肘管综合征

发个沙漏样改变图片，一般是束带卡压或神经束扭转所致，轴索断裂仅剩外膜相连，诊断常是在术中才发现。

Charcot关节Charcot关节是一种目前较少见的关节疾病，常规骨科查体发现关节局部临床表现，并伴有不同程度的患肢神经症状。

1.发病机制及病因Charcot关节最初由法国神经病学家Charcot于1868年研究并报道，是由于保护性感觉缺失而引起的关节的骨和软组织进行性破坏的疾病。

长期以来，有关Charcot关节的发病机理一直存在争议。

Mitchell 和Charcot 等认为Charcot关节改变是由中枢神经系统控制骨及关节营养的营养中心破坏所致，这就是所谓的“法国理论”,即“神经营养学说”；而Volkmann 和Virchow 则认为Charcot关节改变完全是由于支配关节的感觉神经，尤其是痛觉和位置觉丧失，正常关节的保护性反射消失，使关节遭受反复的创伤（可能是不为察觉的微小创伤)所致，这就是“德国理论”，即“神经创伤学说” 。

目前大多数学者接受“神经营养学说”。

其病因有糖尿病、梅毒、脊髓空洞症、麻风、多发性硬化、慢性酒精中毒、脊柱裂、神经节肿瘤、染色体异常、乳房硅胶植入术后等，其中以糖尿病、脊髓空洞症、脊髓或脑创伤后、脊髓结核最为常见。

2. 临床表现Charcot关节病患者多为成年人，以40岁～60岁多见，男女比例约3∶1，可以发生于任何关节和脊柱，发生于关节者常为单侧受累。

Charcot关节病起病隐匿，主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显，患处关节及周围软组织明显肿胀，扪之较硬或有囊性感，可伴有关节发红、无力、无痛或仅轻微疼痛，屈曲活动度可受限、正常甚至加大，活动时偶尔有骨擦感，局部痛觉减退和丧失，深反射消失。

3. 影像学检查一直以来，学者们公认影像诊断结合临床资料是确诊Charcot关节的重要方法。

Charcot 关节表现为增生和吸收2种类型。

由于Charcot关节在病理学上并无特征性表现，X线片能较好地显示骨的改变，所以一直以来X线片结合临床情况是确诊Charcot关节的首选方法。

X线片最大的不足就是软组织分辨率低，难以判断软组织块影是否为真正的肿块，因此Charcot关节的诊断仅依靠X线片是不够的，还需其他影像学手段辅助。

CT对骨改变的显示不如X线片直观，也不能清楚显示软组织块影内的各层结构，对X线片补充价值不大。

软组织分辨率高是MRI的优势，它能较好地显示软组织块影内的各层结构，并能很好地显示较具特征性的关节囊改变，有助于判断软组织块影是否为真正的肿块，对于X线片骨改变特点不多、易误诊为恶性骨肿瘤的吸收型Charcot关节，MRI有其独到的优势。

因而MRI 在Charcot关节诊断中是X线片非常有益且重要的补充手段。

4. 治疗在治疗上, 首先应仔细寻找原发病, 积极对原发病进行治疗, 如对脊髓空洞症治疗；肘关节Charcot关节是一种较少见的关节疾病，严重破坏的肘关节与患者自觉症状极不相符是其主要特点。

关节清理术和关节加压融合术后能有效的缓解症状及控制病情进展尺管综合征Carpal ulnar tunnel syndrome Guyon管尺神经卡压、腕尺管综合征陈德松：《周围神经卡压性疾病》腕部尺神经卡压是较早被认识的上肢周围神经卡压病变之一，也是临床上仅次于肘部尺神经卡压的常见的尺神经卡压病变。

Guyon在1861年最早通过解剖学研究对尺神经在腕部经过的一个三角形间隙进行了描述，他注意到在此间隙内有尺动脉及其伴行静脉，以及尺神经通过。

虽然他并未将此间隙描述成一个管道，但他指出尺神经在此有被卡压的可能。

Hunt可能是最早报道腕部尺神经卡压病例的作者，在1908年，他报道了3例尺神经深支卡压的患者，并称之为尺神经深支的职业性神经炎。

以后，Harris在1929年也报道了2例类似的病例。

1952年，Sedden报道了5例尺神经深支麻痹的病例，通过手术发现，其中4例是由于腕部的腱鞘囊肿压迫而引起的。

以后，又有许多作者报道了类似的病例并发现了许多不同的病因，如脂肪瘤、尺动脉疾病、腕骨骨折、类风湿关节炎、腱鞘巨细胞瘤等。

1965年，DuPont等描述了4例尺神经卡压的病例，其中3例分别由尺动脉栓塞、腱鞘囊肿和创伤引起，仅表现为感觉的异常；而另一例由创伤引起的病例则表现为运动和感觉都受到累及。

他们将此病变命名为尺管综合征。

随着对本病认识的不断深入，人们逐渐发现卡压的部位可以决定临床表现。

因此，在1969年，Shea和McLaine将卡压根据病变的不同水平分为三型。

进入20世纪80年代后，根据Mackinnon和Dellon提出的周围神经卡压的命名原则，本病也逐渐被称为"腕部尺神经卡压"。

陈德松：《周围神经卡压性疾病》Guyon管是位于小鱼际肌区的近端，豌豆骨和钩骨钩之间的一个狭窄的间隙。

它有一个入口和一个出口。

在近端的三角形入口处，边界的组成是：上方为腕掌侧韧带，下方为腕横韧带的延续纤维，内侧为尺侧腕屈肌肌腱和豌豆骨。

浅面和深面的纤维束可看作是腕横韧带向尺侧深部和浅部的延续。

在管内，管壁的底部在桡侧是由腕横韧带组成，在尺侧是由豆钩韧带和豆掌韧带组成；管壁的顶部是多层结构，它由腕掌侧韧带组成，韧带向远端延续为小鱼际肌筋膜，在近端和前臂筋膜相延续，在桡侧和掌腱膜相延续，在韧带表面，覆盖有掌短肌；管的内侧壁由豌豆骨和小指展肌的腱性起点构成；管的外侧壁则由被覆有腕横韧带的钩骨钩和联系掌短肌筋膜与小鱼际肌筋膜之间的筋膜组织组成。

在远端的出口处，可有从钩骨钩的顶部发出的腱弓样结构向内侧和近侧跨行至豌豆骨，并加入到小鱼际肌的腱性起点中。

Dellon和Mackinnon 的解剖研究发现该腱弓样结构在尸体标本上的发生率为40%。

作者对20侧上肢在头戴式放大镜(×2.5)下解剖并观察Guyon管及尺神经在管内的行径特点，可见尺神经深支与小鱼际肌关系密切，小鱼际肌边缘呈腱性纤维的占60%，呈宽带状，长5.2mm(2～7.8mm)，该间隙的底为小指对掌肌，内侧为小指展肌，运动支深面为豆钩韧带，并有尺动脉至掌深弓的分支与深支伴行。

本组4例发现伴行动脉横跨于尺神经深支上。

管的内容物是尺神经、尺动脉及其伴行静脉，以及脂肪组织。

尺神经在腕部近侧7～9cm处发出了手背支后，下行至腕部，在动脉的尺侧进入Guyon管。

在管内，尺神经分为深支和浅支，即运动支和感觉支。

尺神经感觉终末支在Guyon管内与运动支分开后，继续由浅面向远行走，最后跨过出口处的腱弓行至小鱼际肌的浅面，离开Guyon管；运动支继续向远侧向深面行走，最后在腱弓的深面下行，向桡侧绕过钩骨，行经小指短屈肌的深面，离开Guyon 管。

在出口处，尺神经深支的上方是腱弓，而其下方是豆钩韧带，因而可能在此受到卡压。

在管内，尺神经深支发出支配小鱼际肌的肌支，支配掌短肌的分支则起于尺神经的浅支。

尺神经浅支在出管时分为两个终末支，并最终延续为支配小指桡侧和环小指尺侧皮肤感觉的指神经。

尺神经深支到达掌中部后，位于指深屈肌腱的深面，并发支以支配尺侧的两块蚓状肌、全部的骨间肌、拇收肌和拇短屈肌的尺侧头。

尺动脉的掌深支和尺神经深支伴行至掌部，并参与组成掌深弓。

Gross和Gelberman根据尺神经分为深支和浅支的部位将Guyon管分为3个区：一区是指尺神经分叉处以近的部分；二区是指分叉以远包绕尺神经深支的部分；三区是指分叉以远包绕尺神经浅支的部分。

此外，在腕部水平，肌肉和神经的解剖学变异和本病的发生常有一定关系，并可影响疾病的临床表现和对疾病的诊断。

在肌肉的变异中，最常见的是掌长肌有一副束，其起于腱近侧，止于豌豆骨，形成一个弓状结构，尚未分支的尺神经伴随尺动脉穿经此弓。

已有人发现副掌长肌腱可引起腕部尺神经卡压。

尺神经的变异有：尺神经深支没有经过Guyon管，而是发出一支分支，经过钩骨的桡侧，即通过腕管，在钩骨远侧和其他分支汇合；终末段的尺神经深支也可发出一加入正中神经的运动支(Riche-Cannieu交通支)。

尺神经的感觉支和正中神经、桡神经感觉支的交叉支配更为常见。

在诊断时必须考虑到可能存在的这些变异。

陈德松：《周围神经卡压性疾病》Shea和McLaine(1969年)复习文献后列出了腕部尺神经卡压的原因，其中主要有：腱鞘囊肿(28.9%)、职业性神经炎(23.5%)。

其他有文献报道的病因还有尺动脉疾病、腕骨骨折、掌骨骨折、异位肌肉、类风湿关节炎、既往腕部外伤后瘢痕、增厚的腕掌侧韧带、脂肪瘤、腕掌关节脱位、腱鞘巨细胞瘤、尺神经深支的解剖变异、远侧尺腕关节脱位未复位以及腕部的烧伤等等。

也有报道在腕管综合征患者中可伴有尺神经卡压。

Khoo将常见的原因分为肿块(特别是腱鞘囊肿)、解剖变异、创伤(包括急性和慢性)和血管疾病四大类。

1990年以来，作者治疗了7例患者，2例不见明显解剖异常，3例为小鱼际肌的腱性弓状边缘压迫尺神经，1例为腱鞘囊肿，1例为伴行动脉压迫。

陈德松：《周围神经卡压性疾病》Shea和McLaine将腕部尺神经卡压根据神经在Guyon管内受压部位的不同分为三型：Ⅰ型：包括运动和感觉的损伤。

运动的受累包括所有尺神经支配的手内肌，而感觉的受累则影响到手掌尺侧、小指两侧和环指尺侧的皮肤感觉。

病变位于Guyon管或其近侧。

Ⅱ型：只有运动功能的受累。

尺神经支配的蚓状肌、骨间肌、拇收肌被累及，但小鱼际肌未受累。

临床表现为骨间肌的萎缩，拇内收无力，环小指的爪形手畸形，Froment征阳性，而手部感觉正常。

病变位于Guyon管的远端出口处。

Ⅲ型：只有感觉功能的受累。

感觉改变局限在手掌尺侧、小指两侧和环指尺侧的皮肤，手背皮肤无累及，而手部运动功能也正常。

病变位于Guyon管的远端出口处。

这种分型和Gross和Gelberman的解剖分区是相一致的。

Shea和McLaine(1969年)复习了文献报道的136个病例后，发现Ⅰ型有51例(30%)，Ⅱ型有71例(52%)，Ⅲ型有24例(18%)。

在Ⅰ型中，最常见的原因是腱鞘囊肿，其次是远侧尺桡关节附近的骨折和异位肌肉。

在Ⅱ型中，最常见原因是腱鞘囊肿，其次是腕骨骨折。

在Ⅲ型中，掌浅弓或尺动脉末端的栓塞是最常见的原因。

Moneim复习了文献报道的121个病例(1928～1990年)，发现其中Ⅰ型为58例，Ⅱ型为53例，而Ⅲ型只有10例。

作者近10年来共收治了7例本病患者，其中5例为Ⅰ型，1例为Ⅱ型，1例为Ⅲ型。

陈德松：《周围神经卡压性疾病》询问病史应包括患者的职业史和运动习惯，是否在工作或运动时有小鱼际肌部的过度受压。

同样应询问是否有既往的小鱼际肌部的外伤史或腕部的骨折、脱位史。

与其他任何的神经卡压病变一样，存在全身性疾病如糖尿病、肾病、慢性酒精中毒、营养不良、麻风病等均可诱发压迫性神经疾患，作系统回顾时应加以注意。