脊髓亚急性联合变性介绍疾病ppt素材
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每日3次。不宜单独使用叶酸,否则可加重精神症状。 5.加强瘫痪肢体功能锻炼,针灸、理疗及康复治疗。
小结
中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索 病变部位呈条形点片状病灶,T1低信号,T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
称性周围神经损害。首发症状多为视力减退,可有眼球 震颤、小脑体征、锥体束征等,MRI及脑干诱发电位有 助于鉴别
鉴别诊断
周围神经病变 可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害,但无病
理征,亦无后索及侧索的损害表现,无贫血及维生素 B12缺乏的证据
治疗
• 1.一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生 素B12 ,如不治疗,发病2至3年后不断加重 直至死亡
病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、
痉挛性瘫痪及周围性神经病变,常伴有恶性贫血 (周围血象及骨髓涂片检查:提示巨细胞低色素性贫血, 血网织红细胞减少)的临床征象
临 床 症 状
临床表现
巨细胞低色素性贫血
苍白、倦怠、 腹泻、舌炎
运动感觉障碍 精神症状
双下肢无力 踩棉花感
四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫
易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱
病因及发病机制
病因: 维生素B12缺乏
发病机制:
维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶,也是维持 髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶,若缺乏则导致 核蛋白的合成不足,从而影响中枢神经系统的甲基 化,造成髓鞘脱失、轴突变性
MRI表现
病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶,T1低信号,T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
横切位:T2表现为对称性斑点状高信号
鉴别诊断
多发性硬化 起病急,有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对
成
缺
乏
髓鞘合
成障碍
精神症状
病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀,空泡形成,及轴突变性
临床特点
中年以后起病,男女无明显差别 早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史 血清维生素B12减低,常在神经症状前出现 典型表现: ➢ 双下肢深感觉缺失 ➢ 感觉性共济失调 ➢ 痉挛性截瘫 ➢ 周围神经病变
用法:维生素B12 500-1000ug/d,im ,连续2周 ,然后每周1次,连续4周,最后每月1次,维 生素B12吸收障碍者需终生用药。合用维生素 B1对有周围神经受损者效果更好。
治疗
2. 萎缩性胃炎(胃液中缺乏游离胃酸)可服胃蛋白酶合剂或 饭前服用稀盐酸合剂10ml,tid。
3.贫血患者可服用硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid 4.有恶性贫血,建议叶酸每次5-10mg与维生素B12共同使用,
预后
➢早期诊断、及时治疗是关键 ➢未经治疗,症状持续发展,2-3年可致死亡 ➢发病后3个月内积极治疗可完全康复 ➢症状好转多在治疗6个月至1年内
学习永远 不晚。 JinTai College
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脊髓亚急性联合变性(SCD)
脊髓亚急性联合变性
脊髓内部结构 概念 病因及发病机制 病理 MRI表现 鉴别诊断 小结
脊髓内部结构
灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角
白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束
概念
由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代 谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神 经系统变性
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
恶性贫血
维生素B12
日需求量仅1~2µg 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形
小结
中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索 病变部位呈条形点片状病灶,T1低信号,T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
称性周围神经损害。首发症状多为视力减退,可有眼球 震颤、小脑体征、锥体束征等,MRI及脑干诱发电位有 助于鉴别
鉴别诊断
周围神经病变 可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害,但无病
理征,亦无后索及侧索的损害表现,无贫血及维生素 B12缺乏的证据
治疗
• 1.一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生 素B12 ,如不治疗,发病2至3年后不断加重 直至死亡
病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、
痉挛性瘫痪及周围性神经病变,常伴有恶性贫血 (周围血象及骨髓涂片检查:提示巨细胞低色素性贫血, 血网织红细胞减少)的临床征象
临 床 症 状
临床表现
巨细胞低色素性贫血
苍白、倦怠、 腹泻、舌炎
运动感觉障碍 精神症状
双下肢无力 踩棉花感
四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫
易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱
病因及发病机制
病因: 维生素B12缺乏
发病机制:
维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶,也是维持 髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶,若缺乏则导致 核蛋白的合成不足,从而影响中枢神经系统的甲基 化,造成髓鞘脱失、轴突变性
MRI表现
病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶,T1低信号,T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
横切位:T2表现为对称性斑点状高信号
鉴别诊断
多发性硬化 起病急,有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对
成
缺
乏
髓鞘合
成障碍
精神症状
病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀,空泡形成,及轴突变性
临床特点
中年以后起病,男女无明显差别 早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史 血清维生素B12减低,常在神经症状前出现 典型表现: ➢ 双下肢深感觉缺失 ➢ 感觉性共济失调 ➢ 痉挛性截瘫 ➢ 周围神经病变
用法:维生素B12 500-1000ug/d,im ,连续2周 ,然后每周1次,连续4周,最后每月1次,维 生素B12吸收障碍者需终生用药。合用维生素 B1对有周围神经受损者效果更好。
治疗
2. 萎缩性胃炎(胃液中缺乏游离胃酸)可服胃蛋白酶合剂或 饭前服用稀盐酸合剂10ml,tid。
3.贫血患者可服用硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid 4.有恶性贫血,建议叶酸每次5-10mg与维生素B12共同使用,
预后
➢早期诊断、及时治疗是关键 ➢未经治疗,症状持续发展,2-3年可致死亡 ➢发病后3个月内积极治疗可完全康复 ➢症状好转多在治疗6个月至1年内
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脊髓亚急性联合变性(SCD)
脊髓亚急性联合变性
脊髓内部结构 概念 病因及发病机制 病理 MRI表现 鉴别诊断 小结
脊髓内部结构
灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角
白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束
概念
由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代 谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神 经系统变性
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
恶性贫血
维生素B12
日需求量仅1~2µg 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形