多发性硬化
MS医学的名词解释
MS医学的名词解释导言：医学是一门综合性、复杂性极高的学科，其中涵盖了大量专有名词和术语。
本文将以解释多发性硬化（Multiple Sclerosis，简称MS）医学名词为主题，帮助读者理解和学习相关领域的知识。
一、多发性硬化（MS）多发性硬化是一种慢性神经系统疾病，主要特点是中枢神经系统（脑和脊髓）的神经髓鞘受损。
这种疾病主要通过免疫系统的攻击及炎症反应引起。
它可以导致一系列的临床症状，如运动障碍、感觉异常、疲劳等。
尽管多发性硬化的病因尚不明确，但遗传、环境和免疫系统等因素被认为是其发病的重要原因。
二、免疫系统免疫系统是人体抵御疾病的一种天然防御系统，主要由白细胞和抗体等组成。
它能够识别和抵抗体内外的病原体，如细菌、病毒或肿瘤细胞。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统出现了失调，攻击自身的神经组织，导致疾病的发展。
三、神经髓鞘神经髓鞘是由富含脂质的细胞膜层包裹的神经纤维。
它的主要功能是提高神经信号的传导速度，类似于电线外面的绝缘层。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统的攻击导致神经髓鞘逐渐受损，使神经信号传导受阻。
四、症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，包括运动障碍、感觉异常、疲劳、抑郁等。
运动障碍可能表现为肢体无力、坐立不稳、行走困难等。
感觉异常则包括麻木、刺痛、触觉减退等。
疲劳是多发性硬化患者最常见和显著的症状之一，严重影响其生活质量。
抑郁也常伴随多发性硬化，使患者情绪低落、焦虑和易怒。
五、诊断多发性硬化的诊断是一个综合性的过程，医生通常根据病史、症状、体征和辅助检查等综合信息进行判断。
其中辅助检查包括磁共振成像（MRI）、脑脊液检查和视觉诱发电位检查等。
MRI是最常用的辅助诊断工具，可以显示中枢神经系统的炎症和损伤情况。
而脑脊液检查则通过检查脑脊液中的特定蛋白质来判断是否存在多发性硬化。
六、治疗目前，多发性硬化尚无法治愈，但可以通过药物治疗和康复措施来减轻症状、延缓疾病进展。
药物治疗主要包括缓解疲劳、控制疼痛和减轻肌肉痉挛的药物。
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化
鉴别诊断Ⅲ 鉴别诊断Ⅲ
脑白质营养不良
是指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， MRI示病灶对称。 示病灶对称。 示病灶对称
双侧枕叶白质呈对称性T 像高信号；பைடு நூலகம்像呈略低信号。 双侧枕叶白质呈对称性 2像高信号；T1像呈略低信号。
鉴别诊断Ⅳ 鉴别诊断Ⅳ
脊髓肿瘤
慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏 慢性起病，症状进行性加重， 试验常不通畅， 蛋白明显升高， 试验常不通畅，CSF蛋白明显升高， 蛋白明显升高 MRI可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应
治疗
目前尚无有效根治多发性硬化的措施， 目前尚无有效根治多发性硬化的措施 ， 治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱 髓鞘病变的进展， 髓鞘病变的进展 ， 避免可能促使复发 的因素， 尽可能减少复发次数。 的因素 ， 尽可能减少复发次数 。 晚期 采取对症和支持疗法， 采取对症和支持疗法 ， 减轻神经功能 障碍。 障碍。
辅助检查Ⅰ 辅助检查Ⅰ
1. 影像学检查
早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（ 早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（只能看 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（ ），脊髓造影 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（于急性期 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（ ），同位素脑扫描 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（可见放射性 同位素浓集区）。 同位素浓集区）。 电子计算机断层扫描（ ）： ）：多发性硬化患者常 电子计算机断层扫描（CT）：多发性硬化患者常 规CT扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。对 扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。 扫描多正常 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 磁共振成像（ ）：MRI是检测多发性硬化最 磁共振成像（MRI）： ）： 是检测多发性硬化最 有效的辅助诊断手段，优于CT。 有效的辅助诊断手段，优于 。特征性表现为白 质内多发长T 异常信号。 质内多发长 1、长T2异常信号。
多发性硬化-PPT课件
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
多发性硬化护理课件
04 多发性硬化患者 康复护理
康复评估与目标设定
评估患者病情状况
了解患者的病情状况，包括病情严重程度、病程、症状等，以便 制定合适的康复计划。
设定康复目标
根据患者的具体情况，设定合理的康复目标，包括改善生活质量、 提高运动功能、减轻疼痛等。
制定个性化康复方案
根据患者的评估结果和目标，制定个性化的康复方案，包括物理治 疗、职业治疗、药物治疗等。
生活方式调整
指导患者调整生活方式，包括 饮食、运动、休息等方面，以
促进康复效果。
05 多发性硬化患者 家庭护理与支持
家属在护理中的作用
照顾者的角色
多发性硬化患者的家属在护理过程中扮演着重要的角色。他们需要提 供日常照顾，包括饮食、洗浴、穿衣等基本生活需求。
情感支持
家属还需要给予患者情感上的支持，帮助他们应对疾病带来的心理压 力和情绪波动。
流经验，获取支持。
专业机构
了解相关的专业机构，如多发性硬化 协会、康复中心等，以便获取更专业 的支持和建议。
教育讲座
参加关于多发性硬化的教育讲座或工 作坊，提高对疾病的认识和护理技巧 。
THANKS
感谢观看
康复训练方法与计划
物理治疗
职业治疗
通过运动疗法、按摩、温热疗法等物理方 式，改善患者的肌肉力量、关节活动度和 血液循环。
针对患者的日常生活和工作需求，进行技 能训练和环境调整，提高生活自理能力和 工作能力。
药物治疗康复计划实施Fra bibliotek在医生的指导下，使用免疫抑制剂、抗炎 药等药物，控制病情进展和减轻症状。
饮食护理
均衡饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的蛋白质 、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物 质，以满足身体需求。
多发性硬化-PPT
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
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对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
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预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)
复发缓解型MS
病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。 80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型。
继发进展型MS
约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行 性加重过程。 RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功 能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论。
“阴燃疾病”是近些年逐渐认识的慢性病理学过程，与神经退行性变相关，在疾病早期即可 发生，并在整个病程中持续。“阴燃”炎症活动，包括慢性活动性病变和皮质病变。在影像 学上可表现为缓慢扩大的病变（slowly expanding/evolving lesions）和顺磁性边缘病变 （paramagnetic rim lesions），小胶质细胞的过度活化可能是形成和发展的主要驱动因素。
辅助检查
MS的诊断具有挑战性，目前尚无特异性的诊断标志物，需要结合临床及各种辅助检查的支 持。
1. MRI； 2. 实验室检查； 3. 其他辅助检查； 4. MS的鉴别诊断；
MRI
MRI是目前MS最可靠的辅助诊断工具，经典区域的病变特征以及空间多发和时间多发证据成 为MS诊断与鉴别诊断过程中的重要依据。
2 MS的疾病分型
结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下: 1. 临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）； 2. 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）； 3. 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）； 4. 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）；
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
多 发 性 硬 化ppt课件
4.高剂量放射线的影响。多篇文章报道患有脑部脱髓鞘疾病的病人经历脑部放射治疗后引起疾病复发或病情恶化
5.妊娠和流产后体内多种激素水平的改变影响多发性硬化复发率。
6.注射疫苗。国内有作者在研究多发性硬化病情复发的诱因时,观察到注射流感、乙肝疫苗可引起疾病的复发。
7.血中尿酸水平的变化
8. 致炎细胞因子
2.持续的高脂饮食。多发性硬化患者在疾病的复发期可见有明显的血脂的变化,尤其是高密度脂蛋白的降低和低密 度脂蛋白及胆固醇的升高。国内有文章报道在调查多发性硬化复发的诱因时,发现有的患者复发前有连续数天的高 脂饮食, 在复发时查血脂显著升高。
3.中枢神经系统损伤。多发性硬化病人中颈髓的过度屈曲和过伸损伤被认为可诱导疾病复发和使临床症状恶化。
(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调，
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应 迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。
晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体环境因素包括 生物学 和 心理社会 因素两大类。
（1）生物学环境因素有病毒感染、高纬度寒冷地区等;
（2）心理社会因素包括生活变故、心理冲突、精神紧张等。
近年来,国内外有不少学者对MS患者的社会心理状态进行了关注。任何生活在人类社会中的 个体均不可避免地接受着相关生活事件的影响,而所有这些影响作为应激源在个体身上产生的 应激反应的程度,并非简单地与应激源的多少和强度成正比,而是由于个人认知评价、应对方 式、社会支持、个性特点等中间变量的参与和调节而变得复杂。
多发性硬化 multiple sclerosis MS
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
多发性硬化
辅助检查
脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。
1.脑脊液（CSF）检查可为MS临床诊断提供重要证据。
（1）CSF单个核细胞（mononuclear cell，MNC）数：轻度增高或正常，一般在15×10∧6/L以内，约1/3 急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50×10∧6/L，超过此值应考虑其他疾病而非MS。约40%MS病 例CSF蛋白轻度增高。
多发性硬化
目录
01 疾病病因和发病机制
02 病理
03 临床表现
04 临床分型
05 辅助检查
06 诊断和鉴别诊断
07 疾病治疗
09 疾病护理
目录
08 疾病预后
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。 本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布 的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
表格2 Poser（1983年）的诊断标准
随着影像技术的发展，人们对该病的全面深入研究，以及早期诊治的必要性，MS的诊断标准不断得到更新。 2001年McDonald诊断标准 具有较大突破，将Poser诊断标准中对MS的诊断由四类（临床确诊、实验室支持确诊、 临床可能、实验室可能）简化为两类（确诊、可能），并引入MRI检查结果，并提出原发进展型多发性硬化 （primary progressive multiple sclerosis，PPMS）的诊断标准。2005年修订版McDonald诊断标准 更加 强调MRI病灶在时间多发性上的重要性，进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义，简化了PPMS的诊断。这一诊断 标准在近年来已在世界范围内广泛应用。从MS诊断标准的发展过程来看，发展趋势是早期诊断，在不降低特异性 的同时提高诊断的敏感性，明确诊断概念，简化诊断过程。
多发性硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
疾病病因和发病机制病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。
病毒感染及分子模拟学说研究发现，本病最初发病或以后的复发．常有一次急性感染。
多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。
感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。
自身免疫学说实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine，MBP）髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protein，MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。
同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。
遗传学说研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍；单卵双胞胎中，患病几率可达50%。
地理环境流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。
MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。
什么是多发性硬化
什么是多发性硬化简介多发性硬化（Multiple Sclerosis），简称MS，是一种自身免疫性、神经系统慢性疾病，它会导致中枢神经系统的损害。
多发性硬化是一种以炎症和脱髓鞘为特征的疾病，导致神经细胞之间的信息传递出现问题，从而造成多种症状。
病因多发性硬化的具体病因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传、免疫系统异常和环境因素有关。
1.遗传：多发性硬化在家族中有一定遗传倾向，若亲属患有多发性硬化，个体罹患风险会增加。
2.免疫系统异常：多发性硬化是一种自身免疫性疾病，即免疫系统错误地攻击自己的组织。
在多发性硬化中，免疫系统攻击脑脊髓的神经髓鞘，导致神经信号传导受损。
3.环境因素：环境因素也被认为是多发性硬化的触发因素之一。
例如，低维生素D水平、吸烟、感染以及某些化学物质可能增加罹患多发性硬化的风险。
症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，常见症状包括：1.运动障碍：包括行走困难、肌力减退、肢体痉挛等。
2.感觉异常：如疼痛、麻木、刺痛等感觉异常。
3.视力问题：可能出现双眼视力模糊、视觉障碍或失明等症状。
4.平衡和协调问题：可导致失衡、手脚不灵活等。
5.疲劳：患者可能经常感到疲惫不堪。
6.肌无力：可能导致肌肉无力、无力的手臂或腿。
7.言语和吞咽困难：可能出现言语困难或吞咽困难。
诊断多发性硬化的诊断通常基于以下几个方面：1.临床症状：医生会根据患者的症状进行初步判断。
多发性硬化的症状通常是反复发作的，并且可能出现于不同的神经系统部位。
2.神经系统检查：医生会进行神经系统检查，评估患者的神经功能，包括感觉、运动、平衡和协调能力等方面。
3.脑脊液检查：脑脊液检查可以帮助排除其他疾病，并检测是否存在脱髓鞘带有特异性的抗体。
4.MRI扫描：磁共振成像（MRI）扫描可以观察脑脊髓的异常信号，帮助医生确定病变的位置和程度。
治疗多发性硬化的治疗主要以缓解症状、减轻发作频率和延缓疾病进展为目标。
常用的治疗方法包括：1.免疫调节药物：如干扰素、甲基泼尼松龙等，用于减轻炎症反应和控制免疫系统的攻击性反应。
多发性硬化ppt课件【20页】
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范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
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多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
多发性硬化
（3）多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、 脑沟增宽等白质萎缩征象。
诊断标准
1983年Poser MS诊断标准（符合其中一条） 1、临床确诊MS（CDMS）
（1）病程中两次发作和两个分离病灶临 床证据 （2）病程中两次发作，一处病变临床 证据和另一部位亚临床证据
痛性强直性痉挛发作：四肢短暂放射性 异常疼痛，该部发生强直性痉挛，常与 Lhermitte征并存。
（7）发作性症状
极少以首发症状出现，多见于复发和缓 解期。
最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性 发作、感觉迟钝、闪光阵发性瘙痒。
手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛， 伴下肢伸直，卡马西平有效。
2%~3%MS患者可有一次或反复的痫性发 作。
2 遗传因素
MS遗传易感性可能是多基因产物相互 作用的结果，遗传素质在MS发病中起 重要作用。
3 环境因素
4
MS发病率与高纬度寒冷地区有关。
流行病学
1 MS患病率随所处的纬度增加，亦即离 赤道愈远，MS发病率愈高。
赤道地区MS发病率〈1/10 高纬地区MS发病率 〉40/10万（美国北
部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新 西兰等） 亚洲和非洲地区发病率较低〈5/10万
复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧 纵束，导致核间性眼肌麻痹和一个半综 合征。
* 核间性眼肌麻痹—累及内侧纵束
特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全，对侧眼球外展伴有粗大眼震 。
一个半综合征
病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑 桥旁正中网状结构（pprf）或副外展神经 核（同向运动皮质下中枢）受损，造成 向病灶侧的凝视麻痹；因病变同时累及 已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵 束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼 球可以外展。
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一、概述 多发性硬化(multiple sclerosis,MS) 是一种青壮年时期(20-40岁)发病的中枢 神经系统脱髓鞘病变为特点的自身免疫 病，可能是遗传易感个体与环境因素作 用而发生的自身免疫过程。由于其发病 率较高、呈慢性病程倾向于年轻人罹患， 而成为最重要的神经系统疾病之一。
⑥改善和维持患者ADL能力，指导其使 用自助具和矫形器； ⑦根据患者自身的状况，合理安排生活； ⑧参与家庭/社会活动； ⑨应用代偿的方法，弥补丧失的视觉及感 觉功能的缺失； ⑩建立或增加患者在生活中的安全意识。
2.治疗作用: ①延缓病情的进展和复发; ②维持或改善现有的作业能力和功能水平; ③预防各种并发症和继发性损伤; ④最大限度地提高患者的生活质量。
2.病理:中枢神经系统内节段性、局灶性脱 髓鞘与炎症，而轴突连续性相对保留。脱髓 鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑 干和小脑，以白纸受累为主，病灶位于脑室 周围是MS特征性病理表现，在室管膜下静 脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。
(二)、临床表现：多发性硬化病变在空间上 的多发性(及散在分布于CNS的多数病灶)， 及其在时间上的多发性(即病程中的缓解复 发),构成了MS临床经过及其症状和体征的主 要特点。 1.患者出现神经症状前的数周或数月,多有 疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛等；感冒、 发热、感染、手术、拔牙、妊称、分娩、过 劳、精神紧张、药物过敏和寒冷等均可为诱 因。
②视力障碍：约占半数，多从一侧开始， 隔一段时间又侵犯另一侧，亦可短时间内 两眼先后受累，视力障碍多发病较急，并 有缓解-复发的特点。 ③眼球震颤和眼肌麻痹：约半数病例可发 生眼震，水平性眼震最多见，也可水平加旋转等。 复视是常见主诉，约占1/3。 ④共济失调：可见于半数患者。 ⑤感觉障碍：半数以上患者可有感觉异常缺失， 肢体多见，可有深感觉障碍。
(二)治疗方法: 1.提高运动能力 2.改善感觉功能 3.ADL训练 4.改善高级脑功能 5.加强社会交往、交流能力 6.提高工作能力
五、其他治疗措施 (一)急性期或复发期的治疗: 药物、理疗、心理治疗及改善环境、预 防各种并发症。 (二)缓解期治疗: 作业治疗、平衡、步行、协调控制国MS病例多为急性或亚急性起病,病程 中复发-缓解是本病的重要特点。复发也多 为急性或亚急性，缓解期最长可达20年， 复发次数可达10余次或数十次，通常每复 发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积 累而使病情加重。少数病例呈缓慢阶梯式 进展，无明显缓解而逐渐加重。
3.首发症状多为一个或多个肢体无力或麻木, 或二者兼有;单眼或双眼视力减退或失明,复 视,痉挛性或共济失调性下肢轻瘫。 4. MS的体征多于症状。主诉一侧下肢无力、 共济失调或麻木感的患者，可能证明有双 侧锥体束征和病理征。临床常见的症状体 征有： ①肢体瘫痪：最多见，开始为下肢无力、 沉重感，变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫， 不对称性痉挛性轻截瘫可能是MS最常见的 表现。
(二)无力与痉挛 (三)耐力降低易疲劳 (四)感觉功能异常 (五)认知功能障碍 (六)言语和吞咽障碍 (七)精神和心理障碍 (八)活动受限与参与受限
三、功能评定 (一)作业能力的评定 1.综合功能障碍的评 定, 采用Cailliet障碍 程度分级评定
2.残疾程度的评定 可采用Karaka 的残疾评定量表
(一)、病因与病理学： 1.病因： ①病毒感染与自身免疫反应: MS的确切 病因及发病机制迄今不明。许多流行病学 资料均提示，MS于儿童期接触的某种环境 因素有关，推测这种因素可能是病毒性感 染，但尚未从MS患者的脑组织中发现或分 离出病毒。目前认为MS可能是CNS病毒感 染引起的自身免疫病。
②遗传因素: MS的遗传易感性可能是多 基因产物相互作用的结果,具有明显的家族 性倾向,可发生在同一家庭,两同胞胎可同时 罹患,约15% MS患者有一个患病的亲属。 MS患者一级亲属中患病危险比一般人群大 12-15倍，同卵双生者可高达25-50%，均提 示遗传素质在MS发病中起重要作用。 ③环境因素: MS发病率与高纬度寒冷地 区有关。英国调查显示， MS在社会经济地 位高的群体中比地位低的群体更常见，其 与贫穷并无联系。
总之， MS病灶散在多发，症状千 变万化，症状和体征不能用CNS单一 病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、 脊髓和视神经病变的不同组合构成其 临床症状谱。
(三)、临床分型：
二、功能障碍的特点： (一)运动协调功能异常:主要由脑部病灶引 起的脑控制障碍和小脑的共济失调。常见 征象：周期性的共济失调和步态障碍，可 表现出蹒跚部、动作不协调、辨距不良、 协同运动困难、运动共济失调。
(二)日常生活活动能力评定、职业评定、环 境评估 (三)运动能力评定 肌力、耐力、肌张力、ROM、协调功能、 静\动态平衡及姿势控制、步态检查、感 觉检查、高级脑功能检查等。
四、作业治疗： (一)治疗目的和作用 1.目的: ①在作业活动中改善患者的协调控制能 力,保持良好的身体力线和姿势; ②保持患者最大肌力和耐力; ③预防挛缩和压疮; ④加强情绪调整; ⑤改善认知和精神状况;
⑥发作性症状：多见于复发和缓解期，极少 以首发症状出现。最常见构音障碍、共济失调、 单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光和阵发性瘙痒； 可发生手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛， 伴下肢伸直。 ⑦其他症状：患者可表现欣快和兴奋，是病 理性情绪高涨。多数病例表现抑郁、易怒和脾 气暴躁，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、 反应迟钝、智能低下、反复语言、猜疑和追害 妄想等精神障碍。