多发性硬化指南
2022年ECTRIMSEAN多发性硬化药物治疗指南更新全文
2022年ECTRIMS/EAN多发性硬化药物治疗指南更新（全文）ECTRIMS/EAN多发性硬化药物治疗指南由欧洲多发性硬化治疗和研究委员会（ECTRIMS ）与欧洲神经病学学会（EAN ）联合发布，是世界范围内多发性硬化（MS）领域最具权威的指南之一，具有极高的指导意义，指南中的建议将成为未来几年MS疾病管理的里程碑，目前指南最新版正式发布于2018年。
随着新药获批的增加和临床研究的发展，近年来委员会一直致力于指南的更新，2022年6月25日，Maria Pia Amato教授在EAN大会的指南更新&DMT 转换专题会中对制定指南的方法学和指南更新后的一些指导意见进行了介绍I o该指南旨在根据现有证据协助医生进行治疗决策。
指南根据PICO原则构建临床问题，采用GRADE方法论对证据进行质量评估。
临床问题分为两部分：核心问题和实践问题核心问题包括5个话题疾病修正药物（DMDS）的疗效早期治疗决策、疾病/治疗反应监测及治疗调整、治疗中断及疾病再活动、妊娠及哺乳实践问题包括3个话题治疗安全性及监测、疾病修正治疗（DMT）转换策略、长效DMTs核心问题网络文化市场需要高质量繁荣话题一：DMDs的疗效1 A所有DMDs均应由具有MS专业知识的神经科医生处方,并在具有足够基础设施的中心开展应用，以提供：适当的患者监测综合评估及早发现不良反应和及时妥善处理它们的能力2 A对于高度提示MS的临床孤立综合征（CIS ）患者，以及尚不符合MS 诊断标准但存在异常MRI病灶提示MS的患者提供干扰素或醋酸格拉替雷治疗。
3 A对于复发型MS ,在众多中效到高效的可用药物中（干扰素B-Ib ,干扰素B-Ia［皮下注射，肌肉注射］,聚乙二醇干扰素B-Ia ,醋酸格拉替雷，特立氟胺,富马酸二甲酯，克拉屈滨，芬戈莫德，那他珠单抗，阿仑单抗，奥瑞珠单抗鹿法妥木单抗利妥昔单抗,西尼莫德奥扎莫德,ponesimod ）进行选择时，需考虑以下因素，并与患者进行讨论：是否存在潜在的残疾进展疾病的严重程度/临床和/或放射学活动患者特征及共病情况药物安全性药物可及性生育计划患者的价值观和偏好a.对于复发缓解型MS（ RRMS ）患者才是供干扰素B-Ib ,干扰素B-Ia （皮下注射，肌肉注射），聚乙二醇干扰素B-Ia ,醋酸格拉替雷，特立氟胺，富马酸二甲酯，克拉屈滨，芬戈莫德，奥扎莫德z ponesimod ,那他珠单抗，阿仑单抗，奥瑞珠单抗，奥法妥木单抗治疗，在与患者讨论时应考虑疾病活动度以及每种药物的不同安全性和耐受性。
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)
复发缓解型MS
病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。 80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型。
继发进展型MS
约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行 性加重过程。 RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功 能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论。
“阴燃疾病”是近些年逐渐认识的慢性病理学过程，与神经退行性变相关，在疾病早期即可 发生，并在整个病程中持续。“阴燃”炎症活动，包括慢性活动性病变和皮质病变。在影像 学上可表现为缓慢扩大的病变（slowly expanding/evolving lesions）和顺磁性边缘病变 （paramagnetic rim lesions），小胶质细胞的过度活化可能是形成和发展的主要驱动因素。
辅助检查
MS的诊断具有挑战性，目前尚无特异性的诊断标志物，需要结合临床及各种辅助检查的支 持。
1. MRI； 2. 实验室检查； 3. 其他辅助检查； 4. MS的鉴别诊断；
MRI
MRI是目前MS最可靠的辅助诊断工具，经典区域的病变特征以及空间多发和时间多发证据成 为MS诊断与鉴别诊断过程中的重要依据。
2 MS的疾病分型
结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下: 1. 临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）； 2. 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）； 3. 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）； 4. 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）；
多发性硬化症的分类及治疗方案综述
多发性硬化症的分类及治疗方案综述多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系统疾病，主要特征是神经髓鞘（myelin）的破坏和神经纤维的损伤。
该病具有很高的年发病率，且大多数患者多在青壮年期间发病，对生命和健康造成重大影响。
目前，MS的分类和治疗方案已得到较为完善的研究和应用，本文将对其进行综述。
一、分类MS根据临床表现和病理生理学改变被分为下列类型：1. 核心型多发性硬化症（Relapsing-Remitting MS，RRMS）这是最常见的类型，约占MS患者的85%，特征是有明显的急性发作期，但在发病初期，患者往往可以出现症状消退期。
每次发作后，症状会有所缓解，但也可能存在残留症状。
2. 次级进行性多发性硬化症（Secondary-Progressive MS，SPMS）在RRMS的基础上发展而来，具有慢性和进行性的特征。
在这种情况下，治疗会相对困难。
3. 原发性进行性多发性硬化症（Primary-Progressive MS，PPMS）PPMS是RRMS和SPMS的特殊类型，它没有快速发展和期间停顿的情况，同时也没有再现性轮廓。
这是MS患者的15%的少见类型，在初次发作时就表现出来。
4. 可复发进行性多发性硬化症（Relapsing-Progressive MS，RPMS）这种类型的MS非常罕见，表现为在起初发作期间同时具有进行性的特征，病程是可重复性的。
二、治疗方案1. 免疫调节药物干扰素β、甲基泼尼松龙等唯一获得MS治疗免疫调节药物认证的激素，早期使用可以减缓病情恶化，但有一定的副作用，需要长时间使用。
其他免疫调节药物，如抗白细胞抗体、免疫抑制剂等，也可以缓解症状，但副作用也很明显。
2. 对症治疗针对不同的症状进行对症治疗，例如痉挛、抽搐、尿失禁等。
这种治疗方式可以通过改善患者的生活质量和加速康复进行治疗。
3. 维生素D长期缺乏维生素D与许多自身免疫疾病有关。
关于多发性硬化脑脊液生物标志物研究中对照组的定义以及实施指南
性 脑病 （ 显性遗传性 脑血管病伴皮层下梗死和 白质脑病 、 脑 白质 营 养 不 良和 线 粒 体 疾 病 ） 。主 要 作 为 其 他 研 究 问 题 （ 如
ＭＳ的炎 症 性 机 制 相 似 、 疾病 流行病 学 （ 如 年 龄 和 性 别 分 布 等） 是 否 与 Ｍ Ｓ具 有 可 比性 等 。 以往 许 多 研 究 均 未 明 确 哪 些 疾 病 作 为疾 病 对 照 入 选 ， 也 未 明 确 入 选 的 多 种 疾 病 的 例 数 分 布 。健 康 对 照 标 本 难 以取 得 ， 同 时 为 了 被 研 究 的 生 物 标 志 物 能 够 更 好 地 用 于 鉴 别 诊 断 以及 发 现 病 理 方 面 的 特 异
（ 如阐明病理特异性） 对 照组的疾病包括 ： 头痛 （ 急性 、 慢性、
和保存方法是否 与 ＭＳ患者相 同。
对照组分成 ６ 种 不 同情况 ， 其 具 体 定 义 以及 可 应 用 的 具体情况 （ 诊断 、 预测 、 监测 、 基 因标 志 物 等 ） 详见原文 。 （ １ ） 炎症性神经疾病对 照 ： 主 要 作 为 鉴 别 诊 断 的 对 照 疾
空垦煎墅鱼瘗堂塑 墅瘟主盘壹 ！ ！ 生 旦笪 鲞第
ｈ ｉ ｎ Ｊｌ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｏ ｌ ＆Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ２ ０ １ ４ ， Ｖ ｏ １ ． ２ １ ， Ｎ ｏ ． １
・ ７ ５ ・
关 于 多发 性硬 化脑 脊 液 生 物 标 志 物 研 究 中对 照 组 的定 义 以及 实施 指 南
病包括 ： 感染性疾病 （ 神 经莱 姆病 、 神 经梅 毒） 、 自身 免 疫 性
紧张型头痛 、 其他头 痛综合 征 、 偏头 痛 ， 需 要 除 外 潜 在 的结
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化不能吃什么,多发性硬化的注意事项
多发性硬化不能吃什么，多发性硬化的注意事项文章目录*一、多发性硬化的饮食和注意事项1. 多发性硬化的饮食注意事项2. 多发性硬化的其他注意事项*二、多发性硬化的简介*三、多发性硬化的高发人群和危害多发性硬化的饮食和注意事项1、多发性硬化的饮食注意事项忌食高胆固醇的食物;忌食高脂肪食物。
2、多发性硬化的其他注意事项预防感冒,感冒是MS患者病情反复的一大诱因,所以遇到天气变化时,及时的加减衣物,避免接触流感人群尤为重要,另外,可选择适当食疗进行预防感冒。
避免劳累,过度的劳累,超负荷的运动对患有MS患者都是不可取的。
避免高温,避免极高温的热水浴,或过度温暖的环境,以免引发此症。
多发性硬化的简介多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
多发性硬化作为独立的疾病已有100余年的历史。
因其有较高的发病率、慢性病程和青壮年易患而备受重视。
其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶性障碍。
这些神经障碍可有不同程度的缓解、复发。
鉴别诊断:1、播散性脑脊髓炎,是一种广泛散在性病损的急性疾病,具有自限性,多为单一病程,另外,该病常有发热,木僵和昏迷,而这些特征在MS很少见。
2、系统性红斑狼疮和其他少见的自身免疫性疾病(混合性结缔组织病,舍格伦综合征,硬皮征,原发性胆汁性肝硬化) 在CNS 白质可有多个病灶,这些疾病的CNS损伤与潜在的免疫性疾病的活动性或诸如针对自身DNA或磷脂的自身抗体的水平相平行,多先有或合并有其他系统性损害,但也有脱髓鞘或大脑半球的病损先于其他系统器官的例子,5%～10%的MS患者携带抗核或抗双链DNA抗体而没有狼疮或其他系统损害的表现。
另外,有人指出MS患者亲属中各种自身免疫性疾病的患病率比预期率高,说明MS与自身免疫性疾病之间有一种尚未证明的联系,红斑性狼疮在MRI上的病灶很像硬化斑,视神经和髓鞘都可受累,甚至可反复地连续发作,很像MS,但病理为小血管炎或栓死而致的小区域梗死性坏死,而非脱髓鞘炎性,个别也可见炎性脱髓鞘性病灶而无血管性改变,目前认为还是将上述类似MS 情况看作红斑性狼疮或相关疾病的特异表现为好。
多发性硬化指南
假如有疗效但疗效不是尤其满意，可继续 每七天用1d，连用3~4周。
多发性硬化指南
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注意判别假复发
假复发是指在感染或其它造成体温升高状态、压力 或疲劳下出现神经系统异常症状，但査体无新体征、 影像学检査无客观病灶现象。经典假复发症状普通 连续<24h，但个别情况下（如感染未控制、连续 处于高温状态、长时间压力较大和长久睡眠剥夺 等），也可连续超出24h。
多发性硬化指南
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急性期治疗
糖皮质激素：一线治疗。标准：大剂量，短疗程。 能促进急性发病MS患者神经功效恢复（I级推荐），但延长糖皮
质激素用药对神经功效恢复无长久获益（II级推荐）。 推荐大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐） a.病情较轻者：1g/d x 3~5d，如神经功效缺损显著恢复可直
MRI影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质 细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变含有时间多发和空间多发特点。
多发性硬化指南
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MS临床分型
复发缓解型MS（RRMS） 疾病表现为显著复发和缓解过程，每次 发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80%-85%MS患者 最初为本类型。
多发性硬化指南
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急性期治疗
血浆置换：二线治疗。急性重症或对激素 治疗无效者可于起病2~3周内应用5~7d 血浆置换（D级证据，III级推荐）。
多发性硬化指南
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急性期治疗
IVIG：缺乏有效证据，仅作为一个可选择 治疗伎俩，用于妊娠或哺乳期妇女不能应 用糖皮质激素成人患者或对激素治疗无效 儿童患者。
多发性硬化指南
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点
2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点当前MRI可以提高多发性硬化（MS）的检出率，但对MS的MRI诊断标准的不当解释和应用容易导致误诊。
一些不同于MS的疾病，也可能满足MS的MRI标准。
特别在缺乏生物学标记物（如血清AQP4抗体）结果时，MS的诊断更具挑战性。
对MS病理生物学的更深入的了解，有助于识别更具体的MS的特征，这些特征目前不包括在MS诊断标准中。
Brain上发表了一篇关于MS MRI病灶识别的实用指南，对MS病灶MRI典型特征的定义和说明，以及红旗征等进行概述，本文对相关重点内容进行总结。
MRI诊断MS时需要考虑的一般因素对疑似MS的患者，应用2017年修订版McDonald标准中MRI诊断特征评估时，需考虑：需考虑的因素：（共15条，上下滑动查看）1. 临床综合征应是典型的脱髓鞘事件。
2. 该标准适用于成人患者（18-50岁）；在出现单相脱髓鞘事件的儿童MS患者中也适用，但对11岁以下的患者需要慎重考虑，在儿童患者中，至少存在一个黑洞（T1加权序列上的低信号病灶）和至少一个脑室旁病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。
对小儿MS鉴别诊断的详细描述，不是本综述讨论的范围。
3. 对于50岁以上或有血管风险因素的患者，应考虑更严格的标准[如更多的脑室周围病灶（毗邻侧脑室，详见下文）]。
4. 磁共振成像应有良好的质量，避免伪影，最小场强为1.5 T。
使用3D 或2D序列，层厚为3mm可以提高诊断率。
5. 关键的MRI序列包括脑和脊髓的T2加权和T1钆增强图像。
6. MS病灶可出现在中枢神经系统的任何部位，因此应考虑对有颈、胸和腰髓症状的患者进行与这些部位相关的MRI成像，以发现亚临床病灶（尤其是脊髓）。
事实上，当头MRI不能明确诊断时，脊髓MRI有助于确定空间的多发性并且可能提供重要的预后信息。
7. 在非典型病例中，应考虑脂肪抑制序列的视神经MRI，以排除其他诊断。
《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件
处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗， 同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素 进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗 ，同时注意防止肺栓塞等严重并发症 的发生。在处理并发症时，需密切关 注患者病情变化，及时调整治疗方案 。同时，加强患者的心理护理和营养 支持，提高患者的抗病能力和生活质 量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业 的康复训练，如物理疗法、作业疗法 等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整 心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境， 避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍 需长期留置尿管，易发生尿路 感染，表现为尿频、尿急、尿 痛等症状。危险因素包括长期 卧床、留置尿管、免疫力低下 等。
由于多发性硬化患者常出现肢 体无力、感觉异常等症状，长 期卧床易导致皮肤受压、血液 循环不畅，从而发生褥疮。危 险因素包括长期卧床、营养不 良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、 血液高凝状态等因素，易发生 深静脉血栓，表现为肢体肿胀 、疼痛等症状。危险因素包括 长期卧床、活动减少、血液高 凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多 喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入 等。
多发性硬化护理常规
多发性硬化护理常规一、概述多发性硬化是一种青壮年时期的中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。
自身免疫机制和病毒感染可能在脱髓鞘过程中起致病性作用。
[临床表现]，精神症状以欣快色彩较多见，情绪易激动，或强笑、强哭，记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期致痴呆。
突发性眩晕是常见的早期症状，发作时伴眼震与呕吐。
感觉障碍早期最常见麻刺感、麻木感，也有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
疼痛是早期症状，多见于背部、小腿部与上肢。
通常深感觉障碍明显，严重时出现感觉性共济失调与假性指划动作。
运动功能障碍早期以手部动作笨拙和意向性震颤及下肢易绊跌常见，也见言语讷吃与痛性强直性肌痉挛。
病程进展至后期痉挛性截瘫明显，致走路不能，伴有感觉和大小便障碍。
[特殊检查] 脑脊液检查。
[治疗要点] 抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。
二、护理诊断1、便秘与痉挛性截瘫有关。
2、尿潴留与痉挛性截瘫有关。
3、有外伤的危险与精神症状及运动功能与感觉障碍有关。
4、不能维持自主呼吸与呼吸肌麻痹有关。
5、疼痛与感觉障碍有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、行动不便有关。
7、自我形象紊乱与长期使用激素治疗有关。
三、护理措施1、营养支持进低脂肪、富含亚油酸及维生素的食物，予丰富纤维素，促进肠蠕动，预防便秘。
2、用药护理指导病人严格按医嘱服药，防止突然停药所致“反跳现象”等不良反应;同时观察有无骨质疏松、感染、水、电解质紊乱及消化系统并发症。
3、活动与休息轻症者下床活动、重症者卧床休息，病情好转后，鼓励病人早期下床活动。
勿单独下地活动，生活上细心照顾，防止烫伤。
4、心理护理避免精神刺激，注意安全，勿使病人自伤，给精神安慰，协助解除顾虑;因使用激素引起自我形象紊乱，应予安慰，并告之是药物使用后的正常反应，停药后会恢复体形。
5、健康教育(1)避免诱因，如外伤、劳累、情绪激动、感染等。
痿病（多发性硬化）中医诊疗方案
痿病（多发性硬化）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
发病或缓或急。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症。
也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。
③男女老幼均可罹患。
温热邪气致痿，发病多在春夏季节。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、麻木、痒痛。
可出现睑肌、面部肌肉瘫痪或舌肌痿软，严重者可导致吞咽、尿便障碍，呼吸困难，肌力下降，肌肉萎缩或假性肥大。
必要时肌电图和酶学检查可辅助诊断。
2.西医诊断标准参照2014年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识》（2014版）。
已有临床表现诊断 MS 必需的进一步证据≥2次临床发作;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据无≥2次临床发作;1个病灶的客观临床证据空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:· MS4个CNS 典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶·等待累及CNS 不同部位的再次临床发作1次临床发作;≥2个病灶的客观临床证据时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:·任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶·随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶, 无论与基线MRI扫描的间隔时间长短·等待再次临床发作1次临床发作;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征) 空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:·MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶·等待累及CNS不同部位的再次临床发作a时间的多发性需符合以下3项中的任何一项:·任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶·随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶, 无论与基线MRI扫描的间隔时间长短·等待再次临床发作a提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS) 回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项:·MS特征病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2 病灶以证明脑内病灶的空间多发性·脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性·CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高) （二）证候诊断1.湿热浸淫证：肢体痿软，身体困重，或有发热，口苦咽干，大便秘结，小便短赤不利，虚烦不眠，咳痰黄稠，舌苔黄腻，脉濡数或弦数有力。
2020年MSMRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点
2020年MSMRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点当前MRI可以提高多发性硬化（MS）的检出率，但对MS的MRI诊断标准的不当解释和应用容易导致误诊。
一些不同于MS的疾病，也可能满足MS的MRI标准。
特别在缺乏生物学标记物（如血清AQP4抗体）结果时，MS的诊断更具挑战性。
对MS病理生物学的更深入的了解，有助于识别更具体的MS的特征，这些特征目前不包括在MS诊断标准中。
Brain上发表了一篇关于MS MRI病灶识别的实用指南，对MS病灶MRI典型特征的定义和说明，以及红旗征等进行概述，本文对相关重点内容进行总结。
MRI诊断MS时需要考虑的一般因素对疑似MS的患者，应用2017年修订版McDonald标准中MRI诊断特征评估时，需考虑：需考虑的因素：（共15条，上下滑动查看）1.临床综合征应是典型的脱髓鞘事件。
2.该标准适用于成人患者（18-50岁）；在出现单相脱髓鞘事件的儿童MS患者中也适用，但对11岁以下的患者需要慎重考虑，在儿童患者中，至少存在一个黑洞（T1加权序列上的低信号病灶）和至少一个脑室旁病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。
对小儿MS鉴别诊断的详细描述，不是本综述讨论的范围。
3.对于50岁以上或有血管风险因素的患者，应考虑更严厉的尺度[如更多的脑室周围病灶（邻接侧脑室，详见下文）]。
4.磁共振成像应有良好的质量，制止伪影，最小场强为1.5 T。
使用3D或2D序列，层厚为3mm可以提高诊断率。
5.关键的MRI序列包括脑和脊髓的T2加权和T1钆增强图像。
6.MS病灶可出现在中枢神经系统的任何部位，因此应考虑对有颈、胸和腰髓症状的患者进行与这些部位相关的MRI成像，以发现亚临床病灶（尤其是脊髓）。
事实上，当头MRI不能明确诊断时，脊髓MRI有助于确定空间的多发性并且可能提供重要的预后信息。
7.在非典型病例中，应考虑脂肪抑制序列的视神经MRI，以排除其他诊断。
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MS的临床分型
复发缓解型MS（RRMS） 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每 次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80%-85%MS患 者最初为本类型。
继发进展型MS（SPMS） 约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病 不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
样发作方可诊断MS。
临床孤立综合征（CIS）
定义：CIS系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事 件而组成的临床综合征
临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、 脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件， 亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。病变 表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以 上。
治疗上除消除引起假复发的诱因外，无须其他治疗。
缓解期治疗
治疗目标：MS为终身性疾病，其缓解期治疗以 控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治 疗（disease modifying therapy，DMT）。
迄今美国FDA批准上市的治疗MS的DMT药物有 10种。
β-干扰素：为一线治疗药物。
急性期治疗
糖皮质激素：一线治疗。原则：大剂量，短疗程。 能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I级推荐），但延长糖
皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益（II级推荐）。 推荐大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐） a.病情较轻者：1g/d x 3~5d，如神经功能缺损明显恢复可直
接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。 b.病情严重者：1g/d x 3~5d，此后剂量阶梯依次减半，每个
对于存在视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）及 NMO谱系疾病（NMO spectrum disorders，NMOSDs）可 能的人群，如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周 围器官受累症状、颅内缺乏典型MS病变、严重视神经炎、合并 多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯 性脊髓炎、复发性视神经炎等疾病，MS应与其进行鉴别。建议 疾病急性复发期及免疫治疗前进行血清水通道蛋白4（AQP4） 抗体的检测，如结果阳性提示非MS可能。
MS的诊断
首先，应以客观病史和临床体征为基本依据； 其次，应充分结合辅助检査特别是MRI特点，寻找病变的
时间多发及空间多发证据； 再次，还需排除其他可能疾病。 此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免
疫学等辅助证据。
诊断标准-成人MS
推荐使用2010年McDonald MS诊断标准，其适合于典型发作 MS的诊断
多发性硬化诊断和治疗专家共识 （2014版）
中华神经科杂志.2015,48(5)：362-367
主要内容
临床分型 诊断 治疗
概述
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质 炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素 相关
MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶 质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
对症治疗
1.痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等 2.慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、普瑞巴林、
选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI） 及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物 （NaSSA）类药物。 3.抑郁焦虑：可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、 SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。 4.乏力、疲劳：可用莫达非尼、金刚烷胺。 5.震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。 6.膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。 7.性功能障碍：可应用改善性功能药物等。 8.认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等。
原发进展型MS（PPMS） 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重， 无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。
进展复发型MS（PRMS） 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶 尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5%的MS患者表现为本类 型。
其他类型
根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充， 其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：
脑脊液寡克隆区带、IgG合成率、血清髓鞘碱性蛋白抗体和髓 鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等指标对CIS诊断有一定参考意义。
CIS的预后
CIS的临床表现与预后密切相关， 预后良好者多表现为：只有感觉症状，临
床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍， MRI正常。 预后较差者往往表现为：多病变，运动系 统受累，不完全缓解，有大病变者
剂量用2~3d，至120mg以下，可改为口服60~80mg/d，每 个剂量2~3d，继续阶梯依次减半，原则上总疗程不超过3~4周。 c.若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或） 出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。
急性期治疗
血浆置换：二线治疗。急性重症或对激素 治疗无效者可于起病2~3周内应用5~7d 的血浆置换（D级证据，III级推荐）。
良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几 乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影 响。目前对良性型无法做出早期预测。
恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（marburg variant MS），疾病 呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死 亡。
诊断标准-儿童MS
95%的儿童MS为RRMS，80%儿童MS与成人MS特点相似， 其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；
但15%~20%儿童MS，尤其是小于11岁的儿童MS，疾病首次 发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）过程， 10%~15%的儿童MS可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进 行动态MRI随访，当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM
MS鉴别诊断
MS的治疗
急性期治疗 疾病修正治疗 对症治疗 康复治疗
Байду номын сангаас性期治疗
治疗目标：MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、 缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目 标。
适应证：不是所有复发均需处理。有客观神经缺 损证据的功能残疾症状方需治疗，如：视力下降、 运动障碍和小脑/脑干症状等。轻微感觉症状无 须治疗，一般休息或对症处理后可缓解。
CIS与MS的关系
一半以上的CIS患者最终发展为MS 具备如下特点的CIS容易演变为MS：
①运动系统受累者； ②发病时单侧视神经炎（特别是伴有疼痛者），局灶性脊髓炎 （特别是伴有Lhermitte征），夸大的疼痛、痛性痉挛、麻木以 及束带感等感觉异常者；
③局限性脑干、小脑炎，有眼球运动障碍、共济失调者； ④MRI显示颅内多发病变者。
急性期治疗
IVIG：缺乏有效证据，仅作为一种可选择 的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能 应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗 无效的儿童患者。
5d为1个疗程，5d后，如果没有疗效，则 不建议患者再用
如果有疗效但疗效不是特别满意，可继续 每周用1d，连用3~4周。
注意鉴别假复发
假复发是指在感染或其他导致体温升高的状态、压 力或疲劳下出现神经系统异常症状，但査体无新体 征、影像学检査无客观病灶的现象。典型假复发症 状一般持续<24h，但个别情况下（如感染未控制、 持续处于高温状态、长时间压力较大和长期睡眠剥 夺等），也可持续超过24h。
康复治疗及生活指导
MS的康复治疗同样重要。对伴有肢体、语言、吞咽 等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行 相应的功能康复训练。
医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及 用药等生活的各个方面提供合理建议，包括避免预防 接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保 持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维 生素D等。