系统性红斑狼疮的诊断只是分享

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01313_PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件

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2024/1/26
诊断主要依靠临床表现、实验室 检查和影像学检查。
03
治疗包括一般治疗、药物治疗和 生物制剂治疗等,应根据患者具
体情况制定个体化治疗方案。
04
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研究不足与展望
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01
目前对SLE的发病机制尚未完全阐明,需要进一步深入研究。
02
缺乏特效药物,现有治疗手段存在一定局限性,需要探索新的治疗方 法。
控制炎症,缓解症状,需根据病情调整剂 量
免疫抑制剂
生物制剂
用于控制病情活动,减少激素用量,如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等
针对特定靶点进行治疗,如抗B细胞抗体、 抗TNF-α抗体等
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非药物治疗
01
02
03
心理治疗
帮助患者缓解焦虑、抑郁 等情绪问题,提高生活质 量
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健康教育
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05 红斑狼疮(SLE)的 治疗和预后
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治疗原则和目标
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治疗原则
早期诊断,合理治疗,控制病情,预 防复发
治疗目标
缓解症状,减轻组织损害,提高生活 质量,延长生存期
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药物治疗
非甾体抗炎药(NSAIDs)
用于缓解轻至中度疼痛和发热

《内科学》课件-温医大-系统性红斑狼疮

《内科学》课件-温医大-系统性红斑狼疮
确定系统性红斑狼疮的并发症是至关重要的,因为它们可能导致严重的健康问题。我们将讨论常见的并发症, 并提供预防和管理建议。
预防措施和饮食建议
预防系统性红斑狼疮的关键是采取适当的预防措施和合理的饮食习惯。我们 将分享一些简单但有效的方法和建议。
结论和建议
通过本课件,我们希望您对系统性红斑狼疮有个全面的了解。如果您需要进 一步的信息或建议,请随时联系我们的医学专家。
《内科学》课件-温医大系统性红斑狼疮
欢迎来到《内科学》课件!在本课件中,我们将深入探讨系统性红斑狼疮的 定义、病因、临床表现、诊断和治疗方法,以及预防措施和饮食建议。
内科学课程介绍
在本节内容中,我们将对内科学课程进行简要介绍,并重点讲解系统性红斑狼疮的重要性和影响。
系统性红斑狼疮的定义和病因
了解系统性红斑狼疮的定义和病因是理解该疾病的第一步。我们将深入探讨 导致该疾病的各种因素,并解释其对患者的影响。
系统性红斑狼疮的临床表现和 诊断
系统性红斑狼疮具有多种临床表现,从皮肤病变到内脏器官受损。本节内容 将介绍患者可能面临的各种症状,并讲解如何进行准确的诊断。
ຫໍສະໝຸດ Baidu
系统性红斑狼疮的治疗方法
治疗系统性红斑狼疮需综合考虑患者的症状和状况。我们将介绍不同的治疗 方法,包括药物治疗、免疫疗法和辅助治疗。
系统性红斑狼疮的并发症

04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

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鉴别诊断及相关疾病
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鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等其他结缔组织病 进行鉴别,同时注意排除感染、肿瘤等疾病。
相关疾病
SLE可累及多个器官和系统,如狼疮肾炎、狼疮脑病、心血管 受累等,需与相应疾病进行鉴别和治疗。
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03 治疗原则与方案选择
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02
年龄分布
SLE可发生于任何年龄,但最常见于15~40岁之间的女 性。
03
地域差异
SLE的发病率在不同地域间存在差异,可能与遗传、环 境等因素有关。
5
临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样且复杂,包括发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、肾脏损害、 神经系统损害等。此外,患者还可能出现贫血、血小板减少等血液系统异常表现 。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力, 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等,可用于重症或难治 性SLE患者。
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04 并发症预防与处理策略
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常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损,易感染细菌、病毒等, 感染可能加重病情。
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sle的诊断标准

sle的诊断标准

sle的诊断标准

SLE的诊断标准。

SLE,即系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,常见于青少年和年轻女性。它可以影响多个器官和系统,包括皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等。由于SLE的症状多样化,且易与其他疾病混淆,因此对其进行准确的诊断是非常重要的。

SLE的诊断主要依据以下几个方面的标准:

1. 临床表现,SLE患者常表现为面部红斑、狼疮样皮疹、关节炎、发热、疲乏等症状。此外,SLE还可能引起肾炎、心包炎、肺炎、中枢神经系统病变等。医生会根据患者的临床表现来进行初步判断。

2. 实验室检查,包括血液检查和尿液检查。SLE患者的血液中常常出现贫血、白细胞减少、血小板减少等情况。而尿液检查则可以发现蛋白尿、红细胞管型等异常。

3. 自身抗体检测,SLE患者的血清中常出现多种自身抗体,如

抗核抗体(ANA)、双链DNA抗体、Sm抗体等。这些抗体的检测结

果可以作为SLE诊断的重要依据。

4. 其他辅助检查,如肾脏活检、心脏超声、脑脊液检查等,可

以帮助医生判断SLE是否累及了相关器官。

在进行SLE的诊断时,医生会综合以上几个方面的标准来判断

患者是否患有SLE。需要注意的是,SLE的诊断是一个综合性的过程,不能仅仅依靠某一项检查结果来做出判断。同时,由于SLE的症状

和体征多样化,诊断过程中需要排除其他类似疾病,确保准确诊断。

总的来说,SLE的诊断标准是多方面的,需要综合临床表现、

实验室检查、自身抗体检测以及其他辅助检查来进行判断。只有通

过全面而准确的诊断,患者才能及时接受有效的治疗,减轻症状,

改善生活质量。因此,对于可能患有SLE的患者,及早就医,寻求

系统性红斑狼疮讲义

系统性红斑狼疮讲义
致病性免疫复合物(IC) 机体清除IC的机制异常 IC形成过多(抗体量多) 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
• 内科学(第9版)
二、病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常,可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发血栓使管腔变窄,导致局部
浆膜炎 肌肉关节表现
关节:对称性多关节炎、Jaccoud关节病 肌炎
颧部蝶形红斑 指端缺血坏疽
• 内科学(第9版)
三、临床表现 狼疮性肾炎的病理分型(国际肾脏病学会和
肾脏病理学会2003年标准)和临床表现
肾脏表现 肾小球肾炎:狼疮性肾炎(LN)I-VI型
病理类型
病理表现
临床表现
综合征) 凝血功能异常:抗磷脂综合征、获得性血友病
系膜增生型狼疮肾炎
局灶型狼疮肾炎 Ⅲ(A)型
Ⅲ(A/C)型 Ⅲ(C)型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS(A) ⅣG(A)
ⅣS(A/C) ⅣG(A/C)
ⅣS(C) ⅣG(C) 膜型狼疮肾炎
严重硬化型狼疮肾炎
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+~++
-~+
正常
尿异型红 细胞
蛋白尿
肾功能
肾间质­-小管病变
轻微系膜型狼疮肾炎

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮
总的说来:①SLE是个多基因病;②多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常 免疫耐受性而致病;③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;④在实验动物中看到有 保护性基因。
病因
(二)环境因素 1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。 2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和 甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE 相关的特殊皮肤型红斑狼疮有: ①亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):皮疹广泛,位于暴露部位,病变表浅,呈对称性, 有时尚可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕; ②深层脂膜炎型:此型较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现 为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。
实验室和其他辅助检查
自身抗体
2.抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分 的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。 3.抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体,现以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少, 抗神经元抗体多见于NP-SLE。 4.其他 有少数的患者血清出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体。
发病机制及免疫异常
(三)T细胞和NK细胞功能失调 SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调, 不能产生抑制CD4*T细胞作用,因此在 CD4*T细胞的刺激下,B细胞持续活化而 产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新 抗原不断出现,使自身免疫持续存在。

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

早期不典型SLE

有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕狼疮

早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。

ACR1997年SLE分类标准

目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强凋的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。

表l美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准

2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发

生萎缩性瘢痕

3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到

4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性

5.关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积

系统性红斑狼疮的诊疗进展

系统性红斑狼疮的诊疗进展

系统性红斑狼疮的诊疗进展

发布时间:2022-09-22T02:43:37.424Z 来源:《医师在线》2022年12期作者:孙巍王心欣李香玉[导读] 目前临床中尚未明确系统性红斑狼疮的发生原因,且该病具有复杂的发病机制

孙巍王心欣李香玉

延边大学附属医院 133000

摘要:目前临床中尚未明确系统性红斑狼疮的发生原因,且该病具有复杂的发病机制。近年来无论是国内,还是国外关于系统性红斑狼疮的研究较多,获得了新的进展,本文主要分析系统性红斑狼疮的诊断和治疗进展。

关键词:系统性红斑狼疮;诊疗;进展

引言:系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,主要发生于中年或青年女性群体,该病发生后会对多个器官系统造成影响。目前我国有一定的系统性红斑狼疮发生情况,据相关数据统计得知,该病发生率约有0.03%至0.07%[1]。随着医疗水平的不断提高,对于该病治疗方案得到了一定的优化,使得系统性红斑狼疮的死亡率下降,但在年轻女性中该病仍然是威胁健康的主要疾病之一。临床中常采用药物治疗的方法,常见药物有免疫抑制剂和糖皮质激素,但该病需要治疗的时间较长,且会引起患者多种不良反应,会产生较高的治疗费用,这使得患者的压力增加。为了对系统性红斑狼疮的诊疗方法进行提高,本文主要分析了该病的诊疗和评估,并总结相关研究进展,作出如下综述。

1 诊疗和评估

1.1在系统性红斑狼疮的诊断过程中,需要明确该病的主要标志物,目前可将血清可溶性B细胞成熟抗原视为活动性标志物,在B细胞的发育和成熟中,起到重要作用的因子为增殖诱导配体、B细胞活化因子等。当前增殖诱导配体、B细胞活化因子以发现三种,主要包括:跨膜激活剂和钙调亲环素配体相互作用分值、BCMA、BAFF受体等。部分学者开展了部分健康群体和系统性红斑狼疮群体的相关比较,通过血清可溶性检测发现,患者的血清中sBCMA表达与健康群体相比水平较高存在差异和统计学?意义(P<0.05)。不仅如此患者相对于的sBAFF和sAPRIL等配体水平也明显高于健康群体,且系统性红斑狼疮的活动性与sAPRIL、sBCMA的表达水平有正相关关系。另外研究人员发现,采用相关治疗方法对活动期红斑狼疮患者治疗后,活动度有所下降,在此基础上,血清sBAFF、sBCMA的表达水平也有所降低,但sAPRIL的表达水平变化不够明显。这一结果表示,在系统性红斑狼疮的诊断中,sBCMA和血清有希望成为活动性标记物。

最新:中国系统性红斑狼疮诊疗指南(完整版)

最新:中国系统性红斑狼疮诊疗指南(完整版)

最新:中国系统性红斑狼疮诊疗指南(完整版)

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关[1-3]。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE 患病率约为30~70/10万[4-5],男女患病比为1∶10~12[6-8]。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008—2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)[9-11]。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。

欧洲抗风湿病联盟(EULAR)、英国风湿病学会(BSR)及泛美抗风湿联盟(PANLAR)等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12-14],中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。

然而,现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题:(1)中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese Lupus Treatment and Research Group,CSTAR)注册队列研究显示[6, 16-17],我国SLE 患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同;(2)国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究,完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践;(3)2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间,一直未更新;在此期间,新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现,指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新,使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。鉴于此,中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、CSTAR按照循证临床实践指南制订的方法和步骤,基于最新的研究证据,结合我国临床实际,制订了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》(以下简称本指南)。

简述红斑狼疮的诊断要点

简述红斑狼疮的诊断要点

简述红斑狼疮的诊断要点

红斑狼疮的诊断要点主要包括以下几个方面:

1. 临床症状:红斑狼疮患者可能出现慢性疲劳、关节痛、关节肿胀、皮疹、口腔溃疡、发热、脱发、光敏感等症状。医生会详细询问患者的症状、病史和家族史,以判断是否符合红斑狼疮的典型表现。

2. 自身抗体检测:大多数红斑狼疮患者血液中可以检测到自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等。这些抗体的存在是诊断红斑狼疮的重要依据之一。

3. 血象检查:红斑狼疮患者可能出现白细胞减少、血小板减少等血象异常。这些异常有助于支持诊断。

4. 肾脏受累:红斑狼疮患者可能累及肾脏,出现蛋白尿、血尿等症状。肾脏受累的情况也是诊断红斑狼疮的重要依据之一。

5. 其他检查结果:如C反应蛋白和沉积率的检测结果,也可能有助于支持红斑狼疮的诊断。

综上所述,红斑狼疮的诊断需要综合考虑临床症状、自身抗体检测、血象检查、肾脏受累以及其他相关检查结果。如果怀疑自己可能患有红斑狼疮,应及时就医,进行相关检查以确诊。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)的诊断与治疗

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。

系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示,本病的发病率为50/10万,在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高,且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者,即为狼疮性肾炎(LN)。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一,我们认为,在确诊的SLE 中,约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检,用光镜检查,其肾损害达90%,如果加上免疫荧光及电镜检查,差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。

中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现,本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足,肾精亏虚或七情内伤,阴阳失调;或肾精素亏,复感邪毒,或服食毒热之品,致气血阻滞,运行不畅,邪毒久稽经络血脉所致。

[临床表现]

90%以上SLE见于女性,主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致,有些患者肾外表现明显,而肾受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害,却无明显的系统受累。

系统性红斑狼疮诊治指南完整版-2022年学习资料

系统性红斑狼疮诊治指南完整版-2022年学习资料
系统性红斑狼疮诊治指南
《指南》解读-一、临床特征及表现-二、-免疫学异常-三、诊断及治疗
一、临床特征-·1、抗核抗体为代表的多种自身抗体-。·2、形成免疫复合物,产生血管炎-·3、S E多组织多器官多系统损伤
对SLE的诊断和治疗应包括如下内容-·1、明确诊断-·2、评估严重程度和活动性-·3、拟定常规 疗方案-·4、处理难控制的病例-5、抢救危重症-·6、处理和防治药物副作用-·7、处理患者面对 特殊情况
ຫໍສະໝຸດ Baidu
全身表现-表现复杂多样-临床表现-皮肤黏膜、关节、肌肉-肾脏、肺部、心脏-加重与缓解交替-神经 血液、消化系统-其他
1全身表现-1发热-2瘦乏-2皮肤和黏膜-1特征性改变:蝶形红斑-2其他:光过敏,脱发,甲周红 ,盘状红斑,-结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂,脂膜-炎、网状青斑、雷诺现象等。-3关节和肌肉-1 节-a.关节炎-b.关节痛-2肌肉
5种经象统损害(种经精神性狼疮-1中枢神经系统损害-2精神障碍-3其他:周围神经(格林巴氏综合 ),植物神经功能紊-乱,单纯性病变。颅神经病变,重症肌无力,无菌性脑-膜炎,脊髓病变,脑血管病 等(共计19种)-6血液象统-1贫血-2白细胞减少-3血小板减少-4其他:淋巴结肿大或/和脾肿
7肺部表现-1胸膜炎-2狼疮肺炎-3肺间质病变-4其他-a.肺动脉高压-b.肺梗死c.肺萎缩综 征-8心脏表现-1心包炎-2心肌炎-3心内膜炎-4冠脉受累

病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE伴DAH)定义与鉴别诊断

病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE伴DAH)定义与鉴别诊断
②、其他:抗感染、护胃、补钙等对症处理。
病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE 伴DAH)定义和鉴别诊断
转归
入院第36、37天,由ICU转回我科后至今(11 月26、27天),咯血停止,偶咯少量血凝块, 咳嗽、咯痰进一步减轻。 查体:生命体征平稳,SPO2:96%左右,双肺 呼吸音稍粗,全肺未闻及干湿罗音,余阴性。
急查床旁胸片:双肺呈“磨玻璃样”改变——双 肺广泛感染性病变可能,肺水肿及其它待排; 心影稍大,心衰可能,请结合其它检查。
病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE 伴DAH)定义和鉴别诊断
病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE 伴DAH)定义和鉴别诊断
ICU治疗经过:
立即予无创呼吸机面罩吸氧。
病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE 伴DAH)定义和鉴别诊断
病情进展:
患者入院第17、18天(11月7、8日):咳嗽 突然加重,晨起出现咯鲜血,量约2-4ml左右。
(足量强的松口服期间)
查体:生命体征平稳,SPO2(鼻导管吸氧) <90%,双肺呼吸音极粗,双下肺可闻及大量 湿罗音,余阴性。
2014年10月24日我科(风湿科)会诊后确诊: “系统性红斑狼疮、狼疮性肺泡出血;肺部感 染;狼疮性血液损害?”,遂于当日转入我科 继续治疗。
病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE 伴DAH)定义和鉴别诊断
我科追踪病史: 诉近1+年以来有非瘢痕性脱发、手足关 节疼痛。 无光过敏、皮疹、口腔溃疡、肌痛、雷 诺现象等。

系统性红斑狼疮的综合诊断与治疗方案教案设计

系统性红斑狼疮的综合诊断与治疗方案教案设计

临床表现
SLE临床表现多样,早期 症状不典型,常累及皮肤 、关节、肾脏、血液系统 等。
教学目标与要求
知识与技能目标
掌握SLE的诊断标准、临床表现、实验室检查及影像学检 查;熟悉SLE的综合治疗方案,包括药物治疗、心理治疗 及生活方式调整等。
过程与方法目标
通过案例分析、小组讨论等方式,培养学生独立思考和解 决问题的能力;通过实践操作,提高学生临床技能水平。
如肺部感染、骨质疏松等,应积极治疗原发 病,加强预防措施。
04
病例分析与讨论
典型病例介绍
主诉与现病史
描述患者的主要症 状和发病时间
体格检查
记录患者的生命体 征和异常体征
患者基本信息
年龄、性别、职业 等
既往史与家族史
了解患者过去疾病 史和家族遗传情况
实验室检查
包ຫໍສະໝຸດ Baidu血常规、尿常 规、生化指标等
诊断思路与方法探讨
目的
通过本教案的设计,提高医学生对SLE的认识和诊断能力,掌握综合治疗方案, 为今后临床工作打下坚实基础。
系统性红斑狼疮概述
01
02
03
疾病定义
SLE是一种自身免疫性疾 病,以全身多系统、多脏 器受累,体内存在大量自 身抗体为特点。
流行病学
SLE好发于育龄期女性, 男女患病比例为1:9,且发 病率有逐年上升趋势。

系统性红斑狼疮科普

系统性红斑狼疮科普
发病原因
SLE的发病率因地区和种族差异而异,全球发病率约为(20~70)/10万,我国患病率约为(30~70)/10万。
发病率
年龄与性别分布
地域与种族差异
SLE可发生于任何年龄,但以育龄期女性最多见,男女患病比例约为1:9。
SLE的发病率和患病率存在明显的地域和种族差异,非洲裔美国人和亚洲人的发病率较高。
03
02
01
SLE的临床表现多种多样,可累及全身各个器官和系统。常见症状包括发热、乏力、关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发等。此外,还可出现肾脏、心血管、呼吸系统、神经系统等多系统损害的表现。
临床表现
根据临床表现和受累器官的不同,SLE可分为多个亚型,如皮肤型、关节型、肾型、神经精神型等。不同亚型的治疗和预后也有所不同。
针对具体心血管疾病类型,采用相应药物治疗、介入手术或心脏康复等措施。
心血管疾病处理
根据肺部受累类型和程度,采用药物治疗、氧疗、呼吸康复等综合措施,改善肺功能。
肺部疾病处理
05
CHAPTER
患者教育与心理支持
1
2
3
组织医学专家、患者代表等,通过讲座形式普及疾病知识,提高患者对疾病的认知和理解。
开展系统性红斑狼疮知识讲座
新型生物标志物的发现
近年来,免疫治疗在系统性红斑狼疮的治疗中取得了显著进展,包括B细胞清除疗法、T细胞调节疗法等。

系统性红斑狼疮病例讨论

系统性红斑狼疮病例讨论

11.抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗 核抗体滴度异常
对于本例,符合上述标准中的第1、7、9、10、11条,且除外肿瘤和其 他结缔组织病。故可以诊断。 注:对于第三题治疗,应该考虑病情的活动性及严重性,按积分标准, 本例>10分,故判定其为活动性。
对于尚不明确的问题,作如下解释:
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
1.颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓; 陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生 观察到 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、 肿或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白>O.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型)
紫癜性肾炎 • 支持点:关节痛,皮疹呈对称性,有血尿 • 不支持点:无紫癜,无关节肿,无腹痛腹泻等胃肠道症 状,无蛋白尿 • 结论,可基本排除
风湿性关节炎 • 支持点:有关节肌肉酸痛,自觉发热,每日可自行退热, 血沉加快,ANA(+++),抗ds—DNA(+++) • 不支持点:有蝶形红斑,无游走性关节炎,抗sm抗体 (+++)P-ANCA(++++) • 结论:可基本排除,为了进一步确诊,可进行FA抗体检 测
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各种抗体各自显示出不同的核型
ANA的图形
均质型(Diffuse,Homogeneous Pattern,H) • 荧光遍及整个核 • 抗组蛋白(Histone)或组蛋白与DNA复
合物的抗体
• 多见于治疗中的SLE,亦见于其他结缔
组织病
ANA的图形
周边型(Membranous Pattern,M)
• 核的边缘显荧光,呈环状 • 代表抗DNA抗体 • 对SLE特异性高
斑点型(Speckled Pattern,S)
• 细胞核内呈斑块状或点状荧光 • 代表可溶性抗核抗体 • 见于SLE、硬皮病、雷诺氏综合征等
ANA的图形
核仁型(Nucleolar Pattern,N) • 仅有核仁有荧光 • 检测的是抗核糖核蛋白前体的抗体(抗
30~40%
• 妊娠妇女如SS-A阳性,其新生儿易得新生
儿狼疮 抗SS-B/La抗体
• 干燥综合征阳性率为50~60%,而在SLE
为 10~15%
常见儿童结缔组织病的标志性抗体
标志性抗体
ds-DNA抗体 Sm抗体 SS-B抗体 着丝点抗体 Scl-70抗体 PM-scl抗体 Jo-1抗体 高滴度RNP抗体
系统性红斑狼疮的诊断
本病并不少见,而且有增加的趋势。 (可能与诊断水平的提高有关)
本病影响多系统、多器官,对病人要仔 细观察、综合分析、反复推敲。
对日益增多的临床表现不典型病例要提 高警惕,不符合美国风湿病学会诊断标 准的病例并不少见。
诊断时应注意以下几方面:
多系统损害 免疫学检查 除外类似的疾病
其他实验室检查
冷球蛋白 • 35%患者有冷球蛋白血症 • 代表血中免疫复合物
类风湿因子
50%患者呈类风湿因子阳性,但是暂时的且滴度不高
淋巴细胞亚群 淋巴细胞绝对数减少,但B细胞相对数显著增加
C反应蛋白 中度至明显增高
诊断标准
(全国风湿病学会制订1982)
临床表现 •蝶形或盘状狼疮; •无畸形关节炎或关节痛; •脱发; •雷诺氏现象和/或血管炎; •口腔粘膜溃疡; •浆膜 炎; •光过敏; •神经精神症状
学龄期女孩有以下情况应想到SLE的 可能性:应详细检查和追踪观察
对多种药物过敏或/及光过敏 无特异病原体发现的心或肺或胸膜病变 不明原因的血沉增快 咽痛、咽部异常感或恶心、呕吐 面部潮红或红斑或皮疹 肝功能异常或/及原因不明持续高球蛋白血症
或/及血浆白蛋白减低 尿检查异常:包括尿蛋白、管型及红白细胞
SLE(30%)
抗可提取核抗原的抗体(ENA)
抗Sm抗体
• 对SLE有高度特异性 • 与病情活动性不相关 • 阳性率为30~40%
抗nRNP抗体
• MCTD阳性率为95~100% • SLE、DLE及硬皮病中发生率较低
抗可提取核抗原的抗体(ENA)
抗SS-A/Ro抗体
• 干燥综合征阳性率为60~70%,在SLE为
相关疾病
系统性红斑狼(SLE) 系统性红斑狼(SLE) 干燥综合征 进行性系统性硬化症(局限型) 进行性系统性硬化症(弥散型) 多发性肌炎/皮肌炎/重叠综合征 皮肌炎 混合结缔组织病
其他实验室检查
梅毒血清反应
与SLE相关的华氏反应阳性。是由于抗DNA抗体与 心脂(Cardiolipin)交叉反应
双链DNA(dsDNA)抗体
对SLE有高度特异性 滴度与疾病活动性密切相关 阳性率为60%左右
抗组蛋白抗体(Anti-Histone Ab)
对诊断药物性狼疮很重要 药物性狼疮血清中有此抗体,而无其他
ANA 由普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪诱发狼疮者
阳性率为100%,类风湿关节(15~20%)
多系统损害
在一部分SLE患者中临床表现不 典型,以某一症状为突出表现,而 其它系统症状不明显或缺如,往往 在诊断上造成困难或误诊。
女孩,有发热和腹水,易误诊为“结 核性腹膜炎”;
紫癜及血小板减少,易误诊为“血小 板减少性紫癜”;
蛋白尿、高血压、浮肿,易误诊为 “慢性肾炎”;
头痛、颅压增高,往往仅考虑“中枢 神经系统疾病”等。
狼疮带试验(LBT)
• 取材于暴露在阳光下的正常皮肤 • 用直接免疫荧光法检查表皮与真皮交界处免疫复合
物沉积的情况,以IgG沉积意义最大
• 特异性达100%,阳性结果与病情活动相关
其他实验室检查
丙种球蛋白 •高丙种球蛋白血症 • IgG 和IgM增加(由于大量抗体产生)
补体 • 低补体血症 • CH50、 C1q、 C4、 C3均异常 • 可作为疾病活动的标志
实验室检查 •血沉增快; •白细胞减少(<4,000/mm3)和/或血小 板减少(<80,000)和/或溶血性贫血; •蛋白尿(持 续阳性或+以上者)和/或管型尿; •高丙种球蛋白血 症; • LE细胞阳性(每片至少2个或至少2次阳性); •抗核抗体阳性
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确 诊
RNA抗体)
• 可见于硬皮病,对SLE意义不大
ANA
正常人血清中也可检出ANA,如果血清不稀释,有 70%正常人阳性。是否正常要看滴度,正常范围为 <1:20
SLE患者的阳性率为95% 可见于老年人及一些其他疾病患者,如干燥综合征、
类风湿关节炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化及结核病等 周边型或周边型与均质型同时出现时,仅见于SLE 单一均质型滴度>1:640,也仅见于SLE
免疫学检查
狼疮细胞(LE细胞)
是一种吞噬细胞性白细胞,常系多形核 粒细胞,也可以是单核细胞,吞噬了已 和抗核抗体起反应的成分。
可以从骨髓或பைடு நூலகம்围血中找到 敏感性不高,特异性差。阳性率只有
60%
抗核抗体(ANA)
是SLE最敏感的实验室试验。有SLE临床 特征而持续ANA阴性者少见
用间接免疫荧光法检查血清中各种核抗 原的抗体。
学龄期女孩有以下情况应想到SLE的 可能性:应详细检查和追踪观察
长期原因不明反复发热 肌肉痛、肌无力及无关节肿胀和畸形的关节痛 原因不明的肝、脾和淋巴结肿大 原因不明的口腔、鼻粘膜溃疡 原因不明口、眼、鼻干燥 雷诺氏现象或其他血管炎病变如动脉炎、静脉炎 血小板减少或/及白细胞减少或/及轻度贫血
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