亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗
导语：脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
下面给大家介绍一下有关于脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗：脊髓亚急性联合变性的症状体征：
1. 多在中年以上起病，男女无明显差异，慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等，伴血清Vit.B12 降低，早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，步态蹒跚和基底增宽;随后足趾，手指末端持续对称性刺痛，麻木和烧灼感等，检查双下肢振动，位置觉障碍，远端明显，Romberg 征(+);少数有手套，袜子样感觉减退，极少数患者脊髓后，侧索损害典型，但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)。
2.出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高，腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低，腱反射减弱，但病理征常为阳性，有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)，晚期可出现括约肌功能障碍。
3.常见精神症状：易激惹，抑郁，幻觉，精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退，甚至痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。
脊髓亚急性联合变性的用药治疗：1、药物治疗：一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
脊髓亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，由于维生素B12缺乏而引起，主要累及脊髓后索和侧索。
临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
因此，维生素B12缺乏会影响多个器官的功能，包括造血和神经系统等。
维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。
本病多见于中老年人，男女发病率无差异，呈亚急性或慢性起病，病情逐渐加重。
主要临床表现为神经系统症状，早期表现为周围神经受累，若不及时治疗，则会出现脊髓受累的临床症状。
周围神经症状表现为多发性神经炎，早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等，严重时可能伴随肢体无力。
客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损，以胸段脊髓受累为重。
脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及其他关节，行走不稳。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。
其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明，以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。
严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。
贫血症状多发生于神经系统症状之前，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。
老年脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
康复训练：包 括肌肉力量训 练、平衡训练、
协调训练等
心理治疗：包 括心理咨询、 心理辅导等， 帮助患者调整 心态，增强信
心
药物治疗：使用抗 炎药、止痛药、维 生素等药物进行治 疗
物理治疗：通过按 摩、热敷、针灸等 物理疗法进行治疗
康复治疗：进行康 复训练，提高患者 的生活质量
心理治疗：通过心 理咨询、心理辅导 等方式，帮助患者 缓解心理压力，提 高治疗效果
临床症状 和体征： 观察患者 的症状和 体征，如 疼痛、麻 木、无力 等
影像学检 查：进行 CT、MRI 等影像学 检查，了 解脊髓病 变情况
神经功能 评估：使 用神经功 能评估量 表，如 ASIA评分、 EDSS评 分等
实验室检 查：进行 血常规、 生化、免 疫学等实 验室检查， 了解患者 的身体状 况
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
感觉异常：四 肢麻木、刺痛、
无力
运动障碍：行 走困难、步态
不稳、跌倒
自主神经功能 障碍：血压不 稳、心律失常、
排便困难
精神症状：焦 虑、抑郁、失
眠
血液检查：血常规、生化、 免疫学等
尿液检查：尿常规、尿液 生化等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
保持良好的生活习惯，如按时作息、合理饮食等 避免过度劳累，适当进行体育锻炼 保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
康复目标：提高生活质量，恢 复身体功能
康复计划：制定个性化康复计 划，包括运动、饮食、心理等 方面
康复训练：进行适当的康复训 练，如物理治疗、言语治疗等
超声检查：可显示 脊髓病变，但分辨 率较低，主要用于 排除其他疾病
最新亚急性联合变性的MRI诊断
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
u后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
当日查血 维生素B12 41pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI T2WI
病例二 女，55岁， 双上肢麻 木，临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索， 范围超过 4个椎体
SCD临床表现
u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌 倒，闭目难立 u 晚期：有括约肌症状
SCD病理改变
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者：
女，24岁，双下肢麻木无力 1月余，加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓，
同时累及脊髓灰质和白质，不局
限于脊髓后索或/和侧索。
T2WI
鉴别诊断：脊髓压迫症
病变位置：
有明确的椎管狭窄部位
临床症状：
有神经痛和感觉障碍平面
T2WI T2WI
男，68岁，无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。
脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
单击添加项标题
询问患者是否有药物过敏史
单击添加项标题
询问患者是否有职业暴露史
单击添加项标题
了解患者是否有其他可能的病因或诱因
单击添加项标题
了解患者是否有其他疾病或症状
单击添加项标题
了解患者是否有吸烟、饮酒等不良生活习惯
单击添加项标题
了解患者是否有外伤史或手术史
体格检查
观察患者行走姿势，是否有步态异常
预后评估与影响因素
预后评估：根据 患者的症状、体 征、实验室检查 等综合评估
影响因素：年龄、 性别、病程、治 疗方案、并发症 等
预后良好：早期 诊断、及时治疗 、无并发症
预后不良：晚期 诊断、治疗不及 时、并发症严重
注意事项与建议
定期进行身体检查，及时发现并发症 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力 合理饮食，避免辛辣刺激性食物 适当运动，增强体质，提高免疫力
临床表现与分型
临床表现：感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等 分型：根据临床表现和病理改变，可分为脊髓型、周围神经型和混合型 脊髓型：主要表现为感觉异常和运动障碍 周围神经型：主要表现为感觉异常和自主神经功能障碍 混合型：同时具有脊髓型和周围神经型的临床表现
诊断标准
病史：患者有脊髓症状，如麻 木、无力、感觉异常等
预防与康复
预防措施
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 避免过度劳累，保持充足的睡眠 避免接触有毒有害物质，如化学品、辐射等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病
脊髓亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。
临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。
维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。
②摄入不足或需要量增加。
③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。
④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。
⑤恶性贫血。
⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。
【临床表现】本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。
主要临床表现有：(一)神经系统症状早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。
1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。
客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。
脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。
少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。
常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。
2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和/或降低。
体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。
运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。
视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.补充维生素B12治疗：根据病情或病因选择肌肉注射或口服治疗。
2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗：缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗，饮食习惯调整，戒酒。
5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予抗精神病药物。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为8～14日。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
2020中国亚急性联合变性诊治共识(完整版)
2020中国亚急性联合变性诊治共识（完整版）亚急性联合变性由维生素B12缺乏导致，该病可以做到早期诊断和治疗，从而逆转临床症状。
为了指导我国亚急性联合变性的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识。
亚急性联合变性（s u bac ut e c o mbin ed de ge n er ati on，SC D）是由于人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍导致体内含量不足，从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
维生素B12又称钴胺素（c o balami n），是正常红细胞生成、核酸及核糖体合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，由膳食来源获得，如肉、蛋和乳制品[1]。
食物中的维生素B12在胃内经盐酸和胃蛋白酶作用分离后，先与胃内来自唾液腺的R蛋白在酸性p H环境中结合，到十二指肠后，在胰蛋白酶的参与下，与胃壁细胞分泌的内因子（i nt ri ns ic f act or）结合成维生素B12-内因子复合体。
在钙、镁离子及适当p H值（5.0）的条件下，与回肠末端肠黏膜绒毛上的特殊受体结合，通过胞饮作用进入肠上皮细胞。
然后在线粒体等细胞器内与转钴蛋白Ⅱ结合进入门静脉，被转运到组织中。
维生素B12的吸收和转运还有一个肝肠循环，即每天有钴胺素随胆汁排入肠腔，而几乎90%的钴胺素再次与内因子结合被重吸收利用。
维生素B12作为辅酶来催化相应反应时，必须在细胞内转化成有活性的腺苷钴胺素（ad oC b1）和甲基钴胺素（Me C b1）形式，ado C b1是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，MeC b1是蛋氨酸合成酶的辅酶。
维生素B12的代谢包括经肠道吸收（需要内因子）、细胞内转运（需要结合受体转钴蛋白Ⅱ）、溶酶体内游离及活化（一部分在细胞质内甲基化转化成MeC b1，另一部分进入线粒体内经过两步还原反应转化成ado C b1）的过程。
脊髓亚急性联合变性的病因治疗与预防
脊髓亚急性联合变性的病因治疗与预防维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。
该病的临床表现主要是脊髓后索和侧索损伤、感觉共济失调和痉挛性瘫痪，常伴有周围神经损伤。
脊髓亚急性联合变性和维生素B12缺乏相关性。
髓鞘是促进神经周围神经冲动传导的结构，维生素B12缺乏维生素是形成髓鞘和核蛋白的必需辅酶B12髓鞘合成障碍可导致神经和精神疾病。
脊髓亚急性联合变性多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异。
该病常呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。
在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现。
部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等。
伴胃肠道疾病时，患者食欲减退、便秘或腹泻、口唇苍白等。
神经症状通常表现为手指和脚趾的对称感，如刺痛、麻木和烧灼感，持续，下肢严重。
感觉异常可以延伸到躯干，四肢感觉客观体检更正常，少数患者有对称的手套、袜子套感觉减少。
脊髓后索损伤逐渐出现肢体运动笨拙、容易摔倒、行走棉花感觉、闭上眼睛或在黑暗中行走困难。
运动障碍通常比感觉障碍晚，下肢可能出现不完全痉挛性截瘫，体检显示下肢无力、肌肉张力增加、肌腱反射亢进和病理征阳性。
约5%患者有视神经萎缩、双侧中心暗点、视力萎缩、视力丧失或失明。
少数患者可以看到冷漠、嗜睡、刺激、怀疑、抑郁和情绪不稳定等精神症状。
在严重的情况下，精神障碍、愿景、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能丧失、记忆丧失展为痴呆症。
除临床表现外，辅助检查也是诊断脊髓亚急性联合变性的必要方法。
主要检查如下：1.脑脊液多正常，少数可能有轻微的蛋白质增加。
2.周围血象和骨髓涂片显示为巨细胞低色素贫血；注射维生素B1210010天后，网织红细胞增多有助于诊断。
三、血清维生素B12含量降低。
4.核磁共振扫描（MRI）脊髓后索病变可显示。
一旦确诊脊髓亚急性联合变性，应开始大剂量维生素B12治疗，否则会造成不可逆神经损伤。
具体治疗方法如下：1.维生素B12500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4每周，然后每周2~3次；2~3每月1000微克，每周1000微克2~3第二次。
亚急性脊髓联合变性
亚急性脊髓联合变性临床路径（2010年版）一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。
可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅降低。
体感诱发电位（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。
运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。
视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。
（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。
甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。
后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。
2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
老年人脊髓亚急性联合变性,老年人脊髓亚急性联合变性的症状,老年人脊髓亚急性联合变性治疗【专业知识】
老年人脊髓亚急性联合变性,老年人脊髓亚急性联合变性的症状,老年人脊髓亚急性联合变性治疗【专业知识】疾病简介脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与恶性贫血一道发生。
主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。
有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。
而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。
疾病病因一、发病原因脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。
在老年人中多与恶性贫血伴发。
常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征、回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等。
二、发病机制依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶。
它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。
症状体征一、症状本病多于中年后起病。
亚急性或慢性发病，进行性发展。
多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。
神经系统主要有以下表现：1、周围神经损害最早出现。
多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。
亚急性脊髓联合变性临床途径
亚急性脊髓联合变性临床途径（2020年版）一、亚急性脊髓联合变性临床途径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：+ * /+ *），即维生素B12缺乏引发的神经系统变性疾病，病变要紧累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
依照《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害病症进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。
可伴有贫血或消化道病症等。
2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异样信号，增强扫描无强化。
慢性时期MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅降低。
体感诱发电位（SEP）检查显示N20暗藏期及N20–N13 CCT明显延长。
运动诱发电位（MEP）检查显示皮层暗藏期及上下肢中枢运动传导时刻明显延长。
视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。
（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。
（三）选择医治方案的依据。
依照《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.维生素B12医治：初期大剂量维生素B12医治。
甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，依照病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改成250μg每日或隔日肌肉注射一次，持续30天。
后续口服小剂量维持一样不小于1年，乃至终身服药。
2.叶酸医治：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独利用，以避免病情加重。
3.铁剂医治：血红细胞慢慢增加患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病医治：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
5.对症医治：痛性感觉异样患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有神经病症患者可予奋乃静等抗神经病药物。
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
下面给大家介绍一下有关于脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗：脊髓亚急性联合变性的症状体征：1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异，慢性或亚急性起病, 缓慢进展，多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等，伴血清Vit.B12 降低，早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾，手指末端持续对称性刺痛，麻木和烧灼感等，检查双下肢振动，位置觉障碍，远端明显，Romberg征(+);少数有手套，袜子样感觉减退，极少数患者脊髓后，侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)。
2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高，腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低，腱反射减弱，但病理征常为阳性，有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)，晚期可出现括约肌功能障碍。
3.常见精神症状：易激惹，抑郁，幻觉，精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退, 甚至痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经。
脊髓亚急性联合变性的用药治疗：1、药物治疗：一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。
①维生素B12 500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。
某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。
②贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服，3次/d。
亚急性联合变性诊疗指南
亚急性联合变性诊疗指南亚急性联合变性（subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。
维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。
维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。
维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。
上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。
【临床表现】1.隐袭起病，逐渐进展。
2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。
3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。
双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。
可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。
可有手套袜套样痛触觉减退。
4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。
5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。
6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。
【辅助检查】1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。
2.血清维生素B12和叶酸测定。
3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。
4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。
5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。
6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。
7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。
【诊断】1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。
2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pg ml.3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。
4.抗组织胺性胃酸缺乏。
5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。
6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。
211188121_亚急性联合变性治验1则
明”论治。“治痿独 取 阳 明”理 论 在 针 灸 科 得 到 广 泛 应
4 月 9 日 查 RBC4
.28×1012/L,WBC5
.84×109/L,
也可以获得很好疗效 [5]。临床诊疗亚急性联合变性多
煎),玄参增至 20g。继服 5 剂,煎服 法 同 前。2020 年
用,甚至像ICU 获得性肌无力这种 复 杂 的 临 床 综 合 征
注射,每次 100mg,每日 1 次。维生素 B12 注射液(天津
失调、痉挛性截 瘫 及 伴 发 周 围 神 经 病。正 常 人 体 维 生
肌内注射,每次0
.5mg,每日1 次,后改为每周1 次。同
参与 [3]。维 生 素 B12 必 须 与 胃 底 壁 细 胞 分 泌 的 内 因 子
/支)肌 内
药业有限公司,国 药 准 字 H12020613,
转,扶双拐行走 较 稳,双 下 肢 轻 微 麻 木,无 发 紧、发 僵,
夜寐安,夜间无异常感觉,情绪稳定,明显乐观,手、足、
检测、乙 酰 胆 碱 受 体 抗 体 检 查 及 头 颅 MRI 或 CT 检
查 [1],而鲜有追溯 胃 部 相 关 疾 病 的 研 究。 而 本 案 患 者
正是胃部疾患导致维生素 B12 缺乏,进而引发脊髓神经
间明显,诉双下肢常需捶打才有知觉、能活动,眠不安,
情绪不定,时多 语,时 善 哭,四 末 怕 冷,纳 食 不 振,但 喜
凉饮,小腹冷,大 便 干,小 便 可,舌 淡 暗 苔 薄 白,体 胖 大
边齿痕,脉沉细无力。既往史:患者 2012 年出现贫血,
何心仪1 ,沈艳莉2
(
1
. 成都中医药大学,四川 成都 610075;
本案患者曾检出 Hp 阳性,
脊髓亚急性联合变性-
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断 • 多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病
史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多 为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征 等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断： • 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变 性中的周围神经损害，但无病理征，亦 无后索及侧索的损害表现，无贫血及维 生素B12缺乏的证据
sign (+)，肌张力低。 • 2) 侧索：锥体束征 • 3) 视神经症状：视力减退，暗点，失明。
临床表现
• 4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻 觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂， 痴呆。
• 5、晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。 （属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感 或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部， 称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时 脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段 后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性 的症状之一。）
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/9
脊髓MR表现
现
诊断与鉴别诊断
中年以后亚急性起病 脊髓后索、锥体束及周
围神经受损症状体征 大细胞贫血 VitB12+叶酸后症状改
善
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断： • 脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动
力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升 高，椎管造影及MRI检查可做鉴别
VitB12+蛋白质 → （IF, intrinsic factor）
VitB12+内因子
↓ 回肠吸收
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
亚急性联合变性诊疗指南
亚急性联合变性（subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。
维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。
维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。
维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。
上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。
【临床表现】
1.隐袭起病，逐渐进展。
2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。
3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。
双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。
可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。
可有手套袜套样痛触觉减退。
4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。
5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。
6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。
【辅助检查】
1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。
2.血清维生素B12和叶酸测定。
3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。
4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。
5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。
6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。
7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。
【诊断】
1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。
2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pg ml.
3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。
4.抗组织胺性胃酸缺乏。
5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。
6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。
7.腰穿脑脊液检查通常正常。
8.叶酸和维生素B12治疗有效也支持该诊断。
9.亚急性联合变性诊断重要的是除外其他脊髓病变。
【鉴别诊断】
当缺乏血液方面证据时，需要与脊髓肿瘤、脊椎骨关节病和多发性硬化等鉴别：
1.脊髓肿瘤也可以首先压迫到脊髓后索，但通常有感觉平面，神经根痛，脊髓梗阻和脑脊液蛋白增高等。
2.椎骨关节痛隐袭起病，可出现手小肌肉萎缩及锥体束征，但常有根性疼痛的感觉障碍，颈椎片发现椎间隙窄。
颈脊髓核磁共振有椎间盘突出压迫脊髓的征象，无血液系统异常。
3.多发性硬化可有脊髓长束征和深感觉障碍，也可以有视神经损害，但亚急性起病，缓解复发病程，双下肢强直的程度常较亚急性联合变性重，脑脊液检查蛋白增高，寡克隆区带阳性。
4.梅毒性脑脊髓膜炎可以出现共济失调性截瘫，但有阿-罗氏瞳孔，脑脊液与梅毒血清反应能提示本病的诊断。
5.遗传性共济失调家族遗传史，无血清学改变，治疗无效。
【治疗】
1.肌注维生素B12，每日100～1000ug,应用2周，然后
改为每周100ug，应用2周，然后改为每周100ug，应用2月，此后给维持量每月100ug或口服维生素B12浓度，以确定治疗反应。
2.维生素B12缺乏的病人，叶酸的使用应在维生素B12治疗的基础上的应用。
口服叶酸，每日三次，每次5～10mg.。