脊髓亚急性联合变性

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脊髓亚急性联合变性临床

脊髓亚急性联合变性临床什么是脊髓亚急性联合变性？脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration of Spinal Cord, SCD）是一种罕见的累及中枢神经系统的疾病。

它主要涉及神经髓鞘的损伤，导致脊髓部位的功能失调。

脊髓亚急性联合变性常见于贫血的患者，主要由于维生素B12的吸收不良而导致中枢神经系统的退化和变性。

脊髓亚急性联合变性的症状脊髓亚急性联合变性的症状是对神经髓鞘损害的结果。

这些症状可以分为以下几种类型：运动障碍脊髓亚急性联合变性会导致肌肉弱化和肌肉痉挛，这意味着肌肉不能保持正确的姿势。

这导致人无法运动或行走，步态不能保持平衡。

感觉障碍脊髓亚急性联合变性还会影响感觉神经。

感觉神经受损后，患者可能会出现末梢神经痛、麻痹等症状。

神经系统症状脊髓亚急性联合变性还会影响人的神经系统。

患者可能会出现失眠、抑郁等症状。

肠胃系统症状脊髓亚急性联合变性也会对肠胃系统产生影响。

患者可能会出现恶心、呕吐等症状。

脊髓亚急性联合变性的诊断脊髓亚急性联合变性的诊断需要进行一些检查。

主要检查包括：血清免疫学检查血清免疫学检查可以检测维生素B12水平是否达到正常水平。

脑部磁共振成像（MRI）MRI可以查看患者的脑部是否有异常情况发生。

神经电图（EEG）EEG可以检测患者的神经系统是否受到损害。

脊髓亚急性联合变性的治疗脊髓亚急性联合变性的治疗需要针对维生素B12的缺陷进行处理。

主要有以下几种治疗方法。

维生素B12治疗维生素B12治疗是通过给患者注射维生素B12来治疗维生素B12缺乏症。

这种治疗方法可以帮助预防脊髓亚急性联合变性的发生。

生长因子治疗生长因子治疗是通过给患者注射生长因子来治疗脊髓亚急性联合变性。

这种治疗方法可以帮助患者恢复神经系统的功能，提高患者的生活质量。

结论脊髓亚急性联合变性是一种罕见的中枢神经系统疾病，它主要由于维生素B12缺乏引起。

脊髓亚急性联合变性具有一系列的症状，包括运动障碍、感觉障碍、神经系统症状和肠胃系统症状。

脊髓亚急性联合变性

2．3 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。这反映了SCD患者周围和( 这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值得重视。 2．4 治疗及预后应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度恢复正常, 度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。本组应用 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及康复等综合治疗后, 康复等综合治疗后,临床症状基本消失。可见早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后。

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（二）病因及发病机制（pathogeny）本病与维生素B12缺乏相关。
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（三）临床表现（clinical conditions）
1、多在中年以上起病，慢性亚急性起病，迟缓进展，早期症状为双下肢无力，行走不稳，踩棉花感，检验双下肢振动觉、位置觉障碍，远端显著Romberg征等；
2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫。如周围神经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减弱；
3、常见精神症状。
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（四）辅助检验（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检验显示巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞数降低
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2、MRI可示长T1 长T2改变，多数有强化。
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（五）诊疗及判别诊疗（diagnose and differential diagnose）
1、诊疗：依据中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改进可确诊。
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2、判别诊疗：须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒等判别。
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（六）治疗（treatment）
1、药品治疗，一旦确诊或拟诊本病应马上给予Vit.B12治疗，不然可造成不可逆性神经损害。
2、病因治疗
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脊髓亚急性合变性
subacute combined degeneration of the spinal cord
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脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，由于维生素B12缺乏而引起，主要累及脊髓后索和侧索。

临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。

维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。

因此，维生素B12缺乏会影响多个器官的功能，包括造血和神经系统等。

维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。

本病多见于中老年人，男女发病率无差异，呈亚急性或慢性起病，病情逐渐加重。

主要临床表现为神经系统症状，早期表现为周围神经受累，若不及时治疗，则会出现脊髓受累的临床症状。

周围神经症状表现为多发性神经炎，早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等，严重时可能伴随肢体无力。

客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损，以胸段脊髓受累为重。

脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及其他关节，行走不稳。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。

其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明，以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。

严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。

贫血症状多发生于神经系统症状之前，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它影响了脊髓和周围神经的功能。

本文将详细介绍脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断以及治疗方法。

脊髓亚急性联合变性，又称为维生素B12缺乏性脊髓病变或Biermer病，是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。

维生素B12在体内主要用于维持神经系统和红细胞的正常功能。

当机体缺乏维生素B12时，脊髓和周围神经的功能将受到严重影响。

脊髓亚急性联合变性的病因主要是维生素B12的吸收不良或摄入不足。

维生素B12主要通过食物的消化吸收而进入体内，因此，饮食中缺乏维生素B12或胃肠道吸收功能异常都可能导致该病的发生。

此外，某些自身免疫疾病和遗传因素也与该病的发生有关。

脊髓亚急性联合变性的症状主要表现为神经系统的功能异常。

最早出现的症状通常是感觉异常，如手脚麻木、刺痛等。

随着病情的进展，患者的运动功能也会受到影响，表现为肌肉无力、步态异常等。

在严重病例中，患者可能出现尿失禁、消化不良等症状。

诊断脊髓亚急性联合变性需要进行详细的病史询问和体格检查。

同时，对血液中的维生素B12水平进行检测也是必要的。

此外，脑脊液检查和神经电生理检查也可以辅助诊断。

治疗脊髓亚急性联合变性的关键是补充维生素B12。

对于吸收不良或消化功能异常的患者，可以通过口服维生素B12补充剂来进行治疗。

对于严重病例，可能需要通过肌肉注射或静脉输液的方式进行维生素B12补充。

此外，针对症状进行的康复治疗也是重要的。

在治疗过程中，患者需要定期复诊，并根据医生的建议进行血液检测，以监测维生素B12水平的变化。

同时，患者也需要注意饮食，保持均衡的营养摄入，以预防维生素B12缺乏的再次发生。

总之，脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。

及早发现并进行治疗对于预防病情的进展至关重要。

希望通过本文的介绍，能提高人们对脊髓亚急性联合变性的认识，并加强对该病的预防和治疗。

老年人脊髓亚急性联合变性护理业务学习

如患者合并有其他慢性疾病，应加强护理关注。
多疾病管理可以提高整体护理质量。
谁参与护理？
谁参与护理？护理团队
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什么是脊髓亚急性联合变性？症状
患者常表现为肌肉无力、感觉减退和反射异常等症状。
早期识别症状对改善预后至关重要。
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演讲人：
目录
1. 什么是脊髓亚急性联合变性？ 2. 为什么需要重视护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 谁参与护理？ 5. 如何实施护理干预？

老年人脊髓亚急性联合变性的科普知识PPT

早期诊断和治疗可以改善预后。
脊髓亚急性联合变性的症状
脊髓亚急性联合变性的症状运动障碍
患者可能会出现肢体无力、行走不稳和肌肉萎缩等运动障碍。
这些症状可能逐渐加重，影响日常生活。
脊髓亚急性联合变性的症状感觉障碍
常见的感觉障碍包括麻木、刺痛或失去平衡感，尤其在下肢更为明显。
这些感觉问题可能导致验室检查
血液检查可以检测维生素B12水平，磁共振成像（MRI）可用于观察脊髓的变化。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何诊断脊髓亚急性联合变性？
神经电生理检查
如神经传导速度测试，有助于评估神经损伤的严重程度。
通过这些检查，医生可以制定更有效的治疗方案。
脊髓亚急性联合变性的治疗
在某些情况下，可能需要使用药物来缓解症状和改善神经功能。
药物治疗应根据医生的建议进行。
如何预防脊髓亚急性联合变性？
如何预防脊髓亚急性联合变性？
均衡饮食
老年人应确保摄入足够的营养，包括维生素B12 和其他必需营养素。
多吃富含维生素B12的食物，如肉类、鱼类和乳制品。
如何预防脊髓亚急性联合变性？
定期体检
定期进行健康检查，尤其是检测维生素水平和神经功能。
及时发现并处理营养不良问题可以有效降低风险。
如何预防脊髓亚急性联合变性？增强锻炼
适量的身体锻炼有助于增强体质，改善整体健康状况。
锻炼可以改善血液循环，有助于神经健康。
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脊髓亚急性联合变性的治疗维生素补充
对于因维生素B12缺乏引起的患者，补充维生素 B12是治疗的核心。
补充维生素B12可以通过口服或注射方式进行。
脊髓亚急性联合变性的治疗物理治疗

脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。

临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。

故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。

维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。

②摄入不足或需要量增加。

③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。

④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。

⑤恶性贫血。

⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。

【临床表现】本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。

主要临床表现有：(一)神经系统症状早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。

1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。

客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。

脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。

少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它主要影响脊髓、脊神经和周围神经。

本文将对脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断和治疗进行综述。

一、病因脊髓亚急性联合变性是由于体内维生素B12缺乏而引起的，这可能是由于摄入不足、吸收障碍或代谢障碍等原因导致的。

此外，遗传因素和自身免疫反应也被认为与脊髓亚急性联合变性的发病机制有关。

二、症状脊髓亚急性联合变性的症状多种多样，主要包括肌力减退、腱反射减退、感觉障碍、共济失调等。

患者通常会出现腿部无力、麻木和刺痛的感觉，行走困难，甚至出现尿潴留和排尿障碍等症状。

三、诊断脊髓亚急性联合变性的诊断主要依靠病史、体格检查和实验室检查。

常见的实验室检查包括血清维生素B12水平的测定、周围血液的细胞学检查和脑脊液分析。

此外，脑核磁共振成像和肌电图也可以辅助诊断。

四、治疗目前，脊髓亚急性联合变性的治疗主要依靠维生素B12的补充。

在确诊后，患者通常会接受高剂量的维生素B12注射治疗。

随后，维生素B12的补充将转变为口服剂量。

理想情况下，早期治疗可以阻止或减缓疾病的进展，改善患者的症状和功能。

五、预后脊髓亚急性联合变性的预后取决于病情的严重程度和治疗的及时性。

对于早期被诊断和治疗的患者，症状和功能通常能够得到明显改善。

然而，对于已经发展到晚期的患者，治疗往往难以取得显著的效果。

六、生活护理脊髓亚急性联合变性的患者应该采取一系列的生活护理措施，以改善生活质量。

这包括定期锻炼、避免劳累、保持健康的饮食习惯、避免接触有毒物质和接受康复训练等。

七、家庭支持脊髓亚急性联合变性是一种长期的慢性疾病，患者和家人都需要得到全面的支持和关怀。

家人应该为患者提供精神上和情感上的支持，帮助他们面对困难，并提供必要的护理和帮助。

八、结语脊髓亚急性联合变性是一种罕见但严重的神经系统疾病，它会对患者的生活质量造成严重影响。

然而，通过及时的诊断和治疗，以及相关的生活护理和家庭支持，患者的症状和功能可以得到改善，从而提高他们的生活质量。

脊髓亚急性联合变性

治疗方案
• 对症治疗：
– 痛性感觉异常者，可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠； – 肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮； – 有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物； – 大便不通，小便不利者予通便、利尿剂。
• 康复治疗：
– 配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。
预后及预防
本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对因治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此，早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。
• Fo12 2.8nmol/L(>6.8)；VitB12 1500pmol/L（133-675）
• EPO 24.7MIU/ml（2.59-18.50）； • Fe 9.9umol/L；TS 17.4%（20-55）
– 复查贫血检查示：
病案汇报
• 下一步治疗方案：
– 在前治疗方案基础上停用银杏达莫、七叶皂甙钠；补充叶酸；必要时补充铁剂。 – 定期复查血常规及贫血检查以指导用药。 – 做好患者后续治疗的思想工作，以防前功尽弃。
诊断依据
• 病史及症状 • 体征 • 辅助检查
病史及症状
• 亚急性或慢性起病，呈进行性加重。早期常有面色苍白、倦怠乏力、贫血表现和消化不良症状。 • 初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力、行走不稳，动作笨拙，并有胸腹部束带感。
体征
• 感觉障碍：病变节段平面以下位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。 • 运动障碍：脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性。 • 后期可出现膀胱、直肠功能障碍。
病案汇报
• 治疗17天后病情：

精品医学课件-脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性
概念
是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
病因
胃大部切除、回肠切除大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子缺陷、叶酸缺乏等
病理
主要在脊髓后索及锥体束，严重时累及大脑白质、视神经及周围神经，为髓鞘脱失和轴突
镜下可见髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性
鉴别诊断
非恶性贫血型联合系统变性，与恶性贫血无关，皮质脊髓束损害较早
慢性格林巴利综合症其他周围神经病变
治疗
及早大剂量维生素B12治疗，合用维生素B1 效果更好
胃酸缺乏者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸
贫血者补充铁剂不宜单独使用叶酸
预后
如发病3个月内积极治疗可完全恢复，症状好转多在治疗后6个月至1年内
临床表现
慢性、亚急性起病，多中年以后起病双下肢无力、双下肢深感觉减退、Romberg
阳性、Lhermitte阳性肌张力增高或降低（周围神经病变）、括
约肌功能障碍视神经萎缩、认知功能减退恶性贫血
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查
血常规血清维生素B12含量 Schilling试验脊髓MRI 肌电图
如轴突已发生破坏，预后差
疑问
本病诊断的必要条件为什么维生素B12缺乏首先累及脊髓后索、
侧索

脊髓亚急性联合变性

治疗后可以改善神经系统症状
长期治疗可以改善血液系统症状
预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性
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脊髓亚急性联合变性的预防和研究进展
预防措施
摄入足够的维生素B12 饮食调整，多吃富含维生素B12的食物定期检查维生素B12水平，及时补充避免饮酒和咖啡因摄入，减少对维生素B12吸收的干扰
研究进展
早期发现与诊断病因学研究治疗手段的改进预防措施的推广
脊髓亚急性联合变性的发病率较高，主要见于中老年人群。
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该疾病主要累及脊髓的后索和侧索，以及周围神经等部位。
脊髓亚急性联合变性的患病率随着年龄的增长而增加。
02
脊髓亚急性联合变性的症状和表现
神经系统症状
运动障碍：肌无力、肌肉萎缩、步态不稳等
感觉异常：四肢麻木、疼痛、烧灼感等
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与多发性硬化鉴别：多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，鉴别要点包括病史、体查和影像学检查。
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与急性脊髓炎鉴别：急性脊髓炎是一种急性起病的脊髓炎症性疾病，鉴别要点包括起病方式、临床表现和影像学检查。
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与视神经脊髓炎鉴别：视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的自身免疫病，鉴别要点包括病史、体查和影像学检查。
04
脊髓亚急性联合变性的治疗和预后
治疗手段
补充维生素B12：针对病因的治疗，可采用注射或口服维生素 B12
针对并发症的治疗：如针对贫血、神经炎等并发症的治疗
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输血：严重贫血患者可采用输血治疗

脊髓亚急性联合变性ppt课件

围神经系统变性
病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调
、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象
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病因及发病机制
病因：
维生素Ｂ12缺乏
发病机制：
维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持
髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致
精神症状
膀胱括约肌功能障碍
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临床特点
中年以后起病，男女无明显差别
早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史血清维生素Ｂ12减低，常在神经症状前出现典型表现：双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫周围神经病变
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MRI表现
病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓的后索和锥体束
19Leabharlann 治疗• 一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12
方法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月维生素B12吸收障碍者需终生用药
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治疗
• 贫血患者服用铁剂。
参与血红蛋白合成维生素B12
胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后索\侧索病变
核蛋白合成及髓鞘形成
缺乏
髓鞘合成障碍
恶性贫血
日需求量仅1~2µ g 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收
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诊断与鉴别诊断
• 鉴别诊断：

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性（Subacute CombinedDegeneration of the Spinal Cord, SCDC）是一种神经系统疾病，主要影响中枢神经系统的脊髓。

本文将从病因、病理生理学、临床表现、诊断和治疗等方面对脊髓亚急性联合变性进行详细介绍。

一、病因脊髓亚急性联合变性的主要病因是维生素B12缺乏，也称为巴龙贫血。

维生素B12是机体必需的营养物质，它参与维持神经系统的正常功能。

维生素B12缺乏可以由多种原因引起，如摄入不足、吸收不良和利用障碍等。

二、病理生理学脊髓亚急性联合变性的病理生理学特征是脊髓的后列变性。

此种变性首先发生在脊髓背侧和脊髓侧索的上部。

维生素B12参与神经髓鞘的合成和维持，缺乏维生素B12会导致神经髓鞘的破坏。

而神经髓鞘的破坏又会导致神经元的失突和坏死。

此外，维生素B12缺乏还会影响蛋白质和脂质代谢，导致神经细胞代谢异常，从而加速神经元的退行性改变。

三、临床表现脊髓亚急性联合变性的临床表现多样，常见的症状有步态异常、肌力减退、感觉异常等。

早期症状主要表现为下肢无力和疲劳感，进而发展为上肢无力和疲劳感。

患者的步态会变得不稳，出现共济失调。

感觉异常常表现为震颤、麻木和刺痛等。

严重病例还可出现尿失禁、性功能障碍等症状。

四、诊断脊髓亚急性联合变性的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查。

病史中包括维生素B12缺乏的风险因素，如素食者、胃肠道手术史等。

临床表现中主要以脊髓损害的症状为主。

实验室检查中常规检查发现巨幼红细胞和巴龙贫血。

血清维生素B12水平的降低也是该病的诊断依据。

五、治疗脊髓亚急性联合变性的治疗主要是补充维生素B12。

口服维生素B12治疗效果较差，主要是由于吸收不良。

因此，常采用肌肉注射或静脉注射维生素B12的方式进行补充治疗。

对于严重症状的患者，可考虑静脉注射高剂量维生素B12。

在治疗过程中，还应注意饮食营养的调整，适当增加维生素B12的摄入量。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性（Subacute combined degeneration of spinal cord）是一种罕见的神经系统疾病，常表现为下肢无力、麻木、运动协调障碍等症状。

下文将介绍该病的病因、临床表现、诊断与治疗等方面。

病因脊髓亚急性联合变性的病因主要为维生素B12缺乏。

维生素B12在神经组织合成和维持正常功能中起着重要作用。

缺乏维生素B12，可导致脂质代谢障碍、髓鞘脱失、轴突变性、神经元死亡等一系列损害。

此外，消化道吸收障碍、胃切除、长期素食等因素也可能导致维生素B12缺乏。

临床表现脊髓亚急性联合变性主要表现为下肢无力、麻木、感觉异常、步态异常等。

病情进展后，患者可出现四肢痉挛、肌肉震颤、深感觉缺失等。

神经系统检查可发现下肢肌力减弱、肌肉萎缩、反射减弱甚至消失。

此外，患者还可能出现贫血、呕吐、乏力等非特异性症状。

需要注意的是，部分患者症状轻微，甚至无症状，而血清B12水平也可正常，因此难以早期诊断。

诊断脊髓亚急性联合变性的诊断主要依据患者病史、临床表现和实验室检查。

病史中需询问患者是否存在维生素B12缺乏的危险因素，例如长期素食、胃肠手术等；体格检查中重点观察神经系统有关指标的变化，如肌力、反射、感觉等；实验室检查包括血清B12水平、全血细胞计数、脑脊液分析等。

家族性病例还需要考虑亚急性联合变性相关基因突变的检查。

治疗维生素B12补充是治疗脊髓亚急性联合变性的基础。

补充剂量属于治疗剂量，通常开局先行注射1mg，每周一次，共4周，然后改为每月1次，终生继续。

依宜添加口服叶酸辅助治疗。

重症患者可考虑大剂量维生素B12治疗。

正常情况下，维生素B12的疗效在至少6个月才能得到评估。

对于合并神经病理学并发症的患者，可能需要其他治疗方案。

脊髓亚急性联合变性是一种罕见但具有严重神经系统损害的疾病，早期诊断和治疗至关重要。

患者应养成良好的饮食习惯，保证身体内各种微量营养素的供给。

神经病课件)脊髓亚急性联合变性

诊断
脊髓亚急性联合变性的诊断主要依靠临床症状、血液检查和神经电生理学检查。医生还可能会进行磁共振成像（MRI）和脊髓液检查来排除其他疾病。
治疗
脊髓亚急性联合变性的治疗主要包括维生素B12补充治疗和康复疗法。维生素 B12的补充可以帮助缓解症状和减轻病情。康复疗法有助于改善患者的日常功能和生活质量。
神经病课件)脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经疾病，影响中枢神经系统，特别是脊髓。它会导致神经元的退化和脊髓病变，引起一系列严重的症状和功能障碍。
疾病介绍
脊髓亚急性联合变性是一种遗传性神经疾病，主要由维生素B12缺乏引起。它会导致脊髓神经元的长时间受损，最终导致脊髓退化和病变。
病因
脊髓亚急性联合变性的主要病因是维生素B12缺乏，这可以由多种原因引起，如饮食不平衡、吸收障碍、胃肠手术以及遗传因素。
流行病学
脊髓亚急性联合变性是一种全球性疾病，尤其在发展中国家更为普遍。它通常发生在中年和老年人中，男性和女性的发病率相似。
临床表现
脊髓亚急性联合变性的临床表现包括行走困难、感觉异常、肌肉无力、手脚震颤、尿失禁等。症状的严重程度和进展速度因个体而异。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 预后
早期诊断和治疗在脊髓亚急性联合变性的预后中起着关键作用。对于及时接受治疗的患者，症状可以得到一定程度的缓解，并且可以维持较好的功能。