、 纳差、腹痛。
中期：黄疸、贫血、 与溶血性贫血出现的同 时，出现呕吐、腹泻和 腹痛加剧，肝脏肿大， 肝功能异常，约50%患 者脾大。
严重病例可见昏迷、 惊厥和急性肾衰竭，若 急救不及时常于1～2日 内死亡。
实验室检查
✓ MHB：正常还原率>75％, 病患MHB还原 率≥31-74％
畅。 • 2月14日17：10医嘱给与洗涤红细胞悬液150ml。
• 2月14日21：10红细胞悬液输完，过程良好， 无不良反应。
• 2月14日23：00面色发黄，口唇苍白，医嘱 给与持续吸氧、心电监护，保持呼吸道通 畅，保持口腔清洁。
定义 病因 发病机制 临床表现
实验室检查 诊断及处理 护理诊断 护理措施 健康宣教
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）
缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕 豆后突然发生的急性血管内溶血。 好发于儿童，尤男性。 多见于3-5月蚕豆成熟季节。
发病机制
致病机制尚未明确。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD缺陷 不能提供足够NADPH以维持还原型GSH的还原 性，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜 被氧化，其磷脂分子中不饱和脂肪酸氧化生成过 氧化脂质，损害细胞膜发生溶血。
护理措施
1. 针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦 浴，必要时给予药物降温。
2. 及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血， 提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克。
3. 给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必 要时静脉补充营养。
4. 吸氧，改善缺氧状况。 5. 密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和 心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R，观 察神志、面色的变化，并做好记录，病情稳定 后改为2～4h观察记录1次。记录24h出入量。 6. 遵医嘱给于药物治疗。 7. 心理护理，根据患儿的病情变化做好患儿及 家属的心理护理，以增强治疗效果。
入院后处理
• 2月14日10：10测生命体征，侧卧位，保持呼吸 道通畅，医嘱下病重，，卧床休息，纠酸抗感染， 对症处理，拉床栏，注意安全。
• 2月14日10：15医嘱扑热息痛，口服0.15g。 • 2月14日14：05改为病危，吸氧，心电监护。 • 2月14日15：00医嘱给与侧卧位，保持呼吸道通
病例分析
于广强（72床），男，2岁，于2012年2月14 日九点五十因血尿、呕吐一天伴低热送我院门诊， 拟血尿原因待查收住院。
查体：T:39.5℃ P:145次／分 R:28次／分 全身皮肤黄染。
辅助检查（动态变化）
➢2月14日 血常规：RBC 1.21×10¹²／升 ↓ HB 40g／升 ↓ WBC24.1×10／升 总胆红素 ↑ ➢2月15日 血常规：RBC 1.66×10¹²／升 ↓ HB 53g／升 ↓ WBC18.38×10／升 总胆红 素↑ ➢2月17日 血常规：RBC 2.61×10¹²／升 ↓ HB 85g／升 ↓ WBC15.25×10／升 CO220.5↓ Na 132↓ P1.67↑ ➢2月20日 尿检 阴性 尿细胞培养5天无细护理诊断
体温过高 与感染引起发热有关 组织灌注量不足 与溶血引起的急性贫血有关 营养不足 低于机体需要量 与病情导致食欲减退
有关 血红蛋白尿 有皮肤完整性受损的危险 与溶血引发的黄疸有
关 照顾者角色紧张 与患者健康不稳定性及照顾情
景的不可预测性有关。