肾病综合征
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肾病综合征 PPT
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药：邦亭1ku肌注，舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
（三膜一局一微小）
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。
原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分 解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用， 引发口腔溃疡。
措施：1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。
肾病综合征治疗方案
肾病综合征治疗方案一、引言肾病综合征是一种较为严重的肾脏疾病，主要表现为蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等症状。
针对肾病综合征的治疗，需结合患者的具体病情，采取综合性的治疗措施，以达到缓解症状、控制病情发展、保护肾脏功能的目的。
二、治疗方案药物治疗为主药物治疗是肾病综合征的基础治疗手段，包括利尿剂、降压药、降脂药等。
利尿剂有助于消除水肿，降压药可降低高血压对肾脏的损害，降脂药则有助于改善血脂异常。
此外，还可根据患者情况选用其他药物进行辅助治疗。
激素与免疫抑制剂激素和免疫抑制剂是治疗肾病综合征的常用药物。
激素可抑制炎症反应，减轻肾小球损害，有助于蛋白尿的缓解。
免疫抑制剂则可降低免疫反应，减少免疫复合物对肾脏的损害。
使用时需根据患者病情和反应进行调整，同时注意药物副作用的监测。
细胞毒药物应用对于病情较重或激素、免疫抑制剂治疗效果不佳的患者，可考虑使用细胞毒药物。
这类药物可进一步抑制免疫反应，减轻肾小球损害，但需注意其副作用较大，应在医生指导下使用。
减轻蛋白尿症状蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，需积极采取措施减轻症状。
除药物治疗外，患者还需保持良好的生活习惯，如低盐饮食、限制蛋白质摄入等，以减轻肾脏负担，降低蛋白尿水平。
降低白蛋白水平肾病综合征患者往往伴有低白蛋白血症，需采取措施提高白蛋白水平。
这包括适当补充优质蛋白、改善营养状况等。
同时，还需关注患者的肝功能，确保白蛋白的合成与代谢正常。
升高球性比容球性比容是反映红细胞形态和功能的指标，肾病综合征患者可能出现球性比容下降。
为改善红细胞形态和功能，可适当补充铁剂、叶酸等造血原料，促进红细胞生成。
同时，治疗过程中的监测和调整也是至关重要的。
手术治疗肾移植对于某些病情严重、肾功能严重受损的肾病综合征患者，肾移植可能是有效的治疗方法。
肾移植能够替代受损的肾脏，恢复正常的肾功能，但需注意移植手术的风险及术后免疫抑制剂的使用和监测。
透析治疗辅助对于肾病综合征导致的急性肾衰竭或慢性肾功能不全患者，透析治疗可作为辅助治疗手段。
肾病综合征健康宣教
数据收集：通过问卷调查、访谈、观察等方式收集数据
分析方法：采用定性和定量分析方法，如内容分析、相关性分析等
结果反馈：将评价结果反馈给相关人员，以便改进健康促进计划
评价结果
健康促进计划实施后，患者对疾病的认识和自我管理能力得到提高。
01
患者对医疗保健服务的满意度得到提高。
03
健康促进计划实施后，医疗保健资源的利用得到优化。
肾病综合征健康宣教
演讲人
目录
01.
基本概述
02.
诊断与鉴别诊断
03.
危险行为因素
04.
健康教育策略
05.
健康促进计划
06.
健康促进计划评价
基本概述
肾病综合征定义
01
04
02
03
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
肾病综合征的病因包括原发性和继发性，原发性肾病综合征的病因尚不明确，继发性肾病综合征的病因包括糖尿病、高血压等。
06
低蛋白血症：血液中蛋白质含量降低
07
高脂血症：血液中脂肪含量增加
08
诊断与鉴别诊断
诊断标准
高脂血症：血清胆固醇大于5
水肿：可表现为全身水肿或局部水肿
低蛋白血症：血清白蛋白小于30g/L
并发症：如感染、血栓形成、急性肾衰竭等
大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量大于3
鉴别诊断
原发性肾病综合征：由肾脏疾病引起，如肾小球肾炎、肾病综合征等
03
健康效果改善率：通过健康促进计划，肾病综合征患者健康状况改善的比例
04
患者满意度：对健康促进计划的满意度和认可度
05
医疗资源利用效率：通过健康促进计划，医疗资源利用效率提高的程度
肾病综合征
肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
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第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征PPT课件
免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
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15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
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42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合征
狼疮抗凝物质
狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种，常见于系统性红斑狼疮 等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。 涉及疾病：
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
不需预防用药。有感染时及时选用 敏感、强效、无肾毒性的抗生素。
急性肾衰竭
及时血透，积极治疗基础病，利尿， 碱化尿液。
血栓及栓塞
抗凝，抗血小板聚集。
蛋白质及脂肪代谢紊乱
降脂药，ACEI及中药黄芪。
对症治疗
治疗
1.利尿消肿 ①利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴
钾利尿剂，白蛋白。 ②利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发
肾病综合征
2019.05
目录
01 概述 03 病理生理变化 05 临床表现 07 治疗及护理
四川大学华西医院医学课件：肾病综合征
病毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱
疹、人类免疫缺陷病
原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫
继发性肾病综合征病因
2. 药物
金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂
3. 毒素与过敏
蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、 百日咳等
4. 免疫性疾病
SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结 肠炎、干燥综合征
纤维蛋白质增加(产生凝血，血栓)
四、高脂血症
机理
➢ 由于低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促 进脂肪代谢，甘油三脂、胆固醇合成增加
➢ LDL在产生氧化(OXCDL)可直接促进系膜细胞 肾小管上皮细胞增生，促进炎症反应
➢ NO产生减少，促进肾脏损伤进展，肾动脉粥 样硬化
临床表现
无特殊，血脂检查胆固醇、甘油三脂升高 低密度脂蛋白↑，易形成血栓
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性肾小球硬化 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎
膜性肾病
糖尿病 肾淀粉样变 多发性骨髓病
微小病变
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化
膜性肾病
膜增殖性肾小球肾炎
新月体肾炎
临床表现与病理生理改变
➢ 大量蛋白尿 ➢ 水肿(水钠潴留) ➢ 低蛋白血症 ➢ 高脂血症
状腺、消化道肿瘤等
(4) 糖尿病，餐后血糖升高的糖尿病 (5) 血管炎性肾病：临床特点多脏器改变
① 尿中RBC出现 ② 临床改变多样化，常易误诊
诊断
诊断标准 ➢ 尿蛋白>3.5g/24h ➢ 血浆白蛋白<30g/L ➢ 血脂中、胆固醇、甘油三脂均升
高、水肿
诊断
诊断中注意事项
➢ 是原发性肾病综合征还是继发性肾病心衰
疹、人类免疫缺陷病
原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫
继发性肾病综合征病因
2. 药物
金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂
3. 毒素与过敏
蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、 百日咳等
4. 免疫性疾病
SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结 肠炎、干燥综合征
纤维蛋白质增加(产生凝血，血栓)
四、高脂血症
机理
➢ 由于低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促 进脂肪代谢，甘油三脂、胆固醇合成增加
➢ LDL在产生氧化(OXCDL)可直接促进系膜细胞 肾小管上皮细胞增生，促进炎症反应
➢ NO产生减少，促进肾脏损伤进展，肾动脉粥 样硬化
临床表现
无特殊，血脂检查胆固醇、甘油三脂升高 低密度脂蛋白↑，易形成血栓
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性肾小球硬化 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎
膜性肾病
糖尿病 肾淀粉样变 多发性骨髓病
微小病变
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化
膜性肾病
膜增殖性肾小球肾炎
新月体肾炎
临床表现与病理生理改变
➢ 大量蛋白尿 ➢ 水肿(水钠潴留) ➢ 低蛋白血症 ➢ 高脂血症
状腺、消化道肿瘤等
(4) 糖尿病，餐后血糖升高的糖尿病 (5) 血管炎性肾病：临床特点多脏器改变
① 尿中RBC出现 ② 临床改变多样化，常易误诊
诊断
诊断标准 ➢ 尿蛋白>3.5g/24h ➢ 血浆白蛋白<30g/L ➢ 血脂中、胆固醇、甘油三脂均升
高、水肿
诊断
诊断中注意事项
➢ 是原发性肾病综合征还是继发性肾病心衰
简述肾病综合征的临床特点
简述肾病综合征的临床特点
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其临床特点主要包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。
这些症状可能导致患者生活质量下降，如果不及时治疗，可能会进一步发展为肾功能不全。
首先，大量蛋白尿是肾病综合征的核心症状。
患者的尿蛋白含量异常升高，尿中泡沫增多，且不易消散。
这是由于肾小球滤过膜受损，导致蛋白质漏出增加。
其次，低白蛋白血症是肾病综合征的另一个重要特征。
由于蛋白质从尿中大量流失，血浆白蛋白浓度降低，可能导致水肿、营养不良和免疫功能下降等后果。
此外，高脂血症也是肾病综合征常见的临床表现之一。
患者血液中的脂质成分异常升高，包括胆固醇和甘油三酯等。
这可能与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白代谢异常有关。
最后，水肿是肾病综合征的常见症状之一。
由于低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内渗入组织间隙，从而引起水肿。
水肿的部位以双下肢、眼睑和腹部等下垂部位为主。
需要注意的是，肾病综合征的症状可能因个体差异而有所不同。
在治疗过程中，医生会根据患者的具体情况制定治疗方案，包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变等。
同时，患者应保持积极的心态，配合医生的治疗建议，以期早日康复。
肾病综合征诊断标准
肾病综合征诊断标准肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）是一组以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征，是一种常见的肾小球疾病。
肾病综合征的诊断标准是非常重要的，它能够帮助医生准确诊断患者的病情，为患者提供合理的治疗方案。
下面将介绍肾病综合征的诊断标准。
一、临床表现。
1. 蛋白尿，24小时尿蛋白排泄量＞3.5g/24h或尿蛋白/肌酐比值＞3.5mg/mmol。
2. 低蛋白血症，血清白蛋白＜30g/L。
3. 水肿，以面部水肿为主，严重者可出现全身水肿。
4. 高脂血症，血清胆固醇和/或三酰甘油升高。
二、实验室检查。
1. 尿常规，蛋白尿、红细胞、白细胞、管型、上皮细胞等异常。
2. 血常规，白细胞计数正常或减少，红细胞计数正常或减少，血小板计数正常或减少。
3. 肝肾功能检查，肝功能正常，血清肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
4. 血脂代谢检查，血清胆固醇和三酰甘油升高。
三、肾脏组织学检查。
1. 肾活检显示病理改变符合肾病综合征的特征。
2. 电镜下可见肾小球基底膜增厚、足细胞脚突消失或模糊。
四、其他辅助检查。
1. 肾脏超声检查，双肾大小正常或轻度增大，肾实质回声增强。
2. 肾脏CT或MRI检查，双肾大小正常或轻度增大，肾实质密度均匀增高。
3. 免疫学检查，ANA、dsDNA、抗GBM抗体等检测结果阴性或阳性。
以上就是肾病综合征的诊断标准，通过对临床表现、实验室检查、肾脏组织学检查和其他辅助检查的综合分析，可以准确诊断肾病综合征，为患者提供及时、有效的治疗方案。
希望本文对大家有所帮助。
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（Nephrotic Syndrome, NS)
肾病综合征
临床病例：
马某某，女，17岁，颜面部及双下肢浮肿5天入 院。 既往无特殊病史。 查体： T .36℃，P. 65次/分，R. 20次/分，B.P. 130/80mmHg，颜面及眼睑浮肿，双肺（-）， 腹部移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿。 门诊辅助检查：血白蛋白:16.4g/L，肾功尿素 氮:11.42mmol/L;肌酐:160umol/L;尿常规：蛋白 质:3+。
诊断步骤
初诊：肾病综合征
浮肿，低蛋白血症，尿蛋白3+
入院后查血脂高，尿蛋白定量8700mg/24h
进一步诊断：原发性肾病综合征
青年女性，无皮疹， 肝炎标志物（-），免疫及补体（-）
最后诊断：原发性肾病综合征（微小病变）合并急性肾功能衰竭
肾穿刺活检结果：微小病变型肾病 伴肌酐高
【治疗】
一般治疗
对症治疗 抑制免疫与炎症反应 中医中药治疗 并发症防治
糖尿病肾病； 系统性红斑狼疮性肾炎； 肾淀粉样变性； 骨髓瘤性肾病； 过敏性紫癜肾炎；乙肝 淋巴瘤∕实体瘤 相关性肾小球肾炎 性肾病
【病理生理】
大量蛋白尿
①分子屏障损伤-允许特定pro(分子量2-4万）通过
②电荷屏障损伤-负电荷 ③肾小球血流动力学改变：高灌注、高滤过（高 BP/高PRO饮食/大量输注血浆PRO)
系膜毛细血管性肾小球肾炎 〔膜增〕
光镜 - 系膜细胞和系膜基质弥漫重 度增生，插入肾小球基底膜和 内皮细胞之间，使毛细血管袢 呈现“双轨征”
免疫病理
IgG和C3呈颗粒状于 系膜区及毛细血管壁沉积
-
电镜
-
系膜区和内皮下可见电子致 密物沉积
系膜毛细血管性肾小炎肾炎〔膜增〕
临床特点
青壮年、男性多见 ¼患者上感后发作，呈急性肾炎综合征 50%-60%肾病综合征，几乎均伴血尿 高血压、肾损、贫血出现早，病情多持续进 展 50%-70% C3持续低----本病重要提示 对激素、细胞毒药反应差，进展快 发病10年后50%进入慢性肾衰
融合（特征性改变）
微小病变型肾病
临床特点
• 好发于儿童（80%-90%）或>60岁老年人
• 典型肾综，罕见肉眼血尿，15%镜下血尿 • 无持续高血压及肾功能减退 • 自愈倾向（30-40%），对糖皮质激素敏感 • 复发高（60%），可转变局灶节段肾小球化
局灶性节段性肾小球硬化
光
镜 - 局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增
逐渐增厚
免疫病理- IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜
-
早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物， 常伴有广泛足突融合
膜性肾病
临床特点
好发于中老年，我国原发性NS的20% 80%表现为NS，30%可伴镜下血尿 一般无肉眼血尿 常伴高凝状态， 肾静脉血栓发生率40-50%
约20-30%患者的临床表现可自发缓解
• 大量蛋白尿、NS，3/4有血尿 • 确诊时半数患者有高血压，30%有肾功能减退 • 对激素和细胞毒药物反应差（近年研究发现 50%有效， 慢，平均缓解期4月，是否有效与预后相关）
膜性肾病
光镜- 肾小球弥漫性病变
早期: 基底膜上皮侧见多数排列整齐的
嗜复红小颗粒（Masson染色）
晚期：钉突形成（嗜银染色），基底膜
一般治疗
㈠ 休息：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水 肿消失、一般情况好转后，可起床活动（避免血栓形成）。
㈡ 饮食: 蛋白质: 正常量0.8－1.0g/（kg.d），优质 脂肪：不饱和脂肪酸（植物油、鱼油）
盐： 低盐饮食＜3g/d
热量充分＞126-147kj(30-35kcal)/kg/day
水肿
原发于肾内的钠、水潴留因素
高脂血症
肝合成脂蛋白 脂蛋白分解 高脂血症
病理生理示意图
各种原因
肾小球滤过膜屏障受损 大量蛋白尿 水分自血管外溢 组织间隙胸腹腔 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 肾小球旁器 肝脏合成蛋白增加 有效循环血容量 下丘脑 高脂血症 脂蛋白合成增加 白蛋白合成增加
肾血流量
肾小球滤过率
• 无需预防
• 明确感染，及时 治疗
• 白蛋白<20g/L
• 抗凝药物 • 抗血小板药物 • 已有栓塞溶栓
• 利尿
• 透析 • 治疗原发病
• ACEI/ARB
• 中药黄芪 • 降脂药（他汀及 贝特类）
【预后】
NS预后的个体差异很大 ① 病理类型
临床病例：
马某某，女，17岁，颜面部及双下肢浮肿5天入 院。 既往无特殊病史。 查体： T .36℃，P. 65次/分，R. 20次/分，B.P. 130/80mmHg，颜面及眼睑浮肿，双肺（-）， 腹部移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿。 门诊辅助检查：血白蛋白:16.4g/L，肾功尿素 氮:11.42mmol/L;肌酐:160umol/L;尿常规：蛋白 质:3+。
病程缓慢，5-10年后逐渐肾功能损害 疗效与分期有关，60%早期未出现钉突者 积极治疗可临床缓解
系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎
光镜-小球系膜cell和基质弥漫增生（轻中重） 免疫病理 ①IgA肾病 ：IgA沉积为主 ②非IgA系膜增生肾小球肾炎： IgG /IgM 沉积为主 均常伴有C3于肾小球系膜区、或系膜区 及毛细血管壁呈颗粒样沉积。
电镜 - 在系膜区可见到电子致密物
系膜增生性肾小球肾炎
临床特点
中国发病率高，原发性NS中30%
50%患者有前驱感染，可于上感后急性起病， 甚至表现为急性肾炎综合征
非IgA50%表现为NS、70%伴有血尿；IgA15% 表现为NS，几乎均有血尿 对激素反应与病变轻重有关 随肾脏病变由轻到重，肾功不全及高血压发病 逐渐增加。
多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应肾小 管萎缩、肾间质纤维化。
免疫病理 - IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电 镜 - 肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM
分离，及裸露的GBM节段
局灶性节段性肾小球硬化
临床特点
• 占原发性NS的5%-10%
• 好发于青少年男性，起病隐匿，部分微小转变
扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现ARF。
原 ②管型堵塞肾小管 因
滤过率骤然减少
①肾间质高度水肿压迫肾小管
小管腔压高压 肾小球 小管上皮细胞损伤、坏死
肾脏病理 - 肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小
管可为正常、或部分细胞变性、坏死，肾小管 腔内有大量蛋白管型
临床表现 - 微小病变型多，多无诱因，少尿或无尿，扩容
④NS时血小板功能亢进
⑤利尿药和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态
⑥肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡
部位 - 肾静脉血栓常见（10%-50%，3/4慢性形成，无症状）。
肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、
下腔静脉、冠状血管血栓和脑 血管血栓
后果 - 影响NS疗效和预后。
三、急性肾衰竭
有效血容量不足 肾血流量下降 肾前性氮质血症
①血清HBV抗原阳性
②患肾小球肾炎，除外狼疮肾炎等继发肾炎
③肾活检切片中找到HBV抗原
四 糖尿病肾病
中老年
病程>10年糖尿病者 尿微量白蛋白（早期） 大量蛋白尿 糖尿病病史、特征性眼底改变 必要时肾脏穿刺明确诊断 NS
五 肾淀粉样变性
好发中老年，是全身多器官受累的一部分
原发性淀粉样变性 - 主要累及心、肾、消化道（包括舌）
【并发症】
一、感染
原因 - 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及糖皮质激素治疗
部位- 呼吸道、泌尿道、皮肤 后果- NS复发和疗效不佳的主要原因
二、血栓、栓塞并发症
原 因
①血液浓缩（有效血容量减少）
②高脂血症使血液粘度
③某些蛋白质（抗凝因子凝血酶Ⅲ）从尿中丢失，及肝
代偿合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡
【诊 断】
诊断步骤
确诊NS
三高一低
病因分类
排除继发/遗传
判定有无并发症
一高一低
确诊原发
确定病理类型 肾穿刺活检
【诊断标准】
“三高一低”
① ②
尿蛋白≥3.5g/d 低白蛋白血症≤30g/L
诊断所 必需
③ 水肿 ④ 血脂升高
【鉴别诊断】
一 过敏性紫癜肾炎
青少年多发，典型 皮肤紫癜，关节痛、 腹痛及黑便等。 皮疹后1-4周左右 出现血尿和（或） 蛋白尿。
对症治疗
利尿消肿；原则：不应过快过猛
• 噻嗪类、储钾利尿剂、袢利尿剂
• 其他：渗透性利尿剂、白蛋白等
减少尿蛋白：有效延缓肾功能恶化
• 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂：不依耐于 降全身血压的降尿蛋白作用
降脂治疗
抑制免疫与炎症反应
• 使用原则：起始足量，缓慢减药，长期维持
激素
• 泼尼松1mg/（kg·d），8-12w，部分16周；足量治疗后每2-3周减原用量10%，当减至 20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量；最小有效量（10mg/d）再维持半年左右。
二 系统性红斑狼疮
青少年和中年女性
多系统受损 发热，皮疹（颊部蝶形 红斑，丘疹等），浆膜炎 （急性期多发性浆膜炎）， 关节疼痛，血液系统损 害,心包炎，狼疮肺炎， 狼疮脑病等。 免疫学检查 多种自身抗体
三 HBV相关性肾炎
儿童及青少年
蛋白尿或NS为主要临床表现 病理类型常为膜性肾病，其次系膜毛细血管性肾炎 国内依据以下三点进行诊断：
肾素血管紧张素醛固酮 水钠储留 水肿 抗利尿激素
少尿
原发性NS
肾病综合征
临床病例：
马某某，女，17岁，颜面部及双下肢浮肿5天入 院。 既往无特殊病史。 查体： T .36℃，P. 65次/分，R. 20次/分，B.P. 130/80mmHg，颜面及眼睑浮肿，双肺（-）， 腹部移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿。 门诊辅助检查：血白蛋白:16.4g/L，肾功尿素 氮:11.42mmol/L;肌酐:160umol/L;尿常规：蛋白 质:3+。
诊断步骤
初诊：肾病综合征
浮肿，低蛋白血症，尿蛋白3+
入院后查血脂高，尿蛋白定量8700mg/24h
进一步诊断：原发性肾病综合征
青年女性，无皮疹， 肝炎标志物（-），免疫及补体（-）
最后诊断：原发性肾病综合征（微小病变）合并急性肾功能衰竭
肾穿刺活检结果：微小病变型肾病 伴肌酐高
【治疗】
一般治疗
对症治疗 抑制免疫与炎症反应 中医中药治疗 并发症防治
糖尿病肾病； 系统性红斑狼疮性肾炎； 肾淀粉样变性； 骨髓瘤性肾病； 过敏性紫癜肾炎；乙肝 淋巴瘤∕实体瘤 相关性肾小球肾炎 性肾病
【病理生理】
大量蛋白尿
①分子屏障损伤-允许特定pro(分子量2-4万）通过
②电荷屏障损伤-负电荷 ③肾小球血流动力学改变：高灌注、高滤过（高 BP/高PRO饮食/大量输注血浆PRO)
系膜毛细血管性肾小球肾炎 〔膜增〕
光镜 - 系膜细胞和系膜基质弥漫重 度增生，插入肾小球基底膜和 内皮细胞之间，使毛细血管袢 呈现“双轨征”
免疫病理
IgG和C3呈颗粒状于 系膜区及毛细血管壁沉积
-
电镜
-
系膜区和内皮下可见电子致 密物沉积
系膜毛细血管性肾小炎肾炎〔膜增〕
临床特点
青壮年、男性多见 ¼患者上感后发作，呈急性肾炎综合征 50%-60%肾病综合征，几乎均伴血尿 高血压、肾损、贫血出现早，病情多持续进 展 50%-70% C3持续低----本病重要提示 对激素、细胞毒药反应差，进展快 发病10年后50%进入慢性肾衰
融合（特征性改变）
微小病变型肾病
临床特点
• 好发于儿童（80%-90%）或>60岁老年人
• 典型肾综，罕见肉眼血尿，15%镜下血尿 • 无持续高血压及肾功能减退 • 自愈倾向（30-40%），对糖皮质激素敏感 • 复发高（60%），可转变局灶节段肾小球化
局灶性节段性肾小球硬化
光
镜 - 局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增
逐渐增厚
免疫病理- IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜
-
早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物， 常伴有广泛足突融合
膜性肾病
临床特点
好发于中老年，我国原发性NS的20% 80%表现为NS，30%可伴镜下血尿 一般无肉眼血尿 常伴高凝状态， 肾静脉血栓发生率40-50%
约20-30%患者的临床表现可自发缓解
• 大量蛋白尿、NS，3/4有血尿 • 确诊时半数患者有高血压，30%有肾功能减退 • 对激素和细胞毒药物反应差（近年研究发现 50%有效， 慢，平均缓解期4月，是否有效与预后相关）
膜性肾病
光镜- 肾小球弥漫性病变
早期: 基底膜上皮侧见多数排列整齐的
嗜复红小颗粒（Masson染色）
晚期：钉突形成（嗜银染色），基底膜
一般治疗
㈠ 休息：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水 肿消失、一般情况好转后，可起床活动（避免血栓形成）。
㈡ 饮食: 蛋白质: 正常量0.8－1.0g/（kg.d），优质 脂肪：不饱和脂肪酸（植物油、鱼油）
盐： 低盐饮食＜3g/d
热量充分＞126-147kj(30-35kcal)/kg/day
水肿
原发于肾内的钠、水潴留因素
高脂血症
肝合成脂蛋白 脂蛋白分解 高脂血症
病理生理示意图
各种原因
肾小球滤过膜屏障受损 大量蛋白尿 水分自血管外溢 组织间隙胸腹腔 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 肾小球旁器 肝脏合成蛋白增加 有效循环血容量 下丘脑 高脂血症 脂蛋白合成增加 白蛋白合成增加
肾血流量
肾小球滤过率
• 无需预防
• 明确感染，及时 治疗
• 白蛋白<20g/L
• 抗凝药物 • 抗血小板药物 • 已有栓塞溶栓
• 利尿
• 透析 • 治疗原发病
• ACEI/ARB
• 中药黄芪 • 降脂药（他汀及 贝特类）
【预后】
NS预后的个体差异很大 ① 病理类型
临床病例：
马某某，女，17岁，颜面部及双下肢浮肿5天入 院。 既往无特殊病史。 查体： T .36℃，P. 65次/分，R. 20次/分，B.P. 130/80mmHg，颜面及眼睑浮肿，双肺（-）， 腹部移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿。 门诊辅助检查：血白蛋白:16.4g/L，肾功尿素 氮:11.42mmol/L;肌酐:160umol/L;尿常规：蛋白 质:3+。
病程缓慢，5-10年后逐渐肾功能损害 疗效与分期有关，60%早期未出现钉突者 积极治疗可临床缓解
系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎
光镜-小球系膜cell和基质弥漫增生（轻中重） 免疫病理 ①IgA肾病 ：IgA沉积为主 ②非IgA系膜增生肾小球肾炎： IgG /IgM 沉积为主 均常伴有C3于肾小球系膜区、或系膜区 及毛细血管壁呈颗粒样沉积。
电镜 - 在系膜区可见到电子致密物
系膜增生性肾小球肾炎
临床特点
中国发病率高，原发性NS中30%
50%患者有前驱感染，可于上感后急性起病， 甚至表现为急性肾炎综合征
非IgA50%表现为NS、70%伴有血尿；IgA15% 表现为NS，几乎均有血尿 对激素反应与病变轻重有关 随肾脏病变由轻到重，肾功不全及高血压发病 逐渐增加。
多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应肾小 管萎缩、肾间质纤维化。
免疫病理 - IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电 镜 - 肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM
分离，及裸露的GBM节段
局灶性节段性肾小球硬化
临床特点
• 占原发性NS的5%-10%
• 好发于青少年男性，起病隐匿，部分微小转变
扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现ARF。
原 ②管型堵塞肾小管 因
滤过率骤然减少
①肾间质高度水肿压迫肾小管
小管腔压高压 肾小球 小管上皮细胞损伤、坏死
肾脏病理 - 肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小
管可为正常、或部分细胞变性、坏死，肾小管 腔内有大量蛋白管型
临床表现 - 微小病变型多，多无诱因，少尿或无尿，扩容
④NS时血小板功能亢进
⑤利尿药和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态
⑥肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡
部位 - 肾静脉血栓常见（10%-50%，3/4慢性形成，无症状）。
肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、
下腔静脉、冠状血管血栓和脑 血管血栓
后果 - 影响NS疗效和预后。
三、急性肾衰竭
有效血容量不足 肾血流量下降 肾前性氮质血症
①血清HBV抗原阳性
②患肾小球肾炎，除外狼疮肾炎等继发肾炎
③肾活检切片中找到HBV抗原
四 糖尿病肾病
中老年
病程>10年糖尿病者 尿微量白蛋白（早期） 大量蛋白尿 糖尿病病史、特征性眼底改变 必要时肾脏穿刺明确诊断 NS
五 肾淀粉样变性
好发中老年，是全身多器官受累的一部分
原发性淀粉样变性 - 主要累及心、肾、消化道（包括舌）
【并发症】
一、感染
原因 - 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及糖皮质激素治疗
部位- 呼吸道、泌尿道、皮肤 后果- NS复发和疗效不佳的主要原因
二、血栓、栓塞并发症
原 因
①血液浓缩（有效血容量减少）
②高脂血症使血液粘度
③某些蛋白质（抗凝因子凝血酶Ⅲ）从尿中丢失，及肝
代偿合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡
【诊 断】
诊断步骤
确诊NS
三高一低
病因分类
排除继发/遗传
判定有无并发症
一高一低
确诊原发
确定病理类型 肾穿刺活检
【诊断标准】
“三高一低”
① ②
尿蛋白≥3.5g/d 低白蛋白血症≤30g/L
诊断所 必需
③ 水肿 ④ 血脂升高
【鉴别诊断】
一 过敏性紫癜肾炎
青少年多发，典型 皮肤紫癜，关节痛、 腹痛及黑便等。 皮疹后1-4周左右 出现血尿和（或） 蛋白尿。
对症治疗
利尿消肿；原则：不应过快过猛
• 噻嗪类、储钾利尿剂、袢利尿剂
• 其他：渗透性利尿剂、白蛋白等
减少尿蛋白：有效延缓肾功能恶化
• 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂：不依耐于 降全身血压的降尿蛋白作用
降脂治疗
抑制免疫与炎症反应
• 使用原则：起始足量，缓慢减药，长期维持
激素
• 泼尼松1mg/（kg·d），8-12w，部分16周；足量治疗后每2-3周减原用量10%，当减至 20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量；最小有效量（10mg/d）再维持半年左右。
二 系统性红斑狼疮
青少年和中年女性
多系统受损 发热，皮疹（颊部蝶形 红斑，丘疹等），浆膜炎 （急性期多发性浆膜炎）， 关节疼痛，血液系统损 害,心包炎，狼疮肺炎， 狼疮脑病等。 免疫学检查 多种自身抗体
三 HBV相关性肾炎
儿童及青少年
蛋白尿或NS为主要临床表现 病理类型常为膜性肾病，其次系膜毛细血管性肾炎 国内依据以下三点进行诊断：
肾素血管紧张素醛固酮 水钠储留 水肿 抗利尿激素
少尿
原发性NS