骨肉瘤及软骨肉瘤

骨肉瘤及软骨肉瘤

中心型软骨肉瘤

起源于长骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位；约90%是原发性的，组织学上90%为低度恶性。放射学上病变表现为边界清晰，地图样骨质破坏，一般无硬化边（少数可以有）。软骨矿化程度不一；病变通常生长缓慢，骨膜下骨质吸收，导致扇贝样外形和骨膜新骨形成，进而骨皮质增厚；这种组合产生明显的骨质膨胀，而增厚的骨皮质多数完整。在高度恶性的病例，溶骨表现的边界不清晰，可有骨皮质破坏，软组织受累，都表现为明显的恶性征象。

01

发病部位

最常见为长管骨（占45%），以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，中轴骨也可受累，长管骨中以干骺端最多见（49%），其次为骨干（36%）。间叶型易发生于中轴骨，以颅面区上颌骨和下颌骨最常受累及（15-30%）。发生于骨端者，以恶性多见。内生软骨瘤以多近远端（大概干骺端）见，软骨肉瘤以骨干区多见（生长板结构不良的软骨细胞不能正常的软骨内骨化，沉积在骨的干骺端，青少年可以在此处发生内生软骨瘤，随骨骼生长，逐渐迁移至骨干，此时可以发生内生软骨瘤和软骨肉瘤）。

02

骨质破坏

软骨肉瘤多表现为溶骨性骨质破坏，呈分叶状，边界清或不清，硬化边少见（少部分低级别可有）。高度恶性者（III 级）表现为鼠咬状或虫噬状溶骨性病变，可破坏皮质，多见于间叶型、粘液型和去分化型。良性软骨肿瘤边界相对清楚，呈分叶状。

03

CT密度与MR信号

1）软骨基质（富含粘液），CT呈低密度，MR的T2呈高信号影，高级别软骨肉瘤软骨基质减少，CT密度增高，T2信号减低；透明细胞型软骨肉瘤粘液也相对少；去分化软骨肉瘤去分化部分及间叶性软骨肉瘤小圆细胞部分无软骨基质；软骨小叶无或轻微强化；

2）纤维分隔：T2低信号，分隔样强化；

3）钙化：钙质沉积程度不一样，CT高密度程度也不一样；MR各序列呈低信号；

4）DWI与ADC：高分化软骨肉瘤富含粘液，弥散受限不明显，高级别软骨基质减少或无，细胞密集，弥散受限明显；

5）分叶状形态。

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肿瘤内钙化

1）软骨基质钙质沉积；

2）小叶边缘软骨骨化；

3）反应性新生骨组织；

4）宿主骨残留骨。形态上可呈环形、弧形（较为特异性，提示软骨源性）、棉花团样、云絮状、爆米花样、磨玻璃样、不定型等等。CT /平片呈高密度，单位体积钙化越多密度越高，MR 所有序列上呈低信号（细小钙化显示不佳）。高分化低级别钙化往往多、密度高、清晰，低分化高级别钙化少，模糊不清。

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骨皮质内缘分叶状、扇形骨质侵蚀

反应了病变分叶状、侵袭性生长的趋势。侵蚀的深度和范围是内生软骨瘤与软骨肉瘤的主要鉴别征象，皮质内面扇形侵蚀的深度大于骨皮质厚度2/3 时，高度提示为软骨肉瘤，而内生软骨瘤的深度一般不超过1/3。纵行侵蚀的范围超过病变长度2/3 时，也高度提示为软骨肉瘤。

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软组织肿块

高级别软骨肉瘤易穿破皮质侵犯周围软组织，CT 和MR 比平片更

易显示，此征像提示恶性。肿块内常显示有斑片状或环弧状钙化及分叶状生长的特征。

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增强扫描征像

CT 和MR 增强扫描肿瘤呈轻度环样和分隔样强化。恶性程度越高，细胞成分增多，水含量降低，CT 密度越高，T2WI 信号也相应减低，增强扫描呈弥漫性或结节样强化。软骨肉瘤均有早期强化，内生软骨瘤无早期强化。

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肿瘤边缘皮质的修复反应及塑形

多见于长骨病变，表现为皮质膨胀、皮质增厚（本质上是骨膜反应的成果）及骨膜反应（少见）。内生软骨瘤等良性病变时，此类征像少见。

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骨髓替代与残留

MR 利于显示骨髓侵犯，T1WI 上骨髓被替代后表现为中低信号，未被替代的黄骨髓呈短T1 信号，软骨肉瘤骨髓多被替代，而内生软骨瘤常残留未被替代的黄骨髓（约65%），对鉴别诊断有价值。