系统性红斑狼疮分类标准

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系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

系统性红斑狼疮 SLE

25 5-50 5-40 35 20-45
BRU（Bloomsbury 研究中心资料）（%）
94 60 --9 21 32 12 25(IgG),13(IgM) 14 20 25(IgG),13(IgM) 5 21 --
狼疮性肾炎
Lupus nephritis (LN) WHO的病理分型 LN的活动指数
征或肾炎
淋巴网状系统：全身淋巴结肿
消化系统损害
大及肝脾肿大
美国欣凯公司医学部
美国欣凯公司医学部
美国欣凯公司医学部
美国风湿病学会1997 年推荐的SLE 分类标准
1 颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发
型或混合管型) 8 神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱 9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 10 免疫学异常
抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
4
肌炎
4
管型尿
4
血尿
4
蛋白尿
4
脓尿
4
新发红斑
2
脱发
2
粘膜溃疡
2
胸膜炎
2
心包炎
2
低补体血症
2
DNA抗体阳性
2
发热
1
血小板减少
1
白细胞减少
1
与SLE相关的实验室检查
血沉、C反应蛋白、血常规、尿常规血免疫球蛋白及补体抗核抗体免疫常规（CD4+/CD8+)
抗体

系统性红斑狼疮(SLE)概述

SLICC对SLE的最新分类标准
确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。
病情评估
SLE的诊断和治疗
处理难控制的病理
抢救SLE危重症
处理或防治药物不良反应
处理SLE患者面对的特殊情况，如：妊娠、手术等。
发病机制
01
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
致病性自身抗体
02
增高原因：清除IC的机制异常IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
致病性免疫复合物
03
CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞，B细胞持续活化产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
口腔损害有7%-40%的SLE患者有口腔损害，以颊粘膜糜烂和溃疡最为常见；口腔溃疡是SLE常见首发症状之一，常与病情活动相关。厌食、恶心、呕吐、腹泻儿童中较为常见肝脏病变 SLE肝大的发生率为10%-32%。胰腺炎胰腺炎可能是SLE的首发现象。
血液系统
SLE血液系统受累常与病情活动相关，也可为SLE的首发症状。
在用环磷酰胺将狼疮肾炎、脑病或血管炎控制后，可用MTX维持治疗，也可用于神经精神狼疮，尤其是癫痫大发作时的鞘内注射，这种局部用药可减少全身免疫抑制药的使用，减少感染等并发症的发生，并能有效缓解狼疮脑病患者的病情，被认为是较好的治疗方法
对于轻到中度的SLE，MTX可作为减少激素用量的替代药物。由于MTX对肾有影响，因此一般不适用与LN患者。
治疗SLE的药物
小剂量GCs（相当于泼尼松≤7.5mg/d）通常应用在其它初始治疗（如抗疟药）无法耐受或不足以控制疾病活动的时候。

系统性红斑狼疮试行诊断标准

系统性红斑狼疮试行诊断标准本标准是美国风湿病学会于 1971 年制订的。

该学会鉴于风湿热、类风湿性关节炎和红斑狼疮在美国本土以及邻国加拿大、墨西哥等国发病率的增加，拟从这些疾病中区别各病的特征，将系统性红斑狼疮的诊断标准化，于是在美国全国 52 个门诊风湿病和其他美国医院的协助下，应用各种比较精确的方法进行诊断。

在这些病人中寻找类似于系统性红斑狼疮和典型风湿或风湿性关节炎与另一些非风湿病进行对比，再从中提取 21 个临床特征，归纳出 14 条标准。

系统性红斑狼疮试行诊断标准如下：1 ．面部蝶形红斑，弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。

2 ．盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓，有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。

3 ．雷诺氏现象，需要观察到两种颜色。

4 ．脱发，病史和医院观察到大量迅速脱发。

5 ．光敏感，病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。

6 ．口腔或鼻咽区溃疡。

7 ．关节炎（非畸形），一个或多个无任何畸形的外周关节受累：①运动性疼痛；②触痛；③渗出或关节周软组织肿胀。

8 ．狼疮细胞，两个或更多个典型的红斑狼疮细胞，在一个视野看到，或一种细胞在两个或更多视野看到，为大家公认的方法。

9 ．持续性的梅毒血清学实验假阳性。

10 ．大量蛋白尿，每天超过 3.5 克。

11 ．细胞管型，可以是红细胞、血红蛋白、颗粒、管状或混合型。

12 ．下列一种或两种：①胸膜炎：胸膜性疼痛病史或为医生所诊断；或 X 线检查两侧胸膜肥厚或渗出。

②心包炎：被心电图所证实。

13 ．下列一种或两种，无血尿，无药物诱发者：①精神病。

②惊厥。

14 ．下列一种或两种：①溶血性贫血。

②白细胞减少 1 ， 000/ 立方毫米，血小板少于 100 ， 00 。

上述标准建立以后，方便了临床观察，对居民的检查以及对其他研究工作提供初步标准。

如果一个病人有其中四条或更多的病症出现，将被确诊为系统性红斑狼疮。

那么该患者就列为今后连续观察和定期检查对象。

系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么有一种自身免疫性疾病是年轻女性很容易患上的，这种疾病就是系统性红斑狼疮。

这是一种可以在多个脏器出现症状的炎症性结缔组织病，不同的时期有不同的症状。

虽然说，在临床上，有一些系统性红斑狼疮的缓则会能够自行缓解，但是，大部分患者还是需要接受治疗的。

那么，系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么？系统性红斑性狼疮诊断SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。

1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。

SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

鉴别诊断有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。

治疗1.一般治疗适用于所有SLE患者。

包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

2.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。

（2）抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。

长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。

主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。

到底系统性红斑狼疮的病因是什么呢？目前，很多专家都表示这种疾病的病因还不是很明确，可能是与遗传或则回事内分泌有一定的关系。

同时，有人指出，可能是身体被病毒所感染，或者是免疫系统出现了问题都可能诱发系统性红斑狼疮。

红斑狼疮判定标准-概述说明以及解释

红斑狼疮判定标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分将对红斑狼疮判定标准的重要性进行介绍，并为后续文章内容做铺垫。

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可以影响多个器官和系统，包括皮肤、关节、肾脏、心脏等。

由于其复杂多样的临床表现和病情轻重的差异，红斑狼疮的诊断常常具有一定的困难性。

在临床实践中，红斑狼疮的早期诊断和治疗对患者的预后和生活质量至关重要。

因此，确立一套科学、可靠的红斑狼疮判定标准对于指导医生的临床决策、提高红斑狼疮的诊断水平具有重要意义。

目前，世界各地红斑狼疮专家和研究者们积极探索和研究红斑狼疮的判定标准，旨在提高对该疾病的诊断准确性和一致性。

这些判定标准通常基于患者的临床表现、实验室检查和组织活检等多个方面的信息，通过制定一些规范和指标来辅助医生进行红斑狼疮的判定和诊断。

然而，目前已有的红斑狼疮判定标准在一些方面仍存在不足和争议。

一方面，根据不同的标准，对红斑狼疮的判定结果可能会有差异，导致诊断一致性的问题。

另一方面，一些红斑狼疮患者可能在早期阶段没有明显的临床表现或实验室异常，从而导致诊断的延误。

因此，本文将回顾目前已有的红斑狼疮判定标准，并就其存在的问题和局限性进行分析和讨论。

同时，本文将提出一些建议，希望能够改进现有的红斑狼疮判定标准，以提高早期诊断的准确性和时效性。

最后，展望未来，本文将对红斑狼疮判定标准的发展进行展望，希望能够进一步完善和优化判定标准，为红斑狼疮的临床诊断和治疗提供更有效的依据。

通过本文的撰写，旨在向医生、研究者和患者们介绍红斑狼疮判定标准的重要性和存在的问题，促进相关领域的学术交流和合作，为红斑狼疮的诊断和治疗提供更科学、规范的指导。

1.2文章结构1.2 文章结构本文将按照以下顺序来阐述红斑狼疮判定标准的相关内容：1. 红斑狼疮的定义和背景：在此部分，将介绍红斑狼疮的基本概念和相关背景知识，包括其发病机制、发病率等方面的内容。

2. 红斑狼疮的临床表现：这一部分将详细描述红斑狼疮患者的临床症状和体征，包括皮肤损伤、关节痛、肾损害等方面，并探讨这些表现对红斑狼疮的判定有何重要性。

2019eularsle分类标准

2019eularsle分类标准2019 年 EULAR SLE 分类标准系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性疾病，其特征是广泛的器官系统受累。

2019 年欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 制定的 SLE 分类标准旨在提供一个诊断 SLE 的客观工具。

标准EULAR SLE 分类标准包括 11 个标准：皮肤：（满足至少 1 个标准）蝶形皮疹盘状红斑光敏性皮炎粘膜溃疡肌肉骨骼：（满足至少 1 个标准）非侵蚀性关节炎浆膜炎（胸膜炎或心包炎）肾脏：（满足至少 1 个标准）蛋白尿大于 0.5 g/天细胞管型神经系统：（满足至少 1 个标准）癫痫发作或精神病横贯性脊髓炎血液学：（满足至少 1 个标准）淋巴细胞减少症（计数 <1000/µL）贫血（血红蛋白 <10 g/dL）白细胞减少症（计数 <4000/µL）血小板减少症（计数 <100,000/µL）免疫学：（满足至少 1 个标准）抗核抗体阳性滴度 >=1:80抗双链 DNA 抗体阳性抗 Smith 抗体阳性抗磷脂抗体：（满足至少 1 个标准）狼疮抗凝物阳性抗心磷脂抗体阳性（IgG 或 IgM）补体水平：（满足至少 1 个标准）C3 补体水平低于正常值C4 补体水平低于正常值诊断SLE 的诊断需要满足以下两个标准：满足至少 4 个 EULAR 分类标准症状持续至少 10 年特点EULAR SLE 分类标准的特点包括：灵敏度：标准敏感度为 96.5%。

特异度：标准特异度为 93.4%。

简化性：标准简化并易于使用。

客观性：标准基于客观هتفای，最大程度地减少了主观性。

EULAR SLE 分类标准是一个宝贵的工具，用于诊断 SLE，并有助于指导患者的管理和治疗。

通过提供一个客观和全面的框架，标准有助于确保及时和准确的诊断，从而改善患者的预后。

系统性红斑狼疮

鉴别诊断
各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少性紫癜原发性肾小球肾炎药物性狼疮类风湿关节炎其他结缔组织病
30
整理ppt
病情判断
活动性评估
SLEDAI评分：抽搐（8分）精神异常（8分）脑器质性症状（8分）视力下降（8分）颅神经受累（8分）狼疮头痛（8分）脑血管意外（8分）血管炎（8分）关节炎（4分）肌炎（4分）管型尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）脓尿（4 分）新出皮疹（2分）脱发（2分）口腔溃疡（2 分）补体降低（2分）抗dsDNA阳性（2分）发热（1分）血小板减少（1分）白细胞减少（1分）前10天内总分≥10分疾病活动
及新生儿红斑狼疮的母亲抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：病情活动
21
整理ppt
实验室和其他辅助检查
自身抗体
抗磷脂抗体：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性--继发APS
抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体，抗神经原抗体
其他：类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体p– ANCA
环境
雌激素
5
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病因
遗传环境
紫外线（波长290-320nm，可透云层和玻璃）照射皮肤上皮细胞凋亡抗原暴露（胸腺嘧啶二聚体）自身抗体
含芳香族胺或联胺基团的药物：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）
可增强光敏感的潜在作用感染（病毒）
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治疗
一般治疗
心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息防治感染避免诱发因素和刺激：药物，阳光曝晒和紫外
线照射等
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系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。

评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准.docx

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准早期不典型SLE有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮早期不典型 SLE 可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。

对这些可能为早期不典型 SLE 的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。

ACR1997年 SLE 分类标准目前普遍采用美国风湿病学会 1997 (表1) 。

该分类标准的 11 项中，符合年推荐的4 项或SLE 分类标准4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

其敏感性和特异性分别为 95 ％和 85 ％。

需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的 4 条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。

11 条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

表 l 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量（ 24h ）>0.5g 或 +++ ，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常抗 dsDNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 )11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常2009 年 SLICC 修改的 ACR SLE分类标准临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮；②慢性皮肤型狼疮；③口鼻部溃疡；④脱发，非瘢痕性；⑤关节炎；⑥浆膜炎：胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变：尿蛋白 /肌酐比值 >0.5mg/mg, 或 24 小时尿蛋白 >0.5g/d ，或有红细胞管型；⑧神经病变 :癫痫发作或精神病 ,多发性单神经炎 ,脊髓炎 , 外周或脑神经病变 ,脑炎；⑨溶血性贫血；⑩白细胞减少 (至少 1 次 < 4.0 × 109/L) 或淋巴细胞减少(至少 1 次 <1.0 × 109/L) ；(11) 血小板减少症 (至少 1 次 <100<span=""> ×109/L)免疫学标准： (1)ANA 滴度高于参考标准； (2) 抗 dsDNA 滴度高于参考标准 (ELISA 法需≥ 2次 ) ；(3) 抗 Sm 阳性；(4) 抗磷脂抗体 :狼疮抗凝物阳性 /梅毒血清学试验假阳性 /抗心磷脂抗体高于正常 2 倍或抗β 2GPI中滴度以上升高； (5) 补体减低:C3/C4/CH50 ； (6) 无溶血性贫血但 Coombs 试验阳性患者如果满足下列条件至少一条 ,则归类于系统性红斑狼疮:1. 有活检证实的狼疮肾炎 ,伴有 ANA 阳性或抗 ds-DNA 阳性;2. 患者满足分类标准中的 4 条 ,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准在入选的患者中应用此标准 ,较 ACR 标准有更好的敏感性(94% vs. 86%), 并与 ACR 标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%), 同时明显减少误分类(p=0.0082)1987 年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为:1.蝶形红斑或盘状红斑2. 日光过敏3. 口腔粘膜溃疡4.非畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6. 肾脏病变；7. 神经系统损害；8.血液学异常（白细胞少于4x109/ 升或血小板少于 80x109/L 或溶血性贫血） 9.荧光抗核抗体阳性10.抗双链 DNA 抗体阳性或狼疮细胞阳性11. 抗 Sm 抗体阳性12.补体 C3 降低 13. 皮肤狼疮带试验 (非皮损部位 )阳性或肾活检阳性。

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)学习了新的标准，我觉得有以下的心得：（1）诊断指标的细化增加实用性：比如对于炎症性滑膜炎的定义，蛋白尿的定义，血细胞变化的定义，抗体检查的限定等等；（2）免疫学指标增加了抗b2 糖蛋白1、补体及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性，这无疑扩大了临床的诊断范围；（3）对于这一条“有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性即可诊断”相信所有肾科医生都会很开心的，活检的地位啊，哈哈（4）有些地方还有些模糊，比如狼疮的皮疹、脱发等等，版主能否搞到原文学习下？与1997年美国风湿病学学会（ACR）修订的SLE分类诊断标准相比：1.在临床标准中去除了光过敏，血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条；2.免疫学标准把抗ds-DNA，抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条，而且抗磷脂抗体中增加了抗b2 糖蛋白1阳性；增加了低补体（以前主要适用于判断狼疮活动）以及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。

系统性红斑狼疮

皮肤与粘膜病变㈠

问题一：出现蝶形红斑，就一定是红斑狼疮吗？问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？

肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头坏死
浆膜炎
肾损害

初诊病人约50%有尿检异常
肾活检80%～90%有异常
尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%

是SLE常见死亡原因之一
肾损害的临床表现
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮蝶形红斑
神经系统异常
日光过敏
浆膜炎
肾脏异常口腔溃疡非侵蚀性关节炎造血系统损害
免疫学异常
抗核抗体
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、 ⑹溶血性贫血、血小板脑血管病减少 ⑵多关节炎、关节痛白细胞减少、淋巴细胞 ⑶蛋白尿、血尿、管型减少尿、血肌酐升高、肾活 ⑺发热、疲乏等全身症检组织的活动性病变状 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 ⑻血清C3、C4水平下降口腔粘膜溃疡 ⑼抗ds-DNA滴度升高 ⑸胸膜炎、心包炎 ⑽血沉加快上述指标要作连续动态观测

本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理

体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗
体等抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗磷脂抗体等抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型）肾免疫荧光呈“满堂亮”

系统性红斑狼疮新分类标准

SLICC关于SLE的分类标准免疫学标准
1.抗核抗体阳性 2.抗dsDNA抗体阳性（ELISA方法需2 次阳性） 3.抗Sm抗体阳性 4.抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或β2糖蛋白 Ⅰ阳性 5.补体降低：C3、C4或CH50 6.直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血）
SLICC分类方法
取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现更为重视脏器受累更强调临床和免疫的结合依然简便易行总体而言SLICC新标准优于ACR关于SLE的分类标准。
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3 或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性
新的分类标准
运用了更为严格科学的方法学，融入了近年来对狼疮免疫的新认识，更强调 SLE诊断的临床相关性。
比较
SLICC-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分，与1997相比，更高的敏感性（97%与83%）特异性上低于后者（84%与96%）。经临床验证，两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义（P=0.24）。
5 关节炎
新的诊断标准重新定义了关节炎。与ACR-1997的修订标准相比着重强调两点，一关节炎不再需要影像学的证实是否为侵蚀性关节炎，因为部分狼疮患者的关节炎也可以是侵蚀性的；二关节的肿痛须伴有30min或以上的晨僵，肿痛范围局限在关节区，以区别SLE合并纤维肌痛综合征所引起的弥漫性触痛，这样才能确保关节的疼痛是由SLE本身所导致，而非 SLE之外的其他疾病所致。

系统性红斑狼疮的诊断标准

系统性红斑狼疮的诊断标准
1. 临床表现。

系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，常见的症状包括面部红斑、关节疼痛、疲劳、发热、皮疹、肾脏损害等。

这些症状可能会反复出现，也可能会在短时间内迅速恶化。

医生需要仔细询问患者的症状，对症状进行全面的观察和记录。

2. 实验室检查。

实验室检查是系统性红斑狼疮诊断的重要依据之一。

常见的实验室检查项目包括抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体、白细胞计数、血小板计数、肾功能检查等。

这些检查项目可以帮助医生了解患者的免疫系统状况和器官功能，从而更好地进行诊断和治疗。

3. 病史。

患者的病史也是诊断系统性红斑狼疮的重要依据之一。

医生需要询问患者的既往病史、家族史、药物过敏史等信息，以了解患者的整体健康状况。

有些患者可能已经患有其他自身免疫性疾病，这
些信息对于诊断和治疗都有重要意义。

4. 其他辅助检查。

除了临床表现、实验室检查和病史外，医生还可以进行其他辅助检查，如影像学检查（X光、CT、MRI等）和活检等，以帮助确认诊断和评估疾病的严重程度。

总之，系统性红斑狼疮的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果、病史以及其他辅助检查，才能做出准确的诊断。

医生需要全面观察和了解患者的症状和体征，同时结合实验室检查和病史等信息，进行综合分析和判断。

只有准确地诊断了系统性红斑狼疮，才能为患者提供及时有效的治疗和管理。

2018系统性红斑狼疮分类标准

系统性红斑狼疮
—分类标准篇
CONTENTS
基本概念及知识各时期地区分类标准概述
1
2
3
2009及2017 EULAR/ACR 分类标准
4
临床使用浅析
基本知识及概念
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
10. 免疫学异常狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或至少持续 6个月的梅毒血清试验假阳性 11. 抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮”
1
去掉“脱发”和“Raynaud现象”一系列的变量一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm” 对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，三者中具备1项) ⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
1. 2. 3. 4. 5.
包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%）浆膜炎：腹膜炎？ 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？肾活检的重要性
斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低 4. 重视自身免疫病家族史 5. 重视治疗史 6. 必要时给予一定时间随访
状红

一些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如 IFN 指纹等。由“主观”为主渐发展至“客观”为主。

SLE亚型标准可能产生，如遗传-细胞因子-血清学-临床的分类标准。

slicc 标准

slicc 标准
SLICC标准是一种用于诊断系统性红斑狼疮（SLE）的分类标准。

它分为临
床标准和免疫学标准两部分。

临床标准包括：急性或亚急性皮肤型狼疮、慢性皮肤型狼疮、口鼻部溃疡、脱发、关节炎、浆膜炎（胸膜炎和心包炎）、肾脏病变（24小时尿蛋白>或有红细胞管型）、神经病变（癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态）、溶血性贫血、至少一次白细胞减少(<4×10^9/L)或淋巴细胞减少(<1×10^9/L)以及至少一次血小板减少
(<100×10^9/L)。

免疫学标准包括：抗核抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗心磷脂抗体阳性，Sm抗体阳性等。

与1997年的ACR分类标准相比，SLICC标准取消了一些特异性和敏感性
不高的临床表现，更重视脏器受累，更强调临床和免疫的结合，总体而言优于ACR关于SLE的分类标准。

以上信息仅供参考，如有需要，建议查阅相关文献或咨询专业医生。

系统性红斑狼疮诊断相关标准

系统性红斑狼疮诊断相关标准文章目录*一、系统性红斑狼疮诊断相关标准*二、生活中如何预防系统性红斑狼疮*三、系统性红斑狼疮主要症状表现系统性红斑狼疮诊断相关标准1、系统性红斑狼疮诊断相关标准系统性红斑狼疮诊断标准如下:1.1、颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位红斑。

1.2、盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

1.3、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察。

1.4、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

1.5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。

1.6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎。

1.7、肾脏病变:尿蛋白0、5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型)。

1.8、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。

1.9、血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。

1.10、免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性。

或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。

2、系统性红斑狼疮能怀孕吗2.1、系统性红斑狼疮(SLE)的发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果,由于这个疾病是通过血液自身播散,所以患者血清中存在的多种自身抗体可以随血循环到达全身各脏器,他的病变可累及多种器官和组织,对患者的健康威胁很大,系统性红斑狼疮怀孕对孕妇和胎儿的健康都有影响。

2.2、系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种好发于年轻女性的严重的自身免疫性疾疾病,所以系统性红斑狼疮患者不宜怀孕。

3、系统性红斑狼疮治疗方法3.1、一般治疗适用于所有SLE患者。

包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

3.2、药物治疗3.2.1、非固醇类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系病变者慎用。