肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病PPT课件
– 急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
– 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
– 肾病综合症（Nephrotic syndrome） – 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）
5 上海第二医科大学附属瑞金医院
发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
6 上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
7 上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 • 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“ O” ， 补体等 • 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
11
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
2 上海第二医科大学附属瑞金医院
原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
IgA肾病（IgA Nephropathy）
• 1968年首次报道，又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
第二十二章第一节肾小球疾病概述精品PPT课件
概念
• 急性 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 一过性氮质血症
病因机制
• β-溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株 • 循环免疫复合物 • 原位免疫复合物
病理
• 毛细血管内增生性肾炎 –光镜： •1弥漫性肾小球病变 •2系膜细胞内皮细胞增生 •3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积 •4早期中性粒细胞及单核细胞浸润 –免疫病理： •IgG C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉 积 –电镜： •上皮下驼峰状电子致密物
•肝合成蛋白增加同时脂蛋白合 成也增加
• 病理与临床 – 微小病变 ：儿童 激素敏感 易 复发 –系膜增生性：青少年 伴肾综者激素 敏感 –系膜毛细血管性：中青年 100%血尿 进展快 激素及细胞毒药无效 预 后差 –膜性肾病：中老年 激素部分敏感 –局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 ： 青 少 年
• 硬化性肾小球肾炎
四 发病机制
–免疫反应
•体液免疫
–循环免疫复合物沉积
–原位免疫复合物的形成
•细胞免疫
–炎症反应
免 疫 反 应 ------ 炎 症 反 应 ------- 致 病
•炎症介导系统 炎症细胞
介质
炎症
–非炎症机制
•三高现象
•蛋白尿。糖尿病。高血压
五．临床表现
–蛋白尿
•定量<150mg/D
• 并发症
–感染：1 营养不良 2 免疫球蛋白， 补体下降 3 激素的应用
–血栓，栓塞：1 蛋白下降——肝合成 增加——凝血因子等合成增加 ；2 血 小板功能增加；3 血粘度增加（血容 量下降+血脂增加）；4 激素的应用
–急性肾衰：1 有效血容量下降；2 肾 实质损害；3 肾间质水肿；4 肾小 管阻塞
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
肾小球疾病概述 ppt课件
• 急进性肾小球肾炎
– Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
• 慢性肾小球肾炎
– Chronic glomerulonephritis
• 无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）
– Asymptomatic hematuria and/or proteinuria
• 肾病综合征
– Nephrotic syndrome
8/21/2019
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原发性肾小球疾病的病理分型 WHO 1995
• 轻微肾小球病变
– Minor glomerular abnormalities
• 局灶节段性病变
– Focal segmental lesions
• 弥漫性肾小球肾炎
– Diffuse glomerulonephritis（GN）
内科学
8/21/2019
1Байду номын сангаас
第五篇 泌尿系统疾病
第二章 肾小球疾病概述
General Introduction of Glomerular Disease
8/21/2019
2
肾小球疾病
• 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病
– 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 – 临床表现相似/不同 – 肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 – 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病
• 循环免疫复合物沉积于肾脏
– 外源性抗原 – 内源性抗原 – 容易沉积的条件
• 网络样免疫复合物 • 单个核细胞和系膜细胞清除能力下降 • 补体成分或功能缺陷
• 原位免疫复合物
9版第一章总论、第二章肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病的分类 临床分型
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephretis
慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonphretis
无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿型肾小球肾炎） asymptomatic hematuric and/or proteinuria
肾脏的解剖结构
肾脏位于腹膜后脊柱两旁。中国成人 肾脏的长、宽和厚度分别为10.5～ 11.5cm、5.0～7.2cm和2.0～3.0cm。
肾脏由肾单位、肾小球旁器、肾间质 、血管和神经组成。
肾单位是肾脏基本的结构和功能单位 ，每个肾脏由约有100万个肾单位。
肾的生理功能
肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泌功能 肾脏和激素
肾病综合征 nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
1. 肾小球轻微病变 2. 局灶节段性病变 3. 弥漫性肾小球肾炎
⑴ 膜性肾病 ⑵ 增生性肾炎：
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密物沉积性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 ⑶ 硬化性肾小球肾炎 4. 未分类的肾小球肾炎
肾小管重吸收和排泌功能
髓袢薄支在逆流倍增过程中起重要作用： 髓袢降支细段上皮对水易透过，对Na+、 Cl-低透过；而升支细段对Na+、Cl-高透过， 对水低透过。 渗透梯度朝髓质深部不断上升，形成一 个从浅部到深部递次增大的渗透梯度。肾 髓质渗透梯度的存在是精氨酸加压素 （AVP）起抗利尿作用的条件之一。
（一）继发性肾小球疾病：如狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等。
肾脏病病理学知识点
肾脏病病理学知识点肾脏病是指肾脏结构和功能的异常改变，可能导致肾衰竭等严重后果。
了解肾脏病的病理学知识能够帮助我们更好地理解其发生和发展的机制。
本文将介绍肾脏病病理学的一些重要知识点，包括肾小球疾病、肾小管疾病以及间质性肾病等方面。
一、肾小球疾病肾小球是肾脏的基本过滤单位，包括毛细血管团和肾小球囊，起到过滤血液、排除废物和保留有益物质的作用。
肾小球疾病是指影响肾小球结构和功能的疾病，常见的有肾炎和肾病综合征。
肾小球疾病的病理改变通常包括增殖、纤维化和免疫反应等方面。
1. 肾小球增殖性疾病肾小球增殖性疾病是指肾小球内的细胞增殖异常，导致肾小球基底膜增厚和肾小球体积增大的疾病。
典型的增殖性疾病包括IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎等。
病理表现为系膜区和毛细血管内皮细胞增生、基底膜增厚和肾小球体积增大。
2. 肾小球纤维化疾病肾小球纤维化疾病是指肾小球内纤维组织增多，导致肾小球结构和功能受损的疾病。
常见的纤维化疾病包括局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球硬化。
病理上可见肾小球内纤维组织增加、基底膜增厚、肾小球体积缩小以及肾小球滤过膜的破坏等变化。
3. 免疫反应相关疾病免疫反应相关疾病是指肾小球内发生的免疫反应引起的疾病，常见的有IgA肾病和肾病综合征等。
病理改变包括免疫复合物沉积和慢性炎症反应。
在病理检查中，可以通过免疫荧光染色来检测肾小球内的免疫复合物沉积情况。
二、肾小管疾病肾小管是肾脏的排泄单位，主要负责尿液的浓缩和废物的排泄。
肾小管疾病是指影响肾小管结构和功能的疾病，常见的有肾小管酸中毒和肾小管间质疾病等。
1. 肾小管酸中毒肾小管酸中毒是指肾小管对酸碱平衡调节功能异常，导致酸中毒的疾病。
病理上可见肾小管细胞的损伤和功能障碍，尤其是近曲小管和集合管。
常见的肾小管酸中毒分为远曲小管型和近曲小管型。
2. 肾小管间质疾病肾小管间质疾病是指肾小管和间质的病变，可能导致肾小管功能减退和慢性肾脏病。
病理改变通常包括纤维化、炎症细胞浸润和间质水肿。
肾小球疾病名词解释
肾小球疾病名词解释肾小球疾病是指发生在肾小球的各种疾病，这些疾病会导致肾小球的功能障碍，最终会引起肾功能不全。
肾小球是肾脏的重要组成部分，它们是过滤血液中废物和多余水分的主要场所。
因此，肾小球疾病是一种非常严重的疾病，需要及时治疗。
下面是一些肾小球疾病的名词解释：1. 肾炎：肾小球炎是指肾小球的炎症。
肾炎可以分为急性肾炎和慢性肾炎两种类型。
急性肾炎通常是由细菌感染引起的，而慢性肾炎通常是由长期的肾小球炎症引起的。
2. 肾病综合征：肾病综合征是一种肾小球疾病，其特征是尿液中蛋白质严重增加。
肾病综合征可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性肾病综合征是由肾小球自身的疾病引起的，而继发性肾病综合征则是由其他疾病引起的。
3. 膜性肾病：膜性肾病是一种罕见的肾小球疾病，其特征是肾小球膜的异常增厚。
膜性肾病可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性膜性肾病是由肾小球自身的疾病引起的，而继发性膜性肾病则是由其他疾病引起的。
4. IgA肾病：IgA肾病是一种肾小球疾病，其特征是肾小球内存在大量的IgA抗体。
IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，通常会导致肾小球的炎症和损伤。
5. 肾小球硬化症：肾小球硬化症是一种肾小球疾病，其特征是肾小球内的毛细血管壁发生硬化和增厚。
肾小球硬化症通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
6. 肾小球肾炎：肾小球肾炎是一种肾小球疾病，其特征是肾小球内的细胞和基质发生炎症。
肾小球肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
7. 肾小球膜增生性肾炎：肾小球膜增生性肾炎是一种肾小球疾病，其特征是肾小球膜增生。
肾小球膜增生性肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
8. 肾小球系膜增生性肾炎：肾小球系膜增生性肾炎是一种肾小球疾病，其特征是肾小球系膜增生。
肾小球系膜增生性肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
9. 狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是一种肾小球疾病，其特征是狼疮病人肾小球的炎症和损伤。
肾小球疾病概述
蛋白尿：
正常人尿液中蛋白质含量较少。 若尿常规检查蛋白定性为阳性， 尿蛋白定量>150mg/24hr称为蛋 白尿。
少量蛋白尿： 尿蛋白定量<1000mg/24hr(<1500mg/24hr)
中等量蛋白尿： 尿蛋白在1500-3000mg/24hr
大量蛋白尿：尿蛋白定量 >3500mg/24hr
蛋白尿发生机制： 肾小球滤过：正常的肾小球 滤过膜可允许分子量<2-4万道 尔顿的蛋白质自由通过肾小球 滤过膜。
肾小管重吸收：
经肾小球滤过的原尿中95%以上 的蛋白质被近曲小管重吸收
肾小管和髓攀升支分泌的蛋白质， 如T-H蛋白。
尿道组织蛋白：如分泌型IgA等Байду номын сангаас
肾小球滤过膜的结构： 1、毛细血管内皮细胞 2、基底膜 3、脏层上皮细胞
生物活性酯：前列腺素类、活化因 子
血管活性胺：组织胺、5-羟色胺、 儿茶酚胺
补体 酶
凝血及纤溶系统因子 细胞粘附分子 活性氧 活性氮
非免疫机制的作用 高血压 高脂血症 蛋白尿
肾小球疾病常见的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
肾小球疾病诊断常用的实验室检查及影 像学检查
尿常规 尿蛋白定量测定 尿蛋白电泳 尿沉渣定量分析 尿红细胞形态观察 尿红细胞容积分布曲线 尿液特殊蛋白质的测定
性血尿或/和蛋白尿） 5.肾病综合症
原发性肾小球病病理分型
（WHO1982年分类标准）
•轻微病变性肾小球肾炎 微小病变性肾病
•局灶性节段性病变 局灶性节段性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎
肾小球疾病的病理学特征及诊断标准
肾小球疾病的病理学特征及诊断标准肾小球疾病是指一类以肾小球结构和功能异常为主要特征的肾脏疾病，常见的肾小球疾病包括膜性肾病、IgA肾病、轻链肾病等。
病理学特征及诊断标准是肾小球疾病鉴别诊断和治疗的重要依据。
本文将详细介绍肾小球疾病的病理学特征及诊断标准。
1. 膜性肾病膜性肾病是一种以肾小球毛细血管壁弥漫性增生和基底膜增厚为特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁增生：肾小球毛细血管壁内皮和系膜细胞增生，形成新月体。
•基底膜增厚：肾小球毛细血管基底膜明显增厚，电镜下可见电子致密物沉积。
•免疫荧光：免疫荧光检查常见IgG沉积，中度C3和C1q沉积。
诊断膜性肾病的标准如下：•肾活检：光镜和电镜检查显示肾小球膜性病变的特征改变。
•蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞3.5g/24h。
•血清白蛋白：血清白蛋白＜30g/L。
•血脂异常：高胆固醇、高甘油三酯和低蛋白血症。
2. IgA肾病IgA肾病是一种以肾小球毛细血管壁IgA沉积为主要特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁IgA沉积：肾小球毛细血管壁明显沉积IgA。
•基底膜轻度增厚：肾小球毛细血管基底膜轻度增厚。
•系膜细胞增生：系膜区细胞增生。
诊断IgA肾病的标准如下：•肾活检：光镜和免疫荧光检查显示IgA肾病的特征改变。
•血象：血清IgA水平升高。
•蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞0.5g/24h。
•肾小球滤过速率：肾小球滤过速率正常或轻度减低。
3. 轻链肾病轻链肾病是一种以肾小球毛细血管壁轻链沉积为主要特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁轻链沉积：肾小球毛细血管壁明显沉积轻链。
•基底膜增厚：肾小球毛细血管基底膜明显增厚。
•系膜内沉积：系膜区内可见轻链沉积。
诊断轻链肾病的标准如下：•肾活检：光镜和免疫荧光检查显示轻链肾病的特征改变。
•尿蛋白电泳：尿中可检测到大量轻链。
•血肌酐升高：血肌酐水平升高。
•肾小球滤过速率：肾小球滤过速率减低。
肾小球疾病。
非免疫因素：主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等
临床表现
血尿和/或蛋白尿–尿液分析检出血尿和/或蛋白尿时，应怀疑肾小球疾病。当存在红细胞管型(不论 多少)或棘红细胞占相当一部分比例时，可确诊肾小球性血尿。
肾小球的解剖学
肾小球解剖图
肾小球基底膜(GBM，以绿色表示) 是一层薄薄的细胞外基质蛋白，包 裹在毛细血管周围，提供支持和屏 障。 (A)肾小球和肾小球旁器。 (B)肾小叶的外周部分。
分类
原发性肾小球疾病可作临床和病理分型 ➢ 原发性肾小球疾病的临床分型 • 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） • 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis） • 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis） • 无症状性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatic hematrotic syndrome）
注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复 合物（in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用 已得到公认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
高凝状态–某些肾小球疾病可能会导致高凝状态，尤其是膜性肾病，其次是其他原因的肾病综合征。 肾小球疾病患者也可表现为血栓栓塞事件(如，肺栓塞)。 系统性表现–肾小球疾病可主要局限于肾脏，也可与感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及药物反应 等系统性病症有关。 对于疑似肾小球疾病的患者，病史、体格检查和初始实验室检查应包括对系统性疾病的评估，例如： • 全身–发热、寒战、体重减轻、盗汗、乏力 • 眼–视网膜炎或葡萄膜炎 • 耳鼻喉–鼻出血、鼻窦炎、口腔溃疡 • 心血管–杂音、疼痛(心包炎)或心衰 • 肺–咯血、浸润或结节 • 腹部–小肠炎、结肠炎或胰腺炎 • 神经系统–抽搐或周围神经病变 • 四肢–指/趾缺血或梗死 • 皮肤–紫癜或皮疹 • 肌肉骨骼–关节炎、关节痛、肌痛 • 感染–特别是有葡萄球菌(Staphylococcus)、链球菌(Streptococcus)、肝炎病毒、HIV或梅毒的
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病。
根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如A1port综合征等。
其中，原发性肾小球疾病占绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
下面主要介绍原发性肾小球疾病。
【发病机制】多数肾小球疾病属于免疫介导性炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与，有时可成为病变持续和恶化的重要因素。
1.免疫介导性炎症反应多数肾小球疾病的发病起始于免疫反应，按发生机制可分为两类：①循环免疫复合物沉积：为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。
系外源性抗原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
②原位免疫复合物形成：肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如S1E病人体内的DNA）刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
始发的免疫反应需经炎症介导系统引起炎症反应才可致肾小球损伤及临床症状。
炎症介导系统包括炎症细胞（中性、单核、巨噬细胞、血小板、肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）及炎症介质（补体、白细胞介素、凝血及纤溶因子、活性氧等），两者共同参与及相互作用，最终导致肾小球损害。
2.非免疫非炎症损伤在肾小球疾病的慢性进行性发展过程中，非免疫因素起着重要作用，主要包括：①健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。
②高脂血症具有“肾毒性”，可加重肾小球的损伤。
③大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。
【原发性肾小球疾病的分类】目前常用的分类方法包括病理分型和临床分型。
1.原发性肾小球疾病的病理分型根据1995年WHO的分类标准，分型如下:(1)轻微性肾小球病变。
肾小球疾病(医学PPT课件)
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM:足突弥漫 融合
•男＞女，儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退， 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%，可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+～++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征，小球呈分 叶状，IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染，60%为NS，
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快，糖皮质激素和细
肾小球肾炎概述、肾小球疾病
电镜 II型 系膜区及内皮下电子致密物沉积 I型、III型无电子致密物沉积
新月体
+
临床表现
I型II型好发青、中年， III型好发中、老年， 男性多
急性肾炎综合征+急性肾功能不全 急性起病，急骤进展，早期出现少尿、肾功
2. 病程超过二月无好转 3. 急性肾炎综合征伴肾病综合征
治疗
1．休息，低盐（<3g/d）正常蛋白饮食 g/kg/d)，进水量，根据情况。
2．治疗感染灶 抗炎，有争议。清除反复感染 的病灶。
3．对症治疗 利尿，降压。 4．中医药治疗。 5．透析治疗，临时。
预后
有自愈倾向，绝大多数预后良好。少数（618%）转为慢性。
预后和转归
预后 差 早期强化治疗，病情缓解，脱离透析， 肾功能恢复。如诊断及强化治疗不及时，数周或 半年内进展至不可逆肾衰竭。
影响因素 1．疾病类型； 2．强化治疗是否及时； 3．年龄。
转归 1．逐渐转入慢性肾衰； 2．长期维持缓解； 3．复发。
慢性肾小球肾炎
定义
是一组以血尿、蛋白尿、高血压，水肿和不同 程度的肾功能不全的一组肾小球疾病。 特点：
括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。
非免疫因素
球内高压 高灌注 高滤过（大量蛋白尿） 高血脂 这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。
肾小球疾病的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能不全
临床表现—蛋白尿
正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白
肾小球肾炎
六、治 疗
（一）、 一般治疗 1、必须卧床休息 2、饮食：低盐饮食：<3g/d
（1）蛋白质：肾功正常时可不限制，肾功不
全时：0.6g/kg／ｄ高质量蛋白
（2）富含维生素饮食
（3）限水：水肿、高血压、少尿时
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（二）、治疗感染灶
1、青霉素10～14d； 2、扁桃体切除
4、慢性肾小球肾炎：定义、发病特征、临床表现、
治疗、护理
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肾小球疾病概述
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•每个肾脏 100万个肾单位 •肾单位：肾小体 肾小管
•肾小体：肾小球 肾小囊
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肾组织结构---肾单位
1: 出球动脉 2: 入球动脉 3: 直小血管 4：小叶间动脉 5：小叶间静脉 6: 集合管 7: Henle袢 8: 远曲小管 9：近曲小管 10：肾小球
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电荷屏障:
肾小管功能调节
球管平衡(定比重重吸收)、逆流交换机制 醛固酮：集合管Na-K交换(安体舒通) AVP(精氨酸加压素)：集合管 速尿：升支粗段 双克：远曲小管
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肾脏生理功能
排泄机体代谢产物，调节内环境； 水、电解质平衡、酸碱平衡 (排酸保碱)； 分泌多种激素 ：
预
后
本病属于自限性，一般在8周内缓
解。 仅 6-18%转成慢性。
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本 节 重 点
一、急性肾炎综合征有哪些表现 二、补体C3在AGN中的变化规律
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急进性肾小球肾炎
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治疗
1.强化治疗 (1)冲击疗法 主要适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎
1)甲泼尼龙冲击 2)环磷酰胺 (2)强化血浆置换疗法：适用于各型，主要为 I、
III型 2.对症治疗 利尿、降压、抗感染 3.替代治疗 透析
图片
预后
?1.免疫病理类型：III型>II型>I型 ?2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，
咯血等系统性血管炎的表现
少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）
三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎
及细胞毒药物。
护理诊断、措施
? 体液过多 ? 饮食护理 ?水肿、高血压 :低盐饮
食（<3g/d) ? 病情观察 ? 用药护理
? 活动无耐力
? 休息和运动
? 1～2周绝对卧床休息， 待水肿消退、肉眼血 尿消失、血压恢复正 常后方可下地活动
? 心理护理
预后
? 本病的远期预后各家报道不一 ?均认为多数病例预后良好，可完全治愈，约 6
的临床表现，直至进入尿毒症阶段。 ? 感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药
物应用是肾功能恶化的主要进展因素，整个病 程中应予避免。
由于病变逐渐发 展，最终导致肾 组织严重毁坏， 形成终末期固缩 肾。
临床表现
早期症状不典型，有些无症状 ▲蛋白尿—— 常在1～3g/d
▲血尿：尿中见 RBC
基 本
急性肾衰竭
诊断
?急性肾炎综合征表现 ?血清C3下降，8周内逐渐恢复正常，病情于发病
8周内逐渐减轻到完全恢复正常 ?若肾小球滤过率进行性下降或病情于 2个月尚未
好转者应及时作肾活检，以明确诊断。
治疗
?以休息及对症治疗为主 ?急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。 ?本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
纤维性新月体无效 ?3.老年患者相对较差
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎
? 指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现，起病方式各不相同
? 病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾 功能减退
? 最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 ? 随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退
C3 下降
病因
最常见的是 ? 溶血性链球菌“致肾炎菌株”引起的上呼 吸道感染（急性扁桃体炎、咽炎）或皮肤感染（脓 疱疮）
病理
?病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎。
毛细血管内增生性肾炎
临床表现
?一、血尿——必须具备 ?二、水肿 ?三、高血压 ?四、肾功能异常 ?五、并发症：急性心力衰竭、高血压脑病、
? 未分类的肾小球肾炎
系膜增生性 毛细血管内增生性 系膜毛细血管性 新月体性
肾小球模式图
肾小球毛细血管袢示意图
Acute Glomerulonephritis(AGN)
特点：
? 主要见于儿童，男多于女，一般为链球菌感染 后1—3周发病，临床上常表现为急性肾炎综合 征，血清补体 C3及总补体CH50下降，抗“ O” 滴度往往升高，病理类型大多为毛细血管内增 生性肾炎，绝大多数可完全治愈，一般不转为 慢性。
▲管型尿
表
▲水肿
现
▲ 高血压
▲肾功能损害（ GFR下降）
▲其他：贫血 —促红细胞生成素减少
诊断
＆肾炎综合征表现
＆蛋白尿持续达一年以上 ＆有无肾功损害，均应考虑此病 ＆需排除继发性及遗传性肾小球病
治疗：
原则：根据肾活检结果针对治疗，以保 护肾功能为主。
1.低盐优质低蛋白低磷饮食和必须氨基酸治疗 2.降压治疗 3.抗血小板聚集治疗 4.防治引起肾损害的各种原因：防治感染、禁 用肾毒性药物、纠正高脂血症、高尿酸血症。
肾小球疾病概述
定义：
临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 肾功能受损
病变部位：主要累及双肾肾小球
病因分类：原发性、继发性、遗传性
后 果：肾小球硬化而致尿毒症
发病机制（Pathogenesis）
一、免疫介导性炎症反应： ⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 炎症反应： 1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质：补体
三、非免疫非炎症损伤：三高、高血脂、蛋白尿。
原发性肾小球疾病的临床分型：
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、慢性肾小球肾炎 4、肾病综合征 5、无症状性血尿和 /或蛋白尿
原发性肾小球疾病的病理分型
? 肾小球轻微病变 ? 局灶性节段性肾小球病变 ? 弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎
细胞性新月体
纤维性新月体
临床表现
? 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急 骤进展。
?以急性肾炎综合征 (起病急，血尿、蛋白尿、尿 少、浮肿、高血压 )，多早期出现少尿或无尿， 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有 中度贫血。
? Ⅱ型患者常伴肾病综合征 ? Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或
％～ 18％病例遗留尿异常和（或）高血压而转 为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现 肾小球肾炎表现 ? 一般认为，老年患者，有持续性高血压、大量 蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差，散发者 较流行者预后可能差。
急进性肾小球肾炎（RPGN）现少尿性急性肾衰竭为特征， 病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。
慢性肾小球肾炎饮食原则
?给以高蛋白（优质蛋白）、高热量、低脂 低盐，富含维生素及微量元素的饮食。对 有氮质血症的病人， 应限制蛋白质的摄入， 量为 0.5～0.8g/(kg.d)。饮食应该注意易消 化、热量充足、富含维生素，碳水化合物 和脂类在食物中的比例应适当增加。