脊髓亚急性联合变性的典型表现

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脊髓亚急性联合变性临床

脊髓亚急性联合变性临床什么是脊髓亚急性联合变性？脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration of Spinal Cord, SCD）是一种罕见的累及中枢神经系统的疾病。

它主要涉及神经髓鞘的损伤，导致脊髓部位的功能失调。

脊髓亚急性联合变性常见于贫血的患者，主要由于维生素B12的吸收不良而导致中枢神经系统的退化和变性。

脊髓亚急性联合变性的症状脊髓亚急性联合变性的症状是对神经髓鞘损害的结果。

这些症状可以分为以下几种类型：运动障碍脊髓亚急性联合变性会导致肌肉弱化和肌肉痉挛，这意味着肌肉不能保持正确的姿势。

这导致人无法运动或行走，步态不能保持平衡。

感觉障碍脊髓亚急性联合变性还会影响感觉神经。

感觉神经受损后，患者可能会出现末梢神经痛、麻痹等症状。

神经系统症状脊髓亚急性联合变性还会影响人的神经系统。

患者可能会出现失眠、抑郁等症状。

肠胃系统症状脊髓亚急性联合变性也会对肠胃系统产生影响。

患者可能会出现恶心、呕吐等症状。

脊髓亚急性联合变性的诊断脊髓亚急性联合变性的诊断需要进行一些检查。

主要检查包括：血清免疫学检查血清免疫学检查可以检测维生素B12水平是否达到正常水平。

脑部磁共振成像（MRI）MRI可以查看患者的脑部是否有异常情况发生。

神经电图（EEG）EEG可以检测患者的神经系统是否受到损害。

脊髓亚急性联合变性的治疗脊髓亚急性联合变性的治疗需要针对维生素B12的缺陷进行处理。

主要有以下几种治疗方法。

维生素B12治疗维生素B12治疗是通过给患者注射维生素B12来治疗维生素B12缺乏症。

这种治疗方法可以帮助预防脊髓亚急性联合变性的发生。

生长因子治疗生长因子治疗是通过给患者注射生长因子来治疗脊髓亚急性联合变性。

这种治疗方法可以帮助患者恢复神经系统的功能，提高患者的生活质量。

结论脊髓亚急性联合变性是一种罕见的中枢神经系统疾病，它主要由于维生素B12缺乏引起。

脊髓亚急性联合变性具有一系列的症状，包括运动障碍、感觉障碍、神经系统症状和肠胃系统症状。

脊髓亚急性联合变性干预护理

家庭护理：对患者进行家庭护理，包括指导患者家属正确的护理方法，帮助患者进行日常活动等，以减轻患者的负担。
康复评估：对患者进行康复评估，了解患者的康复情况，为后续的康复训练和护理提供依据。
营养支持和护理
营养补充：提供高维生素B12的食物，如肉类、蛋类和乳制品
饮食调整：根据患者情况制定个性化饮食方案，确保营养均衡
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脊髓亚急性联合变性的预防措施
健康饮食和生活习惯
保持均衡饮食，摄入足够的维生素B12
定期进行体检，及早发现和治疗脊髓亚急性联合变性
避免过度饮酒和吸烟
坚持适量的运动，保持身体健康
定期进行身体检查和筛查
定期进行血液检查，监测维生素B12水平筛查可能存在消化吸收障碍的疾病，如胃大部切除术、胃轻瘫等筛查可能影响维生素B12吸收的疾病，如小肠疾病、慢性萎缩性胃炎等针对高危人群，如老年人、长期素食者等，加强筛查意识
患者和家属的满意度调查和反馈机制
定期进行患者和家属满意度调查，了解他们对护理服务的评价和需求。
对反馈意见进行整理和分析，针对问题制定相应的改进措施，提高护理效果。
建立有效的反馈机制，鼓励患者和家属提出意见和建议，以改进护理服务的质量。
及时向患者和家属反馈改进情况，让他们感受到护理服务的专业性和人文关怀。
药物治疗和护理
药物治疗：补充维生素B12等营养物质，缓解神经损伤症状护理方法：定期评估患者情况，制定个性化护理方案，包括饮食、运动等方面的指导
康复训练和护理
康复训练：针对脊髓亚急性联合变性的患者，进行有针对性的康复训练，包括肢体功能训练、语言训练等，以促进患者的康复。
护理：对患者进行全面的护理，包括心理护理、生活护理、饮食护理等，以帮助患者保持良好的生活习惯和心理状态，促进康复。

脊髓亚急性联合变性

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（二）病因及发病机制（pathogeny）本病与维生素B12缺乏相关。
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（三）临床表现（clinical conditions）
1、多在中年以上起病，慢性亚急性起病，迟缓进展，早期症状为双下肢无力，行走不稳，踩棉花感，检验双下肢振动觉、位置觉障碍，远端显著Romberg征等；
2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫。如周围神经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减弱；
3、常见精神症状。
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（四）辅助检验（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检验显示巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞数降低
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2、MRI可示长T1 长T2改变，多数有强化。
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（五）诊疗及判别诊疗（diagnose and differential diagnose）
1、诊疗：依据中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改进可确诊。
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2、判别诊疗：须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒等判别。
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（六）治疗（treatment）
1、药品治疗，一旦确诊或拟诊本病应马上给予Vit.B12治疗，不然可造成不可逆性神经损害。
2、病因治疗
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脊髓亚急性合变性
subacute combined degeneration of the spinal cord
脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性的症状有哪些？

脊髓亚急性联合变性的症状有哪些？常见症状：下肢无力、步态不稳、行走踩棉花感、手指末端持续对称性刺痛麻木、感觉性共济失调、瘫痪、感觉障碍、倦怠肢冷、腹泻、舌炎、蹒跚步态、手足麻木多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。

在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。

伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。

神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常，如刺痛、麻木及灼烧感，呈持续性，下肢较重，感觉异常可向上延伸至躯干，肢端感觉客观查体多正常，少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。

脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难。

查体可见双下肢音叉振动觉及关节位置觉减退或消失、走路不稳、步态蹒跚、步基增宽、Romberg征阳性等。

部分患者屈颈时出现由脊背向下肢放射针刺感(Lhermitte征)。

运动障碍通常较感觉障碍出现晚，双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫，查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。

如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。

尿失禁等括约肌功能障碍出现较晚。

约5%的患者出现视神经萎缩及双侧中心暗点，视野缩小，视力减退或失明，视神经病变导致视力减退偶为恶性贫血最早或惟一临床表现，提示大脑白质与视神经广泛受累，但很少波及其他颅神经。

少数患者可见淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情绪不稳等精神症状，严重时出现精神错乱、瞻望、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退及Korsakoff综合征等，甚至可发展为痴呆。

脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，由于维生素B12缺乏而引起，主要累及脊髓后索和侧索。

临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。

维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。

因此，维生素B12缺乏会影响多个器官的功能，包括造血和神经系统等。

维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。

本病多见于中老年人，男女发病率无差异，呈亚急性或慢性起病，病情逐渐加重。

主要临床表现为神经系统症状，早期表现为周围神经受累，若不及时治疗，则会出现脊髓受累的临床症状。

周围神经症状表现为多发性神经炎，早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等，严重时可能伴随肢体无力。

客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损，以胸段脊髓受累为重。

脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及其他关节，行走不稳。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。

其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明，以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。

严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。

贫血症状多发生于神经系统症状之前，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。

脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗

脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。

该疾病的主要症状是脊髓后索和侧索损害，表现为深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪。

同时，周围神经损害也会导致周围性感觉障碍。

该疾病多在中年以上起病，男女无明显差异。

慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者在出现神经症状前多有苍白倦怠、腹泻和舌炎等。

早期症状为双下肢无力发硬、手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，步态蹒跚和基底增宽。

随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等。

检查双下肢振动、位置觉障碍、远端明显，Romberg征为阳性。

少数患者会出现手套、袜子样感觉减退。

极少数患者脊髓后、侧索损害典型，但血清Vit.B12含量正常（不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性）。

除了上述症状，该疾病还会出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征。

如果周围神经病变较重，还会出现肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。

有些病人屈颈时出现Lhermitte征（由脊背向下肢放射的针刺感）。

晚期可出现括约肌功能障碍。

常见精神症状包括易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退，甚至痴呆。

少数患者还会出现视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，但其他脑神经很少受到影响。

治疗方面，一旦确诊或拟诊本病，应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。

维生素B12的剂量为500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次。

2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。

某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。

贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次；或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服，3次/d。

不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重。

2、治疗方法：对于萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸的患者，可以口服胃蛋白酶合剂或在饭前服用稀盐酸合剂10毫升，每日3次。

脊髓亚急性联合变性简介

脊髓亚急性联合变性简介脊髓亚急性联合变性（Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDC）是一种罕见但严重的神经系统疾病，通常由于维生素B12缺乏引起。

该疾病的特点是脊髓和周围神经系统同时受损，导致神经功能障碍和运动障碍。

本文将就脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断和治疗等方面进行介绍。

病因脊髓亚急性联合变性的主要病因是维生素B12缺乏。

维生素B12在机体中的主要功能是参与蛋白质合成、细胞分裂和神经系统的正常功能。

如果维生素B12摄入不足或者吸收障碍，就会导致脊髓亚急性联合变性的发生。

症状脊髓亚急性联合变性的主要症状包括感觉异常、运动障碍、步态不稳和肌肉无力等。

患者常常出现手脚麻木、感觉减退、运动协调障碍、抽筋、痛觉异常等症状。

在严重的情况下，还可能出现认知功能障碍和精神症状。

诊断诊断脊髓亚急性联合变性需要综合临床表现、神经系统检查、神经电生理检查和影像学检查等。

关键是通过测定患者的维生素B12水平来确认诊断。

此外，也需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如多发性硬化等。

治疗治疗脊髓亚急性联合变性的关键是补充维生素B12。

通常采用口服维生素B12或者肌内注射维生素B12的方式进行治疗。

在治疗过程中，还可以辅助使用神经营养药物、物理治疗和康复训练等措施来帮助恢复神经功能。

结语脊髓亚急性联合变性是一种严重的神经系统疾病，早期诊断和早期治疗对于预后至关重要。

患者在出现神经系统症状时应及时就医，遵医嘱进行治疗，并积极配合康复训练，以尽快恢复神经功能。

希望本文能帮助读者更加了解脊髓亚急性联合变性，并引起足够的重视。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性
【概述】
是由于某种生血因子和维生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。

临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。

【诊断】
一、病史及症状
缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。

病史初期手足未端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，动作苯拙，并有胸腹部束带感。

二、体检发现
脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。

后期可出现膀胱直肠功能障碍。

三、辅助检查
1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血；
2.血浆维生素Ｂ12水平通常低于100ug /ml。

3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿脑脊液检查多正常。

5.脊髓ＭＲＩ检查可发现变性节段脊髓的异常信号。

四、在没有贫血的情况下有时需与脊髓压迫症、多发性硬化相鉴别。

【治疗措施】
一、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d，连续二周，以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服。

二、营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d。

辅酶Ｑ10 10mg肌注1次/d。

三、配合理疗、针炙可改善肢体无力及共济失调。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它影响了脊髓和周围神经的功能。

本文将详细介绍脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断以及治疗方法。

脊髓亚急性联合变性，又称为维生素B12缺乏性脊髓病变或Biermer病，是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。

维生素B12在体内主要用于维持神经系统和红细胞的正常功能。

当机体缺乏维生素B12时，脊髓和周围神经的功能将受到严重影响。

脊髓亚急性联合变性的病因主要是维生素B12的吸收不良或摄入不足。

维生素B12主要通过食物的消化吸收而进入体内，因此，饮食中缺乏维生素B12或胃肠道吸收功能异常都可能导致该病的发生。

此外，某些自身免疫疾病和遗传因素也与该病的发生有关。

脊髓亚急性联合变性的症状主要表现为神经系统的功能异常。

最早出现的症状通常是感觉异常，如手脚麻木、刺痛等。

随着病情的进展，患者的运动功能也会受到影响，表现为肌肉无力、步态异常等。

在严重病例中，患者可能出现尿失禁、消化不良等症状。

诊断脊髓亚急性联合变性需要进行详细的病史询问和体格检查。

同时，对血液中的维生素B12水平进行检测也是必要的。

此外，脑脊液检查和神经电生理检查也可以辅助诊断。

治疗脊髓亚急性联合变性的关键是补充维生素B12。

对于吸收不良或消化功能异常的患者，可以通过口服维生素B12补充剂来进行治疗。

对于严重病例，可能需要通过肌肉注射或静脉输液的方式进行维生素B12补充。

此外，针对症状进行的康复治疗也是重要的。

在治疗过程中，患者需要定期复诊，并根据医生的建议进行血液检测，以监测维生素B12水平的变化。

同时，患者也需要注意饮食，保持均衡的营养摄入，以预防维生素B12缺乏的再次发生。

总之，脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。

及早发现并进行治疗对于预防病情的进展至关重要。

希望通过本文的介绍，能提高人们对脊髓亚急性联合变性的认识，并加强对该病的预防和治疗。

老年脊髓亚急性联合变性讲课PPT课件

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目录
定义和病因
老年脊髓亚急性联合变性是一种神经系统疾病，主要影响老年人的脊髓和周围神经。
该病通常由维生素B12缺乏引起，导致神经系统损伤和功能障碍。
发病机制和病理生理
发病机制：老年脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，导致轴突和髓鞘的变性坏死。
病理生理：维生素B12是神经细胞正常代谢和维持轴突完整所必需的营养物质，缺乏时会导致神经细胞代谢异常和轴突损伤，进而引发一系列神经系统症状。
营养补充：本病与维生素B12缺乏有关，因此需要适当补充维生素B12等营养物质，以预防和治疗该病。
规范治疗：老年脊髓亚急性联合变性需要规范治疗，包括药物治疗、康复治疗和手术治疗等，应根据患者具体情况制定个性化的治疗方案。
预防并发症：老年脊髓亚急性联合变性可引起多种并发症，如肺部感染、褥疮等，应积极预防和治疗并发症，提高患者生活质量。
预防措施
补充维生素B12：保持充足的摄入量，可预防神经系统损伤定期体检：定期进行身体检查，及早发现和治疗潜在疾病合理饮食：保持均衡的饮食结构，多吃富含维生素B12的食物避免长期卧床：适当运动和锻炼，保持身体健康
护理方法
定期检查：定期进行身体检查，及早发现和治疗脊髓亚急性联合变性。
补充维生素：注意补充维生素B12，多吃富含维生素B12的食物，如肉类、蛋类、奶类等。
当前治疗方法的局限性和挑战
未来研究方向和潜在治疗策略
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：老年脊髓亚急性联合变性早期表现为双下肢无力、僵硬、行走不稳，逐渐向上发展，出现双上肢无力、肌肉萎缩、肌张力降低等表现。
诊断标准：老年脊髓亚急性联合变性主要依靠临床表现和实验室检查进行诊断，如血维生素B12水平降低、脊髓MRI显示脊髓后索病变等。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它主要影响脊髓、脊神经和周围神经。

本文将对脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断和治疗进行综述。

一、病因脊髓亚急性联合变性是由于体内维生素B12缺乏而引起的，这可能是由于摄入不足、吸收障碍或代谢障碍等原因导致的。

此外，遗传因素和自身免疫反应也被认为与脊髓亚急性联合变性的发病机制有关。

二、症状脊髓亚急性联合变性的症状多种多样，主要包括肌力减退、腱反射减退、感觉障碍、共济失调等。

患者通常会出现腿部无力、麻木和刺痛的感觉，行走困难，甚至出现尿潴留和排尿障碍等症状。

三、诊断脊髓亚急性联合变性的诊断主要依靠病史、体格检查和实验室检查。

常见的实验室检查包括血清维生素B12水平的测定、周围血液的细胞学检查和脑脊液分析。

此外，脑核磁共振成像和肌电图也可以辅助诊断。

四、治疗目前，脊髓亚急性联合变性的治疗主要依靠维生素B12的补充。

在确诊后，患者通常会接受高剂量的维生素B12注射治疗。

随后，维生素B12的补充将转变为口服剂量。

理想情况下，早期治疗可以阻止或减缓疾病的进展，改善患者的症状和功能。

五、预后脊髓亚急性联合变性的预后取决于病情的严重程度和治疗的及时性。

对于早期被诊断和治疗的患者，症状和功能通常能够得到明显改善。

然而，对于已经发展到晚期的患者，治疗往往难以取得显著的效果。

六、生活护理脊髓亚急性联合变性的患者应该采取一系列的生活护理措施，以改善生活质量。

这包括定期锻炼、避免劳累、保持健康的饮食习惯、避免接触有毒物质和接受康复训练等。

七、家庭支持脊髓亚急性联合变性是一种长期的慢性疾病，患者和家人都需要得到全面的支持和关怀。

家人应该为患者提供精神上和情感上的支持，帮助他们面对困难，并提供必要的护理和帮助。

八、结语脊髓亚急性联合变性是一种罕见但严重的神经系统疾病，它会对患者的生活质量造成严重影响。

然而，通过及时的诊断和治疗，以及相关的生活护理和家庭支持，患者的症状和功能可以得到改善，从而提高他们的生活质量。

脊髓亚急性联合变性

治疗方案
• 对症治疗：
– 痛性感觉异常者，可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠； – 肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮； – 有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物； – 大便不通，小便不利者予通便、利尿剂。
• 康复治疗：
– 配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。
预后及预防
本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对因治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此，早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。
• Fo12 2.8nmol/L(>6.8)；VitB12 1500pmol/L（133-675）
• EPO 24.7MIU/ml（2.59-18.50）； • Fe 9.9umol/L；TS 17.4%（20-55）
– 复查贫血检查示：
病案汇报
• 下一步治疗方案：
– 在前治疗方案基础上停用银杏达莫、七叶皂甙钠；补充叶酸；必要时补充铁剂。 – 定期复查血常规及贫血检查以指导用药。 – 做好患者后续治疗的思想工作，以防前功尽弃。
诊断依据
• 病史及症状 • 体征 • 辅助检查
病史及症状
• 亚急性或慢性起病，呈进行性加重。早期常有面色苍白、倦怠乏力、贫血表现和消化不良症状。 • 初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力、行走不稳，动作笨拙，并有胸腹部束带感。
体征
• 感觉障碍：病变节段平面以下位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。 • 运动障碍：脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性。 • 后期可出现膀胱、直肠功能障碍。
病案汇报
• 治疗17天后病情：

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。

维生素B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特定的位置，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。

病例一男性，55 岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失调图1 矢状位STIR 和轴位T2WI，可见脊髓后索对称性信号增强（图中黄色箭头所示），呈「八字征」或「倒 V 征」病例二女性，42 岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。

图 2 颈髓水肿，脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号，在轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」病例三男性，50 岁，双下肢麻木，共济失调。

图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号，轴位图像呈双侧对称性高信号，呈「八字征」或「倒 V 征」病例四男性，60 岁，手指感觉异常 3 各月。

图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号，轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。

病例五女性，70 岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。

图5 矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图中红色箭头），轴位增强 T1 像上可见轻度强化，呈点状影像表现当病变不仅累及脊髓后索，脊髓侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。

「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现：第一类「圆点征」：后索受累为主；第二类「小字征」：后索及侧索均受累；第三类「三角征」：后索受累为主；第四类「八字征」：即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒V 字征」：后索受累为主。

图6 均为脊髓亚急性联合变性的病例，从左到由对应四种影像学表现诊断脊髓亚急性联合变性髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。

脊髓亚急性联合变性

治疗后可以改善神经系统症状
长期治疗可以改善血液系统症状
预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性
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脊髓亚急性联合变性的预防和研究进展
预防措施
摄入足够的维生素B12 饮食调整，多吃富含维生素B12的食物定期检查维生素B12水平，及时补充避免饮酒和咖啡因摄入，减少对维生素B12吸收的干扰
研究进展
早期发现与诊断病因学研究治疗手段的改进预防措施的推广
脊髓亚急性联合变性的发病率较高，主要见于中老年人群。
添加标题
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该疾病主要累及脊髓的后索和侧索，以及周围神经等部位。
脊髓亚急性联合变性的患病率随着年龄的增长而增加。
02
脊髓亚急性联合变性的症状和表现
神经系统症状
运动障碍：肌无力、肌肉萎缩、步态不稳等
感觉异常：四肢麻木、疼痛、烧灼感等
添加标题
与多发性硬化鉴别：多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，鉴别要点包括病史、体查和影像学检查。
添加标题
与急性脊髓炎鉴别：急性脊髓炎是一种急性起病的脊髓炎症性疾病，鉴别要点包括起病方式、临床表现和影像学检查。
添加标题
与视神经脊髓炎鉴别：视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的自身免疫病，鉴别要点包括病史、体查和影像学检查。
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脊髓亚急性联合变性的治疗和预后
治疗手段
补充维生素B12：针对病因的治疗，可采用注射或口服维生素 B12
针对并发症的治疗：如针对贫血、神经炎等并发症的治疗
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输血：严重贫血患者可采用输血治疗

亚急性联合变性的症状有哪些？

亚急性联合变性的症状有哪些？常见症状：乏力、腱反射亢进、感觉性共济失调、恶性贫血、瘫痪、感觉障碍、下肢无力、浅感觉减退或缺失、腓肠肌压痛、猜疑、躁狂、嗜睡男女均可累及。

一般中年后起病(40～60岁)。

病情逐渐加重。

主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害。

可有精神症状和脑部症状，但较少。

最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常，尤以下肢为甚。

感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉。

脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和锥体束征阳性。

后索变性时，下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。

因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目或在黑暗行走时更为明显，肌张力和腱反射减退或消失。

晚期有括约肌症状。

周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失，腓肠肌压痛和肢端无力等。

临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。

脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外，一般不受影响。

约5%患者有视神经损害。

少数患者出现猜疑、妄想、躁狂，后期有嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。

部分患者有胃酸缺乏。

一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现。

可有轻微的舌炎，心慌、头昏、双下肢乏力和轻度水肿。

有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退、便秘或腹泻等。

早期进行治疗者，神经症状大多恢复。

肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。

根据中年发病，亚急性或慢性病程，有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状，智能减退，周围神经及视神经损害，血清维生素B12水平低，胃吸收不良及贫血的改变，结合Schilling试验及其他辅助检查，一般不难作出诊断。

但疾病早期，尤其是神经症状早于贫血出现时，诊断有一定困难。

脊髓亚急性联合变性-

诊断与鉴别诊断
鉴别诊断 • 多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病
史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断： • 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据
sign (+)，肌张力低。 • 2) 侧索：锥体束征 • 3) 视神经症状：视力减退，暗点，失明。
临床表现
• 4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。
• 5、晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。（属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性的症状之一。）
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/9
脊髓MR表现
现
诊断与鉴别诊断
中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周
围神经受损症状体征大细胞贫血 VitB12+叶酸后症状改
善
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断： • 脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动
力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别
VitB12+蛋白质 → （IF, intrinsic factor）
VitB12+内因子
↓ 回肠吸收

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性（Subacute combined degeneration of spinal cord）是一种罕见的神经系统疾病，常表现为下肢无力、麻木、运动协调障碍等症状。

下文将介绍该病的病因、临床表现、诊断与治疗等方面。

病因脊髓亚急性联合变性的病因主要为维生素B12缺乏。

维生素B12在神经组织合成和维持正常功能中起着重要作用。

缺乏维生素B12，可导致脂质代谢障碍、髓鞘脱失、轴突变性、神经元死亡等一系列损害。

此外，消化道吸收障碍、胃切除、长期素食等因素也可能导致维生素B12缺乏。

临床表现脊髓亚急性联合变性主要表现为下肢无力、麻木、感觉异常、步态异常等。

病情进展后，患者可出现四肢痉挛、肌肉震颤、深感觉缺失等。

神经系统检查可发现下肢肌力减弱、肌肉萎缩、反射减弱甚至消失。

此外，患者还可能出现贫血、呕吐、乏力等非特异性症状。

需要注意的是，部分患者症状轻微，甚至无症状，而血清B12水平也可正常，因此难以早期诊断。

诊断脊髓亚急性联合变性的诊断主要依据患者病史、临床表现和实验室检查。

病史中需询问患者是否存在维生素B12缺乏的危险因素，例如长期素食、胃肠手术等；体格检查中重点观察神经系统有关指标的变化，如肌力、反射、感觉等；实验室检查包括血清B12水平、全血细胞计数、脑脊液分析等。

家族性病例还需要考虑亚急性联合变性相关基因突变的检查。

治疗维生素B12补充是治疗脊髓亚急性联合变性的基础。

补充剂量属于治疗剂量，通常开局先行注射1mg，每周一次，共4周，然后改为每月1次，终生继续。

依宜添加口服叶酸辅助治疗。

重症患者可考虑大剂量维生素B12治疗。

正常情况下，维生素B12的疗效在至少6个月才能得到评估。

对于合并神经病理学并发症的患者，可能需要其他治疗方案。

脊髓亚急性联合变性是一种罕见但具有严重神经系统损害的疾病，早期诊断和治疗至关重要。

患者应养成良好的饮食习惯，保证身体内各种微量营养素的供给。

神经病课件)脊髓亚急性联合变性

诊断
脊髓亚急性联合变性的诊断主要依靠临床症状、血液检查和神经电生理学检查。医生还可能会进行磁共振成像（MRI）和脊髓液检查来排除其他疾病。
治疗
脊髓亚急性联合变性的治疗主要包括维生素B12补充治疗和康复疗法。维生素 B12的补充可以帮助缓解症状和减轻病情。康复疗法有助于改善患者的日常功能和生活质量。
神经病课件)脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经疾病，影响中枢神经系统，特别是脊髓。它会导致神经元的退化和脊髓病变，引起一系列严重的症状和功能障碍。
疾病介绍
脊髓亚急性联合变性是一种遗传性神经疾病，主要由维生素B12缺乏引起。它会导致脊髓神经元的长时间受损，最终导致脊髓退化和病变。
病因
脊髓亚急性联合变性的主要病因是维生素B12缺乏，这可以由多种原因引起，如饮食不平衡、吸收障碍、胃肠手术以及遗传因素。
流行病学
脊髓亚急性联合变性是一种全球性疾病，尤其在发展中国家更为普遍。它通常发生在中年和老年人中，男性和女性的发病率相似。
临床表现
脊髓亚急性联合变性的临床表现包括行走困难、感觉异常、肌肉无力、手脚震颤、尿失禁等。症状的严重程度和进展速度因个体而异。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 预后
早期诊断和治疗在脊髓亚急性联合变性的预后中起着关键作用。对于及时接受治疗的患者，症状可以得到一定程度的缓解，并且可以维持较好的功能。

脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗

脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。

下面给大家介绍一下有关于脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗：脊髓亚急性联合变性的症状体征：1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异，慢性或亚急性起病, 缓慢进展，多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等，伴血清Vit.B12 降低，早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾，手指末端持续对称性刺痛，麻木和烧灼感等，检查双下肢振动，位置觉障碍，远端明显，Romberg征(+);少数有手套，袜子样感觉减退，极少数患者脊髓后，侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)。

2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高，腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低，腱反射减弱，但病理征常为阳性，有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)，晚期可出现括约肌功能障碍。

3.常见精神症状：易激惹，抑郁，幻觉，精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退, 甚至痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经。

脊髓亚急性联合变性的用药治疗：1、药物治疗：一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。

①维生素B12 500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。

某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。

②贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服，3次/d。