多发性硬化
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BAEP(听觉诱发电位)：检测桥脑病变， 67%确诊和41%疑诊为MS的患者异常
SEP(体感诱发电位)：77%确诊和67%疑 诊为MS的患者异常
临床病程变化不定
良性MS患者仅占10% 原发进展型占5% 85%为SPMS，此类患者在疾病初期常为RRMS 目前仍无可靠的预后指标
1．急性期：激素治疗及中医治疗的标本 同治，多用黄芪、党参、白术等补脾益 气；仙灵脾、巴戟天等温补肾阳；菟丝 子、沙苑子等补肾阳，滋肾阴；白花蛇 舌草、蒲公英清热解毒；赤芍、川芎、 红花等活血化瘀；半夏、胆南星、泽泻 等化痰祛湿；全虫、僵蚕、水蛭、勾藤 等祛风通络止痛。实践证明用中药治疗 可减轻激素的副作用，长时间服用可预 防复发。
② 神经病分会专家共识方法：常规应用 甲基泼尼松龙1000 mg/d开始静脉滴注，连 用3天，第4天改为该药片剂口服,每3天减 半量，每个剂量用3天，即：500mg/d×3d、 240mg/d×3d、120mg/d×3d、60mg/d×3d、 30mg/d×3d、15 mg/d×3d、8mg/d×3d、 5mg/d×3d，共27天，第28天停用。如果第 1次大剂量3d~5d后症状缓解不满意，那么 3d或5d后可以再用1000 mg/d×3~5d。总体 来说，激素治疗有效率高，有效率约80%左 右，激素起效时间24~72h，通常24h可见效。 有报道激素冲击疗法同时加用丙种球蛋白 治疗与单用激素治疗相同。
进展型MS的治疗 临床孤立综合症(CIS)的治疗
① 许氏方法：常规应用甲基泼尼松龙
1000 mg/d开始静脉滴注，每过3天减半 量，每个剂量用3天，即：1000 mg/d×3d、500 mg/d×3d 、250 mg/d×3d 、120 mg/d×3d，共12天；第 13天改为该药片剂口服，剂量为： 60mg/d×3d、32mg/d×3d 、16mg/d×3d、 8mg/d×3d、4mg/d×3d,共15天。总共27 天为一疗程，第28天停用。
病因不清
遗传易感性：白人易感性最高。
自身免疫：以T细胞免疫为主的自身免疫功能 异常。
病毒感染：动物中为Theiler病毒；人类中疱疹 病毒6（HHV-6），EB病毒（EBV） ，嗜人T 细胞病毒I型。
其他因素：雌激素、尿酸、血脂等。
常见的症状和体征。 相关的症状和体征。 发作、复发和缓解的定义。 临床类型 特征性的体征。
３．缓解期：抗复发的中药治疗。 根据“虚 则补之，损者益之”之旨，本病脾肾俱虚为本， 因而治疗以补益脾肾为主，常选用巴戟天、淫 羊藿等温补肾阳；肉苁蓉、沙苑子、女贞子、 菟丝子等以阳中求阴，阴中求阳，共起填补肾 精、扶助肾气之作用。加用党参、白术健脾理 气，酌加何首乌、黄精等药以加强益气养阴生 血之功。黄芪、莪术、巴戟天、山萸肉、杜仲 等多种中药都具有调节免疫作用。
地理分布：南半球和北半球随纬度增加发病频度均增 加，但纬度在65度以上的地区趋于下降。
人种：白种人风险性最高。
Faroe岛：发生流行。
患病率：英国患病率在90~200/10万，德国为63/10万， 美国在45~200/10万，澳大利亚在11~74/10万，日本 在0.9~10/万，印度0.2~1.3/10万，科威特1986年为 8.3/10万，2003年为25~30/10万。
动风证
症状：肢体拘急、头晕目眩、肢颤头摇 、肢体抽搐、视歧、头重脚轻、脉弦。
MRI、脑脊液免疫学检查及诱发电 位仅作为确定诊断补充依据。 尤其是 MRI在诊断MS患者能够提供客观的独特 的敏感性和病理解剖改变。其次是脑脊 液检查反应炎症和免疫学改变。诱发电 位（VEP）提供了损害的改变。
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。
②、小脑幕下至少有1个病灶。
③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。
原发进展型(primary progressive MS, PPMS)：临床 发病后病情呈进行性发展，神经功能进行性减退。
进展复发型(progressive-relapsing MS, PRMS)：在 病情进行性发展的基础上，患者仍有发作。此类型相 对较少。
A:复发-缓解型 C: 原发进展型 B:继发进展型 D:进展复发型
②、临床起病3个月内首次检查MRI，但起病后3个月或3 个月以上行再次的MRI检查显示有新的病灶强化者， 考虑复发。如果MRI没有强化病灶，3个月后再次进行 MRI检查，显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时， 仍符合时间上的复发。
以上2条标准中满足任何1条时，即符合MRI时间 上复发缓解的诊断标准。
脾气虚证
症状：劳累后症状加重、倦怠乏力、肢 体困重、食少纳呆、面色少华、自汗、 出虚汗或容易汗出、口淡、苔白腻。
痰湿热证
症状：肢体困重、头蒙如裹、头晕目眩 、视歧、视力减退、足跟痛、酸重痛、 呕吐、排尿无力、苔白腻或黄腻、脉滑 或滑数。
血瘀证
症状：肌肤肢体麻木、局部感觉发紧或 束带感、肢体拘急、肢体关节刺痛、面 色晦暗、面色黧黑、舌黯、脉紧。
⑴ 干扰素-β（具有循证医学证据）治疗：用于治疗 MS的干扰素-β有两种，即干扰素-β1a和干扰素-β1b。 前者是糖基化的重组动物细胞产物，与天然干扰素的 氨基酸序列完全相同；后者是大肠杆菌产生的非糖基 化细菌细胞产物，其17位的丝氨酸被半胱氨酸所取代。 有无糖基化的结构差异导致两者的临床特性不同：① 带糖基的干扰素-β1a活性远远大于不带糖基的干扰素β1b，前者的活性是后者的8~9倍。②临床应用时产生 的中和抗体也不同，前者使用后产生的中和抗体时间 较长，浓度较低，影响药物的疗效弱，而后者使用后 患者在很短时间内产生大量的中和抗体，影响药物疗
多发性硬化
一、定义
多发性硬化（ＭＳ）
是一种以中枢神经系 统白质炎症性脱髓鞘 病变为主要特点的自 身免疫介导性疾病， 可能是遗传易感个体 与环境因素作用而发 生的自身免疫过程。
发病年龄：最早3岁，最大67岁；高峰在20~30岁，极 少始于10岁之前和60岁以后。
男女之比：1：1.4~3.1。
IgG合成增加： 90%患者为3.3mg/dl 高IgG指数：90%的患者为0.7 IgG寡克隆带：见于90%患者 MBP：正常小于1ng/Ml，80%的患者升高
2005年M cDonald (修订版)诊断标 准见下表：
急性播散性脑脊髓炎 Lyme病 HIV相关性脊髓病 HTLV-1脊髓病 神经梅毒
急性期治以解表驱邪（中药与刮痧） 缓解期治以益气健脾，补益肝肾
肝肾阴虚证
症状：遇热症状加重、盗汗、手足心热 、阵发烘热、视歧、视力减退、腰膝疼 痛、足跟痛、酸重痛、骨蒸潮热、健忘 、急躁易怒、颧红、舌红、少苔、脉细 。
脾肾阳虚证
症状：遇冷症状加重、四肢凉、下肢冷 甚、肢体关节冷痛、肢体关节僵硬、面 色晄白、经常畏寒、排便无力、便秘、 小便失禁、遗尿、阳痿、性欲减退、智 力减退、失聪、脉沉。
效强，因此疗效较差。
干扰素-β对MS的治疗作用：此药主要针对 MS的隐匿病理状态，这种状态在临床未 出现症状之前但在MRI 上可以看到明显 的病灶出现。临床研究证实，干扰素-β 的治疗能减少MS的复发，减少MRI上的病 灶，减慢持续性残障程度的进展和脑萎
缩的发生。
二、进展型MS的治疗
PML SLE 结节性多发动脉炎 干燥综合征
白塞病 类肉瘤病 副肿瘤综合征 亚急性联合变性 中枢神经系统淋巴瘤 肾上腺脑白质营养不良 Arnold-Chiari畸形 遗传性痉挛性截瘫
其他因素：卒中、病毒 性脑炎、颈椎病、肿瘤 等
VEP(视诱发电位)：85%确诊和58%疑诊 为MS的患者异常，双眼P100潜伏期异常
复发缓解型(relapsing-remitting MS, RRMS)：临床 呈急性发作，在数天或数周（治疗或非治疗后）后病 情趋于缓解，临床神经功能几乎完全恢复。
继发进展型(secondary progressive MS, SPMS)： 常在RRMS的基础上，每次发作后临床神经功能不能 完全恢复，神经功能呈阶梯样减退。
运动：肌无力、痉挛状态、反射（反 射亢进、病理征、腹壁反射消失）
感觉：震动觉/位置觉障碍、痛觉温觉 或触觉障碍、疼痛、Lhermitte征。
小脑：共济失调（肢体/步态/躯干）、 震颤、眼震（脑干或小脑）、构音障 碍、Charcot三联征（构音障碍、震颤、 失调步态）
颅神经/脑干：视觉受累、眼球运动障 碍、第V/VII/VIII颅神经损害、球麻痹、 眩晕。
自主神经：膀胱功能障碍、直肠功能障 碍、性功能障碍、其他（出汗和血管功 能障碍）
高级皮层功能障碍：抑郁、欣快、认知 异常
混杂因素：疲劳
限局性肌张力障碍 周围神经损害 不宁腿 歇斯底里
癫痫发作 头痛 三叉神经痛 发作性瘙痒 舞蹈症/手足徐动症 肌阵挛 半侧面肌痉挛
发病10年后使70%的患者不能从事全日制工作 MS本身极少引起死亡。死因常为并发症如误吸、
肺炎、褥疮、泌尿系感染、自杀等
由于治疗和护理的进展，平均生存时间已从发病 后25年提高到35年
西医治疗MS 中西医结合Βιβλιοθήκη Baidu疗MS
一．复发-缓解型MS的治疗
复发-缓解型MS的治疗 复发-缓解型MS急性期的治疗 复发-缓解型MS缓解期的治疗
成像方法：T1、T2、FLAIR、DW、DTI、 MR波谱分析。
强化病灶：活动病灶的表现
90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
蛋白：正常或50%的患者中轻度增高 葡萄糖：正常 淋巴细胞：66%的患者正常，余5~20个/dl IgG：大约70%升高
④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
特征性的体征
核间性眼肌麻痹 Lhermitte（低头曲颈
触电样征）征
①、在临床起病3个月后或3个月以上，第1次检查MRI显 示仍有病灶强化者，考虑时间上复发。如果MRI没有 强化病灶，3个月后再次进行MRI检查，显示有新发的 T2病灶或新的强化病灶时，仍符合时间上的复发。
2．恢复期（治疗期）：以中药为主，以改善 症状，提高生存质量为目的，治病求本。以 补益脾肾，活血化瘀为主。用黄芪、党参、白 术、仙灵脾、巴戟天、山萸肉以补益脾肾；当 归、川芎、赤芍、丹参活血化瘀为主。 用中 药进行整体调整的同时运用多种维生素及神经 保护药物：VB1、VC、VB12、脑蛋白水解物、 胞二磷胆碱等以营养和保护神经细胞，改善症 状，减轻病人痛苦。同时在此期间应积极进行 康复治疗，如针灸、推拿、医疗体育疗法等。
（2）大剂量人体丙种球蛋白静脉滴注治疗： 经临床实验证明此疗法也有明显疗效。具 体用法为人体丙种球蛋白0.4g/kg加液体 中静脉滴注，每日一次，连用5d为一疗程， 5d后如没有疗效时不建议再用；如果有疗 效，但疗效不是特别满意时可继续应用， 每周用一次，剂量仍是0.4g/kg，连用3 ~4周。另外，国外有学者应用大剂量免疫 球蛋白G静脉滴注治疗复发-缓解型有效， 但对进展型MS无效.
SEP(体感诱发电位)：77%确诊和67%疑 诊为MS的患者异常
临床病程变化不定
良性MS患者仅占10% 原发进展型占5% 85%为SPMS，此类患者在疾病初期常为RRMS 目前仍无可靠的预后指标
1．急性期：激素治疗及中医治疗的标本 同治，多用黄芪、党参、白术等补脾益 气；仙灵脾、巴戟天等温补肾阳；菟丝 子、沙苑子等补肾阳，滋肾阴；白花蛇 舌草、蒲公英清热解毒；赤芍、川芎、 红花等活血化瘀；半夏、胆南星、泽泻 等化痰祛湿；全虫、僵蚕、水蛭、勾藤 等祛风通络止痛。实践证明用中药治疗 可减轻激素的副作用，长时间服用可预 防复发。
② 神经病分会专家共识方法：常规应用 甲基泼尼松龙1000 mg/d开始静脉滴注，连 用3天，第4天改为该药片剂口服,每3天减 半量，每个剂量用3天，即：500mg/d×3d、 240mg/d×3d、120mg/d×3d、60mg/d×3d、 30mg/d×3d、15 mg/d×3d、8mg/d×3d、 5mg/d×3d，共27天，第28天停用。如果第 1次大剂量3d~5d后症状缓解不满意，那么 3d或5d后可以再用1000 mg/d×3~5d。总体 来说，激素治疗有效率高，有效率约80%左 右，激素起效时间24~72h，通常24h可见效。 有报道激素冲击疗法同时加用丙种球蛋白 治疗与单用激素治疗相同。
进展型MS的治疗 临床孤立综合症(CIS)的治疗
① 许氏方法：常规应用甲基泼尼松龙
1000 mg/d开始静脉滴注，每过3天减半 量，每个剂量用3天，即：1000 mg/d×3d、500 mg/d×3d 、250 mg/d×3d 、120 mg/d×3d，共12天；第 13天改为该药片剂口服，剂量为： 60mg/d×3d、32mg/d×3d 、16mg/d×3d、 8mg/d×3d、4mg/d×3d,共15天。总共27 天为一疗程，第28天停用。
病因不清
遗传易感性：白人易感性最高。
自身免疫：以T细胞免疫为主的自身免疫功能 异常。
病毒感染：动物中为Theiler病毒；人类中疱疹 病毒6（HHV-6），EB病毒（EBV） ，嗜人T 细胞病毒I型。
其他因素：雌激素、尿酸、血脂等。
常见的症状和体征。 相关的症状和体征。 发作、复发和缓解的定义。 临床类型 特征性的体征。
３．缓解期：抗复发的中药治疗。 根据“虚 则补之，损者益之”之旨，本病脾肾俱虚为本， 因而治疗以补益脾肾为主，常选用巴戟天、淫 羊藿等温补肾阳；肉苁蓉、沙苑子、女贞子、 菟丝子等以阳中求阴，阴中求阳，共起填补肾 精、扶助肾气之作用。加用党参、白术健脾理 气，酌加何首乌、黄精等药以加强益气养阴生 血之功。黄芪、莪术、巴戟天、山萸肉、杜仲 等多种中药都具有调节免疫作用。
地理分布：南半球和北半球随纬度增加发病频度均增 加，但纬度在65度以上的地区趋于下降。
人种：白种人风险性最高。
Faroe岛：发生流行。
患病率：英国患病率在90~200/10万，德国为63/10万， 美国在45~200/10万，澳大利亚在11~74/10万，日本 在0.9~10/万，印度0.2~1.3/10万，科威特1986年为 8.3/10万，2003年为25~30/10万。
动风证
症状：肢体拘急、头晕目眩、肢颤头摇 、肢体抽搐、视歧、头重脚轻、脉弦。
MRI、脑脊液免疫学检查及诱发电 位仅作为确定诊断补充依据。 尤其是 MRI在诊断MS患者能够提供客观的独特 的敏感性和病理解剖改变。其次是脑脊 液检查反应炎症和免疫学改变。诱发电 位（VEP）提供了损害的改变。
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。
②、小脑幕下至少有1个病灶。
③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。
原发进展型(primary progressive MS, PPMS)：临床 发病后病情呈进行性发展，神经功能进行性减退。
进展复发型(progressive-relapsing MS, PRMS)：在 病情进行性发展的基础上，患者仍有发作。此类型相 对较少。
A:复发-缓解型 C: 原发进展型 B:继发进展型 D:进展复发型
②、临床起病3个月内首次检查MRI，但起病后3个月或3 个月以上行再次的MRI检查显示有新的病灶强化者， 考虑复发。如果MRI没有强化病灶，3个月后再次进行 MRI检查，显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时， 仍符合时间上的复发。
以上2条标准中满足任何1条时，即符合MRI时间 上复发缓解的诊断标准。
脾气虚证
症状：劳累后症状加重、倦怠乏力、肢 体困重、食少纳呆、面色少华、自汗、 出虚汗或容易汗出、口淡、苔白腻。
痰湿热证
症状：肢体困重、头蒙如裹、头晕目眩 、视歧、视力减退、足跟痛、酸重痛、 呕吐、排尿无力、苔白腻或黄腻、脉滑 或滑数。
血瘀证
症状：肌肤肢体麻木、局部感觉发紧或 束带感、肢体拘急、肢体关节刺痛、面 色晦暗、面色黧黑、舌黯、脉紧。
⑴ 干扰素-β（具有循证医学证据）治疗：用于治疗 MS的干扰素-β有两种，即干扰素-β1a和干扰素-β1b。 前者是糖基化的重组动物细胞产物，与天然干扰素的 氨基酸序列完全相同；后者是大肠杆菌产生的非糖基 化细菌细胞产物，其17位的丝氨酸被半胱氨酸所取代。 有无糖基化的结构差异导致两者的临床特性不同：① 带糖基的干扰素-β1a活性远远大于不带糖基的干扰素β1b，前者的活性是后者的8~9倍。②临床应用时产生 的中和抗体也不同，前者使用后产生的中和抗体时间 较长，浓度较低，影响药物的疗效弱，而后者使用后 患者在很短时间内产生大量的中和抗体，影响药物疗
多发性硬化
一、定义
多发性硬化（ＭＳ）
是一种以中枢神经系 统白质炎症性脱髓鞘 病变为主要特点的自 身免疫介导性疾病， 可能是遗传易感个体 与环境因素作用而发 生的自身免疫过程。
发病年龄：最早3岁，最大67岁；高峰在20~30岁，极 少始于10岁之前和60岁以后。
男女之比：1：1.4~3.1。
IgG合成增加： 90%患者为3.3mg/dl 高IgG指数：90%的患者为0.7 IgG寡克隆带：见于90%患者 MBP：正常小于1ng/Ml，80%的患者升高
2005年M cDonald (修订版)诊断标 准见下表：
急性播散性脑脊髓炎 Lyme病 HIV相关性脊髓病 HTLV-1脊髓病 神经梅毒
急性期治以解表驱邪（中药与刮痧） 缓解期治以益气健脾，补益肝肾
肝肾阴虚证
症状：遇热症状加重、盗汗、手足心热 、阵发烘热、视歧、视力减退、腰膝疼 痛、足跟痛、酸重痛、骨蒸潮热、健忘 、急躁易怒、颧红、舌红、少苔、脉细 。
脾肾阳虚证
症状：遇冷症状加重、四肢凉、下肢冷 甚、肢体关节冷痛、肢体关节僵硬、面 色晄白、经常畏寒、排便无力、便秘、 小便失禁、遗尿、阳痿、性欲减退、智 力减退、失聪、脉沉。
效强，因此疗效较差。
干扰素-β对MS的治疗作用：此药主要针对 MS的隐匿病理状态，这种状态在临床未 出现症状之前但在MRI 上可以看到明显 的病灶出现。临床研究证实，干扰素-β 的治疗能减少MS的复发，减少MRI上的病 灶，减慢持续性残障程度的进展和脑萎
缩的发生。
二、进展型MS的治疗
PML SLE 结节性多发动脉炎 干燥综合征
白塞病 类肉瘤病 副肿瘤综合征 亚急性联合变性 中枢神经系统淋巴瘤 肾上腺脑白质营养不良 Arnold-Chiari畸形 遗传性痉挛性截瘫
其他因素：卒中、病毒 性脑炎、颈椎病、肿瘤 等
VEP(视诱发电位)：85%确诊和58%疑诊 为MS的患者异常，双眼P100潜伏期异常
复发缓解型(relapsing-remitting MS, RRMS)：临床 呈急性发作，在数天或数周（治疗或非治疗后）后病 情趋于缓解，临床神经功能几乎完全恢复。
继发进展型(secondary progressive MS, SPMS)： 常在RRMS的基础上，每次发作后临床神经功能不能 完全恢复，神经功能呈阶梯样减退。
运动：肌无力、痉挛状态、反射（反 射亢进、病理征、腹壁反射消失）
感觉：震动觉/位置觉障碍、痛觉温觉 或触觉障碍、疼痛、Lhermitte征。
小脑：共济失调（肢体/步态/躯干）、 震颤、眼震（脑干或小脑）、构音障 碍、Charcot三联征（构音障碍、震颤、 失调步态）
颅神经/脑干：视觉受累、眼球运动障 碍、第V/VII/VIII颅神经损害、球麻痹、 眩晕。
自主神经：膀胱功能障碍、直肠功能障 碍、性功能障碍、其他（出汗和血管功 能障碍）
高级皮层功能障碍：抑郁、欣快、认知 异常
混杂因素：疲劳
限局性肌张力障碍 周围神经损害 不宁腿 歇斯底里
癫痫发作 头痛 三叉神经痛 发作性瘙痒 舞蹈症/手足徐动症 肌阵挛 半侧面肌痉挛
发病10年后使70%的患者不能从事全日制工作 MS本身极少引起死亡。死因常为并发症如误吸、
肺炎、褥疮、泌尿系感染、自杀等
由于治疗和护理的进展，平均生存时间已从发病 后25年提高到35年
西医治疗MS 中西医结合Βιβλιοθήκη Baidu疗MS
一．复发-缓解型MS的治疗
复发-缓解型MS的治疗 复发-缓解型MS急性期的治疗 复发-缓解型MS缓解期的治疗
成像方法：T1、T2、FLAIR、DW、DTI、 MR波谱分析。
强化病灶：活动病灶的表现
90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
蛋白：正常或50%的患者中轻度增高 葡萄糖：正常 淋巴细胞：66%的患者正常，余5~20个/dl IgG：大约70%升高
④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
特征性的体征
核间性眼肌麻痹 Lhermitte（低头曲颈
触电样征）征
①、在临床起病3个月后或3个月以上，第1次检查MRI显 示仍有病灶强化者，考虑时间上复发。如果MRI没有 强化病灶，3个月后再次进行MRI检查，显示有新发的 T2病灶或新的强化病灶时，仍符合时间上的复发。
2．恢复期（治疗期）：以中药为主，以改善 症状，提高生存质量为目的，治病求本。以 补益脾肾，活血化瘀为主。用黄芪、党参、白 术、仙灵脾、巴戟天、山萸肉以补益脾肾；当 归、川芎、赤芍、丹参活血化瘀为主。 用中 药进行整体调整的同时运用多种维生素及神经 保护药物：VB1、VC、VB12、脑蛋白水解物、 胞二磷胆碱等以营养和保护神经细胞，改善症 状，减轻病人痛苦。同时在此期间应积极进行 康复治疗，如针灸、推拿、医疗体育疗法等。
（2）大剂量人体丙种球蛋白静脉滴注治疗： 经临床实验证明此疗法也有明显疗效。具 体用法为人体丙种球蛋白0.4g/kg加液体 中静脉滴注，每日一次，连用5d为一疗程， 5d后如没有疗效时不建议再用；如果有疗 效，但疗效不是特别满意时可继续应用， 每周用一次，剂量仍是0.4g/kg，连用3 ~4周。另外，国外有学者应用大剂量免疫 球蛋白G静脉滴注治疗复发-缓解型有效， 但对进展型MS无效.