门静脉高压症课件

门静脉高压症
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解剖概要
• 肝有双重血供。
• 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后 者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在 肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝， 其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶 内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经 肝静脉流入下腔静脉。
• 门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、 肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细 血管网 (肝窦)。
• 左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于 胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉 压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管， 胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。
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病理生理（肝炎后性，肝窦和窦后阻塞）
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病理生理（血吸虫病性，窦前阻塞）
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病理变化
1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism) • 门静脉血流受阻后，门-腔侧支循环开放，首先出现充血性脾肿
• 其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩 张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉 交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后 的小静脉也明显扩张、充血。
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腹壁静脉曲张
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腹腔曲张血管
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3．腹水
• 门静脉系统高压，腹腔内脏毛细血管床的静水压增加， 组织液回吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性因 素；
概述
• 门静脉高压症(portal hypertension, PH)：是指由各种原因引起的 门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支 血管压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放 以及腹水。
• 正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）之间，平均 为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～ 4.9kPa（30～50cmH2O）。
• 距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉 主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形 成曲张静脉的组织结构基础。
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• 门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲 张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬 化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起 反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损 伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹 腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致 致命性大出血。
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门静脉解剖概要
• 两端均为毛细血管网。
• 肝内动静脉交通支广 泛。
• 门静脉系统血管无瓣 膜。
• 与腔静脉间存在四个 交通支。
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门静脉系统四个交通支
• 胃底和食管下段交通支：（最重要）
• 胃冠状静脉－胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉、 半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。
• 在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞 的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结 节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。
• 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许
多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量
开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注
入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更
加增高。
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4. 门静脉高压性胃病
• 约20％门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，大约占门静脉高压症上消化道出 血的5％。
• 门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支 广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏， 形成门静脉高压性胃病。
• 肛管和直肠下端交通支：
• 直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合，血流 入下腔静脉。
• 前腹壁交通支：
• 脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别流入上、 下腔静脉。
• 腹膜后交通支：
• 肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻合，称 Retzius静脉丛。
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分类及病因
根据门静脉血流受阻的部位
血栓
肝前型
畸形
压迫
正常肝小叶
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肝内型
窦前型 血吸虫病 窦型和窦后型
最多见
肝硬化
肝后型
巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎
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病因
（一）肝前性： 1、门脉血栓 2、门脉肿瘤压迫：胰头癌 胰腺假性囊肿 3、先天性畸形 ：门脉海绵样变
（二）肝脏疾病： 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我国乙肝发病率 10~20%
• 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降；
• 淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹 腔而形成腹水；
• 门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量 却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴 留而加剧腹水形成。
• 有效循环血容量不足，肾血流量减少，肾素-血管紧张 素系统激活，肾小球滤过率降低，毛细血管内液体漏入 腹腔或组织间隙
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• 肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、 腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、 先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压 迫(转移癌、胰腺炎等)。
• 肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征 (Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严 重右心衰竭等。
大。可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和 吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见是 白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。
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巨脾
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2．交通支扩张
• 在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下 段、胃底形成的曲张静脉。
• 它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大， 因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。
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2、酒精性肝硬化：欧美多见 3、血吸虫病：长江中下游地区 4、肝脏先天性疾病：糖原累积症等
（三）肝后性：
1、Budd Chiari syndrome
2、严重右心衰竭
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病理生理
• 门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按 阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝 后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。