扩张型心肌病的诊治

病理
肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可伴钙
化、心内膜增厚及纤维化，附
壁血栓多在心尖部形成。
光镜下：心肌纤维增粗、变性、坏死及 纤维化，少量炎性细胞浸润。 电镜下：线粒体数目增多，线粒体嵴部 分或全部消失。
临床表现
本病起病缓慢，常先发生心脏扩 大，早期无明显症状，可有心律失常、 不典型胸痛等，以后出现活动时心悸、 胸闷、气促、乏力，进而出现呼吸困 难、肺水肿乃至全身水肿等心衰表现。 本病特点：心脏扩大、心律不齐、 心力衰竭。
病因
④抗体介导心肌免疫损伤的机制
病毒感染与自身免疫应答
抗ADP/ATP载体抗体
抗β 1-受体抗体
电压门控钙通道
受体门控钙通道
细胞钙超载 细胞损害 心脏扩大 扩张型心肌病
病因
二、与冠状动脉微循环栓塞引起心 肌缺血有关 三、与家族/遗传性因素有关 四、与酒精中毒有关 五、与原虫感染相关 六、某些代谢过程的障碍
病程可分为三阶段：
查体 无症状期
可正常
胸片
ECG
UCG
LVDD 5-6.5cm EF 40%-50%
心脏轻度增大 非特异性改变
乏力、气促、 有症状期 舒张早期奔马 律
心胸比>0.5
心律失常、 QRS低电压等
LVDD 6.5-7.5cm EF 20%-40%
心功能进一步下 降
晚期
心脏扩大、奔 马律、肺及体 循环淤血
1/4# Bid
1/2# பைடு நூலகம்id
3/4# Bid
1# Bid
5/4# Bid 1# Bid 5/4# Bid 1# Qd
1# Qd 1# Qd 1# Qd 2# Qd
3/2# Bid
2# Bid
5/2# Bid
5# Qd
1/2# Qd
1/2# Qd
1/2# Qd
1# Qd
1# Qd
1# Qd
治疗效果
诊断
WHO/ISFC定义：对于左心室或双 心室扩大和心室收缩功能受损为 特征的患者可以诊断为扩张型心 肌病。 家族遗传性DCM的诊断建立在家 系中有两个或两个以上的患者， 或者在患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
鉴别诊断
1. 2. 3. 4. 5. 6. 风湿性心脏病 高血压性心脏病 心包积液 冠心病 先天性心脏病 继发性心脏病等
治疗
1.一般治疗：避免劳累、低盐饮食、加
强营养，积极寻找并除去如感染等
致病因素；
治疗
2.内科治疗： ①治疗心衰：强心、利尿、扩血管等； ②心肌保护：β 1-受体阻断剂可预防扩心恶 化、改善症状和心功能。用药从小剂量开 始，适用于心率快、室性心律失常，抗 β 1-受体抗体阳性的患者。 ③改善心肌能量代谢：辅酶Q10等； ④防治栓塞、猝死等； ⑤起搏器治疗：对于QRS>0.14s、二尖瓣返 流>0.45s及心室充盈时间<0.2s者有效。
治疗
3.外科治疗：动力性心肌成形术、部分
左室切除、心脏移植等。
病例两则
病例一
患者：王X 性别：女 年龄：29岁 首诊时间：2007.7.12 病史：活动时胸闷心悸一周 查体：P：86次/分，律齐，心脏无杂音， BP:104/78mmHg 辅检：UCG：左室增大伴活动减弱 LVDd 74mm,LVDs 65mm,EF 25.4% ECG：CLBBB，窦速，电轴左偏 诊断：扩张型心肌病 治疗：β 受体阻滞剂+ARB
普大心，肺淤 同上 血征等
辅助检查
1.超声心动图
“一大”：心脏四腔均增大，以左室扩大为主；
“二小”：二尖瓣开放幅度变小，二尖瓣及三 尖瓣相对关闭不全； “三薄”：室间隔及左室后壁多变薄； “四弱”：室间隔及左室后壁运动弥漫性减弱； 可通过测定左室舒张末期内径及射血分数来反 映心室收缩功能。心尖部常可及附壁血栓。
谢谢
1# Qd
1# Qd
3/2# Qd
2# Qd
代文 (80mg)
2# Qd
2# Qd
2# Qd
治疗效果
预后及预防
预后：一旦发生心衰则预后不良， 5年随访病死率35%，10年随访病 死率70%。 预防：对病毒性心肌炎的预防与治 疗（一级预防）,对无心衰的DCM 进行早期干预，应用ACEI、ARB、 β 受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗 （二级预防）。
治疗经过
治
日期 07.7.11 07.7.24 07.7.31 07.9.11 07.12.4 08.3.23 08.4.1 08.5.20 08.7.5 药物 08.9.9
疗
过
程
08.11.4 至今
达利全 (6.25mg) 倍他乐克 缓释片 (47.5mg)
必洛斯 (8mg) 代文 (80mg)
治疗经过
治
日期 药物
疗
过
程
09.8.11 至今
09.1.20 09.2.10 09.3.3 09.3.31 09.4.21 09.5.20 09.6.30 康忻 (5mg)
1/4# Qd 1/2# Qd
1# Qd
5/4# Qd 5/4# Qd 3/2# Qd 7/4# Qd
2# Qd
必洛斯 1/2# Qd (8mg)
辅助检查
2.心电图
常有左室或双心室肥大心电图表现，QRS低 电压，少数病例有病理性Q波、广泛ST-T改 变。心律失常以室性心律失常、房颤、房室 传导阻滞及束支传导阻滞多见。
3. X线检查
心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血征等。
辅助检查
4. 心导管检查 5.心内膜心肌活检
6.放射性核素显像
7.免疫学检查
• 年发病率5～10/10万，并呈增 长趋势 • 男性:女性 2.5:1 • 平均发病年龄:40岁，家族遗 传性DCM起病较早 • 常伴心律失常，年死亡率25% ～45%，猝死发生率30%
病因
一、病毒及自身免疫因素
①病毒感染 55%扩心及病毒性心肌炎患者心肌中检测到肠 病毒RNA。 ②自身免疫反应 患者血清中检测到抗心肌抗体，如抗ADP/ATP载 体抗体，抗β 1-受体抗体、抗肌球蛋白抗体等。 抗体的产生可能与病毒感染后诱导机体自身免 疫应答有关。 ③免疫细胞及细胞因子 新近报导DCM患者Th2细胞占主导，体液免疫反 应是DCM的主要发病机制之一。
扩张型心肌 病的诊治
浙一医院 陈君柱
主要内容
• • • • • • • 概述 病因及病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防
概述
• 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy , DCM)是一种以左心室或双心室腔扩大、心
肌收缩功能障碍为主要特征的原因不明的心
肌疾病，是除了冠心病及高血压外能导致心 力衰竭的主要病因之一。
治疗效果
治疗前胸片
治疗后胸片
病例二
患者：陈XX 性别：女 年龄：69岁 首诊时间：2009.1.20 病史：活动时胸闷、气促半年余 查体：P：82次/分，律齐，心脏无杂音， BP:126/70mmHg 辅检：UCG：左房左室明显增大，左心功能差 LVDd 71mm,LVDs 62mm,EF 33% 诊断：扩张型心肌病 治疗：β 受体阻滞剂+ARB