WHO关于白血病分型

AML各亚型免疫标志
亚型 常表达抗原 不常表达抗原
其它粒系或淋巴系抗原
M0 CD11b、13、33
M1 CD13、15、33、HLA-DR
CD11、14
M2 CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DR
M3 CD11b、13、15、33、34
M4 CD4、11b、13、14、15、33、34 M5 CD4、11b、13、14、15、33、34 M6 血型糖蛋白A、CD13、33、34 M7 CD41、61、因子VII相关抗原
表面分 化抗原
前T细胞
胸腺皮质T细胞
髓质T细胞
末梢T细胞
表面分 化抗原
FAB 分类
单核细胞 前单核细胞 CFU-C 骨髓母细胞 幼稚细胞 M3 M4 M0 M1
M5b M5a M2
粒细胞
CD14
CD13 CD33 CD34
CD11b
HLA-DR
CD38 CD71
Cancer Cytogenetics
CFU-E
CD36、117 EpoR
红细胞
CD33、34 117、EpoR
CD35、 44 59
血小板 CD9、14、 36、41、 42、49 61、126
CFU-MEG CD33、34 116、126 W123、IL-11R
巨核细胞 CD9、14、36 41、42、61 W116、W123 126
我国将CML分为5型： ①典型慢粒（CGL或CGL-CP）； ②不典型慢粒（aCML或a-CML）； ③幼儿型慢粒（Ch-CML）；
④慢性中性粒细胞白血病（CNL）；
⑤慢性粒单核细胞白血病 （CMML）。 除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为 Ph-/bcr-，故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。 WHO 将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-
淋巴干细胞
CD34、117 W123、W125
CFU-GM HLA-DR CD15、33 34、64、114 115、116、121 W123、124
单核细胞 HLA-DR CD11b、14 33、64
BFU-E
多能干细胞
CFU-GEMM HLA-DR CD33、34 116、117 121、126 1L-9R、IL-11R EpoR
细胞化学为ACP、ANAE、β萄葡醛酸苷酶和PAS阳
性。细胞免疫化学染色为T细胞特性，较特异有CD4阳性， CD8阴性，CD2和CD3阳性。此外CD7、CDla、TdT阴性。
Cluster Differentiation (CD)
干细胞 原B细胞 早期前B细胞 前B细胞 未成熟B细胞 成熟B细胞
WHO关于白血病的分类
血液病的诊断标准
FAB诊断？？ MICM诊断（WHO标准） M：Morphology （histochemistry ） I：Immunology C：Cytogenetics M：Molecular biology （敏感性，特异性？）
慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL） CGL为CML主要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体 或bcr /abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基 因而Ph染色体阴性（Ph-/ bcr +) 。 CGL分为慢性期、加速期和急变期 ①慢性期为外周血原始细胞＜5%-10%，骨髓原始细胞10%； ②加速期为外周血和（或）骨髓原始细胞＞10%，同时（或） 外周血嗜碱性粒细胞＞20%； ③急变期为外周血原始细胞＋早幼粒细胞＞20%或骨髓原始 细胞＋早幼粒细胞＞50%或骨髓或外周血原始细胞＞20%。 FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色 体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差 异，这种CGL称为不典型慢粒（aCML）。
HLA-DR
CD11b、14、15 CD11b、14、15
Chronic Myelogenous Leukemia
淋系肿瘤中ALL分型： B、T细胞白血病 原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤 成熟B、T细胞白血病/淋巴瘤
ALL分为3型：
①前B细胞ALL：细胞遗传学亚型分为t（9；22）（q34； E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-α。 ②前T细胞ALL。 ③Burkitt细胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244； q32）异常和变异，c-myc。此外99%可检出Ki-67片断。
3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractory anemia
with excess of blasts, RAEB）。
4．
慢 性 粒 单 核 细 胞 白 血 病 （ chromic
myelomonocytic leukemia, CMML）。
5．难治性贫血伴原始细胞增多转化型 （refractory
M４型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系 和单核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞 20% NEC， 各阶段粒系细胞＞20％，各阶段单核细胞＞20％。M ４型中还有一种变异型，除M４型特征外，骨髓中异常 嗜 酸 性 粒 细 胞 常 占 NEC 的 ５ ％ 或 更 多 ， 称 为 M ４ EO （ M４with eosinophilia)。 M ５型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核系细胞（原 单核、幼单核及单核细胞）≥８０ %NEC 。根据分化 程度，又分为M５a（未分化型），骨髓原单核细胞８ ０%；M５b（部分分化型），原单核细胞≥20%～７９ ％。 M6型：急性红白血病，骨髓中红系细胞＞５０%，NEC中 原始细胞≥20%。 M７型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞≥20%。
我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国 特点作了部分修改而制订的。修订的内容如下： ①将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型，原 FAB分型中的M2型为M2a型； ②将M3型分为M3a与M3b，即粗颗粒型与细粒型，后者即 FAB分型中的M3变异型； ③将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M4a 以原始及早粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细 胞＞20%（NEC）；M4c为具有粒系和单核系两系特征 的原始细胞≥30%（ANC）；M4EO的特征与FAB分型相 同。
骨髓细胞分化和分化抗原 Cluster Differentiation (CD)
早幼粒细胞 HLA-DR CD13、15、33 114、116、4、15、33 64、115 中幼粒 CD13、15 33、114 116、121 幼单 HLA-DR CD11b、13 14、33、64 115 晚幼粒 CD11b、15 33、116 成熟粒 CD11b、15 33
CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为：将CMML外
周血WBC＞13×109/L者列为MPD（CGL）。
[MDS的分类-FAB] 1．难治性贫血（refractory anemia,RA）。 2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 （ refrectory
anemia with sideroblastosis,RA-S）。
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ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低，随疾病发展
WBC升高，淋巴细胞增多，出现大小不一（大者＞14μm） 多少不等（10%-80%）多形性多核叶细胞 最具特征为胞核呈三 叶草、花瓣样、菊花样、扭曲 状和手套状，无核仁或有小核仁，胞浆较少嗜碱性无颗粒。 骨髓变化较一般白血病轻，出现异常淋巴细胞为主要特征， 但其百分数比血象低。
anemia with excess of blasts in transformation, RAEBT）。
• M1 型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细 胞（I型+II型）占非红细胞（ nonerythrocyte,NEC ） 的≥ 90% 。（ I 型细胞：胞质中无颗粒，有 1 或多个核 仁； II 型细胞：部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或 Auer小体） • M2 型 ： 急 性 粒 细 胞 白 血 病 部 分 分 化 型 ， 原 粒 细 胞 ≥20%-89%，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞＞10%。单 核细胞＜20%。 • M3 型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细 胞白血病）骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主， 此类细胞白血病≥20%NEC，胞质中有大量密集的粗大 颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例 的细胞内颗粒细小或无，称为M3变异型（M3 variant）。
ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），
成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL） 一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血 症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。HTLV-I抗 体阳性是诊断的必要条件。 按临床和瘤细胞浸润程度 急性型：最常见，WBC高，高钙血症，生存期短 慢性型：WBC增高不明显，异常淋巴细胞较少，骨 髓常正常，生存期长 隐袭型：无特征性症状，WBC正常且异常T细胞少， 用适当的HTLV-I探针方法可证实T细胞克隆性增生