肾活检病理诊断(3)

三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
1，骨髓瘤、浆细胞性白血病 2，髓外浆细胞瘤 3，原发性巨球蛋白血症 4，重链病：γ、α和μ重链病 5，原发性淀粉样变性病 二，隐性型：血生化异常
Monoclonal Ig Deposits
Light Chain
Heavy Chain
LCDD Combined AL
HCDD
AH
LCDD + AL
Light and Heavy Chain
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
Renal transplantation
Recurrent HUS De novo HUS Chronic arterial rejection Bone marrow transplantation Malignant hpertension Systemic sclerosis HIV infection
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
四，异常球蛋白血症肾病 1，轻链蛋白肾病和骨髓瘤肾病 2，冷球蛋白肾病 3，巨球蛋白肾病
浆细胞病的分类 一、显性型：血生化、临床、病理均明显
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
六，肾小管疾病 1，高渗性肾病 2，急性肾小管坏死 3，马兜铃酸肾病
六，肾小管疾病 1，高渗性肾病 2，急性肾小管坏死 3，马兜铃酸肾病
六，肾小管疾病 1，高渗性肾病 2，急性肾小管坏死 3，马兜铃酸肾病
ANCA相关小血管炎
包括WG、MPA和CSS WG和CSS为肉芽肿性小血管炎 WG可表现为经典的三联征：上、下呼吸
道和肾脏小血管炎 CSS一般有过敏史、嗜酸细胞增高和肉
芽肿性小血管炎 危重者为RPGN和肺大出血
ANCA相关小血管炎
临床表现
➢ 非特异性症状
➢ 脏器受累表现：肾、肺、关节肌肉和皮肤，
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
LHCDD
四，异常球蛋白血症肾病 1，轻链蛋白肾病和骨髓瘤肾病 2，冷球蛋白肾病 3，巨球蛋白肾病
四，异常球蛋白血症肾病 1，轻链蛋白肾病和骨髓瘤肾病 2，冷球蛋白肾病 3，巨球蛋白肾病
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
糖尿病肾病（diabetic nephropathy） 主要病变位于肾小球，基本病变是由于 细胞外基质增多造成的，又称糖尿病肾 小球硬化症（diabetic glomerulosclero
Clinical Disorders Associated with TMA
Classical HUS/TTP Special clinical associations
aPA associated SLE Lupus-like syndrome Primary antiphospholipid syndrome
sis）。是导致终末期肾的主要原因。
除糖尿病肾病外，泌尿系感染、肾乳头 坏死、缺血性肾病等，发生率也较高。
糖尿病肾小球硬化症合并其他类型的肾 小球肾炎也不少见，如合并IgA肾病、膜 性肾病等。
糖尿病导致的肾损伤
肾小球肥大（glomerular hypertrophy) GBM,TBM增厚（thickning of GBM,TBM） 系膜基质增多（increased matrix） 系膜结节状硬化（hypocellular nodules） 肾小囊玻璃滴状变性（capsular drop hyaline） 毛细血管袢帽状病变（cap lesion） 毛细血管微血管瘤形成（microaneurysm） 细动脉玻璃样变性（arteriolar hyalinization） 小动脉硬化（arteriosclerosis） 肾盂肾炎和泌尿系感染（pyelonephritis） 肾乳头坏死（papillary necrosis）
眼耳鼻喉、消化道、神经系统等
实验室检查
➢ ANCA：
cANCA/抗PR3抗体---WG
pANCA/抗MPO抗体—MPA和CSS
➢ 其它；贫血、血沉快、CRP和RF阳性。WBC和 PLT高。
IIF staining patterns of ANCA and ANA
谢谢
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
七，肾间质疾病 1，肾盂肾炎 2，过敏性间质性肾炎 3，干燥综合征
七，肾间质疾病 1，肾盂肾炎 2，过敏性间质性肾炎 3，干燥综合征
七，肾间质疾病 1，肾盂肾炎 2，过敏性间质性肾炎 3，干燥综合征，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
Pregnancy Preeclampsia/eclampsia HELLP syndrome Postpartum renal failure Oral contraceptives
Cancer and chemotherapy
Primamary endotheliosis ？ Transplantation