神经病课件)脊髓亚急性联合变性
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脊髓亚急性联合变性72766ppt课件
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手术病理：瘤内见明显胶质样物， 镜下见大量角化物及少许鳞状上皮
诊断：左颞叶胆脂瘤
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胆脂瘤
又称表皮样囊肿，好发于CPA和鞍上池，CT扫描低密度 ，MR以较均匀T1低信号、T2高信号为主。见缝就钻， 增强扫描无强化。
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32
脑内胆脂瘤
较少见，多数位于额、颞叶。 MR信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。 典型胆脂瘤：以不均匀T1低、T2高信号为主。
7
实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133675)，红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血红蛋 白97g/L(120-160)。
诊断：脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)Βιβλιοθήκη 精选ppt精选ppt
17
男，69岁。病理证实为肺癌转移， 增强扫描边缘强化
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18
男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎
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女，38岁。
MS：病灶多发，形态多样， +C部分病灶强化
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脊柱动静脉畸形Ⅰ型，硬脑膜动静脉瘘
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女，23岁。Chiari I型患者 减压术后。脊髓空洞症
早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩 VB12治疗后，脊髓异常信号减少或消失。
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诊断要点
临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索 和／或周围神经损伤症状
血清VB12水平降低：少数遗传因素患者血VB12水平正
常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有助于诊断。
脊髓亚急性联合变性 ppt课件
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护理
3.功能锻炼
CSD患者肢体肌力减退，根据患者病情制定主动锻 炼、被动锻炼及家庭锻炼的阶段性康复计划。前两 周以被动锻炼为主，早期采取被动训练方式，给予 针灸、按摩及仰卧起坐等训练。两周后练习蹲起、 抬腿、侧压腿训练，指导患者经常进行双腿屈伸和 外展运动。对共济失调患者进行平衡功能训练。睁 眼和闭目下从坐姿变为站姿，从一手向另一手抛球， 从坐到站途中转身，在训练中要保证患者安全。
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诊断与鉴别诊断
鉴别诊断：
脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑
脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻， 脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴 别
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诊断与鉴别诊断
鉴别诊断
多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交
替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。 首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小 脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有
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护理
4.预防并发症的护理
部分SCD患者有双下肢无力、痉挛性截痪，导致长 期卧床，应做好泌尿系统、呼吸道、皮肤、肢体痉 挛的护理，同时做好心理护理和安全护理。
ppt课件
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预后
早期诊断、及时治疗是关键
未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 发病后3个月内积极治疗可完全康复
♧维生素B12副作用：食欲缺乏、恶心、腹泻、皮疹
t课件
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治疗
贫血患者服用铁剂。
硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid
♧补充铁剂时应注意消化道溃疡、溃疡性 结肠炎，严重肝病患者禁用
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神经病课件)脊髓亚急性联合变性
02
脊髓亚急性联合变性的治 疗
药物治疗
01
02
03
维生素B12
是治疗脊髓亚急性联合变 性的主要药物，可以缓解 神经痛和改善神经功能。
其他神经营养药物
如维生素B6、叶酸等，有 助于补充神经细胞所需的 营养物质，促进神经修复 。
抗炎药物
对于脊髓亚急性联合变性 引起的炎症反应，可适当 使用抗炎药物进行治疗。
康复训练
物理治疗
通过物理治疗，如按摩、理疗等 ，可以缓解肌肉疼痛、僵硬等症
状，改善肢体功能。
康复训练
针对脊髓亚急性联合变性患者的 具体情况，制定个性化的康复训 练计划，包括平衡训练、步态训 练、力量训练等，以促进患者恢
复自主生活能力。
康复教育
向患者和家属介绍康复训练的方 法、技巧和注意事项，提高患者
营养治疗
饮食调整
保持均衡的饮食结构，增 加富含维生素B12的食物 摄入，如肉类、蛋类、乳 制品等。
特殊营养补充
对于无法通过饮食获取足 量维生素B12的患者，可 适当补充维生素B12制剂 。
禁酒
酒精会加速维生素B12的 吸收障碍，加重脊髓亚急 性联合变性的病情，应避 免饮酒。
其他治疗方法
康复治疗
其他辅助治疗
神经病课件)脊髓亚急 性联合变性
xx年xx月xx日
• 脊髓亚急性联合变性的概述 • 脊髓亚急性联合变性的治疗 • 脊髓亚急性联合变性的预防和康
复 • 脊髓亚急性联合变性的研究进展
目录
01
脊髓亚急性联合变性的概 述
定义和症状
定义
脊髓亚急性联合变性是一种维生 素B12缺乏引起的神经系统疾病 ，主要累及脊髓后索、侧索及周 围神经。
神经病课件脊髓亚急性联合变性
神经病课件脊髓亚急性联合变性神经病课件脊髓亚急性联合变性（Neurosyphilis Tabes Dorsalis）是一种梅毒累及中枢神经系统的疾病，主要表现为脊髓亚急性联合变性。
本文将介绍该疾病的定义、病因、临床表现、诊断和治疗。
定义神经病课件脊髓亚急性联合变性是由梅毒螺旋体侵犯脊髓后索和脊髓背侧根所引起的一种亚急性脊髓病变。
本病主要累及中枢神经系统，尤其是脊髓，导致脊髓亚急性联合变性的临床表现。
病因神经病课件脊髓亚急性联合变性的病因主要是梅毒螺旋体感染。
梅毒是一种性传播疾病，主要通过性接触传播。
梅毒螺旋体侵犯中枢神经系统的途径有以下几种：- 直接侵犯：螺旋体通过侵入神经系统血管壁直接侵犯中枢神经系统； - 继发性感染：梅毒螺旋体侵犯其他器官，通过血液或淋巴系统传播到中枢神经系统； - 先天性感染：婴儿通过母体感染获得梅毒。
临床表现神经病课件脊髓亚急性联合变性的临床表现通常分为早期和晚期两个阶段。
早期症状：•阵发性剧烈背痛：主要出现在躺下、夜间或受凉等因素刺激下，疼痛常从腰、臀部开始，逐渐向下蔓延至下肢；•平衡障碍：患者行走不稳，容易出现摇晃、踉跄、摔跤等症状；•视力下降：由于脱失的聚焦功能，患者容易出现近距离模糊、眼前黑翳等视力问题；•运动障碍：出现无力、肌肉萎缩、肌腱反射迟钝或消失等症状。
晚期症状：•膝反射消失：膝反射减弱或消失，患者起立时膝关节会松弛，出现“拙劣性膝”现象；•运动失调：患者行走不稳，往往需要外界支持，严重时甚至无法行走；•感觉异常：可出现疼痛、麻木、刺痛等异常感觉，特别是夜间病情加重；•排尿困难：由于脊髓背根损害，尿潴留常见，患者排尿困难，尿频等症状。
诊断神经病课件脊髓亚急性联合变性的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。
临床表现：根据早期和晚期的临床表现，结合患者的性行为史、实验室检查结果等进行综合分析。
实验室检查：•梅毒螺旋体血清学试验：如贴片试验、酶联免疫吸附试验（ELISA）等；•脑脊液检查：检查梅毒螺旋体抗体滴度，蛋白质含量增加等。
脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
定义：脊髓亚急性联合变性是一种影响脊髓的疾病，主要表现为感觉和运动功能障碍。 发病机制：目前尚不清楚，可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传因素等有关。 症状：包括感觉异常、肌肉无力、行走困难等。 诊断：通过临床表现、影像学检查、实验室检查等方法进行诊断。 治疗：目前尚无特效治疗方法，主要采用对症治疗和支持治疗。
单击添加项标题
询问患者是否有药物过敏史
单击添加项标题
询问患者是否有职业暴露史
单击添加项标题
了解患者是否有其他可能的病因或诱因
单击添加项标题
了解患者是否有其他疾病或症状
单击添加项标题
了解患者是否有吸烟、饮酒等不良生活习惯
单击添加项标题
了解患者是否有外伤史或手术史
体格检查
观察患者行走姿势，是否有步态异常
预后评估与影响因素
预后评估：根据 患者的症状、体 征、实验室检查 等综合评估
影响因素：年龄、 性别、病程、治 疗方案、并发症 等
预后良好：早期 诊断、及时治疗 、无并发症
预后不良：晚期 诊断、治疗不及 时、并发症严重
注意事项与建议
定期进行身体检查，及时发现并发症 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力 合理饮食，避免辛辣刺激性食物 适当运动，增强体质，提高免疫力
临床表现与分型
临床表现：感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等 分型：根据临床表现和病理改变，可分为脊髓型、周围神经型和混合型 脊髓型：主要表现为感觉异常和运动障碍 周围神经型：主要表现为感觉异常和自主神经功能障碍 混合型：同时具有脊髓型和周围神经型的临床表现
诊断标准
病史：患者有脊髓症状，如麻 木、无力、感觉异常等
预防与康复
预防措施
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 避免过度劳累，保持充足的睡眠 避免接触有毒有害物质，如化学品、辐射等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病
单击添加项标题
询问患者是否有药物过敏史
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询问患者是否有职业暴露史
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体格检查
观察患者行走姿势，是否有步态异常
预后评估与影响因素
预后评估：根据 患者的症状、体 征、实验室检查 等综合评估
影响因素：年龄、 性别、病程、治 疗方案、并发症 等
预后良好：早期 诊断、及时治疗 、无并发症
预后不良：晚期 诊断、治疗不及 时、并发症严重
注意事项与建议
定期进行身体检查，及时发现并发症 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力 合理饮食，避免辛辣刺激性食物 适当运动，增强体质，提高免疫力
临床表现与分型
临床表现：感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等 分型：根据临床表现和病理改变，可分为脊髓型、周围神经型和混合型 脊髓型：主要表现为感觉异常和运动障碍 周围神经型：主要表现为感觉异常和自主神经功能障碍 混合型：同时具有脊髓型和周围神经型的临床表现
诊断标准
病史：患者有脊髓症状，如麻 木、无力、感觉异常等
预防与康复
预防措施
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 避免过度劳累，保持充足的睡眠 避免接触有毒有害物质，如化学品、辐射等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病
老年脊髓亚急性联合变性讲课PPT课件
汇报人：
目录
定义和病因
老年脊髓亚急性联合变性是一种神经系统疾病，主要影响老年人的脊髓和周围神经。
该病通常由维生素B12缺乏引起，导致神经系统损伤和功能障碍。
发病机制和病理生理
发病机制：老年脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系 统变性疾病，导致轴突和髓鞘的变性坏死。
病理生理：维生素B12是神经细胞正常代谢和维持轴突完整所必需的营养物质， 缺乏时会导致神经细胞代谢异常和轴突损伤，进而引发一系列神经系统症状。
营养补充：本病与维生素B12缺乏有关，因此需要适当补充维生素B12等营养物 质，以预防和治疗该病。
规范治疗：老年脊髓亚急性联合变性需要规范治疗，包括药物治疗、康复治疗和 手术治疗等，应根据患者具体情况制定个性化的治疗方案。
预防并发症：老年脊髓亚急性联合变性可引起多种并发症，如肺部感染、褥疮等， 应积极预防和治疗并发症，提高患者生活质量。
预防措施
补充维生素B12：保持充足的摄入量，可预防神经系统损伤 定期体检：定期进行身体检查，及早发现和治疗潜在疾病 合理饮食：保持均衡的饮食结构，多吃富含维生素B12的食物 避免长期卧床：适当运动和锻炼，保持身体健康
护理方法
定期检查：定期进行身体检查，及早发现和治疗脊髓亚急性联合变性。
补充维生素：注意补充维生素B12，多吃富含维生素B12的食物，如肉类、蛋类、奶类等。
当前治疗方法的局限性和挑战
未来研究方向和潜在治疗策略
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：老年脊髓亚急性联合变性早期表现为双下肢无力、僵硬、行走不稳， 逐渐向上发展，出现双上肢无力、肌肉萎缩、肌张力降低等表现。
诊断标准：老年脊髓亚急性联合变性主要依靠临床表现和实验室检查进行诊断， 如血维生素B12水平降低、脊髓MRI显示脊髓后索病变等。
目录
定义和病因
老年脊髓亚急性联合变性是一种神经系统疾病，主要影响老年人的脊髓和周围神经。
该病通常由维生素B12缺乏引起，导致神经系统损伤和功能障碍。
发病机制和病理生理
发病机制：老年脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系 统变性疾病，导致轴突和髓鞘的变性坏死。
病理生理：维生素B12是神经细胞正常代谢和维持轴突完整所必需的营养物质， 缺乏时会导致神经细胞代谢异常和轴突损伤，进而引发一系列神经系统症状。
营养补充：本病与维生素B12缺乏有关，因此需要适当补充维生素B12等营养物 质，以预防和治疗该病。
规范治疗：老年脊髓亚急性联合变性需要规范治疗，包括药物治疗、康复治疗和 手术治疗等，应根据患者具体情况制定个性化的治疗方案。
预防并发症：老年脊髓亚急性联合变性可引起多种并发症，如肺部感染、褥疮等， 应积极预防和治疗并发症，提高患者生活质量。
预防措施
补充维生素B12：保持充足的摄入量，可预防神经系统损伤 定期体检：定期进行身体检查，及早发现和治疗潜在疾病 合理饮食：保持均衡的饮食结构，多吃富含维生素B12的食物 避免长期卧床：适当运动和锻炼，保持身体健康
护理方法
定期检查：定期进行身体检查，及早发现和治疗脊髓亚急性联合变性。
补充维生素：注意补充维生素B12，多吃富含维生素B12的食物，如肉类、蛋类、奶类等。
当前治疗方法的局限性和挑战
未来研究方向和潜在治疗策略
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：老年脊髓亚急性联合变性早期表现为双下肢无力、僵硬、行走不稳， 逐渐向上发展，出现双上肢无力、肌肉萎缩、肌张力降低等表现。
诊断标准：老年脊髓亚急性联合变性主要依靠临床表现和实验室检查进行诊断， 如血维生素B12水平降低、脊髓MRI显示脊髓后索病变等。
精品医学课件-脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
概念
是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性， 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
病因
胃大部切除、回肠切除 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子缺陷、叶酸缺乏等
病理
主要在脊髓后索及锥体束，严重时累及大 脑白质、视神经及周围神经，为髓鞘脱失 和轴突
镜下可见髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性
鉴别诊断
非恶性贫血型联合系统变性，与恶性贫血 无关，皮质脊髓束损害较早
慢性格林巴利综合症 其他周围神经病变
治疗
及早大剂量维生素B12治疗，合用维生素B1 效果更好
胃酸缺乏者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服 用稀盐酸
贫血者补充铁剂 不宜单独使用叶酸
预后
如发病3个月内积极治疗可完全恢复，症状 好转多在治疗后6个月至1年内
临床表现
慢性、亚急性起病，多中年以后起病 双下肢无力、双下肢深感觉减退、Romberg
阳性、Lhermitte阳性 肌张力增高或降低（周围神经病变）、括
约肌功能障碍 视神经萎缩、认知功能减退 恶性贫血
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查
血常规 血清维生素B12含量 Schilling试验 脊髓MRI 肌电图
如轴突已发生破坏，预后差
疑问
本病诊断的必要条件 为什么维生素B12缺乏首先累及脊髓后索、
侧索
概念
是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性， 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
病因
胃大部切除、回肠切除 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子缺陷、叶酸缺乏等
病理
主要在脊髓后索及锥体束，严重时累及大 脑白质、视神经及周围神经，为髓鞘脱失 和轴突
镜下可见髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性
鉴别诊断
非恶性贫血型联合系统变性，与恶性贫血 无关，皮质脊髓束损害较早
慢性格林巴利综合症 其他周围神经病变
治疗
及早大剂量维生素B12治疗，合用维生素B1 效果更好
胃酸缺乏者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服 用稀盐酸
贫血者补充铁剂 不宜单独使用叶酸
预后
如发病3个月内积极治疗可完全恢复，症状 好转多在治疗后6个月至1年内
临床表现
慢性、亚急性起病，多中年以后起病 双下肢无力、双下肢深感觉减退、Romberg
阳性、Lhermitte阳性 肌张力增高或降低（周围神经病变）、括
约肌功能障碍 视神经萎缩、认知功能减退 恶性贫血
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查
血常规 血清维生素B12含量 Schilling试验 脊髓MRI 肌电图
如轴突已发生破坏，预后差
疑问
本病诊断的必要条件 为什么维生素B12缺乏首先累及脊髓后索、
侧索
(神经病课件)脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
subacute combined degeneration 大纲要求：
了解亚急性联合变性的临床表现、诊断、治 疗
（一）定义（definition）
脊髓亚急性联合性变（subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD）是 维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病。 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经， 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济 失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。
2、鉴别诊断：须与多发性神经病、脊髓压迫 症、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。
（六）治疗（treatment）
1、药物治疗，一旦确诊或拟诊本病应立即给 予Vit.B12治疗，否则可导致不可逆性神经 损害。
2、病因治疗
（四）辅助检查（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色 素性贫血，血液网织红细胞数减少
2、MRI可示长T1 长T2改 变，多数有强化。
（五）诊断及鉴别诊断（diagnose and differential diagnose）
1、诊断：根据中年以后发病，脊髓后索、锥 体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊。
subacute combined degeneration 大纲要求：
了解亚急性联合变性的临床表现、诊断、治 疗
（一）定义（definition）
脊髓亚急性联合性变（subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD）是 维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病。 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经， 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济 失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。
2、鉴别诊断：须与多发性神经病、脊髓压迫 症、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。
（六）治疗（treatment）
1、药物治疗，一旦确诊或拟诊本病应立即给 予Vit.B12治疗，否则可导致不可逆性神经 损害。
2、病因治疗
（四）辅助检查（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色 素性贫血，血液网织红细胞数减少
2、MRI可示长T1 长T2改 变，多数有强化。
（五）诊断及鉴别诊断（diagnose and differential diagnose）
1、诊断：根据中年以后发病，脊髓后索、锥 体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊。
脊髓亚急性联合变性-精品医学课件
• 例( 90������ 3%) 患者临床症状均有不同程度好转, 1例
• 无明显变化自动出院, 2 例确诊后自动出院。
• 目前已知甲基维生素B12(M eB12) 是DNA 和RNA合成所必需的辅酶, 缺乏会导致维生 素B12依赖酶缺陷, 核蛋白合成不足, 致使髓
鞘脱失、轴索变性。而腺苷维生素 B12( AdoB12 ) 缺乏时, 会使过量单链脂肪 酸反常插入细胞膜脂质中, 引起髓鞘纤维损 害。
预后
• 有相关研究报道, 如果患者同时出现感觉平 面、Romberg征和Bab insk i征, 其预后较 差。
• 感觉平面的产生是由于脊髓受累致使感觉 冲动难以上传到高级神经中枢, 而Romberg 征也是因为肢体远端的深感觉不能传到高 级中枢而产生的, Bab insk i征反映脊髓侧索 中的皮质脊髓束受累。这3个体征同时出现 说明患者病情较重, 因此预后较差。
• 均给予VitB12 或弥可保500~
• 1000 ������ g / d 肌肉注射或口服, 同时辅以维生素 B1、
• B6 、叶酸和营养神经药物治疗, 并根据病情予以 适
• 当的理疗、康复训练及饮食指导等, 其中5 例曾用
• 激素治疗。平均治疗( 9������ 7 5������ 2) d, 至出院 时28
• 其他神经系统症状: 括约肌功能障碍12 例,( 38.7%) , 语笨7 例( 22.6%) , 视力障碍3 例 ( 9.7%) , 听力障碍2 例( 6.5%) , 精神异常2 例 ( 6.5%) , 计算力减退3 例( 9.7% ) , 记忆力减退1 例( 3.2% ) 。
• 体征: 深感觉障碍27 例( 87.1%) , 双下肢肌 力降低(Ⅱ-Ⅳ级) 24 例( 77.4%) , Romberg 征阳性12 例( 38.7% ) , 锥体束征27 例 ( 87.1%) , 痛温觉障碍24 例( 77.4%) 。
• 无明显变化自动出院, 2 例确诊后自动出院。
• 目前已知甲基维生素B12(M eB12) 是DNA 和RNA合成所必需的辅酶, 缺乏会导致维生 素B12依赖酶缺陷, 核蛋白合成不足, 致使髓
鞘脱失、轴索变性。而腺苷维生素 B12( AdoB12 ) 缺乏时, 会使过量单链脂肪 酸反常插入细胞膜脂质中, 引起髓鞘纤维损 害。
预后
• 有相关研究报道, 如果患者同时出现感觉平 面、Romberg征和Bab insk i征, 其预后较 差。
• 感觉平面的产生是由于脊髓受累致使感觉 冲动难以上传到高级神经中枢, 而Romberg 征也是因为肢体远端的深感觉不能传到高 级中枢而产生的, Bab insk i征反映脊髓侧索 中的皮质脊髓束受累。这3个体征同时出现 说明患者病情较重, 因此预后较差。
• 均给予VitB12 或弥可保500~
• 1000 ������ g / d 肌肉注射或口服, 同时辅以维生素 B1、
• B6 、叶酸和营养神经药物治疗, 并根据病情予以 适
• 当的理疗、康复训练及饮食指导等, 其中5 例曾用
• 激素治疗。平均治疗( 9������ 7 5������ 2) d, 至出院 时28
• 其他神经系统症状: 括约肌功能障碍12 例,( 38.7%) , 语笨7 例( 22.6%) , 视力障碍3 例 ( 9.7%) , 听力障碍2 例( 6.5%) , 精神异常2 例 ( 6.5%) , 计算力减退3 例( 9.7% ) , 记忆力减退1 例( 3.2% ) 。
• 体征: 深感觉障碍27 例( 87.1%) , 双下肢肌 力降低(Ⅱ-Ⅳ级) 24 例( 77.4%) , Romberg 征阳性12 例( 38.7% ) , 锥体束征27 例 ( 87.1%) , 痛温觉障碍24 例( 77.4%) 。
脊髓亚急性联合变性讲课课件演示文稿
第24页，共28页。
第25页，共28页。
• (2)急性脊髓炎： 主要为病毒感染引起的自 身免疫反应继而导致的中枢系统脱髓鞘， 发病年龄低， 儿童、 青年多见。典型病灶 位于脊髓中央的灰质， 且病变区脊髓肿胀 明显， 边缘模糊， 增强后病灶呈轻度小斑 片状强化。起病急且发病前常有上呼吸道、 消化道感染前驱症状或疫苗接种史。
第26页，共28页。
第27页，共28页。
第28页，共28页。
横切位T2表现为对称性斑点状高信号
第15页，共28页。
亚急性脊髓联合变性的典型MRI表现： “倒V字征”或“反兔耳征”
第16页，共28页。
第17页，共28页。
第18页，共28页。
第19页，共28页。
第20页，共28页。
小结
第21页，共28页。
• 早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明 显改善本病的预后 。但若不及时治疗，病 变两三年后会逐渐加重并死亡。
镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性
第13页，共28页。
临床特点
中年以后起病，男女无明显差别
早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史
血清维生素Ｂ12减低，常在神经症状前出现 典型表现：
➢ 双下肢深感觉缺失 ➢ 感觉性共济失调 ➢ 痉挛性截瘫 ➢ 周围神经病变
第1段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号
脊髓亚急性联合变性讲课课件 演示文稿
第1页，共28页。
（优选）脊髓亚急性联合变性 讲课课件
第2页，共28页。
第3页，共28页。
第4页，共28页。
第5页，共28页。
C2-5节段颈髓后面带状长T1长T2信号， 断层可见类圆形长T2信号
脊髓亚急性联合变性新版培训课件
药物治疗
贫血患者服用铁剂： 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid
脊髓亚急性联合变性新版
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预后
➢早期诊断、 及时治疗是关键。 ➢未经治疗， 症状持续发展，2-3年可致死亡。 ➢发病后3个月内积极治疗可完全康复。 ➢超过3个月则很难恢复。
脊髓亚急性联合和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经 受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴 突变性
脊髓亚急性联合变性新版
14
CLINICAL MANIFESTATION&MRI
05.PART FIVE 临床表现和MRI
脊髓亚急性联合变性新版
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临床表现
发病机制
病机
发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅 酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的 一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成 不足，从而影响中枢神经系统的甲基化， 造成髓鞘脱失、轴突变性。
发病机制
VitB12缺乏： 正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，体内总存储量3~6mg， 停止摄入5年以上才会出现临床症状。
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病因及发病机制
Vit.B12缺乏
Vit. B12摄入不足
Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍
核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变
血红蛋白合成障碍 巨细胞
低色素性贫血
脊髓亚急性联合变性新版
SCD
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病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏 笑气吸入
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（二）病因及发病机制（pathogeny） 本病与维生素B12缺乏有关。
（三）临床表现（clinical conditions）
1、多在中年以上起病，慢性亚急性起检查双下肢振动觉、位置 觉障碍，远端明显Romberg征等；
2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫。如周围神 经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减 弱；
2、鉴别诊断：须与多发性神经病、脊髓压迫 症、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。
（六）治疗（treatment）
1、药物治疗，一旦确诊或拟诊本病应立即给 予Vit.B12治疗，否则可导致不可逆性神经 损害。
2、病因治疗
3、常见精神症状。
（四）辅助检查（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色 素性贫血，血液网织红细胞数减少
2、MRI可示长T1 长T2改 变，多数有强化。
（五）诊断及鉴别诊断（diagnose and differential diagnose）
1、诊断：根据中年以后发病，脊髓后索、锥 体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊。
脊髓亚急性联合变性
subacute combined degeneration of the spinal cord
• 大纲要求：
了解亚急性联合变性的临床表现、诊断、治 疗
（一）定义（definition）
脊髓亚急性联合性变（subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD）是 维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病。 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经， 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济 失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。