白血病的分类及分型2
白血病的分型诊断标准
白血病的分型诊断标准
白血病的分型诊断标准
白血病是一种由于体内恶性细胞增殖所引起的血液系统疾病，白血病可以分成急性和慢性两种类型。
对于白血病的治疗有赖于病情的分型和诊断，因此对白血病的分型诊断十分重要。
当前国际上最为通行的白血病分类是WHO 2016年分类标准，该标准考虑了白血病分子遗传学和病理学等多个方面，可以更准确地帮助医生诊断并进行更为有效的治疗。
按照WHO 2016年分类标准，急性白血病可以分成淋巴细胞型、髓系细胞型和基质细胞型三种不同类型。
其中淋巴细胞型包括原发性T-淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和B-淋巴母细胞性白血病（B-ALL）；髓系细胞型包括急性髓性白血病（AML）和急性前骨髓样白血病（BCP-ALL）；基质细胞型是一种罕见的类型，仅仅占据了所有急性白血病的不到1%。
慢性白血病则按照细胞来源的不同分为淋巴细胞型和髓系细胞型两种类型。
其中淋巴细胞型慢性淋巴细胞白血病（CLL）、毛细胞白血病（HCL）、前驱B淋巴细胞白血病（B-PLL）；髓系细胞型慢性粒细胞
白血病（CML）。
对于白血病的诊断，医生需要结合临床表现和细胞学检查，常规的检
查包括外周血液形态学检查、骨髓象检查和免疫组化检查等。
除此之外，还需要进一步检查白血病的分子遗传学和细胞遗传学，包括白血
病基因突变、染色体畸变和基因融合等。
总的来说，白血病的分类和诊断是疾病治疗的基础，医生需要根据患
者的情况进行合理的分类诊断，以制定出最为有效的治疗方案。
当然，患者也需要进行必要的合作，包括接受各种检查和治疗等，以提高白
血病治愈率和生存率。
白血病的分类和分型
白血病的分类和分型白血病是一种由免疫系统失调所导致的血液系统疾病，其典型病症是血细胞种类和数量出现异常，而最典型的病症就是白细胞数量超标。
白血病可以根据其病因、病理学特征和临床表现分为许多不同的类型和分型，但其中最重要的两类是急性白血病和慢性白血病。
急性白血病一般按其发生方式来划分，可分为急性早期白血病、急性变态白血病和急性淋巴髓白血病三大类。
急性早期白血病是由白血病细胞导致的白血病，其发病机理是由于某些致病因素导致机体免疫系统出现失调，使血细胞在未成熟期内大量地产生出白血病细胞，从而使得病变危害性增强。
此外，急性变态白血病是由某种抗原（如细菌、病毒）感染导致的白血病，其特征是血样中的白细胞出现大量嗜酸性粒细胞，而急性淋巴髓白血病则是由白血病病毒感染导致的白血病，其特征是血样中出现大量淋巴细胞。
慢性白血病按病变细胞形态、生物学特征和分子遗传学分型，可分为慢性髓系白血病（CML）、低恶性慢性髓系白血病（CLL）、多发性骨髓瘤（MDS）和血小板减少性贫血（MPD）等几大类。
其中，CML是由部分染色体融合所导致的，CLL则是因机体免疫系统失调而导致的，MDS是由骨髓细胞失去适应力而导致的，而MPD则是由于出血细胞超微小穴孔导致血小板减少而发病。
白血病不同类型、分型的临床表现也大不相同，其临床表现大致分为四大类，即出血性及感染性症状、病理改变、脏器功能障碍以及免疫功能紊乱症状。
出血性及感染性症状一般包括浮肿、出血、发热、腹痛、肝脾肿大以及原发性感染等；病理改变则以白血病细胞的扩增为主要特征，而脏器功能障碍则一般与淋巴结肿大有关；免疫功能紊乱则一般以出现过敏反应为主要特征。
白血病是一种由血液系统失调引起的复杂疾病，包括急性和慢性两大类，各自又可以分为许多不同的分类和分型，其典型病症是血细胞种类和数量出现异常，而其临床表现也大不相同，可分为出血性及感染性症状、病理改变、脏器功能障碍以及免疫功能紊乱症状四大类。
白血病的分类
白血病的分类白血病是一种造血系统的恶性疾病，它源于骨髓内的干细胞异常增殖导致血液中恶性白细胞的大量增加。
根据其发展过程、临床特点以及细胞学特征，白血病可以被分为多个亚型。
以下将介绍常见的白血病分类。
1. 急性髓系白血病（AML）：急性髓系白血病是最为常见的白血病亚型之一，其特点是骨髓内髓系细胞异常增殖，以及髓母细胞的明显增加。
AML包括不同亚型，如M0～M7，具体的鉴定依据是遗传异常及免疫分型。
该亚型常见于成年人，尤其是老年人。
2. 急性淋巴细胞白血病（ALL）：急性淋巴细胞白血病是一种以淋巴母细胞的异常增殖为特征的白血病亚型。
ALL可发生在儿童和成人身上，但在儿童中较为常见。
不同年龄段的病人的病情表现、治疗和预后也有所不同。
ALL又可以细分为B细胞和T细胞亚型，根据病情及遗传学特征采取个体化的治疗方案。
3. 慢性髓系白血病（CML）：慢性髓系白血病是一种髓系细胞恶性克隆性增殖的慢性疾病。
CML的特点是慢性期、加速期和末期三个阶段的血液学和骨髓学改变。
该亚型主要发生在成年人，且在中年人中更为常见。
伴有染色体易位（Ph染色体）是CML的典型遗传学特征。
4. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：慢性淋巴细胞白血病是一种较为常见的淋巴细胞恶性肿瘤。
CLL的特点是成熟的B淋巴细胞异常克隆性增多，既可在血液中存在，也可弥漫性浸润淋巴结及其他组织器官。
女性和年长者更容易患上CLL。
通过精确的分期和预后评估，可以为患者提供个体化治疗方案。
5. 髓增多症性纤维化（MF）：髓增多症性纤维化是一种造血干细胞异常增生和骨髓纤维化的疾病。
MF的特点是骨髓增生异常，以及骨髓环境的纤维化。
其临床表现包括贫血、骨痛、脾脏肿大等。
MF通常发生于中老年人，但有时也会在年轻人中发生。
根据病情的轻重，MF可以分为初级骨髓增生性纤维化和继发骨髓增生性纤维化。
总结起来，白血病的分类包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病和髓增多症性纤维化等。
白血病分型及诊断标准
白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。
它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。
对于正确诊断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。
本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。
为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病的基本概念。
白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。
根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。
急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。
急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。
它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。
ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。
B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。
急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。
与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。
AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。
根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。
慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。
慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。
CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。
白血病的分类和分型
白血病的分类和分型白血病是一种常见的血液系统恶性肿瘤，它起源于造血干细胞的异常增生和发育，导致血液中白细胞的数量和功能异常增加。
白血病的发病率逐年上升，已成为危害人类健康的重要疾病之一。
白血病的分类和分型对于诊断、治疗和预后的评估具有重要意义。
一、白血病的分类白血病根据病因、临床表现、病理特点和分子生物学特征等方面进行分类。
根据病因可分为原发性和继发性白血病；根据临床表现可分为急性和慢性白血病；根据病理特点可分为淋巴细胞白血病和髓系白血病；根据分子生物学特征可分为染色体异常和基因突变等。
1. 原发性和继发性白血病原发性白血病是指由于造血干细胞的异常增生和发育所致的恶性肿瘤，病因不明确。
继发性白血病是指由于其他疾病治疗或环境因素所致的白血病，如放射线、化学药物、病毒感染等引起的。
2. 急性和慢性白血病急性白血病是指由于干细胞恶性克隆异常增殖，导致白细胞分化受阻，早幼细胞增生过多，成熟细胞减少，临床表现为急性白血病综合征。
慢性白血病是指由于干细胞恶性克隆异常增殖，白细胞分化正常或略增，成熟细胞增多，临床表现为慢性白血病综合征。
3. 淋巴细胞白血病和髓系白血病淋巴细胞白血病是指由于淋巴细胞恶性克隆异常增殖所致的白血病，包括B细胞、T细胞和自然杀伤细胞白血病。
髓系白血病是指由于骨髓造血干细胞恶性克隆异常增殖所致的白血病，包括急性髓系白血病和慢性髓系白血病。
4. 染色体异常和基因突变白血病的发生和发展与染色体异常和基因突变密切相关。
染色体异常包括染色体数目异常、染色体结构异常和染色体重排等。
基因突变包括单基因突变和多基因突变等。
染色体异常和基因突变对于白血病的分类和预后评估有着重要的作用。
二、白血病的分型白血病的分型是指根据病理学、免疫学、细胞遗传学等方面的特征，将白血病分为不同的亚型或类型。
白血病的分型对于治疗方案的选择、预后评估和临床疗效判断等具有重要意义。
1. 急性淋巴细胞白血病（ALL）急性淋巴细胞白血病是最常见的儿童白血病，也是成人白血病中的一种。
急性白血病分型及其特点
预后因素
一些预后因素包括年龄、白血病细胞的遗传异常和 治疗反应等，它们会对患者的预后产生影响。
急性白血病分型及其特点
急性白血病（Acute Leukemia）是一种白血病的类型，其特点是白血病细胞 的发展速度非常快，并且在短时间内大量增加。了解分型和特点有助于诊断 和治疗。
急性白血病的定义和背景
急性白血病是一种骨髓中恶性白血病细胞异常增生的疾病。它会影响造血系统，导致正常细胞的数量减少，而 白血病细胞的数量迅速增加。
克隆异常
淋巴细胞发生了遗传异常，导致其无法正常发育，从而形成了白血病细胞。
增殖速度快
淋巴母细胞迅速增殖，使其在骨髓中的比例迅速增加，抑制了正常造血细胞的产生。
急性髓系细胞白血病的特点
骨髓受侵
急性髓系细胞白血病以骨髓为中 心，造血系统中的干细胞出现恶 性增殖。
早幼粒细胞
髓系细胞白细胞特别是早幼粒细 胞的增生，使正常的造血细胞无 法充分发育和成熟。
染色体异常
急性髓系细胞白血病患者的染色 体有一些异常，这可能有助于诊 断和指导治疗。
其他非常见类型的急性白血病
1 急性单核细胞白血病
源于骨髓或外周血单核细胞的增殖异常，发病率较低。
2 急性浆细胞白血病
浆细胞白血病细胞异常形成，此类型白血病非常罕见。
3 急性轴突性髓细胞白血病
髓细胞白血病的一种亚型，以特定细胞的异常增生为特征。
不同类型急性白血病的诊断和治疗方法
1
诊断
通过骨髓穿刺、病理分析和染色体检查等
治疗
2
方法确定急性白血病的类型。
常见方法包括化疗、骨髓移植和靶向治疗
等，根据个体情况制定最佳治疗方案。
白血病骨髓细胞学诊断标准
白血病骨髓细胞学诊断标准
根据骨髓象的分类和特点，白血病的骨髓细胞学诊断可分为以下几种类型：
1.急性淋巴细胞白血病：
（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃，以原始淋巴细胞为主；
（2）幼稚淋巴细胞增多，占骨髓细胞总数的20%以上；
（3）淋巴细胞体积增大，形态不规则，核染色质粗糙，核仁明显；
（4）血小板和红细胞减少；
（5）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阴性，糖原（PAS）染色阳性。
2.急性髓系白血病：
（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃，以原始髓系细胞为主；
（2）幼稚髓系细胞增多，占骨髓细胞总数的20%以上；
（3）髓系细胞体积增大，形态不规则，核染色质粗糙，核仁明显；
（4）血小板和红细胞减少；
（5）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阳性，糖原（PAS）染色阴性或弱阳性。
3.慢性淋巴细胞白血病：
（1）骨髓增生活跃，以成熟淋巴细胞为主；
（2）淋巴细胞体积正常或略大，形态规整，核染色质细腻，核仁不明显；
（3）血小板和红细胞减少；
（4）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阴性，糖原（PAS）染色阳性。
4.慢性髓系白血病：
（1）骨髓增生活跃，以成熟髓系细胞为主；
（2）髓系细胞体积正常或略大，形态规整，核染色质细腻，核仁不明显；
（3）血小板和红细胞减少；
（4）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阳性，糖原（PAS）染色阴性或弱阳性。
诊断白血病时，需结合患者的临床表现、骨髓象特点、骨髓细胞化学染色结果等综合判断。
在确诊后，还需进行进一步的分型，以指导治疗方案的制定。
不同类型的白血病，治疗方法及预后差异较大，因此，精确的诊断和分型至关重要。
白血病的分类及分型
白血病的分类及分型集团标准化工作小组 #Q8QGGQT-GX8G08Q8-GNQGJ8-MHHGN#白血病分类和分型保定第七医院肿瘤科穆铁军时间：年月日时分地点：肿瘤科医办室参加人员：白血病是造血系统的一种恶性疾病。
其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。
白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案，故今日讲解白血病的分类分型。
分类一、按自然病程及细胞的成熟度分类（一）急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。
骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。
（二）慢性白血病起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。
二、按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。
三、按外周白细胞的多少分类（一）白细胞增多性外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。
（二）白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。
血片中没有或较难找到幼稚细胞。
分型一、急性白血病分型急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下：①ANLL分为8个亚型：急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；②ALL分为三个亚型：FAB分型：L1、L2和L3型。
近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。
2000WHO将（ALL）分为三种亚型：（1）前体B细胞（细胞遗传学亚型）：t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBFα）。
各类型白血病概述(二)
各类型白血病概述（二）慢性淋巴细胞性白血病概述慢性淋巴细胞性白血病CLL是西方国家最常见的白血病类型，可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。
90%以上的CLL发病年龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。
慢性淋巴细胞性白血病CLL病因不详，目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病；但发现几种因素与该病密切相关：遗传性（种族和家庭性）及性别。
慢性淋巴细胞性白血病症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现，这是一种中年以上人的疾病，约90％的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。
许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。
最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。
浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。
肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。
脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢性粒细胞显著。
稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。
约10％或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。
晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。
这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。
另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。
有些病人有皮肤瘙痒。
偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。
全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。
淋巴细胞白血病症状概述慢性淋巴细胞性白血病症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。
慢淋是一种中年以上人的疾病，约90％的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。
许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。
最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。
浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。
肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。
白血病fab分型标准
白血病fab分型标准白血病（Leukemia）是一种由于骨髓或淋巴组织中的恶性细胞增殖引起的恶性肿瘤。
根据不同的病理类型和临床表现，白血病可以分为多种不同的类型。
其中，FAB分型是一种常用的分类方法，用于区分急性白血病和慢性白血病。
FAB（法国-美国-英国）分型是根据白血病细胞在显微镜下的形态学特征进行分类的。
它是由法国、美国和英国的白血病学家共同制定的，于1976年提出，并在此后的几十年中被广泛应用。
FAB分型将白血病分为八个亚型，分别是M0、M1、M2、M3、M4、M4Eo、M5和M6。
下面将详细介绍每个亚型的特点和临床表现。
1. M0型：原始细胞型M0型白血病是指骨髓或外周血中存在原始细胞，但无明显的形态学特征。
临床上，患者常表现为全血细胞减少、贫血和出血倾向。
2. M1型：未分化型M1型白血病是指骨髓或外周血中存在未分化的原始细胞，这些细胞通常较大，核浆比例高。
临床上，患者常表现为全血细胞减少、贫血和出血倾向。
3. M2型：幼稚粒细胞型M2型白血病是指骨髓或外周血中存在幼稚粒细胞（包括原始粒细胞和幼稚中性粒细胞）。
这些细胞通常较大，核浆比例高。
临床上，患者常表现为全血细胞减少、贫血和出血倾向。
4. M3型：急性早幼粒细胞白血病M3型白血病是指骨髓或外周血中存在早幼粒细胞。
这些细胞通常有明显的特征，如中性粒细胞体积小、核形态不规则等。
临床上，患者常表现为全血细胞减少、贫血和出血倾向。
5. M4型：急性粒-单核细胞白血病M4型白血病是指骨髓或外周血中存在粒-单核细胞（包括中性粒细胞和单核细胞）。
这些细胞通常较大，核浆比例高。
临床上，患者常表现为全血细胞减少、贫血和出血倾向。
6. M4Eo型：急性缺髓红白血病M4Eo型白血病是指骨髓或外周血中存在缺髓红细胞和嗜酸性粒细胞。
这些细胞通常具有特殊的染色体易位（t(16;16)或inv(16)），并伴有CBFβ-MYH11基因重排。
临床上，患者常表现为全血细胞减少、贫血和出血倾向。
白血病MICM分型
白血病MICM分型白血病MICM分型白血病MICM分型，是指形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学、（cytogenetics）分子特征（molecular）分型。
形态学分型（FAB）分型1.急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）或急性髓系白血病（AML）：Ｍ１型：急性原粒细胞性白血病未分化型，骨髓中原粒细胞≥90％，POX染色阳性率＞3％。
Ｍ２型：急性原粒细胞性白血病部分分化型，以原幼粒细胞为主，早幼粒细胞＞3％，中、晚幼及成熟粒细胞＞10％为Ｍ２a型。
Ｍ３型：急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病，以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主，＞30％。
其又分为粗颗粒型（Ｍ３a）和细颗粒型（Ｍ３b）。
Ｍ4型：急性粒－单核细胞性白病，粒系及单核细胞均增生。
Ｍ５型：急性单核细胞性白血病，Ｍ5a为原单核细胞型，原单核＞80％；Ｍ5b为部分分化型，以幼单核细胞为主，原单核＜80％。
Ｍ6型：急性红白血病，原幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞＞30％。
Ｍ7型：急性巨核细胞性白血病，原巨核细胞＞30％，并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa检查等证实。
Ｍ0型：近年确定，为髓系最早阶段的白血病，形态学上极少髓系分化，不能鉴别，必须用免疫标志物确定。
2.急性淋巴细胞性白血病(ALL)：L1：以小原淋巴细胞为主，大小较一致。
L2：以大原淋巴细胞为主，大小不一致。
L3：以大原淋巴细胞为主，胞质内含大量空泡。
3.急性白血病的主要化学染色特点：免疫学分型－基本免疫表型1.急性非淋巴细胞白血病（ANLL）FAB分型与免疫标志：2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志：3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB分型与免疫学标志：4. 混合细胞性白血病：有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型，即混合细胞性白血病。
白血病
慢性白血病
慢性白血病分为： ▲慢性粒细胞白血病 ▲慢性淋巴细胞白血病 ▲少见类型白血病
我国以慢性粒细胞白血病多见，慢 性淋巴细胞白血病少见，少见类型白血 病罕见。
第二节 慢性粒细胞白血病
一、概述
1. 起源于造成血干细胞的恶性增殖疾病
2. 细胞分化阻滞在中、晚幼粒阶段
3. 侵犯骨髓及髓外器官产生症状
WBC下降，称为白细胞不增多性白血病 血涂片分类检查:
可见原始和幼稚细胞
伴有血红蛋白、血小板下降
四、辅助检查
（二）骨髓象－－确诊的主要依据
增生明显活跃至极度活跃，白血病性原始细胞
占非红系细胞30%以上，正常红系、巨核系受抑。 裂孔现象：原始细胞显著增生，而较成熟的中间阶段
的细胞缺如，并残留有少量的成熟粒细胞的现象。
分期诊断
3、急变期：具下列之一者可诊断为本期。
① 原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单在外 周血或骨髓中>20%。 ② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>30%。 ③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>50%。 ④ 髓外原始细胞浸润。 ⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
五、治疗要点
（一）化疗： 羟基脲(首选） 马利兰 （白消安） 伊马替尼 （二）α-干扰素、脾切除、X线深部放射、中 医药等联合治疗。 （三）异基因造血干细胞移植-治愈本病的唯一方法 （四）慢粒白血病急变的治疗：同急性白血病
五、治疗要点
1. 化学治疗：烷化剂是目前的一线治疗。
苯丁酸氮芥（瘤可宁）为首选药物。氟达拉滨对慢淋疗
效显着，特别是对常规治疗方案失效的患者有效。 2．放射治疗：主要用于淋巴结肿大伴有局部压迫症状者。 3．并发症防治：并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少 者可先用糖皮质激素治疗。无效者可脾切除。 4．生物治疗： α-干扰素等。 5. 异基因造血干细胞移植。
ANLL诊断标准
【M 诊断标准】国内诊断标准1980年9月在江苏苏州召开了全国白血病分类分型经验交流讨论会，讨论关于白血病分型的建议。
通过六年的临床实践，该建议基本适用，但还有一些不足之处。
为了便于国内和国际间的学术交流，于1986年9月20日在天津召开了白血病分类分型讨论会，会议综合国内外关于白血病分型的新发展，对1980年的建议作了若干修改，对急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia ，ANLL)的形态学分型提出以下诊断标准。
一、原粒细胞的形态分为二型Ⅰ型：典型原粒细胞，胞浆中无颗粒。
Ⅱ型：有原粒细胞的特性，胞浆量较少，有少量细小颗粒。
原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型与原粒细胞类似。
二、急性非淋巴细胞白血病分型1.急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞≥90%(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
2.急性粒细胞白血病部分分化型(M 2) 分为以下二种亚型：M 2a ：骨髓中原粒细胞为30%～90%(非红系细胞)，单核细胞＜20%，早幼粒细胞以下阶段＞10%。
M 2b ：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡,此类细胞＞30%。
3.急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M 3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%(非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。
可分为二种亚型：(1)M 3a (粗颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。
(2)M 3b (细颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
4.急性粒-单核细胞白血病(M 4)按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类型：(1)M 4a ：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞≥20%(非红系细胞)。
(2)M 4b ：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20%(非红系细胞)。
(3)M 4c ：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者＞30%(非红系细胞)。
白血病免疫分型的基础
白血病免疫分型的基础白血病是一类以恶性克隆性造血干细胞增殖为特征的血液系统恶性肿瘤。
根据白血病患者免疫系统的表现和特征，可以将白血病分为多种免疫分型。
免疫分型对于指导白血病的治疗和预后评估具有重要意义。
白血病的免疫分型主要基于白血病细胞表面标志物的检测结果，通过免疫学方法对白血病细胞进行分类。
根据不同的免疫分型，可以更好地了解白血病的发展过程和预后情况，为临床治疗提供指导。
一、急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫分型急性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞前体的恶性肿瘤。
根据ALL细胞表面的免疫表型，可以将ALL分为常见型、T-ALL、B-ALL 和非T非B淋巴细胞白血病。
1. 常见型ALL：常见型ALL细胞表面表达CD10、CD19、CD20等B 细胞标志物，具有较好的预后。
2. T-ALL：T-ALL细胞表面表达CD2、CD3、CD4、CD5等T细胞标志物，预后较差，易发生中枢神经系统浸润。
3. B-ALL：B-ALL细胞表面表达CD19、CD20等B细胞标志物，预后因不同的表型差异而有所不同。
4. 非T非B淋巴细胞白血病：非T非B淋巴细胞白血病细胞表面不表达典型的T细胞或B细胞标志物，预后较差。
二、慢性淋巴细胞白血病（CLL）的免疫分型慢性淋巴细胞白血病是一种起源于成熟淋巴细胞的恶性肿瘤。
根据CLL细胞表面的免疫表型，可以将CLL分为ZAP-70阳性型和ZAP-70阴性型。
1. ZAP-70阳性型：ZAP-70阳性型CLL预后较差，易发生淋巴结肿大和外周血细胞减少。
2. ZAP-70阴性型：ZAP-70阴性型CLL预后相对较好，疾病进展较慢。
三、急性髓系白血病（AML）的免疫分型急性髓系白血病是一种起源于骨髓干细胞的恶性肿瘤。
根据AML细胞表面的免疫表型，可以将AML分为M0-M7七个亚型。
1. M0亚型：M0亚型AML细胞表面不表达常见的髓系标志物，预后差。
2. M1亚型：M1亚型AML细胞表面表达CD13、CD33等髓系标志物，预后相对较好。
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白血病分类和分型
保定第七医院肿瘤科穆铁军
时间：年月日时分
地点：肿瘤科医办室
参加人员：
白血病是造血系统的一种恶性疾病。
其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。
白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案，故今日讲解白血病的分类分型。
分类
一、按自然病程及细胞的成熟度分类
（一）急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。
骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。
（二）慢性白血病起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。
二、按细胞类型分类
分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。
三、按外周白细胞的多少分类
（一）白细胞增多性外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。
（二）白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。
血片中没有或较难找到幼稚细胞。
分型
一、急性白血病分型
急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下：
①ANLL分为8个亚型：急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；
②ALL分为三个亚型：FAB分型：L1、L2和L3型。
近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。
2000WHO将急性淋巴细胞白血病（ALL）分为三种亚型：（1）前体B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）：t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBFα）。
（2）前体T细胞急性淋巴细胞白血病（T—ALL）。
（3）Burkitt细胞白血病。
FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法，因可重复性较差，现已基本放弃，不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。
骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称，幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。
我们这里介绍白血病的类型分类分型，主要是因为白血病治疗方式和治疗效果往往是根据病的类型而不同的。
二、慢性白血病分型
可分为：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；慢性粒细胞白血病(慢粒)；慢性粒－单核细胞白血病；单核细胞；红血病。
三、特殊类型白血病，
可分为：慢粒急变；低增生性；淋巴肉瘤；组织细胞肉瘤；浆细胞；多毛细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；组织嗜碱细胞；巨核细胞；未分化型急性白血病。