儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊断--高培毅

垂体瘤MR表现


实性部分在MR平扫呈等信号或稍高信号， 较均匀。囊性部分依囊液成分不同，而有 不同的表现，一般为长T1和长T2信号，当 囊液蛋白含量较高时，T1加权像可呈等或 高信号；如果有出血存在，信号改变依出 血的演变过程而异。 当垂体瘤分泌激素总量增多时，T1加权像 信号强度会升高，因为此时肿瘤细胞内分 泌颗粒及相应细胞器增多，使细胞内结合 水增多而缩短T1值。
垂体瘤MR表现

垂体瘤的各种信号特点为以下三种类型：
–在各扫描序列中均类似于灰质者为“实质 型”； –在各扫描序列中均有高于灰质的信号者为 “出血型”； –在T1加权像为低信号，T2加权像为高信号者 为“含水增多型”。
垂体瘤MR表现


因正常腺体与垂体瘤无血脑屏障，静脉注 入对比剂后见肿瘤实质呈轻度到中度的增 强，囊性部分无增强而呈低信号影。 实性部分的增强程度与其T2值密切相关， 这是由于组织的细胞外间隙增大，组织的 含水量增多，T2值增大，而细胞外间隙的 增大使增强扫描时组织内对比剂的含量亦 增多，强化程度也增大。
垂体解剖
正常垂体
腺垂体
神经垂体
鞍区影像学检查方法




传统 X 线检查 X线平片、X线体层摄影； CT 平扫、增强扫描、动态 扫描以及脑池造影； MR 平扫、增强扫描、动态 扫描和MRA； 血管造影。
薄层冠状面检 查极为重要！
鞍区常见肿瘤及肿瘤样病变


垂体瘤 颅咽管瘤 叶间囊肿 毛细胞星形细胞瘤 生殖细胞瘤 脑膜瘤 错构瘤 颗粒细胞瘤
生殖细胞瘤（germinoma）

是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，来源于胚 生殖细胞，占松果体区肿瘤的30-40%，男 性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有 肿瘤的1-2%。 生殖细胞瘤的发病率亚洲 明显高于欧美国家，尤其是日本及台湾的 发病率更高，占全年龄组颅内肿瘤总数的 2.1-9.4%。 WHO 2000分类： / 3
生殖细胞瘤


颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，约占 颅内生殖细胞瘤50%以上，其次为鞍上区、 丘脑和基底节区，发生在大脑半球、小脑 半球和脑干者罕见。 肿瘤多呈球形，呈浸润性生长，可沿脑室 壁“匍匐”生长。肿 瘤组织易脱落，并 沿脑脊液通道向它处种植转移。
生殖细胞瘤
生殖细胞瘤
生殖细胞瘤
生殖细胞瘤
颅咽管瘤CT表现

CT平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度 影，边缘光滑。
–囊内密度均匀，CT值10-20Hu，CT值高于脑 脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶，CT 值可达-52HU，如囊内蛋白含量较高或有新鲜 出血则CT表现为高密度影。因为囊液的吸收 系数与蛋白含量呈线性相关，如上述成分均 有，可表现为等密度。 –囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影。
儿童鞍区常见肿瘤的 影像学诊断
高培毅 首都医科大学附属北京天坛医院 神经影像学中心
概述


解剖结构复杂； 特征性的影像学征象在MR图像上无法辨认； 脑内肿瘤/病变鉴别诊断最为困难的区域； 鞍上肿瘤为外科手术难度较大的区域。
垂体的发生
鞍区解剖 – 矢状面
鞍区解剖 – 冠状面
脑垂体与下视丘
鞍上
生殖细胞瘤
鞍上
生殖细胞瘤鉴别诊断


实性生殖细胞瘤； 分隔样花环状生殖细胞瘤
下丘脑错构瘤


下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑 组织发育异常性病变，又称下丘脑错构瘤 或灰结节错构瘤，多起自灰结节和乳头体。 下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤，而是 一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的 由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的 类似于灰结节的、分化良好而形态各异并 呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质 内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。
垂体瘤（pituitary adenoma）


垂体腺瘤较常见，占颅内肿瘤的15-18%左 右。根据有无激素分泌而分为功能性和无 功能性两类；影像学上又将小于1cm的肿 瘤称为微垂体腺瘤。 垂体瘤可发生在各年龄段，成人多见， 70％的垂体瘤发生于20－45岁的女性。大 多数垂体瘤是无症状的，在非选择性人群 的尸检报告中，无症状垂体瘤的发生率为 3-27%。
垂体瘤


功能性腺瘤较少发生于男性，且年龄偏大， 多在35－60岁，以泌乳激素腺瘤最常见， 生长激素腺瘤次之。 病理学研究显示，微腺瘤的发病率是垂体 大腺瘤的400倍，但在影像学上大腺瘤发 生率是微腺瘤的2倍。
垂体瘤

内分泌学分类为： ①泌乳激素腺瘤；②生长激素腺瘤；③促 肾上腺皮质激素腺瘤；④促甲状腺激素腺 瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥混合型腺瘤； ⑦嗜酸干细胞腺瘤；⑧泌乳生长细胞腺瘤； ⑨未分化腺瘤；⑩瘤细胞样腺瘤。
垂体瘤(29-year-old female)
垂体瘤(29-year-old female)
垂体瘤(36-year-old female)
垂体瘤(36-year-old female)
垂体瘤(35-ye-year-old male)
垂体瘤(35-year-old male)
垂体瘤

垂体前叶含有三种细胞：嫌色细胞、嗜酸 细胞和嗜硷细胞，均可发生肿瘤。垂体腺 瘤有包膜，常突破鞍隔向上生长，甚至进 入三脑室。肿瘤在鞍内常引起骨破坏或蝶 鞍扩大、鞍底下陷等，向侧旁生长可侵犯 海绵窦。瘤内可因出血而发生囊变。
垂体瘤CT表现

CT平扫见蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池内有圆 形等密度或稍高密度影，边缘清楚，肿瘤 内部可见低密度囊变、坏死区。鞍上池部 分或全部闭塞。 当肿瘤侵犯海绵窦时， 可见海绵窦内充满等密度影，外缘膨隆。 部分肿瘤可向下生长，突入蝶窦内。

静脉注入对比剂后肿瘤的实性部分及囊壁 可有明显、不均匀增强。
颅咽管瘤
成釉质细胞型
颅咽管瘤
成釉质细胞型
颅咽管瘤
囊性鳞状乳头型
颅咽管瘤
混合型
颅咽管瘤
成釉质细胞型
颅咽管瘤
颅咽管瘤
颅咽管瘤鉴别诊断

颅咽管瘤与垂体瘤在影像学上鉴别点：
–垂体瘤：蝶鞍增大，肿瘤位于蝶鞍中心，且 有蝶鞍骨壁侵蚀。海绵窦受浸常见，钙化少 见。增强扫描时，如果正常垂体显示，可见 其位于肿瘤的周围或上方、上后方。 –颅咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少见，鞍 底正常，常有脑积水。肿瘤为囊性或具有明 显囊的混合性肿块，一般不侵犯海绵窦，囊 壁和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化，正 常垂体位于肿瘤的下方或消失。
下丘脑错构瘤影像表现


典型的下丘脑神经元错构瘤在MR影像上表 现为位于中线灰结节、乳头体处的圆形或 椭圆形肿块，病灶边缘清楚，内部信号均 匀。T1加权像上其信号强度类似于脑皮质 信号强度，T2加权像上表现为等或稍高信 号强度影。 由于下丘脑神经元错构瘤是一异位的神经 组织团快，故静脉注入对比剂后肿块无增 强。
颅咽管瘤CT表现


实性肿瘤平扫为均匀或非均匀性等或稍高 密度影，边缘光滑清楚。 注入造影剂后可见囊壁或实性部分增强。 肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑 积水。
颅咽管瘤MR表现


依肿瘤构成，可分为囊性、实性、混合性。 混合性者常为囊性部分在上方，实性部分 在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊，一般 体积较大。 囊液在影像上的表现依其所含成分而不同， 在MR上绝大多数囊液在T2加权像为高信号， T1加权像的信号依囊液成分不同而变化较 大。
垂体瘤MR表现

增强扫描可将肿瘤与周围组织区分开，使 海绵窦浸润得以清楚显示，表现为在明显 增强的海绵窦内有低信号影，对于斜坡及 岩骨尖的浸润，平扫显示得较清楚，增强 扫描后反而显示不清。
垂体瘤MR表现

在动态扫描中，开始注射对比剂后1－ 3min 内海绵窦、颈内动脉、正常腺体与 肿瘤之间的信号对比最明显。


动脉瘤 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 脑囊虫病 蛛网膜囊肿 粘液瘤 硬脑膜海绵状血管瘤
儿童鞍区常见肿瘤

常见肿瘤
–颅咽管瘤

少见肿瘤
–生殖细胞瘤 –垂体瘤

罕见肿瘤
–错构瘤
颅咽管瘤（craniopharyngioma）


颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状细胞， 属良性肿瘤，小儿及青年人多见，男略多 于女，约占颅内肿瘤的5-6%。肿瘤好发于 鞍上，鞍内少见。 颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰状，第一个 高峰在5－12岁，第二个高峰在40-50岁。
垂体瘤CT表现

注药后肿瘤呈均匀性或环形中度增强。冠 状面增强扫描可较好地显示肿瘤与鞍底、 视交叉的关系。当肿瘤小于1cm时，横断 面扫描多无阳性发现，冠状面检查可见垂 体高度大于9mm、垂体柄移位、垂体上缘 局限性凸出或垂体内异常密度影等微腺瘤 征象。
垂体瘤(41-year-old female)
垂体瘤(41-year-old female)
垂体瘤(41-year-old female)
垂体瘤MR表现

垂体瘤多数位于鞍内，可向上、向两侧、 向下生长从而产生各种影像学表现。如果 肿瘤很小，在MR上，蝶鞍外型可正常。肿 瘤继续生长，则可出现蝶鞍扩大，表现为 鞍内圆形、椭圆形或分叶形实性肿块影， 边缘光滑锐利。有时由于突破鞍隔向上生 长而呈“哑铃”型。如肿瘤长得很大，中 心可发生出血、坏死、囊变，肿瘤越大， 发生出血坏死的几率越高。
下丘脑错构瘤

肿瘤多起自灰结节和乳头体，向后下方脚 间池生长，有时可突入三脑室底部。偶见 肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂 与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独 立存在或同时伴有胼胝体缺如、视－隔发 育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑 半球发育不良等。
下丘脑错构瘤

下丘脑神经元错构瘤多在儿童早期发病， 女性略多于男性。本病主要临床表现为性 早熟、痴笑样癫痫及其它类型的癫痫和行 为异常。