医学影像-非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断
非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症2例
１ ｂ ） ， 且Ｍ Ｒ Ｉ 未见钙化信号改变 （ 图１ ｃ 、 １ ｄ ） ， 不符合 钙化影像改
变 。与 ＭＲ Ｉ 相 比， Ｃ Ｔ对 急性 出血 和及钙化灶较敏感 ， 且成像速
ＤｏＩ ： １ ０ ． １ ９ ４ ３ ５ ￣ ． １ ６ ７ ２ — １ ７ ２ １ ． ２ ０ １ ７ ． １ ６ ． ０ ８ ４
产生这种影像表现的机制 尚不完全清 楚 ， 一般认 为病灶密度及 演变过程与出血相似 ， 但又不同于常见血管破 裂所致出血 。一 般 出血 灶密度 ， 信号随 时间演变 ， 但 外周 出现水 肿 ， 有 占位效 应， 且 临床 出现对侧肢体瘫痪症状 。Ｍｅ ｓ ｔ ｒ ｅ等 认 为控制欠佳 的
血和非钙化病变能提供更多 的信息 ， 因此 ， Ｃ Ｔ和 ＭＲ Ｉ 检查有机结 合， 相互补充 ， 更好地显示本病独特的影像表现 ， 较易识别。 本组病例报告发现 ，颅脑 Ｃ Ｔ的高密度病灶可在症１ ６ ｍ ｍ ｏ ］ ／ Ｌ左右 ， ３ ｄ后空腹血糖 ６ ． ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 患者症状消失。２ ４ ｄ 后 复查 ， Ｃ Ｔ平扫原尾状核头及壳 核片状高密度影呈等密度， 原中心点状高密度影 明显变小 ， 变淡
体 的改 变有关 。该病 的发病机制 目前 尚未明确。一般认 为患者
基底节 区平 时由于微血管病存在慢性缺血 ，当高血糖发生时 ， 局部脑血流下 降及糖代谢 衰竭 ， 三羧酸 循环被抑 制 ， 非酮症 患 者的 一氨基丁酸将被很快耗竭 ，导致基底节正常活动障碍 ， 从
而表 现 出症 。
Ｃ Ｔ平扫 ： 右侧尾状核头及壳核片状高密度 ， Ｃ Ｔ值约 ５ ６ Ｈ ｕ ， 其 中 心见更高斑点状密度影 ， Ｃ Ｔ值 约 ８ ８ Ｈ ｕ ， 周边无水肿 带（ 见封三
非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告
非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告毛文静;李世英;张会玲;成晓华;刘斌【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】2页(P98-98,106)【作者】毛文静;李世英;张会玲;成晓华;刘斌【作者单位】063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.2作者单位: 063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科通讯作者:李世英偏侧舞蹈症表现为一侧肢体的连续、不自主和无规律运动，由非酮症性高血糖导致的临床上较少见，但几乎均以对侧基底节区CT扫描呈高密度影而MRI T1WI呈高信号为特征［1］。
现报道1例非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症如下。
女性，69岁。
因“右侧肢体不自主运动5 d”于2013 年9月10日入院。
患者于入院前5 d无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体快速、不规则、无目的的舞蹈样动作。
言语流利，肢体力量正常，未予诊治，症状逐渐加重。
否认高血压病、糖尿病史，否认家族性遗传病史，诉近2年体重减轻约10 kg。
入院查体:神清、语利，颅神经检查未见异常，四肢肌力正常，右侧肢体肌张力稍低，四肢腱反射正常，未引出病理征。
感觉检查未见异常。
右上、下肢可见舞蹈样不自主运动。
辅助检查:末梢血糖21.81 mmol/L。
血常规正常。
尿常规中葡萄糖()，酮体(－)。
血生化提示肝肾功能、血脂、电解质均正常，空腹静脉血糖18.6 mmol/L。
2013年9月10日颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核较右侧密度增高(图1)。
颅脑MRI示双侧额顶叶、右侧基底节区及左侧颞叶多发缺血、梗死灶;左侧基底节区异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，Flair成像为低信号，无占位效应，代谢性疾病不除外(图2)。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
P8:(9.13)潜在并发症：高渗性昏迷 护理目标：患者未发生高渗性昏迷
I8:1.定期监测血糖，了解血糖控制水平， 2.告知患者合理用药，不随意加量减量或停 用， 3.保持充足的水分摄入，鼓励病人主动饮水。 O8:(9.24)患者未发生高渗性昏迷。
健康教育
1.皮肤护理：病人因不自主运动，出汗多，易造 成皮肤刺激和不舒适，皮肤抵抗力降低，还可 导致皮肤破损和继发皮肤破损，故应勤洗勤换 2.安全护理：指导病人不要单独使用煤气、热水 器及锐利器械，防止受伤等意外；避免进食带 骨刺食物和使用易碎器皿；外出时需有陪伴 3.照顾者指导：家庭成员应关心体贴病人，帮助 其戒烟酒，督促病人遵医嘱正确服药；细心观 察，积极预防并发症及识别病情变化
2.糖尿病引起脂肪代谢障碍，促进胆固醇合成， 加速动脉粥样硬化 3.糖尿病患者血浆纤维蛋白增加，血糖升高，血 液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁故易形成 血栓 4.高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘 红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈 病的病理过程
发病机制--雌激素的作用
雌激素可降低黑质纹状体系统多巴胺 的功能并随之引起多巴胺受体上调 妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
P4：(9.13)有跌倒坠床的风险 护理目标：患者未发生跌倒坠床
I4:1.每周动态评分， 2.床头予警示标识, 3.告知患者及家属，并签字，留陪客一人， 4.嘱患者穿大小合适的防滑鞋、长短合适的裤子, 5.保持地面干燥，房间无障碍物，病室光线适宜. O4：(9.16)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. （9.19)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. (9.22)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
糖尿病合并偏侧舞蹈症的临床及影像学特点
糖尿病合并偏侧舞蹈症临床少见, 现将 6例该病 患者的临床表现及影像学资料分析如下。
1 临床资料
1. 1 一般资料 系 2000~ 2008 年苏州大学附属第 二医院就诊的患者, 男 1例, 女 5例; 年龄 46~ 79岁, 平均 61. 5岁。出现舞蹈样症状 1~ 3 d, 平均 1. 5 d。 6例患者有 5~ 29年的糖尿病史, 1例伴有高血压。 1. 2 临床表现 6例患者均在神志清楚情况下突然 出现一侧肢体不自主的快速、大幅度不规则的舞蹈样 运动, 反复旋转屈伸运动, 肢体远端为重, 上肢重于下 肢, 1例伴口角处不自主的抽动, 另 1例口角及眼角 均有不自主的抽动, 症状均在精神紧张激动时加重, 安静时减轻, 入睡后消失。神经系统查体除 1例舞蹈 样症状肢体侧 Babinski征可疑阳性外, 无其他神经系
# 466#
J C lin Neu ro,l December 2009, V o.l 22, No. 6
糖尿病合并偏侧舞蹈症的临床及影像学特点
# 学术交流 #
葛永春, 赵合庆
=摘要 > 目的 探讨糖尿病合并偏侧舞蹈症的临床及 影像学特点。方法 回顾 性分析 6例 糖尿病合并
偏侧舞蹈症患者的临床 资料。结 果 6例患者均在血糖控制不良的情况下 急性起病, 舞 蹈样症状 累及单侧肢
本组 6例均为确诊的糖尿病患者, 且血糖控制不
PET研究发现, 相应损害区域的脑葡萄糖代谢率显著 降低; Ohara等 [ 4] 对 1 例该病患者尸体解剖发现, 壳 核处有大量梗死灶伴有星形细胞增生; 有研究 [ 5, 6] 应
用 SPECT 检 查发现, 受 累基底 节区为 低灌注; N ath 等 [ 2 ] 解剖了 1例因并发症死亡的该病变患者, 发现病
非酮症性高血糖合并舞蹈症13例临床及神经影像学分析
双侧舞蹈症 １ 例为双侧基底节病变 ， 单侧舞蹈 １ ２ 例表现为舞
排除 了钙化 的可能 。且 １ 例患者于发病第 １ 天进 行头 ＭＲ Ｉ 检 查发现 Ｔ １ ＷＩ 呈等信号改变 ， 推断 Ｔ ｌ ｗＩ 信号的改变仍与发病
蹈 症对侧基底节区病变 。Ｔ ｌ 加权 相上基底节区 １ ２ 例呈高信 号， １ 例呈 等信号改 变 ， 见图 １ ｂ ， 并 且壳核均受 累 ， 其 中１ ２ 例
累及尾状核或苍 白球 ； Ｔ ２ 加权相上 ７ 例病灶部位 区域 中心混 杂信号 而周边 为高信号 ， ５ 例 为低信号 ， １ 例 为高信号 ， 见图 １ ｃ ， 周 围无水肿 征象 ； Ｄ ＷＩ 序 列病灶 ９ 例呈 略低信 号 ， ３ 例呈 等信号 ， ｌ 例呈混杂信号 ， 见图 １ ｄ ； １ ３ 例 患者丘脑和 内囊均未 受 累。 １ ３ 例 患者 中 １ 例于 １ 年后复查 颅脑 ＭＲ Ｉ Ｔ １ 加权 相高 信号病灶有减轻 ， 但未消失 ， 仍为略高信号影 。
２ ． ３ 疗效及预后 １ ３ 例患者 中５ 例 舞蹈样动作较 轻者于血 糖控 制后 ３ ｄ 逐渐 减轻 ， 其 中２ 例于 １ 周 内消失 ， ３ 例于 ２ 周内
消失 。其余 ８ 例症状 较重者加服氟哌啶醇及氯硝西泮失 。随访半 年未复发 ， 且
性， 尿酮体均 阴性 ， 与Ｏ ｈ 等 艮 道基 本一致 。病 灶多位于对
侧基底节 ， 尤其是尾状核和壳核。１ ３ 例患者平素均未进行 血 糖控制 ， 发病时血糖 １ ９ ． ４ ３ —３ ２ ． ５ ６ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ， 糖化血红蛋 白 １ ０ ． ８ ％ ～１ ５ ． ６ ％， 提示 患者长期处于高 血糖状态下 ， 导致舞 蹈
症发作 。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1 例
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1 例发表时间：2016-06-29T13:30:13.173Z 来源：《中国医学人文》2016年第4期作者：孔鹏郭明娟凌东曹林[导读] 本组应用该种药物治疗效果良好, 但部分患者可能产生震颤等副作用, 因此在治疗时要拟定个体化治疗方案。
孔鹏郭明娟凌东曹林（平阴县人民医院神经内科山东济南250400）【摘要】目的对非酮症高血糖性舞蹈症的临场表现、影像学特征及发病机制进行分析。
方法结合文献对1 例非酮症高血糖性舞蹈症的临床资料进行分析。
结果血糖控制不良导致纹状体功能障碍，一侧肢体及面部舞蹈表现，RI 表现为T1 像高信号,T2 稍低信号。
结论高血糖引起的微血管病变及代谢紊乱，导致纹状体功能紊乱，出现舞蹈症，影像学改变提出了斑点状出血、可逆性钙盐沉积等多种假说。
控制血糖,用多巴胺受体拮抗剂治疗舞蹈症效果佳。
【关键词】非酮症高血糖; 偏侧舞蹈症; 纹状体;MR 成像【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-9753（2016）4-0085-011 病历摘要患者，男,69 岁, 主因“精神萎靡1 周于2015 年12 月4 日入院，原有冠心病病史10 年，脑梗塞病史2 年，留有言语不利，右侧肢体活动不灵的后遗症，入院查体：体温36.5℃，脉搏110 次/ 分，呼吸22 次/ 分，血压125/69mmhg, 神志清，精神萎靡，言语欠清晰，颅神经检查正常，心肺部无明显异常，右侧肢体肌力5- 级，左侧正常，四肢肌张力、腱反射、深浅感觉未见异常，双侧病理征阴性，脑膜刺激症（-）。
入院随机血糖47.36.mmol/L，给胰岛素治疗，次日空腹糖化血红蛋白14.7%，血糖32.52.mmol/L，餐后2小时血糖46.44.mmol/L，尿葡萄糖++++，尿酮体（+），肝肾功能、电解质、血尿铜、血铜蓝蛋白均正常，脑磁共振显示双侧大脑多发梗塞灶，继续给胰岛素持续泵入治疗, 患者病情逐渐好转，治疗10 天后于12 月14 日出院，出院时空腹血糖4.79mmol/L，尿葡萄糖（-），酮体（-）。
非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断
膜炎 、 肠瘘 ， 肠梗阻等 ， 而外科 手术切 开引流疗 效较好 ， 但是 也
有下列可能 ： １ 期手 术或切开 引流可能破 坏已建立起来 的 （ ）Ｉ 使炎症局 限的屏障而致炎症扩散 ；２ 部分患 者可 因局部炎 性 （） 水肿 、 解剖结构位置不清 ， 若强行手术或切 开引流会损伤肠管 、 血管或神经 ， 发生肠瘘 、 出血及感染 等。并发 症可能性大 ， 患者
・
临 床研 究 ・
非 酮 症 性 高 血糖 伴 偏 侧 舞 蹈症 影 像 学 诊 断
孟令 惠 杜 亚 强 何 丽 李淑 青 刘怀 军
【 关键词 】 偏侧舞蹈症 ； 非酮症性高血糖 ； 体层摄 影术； ｘ线计算机 ； 磁共振成像 【 中图分类号】 Ｒ５ ７ １ ８ ． 【 文献标识码 】 Ａ 【 文章编号 】 １０ ７ ８ （０ ０ ２ ２９ ０ ０ ２— ３ ６ ２ １ ）０— ８ ０— ２
行第 ２次 冲洗治疗后治愈 ｌ （ ８ ） 行第 ３次 冲洗 治疗后 ８例 １％ ， 治愈 ２例 （ ％ ） ２ 。抽出脓液为灰 白色 ， 粘稠 ， 有恶臭 。脓液量 ６
～
保证术前诊断更正确 ， 肿穿 刺点定位 更准确 ， 在操 作前 便 脓 且 可预先计划好穿刺针角 度及深 度。使得穿 刺成功 有强有 力的
方法 。
。 关于 阑尾周围脓肿的治疗 ， 传统观点对病情稳定 者宜应用 抗生 素治疗或 同时联合 中药保 守治疗 ， 促进 脓肿 吸收 ； 如脓 但
肿无局 限趋势 ， 宜行 手术切 开引流 Ｊ 。但是 保守治疗 疗程长 ，
见效慢 。有些患者可能 因脓 肿扩 大甚至破 裂而形 成浸润性 腹
本组 １２例阑尾周围脓肿患者在 Ｃ ０ Ｔ引导下双针法 经皮 穿
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析(附1例报道)
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析（附1例报道）目的探讨非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床表现、影像学特征及治疗方法。
方法通过对随机复习相关文献所报道的33例非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者临床表现、治疗经过、影像学表现等资料进行回顾性分析，并结合1例经治的具有代表性的非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者的诊治经验总结。
结果33例明确诊断非酮症性偏侧舞蹈症患者，男8例，女25例，女性占75.76%，年龄43～86岁，平均（68.7±10.1）岁，其中≥60岁27例（占81.82%），22例有糖尿病史（占66.67%），初次测血糖10.10～42.82mmol/L，平均（20.44±6.26）mmol/L。
影像学特征：头颅CT 纹状体稍高密度，头颅MRI为：T1WI纹状体高信号；T2WI 为高、低或等信号。
所有患者经控制血糖治疗，部分加用氟哌啶醇或/和氯地西泮治疗后症状均明显好转并逐渐消失，影像学病灶大部份消失，小部分未控制血糖后病情复发。
结论非酮症性高血糖偏侧舞蹈症多见于未系统控制血糖患者，以老年女性多见，发病部位以纹状体为主，CT表现为稍高信号，头颅MRI T1WI 像为高信号，病理机制仍不清楚，及早给以有效治疗，恢复效果好。
Abstract：Objective To investigate the clinical characteristics，imaging features，and treatment methods of patients with hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia. Methods We retrospectively analyzed the clinical manifestations，neuroimaging features and treatments of 33 patients with hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，based on the reviewed related literatures about this disease and one patient admitted to our hospital.Results 33 cases with clear diagnosis of hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，8 cases of male，and 25 cases of female，with women accounted for 75.76%，aged 43-86 （68.7 ± 10.1 years），27 cases were more than 60 years old （81.82%）.22 cases had a history of diabetes （66.67%），the first measured blood glucose levels were from 10.10 to 42.82 mmol/l（20.44±6.26mmol/l）.Imaging features：CT findings indicated slightly high density shadow in the striatum；MR imaging indicated that T1WI showed high-signal in the striatum，while T2WI showed high or low or equal signals.These patients were treated effectively with hypoglycemic therapy，part of patients were added haloperidol and/or clonazepam.Conclusion Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia often involves diabetic patients with poor glucose control.CT and MR imaging indicated slightly high density T1WI showed high-signal in the striatum. The pathological mechanism is unclear，and an earlier and effective treatment is good for recovering.Key words：Non-ketotic hyperglycemia；Hemichorea；Diabetes；Clinical characteristics；Imaging features非酮症性高血糖偏侧舞蹈症（亦有名称：非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症、非酮症高血糖合并舞蹈症、糖尿病性偏侧舞蹈症等）是一以高血糖、非酮症和伴有舞蹈症状的特殊综合征，其突出影像学表现是头颅MRI纹状体T1像高信号。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征刘冰芳，欧阳红，樊凤仙，王俊，张静*偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维疾病所致，表现为偏侧肢体及(或)面部、颈部突发不规则、无目的的舞蹈样不自主运动，症状在清醒时出现，睡眠时消失。
其病因多样，主要有脑血管疾病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。
最常见的原因是缺血性或出血性中风，其次是非酮症高血糖症[1-2]。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non- ketotic hyperglycemia，HC-NH)是血糖控制不良糖尿病患者，在不合并酮症酸中毒和脑血管疾病情况下，表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征。
本研究对兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月收治的8例HC-NH患者临床表现、影像特征进行总结，以提高对该病的认识，明确诊断，减少误诊率。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性收集兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月期间经临床确诊并住院治疗的8例HC-NH患者，其中，男性3例，女性5例；年龄51～80岁，平均年龄70.3岁；8例均有2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus，T2DM)病史，病程5～30年，平均病程14年；其中4例合并高血压，1例合并高尿酸血症，1例合并玻璃体出血。
排除Huntington舞蹈病、急性脑血管病、锰沉积相关疾病(肝性脑病、长期胃肠·790··791·外营养)、肝豆状核变性、中毒性疾病(CO 中毒)、钙化性疾病(基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等)、药物、自身免疫性疾病等其他可能导致舞蹈病的疾病。
1.2 临床表现8例患者均急性起病，4例表现为右侧上肢不自主运动3 d 至2个月余，1例表现为右下肢不自主运动伴行走不稳40 d ，1例表现为右侧上、下肢体不自主运动2个月伴不自主耸肩转颈，1例表现为左侧上、下肢体不自主运动伴肢体无力1个月余，1例表现为左侧上肢不自主运动7 d ，症状均在紧张和情绪激动时加重，入睡后消失；四肢肌力正常，5例患侧肌张力减低，双侧病理征阴性。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现摘要】目的：回顾性分析非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT和MRI表现，探讨CT及MRI在诊断中的作用。
方法：回顾性分析4例以舞蹈症为主要临床表现，且伴有中枢神经系统异常CT及MRI表现的糖尿病患者的影像学资料。
4例患者发病时血糖水平为19.8～32.5mmol/L,平均26.3mmol/L,尿酮体（-）或（+）。
结果：头颅CT显示单侧或双侧基底节区呈高密度；MRI示T1WI呈不均匀高信号，边界清楚，T2WI呈稍低或混杂信号。
结论：非酮症行高血糖合并偏侧舞蹈症可伴有异常脑部影像学改变，单侧或双侧基底节区CT高密度且MRIT1WI高信号是其特征性表现。
【关键词】非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；CT；MR【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）26-0230-02偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。
其发病原因很多，最常见病因为脑梗死，而MR表现为基底节短T1信号者的非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症较为少见。
非酮症性高血糖合并舞蹈症伴有脑实质内单侧或双侧基底节CT高密度，MRI T1WI高信号作为一组特殊的病症已被公认,现结合文献复习，报道我院近几年遇到的4例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的CT和MRI表现。
1.材料与方法临床资料：4例患者中男女性各2例，年龄56～76岁，平均67.5岁，均急性起病。
4例糖尿病患者病程4～10年，平均6.5年，均有不规律服用降糖药物史，均无明显遗传家族史。
所有患者均先排除脑梗死、脑出血、肝豆状核变性、中毒、药物、Huntington舞蹈病及全身性疾病等导致的舞蹈病。
方法：4例患者发病后均常规查血尿常规、血生化、血糖、电解质等。
于发病一周内行CT检查，发病5天～2周行常规MR检查同时行弥散加权成像。
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部ct及mri表现
·中枢神经系统影像学 ·ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５－８００１．２０１６．０２．００９基金项目：广州市增城区人民医院青年医学人才培养基金（编号：２０１５－ＱＮ－００２）作者单位：５１１３００广东广州，广州市增城区人民医院影像科（刘志锋、蔡金辉、黄曦毅、江瑞信、阮耀钦、郭栋华），神经内科（吴小燕）；５１０１２０广东广州，中山大学孙逸仙纪念医院放射科（刘庆余）通信作者：刘庆余，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕ．ｑｉｎｇｙｕ＠１６３．ｃｏｍ非酮症性高血糖偏侧舞蹈症（ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ，ＨＣ－ＮＨ）被认为是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅ＭＲＩＴ１ＷＩ对侧纹状体高信号及ＣＴ平扫高密度为特点的综合征［１－３］。
目前有关非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学相关文献报道不多，涉及ＭＲＳ及ＤＴＩ方面则更少。
笔者回顾性分析２０１１年１１月～２０１５年８月期间经我院及中山大学孙逸仙纪念医院临床确诊的１１例ＨＣ－ＮＨ患者影像资料，现就其脑部ＣＴ及ＭＲＩ影像学特征等进非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部ＣＴ及ＭＲＩ表现刘志锋蔡金辉刘庆余黄曦毅吴小燕江瑞信阮耀钦郭栋华【摘要】目的分析非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者脑部ＣＴ及ＭＲＩ影像学特点。
方法回顾性分析１１例经临床确诊的非酮症性高血糖偏身舞蹈症患者的脑部ＣＴ及ＭＲＩ表现。
１１例患者均接受至少一次ＣＴ及ＭＲＩ平扫，其中２例行ＭＲＩ增强检查，４例加做ＤＷＩ序列，６例加做ＭＲＳ序列，２例加做ＤＴＩ序列，３例复查ＭＲＩ平扫，１例复查ＣＴ平扫。
结果９例ＣＴ见豆状核和／或尾状核头部片状高密度影，２例ＣＴ阴性；Ｔ１ＷＩ９例高信号，２例阴性；ＤＷＩ２例高低混杂信号，１例低信号，１例阴性；ＭＲＳ检查：ＮＡＡ峰６例均降低，Ｃｈｏ峰６例均升高，ＮＡＡ／Ｃｒ比值６例均降低，Ｃｈｏ／Ｃｒ比值６例均升高；ＤＴＩ１例显示左侧内囊前肢纤维束受损，ＦＡ值减低，１例阴性。
非酮症性高血糖舞蹈症8例临床及神经影像学特点分析
非酮症性高血糖舞蹈症8例临床及神经影像学特点分析于勃;王丽峰【期刊名称】《世界中医药》【年(卷),期】2016(0)B03【摘要】目的探讨非酮症性高血糖舞蹈症的临床及神经影像学特点防止误诊及漏诊。
方法：对8例非酮症性高血糖舞蹈症患者进行临床及颅脑CT和MRI检查，分析其临床及影像学特征。
结果：8例患者均有糖尿病病史，平素血糖控制不良，发病时血糖较高而酮体正常，表现为单侧肢体、双侧肢体或全身舞蹈样动作．颅脑cT和MRI可见单侧或双侧基底节区异常病灶。
单纯药物控制舞蹈症效果不佳，降低血糖后舞蹈症状和神经影像改变可很快恢复，不留后遗症。
结论：非酮症性高血糖舞蹈症多见于年龄较大的糖尿病患者，可能与大脑基底核在高血糖状况下脑细胞代谢出现异常有关．颅脑cT或MRI改变具有特征性。
本病是可逆性的，对治疗反应较好，一般不留后遗症，其影像学表现具有一定特征性。
【总页数】2页(P1575-1576)【关键词】高血糖舞蹈症;糖尿病;影像学特点【作者】于勃;王丽峰【作者单位】威县人民医院,河北邢台054700【正文语种】中文【中图分类】R587【相关文献】1.非酮症高血糖性舞蹈症2例临床及影像学特点分析 [J], 高欢;徐德友;徐家立;叶民;丁新生2.非酮症性高血糖舞蹈症七例临床及神经影像学特点 [J], 刘学伍;董国庆;苏立军;赵秀鹤;吴伟;曹丽丽;王树华;王胜军;迟兆富3.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像特点 [J], 李剑兰4.非酮症性高血糖合并舞蹈症13例临床及神经影像学分析 [J], 郝丽君;杜艳芬;杨同良5.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床与影像特点研究 [J], 孙宏芳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症的CT和MRI诊断
糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症的CT和MRI诊断秦卫和;刘亮;文兵;陈学文【期刊名称】《影像研究与医学应用》【年(卷),期】2022(6)21【摘要】目的:回顾性分析糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)患者脑部的CT及MRI影像学特点,提高对本病的认识。
方法:选取益阳市中心医院2016年4月—2021年11月期间经临床确诊的5例HC-NH患者,患者均行头部CT、MRI平扫及头部磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)检查。
结果:5例HC-NH患者均累及基底节区,3例为左侧,2例为右侧,2例累及左侧尾状核头及豆状核,1例累及左侧壳核,累及右侧尾状核头和壳核2例。
CT扫描病灶均为高密度,病灶边界清晰,周围无水肿,无占位效应。
T_(1)WI序列5例均呈高信号;T_(2)WI序列呈稍低信号4例,呈等信号1例;FLAIR序列5例呈不均匀等或稍低信号;5例MRA均未见异常。
结论:HC-NH有典型的临床表现,较为特征性的CT、MRI表现,综合考虑后可以做出明确诊断。
【总页数】3页(P26-28)【作者】秦卫和;刘亮;文兵;陈学文【作者单位】湖南中医药大学附属益阳中心医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445【相关文献】1.非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部CT及MRI表现2.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症早期临床CT 分析3.糖尿病非酮症性高血糖致偏侧投掷症-偏侧舞蹈症3例4.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症早期临床CT分析5.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的MRI诊断与鉴别诊断因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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动物实验、穿刺活检及尸检发现:
纹状体区T1WI高信号可能与短暂缺血后反应 性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导 产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关
饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体 区T1WI高信号可能原因
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的 影像诊断
德阳市人民医院 马春
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身躯屈伸扭转
肝性脑病
Fernández-Rodriguez R et al.Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings.Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1463-70.
发病机制？
假说：
高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制
非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正 常活动受到损害而出现症状
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报 道，以壳核与尾状核头多见
CT平扫高密度，无占位效应 MRI呈短T1信号
基底节区T1WI高信号
肝性脑病 长期胃肠外营养 心源性脑病 低血糖昏迷 轻度局灶性缺血 钙化
等······
肝性脑病，T1WI苍白球高信号，T2WI及SWI无异常信号
Ochi T,Taoka T,Akashi T,et al.Discrepancy in T1 and T2 shortening of the globus pallidus in hepatic insufficiency: evaluation by susceptibility- weighted imaging.Magn Reson Med Sci.2011V10N2 :79-83.
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
脑梗死是最常见原因
发病机理：
基底节参与调节运动的主要三大 环路：
皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路
发病机理：
基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路
偏侧舞蹈症
受到破坏→
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于 血糖 控制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，A-F，发病后CT及33 天后MRI检查；G-H一年后复查MRI
Battisti C, Forte F, Rubenni E, Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia: a new point of view.Neurol Sci. 2009 Jun;30(3):179-83.
女性，67岁，血糖22.12mmol/L
男性，85岁，血糖28.22mmol/L
Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced hemichorea: further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):699-703.
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神 经
精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障
碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
高血糖
ß 男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
ß 肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
T1WI高信号及CT高密度原因：
多种假说：
ß 反应性饲肥星形细胞增生 ß 微出血 ß 轻度脑缺血 ß 可逆性矿物质沉积，如锰等 ß其