以浮肿为首发症状就诊的库欣病1例

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北 方 药学 ２ ０ １ ３ 年第 １ ０巷第 １ ０期
以浮 肿 为 首发 症 状就 诊 的库欣 病 １ 例
王瑞 杰 王德 树 （ 山 东 省龙口 市人民医院 烟台 ２ ６ ５ ７ ０ １ ）
摘要 ： 库 欣病 属 于库 欣 综 合征 的一 种 ， 又称 垂 体 性 库 欣 综合 征 ， 是指垂体的某些肿瘤组织分泌过量 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ， 引起 双侧 肾上 腺 皮 质 增 生并分泌过量的皮质醇 。 库欣病 患者大 多数 有多种 临床表现 ， 极 少数只有一种或 两种临床表现 。 本文述一名患者 以浮肿来就 诊， 确诊 为库 欣 病 。 关键词 ： 浮肿 库 欣 病 诊 断
中图分类号 ： Ｒ ５ ８ ６
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ６ ຫໍສະໝຸດ ２ — ８ ３ ５ １ （ ２ ０ １ ３ ） １ Ｏ — Ｏ １ ９ ６ 一 Ｏ ２
门 诊 常 见下 肢 浮 肿 患 者 就 诊 ， 浮 肿 是 肾 脏 损 伤 的 一 个 较 为 明显症 状 ， 一些患者 出现下 肢浮肿 的症状 时担心 自己是 不 是患 了肾病 。我们知道浮肿 的原 因可分 为非病理性 浮肿和病 理性 浮肿 。非病理性 浮肿 ： ① 特发性浮肿 ； ②反应 性浮肿 ； ③ 体位性 浮肿 ； ④经前期浮肿 。病理性浮肿 ： ①心源 性浮肿 ； ② 肝源性 浮肿 ： ③ 肾性浮肿 ； ④ 甲状 腺机能低下性 浮肿 ； ⑤下肢 深静脉病 变性 浮肿 。 还有一种病理性 浮肿原 因为库欣综合征 图 １垂体加强 ＭＲ Ｉ 性浮肿 。 垂体腺瘤病理免疫组化染色显示 ： Ａ Ｃ Ｔ Ｈ（ ＋） ， Ｆ Ｓ Ｈ（ 一 ） ， Ｇ Ｈ １ 病 历 资 料 （ 一） ， Ｔ Ｓ Ｈ（ 一） ， Ｐ ＲＬ （ 一） ， ｈ Ｌ Ｍ（ 一） 。 患者 ， 女， ５ ５岁 ， 工人 ， 主诉“ 双下肢浮肿 ８年 ， 加重伴颜面 患 者 术 后 口服 强 的松 ５ ｍｇ ｑ ｄ 。 术后 ５ 个月来我院复查 ， 皮 部 浮 肿 ３天 ” 于２ ０ １ ２ 年 ９月 ３日入 院 。住 院号 ： ２ ３ ０ ９ ６ ５ 。患 者 肤 明显 较 术 前 白皙 ； 浮肿 缓 解 ； 口服 二 甲双 胍 缓 释 片 ０ ． ５ ｂ ｉ ｄ ， 血 于２ ０ ０ ４年 下 半 年 无 明 显诱 因 开 始 出现 双 下 肢 浮 肿 ，无 头痛 、 糖 控制理想 ， 行 Ｏ Ｇ Ｔ Ｙ试 验 ， 空腹血糖 ６ ． １ ７ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ ［ ， 餐 后 ２小 头晕 ， 无胸 闷、 憋气 ， 无全身乏力 、 怕冷 ， 无 色 素 沉着 ， 无皮肤粗 时 ８ ． ０ ６ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ； 停用 降压 药 ， 血压 正 常 ， 波 动于 １ ２ ０ ～ １ ３ ５ ／ ７ ０ ～ 糙， 于 我 市 某 二 级 医院 就 诊 ， 测血压 １ ７ ０ ／ １ ０ ０ ｍｍ Ｈ ｇ ， 查肝功 、 肾 ８ ０ ｍｍ Ｈ ｇ 。术 后 ５个 月 皮质 醇 分 泌 功 能 检查 （ 见表 ２ ） 表 ２ 皮质醇分泌功能检测（ 术后 ５个月 ） 功、 血糖 、 尿常规均正常 ， 患者伴有月经不规律 ， 经期延长 １ ． ５ ～ ３个月 ， 诊断为 “ 特 发性浮肿 ” ， 给予 口服安体舒通 、 呋塞米利 尿， 给 予 硝 苯 地平 缓 释 片 ２ ０ ｍ ｇ ｂ ｉ ｄ控 制血 压 ， 患 者 双 下肢 仍 反 复浮肿 ， 间断 口服利尿剂浮肿减 轻 ， 血压 控制差 ， 血压波动 于 １ ６ ０ ～ １ ８ ０ ／ ９ ０ ～ １ ０ ０ ｍｍ Ｈ ｇ 。于 ２ ０ ０ ５年 １ 月绝经 ， 每年常规查体 ， 血糖 、 肝功 、 肾功 、 尿 常规 均正常 ， 于２ ０ ０ ６年 行心脏彩超检查 ２ 讨 论 库 欣病 指 由 垂体 分 泌 过 量 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ引 起 双 侧 肾上 腺 皮 质 增 正常 ， 近 几 年 未 再 行进 一 步 检 查 。 ３天前 患 者 突 发 颜 面部 浮肿 ， 双 眼 睑肿 胀 明 显 ， 睁 眼 困难 ， 白行 加 大 利 尿 剂剂 量 ， 浮肿减轻 ， 生 并 分 泌 过 量 的 皮 质 醇 导致 的 向心 性 肥 胖 、满 月 脸 和 多 血 质 紫纹 、 高血压 、 继发性糖 尿病和骨质疏 松等症状 为表现 为进一步诊治 ，遂来我 院就诊 ，门诊查 血糖 １ ６ ． ６ ５ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 以 外貌 ， 属于Ａ Ｃ Ｔ Ｈ依赖性库欣综合征 ， 大量 的促 肾 上 “ 糖 尿病类型待查” 收住 院。 入院查体 ： 体温 ３ ６ ． ０ ℃， 脉搏 ８ ４次／ 的临床综合征 ， 分钟 ， 呼吸 １ ８次／ 分钟， 血压 １ ６ ５ ／ ９ ５ ｍ ｍＨ ｇ ， 身高 １ ６ ４ ｃ ｍ， 体 重 腺 皮 质 激 素促 使 肾上 腺 皮 质分 泌过 多 皮 质 醇 ， 超过 １ １ － 羟 类 吲 ９ ５ ｋ ｇ ， Ｂ Ｍ Ｉ ３ ５ ． ３ ２ ｋ ｇ ／ ｃ ｍ ， 神志 清 ， 全身皮 肤无瘀 斑 ， 无 紫纹 ， 眼 醇脱氢酶对其的代谢能力 。未被代谢部分则 与盐 皮质 激素受 从而促进肾远 曲小管 和 Ｋ离子交换 ， 引起水钠潴 留与 睑浮肿 ， 脸略圆 ， 无 水牛背 ， 心肺 听诊 未见异常， 腹部膨隆 ， 软， 体结合 ， 另外促 肾上腺分泌过多 的作用强 的盐皮质激素 ， 如 去 全腹无压痛及反跳痛 ， 肝脾肋下未及 ， 双下肢呈 中度 凹陷性水 钾丢失 ； Ｄ Ｏ Ｃ） 、 皮质酮和 １ ８ 一 羟去氧皮质酮 ， 这就使水 、 盐代 肿 。入院后查尿常规 ： 糖４ ＋ ， 酮体 １ ＋ 。糖耐量试验 ， 空腹血糖 氧皮质酮（ Ｌ Ｊ Ｊ Ｉ Ｊ 重 。水 、 盐 代 谢 紊 乱 的 主要 表 现 为 肾小 管 对 Ｎ ａ 的重 １ ２ ． ２ １ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 餐 后 ２小 时 ２ ８ ． ８ ７ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 糖化 血红 蛋 白 ９ ． １ ％， 谢紊￣ 作 为交 换 ， 通 过 肾小 管 排 泄 的 ｋ 和Ｈ 相应增加 ， 其 糖 尿 病 诊 断 明确 。Ｇ Ａ Ｄ Ａ、 Ｉ Ｃ Ａ、 Ｉ Ａ Ａ均 阴性 ， 排除 １ 型糖尿病。 吸 收增 加 ， 血容量增加 ， 表现 为水肿 和高血压 ， 另一 ・ 电解 质 ： 血钾 ２ ． ５ ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ （ 补钾前 ） ， ３ ． ６ ０ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ （ 补钾后 ） 。 血 结果是体 内总钠 高 ， 脂： 胆 固醇 ６ ． ４ ６ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 甘 油 三酯 ４ ． ２ ４ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。血 液分 析 ： 红 细 方面会 出现低血钾 、 碱 中毒。 库欣病诊断 ： １ ． 主 要症 状 ： ① 向心 性 肥 胖 及 满 样 面 容 胞４ ． ２ ６ ｘ １ ０ ｎ ／ Ｌ ， 血红蛋 白 １ ３ ４ ｇ ／ Ｌ 。 甲状 腺 功 能 五 项 ： 正 常 。肝 功、 心肌酶 、 肾功 ： 正常 。 皮 质 醇分 泌及 功 能 试 验 结果 见表 １ 。 皮肤 紫纹 。 ③皮下出血。 ④痤疮 。 ⑤多毛。 ⑥高血压。 ⑦浮肿 。 ２ ． 实验室检查 ： （ １ ） 皮质醇分泌过多的证据。①血 肾上腺 Ｃ Ｔ示双侧肾上腺增生 。 垂体 ＭＲ Ｉ （ 增强 ） 示左侧垂体腺 ⑧月经紊乱 。 瘤（ 见图 １ ） 。 胸部 Ｃ Ｔ： 主 动 脉瓣 壁 钙 化 。 下肢血管彩超 ： 未 见 异 皮质醇（ 或 １ １ － 羟皮 质类 固醇 ） 增加 。 ②尿中 １ ７ 一 羟皮质类 固醇 ７酮 类 固醇增 加 。（ ２ ） 对 皮 质 醇 分泌 过 多 的抑 制 试验 异 常 。 常 。心脏 彩 超 ： 左 室 壁 径 增 厚 。肝 胆 胰 脾 彩 超 ： 中度 脂 肪 肝 。最 或 １ 注： 皮质 醇分 泌增 多用 小 剂 量 地 塞 米 松 （ 血 激 素 测 定 指标 的 快 后诊断 ： 库欣病。到上级 医院行经蝶窦垂体腺瘤切除术 。 表 ｌ皮质醇分泌功能检测 （ 术前 ） 速法用 ｌ ｍ ｇ ， 尿 中激 素 作 指 标 时 用 ２ ｍｇ ） 不 能抑制（ １ ． ８ ｕ ｇ ／ ｄ ｌ 作 为切 点 ） ； 大剂 量地塞 米松 （ ８ ｒ ｎ ｇ ） 抑 制试验 ， 与 基 础 皮 质 醇 比 较， 服用地塞米松后 ４ ８ 小时 的血 、 尿 皮质 醇抑制率大于 ５ ０ ％。 （ ３ ） 血中 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ正常或高值 ， 甲毗酮试验尿 １ ７ 一 羟皮质类固醇及 血中Ａ Ｃ ７ Ｈ增 加 。 此外 ， 肾上 腺 扫 描 发 现双 侧 肾上 腺 增生 也是 本症诊断的重要条件。 （ ４ ） 电解质 ， 低血钾和碱 中毒。 ３ ． 必须排除 如下情况 ： ①异位 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ分泌肿瘤 。②大量长期使用 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ或 类 固醇激素。 ４ 诊 断标准 ， 确诊 ： 具备 以上 １中的几项以及 １ 、 ３中