骨髓增生异常综合征ppt
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骨髓增生异常综合征(MDS)ppt课件
例数
%
NS
7
0
0
HA
5
0
0
ITP 24
4
16.6
MDS 60
56
93.3
个/片
0 0 0.46 34.5
ppt课件完整
20
医科院血研所( 2000 )
MDS骨髓造血干/ 祖细胞异常
分组
NS MDS
例数
CFU-GM(/2×105)
BFU-E(/2×105)
IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO
1956年Björkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS)
1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML)
1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS)
1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型
1987年Benner等提出MDS MIC分类
RAEBT 20～30
CMML 5～20
PB原始 细胞(%)
<1 <1 1-5 >5 1-5
BM环状铁 PB单核 Auer
粒幼细胞(%) 细胞(109/L) 体
<15
不定
-
>15
不定
-
不定
<1
-
不定
<1
+
不定
>1
-
ppt课件完整
7
376例MDS FAB分型
分型
例数
%
RA
167
第九版内科学配套课件 8 骨髓增生异常综合征(MDS)
异常（-7或del(7q)除外）
分型
病态造血
MDS-EB-1
0~3
MDS-EB-2
0~3
MDS-未分类（MDS-U）
血中有1％的原始细胞
1~3
单系病态造血并全血细胞 减少
1
Байду номын сангаас
根据定义MDS的细胞遗传 学异常
0
儿童难治性血细胞减少症
1~3
MDS 2016WHO分型
细胞减少系列1
环形铁粒幼 细胞%
骨髓和外周血原始细胞
常规核型分析
1~3
任何比例
骨 髓 5%~9 Auer小体
％
或
外
周
血
2%~4
％
，
无任何核型
1~3
任何比例 骨 Au髓er1小0%体~19％或外周血5%~19％或有任何核型
1~3
任何比例 骨髓<5％，外周血=1％3，无Auer小体 任何核型
3
任何比例 骨髓<5％，外周血<1％，无Auer小体 任何核型
1~3
--孙思邈
第8章 骨髓增生异常综合征
授课人：XX XX
目录
定义 病因和发病机制 分型及临床表现 实验室检查及诊断 治疗
重点难点
掌握 骨髓增生异常综合征的定义和分型、诊断与鉴别诊断及治疗
熟悉 骨髓增生异常综合征的临床表现及实验室检查
了解 骨髓增生异常综合征的发病情况、病因和发病机制及国内外 进展
一、骨髓增生异常综合征的定义
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组起 源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化 为特征的异质性髓系肿瘤性疾病。
骨髓增生异常综合征MDSPPT课件
17
18
19
MDS 2008年WHO修订分型
难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）难治性贫血（RA）难治性中性粒细胞减少 (RN)难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少①原始细胞无或少见（<1%） 一系病态造血：病态造血的细胞占该系细胞10%或以上原始细胞<5%环状铁粒幼细胞 <15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）贫血无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%仅红系 病态造血原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）血细胞减少原始细胞无或少见（<1%）② 无Auer小体单核细胞<1×10^9/L③≥两系病态造血的细胞≥10%原始细胞<5%无Auer小体 ±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）血细胞减少原始细胞<5% 无Auer小体单核细 胞<1×10^9/L一系或多系病态造血原始细胞5-9% ②无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）血细胞减少原始细胞5-19%有或无Auer小体单 核细胞<1×10^9/L一系或多系病态造血原始细胞10-19%有或无Auer小体③ MDS-未分类（MDS-U）血细胞减少原始细胞≤1%一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞 遗传学异常原始细胞<5% MDS伴单纯5q-贫血血小板正常或升高原始细胞无或少见（<1%）分叶减少的巨核细胞 正常或增多原始细胞<5%细胞遗传学异常仅见5q-无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。 ②如果骨髓中原始细胞<5%，外周血中2-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患 者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。 ③伴有Auer小体，原始细胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，应诊断为RAEB-2
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MDS 2008年WHO修订分型
难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）难治性贫血（RA）难治性中性粒细胞减少 (RN)难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少①原始细胞无或少见（<1%） 一系病态造血：病态造血的细胞占该系细胞10%或以上原始细胞<5%环状铁粒幼细胞 <15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）贫血无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%仅红系 病态造血原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）血细胞减少原始细胞无或少见（<1%）② 无Auer小体单核细胞<1×10^9/L③≥两系病态造血的细胞≥10%原始细胞<5%无Auer小体 ±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）血细胞减少原始细胞<5% 无Auer小体单核细 胞<1×10^9/L一系或多系病态造血原始细胞5-9% ②无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）血细胞减少原始细胞5-19%有或无Auer小体单 核细胞<1×10^9/L一系或多系病态造血原始细胞10-19%有或无Auer小体③ MDS-未分类（MDS-U）血细胞减少原始细胞≤1%一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞 遗传学异常原始细胞<5% MDS伴单纯5q-贫血血小板正常或升高原始细胞无或少见（<1%）分叶减少的巨核细胞 正常或增多原始细胞<5%细胞遗传学异常仅见5q-无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。 ②如果骨髓中原始细胞<5%，外周血中2-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患 者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。 ③伴有Auer小体，原始细胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，应诊断为RAEB-2
骨髓增生异常综合征(MDS)-精品医学课件
预后：
国际MDS研究组织：将MDS按染色体畸变 类型分为好（5q-综合征、单纯20q-、－Y和正 常核型）、中等（＋8等其它异常）和差（-7 和复杂异常）等三个等级。
t(3;5)易位
临床上难治，易早期复发，涉及三系的 病态造血改变多见，分子水平显示NPM －MLF1融合基因。
t(3;5)易位核型图
3.染色体分析对于MDS诊断、分型、 预后和治疗的价值
诊断：克隆性异常的发现有助于MDS的 诊断，特别是RA，但阴性结果不能否定 其诊断 分型：目前只有5q-综合征被WHO定义 为MDS中一种独立的亚型
难治性血细胞减少伴单一型发育异常：RA、RN、 RT
RAS 难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD） 难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB） 5q⁻综合征 骨髓增生异常综合征不能分型
三、实验室检查
1、PB：一系、两系或三系血细胞减少伴病态造血。 2、BM：增生活跃、明显活跃，少数增生减低伴有
不同程度的病态造血。 3、细胞化学染色：
原发性MDS：40~70% 治疗相关性MDS：90%-95% 检出率随病程进展而增加 RA、RAS <30%
RAEB >60%
2、MDS染色体畸变类型 (和AML、MPD有部分交叠）
缺失(50%) 5q 、-7q、-9q-、11q-、12p-、13q-、17p-、
20q-
丢失/增加(39%) +4、-5、-7、+8、+9、+11、-17、
无特异性细胞化学染色改变 铁染色 ： 可见环型铁粒幼细胞增多。
4、BM活检：未成熟前体细胞异常定位。
5、免疫学检验：仅RA幼红细胞可见异常表达，余 无特征性免疫表型改变。
6、体外细胞培养：CFU-GM集落形成减少。 7、细胞遗传学及分子生物学：35%-70%的病人有染
骨髓增生异常综合征护理PPT
为什么需要进行护理？ 提高生活质量
护理干预可帮助患者缓解症状，提高生活质 量。
例如，改善营养状况与心理支持。
为什么需要进行护理？ 预防并发症
定期监测血常规和感染症状，及时处理并发 症。
如预防感染和出血情况的发生。
为什么需要进行护理？ 教育与支持
对患者及家属进行疾病知识和自我管理的教 育。
帮助他们了解疾病及治疗方案，增强信心。
MDS通常影响老年人，且可能转变为急性髓系白 血病（AML）。
什么是骨髓增生异常综合征？ 症状
患者常表现为乏力、贫血、出血倾向等症状。
由于血细胞减少，患者的免疫力下降，易感染。
什么是骨髓增生异常综合征？ 诊断
通过骨髓穿刺、血常规及细胞遗传学检查来确诊 。
诊断过程需排除其他血液疾病。
为什么需要进行护理？
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 住院护理
对于严重病例，患者需要在医院进行密切监护和 治疗。
护士应关注药物副作用和患者反应。
在哪里进行护理？ 门诊随访
稳定期患者可定期到门诊进行随访和评估。
门诊护理可以提供持续的支持和教育。
在哪里进行护理？ 居家护理
部分患者可在家中接受护理，家属应参与其中。
居家护理应包括健康监测和生活方式调整。
谢谢观看
Байду номын сангаас
如何进行护理？
个体化护理计划
根据每位患者的具体情况制定个体化护理计划。
考虑患者的年龄、合并症和生活方式。
如何进行护理？
心理支持
提供心理支持和咨询服务，帮助患者应对心理压 力。
可以通过团体支持或个别咨询进行。
如何进行护理？
营养管理
制定合理的营养计划，帮助患者增强体力和免疫 力。
骨髓增生异常综合征ppt课件
MDS Proliferation ↑ Differentiation ↓ Apoptosis ↑
MPN ↑ − −
完整版课件
Leukemia ↑ ↓ ↓
6
分类
• FAB: 1976; 1982 • 中国1986 • WHO: 2000; 2008; 2016
完整版课件
7
FAB 1976
Dysmyelopoietic syndromes • RA • RAEB
骨髓增生异常综合征 （Myelodysplastic syndromes, MDS）
完整版课件
完整版课件
2
定义
一组起源于造血干细胞(HSC)的异质性的克隆性疾病, 以①外 周血一系或多系减少②骨髓增生正常或亢进伴病态造血和③ 高风险向急性白血病转化为特征。
• A group of clonal neoplasms; heterogeneous; • Hematopoietic stem cells (HSC) or progenitors; • Cytopenia • Myelodysplasia; ineffective hematopoiesis • Increased risk of blastic transformation:
- preleukemia, smouldering leukemia
完整版课件
3
MDS vs AML
完整版课件
Blood. 2013;121:3811
发病情况
• 发病年龄：成
人发病为主，
老年更多见，
轻微男性发病
优势
• 发病率：美国
报告为2-12/10
万；70岁以上
者50/10万 (Int
骨髓增生异常综合征预防和措施课件
坚持锻炼
适当的锻炼可以增强身体的免疫 力，提高抵抗力。
保持良好的心态
积极乐观的心态有助于身体健康， 增强免疫力。
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，如勤洗 手、洗澡等，有助于预防感染。
03 治疗措施
药物治疗
靶向药物
针对特定基因突变或蛋白质的 药物，如针对FLT3、IDH1/2、 DNMT3A等基因突变的靶向药
3
Байду номын сангаас
避免接触病毒、细菌等病原体
这些病原体可能对骨髓造血功能产生影响。
保持健康的生活方式
合理饮食
多吃新鲜蔬菜水果，少吃油炸、烧烤等食物，保证营养均衡。
适量运动
每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动，如快走、骑车等。
保持良好的作息习惯
保证充足的睡眠，避免熬夜、过度劳累等不良作息习惯。
积极锻炼，增强免疫力
骨髓增生异常综合征预防和措施课 件
制作人：XXX
2023-12-03
• 骨髓增生异常综合征概述 • 预防措施 • 治疗措施 • 并发症的预防和处理 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01 骨髓增生异常综合征概述
定义和分类
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性疾患，其表现为骨髓中各系造血 细胞数量增多或正常。
预防措施 避免暴露于有害环境因素，如辐射和化学物质
坚持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动和保持良好的作息时间
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
• 定期进行身体检查，及时发现并治疗潜在的疾病
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
01
治疗措施
02
03
04
根据病情制定个性化的治疗方 案
适当的锻炼可以增强身体的免疫 力，提高抵抗力。
保持良好的心态
积极乐观的心态有助于身体健康， 增强免疫力。
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，如勤洗 手、洗澡等，有助于预防感染。
03 治疗措施
药物治疗
靶向药物
针对特定基因突变或蛋白质的 药物，如针对FLT3、IDH1/2、 DNMT3A等基因突变的靶向药
3
Байду номын сангаас
避免接触病毒、细菌等病原体
这些病原体可能对骨髓造血功能产生影响。
保持健康的生活方式
合理饮食
多吃新鲜蔬菜水果，少吃油炸、烧烤等食物，保证营养均衡。
适量运动
每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动，如快走、骑车等。
保持良好的作息习惯
保证充足的睡眠，避免熬夜、过度劳累等不良作息习惯。
积极锻炼，增强免疫力
骨髓增生异常综合征预防和措施课 件
制作人：XXX
2023-12-03
• 骨髓增生异常综合征概述 • 预防措施 • 治疗措施 • 并发症的预防和处理 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01 骨髓增生异常综合征概述
定义和分类
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性疾患，其表现为骨髓中各系造血 细胞数量增多或正常。
预防措施 避免暴露于有害环境因素，如辐射和化学物质
坚持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动和保持良好的作息时间
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
• 定期进行身体检查，及时发现并治疗潜在的疾病
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
01
治疗措施
02
03
04
根据病情制定个性化的治疗方 案
骨髓增生异常综合征PPT课件
MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老 年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为 2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因 除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内 出血。
病因及发病机理
❖ MDS原发的，即原因不明。或曾有化学致 癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继 发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患 者临床能观察到明确的MDS过程。约 50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。 MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病 转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌 基因类型和数量。
难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS
❖ 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼 细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血 白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓 度增高。
难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
❖ 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三 系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只 有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。 外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。 骨髓中原始细胞在5% ～20%间。粒系和红 系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
❖ 四、体外骨髓培养的研究：体外培养的异 常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
❖ 五、其他：约20％血清或尿溶菌酶升高。 血清铁蛋白有不同程度增加。
治疗
❖ 一、支持治疗 当患者有明显血或伴心、肺疾患时，可输 红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负 荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板 和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板 对MDS患者无明确疗效。
骨髓增生异常综合征
【概述】【病因】【分类】【临床表 现】【诊断标准】 【治疗】 【护理】
【概述】
❖ 骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定 向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患， 主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出 现不同程度的异常变化。其具体临床表现为 贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症 状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大， 少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。 血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系 血细胞减少。
《MDS诊断治疗指南》课件
• 胞去的甲增基殖化剂用于恢 复基因的正常表达
• 免疫抑制剂用于抗 击自身免疫反应
移植治疗
• 造血干细胞移植可 替换患者的异常造
• 血供细者胞可是患者自 身或者配型相合的 异基因供者
• 移植治疗可能会有 并发症和副作用
新的研究进展
1
靶向治疗
新的研究正在开发针对MDS特定变
免疫疗法
2
异基因的药物。
免疫疗法正在研究中，包括利用免
疫检查点抑制剂来增强患者免疫系
统对肿瘤的作用。
3
基因编辑技术
基因编辑技术可能在修复MDS患者 的异常基因表达中发挥作用。
结论
1 挑战
2 未来展望
MDS的治疗仍面临诸多挑战，包括疾病 复杂性和预后不良。
未来的研究和治疗方法的发展将为MDS 患者带来更好的生活质量和预后。
MDS（骨髓增生异常综 合征）是一种造血细胞 异常增生疾病，会导致 造血功能低下。
发病率和流行病学
MDS发病率随年龄增加， 主要影响中老年人。发 病率在全球范围内有所 不同。
疾病分类
MDS根据骨髓造血细胞 的形态学、遗传学和临 床表现进行分类和分级。
诊断
1
诊断流程
MDS的诊断需要综合考虑患者的症
症状和体征
参考文献
1. 2. 3.
Greenberg PL, et al. Blood. 2012;120(12):2454-2465.
Du X, et al. J Hematol Oncol. 2013;6:51.
Steensma DP. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2016;1:560567.
WPSS分组
骨髓异常增生综合征护理查房ppt【39页】
2.12 20:00Ｐ2 生活自理能力缺陷：与肢体活动障碍有关Ｉ2 1:协助患者进食、排便及个人卫生等生活护理 2:为患者创造安静、整洁、舒适的病房环境 3:加强巡视，从生活上关心体贴病人，以理 解宽容的态度主动与病人交往，了解生活所需
基于渗漏模型的分析。
2.13 15:30
饮食调控
学校有关部门应当各司其职，共同做好节约用水工作。
１、保持环境安静、舒适、整洁，空气新鲜，光线柔和，避免刺激。
２、起居有常，劳逸结合，保证充足睡眠，增强体质和抗邪能力 。
３、顺应四时昼夜变化，随气候变化调摄寒暖，防止六淫之邪的侵袭，冬季阳光充足时可晒太阳，春季不要早换取衣物。
生活起居
输出或量测方程模型，它将系统在某时刻的输出和系统的状态及输入变量联系起来。
不同病因造成脊髓结构功能的改变导致损伤平面以下的运动、感觉、自主神经功能障碍
而家长们也从我亲和的微笑中感受到友善和放心。
城市排水系统控制器设计。
ADL项目
自理
稍依赖
较大依赖
完全依赖
进餐
10
5
0
0
洗澡
5
0
0
0
修饰（洗脸、梳头、刷牙、刮脸）
5
0
0
0
穿衣（包括系携带等）
10
01
了解脊髓的结构及功能
02
熟悉脊髓损伤的相关知识
03
掌握脊髓损伤的护理与功能锻炼
04
掌握脊髓损伤饮食调护及生活起居指导
查房目的
在今后的时间里，为公司的发展做出更大更多的贡献，也为个人的提高创造更多的空间。
目 录
CONTENTS
01
病例介绍
02
脊髓损伤知识
基于渗漏模型的分析。
2.13 15:30
饮食调控
学校有关部门应当各司其职，共同做好节约用水工作。
１、保持环境安静、舒适、整洁，空气新鲜，光线柔和，避免刺激。
２、起居有常，劳逸结合，保证充足睡眠，增强体质和抗邪能力 。
３、顺应四时昼夜变化，随气候变化调摄寒暖，防止六淫之邪的侵袭，冬季阳光充足时可晒太阳，春季不要早换取衣物。
生活起居
输出或量测方程模型，它将系统在某时刻的输出和系统的状态及输入变量联系起来。
不同病因造成脊髓结构功能的改变导致损伤平面以下的运动、感觉、自主神经功能障碍
而家长们也从我亲和的微笑中感受到友善和放心。
城市排水系统控制器设计。
ADL项目
自理
稍依赖
较大依赖
完全依赖
进餐
10
5
0
0
洗澡
5
0
0
0
修饰（洗脸、梳头、刷牙、刮脸）
5
0
0
0
穿衣（包括系携带等）
10
01
了解脊髓的结构及功能
02
熟悉脊髓损伤的相关知识
03
掌握脊髓损伤的护理与功能锻炼
04
掌握脊髓损伤饮食调护及生活起居指导
查房目的
在今后的时间里，为公司的发展做出更大更多的贡献，也为个人的提高创造更多的空间。
目 录
CONTENTS
01
病例介绍
02
脊髓损伤知识
骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国共识精选幻灯片
（岁）
n=3077
主要内容
1. 概述
2. 诊断
3. 治疗
MDS的诊断标准
两个 必要条件
一个 确定标准
MDS
必要条件
①持续一系或多系血细胞减少： 红细胞（HGB< 110g/L） 中性粒细胞[中性粒细胞绝对计数（ANC）<1.5x109/L] 血小板（PLT<100x109/L）
②排除其他可以导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾患。
核分叶减少
多核
巨核系病态表现
骨髓形态
1
骨髓病理
2
3
流式细胞学 分子生物学
4
细胞遗传学检测 FISH检测
骨髓病理活检
通常在髂后上棘取骨髓组织，长度不少于1.5 cm。 意义： 有助于排除其他可能导致血细胞减少的因素或疾病 提供患者骨髓内细胞增生程度，巨核细胞数量，原始细胞群体，骨髓纤维化及肿瘤骨髓转移等重要信息 方法： Gomori银染色 原位免疫组化（immunohisto-chemical，IHC） 检测标志：CD34、MPO、GPA、CD61、CD42、CD68、CD20和CD3
FAB类型
外周血
骨髓
难治性贫血 （RA）
原始细胞<1%
原始细胞<5%
环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 （RAS）
原始细胞<1%
原始细胞<5%，环形铁粒幼红细胞>有核红细胞的15%
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）
原始细胞<5%
原始细胞5%~20%
难治性贫血伴原始细胞增多转化型 （RAEB-t）
原始细胞≥5%
小双核
不规则核边缘
核分叶增多
核分散
n=3077
主要内容
1. 概述
2. 诊断
3. 治疗
MDS的诊断标准
两个 必要条件
一个 确定标准
MDS
必要条件
①持续一系或多系血细胞减少： 红细胞（HGB< 110g/L） 中性粒细胞[中性粒细胞绝对计数（ANC）<1.5x109/L] 血小板（PLT<100x109/L）
②排除其他可以导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾患。
核分叶减少
多核
巨核系病态表现
骨髓形态
1
骨髓病理
2
3
流式细胞学 分子生物学
4
细胞遗传学检测 FISH检测
骨髓病理活检
通常在髂后上棘取骨髓组织，长度不少于1.5 cm。 意义： 有助于排除其他可能导致血细胞减少的因素或疾病 提供患者骨髓内细胞增生程度，巨核细胞数量，原始细胞群体，骨髓纤维化及肿瘤骨髓转移等重要信息 方法： Gomori银染色 原位免疫组化（immunohisto-chemical，IHC） 检测标志：CD34、MPO、GPA、CD61、CD42、CD68、CD20和CD3
FAB类型
外周血
骨髓
难治性贫血 （RA）
原始细胞<1%
原始细胞<5%
环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 （RAS）
原始细胞<1%
原始细胞<5%，环形铁粒幼红细胞>有核红细胞的15%
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）
原始细胞<5%
原始细胞5%~20%
难治性贫血伴原始细胞增多转化型 （RAEB-t）
原始细胞≥5%
小双核
不规则核边缘
核分叶增多
核分散
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▪ 一、支持治疗
▪
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细
胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有
出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性
输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。二、维
二、维生素治疗
▪
部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/
日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。三、肾
性白血病。
临床特点
▪ 本病起病多隐袭，以男性中老年多见，约 70%病例50岁以上。儿童少见，但近年青少 年发病亦有增加。临床表现多样化，缺乏特 殊表现，常以贫血、出血和感染就诊，部分 病人可无症状，在体检过程中被发现。
▪ 1、贫血： ▪ 除个别病人外，绝大多数患者以不同
程度贫血症状为主要临床表现，如面 色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短 等。
▪ 五、雄激素
▪
炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素，600～
800mgd，持续2～4月，但无确切疗效。有报道认为男性
激素有加速向急性白血病转化的可能。
▪ 六、联合化疗
▪
就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS
对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也
短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，
也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细 胞<5%。 ▪ 骨髓：同RAEB，原始细胞5%～20%。 ▪ 五、转变中的RAEB（RAEB－T）： ▪ 血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况 的任一种：①血中原始细胞75%；②骨髓中原始 细胞20～30%；③幼稚细胞有Auer小体。
西医治疗
病。
诊断标准
一、难治性贫血（RA）
▪
血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而
无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现
象。原始细胞无或<现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞
<5%。
二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）：
▪
骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%
以上，其他同RA。
三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）
▪
血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象
，原始细胞<5%。
▪
▪ 骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系 都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%～ 20%。
▪ 四、慢性粒，单核细胞白血病（CMML） ▪ 血象：单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞
可酌情用常规化疗。
▪ 七、骨髓移植
▪
当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA
同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植
。
中医治疗
▪ “五源平衡免疫疗法” ▪ 临床“四部治则”
五源平衡免疫疗法
▪ “ 五源平衡免疫疗法 ”是对再生障碍性贫 血、白血病、骨髓异常综合征等血液病的 崭新视角和独特思路。既不同于西医从具 体生理病变对血液病的认识，也不尽同于 传统中医因果辩证关系对血液病的论述， 而是从血液生成的三个基本要素：原料供 应、造血环境、造血机制入手对血液病获 得了新的认识，从而找到了新的治疗角度 。
▪ 修缮造血原料供应链，打开能量通道——“五
经培源”法 ▪ 石家庄汇康中医院院长陈更福认为，传统中医
治疗主要着眼于肾与髓的关系，因为 “肾藏精 、主骨、生髓”， 骨髓与造血有直接关系，骨 髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否， 直接影响骨髓生精造血，故以益肾填髓为主法 。但如果从造血原料的制造和供应角度，则五 脏都需要调治，因为造血原料的制造、运化、 宣布、供应有赖于脾、肝、心、肺、肾五脏的 分工协作，所以要解决骨髓造血问题，必须得 保证造血原料的供应渠道和机制畅通、正常。 故宜益肾、养心、健脾、宣肺、养肝同步调治
▪ 2、出血 ▪ 半数以上的患者有出血，但早期的出血症状较轻
，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，因不严
重，很少需特别处理，女性患者也很少出现月经
过多；但随疾病发展到晚期，出血趋势加重，脑 出血成为患者死亡的主要原因之一。
▪ 3、感染 ▪ 因粒细胞减少和功能异常导致感染发生，病情初
期较稳定，多无严重的感染与发热，后期较易合
并感染。由于免疫力低下，易引起潜在性脓疡以
及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏
疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍，败
血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因 。
发病机理
▪ MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致 癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发 性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临 床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患 者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展 方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上 取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目 前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到 损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进 行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示 MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾
骨髓异常综合征
骨髓异常综合征
▪ 骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细 胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主 要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞 增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态 造血。部分患者在经历一定时期的MDS后 转化成为急性白血病；部分因感染、出血 或其他原因死亡，病程中始终不转化为急
三、上腺皮质激素
▪
约10～15%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗
后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来
的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。
▪ 四、分化诱导剂 ▪ MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化
潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的 有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少 12周。或用维生素D330～60万单位肌注，每日 一次，8～28周。在用药中部分患者血象改善。 该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严 密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中 有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采 用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿 糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用 于MDS，特别是RAEB和RAEB－T，缓解率约 30%，10～20mg/m2/d皮下注射，7～21天。但 小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视， 约15%患者死亡与药物相关。