脊髓亚急性联合变性讲课(-- )PPT课件

临床特点
中年以后起病，男女无明显差别
早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史
血清维生素Ｂ12减低，常在神经症状前出现 典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变
MRI表现
病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束
病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号
• (3)视神经脊髓炎：累及灰质，水通道蛋白-4， >3个椎体，即使治疗后病变会残留。 • 预后不好，合并视神经炎。部分脑内有病 灶。
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
维生素B12 日需求量仅1~2µ g 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形 成
缺 乏
髓鞘合 成障碍
精神症状
恶性贫血
病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性
• T 2 WI高信号，<3个椎体， 分布无对称趋势， 脊 髓无明显增粗， 而活动期Gd-DTPA增强扫描可见 强化， 应用
• 激素治疗有效， 临床病史反复。
• (2)急性脊髓炎： 主要为病毒感染引起的自 身免疫反应继而导致的中枢系统脱髓鞘， 发病年龄低， 儿童、 青年多见。典型病灶 位于脊髓中央的灰质， 且病变区脊髓肿胀 明显， 边缘模糊， 增强后病灶呈轻度小斑 片状强化。起病急且发病前常有上呼吸道、 消化道感染前驱症状或疫苗接种史。
横切位T2表现为对称性斑点状高信号
亚急性脊髓联合变性的典型MRI表现： “倒V字征”或“反兔耳征”
小结
• 早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明 显改善本病的预后 。但若不及时治疗，病 变两三年后会逐渐加重并死亡。
鉴别诊断
•
(1)脊髓多发性硬化(MS)： 女性多见，自身免疫性
• 疾病， 为脱髓鞘病变， MR示髓内多发长条状
脊髓亚急性联合变性
病因及发病机制 MRI表现 小结
脊髓内部结构
l灰质
脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 l白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束
概念
l 由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或 代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周
围神经系统变性
l 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 l 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调
、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血 的临床征象
病因及发病机制
病因：
维生素Ｂ12缺乏 发病机制：
维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持
髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致
核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基 化，造Leabharlann Baidu髓鞘脱失、轴突变性
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓亚急性联合 变性讲课(-- )
C2-5节段颈髓后面带状长T1长T2信号， 断层可见类圆形长T2信号 病变主要位于后索，其范围较长，超过4 个椎体，临床上有贫血
• 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度 恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改 善。 • VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营 养支持和针刺理疗及康复等综合治疗4周后, 临床症状基本消失。 • 激素实验性治疗无效。