干燥综合征(2)
姐妹同患原发性干燥综合征2例报告
抗体 阳性。心脏 ＋ 颈部 血管 ＋ 腮 腺彩超示 双腮腺
区低 回声结 节 ，唾 液流率 ０ ． ５ ｍＬ・ （ １ ５ ａ ｒ ｉ ｎ）～ 。
唇 腺 活检 示腺 体组 织 中见 有 ２个 淋 巴细胞 聚集 的浸
报告 ２例 同胞姐 妹 原发性 干燥 综合 征 患者 ，并 对该 病 的遗传 学易 感性 进行 探讨 。
质 量 逐 渐 减 轻 。入 院前 半 年 ，患 者 因左 侧 肢 体 麻 痹无 力 ，就诊某 院 ，诊 断为 右侧桥 小 脑 区 占位 ，考 虑 听神经 瘤 。考虑 右侧 听神 经瘤 可 以损 伤 同侧皮 质 脊髓 束 （ 或锥 体束 ，支配对 侧肢 体运 动 ）和脊 髓 丘
脑束 （ 传 导对 侧痛 温觉 ）引起对 侧麻 痹无 力 ，该 院
乏 力 。于 当地 私人 诊所 就诊 ，治疗 方 案不 详 ， 自觉 症状 可 稍好 转 。７年前 开 始 上述 症状 逐 渐 加剧 ，伴 右侧 腮 腺 肿 ，触 痛 。既 往 史 ：３ ０余 年 前 因 甲 亢 于 外 院行手 术 治疗 。人 院查体 面颊 部未 见 蝶形 红斑 。
肢肌 肉萎缩 ，右侧鼻唇沟稍浅。人 院后查血常规 ：
酸泼 尼松 ，制 酸护 胃 、营养 神 经及 对症 处理 等 ，症
状缓 解 。
病例 ２ ．女 ，５ ８岁 ，系 病 例 １ 之 胞 妹 。 以 反
复 口干 、眼干 １ ０年 为主诉 于 ２ ０ １ １ 年人 院。人 院前
ｌ Ｏ 年 ，口干 、眼干，伴进食 固体食物时需伴水送 下，时有双眼结膜炎 ，反复双眼磨砂感 ，时伴全身
・ ６ ４。
风 湿病 与关节炎 ２ ０ １ ３年 第 ２卷第 １ ０期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄＡｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ０
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
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THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
路志正治疗干燥综合征经验(二)等
路志正治疗干燥综合征经验(二)等全国名老中医治病经验谈系列――路志正中医世家，主任医师，全国政协委员，卫生部药品评审委员会顾问，北京中医药大学名誉教授，享受国务院颁发的政府特殊津贴。
干燥综合征，也称为口、眼干燥关节炎综合征，属中医“燥证”范畴，好发于40岁以上妇女。
路老认为，临床诊治时要抓住患者的主要症状，分证分期辨证治疗。
以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主。
湿热郁遏，津液失调证表现为口眼干燥，涎腺肿大，口苦口臭，口中黏腻不适，疲乏困倦，四肢沉重，关节疼痛肿胀。
如湿热并重，可选用藿香、佩兰、薏苡仁、白豆蔻、杏仁、清半夏、苍术、厚朴、连翘、滑石、茵陈、秦艽、木瓜、海风藤；若湿偏重，可选用三仁汤或藿朴夏苓汤加减；若热偏重，则选用黄芩滑石汤加减；若病程迁延较长或久治不效，可适当增加紫苏梗、砂仁等以醒脾调气、升清降浊，以助化气祛湿。
三仁汤方药：白通草、白蔻仁、竹叶、厚朴各4克，杏仁、半夏各10克，生薏仁、飞滑石各12克。
用法：水煎（水5杯，煮取3杯），每日1剂，分2次服。
藿朴夏苓汤方药：半夏8克，藿香、川朴花、茯苓、杏仁、薏苡仁、大豆卷、泽泻、红花各10克。
用法：水煎服，每日1剂。
肝肾不足，痰淤痹阻证属阴虚者，表现为腰膝酸软或疼痛，口眼干燥，唾少泪少，两颧潮红，盗汗咽干，失眠多梦，血液黏度增高，面部色素沉着，皮下结节，或皮下紫癜，大便干结，尿显微黄。
方用一贯煎、杞菊地黄丸、桃红四物汤等加减。
如属阳虚者，则见畏寒怕冷，面色白而无华，有色斑，大便稀烂或溏薄，小便清长，夜尿多，舌质淡或胖、边有齿痕、苔白或薄白。
方用金匮肾气丸、右归饮、金刚丸等加减。
（以上方剂具体剂量应在医师指导下使用）单方治病本期主持：郭剑华主任中医师（重庆市中医骨科医院软伤科主任、全国第三批老中医药专家学术经验继承工作指导老师）头痛（二）头痛是最常见的症状之一，许多疾病均可引起头痛，如颅内疾病、五官科疾病、颈椎病、感冒及一些全身性疾病等。
中医认为外感风寒、风热，或内伤肝、脾、肾及气血失调等，均可引起头痛。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
张鸣鹤教授辨治原发性干燥综合征2例
果 。本病与肝脏有着密切 的联系 ， 于２ １年 １月４日初诊 ，年 前 曾在 ００ ２ １ 但也涉及其他 的脏腑 ， 使得脏腑功 某省级 医院诊 为“ 干眼症” 采用人 ， 能紊乱 ， 气血失调 ， 阴阳失和 ， 故在 工眼泪改善。刻诊 见 ： 眼千 ， 口干， 诊 治过 程 中要 灵 活 辨证 论 治 ， 随症 颈痛 ， 左肩 痛 ， 手 发 麻 ， 膝 痛 ， 右 双
舌草２ ， Ｏｇ连翘２ ， Ｏ 牡丹皮２ ， ｇ ０ 沙 ｇ
参２ ， ０ 麦冬１ ， ｇ Ｏ 石斛１ ， ｇ ２ 山茱萸 ｇ 加减。治疗过程中当嘱患者保持心 双手 发胀 ，部 分指 关节 呈梭 形 肿 、 １ ｇ羌活１ ｇ川芎１ ｇ川牛膝２ ｇ ２， ５， ２， ０， 情舒 畅 ， 辛辣 刺激 ｌ 少食 生食物 ， 注意 晨 僵 ， 可 ， 纳 眠差 ， 尿频 。舌 质红 苔 红 花 ｌ ， Ｏｇ 荜澄 茄 １ ， 茱 萸５ｇ ２ｇ 吴 ， 劳逸结合。服药期间要配合生活饮 白， 沉缓 。实验 室检 查 ： 脉 类风 湿 因 甘 草６ｇ 继服２ 剂 。 。 ４ 食， 才可以达到预期的效果。 子 （ ）抗 链 球 茵 溶 血 素 “ ”一）Ｃ 一， ０ （ ， 三诊 ：患 者诉 双 目干涩 减轻 ，
益 年轻 化 ， 工作 、 与 环境 、 食 等 诸 痹病 委 员会 明确 将 它命 名 为 “ 饮 燥 蛇舌草、 葛根 清热止痛 ； 红花活血 多 影 响 因素有 关 系 ， 甲状 腺结 节 是 痹” 。张呜 鹤教授 从 医５ 余年 ， 治 化瘀 ， ０ 对 吴茱萸散瘀 止痛 ， 生甘 草调
由多种综合 因素形成的， 治疗上要 疗干燥 综合征有 着独 特的见解和 和 诸 药。 尽 早运 用 中药 进 行 干预 ， 防 甲状 丰 富的 临床 经验 ， 主 张 以清 热解 预 他 二诊 ： 患者诉 眼干 、 口干减 轻 ， 腺结 节 的形 成 。由 甲状 腺肿至 甲状 毒配以养 阴生津、 活血行气等为法， 关 节疼 痛减 轻 ， 手 胀 痛 、 僵 晨 双 发 腺结节是一个动态的过程 ， 长期 的 辨 证 治疗Ｐ Ｓ ｓ ，经 临床 验 证 疗效 肯 轻暮 重 ， 眼红赤 、 磨砂感 ； 眠差、 尿 甲状 腺 肿 最 终 都 会 形 成 甲 状 腺 结 定 ， 现选取 典型病 例２ 例报 道 如下 。 频， 舌红嫩 苔滑 ， 脉结 。考虑 患者 病 节 ， 以在治疗甲状腺疾病过程 中， 所 特别 是 在 有 甲状 腺肿 大 的情 况 下 ， ｌ 病 案 １
自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法
自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法自身免疫性疾病的类型和治疗方法一、引言自身免疫性疾病（Autoimmune Diseases）是一类由机体免疫系统异常活化引起的疾病，其特点是机体对正常组织产生异常的免疫反应。
自身免疫性疾病具有多样化的临床表现和发生机制，并且常常呈慢性进展型。
本文将介绍一些常见的自身免疫性疾病类型以及相应的治疗方法。
二、肌无力与重叠综合征1. 肌无力肌无力是一种影响神经-肌肉接头信号传导的自身免疫性疾病。
它导致了骨骼肌虚弱和易感到乏力。
主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂（如乙酰胆碱酯酶抑制剂）、类固醇药物和免替他毒素等，用于阻断早期神经冲动中胆碱的降解或减少针对神经突触区域存在某些自身抗体的作用。
2. 重叠综合征重叠综合征通常与肌无力同时发生，是一种混合性结缔组织疾病。
治疗方法主要包括抗炎药物、免替他毒素、类固醇药物以及免疫调节剂等。
针对不同患者的具体情况，医生会制定个体化的治疗方案。
三、类风湿性关节炎类风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis）是一种以关节为主要累及部位的自身免疫性疾病。
其特点是慢性进展、多关节受累和系统性表现等。
治疗方法可分为非药物治疗和药物治疗两大类。
1. 非药物治疗针对类风湿性关节炎患者，非药物治疗非常重要。
这包括生活方式改变、运动锻炼、理学治疗和康复措施等，旨在减缓关节损害和提高生活质量。
2. 药物治疗（1）基础抗风湿药：如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，用来减轻炎症和调节免疫反应。
（2）生物制剂：如肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂、白细胞介素-6（IL-6）抑制剂等，用于控制疾病进展。
（3）非甾体抗炎药：可缓解关节疼痛和红肿。
四、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）是一种以多器官受累为特征的自身免疫性结缔组织病。
治疗方法主要包括以下几种：1. 抗风湿药物青霉胺酸盐、羟氯喹等抗风湿药物可用于控制红斑皮损和全身表现。
干燥综合征疾病活动度评分标准
干燥综合征疾病活动度评分标准1.患者口唇干裂，得分1分。
The patient has dry and cracked lips, scoring 1 point.2.患者眼睛干涩，得分2分。
The patient has dry and itchy eyes, scoring 2 points.3.患者手部肌肤干燥，得分3分。
The patient has dry skin on the hands, scoring 3 points.4.患者口腔干燥，得分4分。
The patient has dry mouth, scoring 4 points.5.患者关节疼痛，得分5分。
The patient has joint pain, scoring 5 points.6.患者乳房区域干燥，得分6分。
The patient has dryness in the breast area, scoring 6 points.7.患者呼吸道干燥，得分7分。
The patient has dryness in the respiratory tract, scoring7 points.8.患者乳腺分泌物减少，得分8分。
The patient has decreased breast secretions, scoring 8 points.9.患者皮肤发白，得分9分。
The patient has pale skin, scoring 9 points.10.患者睡眠质量下降，得分10分。
The patient has decreased sleep quality, scoring 10 points.11.患者头发干燥脱落，得分11分。
The patient has dry and falling hair, scoring 11 points.12.患者口腔溃疡，得分12分。
The patient has oral ulcers, scoring 12 points.13.患者指甲脆弱易断，得分13分。
干燥综合征2002诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，通常表现为口腔、眼睛和皮肤等部位的干燥。
2002年干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床症状方面，患者通常会出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。
此外，还可能出现关节痛、肌肉痛、肺纤维化、肾损害等并发症。
在体征方面，医生会观察患者的口腔、眼睛和皮肤等部位，评估是否存在干燥症状。
此外，医生还会检查患者的关节和肌肉，以评估是否存在关节炎或肌肉疼痛等体征。
在实验室检查方面，医生会进行一系列血液检查，以评估患者的免疫系统状况。
这些检查包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白等。
此外，医生还会进行泪腺功能测试、唾液腺功能测试和皮肤活检等特殊检查，以进一步确认诊断。
符合以下三项主要标准中的两条即可诊断为干燥综合征：
1. 口腔干燥和/或眼干，伴有或无皮肤干燥；
2. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性；
3. 唾液腺或泪腺功能检测异常。
在符合主要标准的基础上，如有其他自身抗体阳性和组织学证据，可诊断为重叠综合征。
总之，干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床实践中，医生需要仔细评估患者的症状和体征，并进行必要的实验室检查以确定是否存在干燥综合征。
同时，对于符合诊断标准的患者，医生需要进一步评估其病情严重程度和并发症，并采取相应的治疗措施。
干燥综合征的评分
干燥综合征的评分
干燥综合征评分通常根据患者的临床表现、实验室检查结果以及专业医生的判断来确定。
常用的干燥综合征评分工具包括以下几种：
1. 欧洲干燥综合征研究小组（ESSDAI）评分：该评分系统主
要评估患者的器官系统损害情况，包括口腔、眼部、肺、心脏、肾脏等多个系统。
2. 腺体损害测量系统（Glandular Damage Measurement System，GDMS）评分：该系统用于评估涉及唾液腺和泪腺的损害程度。
3. 干燥症状评分：通过评估患者的口干、眼干、皮肤干燥、关节痛等症状的严重程度来进行评分。
需要注意的是，干燥综合征评分只是一个参考指标，具体评分结果和患者的治疗方案和预后有关，最终的评估应该由专业医生根据实际情况进行综合判断。
因此，如果怀疑自己患有干燥综合征，请及时就医并咨询专业医生的建议。
2016年干燥综合征分类标准
2016年干燥综合征分类标准
干燥综合征是一种以口干、眼干为主要临床表现的慢性炎症性自身免疫病。
为了更准确地诊断干燥综合征，2016年干燥综合征分类标准包括了一系列的临床和实验室检查。
以下是这些检查的详细介绍：
1.唇腺活检：这是诊断干燥综合征的重要方法之一。
通过唇腺活检，可以观
察到淋巴细胞的浸润和腺体萎缩，这些改变有助于确诊干燥综合征。
2.抗SSA抗体：抗SSA抗体是干燥综合征的特异性抗体之一，阳性率较高。
抗SSA抗体的检测有助于辅助诊断干燥综合征，并可帮助判断病情活动性。
3.角膜染色：干燥综合征患者常常出现干眼症，角膜染色是一种检查角膜受
损程度的方法。
通过角膜染色，可以观察到角膜上皮的破损和脱落，从而判断干眼症的严重程度。
4.Schirmer试验：这是一种测量泪液分泌量的方法。
干燥综合征患者由于泪
腺分泌功能下降，Schirmer试验的结果往往较低。
通过这项检查，可以了解泪液分泌的情况，帮助判断病情。
5.自然唾液流率：干燥综合征患者由于唾液腺分泌功能下降，自然唾液流率
通常较低。
通过这项检查，可以了解唾液腺分泌功能的情况，帮助判断病情。
以上这些检查是2016年干燥综合征分类标准的重要组成部分，通过这些检查可以更全面地了解患者的病情，为准确诊断和治疗提供依据。
干燥综合征知识点
干燥综合征知识点●干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B 淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病●流行病学●女性多见●病因和发病机制●外周血 T 细胞减少、B 细胞过度增殖是 pSS 病人免疫异常的最突出特点●病理●临床表现●局部症状●口腔干燥症●口干●猖獗性龋齿●唾液腺炎：以腮腺受累最常见●舌：表现为舌痛，舌面干、裂、潮红，舌乳头萎缩，呈“镜面舌”样改变●干燥性角结膜炎●系统表现●皮肤黏膜●紫癜样皮疹（特征性表现）、荨麻疹样皮疹、结节红斑●紫绀（干）●肌肉骨骼●肾●主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹●呼吸系统●消化系统●神经系统●以周围神经受累多见●血液系统●甲状腺疾病●实验室和其他检查●血、尿常规及其他常规检查●20% 的病人出现贫血，多为正细胞正色素型●60% ～70%病人血沉增快、C 反应蛋白增高●自身抗体●80% 以上的病人 ANA 阳性，抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性率分别为 70% 和 40% ，前者对诊断的敏感性高，后者特异性较强●近来发现 pSS 病人中存在抗毒蕈碱受体3(M3）抗体，可能与口眼干有关●高球蛋白血症●以IgG升高为主●其他检查●干燥性角结膜炎检测●Schirmer试验●将 5mm×35mm 长的滤纸一端折成直角，消毒后放人结膜囊内，滤纸浸湿长度正常为 15mm/5min，≤5mm/5min 则为阳性●泪腺破裂时间（BUT试验）：＜10s为阳性●眼部染色●口干燥症相关检查●唾液流率●≤0.1ml/min为阳性●腮腺造影●涎腺放射性核素扫描●唇腺活检●诊断与鉴别诊断●诊断标准●鉴别诊断●SLE●RA●其他原因引起的口眼干●丙型肝炎病毒感染●IgG4相关疾病●治疗●尚无根治方法●局部治疗●减轻口干很困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，减少龋齿和口腔继发感染●系统治疗●对出现关节炎、肺间质病变、肝、肾及神经等唾液腺外表现的病人，应根据病情严重程度予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗●对症治疗●生物制剂●抗 CD20 单克隆抗体可以抑制 B 细胞生成●预后●病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好。
干燥综合征病例分析
⑥神经系统：10％患者出现神经系统损害，以周围神经损害 为多见，主要损伤三叉神经及其他感觉纤维，也可累及运动 神经。中枢神经受损的发病率低，且多为暂时性功能障碍。
⑦血液系统：本病可出现白细胞减少和（或）血小板减少， 严重者可有出血现象。本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人 群高4ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ倍，因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定 期随访。
• 辅助检查：血常规示血小板218×109/L，余正常；尿常规： pH9.0，比重1.005，尿蛋白定性（+），尿沉渣镜检无明 显异常。肝肾功能、电解质、血清离子：白蛋白31g/L，球 蛋白39.5g/L，血钾2.95mmol/L，二氧化碳结合力 15mmol/L。甲状腺功能正常；血沉32mm/h；C反应蛋白 19mg/L，RF45IU/ml。补体C3、C4正常；抗核抗体1:320 （颗粒型），抗SSA、SSB阳性；心电图：窦性心动过速， V2～V6导联ST-T改变；腹部B超未见明显异常。
6、原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别？
（1）系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系 统受累。系统性红斑狼疮的肾脏受累明显，以肾小球受累、血尿或蛋 白尿多见，面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现较常见，特征性自身抗 体如抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性。 （2）类风湿关节炎 类风湿 关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性，但类风湿 关节炎的典型表现为对称性小关节受累，关节炎症明显，可出现关节 面骨侵蚀、关节间隙狭窄及关节畸形，抗CCP抗体阳性。 （3）其他 原因引起的口眼干燥症 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、 丙型肝炎、老年人腺体功能减退，或某些药物（如β受体阻滞药、氯 苯那敏、抗抑郁药、抗胆碱能药、左旋多巴等），根据病史及相关特 异性辅助检查可协助诊断。
干燥综合征致难治性心力衰竭1例
文/ 党若凡（成都中医药大学附属医院） 谢文（成都中医药大学附属医院心血管二科主任医师）
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺
体的慢性炎症性自身免疫性疾病，其特征
是口腔和眼睛干燥，但累及心脏引起严重
心力衰竭表现的较少见。
本文分享1例因干
燥综合征致难治性心力衰竭患者的诊疗过
程，提高大家对自身免疫性疾病导致心力
衰竭的病因分析及治疗。
患者女，74岁，因“反复双下肢水肿
1年余，加重伴乏力、心累10天”，于2020
胃肠道黏膜的较大刺激作用而产生恶心、呕吐与腹部不适等症状。
头孢呋辛对慢性鼻窦炎进行治疗时亦能够有效抑制细菌生长，且引发恶心呕吐、腹痛腹胀、皮疹、皮肤瘙痒、一过性转氨酶升高等不良反应较少，因而在治疗当中具有更加明显的临
头孢呋辛酯（商品名：达力新）为头。
干燥综合征入组和排除标准
干燥综合征入组和排除标准
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是全身性或局部
性黏膜和皮肤的干燥症状，通常伴随着眼睛干涩、口干、关节疼痛
等表现。
在进行研究或临床试验时，需要明确入组和排除标准以确
保研究对象的一致性和研究结果的可靠性。
首先，对于干燥综合征的入组标准，一般包括以下几个方面：
1. 临床症状，包括眼睛干涩、口干、咽喉干燥、皮肤干燥等典
型的干燥症状。
2. 实验室检查，如唾液腺或泪腺分泌功能减低、血清特异性抗
核抗体（SSA、SSB）阳性等。
3. 病程，病程符合干燥综合征的临床特征，排除其他引起干燥
症状的疾病。
4. 诊断标准，符合国际或专业组织制定的干燥综合征诊断标准，如美国风湿病学会（ACR）或欧洲风湿病学会（EULAR）的诊断标准。
其次，对于干燥综合征的排除标准，一般包括以下几个方面：
1. 其他疾病，排除其他引起干燥症状的疾病，如糖尿病、甲状腺功能减退症等。
2. 药物因素，排除长期使用会引起干燥症状的药物，如抗组胺药、利尿剂等。
3. 干燥综合征的并发症，排除已经存在严重并发症或合并其他自身免疫性疾病的患者。
4. 严重的精神疾病或认知功能障碍，由于这些疾病可能影响病人对研究的理解和配合，因此需要排除。
总的来说，干燥综合征的入组和排除标准是为了确保研究对象的临床特征符合干燥综合征的诊断标准，并排除其他可能影响研究结果的因素。
这些标准通常由专业医生或研究人员根据国际或专业组织的诊断标准和研究要求制定，以确保研究结果的可靠性和临床试验的科学性。
以重度肺动脉高压为首诊的干燥综合征
以重度肺动脉高压为首诊的干燥综合征干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，以涎腺和泪腺的淋巴细胞浸润为主要特征，常伴有干燥症状、结缔组织紊乱性风湿性疾病（CTD）和其他自身免疫性疾病等。
此外，SS还可以引起顺应性衰竭、肌炎、肺间质性病变、淋巴瘤等多系统损害。
重度肺动脉高压（PAH）是SS的少见但严重的并发症，可能导致严重的呼吸困难、肺心病、突发性肺动脉高压危象和死亡。
患有SS的PAH患者通常处于年龄较大、女性占优势、肺功能和呼吸功能受损、疾病进展迅速等高危状态。
干燥综合征的病因尚未完全明确，多数学者认为是受多种因素影响的复杂性疾病，如环境因素、感染、遗传、自身免疫失调等。
最近的统计数据表明，SS的全球患病率约为1%-2%，女性患者明显多于男性，比例约为9:1，多发于中老年人群。
干燥症状是SS的主要表现之一，包括口干、眼干、喉咙干痒、干咳、皮肤干燥、私处干涩等。
当泪腺和涎腺功能受损时，可导致角膜炎、角膜溃疡、牙龈炎、口腔溃疡等严重并发症。
值得一提的是，口腔癌的患病率也相对较高，并且有越来越多的研究表明牙周病与SS有关。
除了以上症状，SS还可能伴随着甲状腺炎、肺部疾病、肝炎、胆管炎、慢性肾病、贫血、关节炎等多种自身免疫性疾病的发生。
其中，PAH是最为严重的并发症之一，其发生率约为2%-25%，主要表现为呼吸困难、乏力、咳嗽、胸痛等，严重者可能会导致死亡，因此需要及时进行治疗。
干燥综合征可以通过多种检查进行诊断，如分泌物（唾液和泪液）检测、眼部和口腔表面组织检查、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）等高敏感度蛋白质检测、影像检查（如X线、磁共振、CT等）、病理检查等，综合多种检查可以迅速得出准确的诊断结果。
目前，干燥综合征的治疗主要包括对症治疗和免疫调节治疗两大类。
对症治疗主要是针对干燥症状展开，包括口腔保健、环境措施、润滑油、食物温和、药物治疗等；而免疫调节治疗则是通过很多种手段来恢复免疫系统的正常功能，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、免疫疗法等药物治疗和干细胞治疗等。
2019干燥综合征EULAR推荐治疗指南草案（二）
2019⼲燥综合征EULAR推荐治疗指南草案（⼆）2019年6⽉12⽇⾄15⽇，在西班⽛马德⾥举⾏的2019年欧洲风湿病学会（EULAR）年会上，EULAR公布了2019年⼲燥综合征（英⽂全称，SS）治疗指南草案。
该草案是由来⾃5⼤洲29个国家的103位风湿病学专家经过反复研讨修订，分为⼀般推荐和具体推荐两⼤部分。
特别推荐共12条，以三联征（⼲燥、疲劳、疼痛）、全⾝症状、腺体外症状治疗为先后顺序分别进⾏推荐。
011.在治疗⼝⼲前先评估唾液腺功能。
医⽣在患者治疗前应⽤具体的⽅法评估患者的唾液腺功能，⽽不是仅通过患者主诉进⾏判断。
医⽣可以在治疗前通过测定唾液流量或者唾液腺闪烁扫描法评估患者未⽤药前唾液腺功能基线⽔平。
根据刺激全唾液流量（SWSF）结果将⼝⼲严重程度分为3度：轻度>0.7ml/min，中度0.1-0.7ml/min，重度<0.1ml/min。
022.根据唾液腺功能和⼝⼲严重程度选择最优治疗⽅案：1）轻度选⽤⾮药物刺激；2）中度选⽤药物刺激；3）重度选⽤唾液替代治疗。
根据患者唾液腺的功能，治疗⼝⼲的药物主要为唾液腺刺激物和唾液替代物两⼤类。
2.1⾮药物刺激。
对于轻度⼝⼲的患者，EULAR建议使⽤⾮药物腺刺激作为⼀线治疗，如服⽤味觉刺激剂（⽆糖酸性糖果、含⽚、⽊糖醇）和/或机械刺激剂（⽆糖⼝⾹糖）。
2.2 药物刺激。
对于中度⼝⼲的患者，可考虑⽤毒蕈碱激动剂。
⽬前⽑果芸⾹碱和西维美林两种药物被批准⽤于治疗⼝⼲，但只有⽑果芸⾹碱现在已被世界范围认可治疗⼝⼲。
在可能的情况下，⽑果芸⾹碱剂量可逐渐增加⾄15-20mg/d，对于对毒蕈碱药物不耐受或⽆应答的患者，可备选茴⾹硫醚或溴⼰新。
2.3 唾液替代治疗。
对于重度⼝⼲的患者，因为其唾液腺已⽆功能，药物或者⾮药物均不能刺激唾液产⽣，所以唾液替代被视为减轻症状的⾸选治疗⽅法。
使⽤含有氟化物和其他电解质的中性pH值的制剂，模仿天然唾液的成分。
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糖皮质激素仍然是系统性表现 最有效的治疗措施
• 适应征：肾、肺、肝、神经、血液、 胰腺病变、肌肉等受累或腺体肿大 • 常联合免疫抑制剂：如环磷酰胺六个 循环改其他免疫抑制剂
干燥综合征的实质
自身免疫性的外分泌腺炎
+
+
糖皮质激素
± 干燥综合征起病隐匿， 时机错过了，干燥治不了，内脏病变也无法逆转了 诊断时大多已经出现不可逆性病变
• 角膜染色试验：用荧光素或孟加拉红或lisamin
• 泪膜破碎时间（BUT试验）凡裂隙灯检测
泪膜破碎时间短于10秒者为阳性
Shirmer’s test
SS肺特点
• SS患者肺活检病理提示肺小叶支气管周围存在淋 巴细胞浸润，提示支气管上皮细胞也是炎症的靶 细胞，可引起亚临床型小气道异常， 故大部分Ｓ Ｓ合并ＩＬＤ患者起病隐匿， 晚期可出现肺纤维 化。
IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；
2、腮腺造影（＋）；
3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
表2 上述项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有
自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺炎
两层含义
• 是系统性自身免疫病， 结缔组织病 • 标志：自身免疫性外分泌腺炎：细胞 浸润、腺体退化、坏死萎缩和上皮组 织的破坏
Cummins MJ, Papas A, Kammer GM, Fox PC. Treatment of Primary Sjogren’s syndrome with lowdose human interferon alfa administered by the oromucosal route: combined phase III results. Arthritis Rheum. 2003;49(4):585-593.
免疫抑制剂和生物制剂
• 免疫抑制剂
CTX （六月）
MTX 硫唑嘌呤 来氟米特 骁悉 • 生物制剂 TNFa单抗 美罗华
200mg IV 隔日一次 1000mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 7.5~20mg 每周一次 50~100mg 日一次
谢
谢
外分泌腺炎
免疫病理基础 决定临床特征
外分泌腺炎 -----区别于其它风湿病的标志 系统性血管炎 淋巴细胞增殖B-cell,T-cell ----------- 自身免疫病的共性特征
系统性血管炎
• • • • • • 紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象
非特异性全身表现
乏力 发热 突出 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 消瘦 较其他CTD为多 易误诊为肿瘤和消化病
常正
炎症细胞浸润
外分泌腺受损的客观证据
口干
腮腺流率:
• Stimulated
• Unstimulated
Vit C或糖片含 化试验
外分泌腺受损的客观证据干眼症 • Schirmer 试验（滤纸试验）有假阳性和
假阴性， 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm 处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟 后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于 10mm为阳性。此试验目前应用较多 绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙 灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角 膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高
干燥综合征肺损害
干燥综合征是最常见的结缔组织病
2 1.5 1 0.5 0 0.25 0.34 0.5 0.07 0.0470.006 1
0.004
1.5
. Pillemer SR, Matteson EL, Jacobsson LT, et al. Incidence of physician-diagnosed primary Sjogren syndrome in residents of Olmsed County, Minnesota. Mayo Clin Proc. 2001;76(6):593-599.
SS肺特点
• 间质病变+小气道病变 • 肺纤维化 • 多发性肺大泡
• 肺动脉高压
肺间质病变合并多发性肺大泡
肺动脉高压
CT分型
• I型：肺间质增生型： 表现为小叶间隔增厚 、磨玻璃影、两肺散在实 变灶 、胸膜下线 、网状影及网状结节影 、 蜂窝影 、牵拉性支气管 扩张 。 • 表现为小叶间隔增厚
非特异性治疗
对症疗法 • 人工泪液\唾液\无糖口香糖 • 空气湿化 • 戒烟 • 口腔卫生 • 防治感染 • 匹罗卡品片 • 环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量 • 鼻泪管堵塞
越不好治的病治疗方法越多 ---食疗
• 滋阴清热生津：丝瓜、芹菜、红梗菜、黄 花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物 • 甘寒生津：西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕、话 梅、藏青果等 • 生津解渴饮料：酸梅汁、柠檬汁等 • 避免进食辛辣火热的饮料和食物
1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
1、Schirmer I 试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法） 3、泪膜破碎时间(+) ,即≤10 s (正常人> 10 s)
淋巴细胞增殖
• • • • • • 球蛋白升高 各种自身抗体 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤
Exocrinopathy
Polyclonal B cell activation
Systemic Disease
淋巴结持续肿大，雷诺 证，RF阴转
Lymphoma
Monoclonal B cell activation
实验室异常
• • • • • • 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为 87%~100%
外分泌腺受损的客观证据 唇腺活检
唇腺病理
为什么会得干燥综合征
基因缺陷 如HLA-DR3 环境因素
如病毒感染
免疫平衡紊乱
发生自身免疫病
免疫病理基础 决定临床特征
外分泌腺炎 -----区别于其它风湿病的标志 系统性血管炎 淋巴细胞增殖B-cell,T-cell ----------- 自身免疫病的共性特征
典型临床表现---口干
舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面 暗红无光、光滑、唾液池干
CT分型
• • II型：多发肺气囊型 , 表现为两肺弥漫大小不一的气囊影, 圆形或 类圆形, 薄壁, 直径数毫米至 3. 5c m 左右。 肺内间质性病变不明显, 可见轻度 小叶间隔增厚等改变。
• III型： 细支气管炎型 , 表现为两肺广泛的细支气管扩张、 管壁增厚, 腔内黏液嵌塞、 树芽征、 散在实变灶, 以及呼气相空气捕捉( air tr a p p ing ) 征等。 肺内间质性病变不明显。
SS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变 胰腺炎
SS肾脏损害
慢性间质性肾炎，肾间质中淋巴细胞及浆细胞 浸润，部分间质纤维。
肾小管酸中毒 31.4% 周期性低钾性麻痹 20.7% 肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0% 亚临床型 55.6%（5/9） 近端肾小管损害 15.0% 肾性糖尿 0.1% 氨基酸尿 15.0% 肾性尿崩 13.3% 2微球蛋白尿 85.7% 肾小球肾炎 1.3%
SS , 肾间质淋巴细胞浸润
SS神经系统病变
临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 多发硬化样 精神症状 颅神经炎 周围神经 中枢、周围神经 例数 5 1 1 2 1 1 1 5 3
免疫病理基础 决定临床特征
外分泌腺炎 -----区别于其它风湿病的标志 系统性血管炎 淋巴细胞增殖B-cell,T-cell ----------- 自身免疫病的共性特征
pSS的皮肤粘膜病变
阳性率（％）
紫癜 雷诺现象
15 13
结节红斑
口/外阴溃疡
5
9
SS的关节肌肉病变
乏力 关节痛/肿 合并RA 不少见 90％ 75％
肌炎
6％
SS的胃肠道病变
• 萎缩性胃炎
• 低胃酸 • 胃酸缺乏 • 小肠吸收功能低下 • 胰腺外分泌功能低下 9~15% 14％ 20％
70％
36％
AS RA SLE SSc PM/DM SSUSA SSCHINA
诊断率
病人很多，来看病的很少，病人和医生的认识不足
干燥综合征
•概念 •如何诊断 •如何治疗
概 念
1933年瑞典眼科医生Sjö gren报告19例干燥性角结膜炎
症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称 Sjö gren综合征。 SS是一种慢性自身免疫性外分泌腺炎症疾病，主要累 及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大 量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。
鳄 皮 舌
鳄皮舌
典型临床表现---腮腺肿大
松树脸
典型临床表现-----眼干
眼干涩、异物感、脂质层-----睑板腺-------脂质干眼症 畏光、眼疲乏、欲 哭无泪眼睑缘反复 浆液层-----泪 腺-------水性干眼症 化脓性感染、结膜 粘液层-----角膜上皮-----粘液干眼症 炎、角膜炎等。