纤维样肾小球病一例
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。
该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。
混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。
Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。
Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。
Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。
其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。
约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。
MPGN病因和发病机制不太明确。
Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。
Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。
提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。
Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。
因此，补体代谢紊乱是中心环节。
(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。
(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。
大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。
二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。
50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。
成人肾小球微小病变的病理特征
成人肾小球微小病变的病理特征李芹芹;潘晓霞【摘要】目的探讨成人肾小球微小病变(minimal change disease,MCD)的临床病理学特点.方法回顾性分析符合肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)、肾活检病理诊断为MCD、年龄≥18周岁的162例成人患者的病理特征.结果对162例成人MCD肾组织病理改变进行统计发现,肾小球球性硬化、肾间质纤维化、肾间质炎细胞浸润、肾小管萎缩、肾血管病变的比率分别为32.7％、42.6％、55.6％、45.7％、37.0％,除肾间质炎细胞浸润,余病理改变的比率均随着年龄的增长而增加.经年龄纠正后,肾小球球性硬化的比率与患者年龄的关联消失.结论成人MCD病理改变随年龄增长,病变比例及严重程度均增高.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)010【总页数】5页(P1138-1142)【关键词】肾小球微小病变;肾病综合征;成人【作者】李芹芹;潘晓霞【作者单位】上海交通大学医学院附属瑞金医院北院病理科,上海2000252;上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科,上海200025【正文语种】中文【中图分类】R692.6肾小球微小病变(minimal change disease, MCD)是肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)常见的病理类型之一，目前有关儿童MCD病理特点的文献报道较多，成人MCD病理特点的报道较少，为此选取肾穿刺病理确诊的成人MCD患者，分析并了解其病理特点，为进一步研究发病机制及解释临床症状提供形态学依据。
1.1 材料选取2013年1月～2016年6月上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科收治的临床表现为NS，经肾活检明确诊断为肾小球微小病变(minimal change disease, MCD)、年龄≥18岁的患者，共计162例。
NS诊断标准：24 h尿蛋白定量>3.5 g、血浆白蛋白<30 g/L，可伴或不伴高脂血症、水肿。
病理总结报告
病理总结报告病理总结报告根据所提供的病理标本，经过充分的病理学分析，我对该患者的疾病做出如下总结报告。
病理标本为一例男性患者的肾脏切片。
镜下观察显示，肾单位结构相对完整，但存在明显的病理改变。
以下是详细的病理描述和诊断:肾小球: 肾小球形态不规则，数量明显减少。
肾小球基底膜增厚，呈现明显的光滑带状改变。
肾小球内毛细血管腔变窄，部分断裂，散在炎性细胞浸润。
基底膜内可见部分颗粒物沉积。
临床背景资料显示该患者存在高血压病史多年，并出现肾功能异常。
此病理观察结果与肾小球硬化症相符。
结合肾脏切片病理学特点，我们可以得出以下诊断与结论:1.肾小球硬化症。
肾小球硬化症是指肾小球的功能性损伤和结构性改变，导致明显的肾小球损伤。
临床表现主要为尿蛋白增多、血尿、高血压和肾功能不全等。
在本例中，肾小球形态不规则、数量减少，肾小球基底膜增厚和内毛细血管腔变窄等特点支持了该诊断。
2. 高血压肾病。
该患者伴有长期高血压病史，高血压可导致肾小球损伤，进而发展为高血压肾病。
高血压可引起肾动脉狭窄和肾小动脉硬化等病理改变，进而影响肾小球结构和功能。
基底膜增厚、内毛细血管腔变窄等特点与高血压肾病相符。
3.炎性细胞浸润。
镜下观察显示，肾小球内散在炎症细胞浸润。
这表明存在肾小球炎性反应，可能与病理改变和肾功能异常有关。
需要进一步结合临床表现和其他辅助检查结果，以明确诊断和制定合理的治疗方案。
综上所述，根据肾脏切片的病理观察，该患者可诊断为肾小球硬化症和高血压肾病，并伴有炎性细胞浸润。
希望该报告能够为临床医生提供参考，进一步进行治疗和管理，以改善该患者的疾病进展和肾功能恢复。
病理学病案讨论
临床病理病案讨论病例（1）病史摘要：35岁男，农民，10天前与本村村民打架，被对方用木棍击打至左小腿后侧腓肠肌处，该处皮肤略有损伤，小腿很快出现肿胀，且疼痛难忍。
事后第2天左小腿局部红肿热痛明显，第3天体温升高达39℃。
第4天左下肢高度肿胀，最大周径为48㎝，疼痛更甚，在皮肤裂口处流出血水。
肿胀蔓延到左足背。
当地医院用抗生素治疗后效果不良。
第6天，左足拇趾呈污黑色。
第10天黑色达足背，与正常组织分界不清。
随后到上级医院就诊，行左下肢截肢术。
病理检查：左下肢高度肿胀，左足部污黑色，与正常组织分界不清。
纵行剖开动、静脉后，见动、静脉血管内均有暗红色与灰白色相间的固体物阻塞，长约10㎝，与管壁粘着，固体物镜检为混合血栓。
讨论题：(1)写出病理诊断(2)讨论该病变的发生经过及临床表现。
1.病理诊断：(1)左足湿性坏疽；(2)左下肢动、静脉混合血栓形成。
2.撞伤及感染损伤血管，形成血栓，血栓形成后阻塞了动脉供血，也阻碍了静脉血液的回流，局部缺血坏死合并瘀血水肿，腐败菌易感染并产生毒素，出现全身中毒症状，因局部含水分较多，易于腐败菌大量繁殖，腐败菌分解坏死组织形成硫化铁使病灶处呈污黑色、肿胀、与正常组织分界不清。
病例（2）病史摘要：男，37岁，因外伤性脾破裂而入院手术治疗。
术后卧床休息，一般情况良好。
术后第9天，右小腿腓肠肌部位有压痛及轻度肿胀。
医生考虑为右小腿静脉血栓形成，嘱其安静卧床，暂缓活动。
术后第11天傍晚，患者自行起床去厕所后不久，突感左侧胸痛并咯血数口，体温不高。
次日胸痛更甚，听诊有明显胸膜摩擦音。
X线检察左肺下叶有范围不大的三角形阴影。
患者年初曾因心脏病发作而住院，内科诊断为风湿性心脏病，二尖瓣狭窄。
经治疗后，症状缓解。
讨论题：(1)右小腿静脉血栓形成的可能因素有哪些？(2)左肺可能是什么病变？与前者有无联系？(3)肺内病变的病理变化及发生机制是什么？参考答案：1.手术失血、术后血小板增生、凝血因子和纤维蛋白原增加(血液凝固性升高)及卧床休息(血流状态改变：变慢)都有助于血栓形成。
肾内科知识点
急进性肾炎的病因及发病机理分类
– 继发于其它系统性疾病 Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome) 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜性肾炎 弥漫性小血管炎(韦格内氏肉芽肿,显微镜下多血管炎 等) 冷球蛋白血症肾炎(原发性、混合性)
– 继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 败血症及其他感染后肾炎
性血尿 综合症
合征
急性肾衰 （间质和小管改变）
无感染
间质感染
急性小管 坏死
急性间质 坏死
二、免疫荧光阳性可能的疾病
IgM+/- C3
IgA为主
FSGS
局限于 全身 肾脏 症状
IgA 肾病
C3为主
过敏性紫癜
慢性肾小球 肾炎
SLE
线性 颗粒状
膜增 II型
增殖性GN， 常伴其他Ig
IgG沉积
线性
颗粒状
Goodpasture 上皮下 内皮下+/-
– 24小时蛋白尿
结缔组织病 移植肾 原因不明的急性肾衰
禁忌症
出凝血异常 孤立肾 一般情况差 小肾 其他
– 过度肥胖、重度腹水、配合欠佳
穿刺部位
穿刺部位和进针方法
穿刺后病人的观察及处理
血压，血色素 病人腹痛，腰痛怎么办？ 如何看待血肿 延迟出血
合并症及其处理
出血
– 大出血 – 血肿 – 血尿
II型急进性肾炎
免疫荧光检查在系膜区有免疫复合物颗粒状沉 积
本型预后严重，但较I型好 常见的II型RPGN多继发于：
– LN – IgAN – HSGN
III型急进性肾炎
血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 肾脏免疫荧光常阴性 此型预后较I、II型好，临床上更常见 多见于老年病人，男性常见
胶原_肾小球病_邹万忠
讲 座 作者单位:100034 北京医科大学第一医院肾内科胶原Ⅲ肾小球病邹万忠 周福德 胶原Ⅲ肾小球病(colla gen Ⅲg lomer ulo pa thy )又称胶原纤维性肾小球病(colla genofibro tic g lo mer u-lo pa thy),是指肾小球内出现了大量异常的Ⅲ型胶原而导致一种特殊的肾小球疾病,患者常以大量蛋白尿或肾病综合征为首发症状,缓慢进行性发展,最终出现肾功能障碍。
该病首先由日本学者Ara kaw a 等1979年报道,当时发现本病的主要特点是肾小球系膜区有大量胶原纤维合成及聚集,故命名为特发性系膜变性性肾小球病(idio pa thic mesang io deg enera ted g lomer ulo pa thy )。
此后该病引起了学术界注意,并出现了多种命名,Dom-bro s 等注意到了该病病理特点与指甲髌骨综合征有类似之处,但与之又有根本不同,故命名为指甲髌骨综合征样的肾病变(nail pa tella -like r ena l lesions ),K ur o-sa wa 等注意到了大量胶原纤维聚集对肾小球毛细血管基底膜的影响,称为大量胶原纤维形成的基底膜病(peculiar changes in the basement membra ne charac-terized by abundant co llag en fo rmation)。
Yasuda 等则称之为胶原纤维沉积性肾病(co llag en fibe rs deposit nephr opathy )。
1990年,Ikeda 等应用免疫组化方法,证实Ⅲ型胶原在本病中的重要性,Imbasciati 等于1991年正式将其命名为Ⅲ型胶原肾小球病(co llag en type Ⅲg lo merulopathy )[Th e kidney.Saunder W B Company,1996.1467～1468]。
纤维样肾小球病4例临床及随访研究
１１ 病 例 １ 病例 ２ 初诊 资料见 文献 沉 积 ． ． 及 可见 节段性 双轨形 成 ： 刚果 红染 色 ２２ 治 疗 ．
『］ ２ 。病例 １ ２ ０ 于 ０ ９年 ３月随访 ， 患者外 阴性 ； 电镜 ： 可见大量纤维样物质堆 积 ， 纤 外报道较少 。目前认 为糖皮质激素 、 糖皮 院继续 口服 中药 治疗 ， 复查 尿蛋 白 （ ＋ ， 维 直径 超过 ２ ｍ， 列紊 乱 ： ＋） ０ｎ 排 病理 符合 质激 素加细 胞毒 药物 、糖皮 质激素 加血
报道＿ 皮质激素联合环磷酰胺治疗 ４例 ５ 糖 ｌ
Ｆ Ｐ患 者 发 病 年 龄 范 围 为 Ｆ Ｐ患者 ， Ｇ Ｇ 其中 １ 例尿蛋 白明显减少。本
１ 病 例 ３ 男 ，２岁 ，因双下 肢水 肿 １ ． ２ ３ ０～８ ０岁 ， 发病 高峰 为 ４ ０～６ ０岁 ， 男性 组 中 ２例 患者 给予 糖 皮质 激 素治 疗 ． 病 ２ ０ｄ人 院 。人 院 时查 体 ：血 压 １０ ９ 比例 偏 高 。蛋 白尿 表 现 为 所 有 患 者 中 ， 情稳定 并有 １ ５／ ０ 其 例尿蛋 白转 阴 ：另 ２冽 未 ０ ０ 镜 予糖皮 质激 素治疗 ，病情 进行性 恶化 或 ｍ Ｈｇ ｍ ，双下肢轻 度水肿 。实验 室检 查 ： 中 肾病 综 合征 表 现 者 占 ６ ％ 一７ ％： 尿蛋 白（ ＋ ， 血 （ ＋ ） ２ 蛋 白 ＋ ＋） 潜 ＋ ＋ ；４ｈ尿 下 血 尿 见 于 ７ ％ ～８ ％ 的 Ｆ Ｐ患 者 。研 失访 。由此可 见 ， 皮质激素及 Ａ ＥＩ ０ ０ Ｇ 糖 Ｃ — 及 定 量 ２ ． ｇ 血 肌酐 １２￣ ｏ Ｌ， ２１ ： ４ ｍ ｌ 白蛋 白 ／ 究显示 随访 ４年 约 ５ ％患者 发展成 终末 Ａ Ｂ对 于 Ｆ Ｐ的治疗 在减 少尿 蛋 白 、 ０ Ｒ Ｇ 延 ２ ／ ， ５ｇ Ｌ 总胆固醇 ８９ｍ ｏ／ 。 ． ｍ ｌＬ 诊断 ： 肾病 期 肾功 能衰竭＿ 。 ｌ ｌ 综 合征 。 肾病理免疫 ： Ｍ（ ）ｃ （ ）Ｃｑ Ｉ ＋ 、４ ＋ 、ｌ ｇ 缓肾功能发展方 面可能有益 。
MGRS 病理回顾 - 副本
检查，1/3 患者可以发现单克隆的 Ig。电镜示电子致密物
主要在系膜区和内皮下沉积。 目前尚无最佳治疗方案，泼尼松或者联合其他免疫抑制 剂可能对降低尿蛋白及稳定肾功能有效。
有序沉积相关疾病
1. 淀粉样变性
淀粉样变性相关肾脏损伤包括轻链（AL）、重链（AH） 和重链轻链（AHL）型淀粉样变性肾损伤。AL 型最常见， 约占 94.3%。70% 的 AL 型淀粉样变性患者存在肾脏受累。 AL 型临床特征为肾功能损害比例约为 47%；68% 的患者
多表现为大量蛋白尿。其光镜下典型的表现为淀粉样物质在
刚果红染色时呈现苹果绿双折光现象。IF 显示单一 Ig 轻链
的肾脏沉积。
2. 纤维丝肾小球肾炎（FGN） FGN 是一种罕见病，以无序的刚果红染色阴性的
16~24 nm 纤维丝在肾小球沉积为特点。尽管大部分 FGN
为原发性疾病，有报道显示其也可以继发于副蛋白疾病。
和 C3 阳性。单独类固醇或者联合环孢素、苯丁酸氮芥、
马法兰可以有效的诱导完全或部分缓解。
4. 冷球蛋白肾病伴 MG
冷球蛋白是一种在温度低于 37 度是发生沉淀的免 疫球蛋白。冷球蛋白导致的器官损伤主要由于高血液粘 滞性和免疫复合物的组织器官沉积导致。冷球蛋白血症 的患者大概 24% 会发生肾脏受累。最常见的是由于 HCV
光显示 IgG 为主的肾小球沉积。
FGN 伴副蛋白病的患者的治疗重点是抑制副蛋白的生 成。其免疫抑制治疗包括：类固醇、环孢素、MMF、马法 兰和利妥昔单抗等。
3. 免疫触须样肾小球肾炎（ITG） ITG 是有序排列的 10~90nm 的微管样单克隆 Ig 在 肾小球沉积导致的肾脏疾病。主要临床特征为蛋白尿 （100%）、肾病综合症（69%）、肾功能不全（50%）及镜 下血尿（80%）。患者多伴 MG（非增生性单克隆球蛋白 病）、淋巴增殖性疾病和低补体血症。 肾脏病理多表现为 MPGN，新月体少见。IF 可 IgG
累及心脏及肾脏Fabry病一例
D0I：10.3969/j .issn.1005-8001.2021.03.011 作者单位：210029江苏南京，南京医科大学第一附属医院放射科（薛秋苍、徐怡），病理科（刘冲），肾内科（卞奥、毛慧娟） 通信作者：徐怡，Email: yixu@
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影像诊断与介入放射学2021年第30卷第3期
structural changes in patients with Fabry's disease. Am Heart
J, 2000,139:1101-1108. [愿]苏瑾，朱永胜，罗秀霞，等.心脏磁共振和超声诊断肥厚性
心肌病的价值.影像诊断与介入放射学，2020,29:167-170.
[9 ] Fontana M, Banypersad SM, Treibel TA, et al. Native T1
肾脏病理结果：光镜下见弥漫肾小管上皮细胞泡沫样
变、灶性小管上皮细胞颗粒样变性（图2）,免疫荧光IgM 示系膜区节段性块状（++），主要诊断：Fabry病可能，建议 结合基因检测结果。
基因检测:编码a半乳糖苷酶A的基因（GLA）有一个半 合子突变：c.974G>A突变，染色体位置：chrX:100653383 , 氨基酸变化为p.G325D,为错义突变,根据ACMG指南，该变 异初步判定为致病性变异PS4+PM1+PM2+PM5+PP3+PP4。
classical and nonclassical Fabry disease: a multicenter study. J
Am Soc Nephrol, 2017,28:1631-1641.
[4] NiemannM, Herrmann S, Hu K, et al. Differences in Fabry
以肾小球增生硬化为主要表现的肾小管酸中毒l例
及胱抑素 ｃ升高 ， 排 除了狼疮 肾炎 、 乙肝相关肾病 、 甲状 旁腺功
入院体查 ： 体温 ３ ６ ． ５℃ ， 脉搏 １ ０ ８ ￣／ ｍ ｉ ｎ ， 呼吸 ２ ０￣／ ｍ ｉ ｎ ， 血 能亢进 和其他继发性 肾小球疾病 ， 肾组织 活检为增生硬 化性 肾
压１ ０ ８ ／ ６ ８ ｍ ｍ Ｈ ｇ神清 ， 精神可 ， 皮肤 、 黏膜 无黄染 ， 颜 面可见 小球 肾炎 ， 故考虑慢性 间质性 肾炎进 展至慢 性 肾衰竭 。另 外 ， 散在褐色斑块 ， 浅表淋 巴结未触及肿大 ， 双肺呼吸音清 ， 未 闻及 结合该患者来 自于有 色金属 重度污染 的郴 州 ， 查尿 汞偏高 ， 故
管型 ０￣ － ／ ｌ ｉ Ｐ ， 蛋 白定 性 （～） ， ２ ４ ｈ尿蛋 白 ３ ７ ６ ． ５ ｍ ｇ 。血 红蛋 致 肾间质纤维化 ， 促使 管周 毛细血管狭 窄 ， 血 管阻力增加 ， 导致 白１ １ ９ Ｌ ， 肾功能： 肌酐 １ １ ７ ． ７ ｐ ａ ｍ ｎ ｏ ｌ ／ Ｌ ， ｅ Ｇ Ｆ Ｒ＝ ４ ８ ． ３ ｍ ｌ ／ ｍ ｉ ｎ ， 血
讨 论
４年前 无明显诱 因出现全 身 骨痛 ， 以骨 盆及双 下肢 骨 明显 ，） ， 诊断 “ 肾小 管酸 中毒”， 给予 枸橼 酸
本例患者长期乏力 ， 反 复出现软瘫 、 骨骼 疼痛 、 双肾多发结
钾、 鲑鱼 降钙 素等治疗后 ， 症 状缓 解。１年余前 复诊 查 电解 质 ： 石， 实验 室检测尿 ｐ Ｈ ７ ， 尿液不 能被酸化 ， 血ｐ Ｈ值 降低及 低血
电解质 ： 钾２ ． ８ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 氯１ １ ２ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 钙 １ ． ７ ９ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 二氧 质 的过度沉积导致氧 的弥散距离加大 ， 进一 步加重 肾脏缺血缺 化碳结合力 １ ３ ． ６ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 阴离 子间隙 １ ７ ． ２ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， ２ ４ ｈ尿量 氧 。（ ３ ） 肾小管 ， 尤其是近端 肾小管 萎缩必然 影响 肾小管 功
川崎病合并膜增生性肾小球肾炎一例
咽 部 充 血 ， 侧 扁 桃 体 Ｉ度 肿 大 ， 软 ； 肺 可 闻 少 许 干 哕 双 颈 双 音 ； Ｒ１０次 ／ ｉ ． 、 未 见 异 常 ； 趾 端 硬 肿 。 Ｈ ０ ｍｎ 心 腹 指
实 验 室 检 查 ： 院 时 ＥＳ ５～５ 入 Ｒ４ ２ ｍｍ／ ｈ， ０ ／Ｌ， １ Ｈｂ １ ８ ｇ
川 崎 病 合 并 膜 增 生 性 肾 小 球 肾炎 一 例
张 琴 肖 玉 杨 道 华 聂 磊
患 儿 男 ， 岁 半 。 因 发 热 ， 皮 疹 ｌ周 入 院 。 体 检 ：Ｔ ８ 伴
３ ７℃ ， ０ 次 ／ ｎ Ｒ ２ ９． Ｐ １０ ｍｉ ， ２次 ／ ｎ， ０ ６ ｍｉ ＢＰ９ ／ ０ｍｍＨｇ １ｍｍＨｇ＝ （
胞 及 基 质 弥 漫 高 度 增 生 ， 泛 插 入 ， 成 双 轨 征 ， 细 血 管 管 广 形 毛
腔 高 度 狭 窄 ， 膜 内 系 膜 区 可 见 嗜 复 红 蛋 白 沉 积 （ ｌ ） 基 陶 ～４ ；
肾小 管 灶 状 萎 缩 及 多 数 蛋 白管 型 ； 肾间 质 淋 巴 细 胞 浸 润 及 纤 维 化 ； 动 脉 管 壁 增 厚 。 诊 断 ： 崎 病 合 并 膜 增 生 性 小 球 小 川 肾 肾 炎 。 加 用 激 素 、 磷 酰 胺 冲 击 、 症 治 疗 ２个 月 后 病 情 明 环 对
主 要 见 于 婴 幼 儿 和 儿 童 ， 因 尚 不 清 楚 。 一 般 认 为 与 感 染 后 病 免 疫 反 应 有 关 。 有 文 献 报 道 ， 崎 病 患 者 的 血 浆 中 发 现 抗 中 川
尿 常 规 、 、 功 能 正 常 ； 反 应 蛋 白 （ Ｒ ）２ ４ ４ ｍ ／ ；ｇ 肝 肾 Ｃ Ｃ Ｐ ３ ． ｇ Ｌ ＩＡ １６ ０ ｉｇ Ｌ ＩＧ １ ５ ｇ Ｌ ｇ １ ｇ Ｌ Ｔ细 胞 亚 群 ： Ｄ Ｏ ／ ， ｇ ９ １ ／ ，ＩＭ １ ０ｉ ／ ； ｎ ６ ｎ Ｃ ３
膜增殖性肾小球肾炎
年龄因素：存有争议。大多学者认为儿童较成人发展慢，预后略好；50岁以上者，则预后更差。
病理改变：大量新月体形成者（>20%），预后差，若30%以上肾小球有新月体形成，多在4年内进展至尿毒症。此外，重度系膜增生以及肾小球硬化等改变，均为预后差的标志。
预后与血清补体血症水平无关。肾间质病变程度与血清肌酐水平直接相关。肾小球与肾间质内a-平滑肌肌动蛋白（a-SMA）的表达与Ⅰ型MPGN儿童患者疾病进展相关。
引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病
治疗及预后：
非肾病综合征患者多数预后良好；肾病综合征者10～15年约50%进入终末期肾病，40%保持原状态，仅有10%患者可自发缓解，Ⅱ型预后更差。
血浆置换：当药物治疗无效或者效果不理想时，可以考虑血浆置换以去除抗体、免疫复合物、炎症介质（如纤维蛋白原，补体）和血清内各种肾炎因子。血浆置换对肾移植术后MPGN复 发者，可延缓慢性肾功能 衰竭的发生。血浆置换安 全有效，但需严密监测。
单克隆抗体：应用CD20单克隆抗体利妥昔单抗（Rituximab）可能对C3NeF阳性、无H因子基因突变和C3过度消耗者有一定的治疗效果。应用抗C5单克隆抗体Eculizumab（又称Soliris）来拮抗C5a介导的肾脏损伤，可能给MPGN的治疗带来新的希望。
基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积
II型增生性肾小球肾炎：
第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。
三、临床表现
型：90%的Ⅰ型患者在8-16岁，老年人很少见；男性稍高于女性；有60%的患者表现为肾病综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿；25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；30%有高血压
肾脏病理图片(肾小球肾炎病理图片)
肾小球肾炎病理图片集锦正常肾小球，显微这是光镜下的一个正常的肾小球。
肾小球血管袢薄而清晰。
内皮细胞和系膜细胞数目正常。
周围的肾小管也正常。
健康状态良好。
正常肾小球，显微，PAS染色这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。
肾小球血管袢薄而清晰。
正常肾小球，图示图示为一个正常肾小球。
注意血管袢和系膜的关系。
15％的肾小球滤过发生在系膜。
其它的通过有孔的上皮细胞滤过。
正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。
正常系膜含2～4个系膜细胞。
它具有巨噬细胞的功能。
微小病变，电镜这是微小病变。
它的特点是：上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。
光镜下，微小病变的肾小球是正常的。
在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。
内皮出现孔隙，但基底膜正常。
然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。
局灶性节段性肾小球硬化，显微这是局灶性节段性肾小球硬化。
在肾小球的中央有一片胶原硬化区。
和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。
局灶性节段性肾小球硬化，显微，三色法染色这是局灶性节段性肾小球硬化病人。
三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。
成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。
这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
链球菌感染后肾小球肾炎，高倍镜链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。
可在A组β溶血性链球菌的某一亚群感染的数周后发生此病。
病人抗O滴度特征性地升高。
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫荧光显微镜链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。
因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。
肾小球he染色形态学
肾小球he染色形态学全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肾小球是肾脏的重要组成部分，是肾脏的滤过单位。
肾小球结构包括毛细血管病变、系膜区及鲍曼囊。
染色形态学是通过染色技术观察肾小球的结构和组织学细胞学特点，对于肾小球疾病的诊断和治疗至关重要。
肾小球he染色形态学作为常规的组织学染色技术之一，常常用于观察肾小球的形态学特点。
HE染色是指用赛莱明了，氯胺酮，乙醚进行染色的组织切片染色方法，通常显示细胞核呈蓝色、胞质呈粉红色。
这种染色方法在观察组织形态和结构方面有很好的效果，被广泛应用于临床实践和病理诊断中。
在HE染色下观察肾小球，我们可以观察到毛细血管病变的不同类型，包括系膜增生、毛细血管内皮细胞肿胀、基底膜增厚、毛细血管内血栓形成等。
这些变化反映了肾小球病变的严重程度和类型，有助于医生进行病因学分析和疾病诊断。
除了毛细血管病变外，HE染色还可以观察到肾小球系膜区和鲍曼囊的结构。
系膜区是肾小球内的细胞间质区域，包括系膜细胞、系膜基质和免疫细胞等，起着支持和调节作用。
HE染色可以清晰地显示系膜区的结构和组织学变化，如系膜细胞增生、系膜基质增加等，有助于判断肾小球疾病的病变类型。
鲍曼囊是肾小球内的尿血管腔，是尿液产生的地方。
HE染色可以清晰地显示鲍曼囊的形态和结构，包括袢、锥体、管腔等部分。
通过观察鲍曼囊的形态学特征，可以了解肾小球的滤过功能和泌尿功能是否正常。
肾小球HE染色形态学是肾小球疾病诊断和治疗的重要手段。
通过观察肾小球的形态学特征，可以及时发现肾小球病变的不同类型和程度，为临床医生制定合理的治疗方案提供重要参考。
对肾小球HE染色形态学有深入的研究和了解，对于提高肾小球病变的诊断准确率和治疗效果具有重要意义。
希望通过我们的努力，能够为相关学科的研究和应用提供更多有益的信息和帮助。
【2000字】第二篇示例：肾小球是肾脏的结构之一，是肾脏进行血液过滤的地方。
在肾小球中，有许多细胞和结构负责过滤血液中的废物和维持体内的水平衡。
肾内科病历
-----------肾脏病内科病历内容及书写要求可按一般病历内容及要求书写，但须注意下列各项：（一）病史现病史中应着重描述蛋白尿、血尿发生及发展经过，与上呼吸道感染、皮肤化脓病灶及其他感染的关系。
有无伴随高血压、浮肿、关节炎、皮疹、发热、咯血等。
蛋白尿的轻重及与体位、过冷、过热、剧烈运动等的关系。
血尿是眼观的还是镜观的，有无腰痛或排尿痛。
血尿是持续性还是发作性。
有无脓尿及尿路刺激症状。
尿量是否异常。
若有少尿或无尿，应追询可能的原因，如感染、过敏、血容量减少、肾毒性物等。
肾脏病可继发于系统性红斑狼疮、糖尿病、乙型病毒性肝炎、淀粉样变、淋巴瘤及各种实体瘤，应搜寻这些基础病的线索。
肾脏病的病因，常见者如免疫性炎症、创伤、代谢紊乱、血管病变及血凝机制紊乱、新生物、各种感染、各种肾毒性药物（尤其是氨基糖甙类抗生素过量或过敏）、先天性或遗传性缺陷，均应注意搜寻。
机体丧失80%肾功能时仍能耐受，仅凭症状有时难以判定肾脏病变程度，尚须靠实验室检查及细致的临床观察。
对贫血、营养状况及一般体质的变化应注意记录。
对少见的肾肺综合征（Goodpasture syndrome），肾小管性酸中毒等，宜先复习有关基本知识，然后采集病史及体检。
对先天性遗传缺陷所致的遗传肾炎（Alport综合征），应注意采集有关的家族史。
慢性肾盂肾炎、肾结核病变常隐匿进行，询问病史时应注意这些特点，以免遗漏。
个人史中应注意有无接触肾毒性物如放射线，重金属铅、汞、镉，有机化物如四氯化碳等。
预防接种疫苗有时可使肾炎复发、加剧，应注意询问。
（二）体格检查注意血压及四肢血管搏动情况，呼吸有无氨味，发育、营养及意识状态，皮肤有无皮疹、搔痕、尿素霜、色素深浅异常、紫癜及出血。
有无浮肿、贫血。
浅表淋巴结有无肿大。
有无视力障碍。
颈静脉是否怒张。
肝、脾肿大否。
有无心包积液、心包摩擦音。
心界、心律及心杂音情况。
肺野有无干湿罗音，有无胸、腹腔积液。
肾区有无红肿、叩压痛及肿块。
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（ ： １ ４１ ． ５） ４ ８ ９
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１７ ，８ ５ ： １ ０ ． ９ ７ １ （ ）３ － ８ ０ ３
蛋 白饮 食 、 贝那 普 利 利尿 、 中药 大 黄 及 改 善 贫 血 等 治 疗
［ ］ 章友康 ， 素霞 ， ２ 王 肖萍 ， ． 维 样 变 肾 小 球 病 ： ４例 等 纤 附
作 者单 位 ：６ １ ５河 北 秦 皇 岛 ， 放 军 ２ １医 院全 军 肾 ０ ６０ 解 ８ 报 告 ［ ］ 中华 内科 杂 志 ，９ ５ ３ （ ） ３ ７３ ０ Ｊ． １ ９ ， ６ ：６ —７ ． ４
定 量 ３ ０ ； 红 蛋 白 ７ ／ 血 白 蛋 白 ３ ． ／ ， 蛋 ．９ ｇ 血 １ｇ Ｌ； １７ｇＬ 球 白 ２ ．８ ／ ９ ｇ Ｌ，胆 固 醇 ７ ２ ｍ ｌＬ，甘 油 三 酯 ． ８ ｍｏ／ ２ ９ ｏ／ 尿 素 １ ． ｍ ｌＬ， 酐 ２ ６ ｐ ｌＬ， ． ４ｍｍ ｌＬ， ３ １ ｍｏ／ 肌 １ ， ／ 钙 ｍｏ
有 蛋 白尿 ， 数 患 者 有 镜 下 血 尿 、 血 压 ， 后 较 差 ， 多 高 预 一
般 认 为男 性 、 量蛋 白尿 、 血压 为 危 险 因素 ， 大 高 半数 患 者
２ ３ ｍｏ Ｌ 磷 １ ７ ｏ／ 抗 核 抗 体 阴 性 ， ｄ— ．５ｍ ｌ ， ／ ． ９ ｍｍ ｌＬ， 抗 ｓ Ｄ Ａ、 可 溶 性抗 原 阴 性 。 肾穿 刺 活检 病 理 ： 镜 下 见 Ｎ 抗 光 ２ ５个完 整 肾小 球 ， 系膜 细 胞 及 基 质 弥 漫 性 轻 至 中度 增 生， 系膜 区可 见特 殊 蛋 白样 物 质 沉 积 ， 膜 结 节 状 硬 化 系 形成 ， 底 膜不 规则 增厚 ， 基 节段 插 入 ， 肾小 管 上 皮 细 胞颗 粒 变性 ， 管灶状 萎 缩 ， 质灶 状 炎 细胞 浸 润 ， 小 间 主要 为单 核 淋 巴细胞 ， 间质 灶状 纤 维 化 ， 动脉 壁 增 厚 ， 管 壁 可 小 血
ｃ ｌｔ ｎ ｏ １ １ ３ ２ ）：０１—０ １ ｕａｉ ，２ ｏ ，０ （ ４ ３ ９３ ４ ． ｏ
［ ］ 钱志贤， ７ 葛均 波 ， 菊 英 ， ． 脉 慢 性 闭 塞 病 变 再 通 对 钱 等 冠 心 脏 功 能 的 影 响 ［ ］ 心 血 管 康 复 医 学 杂 志 ，０４ １ Ｊ． ２０ ，３
蛋 白 ２ ．７ ／ ，胆 固 醇 ８ ４ ２ ｇ Ｌ ． ６ｍｍｏ Ｌ，甘 油 三 酯 ｌ ／
［ 国 图书 资料 分 类 号 ］ Ｒ ９ ． ［ 献 标 志码 ］ Ｂ 中 ６２ ６ 文
［ 章编 号 ］ １０ － ７ （００ ０ － ４ １ 文 ０９０ ８ ２ １ ）１ ０ ６０ ８ ０
（ 收稿 时 间 ： ０ —１ １ 修 回时 间 ：０ ９ １ － ） ２ ９ １ ．６ ０ ２０ — １ ２ ０
瞒例报告 － 纤 维 样 肾 小球 病 一例
－
后， 患者 贫血 改 善 ， 血 肌 酐 下 降 不 明 显 ，０ ｄ后 出 院。 但 ５
出院后 继续 按 医嘱 服药 治疗 ， １个 月后 出现 全 身水肿 ， 第 ２次 入 院 ， 查体 ： 血压 １ ０ ９ ５ ／ ０ｍｍＨ ， 血 貌 ， ｇ贫 心肺 无 阳性 体征， 水 征 阳性 ， 下 肢 中 度 水 肿。查 血 红 蛋 白 腹 双
病 中西医 结合 治 疗 中 心
（ 收稿 时 间 ：０ ９０ — ２ ０ －９２ 修 回时 间 ：０９ １－ ） ０ ２０ ．１１ ０
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４６・
华北 国防医药 ２ １ ０ ０年 ２月 第 ２ ２卷第 １ 期 Ｍｅ Ｎ ｔ ｅ ｄ ｚＦｒｅ ｉ ｏ ｈＣ ｉａ Ｖ １２ Ｎ ．， ｅ ． １ ｄＪ ａＤ ￣ｎ ｉ ｏｃｓｎＮ ａ ｈｎ ， ｏ． ， ｏ１ Ｆ ｂ ０ ０ ｎ ２ ２
与展 望 ［ ］ 心血 管病 学进 展 ，０ ７２ （ ） １５１７ Ｊ． ２０ ，８ ２ ：６ － ． ６ ［ ］ Ｓ ｉ ｒ ｏｅＪ Ｊｃｂ ６ ｍ ｔ ＳＣＪ，Ｄ ｖ Ｔ， ａｏｓＡ Ｋ，ｅ ａ．Ａ Ｃ Ａ Ａ ｈ ｔ１ Ｃ／Ｈ
（ ：３ ８ １０ ． ９） １ ９ —４ ０
［２ ａｄａｉ ．Ｔ ｅｃａｅｇｓ ｆ ｈｏｉ ｔ ａ ｃｒｎｒ Ｏ— １ ］Ｋ ｎｚｒ ＤＥ ｈ ｈｌ ｎｅ ｏ ｃｒｎ ｔ ｏｏａ Ｃ ｌ ｃｏ ｌ ｙ ｃ ｓ ｎ ： ｎｏｄｐｏｌ ｅ ｅ ｐｃｉ ［］ ＪＩｔ ｌ ｉ ｓ Ａ ｌ ｒｂ ｍ ｉ ａｎｗ ｐｒ ｅｔ ｅ Ｊ ． ｎ ｒ ｕｏ ｅ ｎ ｓ ｖ ｅ
【 例】 男， 病 ４ ５岁。 因夜尿增 多 １ 个月 、 下肢 水 肿 双
１ 周入 院 。入 院前 １ 月无 明显 诱 因 出现夜 尿增 多 ， 晚 个 每
５～ ７次 ， 尿 急 、 痛 。 １ 前 出 现 双 下 肢 水 肿 ， 当 地 医 无 尿 周 至
２ １ ｍｏ／ 尿 素 １ ． ｍｏ／ 肌 酐 ４ ９Ｉ ｌＬ 尿酸 ．６ ｍ ｌＬ， ８ ５ｍ ｌＬ， ３ ｍｏ ， ｘ ／
［ ］ Ｒ ｓｎ ａｎＥ， ｌ ｋ １ ｏｅ ｍ ｎ Ｅｉ ｉ Ｍ．Ｎ ｐｒｔ ｙｄｏ ｓ ｅ ｔ ａｍ ｅｈｏ ｃｓｎ ｒ ｉ ｍｅａｓ ｉ— ｏ ａ ｅ ｉ ｍ ｌ ｄｌ ｅｇ ｍ ｒｌｒ ｅｐｓｓ Ｊ ． ｅｈｏ ， ｄｗｔ ａ ｙｏ —ｋ ｌ ｅｕａ ｄ ｓｏｉ ［ ］ Ｎ ｐ ｒｎ ｈ ｉ ｉ ｏ ｔ
２ ０ ，４ （ ） １９ １７ ０ ５ １９ １ ：２ —３
［０ １ ］许 晓琼 ， 德 辉 ， 湘 川 等 ． 皮 冠 状 动 脉 介 入 治 疗 对 杨 王 Ｉ， 经 冠 心 病 患者 心 率 变 异 的 影 响 ［ ］ 华北 国 防 医 药 ， ０ ， Ｊ． ２ ９ ０
２ （ ） ３ —２ ｌ １ ：０３ ．
物质 沉 积 。现在 认 为 Ｆ Ｐ是 指 肾小 球 内 存 在 类 似淀 粉 Ｇ 样纤 维 丝样 物质 ， 但对 淀 粉样 蛋 白特殊 免 疫组 化 染 色 呈
阴性 ， 一般 不伴 有 系统 性疾 病 的 一 类 肾小 球疾 病 。发 病 年龄 高峰 在 ４ ６ ０— ０岁 ， 男性 多于 女性 ； 乎 所 有 患者 均 几
Ｇ ｉ ｅｉｅ ｏ ｅ ｃ ｔｎ ｏ ｓＣｏｏ ａｙ Ｉ ｔｒｅ ｔ ｎ Ｊ ． ｉ ｕ ｄ ｌ ｓｆ ｒＰ ｒ ｕａ ｅ ｕ ｒ ｎ ｒ ｎ ｅｖ ｎ ｉ 『 ］ Ｃ ｒ ｎ ｏ —
ｏ ａ ｃ ｒｎ ｏ ｌｃ ｒ ａ ｃ ｌ ｉ ｓ Ｊ ． ｍ Ｈ ａ ， ｆ ｈｏ ｉ ｔ ａ ｏｏ ｒ ｏｃ ｓ ｎ 『 ］ Ａ ｅｒ Ｊ ｃ ｔ ｎｙ ｕｏ ｔ
４年 内进 入终 末 期 肾 衰竭 。光 镜 下 病理 类 型多 样 ， 以 但
系膜 增 生性 肾 炎 、 增 殖 性 肾 炎 、 性 肾病 和 增 生 硬 化 膜 膜 性 肾炎 为多 见 ， 占肾活 检总 病 例的 １ ％左 右 ， 一类较 少 属 见 的 肾小球 疾病 。 目前 对 Ｆ Ｐ尚无 有效 的治疗 方 法 。 Ｇ 本例 以夜 尿 增多 、 量 蛋 白尿 、 大 高血 压 及 水 肿 为 主要 临 床表现， 肾活检 显 示 为 增 生 硬 化 性 肾 炎 ， 果 红 染 色 阴 刚 性， 电镜 下 表现 符 合 Ｆ Ｐ的 特点 ，Biblioteka Ｇ Ｇ Ｆ Ｐ的诊 断 成立 。本
例 具备 预 后不 良的 ３个 危 险 因素 ， 现 时 已进 入慢 性 肾 发
功 能不 全 ， 因血 肌酐 升高 未使 用 肾 上腺 皮 质 激 素及 细 胞 毒 类药 物 ， 给予 血 管 紧 张 素 转 换 酶 抑 制 剂 （ Ｃ Ｉ 和 中 Ａ Ｅ） 药 大黄 治疗 效果 不佳 。 参 考文 献 ：
见 特 殊 蛋 白 样 物 质 沉 积 ； 疫 荧 光 示 ：ｇ 免 ＩＧ（一） ＩＡ ，ｇ
（一） ＩＭ（±）， ３ ＋＋ ， ４ ，ｇ Ｃ （ ） Ｃ （一） ｃｌ （一） Ｆ Ａ（一） ， ｑ ，Ｒ ， Ｈ ｓｇ ｂ Ａ （一） 刚 果 红 染 色 （一） 电镜 显 示 ： ； 。 肾小 球 系 膜 增生 ， 基底 膜增 厚 ， 见 大量纤 细 的 、 可 排列 紊 乱 的 纤 维样 物质 沉积 ， 上皮 细胞 足 突弥 漫 融合 ， 小管 、 肾 肾问 质 无特 殊病 变 。病理 诊断 ： 纤维 样 。 肾小球 病 （ ＧＰ 。予 低盐 低 Ｆ ）
２ ９￣ ｌＬ ７ ｍｏ／ 。给 予 活 血 、 尿 、 压 、 善 贫 血 等治 疗 ， 利 降 改
但 利尿 效果 不 佳 ， 肿无 明显 消退 ， 肌酐 进 行 性上 升 ， 水 血 １ 月后 进 展 至肾 衰竭终 末 期 ， 血液 透析 治疗 。 个 行 １７ ９ ７年 Ｒｏｅ ｍａ ｎ等 … 首 次 报 道 了 ｌ例 肾 病 综 合 ｓｎ ｎ 征 患者 的 肾小球 内 有 刚 果红 染 色 阴性 的 类 似 淀 粉 丝 样
院就 诊 ， 尿 蛋 白 （ 查 ＋＋＋ ， 隐 血 （ ）尿 ＋＋＋ ； 尿 素 ） 血
１ ． ｏ／ 肌 酐 １ ５ｉ ｌＬ 未 经 治 疗 来 我 院 就 诊 。 １４ ｍｍ ｌＬ， ８ ． ／ 。 ｚ ｍｏ
查 体 ： 压 １０ ９ ｍＨｇ 血 ６／ ０ｍ 。面 色 灰 暗 ， 肺 腹 未 见 阳 性 心 体 征 ， 肾区轻 度 叩痛 ， 下 肢 中度 水 肿 。查 尿 相 对 密 双 双 度 １ ０ ０， 蛋 白 （ ） 尿 隐 血 （ ．２ 尿 ＋＋ ， ＋＋＋ ， 红 细 胞 ＞ ）尿 ４ ／ Ｐ， ０ Ｈ 大小 不一 ， 异常 形 态 红 细 胞 ＞７ ％ ，４ ｈ尿 蛋 白 ５ ２